Меню Рубрики

Афп герминомы яичек опухоли яичников печени

В каждом органе могут развиваться совершенно определённые злокачественные опухоли, не всегда это рак, потому что рак развивается только из эпителиальных клеток, которые в норме формируют слизистые оболочки. В яичниках каждая десятая опухоль не рак, а герминогенные новообразования. Половина из них — злокачественные, и поражают они девочек, девушек и молодых женщин. Аналогичный вариант новообразований встречается у мальчиков и молодых мужчин.

Герминогенные опухоли возникают в результате хромосомных нарушений, точно известно, что 12 хромосома теряет длинное плечо, а вместо него развивается второе короткое плечо. Страдает ещё почти дюжина всех хромосом: где-то генетический материал убывает, где-то наоборот прибывает, но не хаотично, а строго по расписанию. Поэтому всех девочек с нарушениями полового созревания, и мальчиков тоже, необходимо направлять на генетическое обследование, что позволяет раннее динамическое наблюдение и своевременное выявление опухоли.

Принципиально все герминогенные опухоли разделяют только на два глобальных вида: дисгерминомы и недисгерминомы. В каждый вид входит до десятка морфологических — клеточных подвидов, которые лечатся по одной программе, поэтому в клинической практике решено было ограничиться только двумя вариантами.

Под недисгерминомы подпадают:

  • хориокарцинома,
  • опухоль желточного мешка,
  • эмбриональный рак,
  • незрелая тератома,
  • смешанная опухоль.

А вот дисгерминомой опухоль назовут при сочетании специфической клеточной картины с нормальным уровнем опухолевых маркёров. Вообще внутри опухоли может находиться несколько разнящихся по клеточному составу опухолей, могут быть и комбинированные — несколько чётко разграниченных клеточных блоков под одной капсулой, и смешанные — все клетки смешаны.

Герминогенные опухоли производят определённые белковые антигены, которые «вылавливаются» при анализе крови: хорионический гонадотропин или гормон беременности (ХГ) и α-фетопротеин (АФП), который продуцируют и некоторые раки желудочно-кишечного тракта. Ещё для контроля «поведения» опухоли определяют фермент лактатдегидрогеназу (ЛДГ), она неспецифична, участвует в обмене глюкозы и содержится в печени, почках и мышцах. Замечено, что при изначально нормальном уровне ХГ и АФП как раз по уровню ЛДГ можно смотреть реакцию опухоли на лечение.

В большинстве случаев герминогенные опухоли поражают только один яичник, тогда как при раке яичников неизбежно поражаются оба яичника. Зрелые тератомы могут развиваться годами, практически не беспокоя и не угрожая жизни. Но большинство герминогенных опухолей запрограммированы на высокую агрессивность, особенно опухоли желточного мешка и хориокарциномы. При запущенном варианте, как все злокачественные опухоли, могут формировать метастазы, но при небольшом поражении есть серьёзные шансы сохранить возможность деторождения.

Поскольку герминогенные опухоли могут продуцировать специфические антигены, до начала лечения и в процессе, а также при динамическом наблюдении на протяжении всей жизни определяют уровень маркёров ХГ и АФП. Когда маркёры в норме, определяют ЛДГ также до, во время и после лечения. Нормализация уровня маркёров или фермента считается свидетельством отсутствия опухоли, соответственно, увеличение концентрации трактуется как прогрессирование злокачественного процесса.

При дооперационном обследовании, и обязательно при высоком уровне ХГ или множественных метастазах в лёгкие, прибегают к МРТ головного мозга с контрастированием. В головном мозге при распространённом процессе могут существовать бессимптомные метастазы. Необходима КТ от шеи до малого таза, что позволяет выявить опухолевые отсевы и целенаправленно их разыскивать при операции, или вообще отказаться от операции в пользу химиотерапии при метастатическом поражении лёгких.

Несомненно, операция — главный метод лечения. Объём удаления зависит от размера опухоли, но сохраняющие орган операции возможны, под чем понимается удаление только одного поражённого яичника. При видимых поражениях второго яичника операцию дополняют его резекцией, что бывает только у 15% пациенток. При недоразвитии гонад — дисгинезии, когда есть матки и трубы, а яичники представляются неразвитыми тяжами, удаляют оба недоразвитых яичника.

Конечно, во время операции берут биопсию из всех подозрительных мест и удаляют по возможности все метастазы, поэтому лапароскопические операции не считаются адекватными — обзор ограничен, и новообразование можно упустить. У взрослых женщин, не настроенных на деторождение, удаляют матку с яичниками «единым блоком» — пангистерэктомия. Поскольку герминогенные опухоли не реагируют на уровень половых гормонов — не гормонозависимы, при удалении обеих яичников возможна заместительная гормональная терапия.

При небольшой — ранней опухоли, трактуемой как дисгерминома или незрелая тератома I стадии, ограничиваются только операцией, в остальных случаях хирургический этап дополняют химиотерапией. Если при операции удалось убрать все опухоли, маркёры нормальны, достаточно проведения химиотерапии.

Если во время операции не удалось убрать всё узлы дисгерминомы, то после завершения последнего курса химиотерапии проводится контрольное обследование. Когда маркёры в норме, а опухоль определяется, то продолжают просто наблюдать. При опухоли более 3 см можно выполнить ПЭТ, если опухоль накапливает изотоп и технически её можно удалить, то выполняют операцию. Если нет — наблюдают до прогрессирования, и тогда прибегают к химиотерапии уже другими препаратами. Возможна и локальная лучевая терапия на очаг.

При невозможности удаления во время первой операции всех узлов недисгерминомы, после 4 завершающего курса химиотерапии проводится контрольное обследование. Опухоль менее 1 см и нормальные маркёры дают основание для наблюдения, узлы больше 1 см должны удаляться. Если при второй операции будут обнаружены жизнеспособные клетки — предложат химиотерапию.

Не волнуйтесь, если что-то вам осталось непонятным, онкологи Европейской онкологической клиники не только ответят на волнующие вопросы, но и подберут оптимальное комбинированное лечение.

источник

Герминогенные опухоли – группа неоплазий, развивающихся из первичных зародышевых клеток половых желез. Могут возникать как в яичках или яичниках, так и экстрагонадно. Проявления зависят от локализации. При поверхностно расположенных новообразованиях наблюдается видимая деформация, при узлах в яичнике отмечаются боли, дизурия и нарушения менструального цикла. При герминогенных опухолях средостения возникает одышка, при внутричерепных поражениях выявляются очаговые и общемозговые симптомы. Диагноз выставляется с учетом симптомов, данных рентгенографии, УЗИ, КТ, МРТ и других методик. Лечение – операция, химиотерапия, радиотерапия.

