Меню Рубрики

Билиарный цирроз печени у детей причины

Цирроз печени у детей — анатомическое понятие, подразумевающее перестройку структуры органа вследствие развития фиброза и узелков регенерации. Дезорганизация долек и сосудистых триад печени приводит к портальной гипертензии, развитию вне- и внутрипечёночных портокавальных анастомозов, дефициту кровоснабжения узелков. С клинической точки зрения, цирроз — хроническое диффузное поражение печени с разрастанием нефункциональной соединительной ткани. Билиарным называют цирроз, развившийся вследствие хронического холестаза.

Следует отметить, что фиброз — не синоним цирроза. В случае фиброза, как правило, не нарушено функциональное состояние печени, а единственный клинический симптом — нарушение портального кровотока с формированием портальной гипертензии. Часто фиброз обнаруживают случайно. Образование узлов регенерации без фиброза (например, при частичной узловой трансформации печени) также не считают циррозом.

  • К74. Цирроз и фиброз печени.
  • К74.6. Другой и неуточнённый цирроз печени.
  • К74.4. Вторичный билиарный цирроз.
  • К74.5. Билиарный цирроз неуточнённый.

В детской практике частота развития цирроза печени не установлена. Заболевание цирроз печени составляет 1,2% среди всех причин смерти в США. От хронических заболеваний печени и цирроза ежегодно умирает 35 000 человек.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Причины цирроза у детей разнообразные. В первую очередь — это различные заболевания гепатобилиарной системы:

  • вирусный и аутоиммунный гепатит;
  • токсическое поражение печени;
  • билиарные атрезии;
  • синдром Алажиля и несиндромальная форма гипоплазии внутрипечёночных жёлчных протоков;
  • метаболические нарушения; дефицит альфа1-антитрипсина, гемохроматоз, гликогеновая болезнь IV типа, болезнь Нимана-Пика. болезнь Гоше, прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз III типа, порфирии, муковисцидоз. При болезни Вильсона, тирозинемии, фруктоземии, галактоземии цирроз печени формируется в случае несвоевременного лечения этих болезней.

[14], [15]

Симптомы цирроза печени у детей включают желтуху, кожный зуд различной степени выраженности (по мере нарушения синтетической функции печени зуд уменьшается вследствие снижения синтеза жёлчных кислот), гепатоспленомегалию, усиление сосудистого рисунка в области живота и груди, общие симптомы (анорексия, потеря массы тела, слабость и уменьшение мышечной массы). В тяжёлых случаях происходит формирование выраженной венозной сети на животе в виде «головы медузы». Могут возникать желудочно-кишечные кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода или прямой кишки. Часто имеют место телеангиэктазии, пальмарная эритема, изменения ногтей («барабанные палочки»), периферическая нейропатия и печёночная энцефалопатия.

Морфологически выделяют 3 формы цирроза — мелкоузловой, крупноузловой и смешанный. С клинической точки зрения, цирроз следует классифицировать по этиологическому фактору.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

При сборе анамнеза необходимо установить сроки возникновения первых клинических признаков и закономерности развития заболевания, наличие в семейном анамнезе случаев патологии гепатобилиарной системы.

При физикальном обследовании необходимо оценить физическое развитие ребёнка, степень выраженности желтухи, наличие усиленного сосудистого рисунка на груди и животе, внепечёночных симптомов (телеангиэктазии, пальмарная эритема, «барабанные палочки», периферическая нейропатия и др.), отёчного синдрома. Следует измерить размеры печени и селезёнки, окружность живота (при асците), оценить цвет стула и мочи.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]

Основа лечения цирроза печени — профилактика и коррекция осложнений цирроза печени. Диета высококалорийная, содержащая разветвлённые аминокислоты. Медикаментозное лечение предусматривает коррекцию осложнений цирроза печени.

Ключевым звеном лечения асцита считают ограничение натрия в диете, что часто труднодостижимо у детей. Вторая составляющая — обеспечение достаточного количества калия. При назначении диуретиков препаратом выбора принято считать спиронолактон, назначаемый в дозе 2-3 мг/(кгхсут). В случае неэффективности используют фуросемид в дозе1-Змг/(кгхсут). Назначение диуретиков требует ежедневного контроля диуреза, массы тела, окружности живота и содержания электролитов в крови. Опасность лечения диуретиками состоит в риске коллапса при слишком резкой потере жидкости, гипонатриемии разведения вследствие недостаточной секреции антидиуретического гормона, провокации портосистемной энцефалопатии вследствие водно-электролитных и циркуляторных нарушений.

источник

Как бы это ни было трагично, но сегодня очень много детишек подвержены различным недугам, которые могут привести к серьезным осложнениям. Поэтому при любых проявлениях какого-либо заболевания нужно сразу же обратиться к профильному специалисту. У детей цирроз печени встречается значительно реже, чем у взрослых. Обычно он является следствием вирусного гепатита в безжелтушной форме. У новорожденных цирроз печени может быть обусловлен передачей вируса через плаценту. Среди переболевших вирусным гепатитом B частота недуга может достигать 0,5 %. Попробуем разобраться, от чего возникает цирроз печени у ребенка, как лечится данная патология и как ее можно избежать.

Итак, давайте на этом остановимся более подробнее. Циррозом называют любой воспалительный хронический процесс в печени, сопровождающийся угловой пролиферацией паренхимы. Соединительная ткань при данном заболевании разрастается. В результате дольково-сосудистая архитектоника печени дезорганизуется. Появляются признаки воспалительных и печеночно-клеточных нарушений.

Цирроз печени у ребенка является результатом врожденных аномалий желчных путей. Это может быть киста общего желчного протока, атрезия желчных ходов, киста общего желчного протока, частичный стеноз желчных путей. К циррозу еще способна привести гепатоцеребральная дистрофия или ферментопатия. Токсические проявления недуга у малышей, в отличие от взрослых, встречаются крайне редко.

В детском возрасте поводов для развития такого страшного заболевания, как цирроз, может быть довольно много. Обычно причиной является поражение гепатобилиарной системы. Однако проблема может заключаться и в других факторах.

Откуда может взяться цирроз печени у ребенка в 3-4 месяца? Такое заболевание у малыша способно развиться в результате транспланетарной передачи инфекции от материнского организма. Кроме этого причина может заключаться во врожденном заращении желчных протоков.

Цирроз печени у маленького ребенка развивается в том случае, если во время беременности мать перенесла такие заболевания:

  • краснуха;
  • герпес;
  • вирусный гепатит;
  • сифилис;
  • токсоплазмоз.

У ребенка дошкольного и школьного возраста цирроз печени может появиться в результате:

  1. Перенесенного вирусного гепатита.
  2. Влияния токсинов (воздействия лекарственных препаратов, отравления ядовитыми веществами).
  3. Врожденной генетической патологии (дисплазия желчных протоков, синдром Алажиля).
  4. Аутоиммунного гепатита (при данной патологии антитела в организме вырабатываются к собственным гепатоцитам).
  5. Сердечной недостаточности. Может развиться при пороке сердца у новорожденного.
  6. Злоупотребления алкоголем в подростковом возрасте.

Что еще может спровоцировать цирроз печени у детей? Причины могут быть связаны с плохой наследственностью. Как правило, все они обусловлены нарушениями обмена веществ.

