Меню Рубрики

Билиарный цирроз печени у детей до года

Цирроз печени – это тяжелое заболевание, обусловленное нарушением структуры ткани печени и приводящее к функциональной печеночной недостаточности. Изменение структуры связано с диффузным развитием соединительной ткани и рубцов на месте погибших печеночных клеток.

Перестройка ткани печени при циррозе связана с сочетанием развития фиброза и наличием узелков регенерации. Изолированное обнаружение фиброза или узелков регенерации циррозом не являются, так как они не приводят к функциональной печеночной недостаточности.

Для развития цирротических изменений в печени требуется несколько лет, но иногда они развиваются в течение нескольких месяцев. За этот период происходит изменение генной структуры в гепатоцитах (печеночных клетках), что ведет к созданию поколения патологических клеток. Этот процесс называют иммуновоспалительным.

Некоторые инфекционные заболевания беременной женщины могут привести к развитию у плода фетального цирроза печени.

Поводов для развития цирроза печени в детском возрасте очень много. Чаще всего причиной становится поражение гепатобилиарной системы (печени, желчного пузыря, желчевыводящих путей). Однако есть достаточно много и других факторов.

Болезнь может быть выявлена даже у новорожденных (фетальный цирроз). Он может развиться в результате трансплацентарной передачи вирусной или другой инфекции из организма матери или же вследствие врожденного заращения желчных протоков.

Причиной поражения печени у плода могут быть перенесенные женщиной при вынашивании ребенка такие болезни:

  • вирусный гепатит В или С;
  • краснуха;
  • герпес-инфекция;
  • сифилис;
  • цитомегаловирусная инфекция;
  • токсоплазмоз.

Цирроз печени у более старших детей может развиться по следующим причинам:

  • вирусные гепатиты;
  • наследственные заболевания (гемохроматоз, муковисцидоз, болезнь Коновалова-Вильсона и др.);
  • влияние токсических веществ (отравление грибами, воздействие некоторых лекарств);
  • врожденная генетическая патология (синдром Алажиля, или артериопеченочное недоразвитие, дисплазия с нарушением оттока желчи);
  • аутоиммунный гепатит (в организме вырабатываются антитела к собственным гепатоцитам);
  • сердечная недостаточность (с развитием венозного застоя в печени, повышением давления в портальной вене), чаще развивающаяся при врожденных пороках сердца;
  • употребления алкоголя подростками;
  • первичный билиарный цирроз печени (причина которого не установлена) у детей возникает редко.

Цирроз, вызванный вирусами гепатитов, отличается быстрым прогрессированием. Агрессивным течением отличается также аутоиммунный гепатит, при котором цирроз развивается достаточно быстро.

Токсическое действие на печень могут оказать такие лекарственные средства, как противотуберкулезные препараты (Изониазид и др.), цитостатики (Метотрексат и др.), используемые при лечении заболеваний крови. Однако может развиваться и туберкулезный цирроз, связанный не с токсическим действием лекарств, а с поражением туберкулезной инфекцией самой печени.

Наследственные заболевания, приводящие к цирротическим изменениям в печени, по сути являются патологией обмена веществ:

  • при гемосидерозе из-за дефицита ферментов железо не всасывается в кишечнике, а с кровотоком заносится в печеночную ткань, накапливается в ней и вызывает цирроз;
  • при болезни Коновалова-Вильсона в печеночных клетках накапливается из-за метаболических нарушений медь, что также ведет к циррозу;
  • недостаточное количество альфа-1-антитрипсина (разновидность наследственной патологии), приводит к накоплению в гепатоцитах белков, которые их повреждают и вызывают цирроз;
  • дефицит специальных ферментов, регулирующих обмен гликогена, способствует его избытку в органах (включая печень) и тоже является причиной цирроза;
  • муковисцидоз (врожденная патология слюнных, потовых, слезных желез) является причиной нарушенного обмена натрия, это повышает вязкость желчи, вызывает закупорку желчных протоков, а впоследствии цирроз.

Проявления цирроза печени у новорожденных:

  • желтушная окраска кожи и слизистых;
  • увеличенные размеры и печени, и селезенки;
  • светлоокрашенный или обесцвеченный кал;
  • кровоподтеки разных размеров на лице и туловище;
  • кровоточивость из остатка пуповины;
  • выраженная сеть расширенных вен на животе;
  • обнаружение в моче желчных пигментов.

У детей старшего возраста распознать начальные цирротические признаки сложно. Как правило, явные клинические проявления возникают лишь на этапе серьезного поражения печени.

Характерные клинические симптомы цирроза печени:

  • желтуха (вначале заметная на склерах глаз, а затем и на коже);
  • кожный зуд, выраженный в большей или меньшей степени (при снижении синтеза желчных кислот в результате функциональной недостаточности печени зуд уменьшается);
  • ярко-розовая окраска ладошек и подошв (пальмарная эритема);
  • печень и селезенка увеличиваются в размерах;
  • болезненные ощущения в подреберье справа;
  • появление расширенных капиллярных сосудов в виде сосудистых звездочек и телеангиэктазий (чаще в области груди);
  • расширенная венозная сеть на животе (симптом «головы медузы»);
  • ногтевые фаланги пальцев на руках имеют вид барабанных палочек;
  • симптомы интоксикации (снижение аппетита, слабость, легкая утомляемость);
  • снижение веса тела;
  • легкое появление кровоподтеков на коже, возможны кровотечения (желудочно-кишечные, из расширенных вен пищевода, носовые, геморроидальные).

Для диагностики цирроза проводится опрос родителей и ребенка, учитываются данные осмотра пациента и результатов лабораторных и инструментальных исследований.

При опросе обязательно уточняются:

  • жалобы;
  • давность заболевания и развитие его в динамике;
  • наличие патологии билиарной системы у ближайших родственников;
  • течение беременности у матери;
  • перенесенные ребенком заболевания и другие данные.

При осмотре врач оценивает окраску кожи и слизистых, наличие сосудистых изменений на коже, определяет размеры селезенки и печени, окружности живота.

Лабораторные диагностические методы и их результаты при циррозе:

  • общие анализы крови и мочи: возможна анемия, ускорение СОЭ, в моче – обнаружение уробилина;
  • биохимический анализ крови: повышенный уровень щелочной фосфатазы, билирубина, активности трансаминаз, снижение холестерина и альбумина;
  • коагулограмма (свертывающая система крови): снижение фибриногена, повышение протромбинового времени;
  • серологический анализ крови на маркеры вирусных гепатитов.

Инструментальные диагностические методы:

  1. УЗИ позволяет точно определять размеры печени, селезенки, эхогенность печеночной ткани, состояние кровотока в портальной вене, наличие асцита (свободной жидкости в брюшной полости). Уменьшенные размеры печени при циррозе свидетельствуют о далеко зашедшем процессе.
  2. ФГДС (эндоскопический осмотр желудка, пищевода и 12-перстной кишки) дает возможность обнаружить расширение вен в пищеводе.
  3. Биопсия печени – наиболее достоверный метод диагностики цирроза. Материал забирается с помощью пункции специальной иглой. Метод используется в особо сложных диагностических случаях. Даже у новорожденных сложно дифференцировать цирроз в результате фетального гепатита от билиарного цирроза, обусловленного атрезией желчевыводящих путей.

Само по себе тяжелое заболевание, цирроз печени может вызвать осложнения, представляющие опасность для жизни ребенка.

Возможными осложнениями цирротического процесса в печеночной ткани являются:

  1. Портальная гипертензия, или значительно повышенное давление в системе воротной вены. Это приводит к образованию нескольких окольных путей кровотока, сосудистым нарушениям в других органах (варикозному расширению венозных сосудов в пищеводе, прямой кишке, желудке). Повышенное давление может стать причиной внутреннего кровотечения из этих сосудов. Именно портальная гипертензия вызывает образование асцита – выпотевание и накопление жидкости в брюшной полости.
  2. Асцит характеризуется прогрессирующим увеличением объема живота у ребенка. Асцит ведет затем к развитию бактериального перитонита (воспаления серозной оболочки брюшины), который часто является причиной летального исхода.

Клинически перитонит проявляется выраженными болями в животе, лихорадкой, напряжением мышц брюшины.

