Аутоиммунные заболевания печени являются одними из наименее изученных патологий в современной медицине. Установлено, что аутоиммунные поражения печени развиваются на фоне реакции иммунной системы на собственные клетки организма.
Симптоматика таких болезней является слабовыраженной и мало отличающейся от других патологических нарушений в работе органа.
Симптоматика аутоиммунной болезни печени зависит от ее разновидности, что усложняет диагностирование патологических процессов.
Лечение этого вида патологий направлено, в первую очередь, на коррекцию функционирования иммунной системы, а не на купирование симптомов самого заболевания.
Иммунная система организма осуществляет его защиту от воздействия патогенов, которыми могут быть паразиты, инфекции, вирусы и т.д.
В нормальном состоянии защитная система человека не реагирует на собственные клетки организма, но в случае возникновения нарушений в ее функционировании, появляются антигены осуществляющие уничтожение родных клеток. На фоне возникновения таких патологий развиваются аутоиммунные болезни.
Наиболее часто встречающиеся такие атаки направлены на один орган, но также встречаются случаи развития системных нарушений, когда иммунитет атакует несколько органов одновременно.
Определить причину того почему возникают такие сбои на современном этапе развития медицины не представляется возможным.
Проведение терапевтических мероприятий осуществляется врачами разных специальностей, в зависимости от области локализации развития возможных поражений в организме.
Аутоиммунные заболевания печени лечит гастроэнтеролог и в некоторых случаях терапевт. Проведение терапевтических мероприятий направлено на корректировку функционирования иммунной системы организма пациента.
Чаще всего этим типом заболеваний страдают женщины, 4/5 всех выявленных случаев патологии. Врачи, занимающиеся исследованием этой проблематики, выдвигают гипотезу о наличии генетической склонности к возникновению такого типа заболеваний, также выдвигается теория о том, что такие патологические нарушения способны передаваться по наследству, но в настоящий момент эти теории не подтверждены.
В перечень аутоиммунных патологий печени входят:
- первичный билиарный цирроз;
- аутоиммунный гепатит у детей;
- первичный склерозирующий холангит;
- аутоиммунный холангит.
Каждое из указанных заболеваний имеет свои характерные признаки и симптомы, по которым можно определить его наличие у пациента.
На сегодняшний день аутоиммунные гепатиты выявляются в среднем у 10-20% взрослого населения, при этом основная масса больных относится к женскому полу.
Чаще всего выявление патологического состояния происходит в 30-летнем возрасте или в период наступления менопаузы. Нарушение способно быстро прогрессировать, его прогресс сопровождается развитием цирроза, печеночной недостаточности, портальной гипертензией, что представляет серьезную угрозу жизни пациента.
Аутоиммунный гепатит представляет собой прогрессирующее воспаление, имеющее хронический характер, развивающееся на фоне аутоиммунной реакции.
В процессе прогрессирования заболевания наблюдается появление гистологических изменений в органе, например, наблюдаются некротические процессы.
Врачи выделяют три типа патологического состояния:
- Первый тип – осуществляется выработка аутоантител, разрушающих поверхностные антигены гепатоцитов, что провоцирует появление цирроза.
- Второй тип — поражается много органов, патология сопровождается признаками нарушения функционирования кишечника, щитовидной и поджелудочной железы. Чаще всего такое нарушение выявляется у детей европеоидной расы.
Третий, и последний тип нарушения представляет собой системную патологию, которая практически не поддается лечению.
Антитела могут продуцировать антигены, реагирующие на клетки печени. Первичный билиарный цирроз представляет собой медленно прогрессирующую патологию, которая характеризуется нанесением вреда печеночным желчевыводящим протокам.
Прогрессирование патологического процесса провоцирует развитие цирроза печени. При этом наблюдается отмирание печеночной паренхимы и замена ее на фиброзную ткань.
В печени происходит формирование узлов состоящих из рубцовой ткани, что приводит к изменению структуры органа. Наиболее часто это нарушение регистрируется в возрастной группе от 40 до 60 лет. На современном этапе развития медицины это заболевание стали выявлять значительно чаще, что связано с усовершенствованием методов диагностики и медицинских технологий. Течение недуга не сопровождается появлением ярко выраженной симптоматики, а появляющиеся симптомы практически не отличаются от других разновидностей цирроза.
В развитии болезни врачи выделяют 4 этапа:
- отсутствие фиброза;
- появление перипортального фиброза;
- развитие мостовидного фиброза;
- последний этап – развитие цирроза печени.