Проблема может заключаться в следующих недугах:

  • Гемосидерозе (железо из-за отсутствия необходимых ферментов не всасывается в кишечнике, а заносится в печеночную ткань кровотоком).
  • Болезни Коновалова — Вильсона (медь накапливается в клетках печени из-за метаболических нарушений).
  • Недостатка альфа-1-антитрипсина (в результате в гепатоцитах образуются белки, которые приводят к повреждению печени и развитию цирроза).
  • Муковисцидоза (из-за нарушения натриевого обмена повышается вязкость желчи, в результате возникает закупорка желчных протоков и цирроз).

Этому вопросу стоит придать особое значение. Основными симптомами цирроза печени является уплотнение и увеличение печени, селезенки, развитие подкожной венозной сети в области спины, живота и грудной клетки, пожелтение кожных покровов, зуд, пальмарная эритема, асцит, телеангиэктазия. Все эти признаки наблюдаются и при циррозе печени у взрослых. Обычно ребенок, страдающий от данного заболевания, отстает в половом и физическом развитии. Однако из-за нарушения гормонального гомеостаза у девочек нередко наблюдается преждевременное половое созревание.

Цирроз на стадии компенсации вполне может протекать без видимых симптомов. Обнаруживается он совершенно случайно, например в ходе профилактического осмотра. Выражается в повышенной утомляемости, замедленном нарастании массы тела, нарушениях общего самочувствия. Характерными симптомами также являются болевые ощущения в правом подреберье. У некоторых еще наблюдаются умеренные нарушения жирового и белкового обмена.

Для стадии субкомпенсации симптомы могут нарастать. Со временем появляются признаки печеночной недостаточности и портальной гипертензии. В период декомпенсации возникает асцит. Осложнениями являются частые носовые и гастроэзофагеальные кровотечения.

У новорожденных обычно встречаются такие проявления цирроза печени, как изменение окраски кожи и слизистых оболочек. Еще одним явным признаком является светлый окрас каловых масс. На туловище и лице могут возникать кровоподтеки. Из остатка пуповины может сочиться кровь. На животе хорошо просматривается венозная сеть. В моче еще могут наблюдаться остатки пигментов желчи.

Что она собой представляет? Как выявить цирроз печени? Симптомы у детей могут быть достаточно смазанными. Поэтому необходима комплексная диагностика. В основном она осуществляется при использовании тех же методов, что и у взрослых. На ранних стадиях заболевания могут использоваться томография, ангиография, динамическая гепатобилисцинтиграфия, мезентерикография. Пункционная биопсия печени делается довольно редко.

Что касается лабораторных исследований, то, как правило, цирроз печени у ребенка можно определить по общему анализу крови. Для результатов будет характерно резкое увеличение числа ретикулоцитов, снижение уровня лейкоцитов и эритроцитов, увеличенная скорость оседания эритроцитов. Печеночные пробы при рассматриваемом недуге обычно отличаются высокими показателями прямого и непрямого билирубина. Биохимия крови, скорее всего, покажет снижение электролитного состава. В ходе комплексной диагностики квалифицированный врач назначает анализ мочи. При циррозе печени он покажет большое количество лейкоцитов, белка, эритроцитов и клеток плоского эпителия.

Что делать при обнаружении такой болезни, как цирроз печени, у детей? Клинические рекомендации в данном случае будут практически такими же, как и при терапии у взрослых. Если болезнь возникла в результате вируса, то может быть назначена противовирусная терапия. Такое лечение обычно проводится курсами. Оно помогает снизить активность вируса, а также повысить иммунитет ребенка.

Если причиной, вызвавшей цирроз, является аутоиммунное заболевание, то больному, как правило, назначается продолжительное лечение гормональными препаратами. По-научному их называют глюкокортикостероидами. Врач еще назначает желчегонные препараты, но только в случае отсутствия противопоказаний.

Какие еще методы можно использовать, чтобы побороть цирроз печени у детей? Лечение, как правило, включает в себя детоксикационную терапию. Поскольку печень самостоятельно не может обезвреживать токсины, появившиеся в результате распада лекарственных препаратов и белков, пациенту необходимо внутривенно вводить раствор глюкозы, гепатопротекторов, альбумина.

Для вывода токсинов из организма могут использоваться адсорбенты, такие как «Смекта», «Энетросгель», «Лактофильтрум». В основе данных препаратов лежит лактулоза. В некоторых случаях при лечении цирроза назначается процедура плазмафереза. Кроме этого профессиональный врач рекомендует использовать мочегонные препараты при асците. При возникновении кровотечений может потребоваться переливание донорской массы эритроцитов.

Таким образом, выбор метода лечения в большей степени определяется причиной, вызвавшей у ребенка цирроз печени.

Такой страшный диагноз, как билиарный цирроз печени, у детей в обязательном порядке потребует пересадки органа. При этом донором может стать близкий родственник малыша – мать или отец. Он должен быть не только генетически совместим, но и быть здоровым. Наличие вирусных инфекций, приводящих к развитию цирроза, и алкоголизм являются явными противопоказаниями.

Если вовремя не начать лечить цирроз печени у ребенка, последствия могут быть довольно плачевными.

К наиболее распространенным осложнениям относят:

  • асцит;
  • печеночную недостаточность;
  • портальную гипертензию;
  • печеночную кому;
  • летальный исход.

На что стоит рассчитывать? Когда речь заходит о том, как лечить цирроз печени у ребенка, прогнозы могут быть не самыми лучшими. Болезнь приводит к полному истощению детского организма. Прогнозы в большей степени зависят от причин, вызвавших развитие заболевания. Однако полного выздоровления поможет добиться только пересадка донорской печени.

Неотъемлемой частью лечения такого серьезного заболевания, как цирроз печени, у ребенка является правильное питание. Соблюдение определенной диеты дополняет собой медикаментозное лечение и помогает замедлить развитие болезни. Основу рациона питания при циррозе составляет стол № 5 по классификации Певзнера. Прежде чем начинать соблюдать диету, обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом. Здесь могут быть некоторые особенности, связанные со стадией и тяжестью заболевания печени.

Если цирроз находится на стадии компенсации, а содержание аммиака в крови в норме, рацион питания может содержать полноценные белки. Они могут поступать в организм ребенка с такими продуктами, как молоко, творог, говядина, нежирная рыба, гречка, пшено, овсянка. Если же речь идет о заболевании на стадии компенсации, то количество потребляемого белка в день необходимо снизить до 20-30 грамм. Если в состоянии ребенка не будет наблюдаться улучшений, белки стоит полностью исключить.

Жиры в рационе питания следует ограничить. Лучше употреблять в пищу только ингредиенты растительного происхождения. В некоторых случаях и их полностью исключают из рациона.

Основу диеты при циррозе печени должны составлять углеводы. Их можно употреблять в пищу в виде пудингов, черствого белого хлеба, варенья, меда, желе, несдобного печенья, киселя, фруктов, компота. Сладости и сахар нельзя есть более 100 грамм в сутки. Все блюда употребляются в пищу исключительно в вареном виде или приготовленными на пару. Жареную и копченую еду необходимо полностью убрать.