  1. Печеночная энцефалопатия – поражение ЦНС продуктами распада белков (аммиаком) в результате нарушенного выведения их из организма. Клиническим признаком этого осложнения является комплекс неврологических и психических симптомов.
  • заторможенность, сонливость;
  • ответ дается после паузы или не соответствует заданному вопросу;
  • нарушение режима сна и бодрствования;
  • речь монотонная, повторяющаяся;
  • подергивания конечностей, быстрые и неритмичные;
  • сладковато-приторный запах изо рта.

Энцефалопатия может иметь быстрое развитие, когда симптомы появляются и нарастают за короткое время с развитием комы, или постепенное, за несколько месяцев, на протяжении которых нарастают поведенческие отклонения у ребенка. Диагностировать печеночную энцефалопатию помогает повышенный уровень аммиака в крови и электроэнцефалография.

Диетпитание является неотъемлемым компонентом лечения этого тяжелого заболевания. Оно дополняет медикаментозное лечение в стремлении замедлить прогрессирование болезни. За основу питания принимается стол №5 (по Певзнеру). Диета ребенка согласовывается с лечащим врачом, так как некоторые особенности ее зависят от тяжести цирроза и стадии его развития.

Так, при циррозе в стадии компенсации, при нормальном содержании аммиака в крови (что свидетельствует о сохранении способности печени нейтрализовать его) в питании ребенка должны содержаться полноценные белки. Их поступление обеспечивается за счет молока, творога, говядины, рыбы (нежирной), яичного белка, гречки, пшена, овсянки.

Если же цирроз уже дошел до стадии декомпенсации, то белки сокращаются до 20-30 г в суточном рационе. Если состояние ребенка без улучшения, то белки полностью исключаются.

Содержание жиров ограничивается, они должны быть растительными. Животные жиры (свиной, бараний, говяжий) необходимо полностью исключить. Иногда приходится все жиры полностью исключать из питания.

Основой диеты являются углеводы. Они поступают в виде:

Количество сахара и сладостей ограничивается до 100 г в сутки. Блюда нужно готовить в вареном виде, можно на пару, жареные же полностью исключаются.

Из рациона навсегда необходимо убрать:

  • колбасы;
  • жирное мясо (свинина, утка, баранина, гусь);
  • жирные сорта рыбы (осетр, севрюга, кета), соленую рыбу;
  • все виды консервов;
  • почки, печень;
  • бульоны (мясной, грибной, рыбный), зеленые щи, окрошку;
  • маргарин, кулинарный жир;
  • свежий хлеб, сдобу, торты, пирожки, выпечку из слоеного теста;
  • острые и соленые сорта сыра;
  • жирный творог;
  • грибы;
  • все бобовые;
  • чеснок, лук, редис, щавель, редьку, шпинат, маринованные овощи;
  • любые пряности;
  • холодные и газированные напитки;
  • какао, мороженое, шоколад, кофе.

Пищу рекомендуется употреблять дробными порциями, до 5-6 р. в день. Объем потребляемой жидкости и количество соли согласовывается с лечащим врачом.

Медикаментозная терапия тоже зависит от степени тяжести цирроза и наличия осложнений. При портальной гипертензии, асците применяются мочегонные средства. Может назначаться Верошпирон (Спиронолактон), при его неэффективности – Фуросемид и препараты калия.

При их использовании обязательно контролируется количество выделенной за сутки мочи, масса тела, объем живота, уровень электролитов в крови.

С целью коррекции венозного давления в системе портальной вены путем уменьшения кровотока в ней используется Обзидан. В крайних случаях, при отсутствии эффекта от мочегонных средств, может проводиться лапароцентез (прокол специальным инструментом – троакаром – брюшной стенки для удаления асцитической жидкости).

При низком уровне альбумина в крови этот препарат крови вводится внутривенно. Для коррекции уровня аммиака применяется лактулоза. Могут использоваться в лечении гепатопротекторы (Энерлив, Эссенциале-форте).

При внутреннем кровотечении для контроля в желудок вводится назогастральный зонд. Прием пищи прекращается. Применяются кровоостанавливающие препараты (аминокапроновая кислота, Викасол, Фибриноген, Этамзилат, Контрикал). При отсутствии эффекта может применяться склеротерапия.

При спонтанном бактериальном перитоните назначается антибиотик (цефалоспорин третьего поколения) Цефотаксим с наименее выраженным токсическим действием на печень. При отсутствии эффекта в течение 3 дней антибиотик заменяют по результатам чувствительности выделенной при посеве микрофлоры.

Лечение развившейся печеночной энцефалопатии – сложный процесс. Летальность при этом осложнении высокая. Проводится дезинтоксикационная внутривенная терапия, альбумин. Применяются содовые клизмы. Неэффективными оказались гемодиализ, введение плазмозаменителей и другие методы. Именно поэтому прогноз при этом осложнении очень серьезный.

Из хирургических методов лечения может использоваться операция по наложению портокавального анастомоза при портальной гипертензии для снижения давления в системе воротной вены.

Используется в сложных случаях трансплантация печени. Существуют специальные показания для пересадки печени. Эффективность трансплантации достигается в 90 % случаев.

Для предупреждения наследственной патологии существует генетическое консультирование будущих родителей с целью определения степени риска возникновения заболеваний у ребенка.

Беременной женщине важно избежать заболеваний, способных вызвать поражение печени у плода. Для профилактики вирусных гепатитов существуют прививки.

Регулярное наблюдение педиатра за развитием ребенка позволит своевременно выявить цирроз на начальной стадии, проводить лечение, не допускающее развития осложнений.

Цирроз печени является тяжелым заболеванием с очень серьезным прогнозом для жизни ребенка. Следует предпринять все меры, чтобы предотвратить это заболевание у ребенка. В случае его развития имеет значение ранняя диагностика и проведение курсов лечения, соблюдение диеты для предупреждения осложнений и продления жизни ребенка.

источник

Несмотря на то, что цирроз печени чаще всего встречается у взрослых старше 40 лет, в детском возрасте такая патология тоже может возникнуть.

Цирроз печени у детей вызывают следующие причины:

  • Вирусный гепатит.
  • Аутоиммунный гепатит.
  • Воздействие токсических веществ.
  • Первичный билиарный цирроз.
  • Синдром Алажиля (наследственная артериопеченочная дисплазия).
  • Употребление алкогольных напитков.
  • Венозный застой в печени (сердечная недостаточность).
  • Наследственные метаболические нарушения (гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова, дефицит альфа-1-антитрипсина, гликогеноз, муковисцидоз).
  • Криптогенный цирроз печени (с невыясненными причинами).
  • Другие виды цирроза (туберкулузный, сифилитический и т.д.).

Во многом причины цирроза печени у детей такие же, как и у взрослых.

Вирусные гепатиты, к сожалению, поражают не только взрослых, но и детей. Разрушение печени при воздействии вирусов гепатита и прогрессирование цирроза происходит быстрее, чем при многих других причинах.

Аутоиммунный гепатит характеризуется довольно агрессивным течением и быстрым переходом в цирроз. Механизмы его развития пока достоверное не известны.

Заболевают чаще всего женщины, возраст которых составляет 10-30 лет. Около половины всех заболевших – девочки и девушки от 10 до 20 лет.

Опасным является и то, что может не быть никаких симптомов до развития серьезного поражения печени.

Воздействие токсических веществ, в том числе и лекарств, также может быть одной из причин цирроза печени у детей. Сюда относятся отравления грибами, особенно бледной поганкой, применение токсичных лекарственных препаратов.

Изониазид (препарат для лечения туберкулеза), цитостатики (метотрексат – им лечат лейкемии, лейкозы) при длительном использовании могут вызвать цирроз печени у детей.

Первичный билиарный цирроз редко поражает детей, т.к. это заболевание более характерно для лиц 40-50 лет. Причины его не выяснены окончательно.

Синдром Алажиля, или артериопеченочная дисплазия – это генетическое заболевание, которое проявляется характерным внешним видом, нарушениями сердечно-сосудистой системы, аномалиями развития позвоночника, хроническим холестазом (затруднением тока желчи).

Из генетических аномалий дети рождаются с недоразвитыми желчными протоками внутри печени, что препятствует нормальному току желчи. В конечном итоге это приводит к развитию цирроза. Этот вид относится к врожденному циррозу печени.

Злоупотребление алкоголем, к сожалению, является одной из причин цирроза печени и у детей.

Это связано с ранним началом употребления алкоголя, часто у детей и подростков с низким уровнем жизни, хотя социальный уровень далеко не всегда играет роль.