Герминогенные опухоли – группа доброкачественных и злокачественных неоплазий, возникающих из первичных половых клеток, являющихся предшественниками яичек и яичников. Из-за миграции таких клеток в период эмбриогенеза герминогенные опухоли могут развиваться за пределами гонад: в средостении, крестцово-копчиковой области, головном мозге, забрюшинном пространстве и других анатомических зонах. Первичные экстрагонадные новообразования составляют 5% от общего количества герминогенных опухолей.

Соотношение между количеством экстра- и интрагонадных неоплазий меняется с возрастом. У детей младшего возраста преобладают поражения крестцово-копчиковой зоны, по мере взросления увеличивается частота новообразований в яичках и яичниках. Герминогенные опухоли всех локализаций составляют 3% от общего количества онкологических заболеваний у детей, герминогенные новообразования яичников – 2-3% от всех злокачественных неоплазий яичников у женщин, герминогенные поражения яичка – 95% от общего числа опухолей яичка у мужчин. Лечение проводят специалисты в сфере онкологии, гинекологии, урологии и других областей медицины.

Герминогенные опухоли возникают из зародышевых половых клеток, которые на начальных стадиях эмбриогенеза образуются в желточном мешке, а затем мигрируют по организму зародыша к урогенитальному гребешку. В процессе миграции часть таких клеток может задерживаться в различных анатомических зонах, что в последующем обуславливает образование герминогенных опухолей внегонадной локализации. В норме герминогенные клетки превращаются в зрелые клетки яичек и яичников, однако, при определенных условиях такие клетки могут оставаться в своем зародышевом состоянии и под воздействием негативных внешних и внутренних факторов давать начало новообразованиям гонад.

Установлено, что герминогенные опухоли нередко диагностируются у пациентов с различными генетическими аномалиями, например, синдромом Клайнфельтера. Выявляется наследственная предрасположенность, которая может сочетаться либо не сочетаться с хромосомными нарушениями. Характерной особенностью герминогенных опухолей является изохромосома, возникающая в результате удвоения короткого плеча и потери длинного плеча 12-й хромосомой, однако, могут обнаруживаться и другие хромосомные аномалии. Отмечается частое сочетание герминогенных опухолей с другими онкологическими поражениями, в том числе – лейкозами, лимфомами и нейробластомами. Вероятность возникновения герминогенных неоплазий яичек увеличивается при крипторхизме.

Гистологический тип герминогенных опухолей зависит от возраста. У новорожденных чаще диагностируются доброкачественные тератомы, у детей младшего возраста выявляются неоплазии желточного мешка, у подростков обнаруживаются злокачественные тератомы и дисгерминомы, у взрослых – семиномы и т. д. Факторы, способствующие активизации роста и злокачественной трансформации зародышевых половых клеток, пока не выяснены. Предполагается, что толчком к развитию герминогенных опухолей у детей могут стать хронические заболевания матери или прием матерью определенных лекарственных препаратов.

Существует несколько классификаций герминогенных неоплазий, составленных с учетом морфологических характеристик новообразования, расположения и особенностей течения заболевания. Согласно классификации ВОЗ, выделяют следующие морфологические типы герминогенных опухолей:

  • Герминома (дисгерминома, семинома)
  • Эмбриональный рак
  • Неоплазия желточного мешка
  • Сперматоцитная семинома
  • Хорионкарцинома
  • Полиэмбриома
  • Тератома, в том числе – зрелая, незрелая, с определенной направленностью дифференцировки тканей (карциноид, струма яичника), злокачественная.
  • Смешанная герминогенная опухоль, представляющая собой сочетание нескольких гистологических вариантов неоплазии.

Источником гермином являются первичные половые клетки, источником остальных неоплазий – элементы окружения таких клеток.

С учетом локализации различают гонадные и экстрагонадные герминогенные опухоли. Экстрагонадные неоплазии подразделяют на экстракраниальные и интракраниальные. Кроме того, выделяют злокачественные и доброкачественные герминогенные неоплазии, а также первичные и рецидивные новообразования.

Особенности течения заболевания определяются локализацией, размером и степенью злокачественности неоплазии. Типичными симптомами герминогенных опухолей яичника являются боли в животе различной интенсивности в сочетании с нарушениями менструального цикла. У детей последний признак отсутствует, что обуславливает отсутствие настороженности в отношении поражения внутренних половых органов на начальных стадиях заболевания. При прогрессировании герминогенных опухолей к перечисленным симптомам присоединяются увеличение живота и нарушения мочеиспускания. При пальпации на начальных стадиях определяется округлый, умеренно подвижный узел с четкими контурами. В последующем узел увеличивается в размере, возникают увеличение и деформация живота. На поздних стадиях выявляется асцит и нарушения функций различных органов, обусловленные отдаленным метастазированием.

Герминогенные опухоли яичка проявляются увеличением соответствующей половины мошонки, чувством тяжести и распирания. Болезненность или повышенную чувствительность пораженной области отмечают около 25% пациентов. При пальпации определятся опухолевидное образование или равномерное увеличение яичка. У 5-10% больных герминогенными опухолями выявляется гидроцеле, у 10-14% — гинекомастия. При лимфогенном и отдаленном метастазировании возможны увеличение паховых лимфоузлов, неврологические расстройства, боли в костях, в спине и в животе.

Герминогенные опухоли средостения, как правило, локализуются за грудиной. Для доброкачественных новообразований (тератом) характерен медленный рост, для злокачественных (тератобластом и других неоплазий) – агрессивное распространение и быстрое прорастание близлежащих органов. Наиболее частыми проявлениями герминогенной опухоли являются одышка, кашель и боли в груди. При сдавлении верхней полой вены возникают шум в голове, головная боль, шум в ушах, расстройства сознания, сонливость и нарушения зрения. Возможны судороги. При злокачественных герминогенных опухолях наблюдаются гипертермия, лихорадка, снижение веса и нарушения функций различных органов, обусловленные прорастанием либо отдаленным метастазированием.

Забрюшинные герминогенные опухоли длительное время протекают бессимптомно. Могут проявляться диспепсией, болями в животе, дизурией, одышкой, отеками и варикозным расширением вен нижних конечностей. При злокачественных поражениях на поздних стадиях выявляются симптомы раковой интоксикации. Герминогенные опухоли крестцово-копчиковой зоны обычно диагностируются у детей раннего возраста и протекают доброкачественно. При крупных неоплазиях наблюдаются боли и слабость в нижних конечностях, нарушения дефекации и дизурия. Возможны кровотечения и некроз. Внутричерепные герминогенные опухоли чаще локализуются в зоне эпифиза, иногда – в области гипоталамуса либо гипофиза. Проявляются головной болью, тошнотой, рвотой и расстройствами движений глазных яблок.