Диагностирование первичного склерозирующего холангита чаще всего происходит у мужской части населения в возрасте от 25 лет. Нарушение развивается вследствие возникновения воспалительного процесса, происходящего вне- и внутрипеченочных путей. Принято считать, что появление и развитие недуга происходит на фоне возникновения бактериального и вирусного заражения, которое является провокатором аутоиммунного ответа. Прогрессирование недуга сопровождают развитие неспецифического язвенного колита и некоторых других патологических нарушений.
Характерная симптоматика является слабовыраженной, но при осуществлении биохимического анализа крови выявляются изменения. Развитие симптомов свидетельствует о запущенном состоянии болезни.
Атака антителами клеток печени может возникать при развитии в организме аутоиммунного холангита, представляющего собой холестатическое заболевание, имеющее иммунносупрессивных характер.
Гистология печени при этой болезни мало чем отличается от показателей, выявляемых при билиарном циррозе.
На начальном этапе прогрессирования наблюдается развитие патологических изменений в печеночных протоках, что приводит к их разрушению. Эта форма недуга выявляется у 10% пациентов, имеющих первичный билиарный цирроз. Причины возникновения заболевания являются неизученными, а диагностика затруднена.
Антитела способны спровоцировать появление аутоиммунных процессов не только в организме взрослого человека, но и у ребенка. Такие нарушения встречаются очень редко. Развитие их симптомов происходит очень быстро.
Проведение терапевтических мероприятий сводится к применению лекарственных средств подавляющих иммунную систему ребенка. При этом появляется проблема, которая заключается в необходимости применения стероидов, способных негативно отразиться на развитии организма ребенка.
В случае если у беременной женщины выявлена аутоиммунная патология, то передача антител может осуществляться посредством плаценты, что обуславливает выявление нарушений в возрасте от 4-6 месяцев. Диагностирование не всегда дает положительный результат, поэтому мать и ребенок должны находиться на протяжении длительного времени под усиленным контролем.
Для проведения контроля в период беременности проводится не один скрининг состояния развивающегося плода.
Атака антител на клетки печени может спровоцировать появление целого спектра различных симптомов, свидетельствующих о развитии патологий в работе организма больного.
Такими симптомами могут являться желтуха, проявляющаяся в изменении окраски кожных покровов, слизистых и склеры глаз.
Помимо этого у пациента регистрируется наличие сильных болевых ощущений в области правого подреберья, выявляется увеличение размеров печени и селезенки, больной чувствует сильную усталость, наблюдается увеличение лимфоузлов, изменяется окраска кожи лица, она приобретает красный оттенок, выявляются воспаления на кожных покровах.
Дополнительно возможно появление отечностей суставных сочленений, что значительно осложняет выполнение движений.
Для постановки диагноза при возникновении подозрений на наличие аутоиммунных нарушений, оказывающих влияние на функционирование печени, используются инструментальные и лабораторные методы проведения диагностики.
Врач при постановке диагноза обращает внимание не только на наличие характерной клинической картины сопровождающейся комплексом печеночных симптомов, но и на результаты проведенного обследования.
В качестве лабораторных методов диагностики патологического состояния организма применяются общеклинический анализ крови и мочи, биохимическое исследование состава крови и анализ крови на наличие антител.
Проведение общеклинического исследования крови позволяет выявить наличие в организме пациента воспалительного процесса, состояние анемии и нарушение функционирования печени.
Проведение биохимии дает возможность определить характер имеющихся патологий в работе печени, при помощи биохимического исследования выявляется количество белка и других компонентов в плазме крови, также благодаря анализу определяется активность печеночных ферментов.
Иммунологическое исследование крови дает возможность выявить наличие и количество различных аутоантител к определенным антигенам в структуре тканей печени.
Проведение общего анализа мочи дает возможность выявить уровень билирубина, повышение которого свидетельствует на вовлечение выделительной системы в воспалительный процесс.
Инструментальная диагностика начинается с проведения ультразвукового обследования, это связано с тем, что все аутоиммунные патологии при своем прогрессировании провоцируют диффузное увеличение объема печени, это прекрасно выявляется при проведении УЗИ.
Проведение ультразвукового обследования органов брюшной полости позволяет также оценить состояние других внутренних органов, расположенных в ней.
Использование компьютерной и магниторезонансной томографии является второстепенным способом диагностики. Их рекомендуется применять для подтверждения наличия воспалительного процесса и изменений в морфологической структуре печени и печеночных сосудов, которые сопровождают прогрессирующую патологию.