Цирроз печени у детей нередко развивается на фоне правожелудочковой сердечной недостаточности, которая приводит к венозному застою в печени. Сердечная недостаточность у детей развивается из-за различных врожденных пороков сердца.

Большая группа заболевания является еще одним из видов врожденного цирроза печени – это нарушения обмена веществ наследственного характера. Различают несколько таких заболеваний:

  1. Гемохроматоз – заболевание, при котором проявляется недостаток ферментов, отвечающих за всасывание железа в кишечнике. Это приводит к тому, что железо в большом количестве попадает в кровоток, а затем и в печень, и откладывается там, вызывая цирроз.
  2. Болезнь Вильсона-Коновалова характеризуется нарушением метаболизма меди, по причине чего медь откладывается в печени и приводит к циррозу.
  3. Дефицит альфа-1-антитрипсина – еще одна наследственная патология, при которой снижается уровень альфа-1-антитрипсина. Это вещество влияет на подавление активности некоторых ферментов, которые разрушают белки (трипсина, тромбина, хемотрипсина и т.д.). При дефиците альфа-1-антитрипсина происходит их накопление и повреждение клеток печени.
  4. Гликогенозы – это целая группа заболеваний, при которых нарушается обмен гликогена из-за дефицита ферментов, регулирующих его. При этом молекулы гликогена нарушаются, наблюдается его избыток и излишнее накопление во многих органах, в том числе печени, что приводит к циррозу.
  5. Муковисцидоз – патология экзокринных желез (желез, отвечающих за секрецию желудочно-кишечного, дыхательного трактов, и серозных желез – слезных, потовых, слюнных). Это приводит к изменению обмена натрия, повышению вязкости желчи, а затем и закупорке желчных протоков. Впоследствии развивается цирроз.
Читайте также:  Можно ли убить одним ударом в печень

Криптогенный цирроз – это цирроз печени у детей с невыясненными причинами. К такому типу относится, например, индийский детский цирроз.

Он появляется в Индии у детей в возрасте 1-3 лет, чаще всего в сельской местности или у семей средних доходов. Развивается болезнь очень быстро, уже через 1 год может наступить смерть.

Туберкулезный цирроз развивается вследствие туберкулеза печени. Его следует отличать от токсического цирроза при лечении туберкулеза легких и других органов.

Цирроз печени по причине сифилитической инфекции является крайне редким заболеванием. Сифилитический цирроз печени развивается только у новорожденных.

Цирроз печени проявляется следующими симптомами у детей:

  1. Желтуха.
  2. Зуд кожи.
  3. Увеличение печени и селезенки.
  4. Болезненность в правом подреберье.
  5. Похудение, плохой аппетит.
  6. Слабость.
  7. Расширение подкожных сосудов на груди, животе.
  8. Голова медузы – расширенные вены на коже живота.
  9. Кровотечения из пищевода, кишечника, желудка.
  10. Увеличение живота.

При циррозе печени, в том числе у новорожденных детей выявляются следующие изменения в лабораторных обследованиях:

  1. Снижение альбумина, холестерина, протромбина, фибриногена.
  2. Повышение протромбинового времени, АсТ, АлТ, гамма-ГГТ, щелочной фосфатазы, билирубина.

Повышение билирубина и желтуха далеко не всегда являются симптомами цирроза печени у новорожденных. Чаще всего это признаки физиологической желтухи либо гемолитической болезни новорожденных.

На УЗИ отмечается увеличение печени и селезенки, повышенная эхогенность печени, нарушение кровотока в системе портальной вены, жидкость в брюшной полости (асцит). Иногда печень на УЗИ уже уменьшена, это значит, что процесс зашел слишком далеко.

На эзофагогастродуоденоскопии можно увидеть варикозно расширенные вены.

Биопсия печени дает установить точный диагноз. При гистологическом исследовании препарата обнаруживается нарушение строения печеночных долек, узлы регенерации, разрастания соединительной ткани вокруг ложных долек.

У детей развиваются те же осложнения, что и у взрослых. Выделяют следующие осложнения:

  1. Портальная гипертензия – повышенное давление в системе воротной вены. Этот процесс приводит к образованию нескольких групп коллатералей – обходных путей для тока крови. С портальной гипертензией связаны многие другие осложнения: расширение вен пищевода, желудка, других органов, кровотечения из расширенных вен, асцит.
  2. Асцит, в свою очередь, может привести к развитию спонтанного бактериального перитоните. Он проявляется повышенной температурой, болью в животе, напряжением мышц передней брюшной стенки, стиханием кишечных шумов, уменьшением перистальтики кишечника. Перитонит является очень опасным осложнением с высокой смертностью.
  3. Печеночная энцефалопатия развивается, в первую очередь, в связи с нарушением утилизации продукта распада белка – аммиака. Энцефалопатия проявляется нарушением режима сна и бодрствования, поведения, реакции на окружающее. Однако диагностика печеночной энцефалопатии у маленьких детей, особенно до года, довольно сложна в связи с особенностями развития. Поэтому для постановки диагноза энцефалопатии у детей используют данные ЭЭГ (электроэнцефалографии). Также исследуют содержание аммиака в крови.

В первую очередь, назначается диета – стол № 5. Диета должна быть богата витаминами, минералами, быть довольно калорийной, но не содержать большого количества жиров, особенно жареных продуктов.

При асците и портальной гипертензии ограничивается соль. При этом необходимо употреблять калий в достаточном количестве, возможно, в виде витаминно-минеральных комплексов.

При портальной гипертензии назначаются мочегонные: спиронолактон, фуросемид. При их употреблении необходим тщательный контроль массы тела, уровня электролитов.

Если асцит не лечится с помощью диуретиков, проводят лапароцентез (удаление жидкости через прокол в животе).

При снижении уровня альбумина назначается его внутривенное введение.

Для коррекции портального давления назначается обзидан (пропроналол). Он уменьшает кровоток в системе воротной вены, таким образом, снижая давление в ней.

Печеночная энцефалопатия требует диеты с пониженным содержанием белка. Для снижения уровня аммиака используется лактулоза.

Хирургическим методом лечения цирроза печени является ее пересадка. Положительный эффект при пересадке достигается у 90 % больных. Показания для трансплантации определяются врачами по специальным критериям.

источник

Цирроз печени у детей — анатомическое понятие, подразумевающее перестройку структуры органа вследствие развития фиброза и узелков регенерации. Дезорганизация долек и сосудистых триад печени приводит к портальной гипертензии, развитию вне- и внутрипечёночных портокавальных анастомозов, дефициту кровоснабжения узелков. С клинической точки зрения, цирроз — хроническое диффузное поражение печени с разрастанием нефункциональной соединительной ткани. Билиарным называют цирроз, развившийся вследствие хронического холестаза.

Следует отметить, что фиброз — не синоним цирроза. В случае фиброза, как правило, не нарушено функциональное состояние печени, а единственный клинический симптом — нарушение портального кровотока с формированием портальной гипертензии. Часто фиброз обнаруживают случайно. Образование узлов регенерации без фиброза (например, при частичной узловой трансформации печени) также не считают циррозом.

  • К74. Цирроз и фиброз печени.
  • К74.6. Другой и неуточнённый цирроз печени.
  • К74.4. Вторичный билиарный цирроз.
  • К74.5. Билиарный цирроз неуточнённый.

В детской практике частота развития цирроза печени не установлена. Заболевание цирроз печени составляет 1,2% среди всех причин смерти в США. От хронических заболеваний печени и цирроза ежегодно умирает 35 000 человек.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Причины цирроза у детей разнообразные. В первую очередь — это различные заболевания гепатобилиарной системы:

  • вирусный и аутоиммунный гепатит;
  • токсическое поражение печени;
  • билиарные атрезии;
  • синдром Алажиля и несиндромальная форма гипоплазии внутрипечёночных жёлчных протоков;
  • метаболические нарушения; дефицит альфа1-антитрипсина, гемохроматоз, гликогеновая болезнь IV типа, болезнь Нимана-Пика. болезнь Гоше, прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз III типа, порфирии, муковисцидоз. При болезни Вильсона, тирозинемии, фруктоземии, галактоземии цирроз печени формируется в случае несвоевременного лечения этих болезней.