Читайте также:  К какому врачу идти с почками и печенью

При циррозе печени нельзя употреблять такие продукты, как жирное мясо, колбасы, рыба жирных сортов, консервы, печень, почки, бульоны, окрошка, зеленые щи, маргарин, сдобные мучные продукты, свежий хлеб, соленые и острые сыры, грибы, жирный творог, бобовые, чеснок, лук, щавель, шпинат, редька, маринованные овощи, пряности, газированные напитки.

Режим питания при циррозе должен состоять из 5-6 приемов пищи. Количество потребляемой соли и жидкостей лучше согласовать с лечащим врачом.

В данном обзоре мы рассмотрели, что собой представляет цирроз печени у детей, клинические рекомендации, которые дают врачи при данной патологии, методы лечения и прогнозы. В любом случае данное заболевание является очень серьезным. Крайне важно принять своевременные меры по борьбе с болезнью. Курс медикаментозного лечения и соблюдение соответствующей диеты помогут предупредить развитие осложнений.

Старайтесь с раннего возраста приучать своего малыша к здоровому образу жизни, и тогда можно будет избежать различных недугов.

источник

Цирроз печени – это тяжелое заболевание, обусловленное нарушением структуры ткани печени и приводящее к функциональной печеночной недостаточности. Изменение структуры связано с диффузным развитием соединительной ткани и рубцов на месте погибших печеночных клеток.

Перестройка ткани печени при циррозе связана с сочетанием развития фиброза и наличием узелков регенерации. Изолированное обнаружение фиброза или узелков регенерации циррозом не являются, так как они не приводят к функциональной печеночной недостаточности.

Для развития цирротических изменений в печени требуется несколько лет, но иногда они развиваются в течение нескольких месяцев. За этот период происходит изменение генной структуры в гепатоцитах (печеночных клетках), что ведет к созданию поколения патологических клеток. Этот процесс называют иммуновоспалительным.

Некоторые инфекционные заболевания беременной женщины могут привести к развитию у плода фетального цирроза печени.

Поводов для развития цирроза печени в детском возрасте очень много. Чаще всего причиной становится поражение гепатобилиарной системы (печени, желчного пузыря, желчевыводящих путей). Однако есть достаточно много и других факторов.

Болезнь может быть выявлена даже у новорожденных (фетальный цирроз). Он может развиться в результате трансплацентарной передачи вирусной или другой инфекции из организма матери или же вследствие врожденного заращения желчных протоков.

Причиной поражения печени у плода могут быть перенесенные женщиной при вынашивании ребенка такие болезни:

  • вирусный гепатит В или С;
  • краснуха;
  • герпес-инфекция;
  • сифилис;
  • цитомегаловирусная инфекция;
  • токсоплазмоз.

Цирроз печени у более старших детей может развиться по следующим причинам:

  • вирусные гепатиты;
  • наследственные заболевания (гемохроматоз, муковисцидоз, болезнь Коновалова-Вильсона и др.);
  • влияние токсических веществ (отравление грибами, воздействие некоторых лекарств);
  • врожденная генетическая патология (синдром Алажиля, или артериопеченочное недоразвитие, дисплазия с нарушением оттока желчи);
  • аутоиммунный гепатит (в организме вырабатываются антитела к собственным гепатоцитам);
  • сердечная недостаточность (с развитием венозного застоя в печени, повышением давления в портальной вене), чаще развивающаяся при врожденных пороках сердца;
  • употребления алкоголя подростками;
  • первичный билиарный цирроз печени (причина которого не установлена) у детей возникает редко.

Цирроз, вызванный вирусами гепатитов, отличается быстрым прогрессированием. Агрессивным течением отличается также аутоиммунный гепатит, при котором цирроз развивается достаточно быстро.

Токсическое действие на печень могут оказать такие лекарственные средства, как противотуберкулезные препараты (Изониазид и др.), цитостатики (Метотрексат и др.), используемые при лечении заболеваний крови. Однако может развиваться и туберкулезный цирроз, связанный не с токсическим действием лекарств, а с поражением туберкулезной инфекцией самой печени.

Наследственные заболевания, приводящие к цирротическим изменениям в печени, по сути являются патологией обмена веществ:

  • при гемосидерозе из-за дефицита ферментов железо не всасывается в кишечнике, а с кровотоком заносится в печеночную ткань, накапливается в ней и вызывает цирроз;
  • при болезни Коновалова-Вильсона в печеночных клетках накапливается из-за метаболических нарушений медь, что также ведет к циррозу;
  • недостаточное количество альфа-1-антитрипсина (разновидность наследственной патологии), приводит к накоплению в гепатоцитах белков, которые их повреждают и вызывают цирроз;
  • дефицит специальных ферментов, регулирующих обмен гликогена, способствует его избытку в органах (включая печень) и тоже является причиной цирроза;
  • муковисцидоз (врожденная патология слюнных, потовых, слезных желез) является причиной нарушенного обмена натрия, это повышает вязкость желчи, вызывает закупорку желчных протоков, а впоследствии цирроз.

Проявления цирроза печени у новорожденных:

  • желтушная окраска кожи и слизистых;
  • увеличенные размеры и печени, и селезенки;
  • светлоокрашенный или обесцвеченный кал;
  • кровоподтеки разных размеров на лице и туловище;
  • кровоточивость из остатка пуповины;
  • выраженная сеть расширенных вен на животе;
  • обнаружение в моче желчных пигментов.

У детей старшего возраста распознать начальные цирротические признаки сложно. Как правило, явные клинические проявления возникают лишь на этапе серьезного поражения печени.

Характерные клинические симптомы цирроза печени:

  • желтуха (вначале заметная на склерах глаз, а затем и на коже);
  • кожный зуд, выраженный в большей или меньшей степени (при снижении синтеза желчных кислот в результате функциональной недостаточности печени зуд уменьшается);
  • ярко-розовая окраска ладошек и подошв (пальмарная эритема);
  • печень и селезенка увеличиваются в размерах;
  • болезненные ощущения в подреберье справа;
  • появление расширенных капиллярных сосудов в виде сосудистых звездочек и телеангиэктазий (чаще в области груди);
  • расширенная венозная сеть на животе (симптом «головы медузы»);
  • ногтевые фаланги пальцев на руках имеют вид барабанных палочек;
  • симптомы интоксикации (снижение аппетита, слабость, легкая утомляемость);
  • снижение веса тела;
  • легкое появление кровоподтеков на коже, возможны кровотечения (желудочно-кишечные, из расширенных вен пищевода, носовые, геморроидальные).

Для диагностики цирроза проводится опрос родителей и ребенка, учитываются данные осмотра пациента и результатов лабораторных и инструментальных исследований.

При опросе обязательно уточняются:

  • жалобы;
  • давность заболевания и развитие его в динамике;
  • наличие патологии билиарной системы у ближайших родственников;
  • течение беременности у матери;
  • перенесенные ребенком заболевания и другие данные.

При осмотре врач оценивает окраску кожи и слизистых, наличие сосудистых изменений на коже, определяет размеры селезенки и печени, окружности живота.

Лабораторные диагностические методы и их результаты при циррозе:

  • общие анализы крови и мочи: возможна анемия, ускорение СОЭ, в моче – обнаружение уробилина;
  • биохимический анализ крови: повышенный уровень щелочной фосфатазы, билирубина, активности трансаминаз, снижение холестерина и альбумина;
  • коагулограмма (свертывающая система крови): снижение фибриногена, повышение протромбинового времени;
  • серологический анализ крови на маркеры вирусных гепатитов.