Назначение биопсии осуществляется в крайних случаях, когда хроническое нарушение аутоиммунной природы отличается особой выраженностью. Одновременно проводится гистология биоптата. Процедура взятия биоматериала на анализ является болезненной. Исследование назначается в случае возникновения подозрений на перекрестный синдром или развитие онкологической патологии.
После подтверждения врач приступает к проведению медикаментозной терапии болезни. Лечение аутоиммунного гепатита направлено на устранение клинических проявлений недуга и обеспечение поддержания состояния длительной ремиссии.
Проведение медикаментозной терапии основано на применении глюкокортикостероидных средств. Чаще всего осуществляется использование Преднизолона в комплексе с Азатиоприном, Преднизона.
Лечение при помощи стероидных препаратов предполагает их применение по двум схемам – начальной и поддерживающей.
Эти схемы отличаются дозировками применяемых препаратов.
При начальной терапии используются:
- Преднизолон в комплексе с Азатиоприном, в дозировках соответственно 30 и 50 мг.
- Будесонид в комплексе с Азатиопрнином.
- Преднизолон в дозировке 60 мг.
При проведении поддерживающей терапии применяются:
- Преднизолон в комплексе с Азатиоприном в дозах менее 10мг и 50-100 мг соответственно;
- Азатиоприн или Преднизолон в низких дозировках.
Продолжительность проведения терапии при возникновении рецидива или первом выявлении патологии составляет от 6 до 9 месяцев. После чего начинается осуществление процедур поддерживающего лечения.
Применение стероидных средств должно проводиться под контролем врача, так как они способны спровоцировать в организме появление серьезных осложнений.
После проведенного курса терапии проводится реабилитационный курс, мероприятия которого направлены на восстановление функциональных возможностей пораженного органа.
В процессе реабилитации можно использовать средства народной медицины, изготовленные на основе следующих лекарственных растений:
- пижмы;
- хвоща полевого;
- шалфея;
- тысячелистника;
- лопуха;
- цветков зверобоя;
- ромашки;
- корней девясила;
- плодов шиповника;
- чистотела;
- одуванчика.
Применение отваров из лекарственных трав должно быть согласованно с лечащим врачом.
Прогнозы на выживаемость больных при использовании современных методов терапии значительно улучшились. Прогнозировать развитие патологии можно, основываясь на ее типе. При своевременном проведении адекватного лечения больные могут прожить от 5 до 20 лет. При возникновении осложнений продолжительность жизни составляет от 2 до 5 лет.
источник
Скрининговый анализ для диагностики аутоиммунных заболеваний печени: аутоиммунного гепатита, первичного билиарного цирроза, а также для дифференциальной диагностики с другими аутоиммунными заболеваниями.
Аутоиммунные заболевания печени.
Autoimmune liver diseases.
Какой биоматериал можно использовать для исследования?
Как правильно подготовиться к исследованию?
- Не курить в течение 30 минут до исследования.
Общая информация об исследовании
При аутоиммунных заболеваниях печени выявляются аутоантитела, направленные к различным компонентам клеток и тканей. К аутоантителам, играющим важную роль в установке, дифференциальной диагностике и прогнозе аутоиммунных заболеваний печени, относятся антинуклеарный фактор, антитела к гладким мышцам, антитела к митохондриям, антитела к микросомальной фракции печени и почек.
Антитела к гладким мышцам (АГМА) направлены к компонентам цитоскелета гладких мышц, главным образом к F-актину (фибриллярному актину), и являются серологическим маркером аутоиммунного гепатита. Аутоиммунный гепатит (АИГ) – это хроническое заболевание печени неизвестной этиологии, характеризующееся прогрессирующим течением, преимущественно перипортальным воспалением печени, а также гипергаммаглобулинемией и появлением аутоантител. АГМА встречаются у 70-80 % больных с данным заболеванием, но наиболее характерны для аутоиммунного гепатита 1-го типа (90-100 %). Они могут быть обнаружены примерно в 5 % случаев у здоровых людей. Наряду с АГМА при подозрении на АИГ 1-го типа рекомендуется определять антинуклеарные антитела, в частности антинуклеарный фактор, который обнаруживается в 50-70 % случаев при данной патологии.