[14], [15]

Симптомы цирроза печени у детей включают желтуху, кожный зуд различной степени выраженности (по мере нарушения синтетической функции печени зуд уменьшается вследствие снижения синтеза жёлчных кислот), гепатоспленомегалию, усиление сосудистого рисунка в области живота и груди, общие симптомы (анорексия, потеря массы тела, слабость и уменьшение мышечной массы). В тяжёлых случаях происходит формирование выраженной венозной сети на животе в виде «головы медузы». Могут возникать желудочно-кишечные кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода или прямой кишки. Часто имеют место телеангиэктазии, пальмарная эритема, изменения ногтей («барабанные палочки»), периферическая нейропатия и печёночная энцефалопатия.

Морфологически выделяют 3 формы цирроза — мелкоузловой, крупноузловой и смешанный. С клинической точки зрения, цирроз следует классифицировать по этиологическому фактору.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

При сборе анамнеза необходимо установить сроки возникновения первых клинических признаков и закономерности развития заболевания, наличие в семейном анамнезе случаев патологии гепатобилиарной системы.

При физикальном обследовании необходимо оценить физическое развитие ребёнка, степень выраженности желтухи, наличие усиленного сосудистого рисунка на груди и животе, внепечёночных симптомов (телеангиэктазии, пальмарная эритема, «барабанные палочки», периферическая нейропатия и др.), отёчного синдрома. Следует измерить размеры печени и селезёнки, окружность живота (при асците), оценить цвет стула и мочи.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]

Основа лечения цирроза печени — профилактика и коррекция осложнений цирроза печени. Диета высококалорийная, содержащая разветвлённые аминокислоты. Медикаментозное лечение предусматривает коррекцию осложнений цирроза печени.

Ключевым звеном лечения асцита считают ограничение натрия в диете, что часто труднодостижимо у детей. Вторая составляющая — обеспечение достаточного количества калия. При назначении диуретиков препаратом выбора принято считать спиронолактон, назначаемый в дозе 2-3 мг/(кгхсут). В случае неэффективности используют фуросемид в дозе1-Змг/(кгхсут). Назначение диуретиков требует ежедневного контроля диуреза, массы тела, окружности живота и содержания электролитов в крови. Опасность лечения диуретиками состоит в риске коллапса при слишком резкой потере жидкости, гипонатриемии разведения вследствие недостаточной секреции антидиуретического гормона, провокации портосистемной энцефалопатии вследствие водно-электролитных и циркуляторных нарушений.

источник

Как бы это ни было трагично, но сегодня очень много детишек подвержены различным недугам, которые могут привести к серьезным осложнениям. Поэтому при любых проявлениях какого-либо заболевания нужно сразу же обратиться к профильному специалисту. У детей цирроз печени встречается значительно реже, чем у взрослых. Обычно он является следствием вирусного гепатита в безжелтушной форме. У новорожденных цирроз печени может быть обусловлен передачей вируса через плаценту. Среди переболевших вирусным гепатитом B частота недуга может достигать 0,5 %. Попробуем разобраться, от чего возникает цирроз печени у ребенка, как лечится данная патология и как ее можно избежать.

Итак, давайте на этом остановимся более подробнее. Циррозом называют любой воспалительный хронический процесс в печени, сопровождающийся угловой пролиферацией паренхимы. Соединительная ткань при данном заболевании разрастается. В результате дольково-сосудистая архитектоника печени дезорганизуется. Появляются признаки воспалительных и печеночно-клеточных нарушений.

Цирроз печени у ребенка является результатом врожденных аномалий желчных путей. Это может быть киста общего желчного протока, атрезия желчных ходов, киста общего желчного протока, частичный стеноз желчных путей. К циррозу еще способна привести гепатоцеребральная дистрофия или ферментопатия. Токсические проявления недуга у малышей, в отличие от взрослых, встречаются крайне редко.

В детском возрасте поводов для развития такого страшного заболевания, как цирроз, может быть довольно много. Обычно причиной является поражение гепатобилиарной системы. Однако проблема может заключаться и в других факторах.

Откуда может взяться цирроз печени у ребенка в 3-4 месяца? Такое заболевание у малыша способно развиться в результате транспланетарной передачи инфекции от материнского организма. Кроме этого причина может заключаться во врожденном заращении желчных протоков.

Цирроз печени у маленького ребенка развивается в том случае, если во время беременности мать перенесла такие заболевания:

  • краснуха;
  • герпес;
  • вирусный гепатит;
  • сифилис;
  • токсоплазмоз.

У ребенка дошкольного и школьного возраста цирроз печени может появиться в результате:

  1. Перенесенного вирусного гепатита.
  2. Влияния токсинов (воздействия лекарственных препаратов, отравления ядовитыми веществами).
  3. Врожденной генетической патологии (дисплазия желчных протоков, синдром Алажиля).
  4. Аутоиммунного гепатита (при данной патологии антитела в организме вырабатываются к собственным гепатоцитам).
  5. Сердечной недостаточности. Может развиться при пороке сердца у новорожденного.
  6. Злоупотребления алкоголем в подростковом возрасте.

Что еще может спровоцировать цирроз печени у детей? Причины могут быть связаны с плохой наследственностью. Как правило, все они обусловлены нарушениями обмена веществ.

Проблема может заключаться в следующих недугах:

  • Гемосидерозе (железо из-за отсутствия необходимых ферментов не всасывается в кишечнике, а заносится в печеночную ткань кровотоком).
  • Болезни Коновалова — Вильсона (медь накапливается в клетках печени из-за метаболических нарушений).
  • Недостатка альфа-1-антитрипсина (в результате в гепатоцитах образуются белки, которые приводят к повреждению печени и развитию цирроза).
  • Муковисцидоза (из-за нарушения натриевого обмена повышается вязкость желчи, в результате возникает закупорка желчных протоков и цирроз).

Этому вопросу стоит придать особое значение. Основными симптомами цирроза печени является уплотнение и увеличение печени, селезенки, развитие подкожной венозной сети в области спины, живота и грудной клетки, пожелтение кожных покровов, зуд, пальмарная эритема, асцит, телеангиэктазия. Все эти признаки наблюдаются и при циррозе печени у взрослых. Обычно ребенок, страдающий от данного заболевания, отстает в половом и физическом развитии. Однако из-за нарушения гормонального гомеостаза у девочек нередко наблюдается преждевременное половое созревание.

Цирроз на стадии компенсации вполне может протекать без видимых симптомов. Обнаруживается он совершенно случайно, например в ходе профилактического осмотра. Выражается в повышенной утомляемости, замедленном нарастании массы тела, нарушениях общего самочувствия. Характерными симптомами также являются болевые ощущения в правом подреберье. У некоторых еще наблюдаются умеренные нарушения жирового и белкового обмена.

Для стадии субкомпенсации симптомы могут нарастать. Со временем появляются признаки печеночной недостаточности и портальной гипертензии. В период декомпенсации возникает асцит. Осложнениями являются частые носовые и гастроэзофагеальные кровотечения.

У новорожденных обычно встречаются такие проявления цирроза печени, как изменение окраски кожи и слизистых оболочек. Еще одним явным признаком является светлый окрас каловых масс. На туловище и лице могут возникать кровоподтеки. Из остатка пуповины может сочиться кровь. На животе хорошо просматривается венозная сеть. В моче еще могут наблюдаться остатки пигментов желчи.

Что она собой представляет? Как выявить цирроз печени? Симптомы у детей могут быть достаточно смазанными. Поэтому необходима комплексная диагностика. В основном она осуществляется при использовании тех же методов, что и у взрослых. На ранних стадиях заболевания могут использоваться томография, ангиография, динамическая гепатобилисцинтиграфия, мезентерикография. Пункционная биопсия печени делается довольно редко.

Что касается лабораторных исследований, то, как правило, цирроз печени у ребенка можно определить по общему анализу крови. Для результатов будет характерно резкое увеличение числа ретикулоцитов, снижение уровня лейкоцитов и эритроцитов, увеличенная скорость оседания эритроцитов. Печеночные пробы при рассматриваемом недуге обычно отличаются высокими показателями прямого и непрямого билирубина. Биохимия крови, скорее всего, покажет снижение электролитного состава. В ходе комплексной диагностики квалифицированный врач назначает анализ мочи. При циррозе печени он покажет большое количество лейкоцитов, белка, эритроцитов и клеток плоского эпителия.