Инструментальные диагностические методы:

  1. УЗИ позволяет точно определять размеры печени, селезенки, эхогенность печеночной ткани, состояние кровотока в портальной вене, наличие асцита (свободной жидкости в брюшной полости). Уменьшенные размеры печени при циррозе свидетельствуют о далеко зашедшем процессе.
  2. ФГДС (эндоскопический осмотр желудка, пищевода и 12-перстной кишки) дает возможность обнаружить расширение вен в пищеводе.
  3. Биопсия печени – наиболее достоверный метод диагностики цирроза. Материал забирается с помощью пункции специальной иглой. Метод используется в особо сложных диагностических случаях. Даже у новорожденных сложно дифференцировать цирроз в результате фетального гепатита от билиарного цирроза, обусловленного атрезией желчевыводящих путей.

Само по себе тяжелое заболевание, цирроз печени может вызвать осложнения, представляющие опасность для жизни ребенка.

Возможными осложнениями цирротического процесса в печеночной ткани являются:

  1. Портальная гипертензия, или значительно повышенное давление в системе воротной вены. Это приводит к образованию нескольких окольных путей кровотока, сосудистым нарушениям в других органах (варикозному расширению венозных сосудов в пищеводе, прямой кишке, желудке). Повышенное давление может стать причиной внутреннего кровотечения из этих сосудов. Именно портальная гипертензия вызывает образование асцита – выпотевание и накопление жидкости в брюшной полости.
  2. Асцит характеризуется прогрессирующим увеличением объема живота у ребенка. Асцит ведет затем к развитию бактериального перитонита (воспаления серозной оболочки брюшины), который часто является причиной летального исхода.

Клинически перитонит проявляется выраженными болями в животе, лихорадкой, напряжением мышц брюшины.

  1. Печеночная энцефалопатия – поражение ЦНС продуктами распада белков (аммиаком) в результате нарушенного выведения их из организма. Клиническим признаком этого осложнения является комплекс неврологических и психических симптомов.
  • заторможенность, сонливость;
  • ответ дается после паузы или не соответствует заданному вопросу;
  • нарушение режима сна и бодрствования;
  • речь монотонная, повторяющаяся;
  • подергивания конечностей, быстрые и неритмичные;
  • сладковато-приторный запах изо рта.

Энцефалопатия может иметь быстрое развитие, когда симптомы появляются и нарастают за короткое время с развитием комы, или постепенное, за несколько месяцев, на протяжении которых нарастают поведенческие отклонения у ребенка. Диагностировать печеночную энцефалопатию помогает повышенный уровень аммиака в крови и электроэнцефалография.

Диетпитание является неотъемлемым компонентом лечения этого тяжелого заболевания. Оно дополняет медикаментозное лечение в стремлении замедлить прогрессирование болезни. За основу питания принимается стол №5 (по Певзнеру). Диета ребенка согласовывается с лечащим врачом, так как некоторые особенности ее зависят от тяжести цирроза и стадии его развития.

Так, при циррозе в стадии компенсации, при нормальном содержании аммиака в крови (что свидетельствует о сохранении способности печени нейтрализовать его) в питании ребенка должны содержаться полноценные белки. Их поступление обеспечивается за счет молока, творога, говядины, рыбы (нежирной), яичного белка, гречки, пшена, овсянки.

Если же цирроз уже дошел до стадии декомпенсации, то белки сокращаются до 20-30 г в суточном рационе. Если состояние ребенка без улучшения, то белки полностью исключаются.

Содержание жиров ограничивается, они должны быть растительными. Животные жиры (свиной, бараний, говяжий) необходимо полностью исключить. Иногда приходится все жиры полностью исключать из питания.

Основой диеты являются углеводы. Они поступают в виде:

Количество сахара и сладостей ограничивается до 100 г в сутки. Блюда нужно готовить в вареном виде, можно на пару, жареные же полностью исключаются.

Из рациона навсегда необходимо убрать:

  • колбасы;
  • жирное мясо (свинина, утка, баранина, гусь);
  • жирные сорта рыбы (осетр, севрюга, кета), соленую рыбу;
  • все виды консервов;
  • почки, печень;
  • бульоны (мясной, грибной, рыбный), зеленые щи, окрошку;
  • маргарин, кулинарный жир;
  • свежий хлеб, сдобу, торты, пирожки, выпечку из слоеного теста;
  • острые и соленые сорта сыра;
  • жирный творог;
  • грибы;
  • все бобовые;
  • чеснок, лук, редис, щавель, редьку, шпинат, маринованные овощи;
  • любые пряности;
  • холодные и газированные напитки;
  • какао, мороженое, шоколад, кофе.

Пищу рекомендуется употреблять дробными порциями, до 5-6 р. в день. Объем потребляемой жидкости и количество соли согласовывается с лечащим врачом.

Медикаментозная терапия тоже зависит от степени тяжести цирроза и наличия осложнений. При портальной гипертензии, асците применяются мочегонные средства. Может назначаться Верошпирон (Спиронолактон), при его неэффективности – Фуросемид и препараты калия.

При их использовании обязательно контролируется количество выделенной за сутки мочи, масса тела, объем живота, уровень электролитов в крови.

С целью коррекции венозного давления в системе портальной вены путем уменьшения кровотока в ней используется Обзидан. В крайних случаях, при отсутствии эффекта от мочегонных средств, может проводиться лапароцентез (прокол специальным инструментом – троакаром – брюшной стенки для удаления асцитической жидкости).

При низком уровне альбумина в крови этот препарат крови вводится внутривенно. Для коррекции уровня аммиака применяется лактулоза. Могут использоваться в лечении гепатопротекторы (Энерлив, Эссенциале-форте).

При внутреннем кровотечении для контроля в желудок вводится назогастральный зонд. Прием пищи прекращается. Применяются кровоостанавливающие препараты (аминокапроновая кислота, Викасол, Фибриноген, Этамзилат, Контрикал). При отсутствии эффекта может применяться склеротерапия.

При спонтанном бактериальном перитоните назначается антибиотик (цефалоспорин третьего поколения) Цефотаксим с наименее выраженным токсическим действием на печень. При отсутствии эффекта в течение 3 дней антибиотик заменяют по результатам чувствительности выделенной при посеве микрофлоры.

Лечение развившейся печеночной энцефалопатии – сложный процесс. Летальность при этом осложнении высокая. Проводится дезинтоксикационная внутривенная терапия, альбумин. Применяются содовые клизмы. Неэффективными оказались гемодиализ, введение плазмозаменителей и другие методы. Именно поэтому прогноз при этом осложнении очень серьезный.

Из хирургических методов лечения может использоваться операция по наложению портокавального анастомоза при портальной гипертензии для снижения давления в системе воротной вены.

Используется в сложных случаях трансплантация печени. Существуют специальные показания для пересадки печени. Эффективность трансплантации достигается в 90 % случаев.

Для предупреждения наследственной патологии существует генетическое консультирование будущих родителей с целью определения степени риска возникновения заболеваний у ребенка.

Беременной женщине важно избежать заболеваний, способных вызвать поражение печени у плода. Для профилактики вирусных гепатитов существуют прививки.

Читайте также:  Как влияет глюкофаж лонг на печень

Регулярное наблюдение педиатра за развитием ребенка позволит своевременно выявить цирроз на начальной стадии, проводить лечение, не допускающее развития осложнений.