Выявление антинуклеарного фактора (АНФ) с помощью реакции непрямой иммунофлюоресценции является «золотым стандартом» в диагностике аутоиммунных заболеваний. В качестве субстрата реакции используются клетки перевиваемой клеточной линии аденокарциномы гортани человека Нер-2. Метод позволяет оценить основные типы свечения ядер клеток: гомогенный, периферический, гранулярный (мелкогранулярный, крупногранулярный), центромерный, ядрышковый, и цитоплазмы — цитоплазматический (митохондриальный). Следует отметить, что для аутоиммунных заболеваний печени наиболее характерны следующие типы свечения АНФ: цитоплазматический, цитоплазматический (митохондриальный), в частности для АИГ отмечаются также гомогенный и гранулярный типы свечения ядра.
Антитела к микросомальной фракции печени и почек (анти-LKM, от англ. anti-liver kidney microsomal) представляют собой гетерогенную группу аутоантител, взаимодействующих с ферментами микросомальной системы окисления печени и почек. Различают несколько вариантов этих антител. Анти-LKM-1 взаимодействуют с ферментом цитохромоксидазой CYP 2D6. Основным антигеном для анти-LKM-2 является цитохромоксидаза CYP 2С9. Анти-LKM-3 направлены против фермента УДФ-глюкуронилтрансферазы-1. Также описаны анти-LKM к цитохромоксидазе CYP 1A2 и CYP 2A6.
Обнаружение антител к LKM-1 наиболее характерно для АИГ 2-ого типа. Этот вариант аутоиммунного гепатита наиболее характерен для детей, чаще встречается у девочек, чем у мальчиков, и имеет наименее благоприятный прогноз по сравнению с АИГ 1 и 3 типов. Также анти-LKM-1 выявляются в сыворотке крови больных вирусным гепатитом С. Обнаружение антител к LKM не является абсолютным диагностическим критерием АИГ, равно как и отрицательный результат на данные аутоантитела не позволяет исключить данный диагноз. Следует проводить комплексное обследование пациентов и исключать все возможные иные причины гепатита. Уровень антител к LKM может снижаться при лечении заболевания, что позволяет использовать этот параметр для оценки активности заболевания.
Антитела к митохондриям (АМА) – это аутоантитела, направленные к компонентам цитоплазмы клеток человека (митохондриям). Известно девять типов АМА (М1–М9), из которых наибольшее клиническое значение при аутоиммунных заболеваниях печени имеют АМА М2 антитела. Они отмечаются у 90-95 % больных первичным билиарным циррозом и направлены к пируват-декарбоксилазному комплексу внутренней мембраны митохондрий. Первичный билиарный цирроз представляет собой хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся иммуноопосредованным воспалением и деструкцией малых и средних внутрипеченочных желчных протоков. Данное заболевание чаще встречается у женщин 35-60 лет. Чаще всего АМА М2 обнаруживаются в высоких титрах, в отличие от других видов аутоантител.
При первичном билиарном циррозе в 30-50 % случаев обнаруживаются антинуклеарные антитела. АНФ может быть представлен цитоплазматическим, митохондриальным, часто в высоких титрах, и центромерным типами свечения.
Антитела к париетальным клеткам желудка направлены преимущественно к клеткам дна желудка, вырабатывающим соляную кислоту и внутренний фактор Кастла, участвующий в механизме всасывания витамина В12 в кишечнике. Данные аутоантитела выявляются у 90 % больных с аутоиммунным гастритом – хроническим гастритом типа А, у 60-90 % больных с пернициозной анемией.
Для чего используется исследование?
- Для диагностики и дифференциальной диагностики аутоиммунных заболеваний печени;
- для диагностики аутоиммунного гепатита 1-го и 2-го типов;
- для диагностики первичного билиарного цирроза;
- для дифференциальной диагностики аутоиммунного гепатита, инфекционных, токсических и наследственных заболеваний печени;
- для определения тактики ведения пациентов с гепатитом С;
- для диагностики причин дефицита витамина В12;
- для диагностики аутоиммунного гастрита.
Когда назначается исследование?
- При наличии симптомов острого гепатита: боли в правом подреберье, желтухе кожных покровов и видимых слизистых, лихорадке;
- при наличии симптомов хронического гепатита: слабости, потере веса, анорексии, наличие желтухи в анамнезе, умеренный кожный зуд, кровоточивость десен, носовые кровотечения, артралгии, миалгии;
- при наличии симптомов аутоиммунного гепатита: артралгии, миалгии, умеренные боли в животе, боли в грудной клетке, аменорея, гирсутизм;
- при наличии симптомов первичного билиарного цирроза: утомляемость, слабость, кожный зуд, желтуха, гепатомегалия, спленомегалия, увеличение уровней АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы в сыворотке крови;
- при увеличении активности печеночных ферментов: АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы, гамма-глютамилтранспептидазы;
- при наличии хронического гепатита С у пациента;
- при подозрении на аутоиммунный гастрит;
- при наличии другого аутоиммунного заболевания и подозрении на сочетание нескольких аутоиммунных патологий, наличие «перекрестных» синдромов.