Диагноз устанавливается с учетом жалоб, результатов физикального обследования и данных дополнительных исследований. В зависимости от локализации неоплазии может потребоваться ректальный осмотр либо вагинальное исследование. Пациентам назначают УЗИ, КТ и МРТ пораженной области. Оценивают содержание альфа-фетопротеина в сыворотке крови. При злокачественных герминогенных опухолях для исключения лимфогенных и отдаленных метастазов проводят рентгенографию грудной клетки, УЗИ и МРТ органов брюшной полости, УЗИ лимфоузлов, сцинтиграфию костей скелета и другие диагностические процедуры. Тип неоплазии определяют с учетом данных гистологического исследования.

Доброкачественные герминогенные опухоли иссекают, при злокачественных новообразованиях назначают комбинированное лечение, включающее в себя операцию (при резектабельных неоплазиях), химиотерапию и радиотерапию. При наличии одиночных метастазов в легких и печени возможно их оперативное удаление. При низкой эффективности терапии агрессивных семином в некоторых случаях осуществляют высокодозную радиотерапию с последующей трансплантацией костного мозга, однако эффективность этого метода при герминогенных опухолях пока трудно оценить из-за недостаточного количества наблюдений.

Прогноз при доброкачественных неоплазиях обычно благоприятный. Злокачественные герминогенные опухоли ранее рассматривались как прогностически неблагоприятные, однако использование комбинированной терапии позволило повысить пятилетнюю выживаемость при данной патологии до 60-90%. На выживаемость влияют вид и распространенность герминогенной опухоли, радикальность хирургического вмешательства, наличие или отсутствие метастазов.

источник

З.Г.Кадагидзе, В.М.Шелепова, А.В.Соколов
Российский онкологический научный центр им. Н.Н.Блохина РАМН, Москва

Общеизвестно, что за последние 15 лет достигнуты большие успехи в лечении трофобластических неоплазм и герминогенных опухолей. В онкологических центрах, специализирующихся на лечении этих заболеваний, частота излеченности больных превышает 90%. Главными причинами наблюдаемого значительного прогресса являются, наряду с внедрением новых лекарств — цисплатина, VP16-213 и др., — также и рациональное использование опухолевых маркёров.

Наиболее информативными при герминогенных опухолях считаются a-фетопротеин (АФП) и хорионический гонадотропин человека, b-субъединица (b-ХГЧ).

АФП представляет собой гликопротеин с молекулярной массой 70 кД. Он является физиологическим продуктом желточного мешка, печени и желудочно-кишечного тракта плода. Повышенный уровень сывороточного АФП у пациентов с герминогенными опухолями яичка был впервые обнаружен Абелевым в 1997 г. В герминогенных опухолях АФП продуцируется элементами эндодермального синуса (желточного мешка). У детей старше года, как и у взрослых, сывороточный АФП имеет верхнюю границу нормы 15 нг/мл (

10kE/л). Его концентрация может быть повышенной при доброкачественных заболеваниях печени и некоторых злокачественных новообразованиях. Наиболее часто повышенные уровни наблюдаются при герминогенных опухолях и гепатоклеточной карциноме, но иногда также — при раке желудка, кишечника, желчного пузыря, поджелудочной железы и лёгких (приблизительно у 20% пациентов). Полупериод жизни сывороточного АФП после орхэктомии составляет 4-5 дней.

ХГЧ относится к гликопротеиновым гормонам, м.м. 46 kД. Он состоит из двух нековалентно связанных субъединиц — a и b, из которых последняя определяет его уникальные иммунологические свойства. Физиологически ХГЧ продуцируется в синцитиотрофобластах плаценты. В герминомах он образуется трофобластическими структурами или синцитиотрофобластическими гигантскими клетками. Концентрация сывороточного ХГЧ находится в прямой зависимости от массы опухоли и может достигать нескольких миллионов E/л при распространённом заболевании. Подсчитано, что концентрация 1 Е/л соответствует приблизительно 10000 опухолевых клеток. Некоторые нетрофобластические опухоли также синтезируют ХГЧ. Очень высокие концентрации сывороточного ХГЧ наблюдаются при пузырных заносах («молярная» беременность) и хорионкарциномах (97%). Уровни сывороточного ХГЧ могут быть повышенными при аденокарциномах поджелудочной железы и островково-клеточных опухолях, опухолях толстой и тонкой кишки, печени, желудка, лёгких, яичника, молочной железы и почек. При использовании ХГЧ в качестве опухолевого маркёра весьма желательно определение его свободной b-субъединицы (b-ХГЧ), поскольку большинство герминогенных опухолей способны продуцировать лишь b-ХГЧ. Область нормальных значений сывороточного ХГЧ для мужчин и женщин в пре-менопаузе — приблизительно 5 Е/л, для женщин в постменопаузе — до 10 Е/л. Полупериод жизни интактного сывороточного ХГЧ составляет 16-24 ч.

В клинической практике эти маркёры используются для диагностики, мониторинга и прогноза герминогенных опухолей яичка.

Роль АФП и b-ХГЧ в диагностике.

Скрининг на наличие герминогенных опухолей по биохимическим тестам в общей популяции проводить не рекомендуется. При клиническом подозрении герминогенной опухоли (основанном на данных пальпации и УЗИ яичка) определение опухолевых маркёров может быть иногда полезным в дифференциальной диагностике злокачественной опухоли и эпидидимитов у пациентов с безболезненным опуханием одного из яичек. Использование маркёров в дополнение к рентгенологическому и ультразвуковому исследованию брюшной полости повышает диагностическую чувствительность в отношении как гонадных, так и внегонадных (медиастинальных, забрюшинных, центральной нервной системы) герминогенных опухолей.

Связь маркёров с патологией. Проблема диагностики рака яичка состояла, прежде всего, в дифференциации семиномных и несеминомных герминогенных опухолей. В настоящее время эта проблема в большой мере решена благодаря использованию АФП и b-ХГЧ. (таблица 1).

Таблица 1.
Наличие АФП и b-ХГЧ в сыворотке в зависимости от гистологического строения опухоли.