Цирроз печени является тяжелым заболеванием с очень серьезным прогнозом для жизни ребенка. Следует предпринять все меры, чтобы предотвратить это заболевание у ребенка. В случае его развития имеет значение ранняя диагностика и проведение курсов лечения, соблюдение диеты для предупреждения осложнений и продления жизни ребенка.

источник

Несмотря на то, что цирроз печени чаще всего встречается у взрослых старше 40 лет, в детском возрасте такая патология тоже может возникнуть.

Цирроз печени у детей вызывают следующие причины:

  • Вирусный гепатит.
  • Аутоиммунный гепатит.
  • Воздействие токсических веществ.
  • Первичный билиарный цирроз.
  • Синдром Алажиля (наследственная артериопеченочная дисплазия).
  • Употребление алкогольных напитков.
  • Венозный застой в печени (сердечная недостаточность).
  • Наследственные метаболические нарушения (гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова, дефицит альфа-1-антитрипсина, гликогеноз, муковисцидоз).
  • Криптогенный цирроз печени (с невыясненными причинами).
  • Другие виды цирроза (туберкулузный, сифилитический и т.д.).

Во многом причины цирроза печени у детей такие же, как и у взрослых.

Вирусные гепатиты, к сожалению, поражают не только взрослых, но и детей. Разрушение печени при воздействии вирусов гепатита и прогрессирование цирроза происходит быстрее, чем при многих других причинах.

Аутоиммунный гепатит характеризуется довольно агрессивным течением и быстрым переходом в цирроз. Механизмы его развития пока достоверное не известны.

Заболевают чаще всего женщины, возраст которых составляет 10-30 лет. Около половины всех заболевших – девочки и девушки от 10 до 20 лет.

Опасным является и то, что может не быть никаких симптомов до развития серьезного поражения печени.

Воздействие токсических веществ, в том числе и лекарств, также может быть одной из причин цирроза печени у детей. Сюда относятся отравления грибами, особенно бледной поганкой, применение токсичных лекарственных препаратов.

Изониазид (препарат для лечения туберкулеза), цитостатики (метотрексат – им лечат лейкемии, лейкозы) при длительном использовании могут вызвать цирроз печени у детей.

Первичный билиарный цирроз редко поражает детей, т.к. это заболевание более характерно для лиц 40-50 лет. Причины его не выяснены окончательно.

Синдром Алажиля, или артериопеченочная дисплазия – это генетическое заболевание, которое проявляется характерным внешним видом, нарушениями сердечно-сосудистой системы, аномалиями развития позвоночника, хроническим холестазом (затруднением тока желчи).

Из генетических аномалий дети рождаются с недоразвитыми желчными протоками внутри печени, что препятствует нормальному току желчи. В конечном итоге это приводит к развитию цирроза. Этот вид относится к врожденному циррозу печени.

Злоупотребление алкоголем, к сожалению, является одной из причин цирроза печени и у детей.

Это связано с ранним началом употребления алкоголя, часто у детей и подростков с низким уровнем жизни, хотя социальный уровень далеко не всегда играет роль.

Цирроз печени у детей нередко развивается на фоне правожелудочковой сердечной недостаточности, которая приводит к венозному застою в печени. Сердечная недостаточность у детей развивается из-за различных врожденных пороков сердца.

Большая группа заболевания является еще одним из видов врожденного цирроза печени – это нарушения обмена веществ наследственного характера. Различают несколько таких заболеваний:

  1. Гемохроматоз – заболевание, при котором проявляется недостаток ферментов, отвечающих за всасывание железа в кишечнике. Это приводит к тому, что железо в большом количестве попадает в кровоток, а затем и в печень, и откладывается там, вызывая цирроз.
  2. Болезнь Вильсона-Коновалова характеризуется нарушением метаболизма меди, по причине чего медь откладывается в печени и приводит к циррозу.
  3. Дефицит альфа-1-антитрипсина – еще одна наследственная патология, при которой снижается уровень альфа-1-антитрипсина. Это вещество влияет на подавление активности некоторых ферментов, которые разрушают белки (трипсина, тромбина, хемотрипсина и т.д.). При дефиците альфа-1-антитрипсина происходит их накопление и повреждение клеток печени.
  4. Гликогенозы – это целая группа заболеваний, при которых нарушается обмен гликогена из-за дефицита ферментов, регулирующих его. При этом молекулы гликогена нарушаются, наблюдается его избыток и излишнее накопление во многих органах, в том числе печени, что приводит к циррозу.
  5. Муковисцидоз – патология экзокринных желез (желез, отвечающих за секрецию желудочно-кишечного, дыхательного трактов, и серозных желез – слезных, потовых, слюнных). Это приводит к изменению обмена натрия, повышению вязкости желчи, а затем и закупорке желчных протоков. Впоследствии развивается цирроз.

Криптогенный цирроз – это цирроз печени у детей с невыясненными причинами. К такому типу относится, например, индийский детский цирроз.

Он появляется в Индии у детей в возрасте 1-3 лет, чаще всего в сельской местности или у семей средних доходов. Развивается болезнь очень быстро, уже через 1 год может наступить смерть.

Туберкулезный цирроз развивается вследствие туберкулеза печени. Его следует отличать от токсического цирроза при лечении туберкулеза легких и других органов.

Цирроз печени по причине сифилитической инфекции является крайне редким заболеванием. Сифилитический цирроз печени развивается только у новорожденных.

Цирроз печени проявляется следующими симптомами у детей:

  1. Желтуха.
  2. Зуд кожи.
  3. Увеличение печени и селезенки.
  4. Болезненность в правом подреберье.
  5. Похудение, плохой аппетит.
  6. Слабость.
  7. Расширение подкожных сосудов на груди, животе.
  8. Голова медузы – расширенные вены на коже живота.
  9. Кровотечения из пищевода, кишечника, желудка.
  10. Увеличение живота.

При циррозе печени, в том числе у новорожденных детей выявляются следующие изменения в лабораторных обследованиях:

  1. Снижение альбумина, холестерина, протромбина, фибриногена.
  2. Повышение протромбинового времени, АсТ, АлТ, гамма-ГГТ, щелочной фосфатазы, билирубина.

Повышение билирубина и желтуха далеко не всегда являются симптомами цирроза печени у новорожденных. Чаще всего это признаки физиологической желтухи либо гемолитической болезни новорожденных.

На УЗИ отмечается увеличение печени и селезенки, повышенная эхогенность печени, нарушение кровотока в системе портальной вены, жидкость в брюшной полости (асцит). Иногда печень на УЗИ уже уменьшена, это значит, что процесс зашел слишком далеко.

На эзофагогастродуоденоскопии можно увидеть варикозно расширенные вены.

Биопсия печени дает установить точный диагноз. При гистологическом исследовании препарата обнаруживается нарушение строения печеночных долек, узлы регенерации, разрастания соединительной ткани вокруг ложных долек.