Что делать при обнаружении такой болезни, как цирроз печени, у детей? Клинические рекомендации в данном случае будут практически такими же, как и при терапии у взрослых. Если болезнь возникла в результате вируса, то может быть назначена противовирусная терапия. Такое лечение обычно проводится курсами. Оно помогает снизить активность вируса, а также повысить иммунитет ребенка.

Читайте также:  Скрининг на аутоиммунное поражение печени как делается

Если причиной, вызвавшей цирроз, является аутоиммунное заболевание, то больному, как правило, назначается продолжительное лечение гормональными препаратами. По-научному их называют глюкокортикостероидами. Врач еще назначает желчегонные препараты, но только в случае отсутствия противопоказаний.

Какие еще методы можно использовать, чтобы побороть цирроз печени у детей? Лечение, как правило, включает в себя детоксикационную терапию. Поскольку печень самостоятельно не может обезвреживать токсины, появившиеся в результате распада лекарственных препаратов и белков, пациенту необходимо внутривенно вводить раствор глюкозы, гепатопротекторов, альбумина.

Для вывода токсинов из организма могут использоваться адсорбенты, такие как «Смекта», «Энетросгель», «Лактофильтрум». В основе данных препаратов лежит лактулоза. В некоторых случаях при лечении цирроза назначается процедура плазмафереза. Кроме этого профессиональный врач рекомендует использовать мочегонные препараты при асците. При возникновении кровотечений может потребоваться переливание донорской массы эритроцитов.

Таким образом, выбор метода лечения в большей степени определяется причиной, вызвавшей у ребенка цирроз печени.

Такой страшный диагноз, как билиарный цирроз печени, у детей в обязательном порядке потребует пересадки органа. При этом донором может стать близкий родственник малыша – мать или отец. Он должен быть не только генетически совместим, но и быть здоровым. Наличие вирусных инфекций, приводящих к развитию цирроза, и алкоголизм являются явными противопоказаниями.

Если вовремя не начать лечить цирроз печени у ребенка, последствия могут быть довольно плачевными.

К наиболее распространенным осложнениям относят:

  • асцит;
  • печеночную недостаточность;
  • портальную гипертензию;
  • печеночную кому;
  • летальный исход.

На что стоит рассчитывать? Когда речь заходит о том, как лечить цирроз печени у ребенка, прогнозы могут быть не самыми лучшими. Болезнь приводит к полному истощению детского организма. Прогнозы в большей степени зависят от причин, вызвавших развитие заболевания. Однако полного выздоровления поможет добиться только пересадка донорской печени.

Неотъемлемой частью лечения такого серьезного заболевания, как цирроз печени, у ребенка является правильное питание. Соблюдение определенной диеты дополняет собой медикаментозное лечение и помогает замедлить развитие болезни. Основу рациона питания при циррозе составляет стол № 5 по классификации Певзнера. Прежде чем начинать соблюдать диету, обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом. Здесь могут быть некоторые особенности, связанные со стадией и тяжестью заболевания печени.

Если цирроз находится на стадии компенсации, а содержание аммиака в крови в норме, рацион питания может содержать полноценные белки. Они могут поступать в организм ребенка с такими продуктами, как молоко, творог, говядина, нежирная рыба, гречка, пшено, овсянка. Если же речь идет о заболевании на стадии компенсации, то количество потребляемого белка в день необходимо снизить до 20-30 грамм. Если в состоянии ребенка не будет наблюдаться улучшений, белки стоит полностью исключить.

Жиры в рационе питания следует ограничить. Лучше употреблять в пищу только ингредиенты растительного происхождения. В некоторых случаях и их полностью исключают из рациона.

Основу диеты при циррозе печени должны составлять углеводы. Их можно употреблять в пищу в виде пудингов, черствого белого хлеба, варенья, меда, желе, несдобного печенья, киселя, фруктов, компота. Сладости и сахар нельзя есть более 100 грамм в сутки. Все блюда употребляются в пищу исключительно в вареном виде или приготовленными на пару. Жареную и копченую еду необходимо полностью убрать.

При циррозе печени нельзя употреблять такие продукты, как жирное мясо, колбасы, рыба жирных сортов, консервы, печень, почки, бульоны, окрошка, зеленые щи, маргарин, сдобные мучные продукты, свежий хлеб, соленые и острые сыры, грибы, жирный творог, бобовые, чеснок, лук, щавель, шпинат, редька, маринованные овощи, пряности, газированные напитки.

Режим питания при циррозе должен состоять из 5-6 приемов пищи. Количество потребляемой соли и жидкостей лучше согласовать с лечащим врачом.

В данном обзоре мы рассмотрели, что собой представляет цирроз печени у детей, клинические рекомендации, которые дают врачи при данной патологии, методы лечения и прогнозы. В любом случае данное заболевание является очень серьезным. Крайне важно принять своевременные меры по борьбе с болезнью. Курс медикаментозного лечения и соблюдение соответствующей диеты помогут предупредить развитие осложнений.

Старайтесь с раннего возраста приучать своего малыша к здоровому образу жизни, и тогда можно будет избежать различных недугов.

источник

  • 1 Что такое цироз?
  • 2 Классификация
  • 3 Причины
  • 4 Патогенез
  • 5 Симптомы
  • 6 Осложнения цирроза печени у детей
  • 7 Диагностика
    • 7.1 Дифференциальный диагноз цирроза
  • 8 Лечение
  • 9 Прогноз и профилактика

Для лечения печени наши читатели успешно используют Leviron Duo. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Чаще всего цирроз печени развивается у мужчин в среднем или пожилом возрасте, но цирроз печени у детей также нередкое явление, что возникает на фоне других болезней, их лечения и т. д. Существует несколько видов заболевания, что проявляются несколько отличающейся симптоматикой. Лечение болезни у ребенка — долгий и серьезный процесс, что требует приема фармацевтических средств и специального питания.

Воспаление печени у детей возникает на фоне других болезней или из-за врождённых пацирроз печени у детей

Цирроз печени у детей — хроническая болезнь органа, что возникает из-за деформаций в структуре печени и сосудистого русла, что появляются как следствие фиброзов или регенеративного узелка. При этом соединительные ткани органа разрастаются, количество гепацитов резко уменьшается.

Заболевание часто путают с фиброзом, но при наличии фиброза функции органа не нарушаются.

Существует несколько классификаций цирроза у детей. Согласно морфологии болезни, ее разделяют на:

  • микронодулярный цирроз (септальный, портальный);
  • макронодулярный (постнекротический, крупноузловой);
  • билиарный цирроз (на первом этапе напоминает микронодулярную форму);
  • смешанная форма.

Циррозы классифицируют по этиологии на:

Воспаления печени бывают врождёнными, возникают от нездорового образа жизни или в следствии болезней других органов.

  • обменные (по наследственности);
  • инфекционные (следствие перенесенных гепатитов, врожденных сифилисов и т. д.);
  • обструктивные (проблемы с мочевыводящими путями, например, киста, муковисцидоз);
  • циррозы аутоиммунного происхождения;
  • индийский цирроз;
  • алкогольные;
  • циррозы, что возникли из-за нарушений работы сердечно-сосудистой системы;
  • идиоматические.

Согласно патогенетическим и патоанатомическим признакам, циррозы печени у детей классифицируют на:

Патологические процессы такого рода в печени у детей являются достаточно редкими, они более характерны людям после 40 лет.
К причинам заболевания относят такие факторы:

  • гепатиты (вирусный, аутоиммунный);
  • влияние токсинов, в том числе от фармацевтических препаратов;
  • синдром Алажиля (дисплазия печеночных артерий);
  • воздействие спиртного;
  • билиарные атрезии;
  • застойные процессы венозного происхождения в органе (следствие сердечной недостаточности);
  • нарушения обменных процессов в организме наследственного происхождения (гликогеноз, гемохромаоз, муковисцидоз);

Цирроз может развиваться на фоне плохого (несвоевременного, недостаточного) лечения других болезней, например, гелактоземии, тироземии, фруктоземии, болезни Вильсона и т. д.

Для развития болезни обычно необходимо несколько лет. В это время меняется структура гепацита, и здоровый орган на клеточном уровне превращается в пораженный патологическими частичками. Это иммуновоспалительный процесс, что сопровождается некрозом клеток под воздействием токсинов или аутоиммунных процессов.
В это время давление в вене становится гораздо большим, отчего начинается обструкция. Кровообращение в печени становится медленней из-за поражений нервов вегетативной системы в печеночной артерии. Это является причиной спазма, что со временем доставляет проблемы при оттоке крови. Это приводят к асцитам, спленмегалиям или шунтированию крови. Эти состояния могут стать причиной анемий, подвижности диафрагмы, язв, грыж в полости живота, перитонита и т. д.