Гистологическое строение опухоли АФП b -ХГЧ
Семинома чистого типа
Эмбриональный рак чистого типа
Тератомы незрелые
Тератокарциномы + +
Опухоли желточного мешка (из эндодермального синуса) +
Желточный мешок + другие + +/-
Хорионкарциномы +
Хорионкарциномы + другие +/- +
Низкодифференцированный рак +/- +/-

Как можно видеть из представленных данных, все больные с герминогенными опухолями яичка в зависимости от наличия маркёров могут быть разделены на две группы. К первой группе (

20 %) относятся больные, опухоли которых не продуцируют АФП и ХГЧ. Это семиномы (типичные, анапластические и сперматозоидные), зрелые тератомы и так называемые эмбриональные карциномы чистого типа. Если они содержат гигантские клетки синцитиотрофобласта, может выявляться небольшое количество ХГЧ, концентрация которого редко превышает 75 мМЕ/мл в основном у больных с III стадией заболевания. Таким образом, отсутствие маркёров не исключает наличия опухолевого процесса. Ко второй группе (около 80% больных с герминогенными опухолями) относятся «маркёрные» больные. Это пациенты с опухолями желточного мешка, продуцирующими АФП, хорионкарциномами, продуцирующими ХГЧ, и со смешанными опухолями (эмбриональные карциномы или тератокарциномы с наличием других гистологических элементов), продуцирующими обычно АФП и/или ХГЧ. Данные по чувствительности маркёров в соответствии с гистологическим типом опухоли приведены в таблице 2.

Таблица 2
Частота герминогенных опухолей яичка с АФП>10kE/л, b-ХГЧ>5E/л.

Гистологическое строение АФП+ ХГЧ+
Несеминомные опухоли
Низко- и средне-дифференцированная злокачественная тератома 70-72% 55-60%
Зрелая тератома 0% 0%
Желточный мешок 64% 0%
Трофобластическая дифференцировка 0% 100%
Смешанные опухоли 50-80% 50-60%
Все 60-80% 40-60%
Семинома
Семинома 0% 15-20%

Поскольку подходы к лечению семиномных и несеминомных герминогенных опухолей различаются, определение АФП и b-ХГЧ имеет очень важное практическое значение, и часто эти маркёры оказываются более информативными, чем патоморфологическое заключение. Так, по совокупным литературным данным, высокие уровни ХГЧ позволяют распознать трофобластические структуры, нераспознанные в рутинном патогистологическом рапорте, примерно в 10% семином и приблизительно в 30% несеминомных герминогенных опухолей. Практически не вызывает сомнения, что, если у пациентов с семиномой уровень ХГЧ повышен, то в опухоли имеют место быть несеминомные элементы, которые влияют на эффективность лечения и выживаемость.

Использование маркёров для стадирования. При клинической стадии I показано оперативное лечение. Второе определение маркёров проводят через 5-6 дней после операции, чтобы вычислить полупериод жизни соответствующего маркёра. Таким образом, установленная клинически стадия заболевания может быть подтверждена ретроспективно, если концентрация маркёра снижается в соответствии с полупериодом его жизни. До 1997 г. клиническое и патологическое стадирование герминогенных опухолей основывалось только на распространённости заболевания в соответствии с системой ТNM. Следовательно, для стадирования первичной опухоли необходимо было проведение орхэктомии, для классификации N и М — радиографическое исследование грудной клетки, брюшной полости и таза. Определение исходных (до лечения) уровней АФП, ХГЧ и ЛДГ было рекомендовано для клинической практики на основании результатов, полученных в ходе обширного исследования, включавшего 5000 пациентов с герминогенными опухолями и проводившегося под эгидой Международной Группы по изучению герминогенных опухолей — IGCTCG (The International Germ Cell Tumour Collaborative Group). Эти маркёры официально не включены в качестве обязательных в Международную систему по стадированию герминогенных опухолей, но благодаря их определению до и сразу же после орхэктомии, частоту ошибок клинического стадирования удаётся снизить с 50% до менее чем 15%.

Роль маркёров в лечении и наблюдении за больными.

Рациональное использование маркёров находится в соответствии со стадией заболевания.

Стадии 1А и 1В. После проведения паховой орхэктомии более предпочтительным, чем диссекция забрюшинных лимфоузлов, является наблюдение за больным. Наряду с клиническим обследованием и рентгенологическим исследованием органов грудной клетки должно проводиться рутинное определение опухолевых маркёров: ежемесячно в течение первого года после орхэктомии, а затем каждые 6 месяцев во второй и третий годы. Если после орхэктомии уровни АФП и b-ХГЧ остаются повышенными, и полупериод жизни маркёров увеличен, то, несмотря на то, что, по данным компьютерной томографии, остаточная опухоль не обнаруживается, существует высокая вероятность отдалённых метастазов; при этом системная химиотерапия будет предпочтительнее по сравнению с диссекцией забрюшинных лимфоузлов.

Стадия II. После удаления забрюшинных лимфоузлов и либо а) проведения 3-4 циклов химиотерапии, либо б) проведения 2-х циклов адъювантной химиотерапии непосредственно после диссекции — в обоих этих случаях мониторинг больных должен включать, наряду с физикальным и рентгенологическим обследованием, определение опухолевых маркёров: ежемесячно в течение первого года, каждые 3 месяца на протяжении второго года и 1 раз в 6 месяцев на протяжении 3-го года.

Распространённые стадии II и III. Скорость снижения опухолевых маркёров после химиотерапии прогнозирует ответ на лечение. Устойчивое повышение уровня маркёра или удлинение полупериода его жизни в первые 6 недель после специфической химиотерапии указывают на резистентность опухоли и плохой прогноз. Пациенты с остаточной опухолевой массой после проведения химиотерапии могут быть подвергнуты оперативному лечению. Однако, в тех случаях, когда уровни маркёров устойчиво повышаются, пациенты чаще всего оказываются иноперабельными, и вместо операции им показана химиотерапия.

Несеминомные герминогенные опухоли содержат различные типы клеток. Помимо этого, опухоль, которая синтезировала оба маркёра, в ходе лечения может переключиться на продукцию лишь одного из них. Случается, что безмаркёрная до лечения опухоль при рецидиве начинает продуцировать один или оба маркёра в больших количествах. Поэтому необходимо вести мониторинг с использованием обоих маркёров — как АФП, так и b-ХГЧ. Следует также учитывать, что в опухолях со смешанным типом клеток снижение концентрации АФП и b- ХГЧ после резекции отражает соответствующее уменьшение опухолевой массы, в то время как снижение уровней маркёров после химиотерапии отражает лишь поведение маркёр-положительного типа клеток.

После полного удаления опухоли уровни маркёров должны снижаться до нормальных значений в соответствии с их полупериодами жизни: для АФП 1000 кЕ/л, ХГЧ >10000 МЕ/л, опухолевые массы в средостении более 5 см в диаметре и 20 и более метастатических узлов в лёгких. IGCTCG предлагает использовать систему стадирования для метастатических герминогенных опухолей (как семиномных, так и несеминомных), основанную на факторах прогноза. Это позволяет подразделить опухоли на 3 группы — с хорошим, средним и плохим прогнозом — в зависимости от концентрации опухолевых маркёров, как показано в табл.3.