У детей развиваются те же осложнения, что и у взрослых. Выделяют следующие осложнения:

  1. Портальная гипертензия – повышенное давление в системе воротной вены. Этот процесс приводит к образованию нескольких групп коллатералей – обходных путей для тока крови. С портальной гипертензией связаны многие другие осложнения: расширение вен пищевода, желудка, других органов, кровотечения из расширенных вен, асцит.
  2. Асцит, в свою очередь, может привести к развитию спонтанного бактериального перитоните. Он проявляется повышенной температурой, болью в животе, напряжением мышц передней брюшной стенки, стиханием кишечных шумов, уменьшением перистальтики кишечника. Перитонит является очень опасным осложнением с высокой смертностью.
  3. Печеночная энцефалопатия развивается, в первую очередь, в связи с нарушением утилизации продукта распада белка – аммиака. Энцефалопатия проявляется нарушением режима сна и бодрствования, поведения, реакции на окружающее. Однако диагностика печеночной энцефалопатии у маленьких детей, особенно до года, довольно сложна в связи с особенностями развития. Поэтому для постановки диагноза энцефалопатии у детей используют данные ЭЭГ (электроэнцефалографии). Также исследуют содержание аммиака в крови.

В первую очередь, назначается диета – стол № 5. Диета должна быть богата витаминами, минералами, быть довольно калорийной, но не содержать большого количества жиров, особенно жареных продуктов.

При асците и портальной гипертензии ограничивается соль. При этом необходимо употреблять калий в достаточном количестве, возможно, в виде витаминно-минеральных комплексов.

При портальной гипертензии назначаются мочегонные: спиронолактон, фуросемид. При их употреблении необходим тщательный контроль массы тела, уровня электролитов.

Если асцит не лечится с помощью диуретиков, проводят лапароцентез (удаление жидкости через прокол в животе).

При снижении уровня альбумина назначается его внутривенное введение.

Для коррекции портального давления назначается обзидан (пропроналол). Он уменьшает кровоток в системе воротной вены, таким образом, снижая давление в ней.

Печеночная энцефалопатия требует диеты с пониженным содержанием белка. Для снижения уровня аммиака используется лактулоза.

Хирургическим методом лечения цирроза печени является ее пересадка. Положительный эффект при пересадке достигается у 90 % больных. Показания для трансплантации определяются врачами по специальным критериям.

источник

Если говорить про цирроз печени у детей, то, как правило, это врожденное заболевание, которое формируется еще во внутриутробном периоде, и характеризуется заменой нормальной печеночной ткани на соединительную (рубцовую) ткань.

Это приводит к значительному снижению функциональных способностей печени новорожденного или к полной их утрате.

Но и детям старшего возраста также ставят диагноз цирроз печени.

Цирроз печени у детей — это тяжёлое заболевание, требующее адекватного лечения с первых дней жизни.

Многие факторы являются причинами к развитию цирроза.

  1. Заболевания матери:
  • вирусы гепатита у матери (B, C, D);
  • краснуха во время беременности;
  • герпес;
  • цитомегаловирусная инфекции (заражение в период беременности);
  • токсоплазмоз;
  • ВИЧ-инфекция;
  • сифилис.
  1. Врождённые пороки развития:
  • недоразвитость или отсутствие желчевыводящих протоков;
  • отсутствие желчного пузыря.
  1. Заболевания наследственного характера:
  • энзимопатия (недостаточность фермента а1-антитрипсина);
  • болезнь Вильсона-Коновалова – это накопление большого количества меди в тканях печени из-за нарушения ее обмена в организме ребенка;
  • гемохроматоз – нарушенный железный обмен;
  • галактоземия – нарушение образования глюкозы из галактозы;
  • синдром Алажиля (наследственная недоразвитость артерий печени).
  1. Причины цирроза у не новорожденных детей:
  • токсический цирроз. Возникает после отравлений ядами, химикатами. Или возникает после лечения гепатотоксичными препаратами, например, после лечения некоторыми противотуберкулезными препаратами;
  • аутоиммунный гепатит. Им чаще заболевают девочки от десяти лет. При таком заболевании организм начинает воспринимать свою собственную печень как чужеродную и пытается ее уничтожить, путем выработки защитных антител;
  • правожелудочковая недостаточность приводит к циррозу довольно часто путем переполнения печени венозной кровью.

Врожденный цирроз печени имеет симптомы, способные поставить неопытных родителей в тупик.

Но, как привило, такую патологию как цирроз определяют сразу после рождения в родильном доме врач-педиатр по данным симптомам:

  • повышение температуры тела;
  • капризность;
  • заметно снижен или полностью отсутствует аппетит;
  • сон нарушен;
  • значительно потерян вес;
  • срыгивание;
  • желтуха (кожа и видимые слизистые приобретают желтый оттенок);
  • звездочки из сосудов на коже малыша;
  • размер живота увеличен;
  • проявление венозного рисунка на передней брюшной стенке (голова медузы);
  • рвота кровью «кофейной гущи»;
  • стул дегтеобразный (мелена);
  • кишечные кровотечения;
  • кровотечения из пуповины.

Некоторые методы диагностики являются стандартами при рождении, но также на основании их результатов и при подозрении на данную болезнь назначаются дополнительные методы.

  1. Лабораторные исследования:
  • общий анализ крови, в котором определятся: увеличение количества ретикулоцитов, сниженный гемоглобин, снижение числа эритроцитов и лейкоцитов, увеличение СОЭ (скорости оседания эритроцитов);
  • печеночные пробы, в условиях патологии характерно повышение прямого и непрямого билирубина, щелочной фосфатазы, печеночных трансаминаз и снижение количества общего белка и глюкозы;
  • биохимия крови, будет видно снижение электролитного состава, сниженный протромбиновый индекс, а также снижение холестерина со всеми его фракциями;
  • общий анализ мочи, в нем определится появление большого количества белка, лейкоцитов, увеличение числа клеток плоского эпителия, а также эритроцитов.
  1. Инструментальные методы исследования:
  • УЗИ печени. При ультразвуковом обследовании будут визуализированы участки очагового уплотнения с повышенной эхогенностью, это и есть та самая соединительная ткань, заместившая гепатоцитов (клетки печени). Также врач посмотрит желчный пузырь и его протоки, их строение, наличие их или отсутствие. Данный метод является наиболее быстрым, безопасным и дешёвым;
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) печени. Данный метод помогает увидеть с высокой точностью все патологические образования в печени, дефекты строения органа, строение вен и артерий, желчевыделительной системы. Но, несмотря на свою точность, требует введения ребенка в наркоз, так как при проведении МРТ нельзя двигаться;
  • КТ (компьютерная томография) печени, имеет те же цели, и возможности, что и МРТ, но проводится при помощи рентгеновского излучения;
  • Биопсия печени под УЗИ контролем. Через крошечный прокол в брюшной стенке происходит взятие небольшого кусочка печеночной ткани. Данный метод проводится для уточнения диагноза и точного определения степени болезни.

Метод лечения зависит в первую очередь от первопричины, вызвавшей цирроз у ребёнка.

Если причиной служит какой-либо вирус, то назначается противовирусная терапия. Как правило, такое лечение проводится курсами и целью его является снижение активности вируса, а также повышение иммунных сил малыша.

Если болезнь имеет аутоиммунный характер, назначают длительное лечение гормональными препаратами – глюкокортикостероидами. Также при отсутствии противопоказаний назначаются желчегонные препараты.

Читайте также:  Диета при болезни печени и поджелудочной железы симптомы

Детоксикационная терапия займёт важное место в лечении. Так как печень не может обезвреживать токсины, образующиеся в процессе распада белков, лекарственных препаратов, используют внутривенное капельное введение растворов глюкозы, альбумина и гепатопротекторов (Гептрал, Эссенциале).