Больные циррозами печени дети нередко страдают от гепатогенных энцефалопатий. Билиарный цирроз возникает из-за проблем с иммунорегуляцией, когда билиарный эпителий разрушается. Процесс сопровождается некротивными процессами в сегментах канальцев. Это приводит к проблемам с выведением желчи.

У ребенка цирроз может дать о себе знать следующими симптомами:

  • желтизна кожных покровов и белков глаз;
  • резкое снижение массы тела;
  • болезненные ощущения справа под ребрами;
  • зудение кожных покровов;
  • не хочется есть;
  • упадок сил;
  • сосудистая сетка на животе и груди становится более заметной;
  • живот увеличивается в размерах;
  • вены на коже живота расширяются.

У новорожденных симптомами могут быть:

  • низкий уровень альбумина, фибриногена, холестерина;
  • билирубин повышен;
  • желтушность кожи;
  • постромбиновое время увеличивается;

Желтуха у новорожденных и высокий билирубин обычно являются симптомами физиологической желтухи новорожденных или гемолитического заболевания.

От цирроза страдают почти все органы и системы детского организма, особенно при длительном его течении, поэтому осложнения могут возникать в органах, что не связаны с печенью.

  • Сердечная недостаточность. Поток крови в печени замедляется, что приводит к гиперволемии и другим проблемам. В крови накапливаются токсины, что должным образом не выводятся с организма, стенки сосудов истощаются, снижается их тонус, отчего возникает сердечная недостаточность и другие проблемы с сердечно-сосудистой системой.
  • Заболевания органов пищеварения — частые явления при циррозе у детей. Гастрит, дискинезия мочевыводящих путей, язвы — только часть болезней, что развиваются на фоне проблем с печенью. При этом следует учитывать тот факт, что признаков кровотечения при язвенной болезни может и не быть, что обусловлено слабым кровотоком в печеночной артерии.
  • Почки не меньше страдают от цирроза, так как при запущенном заболевании выведение желчи нарушено, почки плохо фильтруют мочу, отчего развивается гепаторенальный синдром, что сопровождается ярко выраженной симптоматикой.
  • Цирроз печени часто сопровождается повышенной кровоточивостью из-за гипокоагуляции и плохой свертываемости крови.
  • Печень при циррозах теряет протеиносинтетическую функцию, что влияет на выработку гемоглобина, что вызывает изменение периферической крови.
  • На фоне болезни могут развиваться неврологические осложнения. При портальной системной энцефалопатии возникают стойкие нарушения психики, нервно-мышечные проблемы и другие признаки.
  • Печеночная кома — одно из наиболее опасных последствий цирроза, что чаще всего приводит к летальному исходу.

В первую очередь врач проводит сбор анамнеза и визуальный осмотр пациента, после чего назначает необходимую диагностику:

Подтвердить воспаление печени врач может только на результатах аппаратного обследования и сдачи анализов.

  • ультразвуковое исследование органа;
  • рентгенологическое обследование органа и мочевыводящих путей;
  • эндоскопическое исследование с биопсией (забором биологического материала);
  • пункция.

Также необходимо сдать общий анализ крови, пройти лабораторные исследования на уровень билирубина, аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы и щелочную фосфатазу. Врач ставит точный диагноз и определяет, отчего возникло заболевание у ребенка.

Дифференциацию необходимо провести с такими заболеваниями, как:

Дифференциальный диагноз воспаления печени необходимо проводить в разрезе с такими недугами, как: проблемы в обмене веществ, гепатиты, новообразования, заражение паразитами.

  • хронический гепатит;
  • острый сывороточный или эпидемический гепатиты;
  • фиброз печени;
  • болезни, что возникли из-за заражения паразитами;
  • новообразования в брюшной полости;
  • гепатомегалия;
  • проблемы с обменными процессами в организме наследственного происхождения (особенно у новорожденных) и т. д.

Лечение ребенка от цирроза начинается со специального диетического питания. В меню должно быть достаточно витаминов и минералов. Следует исключить из рациона вредную еду и соль.

Могут быть назначены мочегонные препараты, при этом назначается контроль за электролитами. Если альбумин падает, рекомендуют введение его при помощи инъекций. Необходимы лекарства для регулировки давления в венах. Иногда врачи рекомендуют пересадку печени, что почти во всех случаях благоприятно сказывается на состоянии пациента.

Прогнозы на полное выздоровление ребенка чаще всего неблагоприятные, но при правильном лечении и контроле врача можно стабилизировать состояние здоровья и избежать частых приступов цирроза. Только при пересадке органа прогнозы становятся более благоприятными.

В качестве профилактических мер назначается употребление гепатопротекторов, они улучшат качество жизни больного ребенка. Рекомендуется следить за питанием ребенка. Если дети находятся в старшем возрасте, необходимо провести меры по полному запрету употребления алкоголя.

В медицине известно достаточно много заболеваний печени. Некоторые из них протекают относительно легко, некоторые представляют серьезную угрозу для жизни. Чем характеризуется такое заболевание, как билиарный цирроз печени и нужно ли бояться этого диагноза?

  • Что собой представляет болезнь?
  • Клиническая картина
  • Диагностика, лечение и прогнозы

Болезнь состоит в воспалительном процессе, развивающемся в крупных и мелких печеночных протоках. Характер этого воспаления – аутоиммунный.

Это означает, что воспаление вызвано не внешними факторами, а собственными антителами человека, которые по какой-то причине начинают считать печень инородным телом.

В результате такого хронического воспаления наблюдается зарастание протоков и формирование желчного застоя. Без лечения это состояние заканчивается недостаточностью печени.

Первичный билиарный цирроз печени — патология нечастая. Среди всех цирротических поражений печени он занимает 2 % случаев.

Подавляющее большинство страдающих билиарным циррозом – 95 % – женщины.

Установить конкретную причину формирования билиарного цирроза до сих пор не удалось. Рассматриваются некоторые теории его формирования:

  • наследственная предрасположенность к заболеванию;
  • предшествующие инфекционные поражения печени – вирусные, бактериальные, паразитарные;
  • токсические повреждения печени;
  • аутоиммунное воспаление.

Подтвердить прямую связь между этими состояниями и формированием цирроза на данный момент невозможно.

Сначала под влиянием неких причин лимфоциты начинают уничтожать клетки желчных протоков – в них формируется воспалительный процесс. Вследствие воспаления нарушается проходимость протоков и развивается застой желчи. В этих участках происходит повреждение гепатоцитов и снова развивается воспаление. Массовая гибель клеток способна привести к формированию цирроза.

При гистологическом исследовании выделяется четыре стадии формирования первичного билиарного цирроза печени:

  1. Хроническое негнойное воспаление в протоках. Патологический процесс локализован только в желчевыводящих путях, в которых формируются воспалительные инфильтраты. Отмечается разрушение клеток эпителия.
  2. Разрастание соединительной ткани вокруг протоков. Начинает увеличиваться количество эпителия, и эти очаги прорастают в ткань печени. Уменьшается количество действующих протоков вследствие их облитерации.
  3. Фиброз. Эта стадия характеризуется разрастанием очагов соединительной ткани во всех дольках печени. Вместе с этим формируются множественные очаги воспаления. Повышается количество застойной желчи.
  4. Собственно цирроз. Отсутствие большого количества протоков, замещение паренхимы печени соединительной тканью, застой желчи.