- аутоиммунный гепатит 1-ого типа;
- аутоиммунный гепатит 2-ого типа;
- первичный билирный цирроз;
- первичный склерозирующий холангит;
- вирусные гепатиты А, В, С;
- прием некоторых лекарственных препаратов;
- ложноположительный результат при отсутствии признаков поражения печени.
- отсутствие аутоиммунного заболевания печени или его начальный, серонегативный период;
- ложноотрицательный результат, требующий повторного обследования на уровень аутоантител.
Что может влиять на результат?
- Результат у одного и того же пациента может изменяться в течение болезни, при ее лечении;
- присутствие в сыворотке крови других аутоантител;
- прием лекарственных препаратов.
- Уровень АГМА не зависит от активности аутоиммунного гепатита;
- отсутствие антител к LKM не исключает наличие аутоиммунного гепатита;
- при подозрении на первичный билиарный цирроз наряду с определением АМА необходимо определить уровень активности печеночных ферментов, уровень прямого билирубина и провести биопсию печени.
27 Антитела к гладким мышцам
19 Антитела к микросомальной фракции печени и почек (анти-LKM)
21 Антитела к митохондриям (AMA)
13 Антитела к париетальным (обкладочным) клеткам желудка
37 Антинуклеарный фактор на HEp-2 клетках
6 Аланинаминотрансфераза (АЛТ)
7 Аспартатаминотрансфераза (АСТ)
11 Гамма-глютамилтранспептидаза (гамма-ГТ)
14 Фосфатаза щелочная общая
Кто назначает исследование?
Терапевт, врач общей практики, гастроэнтеролог, гепатолог, иммунолог, ревматолог, педиатр, инфекционист.
- Cancado EL, Abrantes-Lemos CP, Terrabuio DRThe importance of autoantibody detection in autoimmune hepatitis / Front Immunol. 2015 May 13;6:222
- Zhang WC, Zhao FR, Chen J, Chen WX Meta-analysis: diagnostic accuracy of antinuclear antibodies, smooth muscle antibodies and antibodies to a soluble liver antigen/liver pancreas in autoimmune hepatitis /PLoS One. 2014 Mar 20;9(3):e92267.
- Yamagiwa S, Kamimura H, Takamura M, Aoyagi Y Autoantibodies in primary biliary cirrhosis: recent progress in research on the pathogenetic and clinical significance /World J Gastroenterol. 2014 Mar 14;20(10):2606-12.
- Agmon-Levin N., et al. International recommendations for the assessment of autoantibodies to cellular antigens referred to as anti-nuclear antibodies /Ann Rheum Dis. – 2014. – Vol. 73(1). — P. 17-23.
источник
Панель аутоантител при аутоиммунных заболеваниях печени(иммуноблот) — АМА-М2, М2-3Е, SP100, PML, GP210, LKM-1, LC-1, SLA/LP, SSA/RO-52
- Лапин С.В. Тотолян А.А. Иммунологическая лабораторная диагностика аутоиммунных заболеваний/ Издательство «Человек», СПб — 2010.
- Conrad K, Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoantibodies in Organ Specific Autoimmune Diseases: A Diagnostic Reference/ PABST, Dresden – 2011.
- Conrad K, Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoantibodies in Systemic Autoimmune Diseases: A Diagnostic Reference/ PABST, Dresden – 2007.
- Gershvin ME, Meroni PL, Shoenfeld Y. Autoantibodies 2nd ed./ Elsevier Science – 2006.
- Shoenfeld Y., Cervera R, Gershvin ME Diagnostic Criteria in Autoimmune Diseases / Humana Press – 2008.
- Материалы фирм-производителей наборов реагентов
- Ранняя диагностика и дифференциальная диагностика гепатитов.
- Диагностика аутоиммунного гепатита.
- Диагностика первичного билиарного цирроза.
- Мониторинг эффективности терапии.
- Прогнозирование обострений заболевания.
Интерпретация результатов исследований содержит информацию для лечащего врача и не является диагнозом. Информацию из этого раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. Точный диагноз ставит врач, используя как результаты данного обследования, так и нужную информацию из других источников: анамнеза, результатов других обследований и т.д.