Таблица 3.
Вклад опухолевых маркёров в классификацию прогноза метастатических герминогенных опухолей

Концентрация опухолевых маркёров
Группа прогноза1 АФП (кЕ/л) ХГЧ (Е/л) ЛДГ (х RR)2
Хороший (S1) 10 000 >50 000 >10 x (RR)

1) — S, сывороточный уровень маркёра
2) — концентрация ЛДГ выражена как произведение соответствующего значения на верхний предел референс-границы (RR- Reference Range).

Предлагаемая система учитывает также расположение опухоли (яичко, забрюшинная область, средостение) и наличие или отсутствие внелёгочных висцеральных метастазов. Для этих трёх прогностических групп частота безрецидивного периода и средней выживаемости составляет, соответственно: для S1 — 89% и 92%, для S2 — 75% и 80%, для S3 — 41% и 48%.

При лечебном мониторинге рекомендуется определять полупериод жизни АФП и ХГЧ; нормализация обоих маркёров (АФП за 5 дней, ХГЧ за 1-2 дня) предполагает благоприятный прогноз. У пациентов с полупериодом жизни АФП более 7 дней и/или ХГЧ более 3 дней частота выживаемости значительно ниже. Система прогноза распространённых герминогенных опухолей была значительно улучшена за счёт использования разработанных в Великобритании United Kingdom Medical Research Council — MRC — комбинированных прогностических критериев, включающих анализ полупериода жизни маркёров (табл. 4). На основании этого пациенты также подразделяются на 3 группы риска.

Таблица 4.
Прогностическая классификация для метастазирующих герминогенных опухолей, основанная на прогностических критериях UK MRC и измерении опухолевых маркёров.

Классификация на основе 10-летняя выживаемость
Группа прогноза Прогностические критерии UK MRC Полупериод жизни маркёров
Хороший Good risk Нормальный («good») 96%
Средний Good risk Нормальный полупериод жизни («good») 64%
Poor risk Увеличенный полупериод жизни («bad»)
Плохой Poor risk Увеличенный («bad») 28%

Итак, герминогенные опухоли являются уникальным примером интеграции опухолевых маркёров в диагностику, стадирование и мониторинг терапии. При дифференциальной диагностике чистых семином и опухолей с трофобластическими элементами повышенные уровни ХГЧ более доказательны, чем гистологическое заключение, что имеет значение для выбора терапии. Помимо этого, определение опухолевых маркёров позволяет более аккуратно поставить стадию заболевания. Кинетика маркёров на протяжении первых 6 недель химиотерапии обеспечивает важную прогностическую информацию. У пациентов в ремиссии повышение уровней АФП и ХГЧ может прогнозировать рецидив за несколько месяцев до его клинического диагностирования. Определение маркёров показано при оценке ответа на терапию, а их нормализация является предпосылкой для успешной операции после воздействия химиотерапии.

источник

Альфа-фетопротеин (АФП) — представитель класса онкофетальных маркеров, гликопротеин с молекулярной массой около 70 кДа.

Первичная структура, физико-химические свойства данного маркера близки к характерным для альбумина сыворотки крови.

Очевидно ген, контролирующий синтез этих соединений, происходит из общего гена-предшественника.

В контексте подобных представлений существует мнение, что АФП на протяжении эмбрионального периода функционирует в качестве альбумина.

Начало биосинтеза альфа-фетопротеина совпадает с возникновением в желточном мешке эмбриона первых кроветворных клеток-предшественников, в дальнейшем (с 4-й недели беременности), роль его продуцентов переходит к гепатоцитам.

К 20-й неделе внутриутробного развития, уровень АФП (максимальный — 3 г/л регистрируется в сыворотке крови 10-ти недельного эмбриона) постепенно снижается. На момент рождения ребенка он составляет не более 3,5% от исходных значений.

В конце первого года жизни альфа-фетопротеин практически полностью элиминирует из крови, остаточные же его количества для взрослых здоровых мужчин и небеременных женщин соответствуют следовым (0-14,4 МЕ/мл). Биологический период полужизни АФП — 4-5 дней.

Физиологическая роль альфа-фетопротеина:

• ингибирование протеаз;
• связывание эстрогенов;
• связывание ретиноевой кислоты и малых молекул;
• участие в организации сигнала для эмбрионального развития печени.

Данные литературы, характеризующие средний уровень АФП (МЕ/мл) при некоторых заболеваниях представлены ниже:

• гепатоцеллюлярная карцинома > 800
• дисгерминома яичников > 1 000
• гепатобластома > 400
• тератобластома семенников > 500
• острые отравления до 100
• гепатит В и С 10-50

Гиперальфафетопротеинемия сопутствует и метастатическим поражениям печени, злокачественным опухолям ряда первичных локализаций (бронхи, желудок, молочная железа, поджелудочная железа, толстый кишечник), а также — хронической почечной недостаточности, циррозу печени.

Основное применение АФП-теста в онкологии сводится к включению в алгоритм диагностики и мониторинга лечения двух видов неоплазм:

• первичный гепатоцеллюлярный рак;
• эмбрионально-клеточные опухоли.

Известно, что альфа-фетопротеин с мочой плода, экскретируется в амниотическую жидкость, откуда через плаценту или плодные оболочки проникает в кровь матери. Здесь антиген начинает определяться с 5-6 недели беременности в постепенно возрастающей концентрации (на 20-й неделе беременности она составляет 49 МЕ/мл).

Регистрируемое во второй половине беременности повышение уровня АФП сыворотки крови матери, чревато следующими относительными рисками:

• отслойка плаценты — 4,5;
• задержка внутриутробного развития — 4,0;
• Spina bifida, другие пороки развития — 4,0;
• поздний токсикоз — 3,9;
• преждевременные роды — 3,8;
• роды плодом с низкой массой тела — 3,7.

Повышение концентрации альфа-фетопротеина может сопровождать и некоторые другие патологические состояния плода.

В противоположность этому, для 30% случаев хромосомных нарушений (болезнь Дауна), уровень АФП на протяжении 15-18 недели гестации, уступает референтному. При диагностировании у матери сахарного диабета I типа, содержание альфа-фетопротеина в ее крови, также демонстрирует снижение.

Все сказанное аргументирует правомерность понимания АФП, как достаточно значимого белка-индикатора неблагоприятного развития беременности. Таким образом, в случае обнаружения патологических уровней данного антигена, является целесообразным назначение матери уточняющего обследования.

В последнее время получила необходимое развитие тактика определения концентрации альфа-фетопротеина в первом, а не втором триместре беременности. С учетом же низкого для данного периода показателя чувствительности, тест дополняют детекцией уровня специфичного при беременности белка «А». Благодаря использованию соответствующей лабораторной технологии, наличие болезни Дауна, ряд других хромосомных аномалий плода, могут быть распознаны уже на 11-13-й неделях внутриутробного развития.

NB! АФП, МЕ/мл = нг/мл х 1,25 АФП, нг/мл = МЕ/мл х 0,83

Хорионический гонадотропин человека (ХГЧ) — гормон класса он-кофетальных (образуется в клетках синцито- и трофобласта) маркеров, гликопротеин с молекулярной массой 36-40 кДа.

Молекула ХГЧ состоит из двух субъединиц: альфа и бета. Альфа-субъединица является гликопротеином, содержащим 92 аминокислотных остатка. Молекулы сахаров в положениях 52 и 78 связаны с аспарагином. Пространственная конфигурация альфа-субъединицы обеспечивается наличием 5 дисульфидных (S — S) связей.

Специфичность ХГЧ обусловлена особенностями строения бетасубъединицы, которую образуют 145 аминокислотных остатков. Простанственная конфигурация бета-субъединицы обеспечивается за счет 6 дисульфидных (S — S) связей. Молекулы сахаров соединены с аспараги-ном в положениях 13 и 20, в положениях 121-145 — с серином, формируя, таким образом, С-концевой пептид.

Обычно молекула трофобластического ХГЧ содержит одну или две молекулы сахаров, связанных с аспарагином, а также одну молекулу, связанную с серином.

В начале беременности, а также в клетках цитотрофобласта злокачественных опухолей образуется ХГЧ с большим количеством связанных сахаров — так называемый гипергликозилированный ХГЧ.

Кроме того, в крови обнаруживаются свободные альфа- и бета субъединицы, а также деградированная свободная бета-субъединица.

Современные лабораторные технологии позволяют измерять концентрации нативной и гликозилированной молекул ХГЧ, свободной и деградированной бета-субъединиц гормона.

Соответствующие методики находят использование в клинической практике для дифференциальной диагностики опухолей. Кроме того, с их помощью удается выявлять пороки развития эмбриона и плода (пренатальная профилактика).

ХГЧ присутствует в крови беременных с начала дробления оплодотворенной яйцеклетки (вне зависимости от анатомической локализации эмбриона).

В процессе физиологически развивающейся беременности, уровень хорионического гонадотропина человека сыворотки крови прогрессивно увеличивается. При этом каждые 1,7-2,2 дня на протяжении первых 30 дней (пиковая концентрация — 60-500 мМЕ/мл соответствует 8-10 неделям) регистрируется удвоение его значений. К концу первого триместра (11-12 недели) фиксируют монотонное снижение уровня ХГЧ.

Требуется подчеркнуть, что в случае развития многоплодной беременности концентрация ХГЧ устанавливается кратной не количеству эмбрионов, а развивающихся хорионов. Таким образом, при монохориальной двуплодной беременности, уровень ХГЧ сыворотки крови должен совпадать с нормативным показателем, характерным для беременности одним плодом. На фоне же бихориальной беременности, его 2-х кратное (как максимум) превышение не относится к патологическим.

В течение 10-14 дней после родов отмечается активная элиминация ХГЧ с мочой из организма матери. Верхняя граница нормы уровня гормона в сыворотке крови здоровых небеременных женщин и здоровых мужчин 100 000 мМЕ/мл ассоциируются с неблагоприятным исходом заболевания.

В зависимости от специфики продукции сывороточных маркеров, новообразования яичка могут быть разделены на две группы.

Группа опухолей, не генерирующих ХГЧ и альфа-фетопротеин включает семиномы, зрелые тератомы и эмбриональные карциномы в чистом виде. Ткань эмбрионального рака может содержать гигантские клетки синцитиотрофобласта, которые вырабатывают незначительные количества ХГЧ.

Группа маркерпродуцирующих неоплазм включает около 80% герминогенных опухолей: опухоли желточного мешка (вырабатывают АФП), хориокарциномы (секретируют ХГЧ).

Выделяют, наконец, опухоли смешанной природы, которые в рассматриваемом аспекте, должны быть охарактеризованы как вариативнопродуцирующие (альфа-фетопротеин и/или ХГЧ).

Наличие принципиальных различий в подходах к лечению семиномных и несеминомных опухолей яичка, предопределяет важность практического значения детекции АФП и ХГЧ. Нередко результаты последней являются более информативными, по сравнению с рутинным гистологическим исследованием ткани опухоли.

Факт обнаружения повышенного уровня альфа-фетопротеина у больного семиномой без метастазов в печень, приходится расценивать как симптом наличия в опухоли клеточных элементов желточного мешка.

Увеличение концентрации хорионического гонадотропина человека регистрируется у 15% больных семиномой и, как правило, объясняется присутствием в опухоли несеминомных элементов (реже — гигантских клеток синцитиотрофобласта).

Повышение уровня хорионического гонадотропина человека, наблюдаемой при первичной опухоли достаточно малого объема или при количестве гигантских клеток синцитиотрофобласта, несопоставимом с размером указанного повышения, логично расценить возникшую патологию, как опухоль смешанного типа.

Одномоментное исследование концентрации ХГЧ в сыворотке крови (ХГЧск) и ликворе (ХГЧл), с последующим вычислением коэффициента ХГЧск: ХГЧл, является одной из диагностических технологий, которые способствуют обнаружению метастазов хорионэпителиомы в ЦНС.

Сейчас доказано, что при определенных величинах данного коэффициента (

Облучение онкологических больных сопряжено с достаточно высоким риском возникновения повреждений. Это обстоятельство обусловлено наличием в облучаемом объеме так называемых «критических» органов и тканей, имеющих ограниченную толерантность; относительной радиорезистентностью большинства опухолей, чт.

В настоящее время онкологи исходят из концепции, что только раннее выявление злокачественной опухоли и ее адекватное лечение обеспечивают стойкий и длительный клинический эффект. Практика онкологической службы показала, что только диспансерный метод, являющийся достижением отечественного здравоохран.

источник

Герминогенные опухоли (герминомы) возникают из первичных зародышевых клеток, способных дифференцироваться в любые ткани. Из них может образоваться как зрелая ,так и незрелая тератома. Если клетки опухоли находяться на стадии ранней эмбриональной дифференцировки, то образуется дисгерминома, хорионэпителиома, эмбриональная карцинома или опухоль эндодермального синуса.

Среди термином наиболее низкодифференцированной (злокачественной) опухолью считают дисгерминому.

Дисгерминома (семинома) яичника — плотная, бугристая опухоль, расположенная в позадиматочном пространстве. Типичная дисгерминома представлена солидной опухолью округлой или овоидной формы с гладкой белесоватой фиброзной капсулой. Опухоль может достигать значительных размеров, полностью замещая ткань яичника. Дисгерминома при небольших узлах имеет различную консистенцию. На разрезе ткань опухоли желтоватая, бледно-бурая с розовым оттенком.

Жалобы больных неспецифические, иногда появляются тупые тянущие боли внизу живота, общее недомогание, дизурические явления, слабость, сонливость, утомляемость, нарушения менструального цикла.

Дисгерминома, появившись в яичнике и срастаясь с маткой, маточной трубой и соседними органами, в дальнейшем может полностью его вытеснить. У трети больных с дисгерминомой отмечается поражение и второго яичника. Метастазирование обычно происходит лимфогенным путем с поражением лимфатических узлов общей подвздошной артерии, дистальной части брюшной аорты и надключичных лимфатических узлов. Гематогенные метастазы встречаются в терминальной стадии заболевания, чаще в печени, легких, костях.

Из других дисгермином следует упомянуть хорионэпителиому. Это злокачественное новообразование, которое развивается из элементов хориона (синцития и ланггансова слоя). Для диагностики важно обнаружение в крови пациентки высокого титра термостабильного хорионического гонадотропина.

Незрелые тератомы (тератобластомы) — это низкодиф-ференцированные злокачественные быстрорастущие опухоли. Встречаются гораздо реже, чем зрелые. При микроскопическом исследовании определяются в сочетании производных всех трех зародышевых слоев. Поверхность разреза обычно пестрая, от бледно-серого до темно-бурого цвета. При осмотре определяются кости, хрящи, волосы, опухоль содержит жировые массы. Обычно располагается сбоку от матки, односторонняя, неправильной формы, неравномерно мягкой, местами плотной консистенции в зависимости от преобладающего типа тканей и некротических изменений, больших размеров, с бугристой поверхностью, малоподвижная, чувствительная при пальпации. Больные жалуются на боли внизу живота, слабость, вялость, утомляемость, снижение работоспособности. Опухоль быстро растет, проростает капсулу, дает метастазы в забрюшинные лимфатические узлы, легкие, печень, головной мозг. В крови определяется высокий уровень фетоглобулина.

Зрелые тератомы. Кистозная форма зрелой тератомы — дермоидная киста. Состоит из хорошо дифференцированных производных всех трех зародышевых листков с преобладанием эктодермальных элементов. Опухоль является однокамерной кистой, всегда доброкачественная и лишь изредка проявляет признаки малигнизации. Капсула дермоидной кисты плотная, фиброзная, различной толщины, поверхность гладкая, блестящая. Тератома на разрезе напоминает мешок, содержащий густую массу, состоящую из сала и волос, часто встречаются хорошо сформированные зубы. Внутренняя поверхность стенки выстлана цилиндрическим или кубическим эпителием.

Объектом особо тщательного гистологического исследования является дермоидный бугорок с целью исключения малигнизации.

Дермоидная киста растет чрезвычайно медленно и, как правило, не вызывает никаких симптомов, обнаруживается случайно при онкопрофилактических осмотрах женщин. Иногда появляются ди-зурические явления, чувство тяжести внизу живота. В ряде случаев происходит перекрут ножки дермоидной кисты, возникает симптоматика «острого живота», требующая экстренного оперативного вмешательства. Чрезвычайно редко при зрелой тератоме возникает злокачественный процесс, в основном — тератобластома.

Зрелая солидная тератома — редкая опухоль яичников, встречается у детей и молодых женщин.

Солидные тератомы состоят из зрелых тканей, они доброкачественные и имеют благоприятный прогноз.

Струма яичника— опухоль, которая по гистологической структуре похожа на щитовидную железу, относится к зрелой тератоме. Обычно односторонняя, быстро растет, но сохраняет доброкачественный характер. Клинически проявляется в виде явлений тиреотоксикоза, сочетающегося с наличием опухоли яичника (быстрорастущей, плотной консистенции, с неровной поверхностью, относительно небольших размеров, на ножке). Окончательный диагноз устанавливается при гистологическом исследовании.

Гонадобластома — доброкачественная опухоль, которая никогда не метастазирует, однако часто сочетается в одном и том же яичнике или в другом яичнике с дисгерминомой. Она возникает в дисгенетических гонадах у больных с женским фенотипом и мужским кариотипом, как правило, обнаруживается в обеих гонадах.

Лечение дисгермином только хирургическое с последующей лучевой терапией и химиотерапией. Объем хирургического вмешательства зависит от стадии поражения (I стадия — опухоль не выходит за пределы яичника, II стадия — опухоль переходит на органы малого таза, III стадия — поражение органов за пределами малого таза, IV стадия — поражение печени и легких).

При поражении одного яичника (I стадия) показано одно-или двустороннееудаление гонад и обязательное исследование парааортальных лимфатических узлов и сальника. При II стадии заболевания производят экстирпацию или надвлагалищную ампутацию матки с придатками, резекция сальника. При III стадии — объем операции расширяется в зависимости от расположения метастазов и величины опухоли.

Следует подчеркнуть, что у больных с дисгенезией гонад (особенно при несоответствии кариотипа фенотипу) предпочитают удалять обе гонады (даже при очень малых размерах дис-герминомы), так как велика возможность развития опухоли во второй оставленной гонаде.

Лечение хорионэпителиомы заключается в экстирпации матки с придатками с последующей химиотерапией и гормонотерапией.

Лечение зрелых тератом хирургическое. Объем и доступ оперативного вмешательства зависят от величины объемного образования, возраста пациентки и сопутствующей гениталь-ной и экстрагенитальной патологии. У молодых женщин и девочек следует по возможности ограничиться частичной резекцией яичника в пределах здоровой ткани (кистэктомия). Предпочтительно использовать лапароскопический доступ с применением эвакуирующего мешочка. У пациенток пери-менопаузального возраста показана надвлагалищная ампутация матки с придатками с обеих сторон.

Допустимо удаление придатков матки с пораженной стороны, если матка не изменена. Лечение незрелых тератом хирургическое. Производят уда-ление матки с придатками и сальника с последующей химиотерапией.

Лечение струмы яичника заключается в удалении кистомы вместе с яичником; гонадобластомы — удаление придатков с обеих сторон и оментэктомия. При сочетании с дисгермино-мой — последующая химиотерапия.

источник

Герминогенные опухоли (герминомы) возникают из первичных зародышевых клеток, способных дифференцироваться в любые ткани. Из них может образоваться как зрелая ,так и незрелая тератома. Если клетки опухоли находяться на стадии ранней эмбриональной дифференцировки, то образуется дисгерминома, хорионэпителиома, эмбриональная карцинома или опухоль эндодермального синуса.

Среди термином наиболее низкодифференцированной (злокачественной) опухолью считают дисгерминому.

Дисгерминома (семинома) яичника — плотная, бугристая опухоль, расположенная в позадиматочном пространстве. Типичная дисгерминома представлена солидной опухолью округлой или овоидной формы с гладкой белесоватой фиброзной капсулой. Опухоль может достигать значительных размеров, полностью замещая ткань яичника. Дисгерминома при небольших узлах имеет различную консистенцию. На разрезе ткань опухоли желтоватая, бледно-бурая с розовым оттенком.

Жалобы больных неспецифические, иногда появляются тупые тянущие боли внизу живота, общее недомогание, дизурические явления, слабость, сонливость, утомляемость, нарушения менструального цикла.

Дисгерминома, появившись в яичнике и срастаясь с маткой, маточной трубой и соседними органами, в дальнейшем может полностью его вытеснить. У трети больных с дисгерминомой отмечается поражение и второго яичника. Метастазирование обычно происходит лимфогенным путем с поражением лимфатических узлов общей подвздошной артерии, дистальной части брюшной аорты и надключичных лимфатических узлов. Гематогенные метастазы встречаются в терминальной стадии заболевания, чаще в печени, легких, костях.

Из других дисгермином следует упомянуть хорионэпителиому. Это злокачественное новообразование, которое развивается из элементов хориона (синцития и ланггансова слоя). Для диагностики важно обнаружение в крови пациентки высокого титра термостабильного хорионического гонадотропина.

Незрелые тератомы (тератобластомы) — это низкодиф-ференцированные злокачественные быстрорастущие опухоли. Встречаются гораздо реже, чем зрелые. При микроскопическом исследовании определяются в сочетании производных всех трех зародышевых слоев. Поверхность разреза обычно пестрая, от бледно-серого до темно-бурого цвета. При осмотре определяются кости, хрящи, волосы, опухоль содержит жировые массы. Обычно располагается сбоку от матки, односторонняя, неправильной формы, неравномерно мягкой, местами плотной консистенции в зависимости от преобладающего типа тканей и некротических изменений, больших размеров, с бугристой поверхностью, малоподвижная, чувствительная при пальпации. Больные жалуются на боли внизу живота, слабость, вялость, утомляемость, снижение работоспособности. Опухоль быстро растет, проростает капсулу, дает метастазы в забрюшинные лимфатические узлы, легкие, печень, головной мозг. В крови определяется высокий уровень фетоглобулина.

Зрелые тератомы. Кистозная форма зрелой тератомы — дермоидная киста. Состоит из хорошо дифференцированных производных всех трех зародышевых листков с преобладанием эктодермальных элементов. Опухоль является однокамерной кистой, всегда доброкачественная и лишь изредка проявляет признаки малигнизации. Капсула дермоидной кисты плотная, фиброзная, различной толщины, поверхность гладкая, блестящая. Тератома на разрезе напоминает мешок, содержащий густую массу, состоящую из сала и волос, часто встречаются хорошо сформированные зубы. Внутренняя поверхность стенки выстлана цилиндрическим или кубическим эпителием.

Объектом особо тщательного гистологического исследования является дермоидный бугорок с целью исключения малигнизации.

Дермоидная киста растет чрезвычайно медленно и, как правило, не вызывает никаких симптомов, обнаруживается случайно при онкопрофилактических осмотрах женщин. Иногда появляются ди-зурические явления, чувство тяжести внизу живота. В ряде случаев происходит перекрут ножки дермоидной кисты, возникает симптоматика «острого живота», требующая экстренного оперативного вмешательства. Чрезвычайно редко при зрелой тератоме возникает злокачественный процесс, в основном — тератобластома.

Зрелая солидная тератома — редкая опухоль яичников, встречается у детей и молодых женщин.

Солидные тератомы состоят из зрелых тканей, они доброкачественные и имеют благоприятный прогноз.

Струма яичника— опухоль, которая по гистологической структуре похожа на щитовидную железу, относится к зрелой тератоме. Обычно односторонняя, быстро растет, но сохраняет доброкачественный характер. Клинически проявляется в виде явлений тиреотоксикоза, сочетающегося с наличием опухоли яичника (быстрорастущей, плотной консистенции, с неровной поверхностью, относительно небольших размеров, на ножке). Окончательный диагноз устанавливается при гистологическом исследовании.

Гонадобластома — доброкачественная опухоль, которая никогда не метастазирует, однако часто сочетается в одном и том же яичнике или в другом яичнике с дисгерминомой. Она возникает в дисгенетических гонадах у больных с женским фенотипом и мужским кариотипом, как правило, обнаруживается в обеих гонадах.

Лечение дисгермином только хирургическое с последующей лучевой терапией и химиотерапией. Объем хирургического вмешательства зависит от стадии поражения (I стадия — опухоль не выходит за пределы яичника, II стадия — опухоль переходит на органы малого таза, III стадия — поражение органов за пределами малого таза, IV стадия — поражение печени и легких).

При поражении одного яичника (I стадия) показано одно-или двустороннее удаление гонад и обязательное исследование парааортальных лимфатических узлов и сальника. При II стадии заболевания производят экстирпацию или надвлагалищную ампутацию матки с придатками, резекция сальника. При III стадии — объем операции расширяется в зависимости от расположения метастазов и величины опухоли.

Следует подчеркнуть, что у больных с дисгенезией гонад (особенно при несоответствии кариотипа фенотипу) предпочитают удалять обе гонады (даже при очень малых размерах дис-герминомы), так как велика возможность развития опухоли во второй оставленной гонаде.

Лечение хорионэпителиомы заключается в экстирпации матки с придатками с последующей химиотерапией и гормонотерапией.

Лечение зрелых тератом хирургическое. Объем и доступ оперативного вмешательства зависят от величины объемного образования, возраста пациентки и сопутствующей гениталь-ной и экстрагенитальной патологии. У молодых женщин и девочек следует по возможности ограничиться частичной резекцией яичника в пределах здоровой ткани (кистэктомия). Предпочтительно использовать лапароскопический доступ с применением эвакуирующего мешочка. У пациенток пери-менопаузального возраста показана надвлагалищная ампутация матки с придатками с обеих сторон.

Допустимо удаление придатков матки с пораженной стороны, если матка не изменена.
Лечение незрелых тератом хирургическое. Производят уда-ление матки с придатками и сальника с последующей химиотерапией.

Лечение струмы яичника заключается в удалении кистомы вместе с яичником; гонадобластомы — удаление придатков с обеих сторон и оментэктомия. При сочетании с дисгермино-мой — последующая химиотерапия.

источник