Длительное время билиарный цирроз печени никак себя не проявляет. Человек может отмечать лишь повышенную утомляемость и слабость, не связывая ее с патологией печени. Общая клиническая картина включает такие симптомы:

  1. Первый отчетливый симптом появляется уже тогда, когда начинается обструкция желчных протоков и застой желчи. Пациента будет беспокоить резко выраженный кожный зуд. Он отмечается постоянно, усиливаясь в ночное время. Кожа вследствие постоянных расчесов травмируется, покрывается корками, становится огрубевшей. Болевой синдром, как правило, человека не беспокоит. Может наблюдаться дискомфорт или тяжесть в правом подреберье.
  2. Хорошо выражены диспептические нарушения. Их появление связано с недостаточным поступлением желчи в пищеварительный тракт. Человек отмечает снижение массы тела, обильный кашицеобразный стул, признаки авитаминоза.
  3. В части случаев отмечается желтушное окрашивание кожи и слизистых, также связанное с застоем желчи в протоках. При этом красящий пигмент билирубин выходит в кровь в повышенном количестве – отсюда такое желтое окрашивание. Желтуха появляется поздно, обычно через несколько лет после начала болезни.
  4. Типичен такой симптом, как появление ксантелазм — бугорков желтого цвета под кожей. Они могут располагаться на лице, ладонях, стопах.
  5. У большей части пациентов обнаруживается увеличенная печень, в некоторых случаях и увеличенная селезенка. Печень увеличивается незначительно, не более 1,5 см от края реберной дуги.
  6. Сравнительно редко, уже на поздних стадиях цирроза, развивается остеопороз. Он проявляется частыми трещинами в костях и переломами при незначительных нагрузках.
Читайте также:  Удивительное очищение печени андреас мориц картинки

Терминальная стадия заболевания характеризуется ярко выраженной клиникой:

Для лечения печени наши читатели успешно используют Leviron Duo. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

  • резкое недомогание;
  • усиление желтухи;
  • быстрое похудение;
  • исчезновение кожного зуда является неблагоприятным признаком, свидетельствующим о тяжелой печеночной недостаточности;
  • острые диспептические явления.

Первичный билиарный цирроз сопровождается развитием системных заболеваний, затрагивающих железы, почки и сосуды:

  1. Синдром Шегрена. Обнаруживается у большей части больных билиарным циррозом. Суть этого синдрома состоит в поражении слезных и слюнных желез, прекращении их функционирования. Клинически это проявляется сухостью глаз и слизистых оболочек ротовой полости, частыми воспалениями слюнных желез – паротитами. При прогрессировании синдрома могут поражаться и другие экзокринные железы – в ротоглотке, бронхах, желудке и кишечнике.
  2. Полигландулярный синдром. При этом развивается нарушение эндокринной функции поджелудочной железы. Поражается она циркулирующими в крови иммунными комплексами.
  3. Легочный синдром. Проявляется диффузным уплотнением легочной ткани и разрастанием в ней соединительной с формированием фиброза.

Диагноз – первичный билиарный цирроз печени – ставится после комплексного обследования пациента и исключения других повреждений печени.

Большое внимание уделяется анамнезу жизни пациента и особенностям начала заболевания. Малосимптомное течение и резко выраженный кожный зуд, позднее появление желтухи говорят о том, что развивается первичный билиарный цирроз печени.

В биохимическом анализе крови изменения не специфичны. Отмечается увеличение щелочной фосфатазы, печеночных трансаминаз, что может фиксироваться при любых поражениях печени. Постепенно увеличивается концентрация билирубина.

Важно! Характерным для первичного билиарного цирроза признаком является появление в крови антимитохондриальных антител. Они обнаруживаются в 95 % случаев заболевания. На основании этого и ставится диагноз.

Дополнительные методы исследования – инструментальные – используются для выяснения степени поражения протоков и паренхимы печени. Применяются ультразвуковое исследование, компьютерная томография, холангиография. Для уточнения степени цирроза может быть использована биопсия печени.

Так как точной причины возникновения первичного билиарного цирроза нет – нет и этиотропного лечения. Применяется патогенетическая и симптоматическая терапия.

Стационарное лечение требуется не всем пациентам. Оно назначается по определенным показаниям:

  • для подтверждения диагноза, когда требуются инвазивные методы диагностики;
  • декомпенсированный цирроз;
  • варикозное расширение вен пищевода и кровотечение из них;
  • появление асцита, поражения почек;
  • развитие тяжелой печеночной энцефалопатии.

Пациенту назначается посиндромная терапия, направленная на купирование симптомов.

Большую роль играет правильное питание. Оно направлено на восстановление и поддержание функции печени, профилактику ее дальнейшего повреждения и развития осложнений. Основные принципы диеты при первичном билиарном циррозе:

  • исключение тяжелой пищи — с повышенной жирностью, приготовленной на масле, с большим количеством специй;
  • ограничение жидкости и соли;
  • исключение алкогольных напитков;
  • повышенное содержание белка и витаминов;
  • ограничение в рационе жиров, особенно животного происхождения;
  • ежедневное употребление фруктов и овощей.

Должен соблюдаться особый режим питания – приемов пищи должно быть много, но небольшими порциями, чтобы на ее обработку выделялось достаточно желчи. Приемы пищи, по возможности, должны осуществляться в одно и то же время.

Средства для облегчения кожного зуда:

  • Холестирамин – снижает выраженность зуда, особенно в ночное время, у большинства пациентов;
  • антигистаминные средства – незначительное облегчение зуда, связанное с облегчением засыпания;
  • если зуд не облегчается приемом вышеперечисленных средств, назначаются транквилизаторы.

При присоединении вторичной микробной флоры и развитии гнойного воспаления для лечения назначается антибактериальный препарат широкого спектра действия — Ципрофлоксацин.

Цитостатики и глюкокортикоиды назначаются для подавления аутоиммунного воспаления. Основными препаратами этих групп являются:

Препараты обладают высокой токсичностью и побочными действиями. Для восстановления и предупреждения дальнейшего повреждения гепатоцитов используются препараты на основе урсодезоксихолевой кислоты – Урсосан, Урсофальк. Урсодезоксихолевая кислота обладает комплексным действием:

  • гепатопротекторный эффект за счет восстановления мембран гепатоцитов;
  • стимуляция секреции желчи и улучшение ее выведения;
  • облегчение кожного зуда.

Необходимая суточная доза для лечения рассчитывается по массе тела пациента. Препараты назначаются на длительный, обычно пожизненный прием. При длительном приеме отмечается улучшение самочувствия пациентов, облегчение симптомов цирроза, снижается риск развития осложнений.

Используются и другие гепатопротекторы – Эссенциале Форте, Гептрал, Гепа-Мерц. Они назначаются курсовыми приемами по 10-15 дней.

Так как поражение печени сопровождается нарушением усваиваемости жирорастворимых витаминов – ретинол, токоферол, витамин Д – для коррекции авитаминозов назначаются соответствующие препараты.

Хирургическое лечение назначается при развитии осложнений – некупируемый асцит, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода. При формировании терминальной стадии цирроза с развитием печеночной недостаточности и энцефалопатии пациенту необходима пересадка печени.

Первичный билиарный цирроз может осложниться следующими состояниями:

  • кровотечениями из пищевода;
  • переломами костей вследствие формирования остеопороза;
  • печеночной энцефалопатией;
  • холангиокарциномой – рак желчных протоков.

Для жизни прогноз неблагоприятный. Даже при проводимом лечении продолжительность жизни составляет не более 15 лет. Лечение позволяет облегчить симптомы заболевания. Смерть наступает от тяжелой печеночной недостаточности или кровотечения из расширенных пищеводных вен.

Первичный билиарный цирроз печени – заболевание с неясной этиологией, вследствие этого возможно применение только патогенетического и симптоматического лечения.

Симптомы цирроза печени являются признаком опасной для жизни болезни и указывают на необходимость срочного обращения за квалифицированной медицинской помощью. Своевременное лечение заболевания может продлить срок жизни человека.

Заболевание становится основной причиной летального исхода пациентов в возрасте от 35 до 60 лет. В группу риска чаще всего попадают мужчины.

  1. Причины возникновения цирроза
  2. Симптоматика болезни
  3. Осложнения и последствия
  4. Классификация болезни
  5. Диагностика цирроза печени
  6. Лечение цирроза
  7. Профилактика патологии

Для лечения и чистки ПЕЧЕНИ наши читатели успешно используют метод Елены Малышевой. Внимательно изучив этот метод мы решили предложить его и вашему вниманию.

Печень — жизненно важная пищеварительная железа, выполняющая многие функции в организме ребенка, взрослых людей. Она принимает активное участие в обезвреживании токсинов, ядов, аллергенов и других вредных веществ, процессе пищеварения и конвертации различных источников энергии в глюкозу. Кроме этого, печень обеспечивает пополнение и хранение витаминов, несет ответственность за синтез холестерина, липидный и углеводный обмен, выработку желчи.