источник
Причину некоторых заболеваний печени медики связывают с нарушениями функционирования иммунной системы. Характерным признаком, указывающим на сбой иммунитета при наличии хронической патологии этого органа является присутствие в крови специфических аутоантител. Аутоиммунные заболевания печени (АИЗП) – это несколько видов болезней, отличающихся многообразием симптоматики, требующей точной диагностики.
В человеческом организме печень является важным органом, в котором происходит нейтрализация токсинов, ежедневно поступающих в человеческий организм извне. Нарушение функций печени опасно не только заболеваниями, но и угрожает жизни. Поэтому важно беречь орган от повреждений и следить за его здоровьем.
В нормальном состоянии в организме присутствует небольшое количество естественных антител, не вызывающих аутоиммунное заболевание печени. Норма антител класса IgM обеспечивает процесс регенерации тканей. Однако увеличение их числа с изменением качества вызывает иммунную аутоагрессию, которая становится причиной появления следующих патологий:
- аутоиммунного гепатита – поражение паренхимы печени;
- первичного билиарного цирроза – разрушение желчных протоков;
- первичного склерозирующего холангита – закупоривание протоков;
- аутоиммунного холангита – сочетание симптомов нескольких видов недугов.
В медицине существуют две теории о происхождении болезней аутоиммунной природы – действие вирусных инфекций либо воспалительных процессов в печени. Однако установить точные механизмы запуска печеночной патологии пока не удалось.
В качестве агентов, нарушающих толерантность иммунитета к собственным тканям печени, могут выступать различные виды вирусов и бактерий, токсины. На фоне хронического воспалительного процесса в печени эти вещества запускают механизм развития аутоиммунных заболеваний, симптоматика которых сходна с признаками других недугов.
Среди хронических заболеваний печени, связанных с нарушением функции иммунитета, патология наиболее распространена. Причем встречается чаще у женщин до 35-летнего возраста либо после 50 лет. Недуг отличается внезапным стартом, а результатом пагубного воздействия антител становятся следующие симптомы:
- слизистая и кожный покров приобретают желтый окрас;
- меняется цвет мочи, а также каловых масс;
- появляется чувство постоянного утомления;
- воспаляются и отекают суставы;
- со стороны правого подреберья ощущается боль.
Развитие аутоиммунного процесса может проходить по двум сценариям. Первый тип – симптоматика патологии сходна с гепатитом вирусной или токсической природы. Проявления начинаются стремительно, развиваются – остро, сигнализируя о поражениях печени. По второму сценарию гепатит начинается без симптомов, что усложняет диагностику болезни, но повышает вероятность некоторых осложнений.
Важно учесть, что прогрессирование аутоиммунных процессов в печени может сопровождаться повреждением нескольких органов. При отсутствии типичной картины и многообразии симптомов, явными маркерами гепатита считают желтуху на фоне увеличенных в размерах печени.
В результате нарушения процессов иммунной регуляции происходит постепенное разрушение внутрипеченочных желчных протоков, которые для иммунной системы становятся чужеродными антигенами. Заболевание на ранней стадии называют хроническим холангитом (деструктивным), поскольку цирроз еще не появился.
Заболевание характеризуется медленным прогрессом, начинается с блокирования правильного оттока желчи в кишечник (холестаза) из-за воспаления, поразившего мелкие желчные протоки. Хотя симптомы аутоиммунного заболевания печени неярко выражены, они нарастают поэтапно.
- Снижение числа нормально функционирующих печеночных клеток (гепатоцитов) из-за прогрессирующего воспаления.
- Гибель печеночных тканей (некроз) с заменой их фиброзными при поражении близлежащих клеток печени.
- Интоксикация желчными кислотами, накапливаемыми в органе, вместе с фиброзом и рубцами дают старт циррозу печени.
Главными симптомами аутоиммунного заболевания считаются усиленный зуд при легких психологических изменениях. На ранней стадии цирроза желтушный синдром может отсутствовать. К финальному этапу в процесс вовлекаются другие органы, что может спровоцировать печальные последствия.
От признаков аутоиммунной болезни чаще всего страдают мужчины после 25 лет. Старт склерозирующему процессу дает негнойное воспаление снаружи и внутри выводящих желчь путей. Первичная форма склерозирующего холангита проявляется следующими симптомами:
- дискомфортом по области живота;
- повышенной утомляемостью;
- снижением веса, а также зудом и желтизной кожных покровов.
Итогом патологии становится фиброз тканей протоков, трансформирующийся в цирроз печени билиарного типа (вторичный). Причиной аутоиммунного заболевания может стать бактериальная либо вирусная инфекция. К числу характерных проявлений печеночных недугов добавляются симптомы язвенного колита, а также других болезней.