Адсорбенты связывают и выводят токсины (Энтеросгель, лактофильтрум, смекта). Препараты на основе лактулозы (Нормазе и другие).

Процедура плазмофереза тоже делается для очищения плазмы от токсинов. При возникновении асцита назначается терапия мочегонными препаратами.

По показаниям производят переливание донорской массы эритроцитов, как правило, это требуется при возникновении кровотечений.

  1. Хирургическое лечение.

Если поставлен точный диагноз — цирроз печени, то единственным способом лечения и сохранения жизни ребенку является пересадка донорской печени. Донором может выступать близкий родственник (мама, папа).

Но донор должен быть не только генетически совместим, но и здоровым, не иметь вирусных инфекций провоцирующих развитие цирроза (гепатиты и т.д.), не страдать алкоголизмом. То есть печень донора должна быть здоровой.

Не лечение цирроза приводит к истощению компенсаторных функций детского организма, вызывая осложнения:

  • асцит (накопление жидкости в полости брюшной);
  • портальная гипертензия;
  • кровотечение из варикозно-расширенных вен.
  • печеночная недостаточность;
  • печеночная кома;
  • летальный исход.

Прогноз полностью зависит от того, какой причиной был вызван цирроз. Независимо от причины, лишь пересадка донорской печени способна помочь выздороветь или хотя бы продлить жизнь малыша.

источник

Билиарный цирроз печени — серьезное заболевание, которое встречается практически по всему миру. Преобладает в странах со средним и низким уровнем медицины: африканских государствах, Мексике, Монголии, странах СНГ и в России.

В среднем на каждые 100 тысяч человек зафиксировано 4-5 больных. Чаще всего диагноз устанавливается у женщин среднего и старшего возраста. Практически не встречается у детей. Ежегодно примерно у двух человек на 100 тысяч диагностируют билиарный цирроз печени.

Продолжительность и качество жизни больного зависят от стадии, на которой заболевание было обнаружено. Кроме того, влияние оказывают разрушительные последствия заболевания. Ранняя диагностика и поддерживающая терапия позволяют продлить жизнь пациента.

Билиарный цирроз печени представляет собой особый тип цирроза, который формируется при единовременном поражении желчных протоков и сокращении (прекращении подачи) желчи, поступающей в полость двенадцатиперстной кишки. Именно локализация в протоках печени является отличительной чертой заболевания от других типов цирроза и значительно усложняет его диагностику.

Существуют две разновидности этого заболевания:

  1. Первичный билиарный цирроз печени.
  2. Вторичный билиарный цирроз печени.

Несмотря на некоторые схожие черты в клинической картине, природа развития первичного и вторичного билиарного цирроза существенно отличается. Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) развивается в связи с нарушением работы иммунной системы.

Вторичный билиарный цирроз возникает вследствие застоя желчи, вызванного механическими воздействиями (камни в желчном пузыре, спайки, панкреатит). Билиарный цирроз носит хронический характер, поэтому вылечить его невозможно.

ПБЦ — аутоиммунное заболевание, вызывающее отторжение клеток печени. Научные исследования подтверждают, что данное заболевание не является заразным и не передается от больного человека к здоровому. Есть мнение, что аутоиммунные заболевания развиваются на фоне некоторых патологических процессов и под воздействием усиливающих факторов:

  1. Наследственная предрасположенность. Доказано, что риск поражения печени сильно возрастает при наличии наследственной предрасположенности. Обнаружение заболевания у близких родственников значительно увеличивает шанс развития ПБЦ. Особенно это касается женщин. Выявление заболевание у матери в трети случаев прогнозирует развитие ПБЦ у дочери. Однако наверняка предугадать и предупредить развитие ПБЦ невозможно.
  2. Нарушение защитной функции организма, спровоцированное другими заболеваниями (ревматоидный артрит, волчанка, склеродермия).
  3. Вирусное поражение организма. Проникновение возбудителей заболеваний оказывает стимулирующее воздействие на развитие ПБЦ у больного.
  4. Бактериальные инфекции. Часто у пациента с диагнозом ПБЦ обнаруживаются заболевания мочеполовой системы в хронической форме. Инфекция усиливает иммунные реакции организма и способна привести к сбоям в работе иммунной системы.
  5. Метаболизм токсических веществ (попадающих в организм из окружающей среды при использовании косметических средств, употреблении пищи и специй) в клетках печени.

При первичном типе прогрессирует деструктивный процесс в каналах желчного пузыря на фоне очага воспаления.

При прогрессировании заболевания пациент не испытывает сильной боли. Стоит помнить, что заболевание не всегда проявляется явно. ПБЦ имеет следующие симптомы:

  1. Проявление кожного зуда. Больной может испытывать сильный кожный зуд без проявлений аллергических реакций на теле.
  2. Повышенная утомляемость. Пациент испытывает сильную усталость даже после незначительной активности.
  3. Изменение структуры и увеличение размера печени. Определяется путем проведения ультразвукового исследования.
  4. Желтушный цвет кожных покровов. Изменение цвета кожи происходит под влиянием билирубина, который активно поступает в кровь из-за нарушения оттока желчи.
  5. Изменение температуры тела. Как правило, температура повышается в пределах 38 градусов С.

В 85 процентах случаев при циррозе наблюдается ряд психологических и неврологических нарушений (печеночная энцефалопатия). Среди подобных нарушений встречаются:

  • нарушение режима сна (пациент плохо засыпает и сложно просыпается);
  • замедленная реакция на речь (паузы, короткая память);
  • раздражительность;
  • апатичное состояние;
  • появление специфичного запаха изо рта;
  • рассеянность.

При запущенном течении болезни появляются очевидные признаки развития заболевания: нарастающая тошнота, рвотные позывы, внутренние кровоизлияния, нарушения в работе органов желудочно-кишечного тракта.

Не всегда удается принять меры по своевременной терапии при данном заболевании. Его бессимптомность и стремительное развитие становятся причинами диагностирования цирроза на последних стадиях, когда применение медикаментозного лечения не имеет смысла.

ПБЦ диагностируется путем проведения совокупности мероприятий, направленных на выявление внешних и внутренних признаков болезни. При первых подозрениях на заболевание пациенту необходимо немедленно пройти обследование.

Первичный билиарный синдром печени — заболевание сложное, как и его диагностика. Для постановки диагноза используют ряд методов и комплекс анализов.

При посещении врача, в первую очередь, используется анамнестический метод или получение сведений специалистом на основе ответов на вопросы. Выясняется, присутствуют ли боли, ощущается ли слабость, наблюдались ли кровотечения. Собираются сведения о наследственности, заболеваниях родственников, вредных привычках.

После этого проводится осмотр, обнаруживающий желтый оттенок кожи и склер. В правом боку ощущается увеличение печени и болезненность. Иногда наблюдается повышение температуры.

В обязательном порядке при выявлении внешних признаков цирроза назначается комплекс анализов:

  • общий клинический анализ крови;
  • биохимический анализ крови (исследование специфичных белков, говорящее о состоянии печени);
  • исследование на маркеры (PGA-индекс, оценка степени поражения печени, наличие фиброза);
  • исследование крови на свертываемость;
  • общий анализ мочи;
  • исследование на присутствие вируса гепатита (метод ПЦР, иммуноферментное исследование крови);
  • анализ кала (оценка работы системы желудочно-кишечного тракта, желчного пузыря и печени);

Для исследования печени также используется метод УЗИ. При его проведении оценивается состояние внутренних органов, их размер, форма. Метод позволяет диагностировать наличие рубцов.

Для более детального рассмотрения врачом может быть принято решение о прохождении пациентом компьютерной томографии. По ее результатам будут получены данные о наличии или отсутствии опухоли, возникших узловых образованиях. Для постановки окончательного диагноза зачастую используют биопсию — исследование ткани пораженного органа.

На основе всех полученных данных специалист делает заключение и ставит диагноз.

Основной целью при обнаружении заболевания является приостановка его развития и уменьшение последствий изменений в печени и организме. Для облегчения общего состояния и уменьшения скорости поражения печени используют следующие препараты:

Применяются небольшими дозами препараты на основе гормонов (Преднизолон), позволяющие сократить проявления первичного билиарного цирроза и улучшить биохимические показатели. Преднизолон оказывает положительное влияние на лечение печеночной энцефалопатии.

Прием подобных препаратов (Урсофальк, Урсосан, Урсором С, Эксхол) позволяет стабилизировать мембраны гепатоцитов, способствует выведению токсических и отравляющих веществ из организма, изменяет соотношение желчных кислот.

При ПБЦ применение таких медикаментов осуществляется на регулярной основе, так как лечение заболевания происходит в течение всей жизни пациента.

Заболевание развивается под воздействием иммунологического нарушения, поэтому рекомендуется принимать препараты, подавляющие иммунную систему (Циклоспорин, Метотрексат). Прием подобных медикаментов существенно облегчает состояние пациента. Препарат оказывает избирательное действие, не влияет отрицательно на кроветворение.

Используются для устранения кожного зуда при его устойчивости к другим препаратам.

Дополнительно в рацион вводятся витаминные комплексы, поддерживающие работу организма.

Помимо приема медикаментов, необходимо полностью исключить употребление спиртных напитков, курение, острую, жирную, тяжелую пищу. Строго сократить потребление соли до минимума. Необходимы:

  • регулярные прогулки на свежем воздухе;
  • лечебная физкультура;
  • плавание.

Единственным известным на данный момент способом терапии, приносящим долговременный эффект, является пересадка печени. Если в течение первых 120 дней лечения состояние больного не улучшается, то это говорит о прогрессировании цирроза в печени и неизбежной трансплантации органа. Однако даже проведение этой сложной операции не гарантирует отсутствие рецидива заболевания примерно в 25 процентах случаев.

Продолжительность жизни при циррозе печени зависит от многих факторов:

  • степени поражения печени;
  • стадии выявления заболевания;
  • скорости прогрессирования болезни;
  • возраста пациента;
  • образа жизни;
  • наследственной предрасположенности.

При обнаружении антител в крови при условии сохранения общего здоровья печени можно сделать вывод о вялотекущем типе.

Первичный билиарный цирроз оказывает негативное влияние на продолжительность жизни. Прогноз строится и на биохимических показателях, таких как уровень билирубина.

При уровне билирубина до 102 мкмоль/л ожидается, что пациент проживет около 4 лет. При возрастании показателя от 102 до 170 мкмоль/л продолжительность жизни сократиться ориентировочно до 2 лет.

Зашкаливающие показатели дают повод рассчитывать примерно на полтора года жизни. Однако данные временные рамки не являются гарантированными и могут существенно отличаться как в сторону увеличения, так и наоборот.

Вторичный билиарный цирроз печени представляет собой поражение органа, выраженное разрушением клеток печени и прогрессирующим процессом фиброза. Структура печени под воздействием болезни полностью изменяется. В тканях наблюдаются узловатые образования, уплотнения, многочисленные рубцы. Подобная ситуация приводит к уменьшению площади здоровой ткани и сокращению функциональности печени.

Заболевание протекает в трех формах:

  1. Бессимптомное течение. Изменения, происходящие в печени, не сопровождаются никакими внешними проявлениями.
  2. Постепенное нарастание симптоматики. При этой форме происходит проявление состояния печени через изменение цвета мочи, появление сосудистой сетки, слабость, сонливость, апатия.
  3. Печеночная недостаточность. Представляет собой нарушение деятельности печени, спровоцированное повреждением клеток и тканей органа. Проявляется в виде снижения аппетита, слабости, быстрой утомляемости. Затяжное течение сопровождается скоплением в брюшной полости жидкости, возникновением внутренних кровотечений.Возможно развитие печеночной комы у пациента.

Вторичный билиарный цирроз возникает по различным причинам, носящим в основном механический характер:

  1. Нарушение деятельности желчного пузыря, появление камней в его полости, закрытие и инфекции протоков могут спровоцировать заболевание.
  2. Врожденные дефекты желчевыводящих путей.
  3. Поражение печени вызывается новообразованиями, кистами.
  4. Инфицирование больного вирусом гепатита или алкоголизм также могут привести к развитию цирроза.
  5. Сдавливание протоков при лимфолейкозе увеличенными лимфоузлами.
  6. Холангит (острое или хроническое течение).

Для диагностики билиарного цирроза используют методы аналогичные исследованиям больного первичным билиарным циррозом печени. Лечение билиарного цирроза производится стационарно и амбулаторно в зависимости от степени тяжести больного. При этом воздействуют по двум направлениям: на причину болезни и ее симптомы.

Воздействие на причину болезни осуществляется путем назначения медикаментозного лечения, соблюдении лечебной диеты, отказе от алкоголя. Для облегчения состояния используют:

  1. Гепатопротекторы.
  2. Противомикробные медикаменты.
  3. Витаминные комплексы.
  4. Успокоительные препараты.
  5. Антигистаминные средства.

Наилучшие результаты при лечении цирроза дает хирургическое вмешательство. В зависимости от показаний производится:

Наиболее эффективным считается проведение трансплантации печени от живого или мертвого донора.

Однако не исключен рецидив заболевания.

Зачастую данное заболевание способно стать причиной серьезных осложнений. Особенно это касается запущенных случаев. Цирроз может вызвать:

  • варикозное расширение вен желудочно-кишечного тракта с последующим истончением и разрывом стенки сосуда (внутреннее кровотечение);
  • развитие злокачественной раковой опухоли;
  • развитие и формирование доброкачественных опухолей или кист;
  • гнойные воспаления, вызванные проникновением микробов — абсцессы.

Наблюдаются кровяные сгустки в рвотных массах, снижение давления, ускорение сердцебиения. Болезнь влечет за собой негативные последствия для желудка и кишечника, проявляющиеся в виде воспалений. Страдают почки, поджелудочная железа, желчный пузырь.

Продолжительность жизни при постановке диагноза определяется совокупностью таких факторов, как:

  • возраст;
  • образ жизни;
  • общее состояние здоровья;
  • стадия заболевания;
  • степень поражения печени.

Вторичный билиарный цирроз является серьезным заболеванием, приводящим к нарушениям работы печени. Лечить его необходимо незамедлительно. При первых симптомах заболевания стоит обращаться к врачу. Для профилактики рекомендуется проходить периодическое медицинское обследование.

И еще немного дополнительной информации о билиарном циррозе – в следующем видео:

источник