Цирроз пищеварительной железы относится к патологии хронического прогрессирующего вида. Болезнь вызывает разрушение печени и перестройку сосудистого русла, снижение количества гепатоцитов, разрастание соединительной ткани, появление узлов регенерации. Бессимптомное течение разрушительного процесса печени предопределяет несвоевременное проведение лечебных мероприятий. Причины цирроза печени представлены длинным перечнем. К ним относятся:

  • перенесенные гепатиты, включая формы «В», «С», «D», «G»;
  • несоблюдение диеты во время лечения болезней, интоксикации организма;
  • пристрастие к алкогольным напиткам, независимо от концентрации этанола;
  • развитие проблем с обменными процессами в организме пациента, сопровождающихся жировым гепатозом;
  • отравление медикаментозными препаратами, продуктами питания;
  • вредные условия труда, обуславливающие попадание в организм пациента солей тяжелых металлов, промышленных ядов, отравляющих химических соединений;
  • неправильная организация питательного рациона и режима приема пищи;
  • врожденные патологии;
  • халатное отношение к лечению желчекаменной болезни, холангита и других заболеваний органов ЖКТ;
  • заражение гельминтами, грибами Кандида;
  • отсутствие своевременного лечения печеночных патологий на ранней стадии их развития.

При одновременном воздействии нескольких неблагоприятных факторов происходит ускорение патологического перерождения печеночной ткани.

Елена Николаева, к. м. н., гепатолог, доцент: «Есть травы, которые действуют быстро и воздействуют именно на печень, сводя на нет болезни. […] Лично я знаю единственный препарат, который содержит все необходимые экстракты….»

Хроническая прогрессирующая патология пищеварительной железы представляет серьезную опасность для жизни пациентов, независимо от возраста, национальности и вероисповедания. Цирроз, симптомы которого могут не проявляться в течение длительного периода времени, вызывает необратимые разрушения тканей печени. К основным признакам патологии относятся:

  • истощение, повышенная утомляемость организма;
  • нарушение сознания и поведенческих манер;
  • снижение аппетита;
  • кровоточивость мягких тканей ротовой полости;
  • расстройства нервно — мышечной системы;
  • тяжесть и болезненные ощущения в области живота;
  • приступы тошноты, рвоты с содержанием кровяных сгустков;
  • болезненность суставов и мышечных волокон;
  • утолщение верхних фаланг пальцев;
  • увеличение сосудистых звездочек на теле пациента;
  • желтизна наружной оболочки глазного яблока, кожного покрова и покраснение ступней и ладоней;
  • отечность нижних конечностей, языка;
  • появление зудящих ощущений кожного покрова;
  • высокая частота кровотечений из полостей носа;
  • повышение показателя температурного состояния тела пациента;
  • обнаружение увеличенных размеров селезенки и скопления жидкости в брюшной полости;
  • ухудшение памяти;
  • портальная гипертензия, обуславливающая нарушение кровотока в области воротной вены.

Обнаруженные признаки цирроза печени указывают на серьезную проблему со здоровьем и необходимость безотлагательного обращения за помощью гастроэнтеролога, гематолога.

Не губите организм таблетками! Печень лечится без дорогостоящих лекарств на стыке научной и народной медицины

Патологическое состояние жизненно важной пищеварительной железы приводит к развитию множественных осложнений. Последствия цирроза печени опасны для здоровья пациента. К ним относятся:

  • асцит, обуславливающий избыточное количество жидкости в брюшной полости, и перитонит;
  • энцефалопатия печени, внутренние кровотечения, тромбоз;
  • проблемы с работой почек, кишечника, желудка
  • печеночная недостаточность и кома;
  • диагностирование сепсиса, пневмонии и других видов инфекционных патологий;
  • карцинома пищеварительной железы, которая находится в перечне злокачественных новообразований;
  • гибель пациента.

Своевременное обращение за квалифицированной медицинской помощью и лечение цирроза печени предоставляет возможность сохранить жизнь человеку, у которого диагностировали такое серьезное заболевание.

Я, наверное, была из тех «счастливчиков», которым пришлось пережить практически все симптомы больной печени. По мне можно было составлять описание болезней во всех подробностях и со всеми нюансами!

Причины развития патологического разрушения печеночной ткани обуславливают разновидности болезни. По морфологическим признакам выделяют мелко нодулярный с узлами, диаметром 1 мм — 3 мм, крупноузловой, с рубцами, диаметром свыше 3 мм, цирроз пищеварительной железы. Также отмечают неполную септальную и смешанную форму разрушения ее тканей. По причинам и условиям возникновения болезни различают алкогольный, лекарственный, врожденный, вирусный, вторичный билиарный, застойный, идиопатический, обменно-алиментарный цирроз печени.

Кроме этого, патология имеет четыре стадии развития болезни. Каждая из них отличается своими симптомами. Первой является компенсированная степень заболевания. При ее возникновении отмечают отсутствие ярко выраженной симптоматики, кратковременные болезненные ощущения в правом боку. Они появляются после употребления алкоголя, острой, жирной, жареной пищи. По результатам анализов отмечают снижение количества билирубина, протромбинового индекса крови.

Вторая субкомпенсированная степень развития болезни отличается высокой частотой болезненных ощущений в правой области живота, потерей веса, повышенной слабостью и утомляемостью, выпадением волос под мышками. Периодично появляются приступы тошноты, кратковременные асциты. После прохождения диагностики отмечают снижение протромбинового индекса крови, альбумина и гемоглобиногенного пигмента. На этой стадии развития болезни важно разработать правильную схему лечебных мероприятий, направленных на предупреждение ее прогрессирования.

Третья декомпенсированная стадия развития патологии характеризуется желтым оттенком кожного покрова, глазных склер, постоянной слабостью пациента, проблемами со сном, приступами тошноты и рвоты, апатией и безразличием к окружающему миру. Она становится причиной внутренних кровотечений, образования раковых опухолей, печеночной комы, перитонита и других патологических состояний пациента, обуславливающих его гибель. Показатели альбумина, гемоглобиногенного пигмента, протромбинового индекса крови снижаются до критического уровня.

При диагностировании четвертой стадии развития заболевания остановить прогрессирование разрушающих процессов тканей печени невозможно. В такой ситуации летальный исход неизбежен. О неблагоприятном прогнозе информируются родные и близкие люди больного пациента. Ему назначаются обезболивающие препараты с содержанием наркотических средств.

Признаки болезни предопределяют необходимость проведения консультации гастроэнтеролога или гематолога. Для подтверждения или опровержения смертельно — опасного диагноза пациент должен пройти обследование. Диагностика цирроза печени предусматривает прохождение ряда исследований. В их перечень внесены:

  • сбор анамнеза;
  • проведение общего и биохимического анализа крови;
  • КТ и УЗИ печени;
  • ангиография и ЭГДС органов пищеварительного тракта;
  • исследование на вирус гепатита;
  • проведение радионуклидного исследования и биопсии печеночных тканей;
  • анализ каловых масс.

Результаты исследований предоставляют возможность определить степень поражения тканей жизненно важной пищеварительной железы и запланировать схему лечения заболевания. К основным мероприятиям, направленным на восстановление функций печени, относятся:

  1. проведение медикаментозной терапии, основанной на приеме гепатопротекторов на основе растительных компонентов, витаминных комплексов для печени, эссенциальных фосфолипидов, липотропных средств, УДХК, иммуностимулирующие препараты;
  2. организация диетического питательного рациона;
  3. проведение физиотерапевтических процедур, в перечень которых внесены: плазмофорез, ультразвуковое воздействие на больной орган, индуктотермия, ионофорез с использованием растворов сульфата магния, йода, новокаина;
  4. лечение цирроза печени по рецептам народной медицины, согласованным с врачом и основанным на применении настоев, отваров трав, овощных соков;
  5. выполнение физических упражнений из программы ЛФК;
  6. оперативное вмешательство по пересадке пищеварительной железы.

Своевременное лечение опасной болезни позволяет исключить риск развития серьезных осложнений и летальный исход.

Соблюдение элементарных правил гигиены, советов и рекомендаций врачей поможет избежать развития цирроза печени. Профилактика заболевания включает ряд превентивных мер. Среди них необходимо отметить:

  • соблюдение диеты № 5;
  • отказ от вредных привычек;
  • серьезное отношение к лечению болезней органов ЖКТ, гепатитов;
  • употребление витаминов, минералов, микроэлементов;
  • осуществление приема лекарственных средств только после назначения врача.

Выполнение таких простых мероприятий является залогом долгих лет жизни без цирроза печени.

источник