Если аутоиммунному заболеванию сопутствует повышенная температура тела, это опасность осложнений, угроза появления холангиокарциномы (рак желчевыводящих путей). Больному необходим биохимический анализ крови для констатации изменений.
Патология сочетает в себе несколько разновидностей нарушений иммунного статуса организма. Поэтому группу заболеваний этого типа, связанных с агрессией аутоантител, называют перекрестным синдромом. Во время диагностики обнаруживается не моно вариант определенного недуга, а симптоматика группы расстройств, принадлежащих к линейке аутоиммунных заболеваний. Чаще всего диагностируют проявления сочетаний следующих синдромов:
- аутоиммунного гепатита с билиарным циррозом первичной формы;
- аутоиммунного гепатита с склерозирующим холангитом первичного типа.
Отсутствие правильной стратегии лечебных мероприятий объясняется неясностью механизма развития патологического состояния. Появление антител способно спровоцировать запуск аутоиммунного процесса не только у взрослых. Редко заболевание регистрируют у детей, аутоантитела способны преодолевать плацентарный барьер. Тогда симптомы патологии, развивающиеся быстро, поддаются диагностике в младенческом возрасте.
Для постановки диагноза при подозрении на аутоиммунный процесс в организме специалист ориентируется не только на клиническую картину с характерным набором печеночных симптомов. Важная роль в процессе диагностики отводится инструментальным методам, лабораторным тестам.
- Общеклинический анализ крови позволяет зафиксировать воспалительный синдром, анемичное состояние, нарушение функций печени.
- По биохимическому анализу крови определяют характер нарушений функций печени, уровень белка и других компонентов (печеночные пробы)
- Анализы крови иммунологической группы информируют о количестве различных видов аутоантител к определенным антигенам структур тканей печени.
- По общему анализу мочи судят об уровне билирубина, повышение которого указывает на вовлечение почек в процесс воспаления.
- Диагностику начинают с процедуры УЗИ, поскольку аутоиммунные заболевания сопровождаются диффузным увеличением печени. Также необходимо оценить состояние других органов, расположенных в брюшной полости.
- КТ, а также МРТ считаются второстепенными методами обследования. Их применяют для подтверждения наличия воспаления, изменений структуры органа и печеночных сосудов, сопровождающих болезнь.
- Назначение биопсии совместно с гистологией биоптата необходимо, когда хроническая патология аутоиммунного типа отличается выраженной активностью. Анализ назначают при подозрении на перекрестный синдром, онкологию.
Согласно информации медицинской статистики, каждый пятый больной аутоиммунным гепатитом излечивается от патологии самостоятельно. При точной диагностике и адекватном лечении с использованием современных методов, прогнозируемая выживаемость больных может превысить 20 лет. Для предотвращения цирроза печени следует нормализовать образ жизни, контролировать свою иммунную систему, настроиться на позитив.
источник
Панель представляет собой серию тестов, которая проводится, когда человек, как полагают, страдает аутоиммунными заболеваниями печени. Аутоиммунные заболевания печени – ситуация когда иммунная система организма атакует печень.
Эти тесты включают в себя:
- Поиск микросомальных антител
- Анти-митохондриальные антитела
- Анти-ядерные антитела
Иногда панель может также включать другие тесты. Часто тест на поиск иммунных белков в крови также проводится. При аутоиммунных нарушениях, клетки иммунной системы нападают на здоровые ткани органов. Эти нарушения являются одной из возможных причин заболевания печени. Наиболее распространенные аутоиммунные заболевания печени аутоиммунный гепатит и первичный билиарнй цирроз. Эта группа тестов помогает врачу диагностировать заболевания печени.
Нормальные результаты
Нормальный диапазон для уровня белка в крови будет меняться в каждой лаборатории. Пожалуйста, свяжитесь с вашим лечащим врачом для выяснения нормального диапазона в вашей лаборатории.
Отрицательный результат на антитела – все в норме.
Примечание: Нормальный диапазон значений может незначительно отличаться в разных лабораториях. Поговорите со своим врачом о значении конкретных результатов испытаний.
Некоторые лаборатории используют различные измерения или могут проверять различные образцы.
Что аномальные результаты означают,
Анализы крови для аутоиммунных заболеваний, не вполне точны. Они могут иметь ложно-отрицательные результаты (у вас есть болезнь, но тест отрицательный) и ложно-положительные результаты (болезни нет, но результат положительный). Положительный тест на панели может быть признаком аутоиммунного гепатита или других аутоиммунных заболеваний печени. Если тест положительный, в основном на митохондриальные антитела, вы, вероятно, имеете первичный билиарный цирроз печени. Если уровень иммунных белков высокой, а альбумина низкий, вы можете развивать цирроз или хронический активный гепатит.
Вены и артерии варьируются в размерах от одного пациента к другому и от одной части тела к другой. Получение образцов крови от некоторых людей может быть более трудным, чем от других.
источник
Наименее распространенными патологиями организма считают аутоиммунные заболевания у детей и взрослых. Эти изменения внезапно поражают организм по неведомым причинам: иммунитет человека начинает уничтожать не только чужеродные клетки, но и структурные единицы разных органов. Лечение их базируется на угнетении иммунитета пациента, а не на симптоматическом лечении, как было ранее.
Важным признаком этого вида заболеваний очерчивают печеночные антитела, которые реагируют с разными компонентами клеток и тканей. По характеру разрушения органа и влияния на организм выделяют такие патологии:
- первичный билиарный цирроз;
- аутоиммунный гепатит;
- первичный склерозирующий и аутоиммунный холангиты.
Вернуться к оглавлению
Это хроническое холестатическое заболевание неизвестного происхождения, которое поражает и разрушает желчные протоки. Чаще всего приводит к билиарному циррозу, портальной гипертензии и печеночной недостаточности. Единственным эффективным методом излечения считают трансплантацию печени, при этом у 15—20% больных холангит развивается заново. На запущенной стадии поражаются также протоки поджелудочной железы и желчный пузырь. Большая часть пациентов (2/3) — мужчины 30—60 лет.
Довольно редкое заболевание печени, которое быстро приводит к циррозу, печеночной недостаточности и летальному исходу. Диагностика усложняется тем, что нужно прежде исключить все прочие виды болезни: лекарственный, токсический, вирусный и хронический гепатит, а также другие аутоиммунные патологии. Характеризуется большим количеством разных антител в крови и гипергаммаглобулинемией.
Это медленно прогрессирующее заболевание печени, чаще возникающее у женщин среднего возраста. Для него характерно медленное разрушение внутрипеченочных желчных протоков. Основная причина первичного билиарного цирроза — нарушение иммунной системы, вследствие которого Т-лимфоциты разрушают стенки органа. Полного медикаментозного излечения не существует, можно лишь снять симптоматику. Единственный выход — трансплантация печени.
Это поражение печени очень схоже с циррозом, однако есть разница в антителах, которые вырабатываются: вместо антимитохондриальных — антинуклеарные. Холангит сопутствует аутоиммунному гепатиту и циррозу, поэтому его также обозначают как «посторонний синдром». Развитие патологии связывают с генетическим фактором. Также доказано, что чаще болеют мужчины 25—45 лет.
Этиология аутоиммунных болезней до конца не изучена. Предполагают, что главными причинами являются нарушения иммунной системы и генетическая предрасположенность. Также провоцируют патологии некоторые медикаменты («Интерферон» и другие). Доктора заметили некоторую связь других болезней с этими нарушениями, поэтому выделили эту группу как факторы риска патологических изменений:
- аутоиммунный тиреоидит;
- болезнь Грейвса;
- витилиго;
- гемолитическая и пернициозная анемия;
- герпетиформный дерматит;
- гингивит;
- гломерулонефрит;
- инсулинозависимый сахарный диабет;
- ирит;
- красный плоский лишай;
- местный миозит;
- нейтропеническая лихорадка;
- неспецифический язвенный колит;
- перикардит, миокардит;
- нейропатия периферических нервов;
- плеврит;
- первичный склерозирующий холангит;
- ревматизм;
- синдром Кушинга;
- синдром Шегрена;
- синовит;
- системная красная волчанка;
- узловатая эритема;
- фиброзирующий альвеолит;
- хроническая крапивница.
Вернуться к оглавлению
На начальной стадии все виды нарушений такого характера протекают бессимптомно. По мере ухудшения состояния организма появляются такие симптомы аутоиммунных заболеваний:
Характерна наявность спецефических и неспецефических признаков болезни печени.желтушность кожи, склер;
Вернуться к оглавлению
Сперва доктор должен убедиться в том, что изменения организма происходят именно из-за иммунных нарушений, а не токсических веществ, алкоголя или вирусов. Чтобы диагностировать болезнь, нужно провести обследования, представленные в таблице:
