Билирубин — желчный пигмент красно-коричневого цвета. Это продукт катаболизма гемоглобина, образующийся в печени. Анализы на билирубин — лучший способ выявить тяжелые заболевания печени.
Молекула билирубина представляет из себя 4 пиррольных кольца, соединенных между собой. Молекулярная масса молекулы — 548,68. Чистый билирубин — это труднорастворимое кристаллическое вещество.
Являясь продуктом распада эритроцитов, билирубин токсичен. Его непрямая форма постоянно образуется в тканях и крови и не выводится из организма. Печень перерабатывает ядовитое вещество, преобразует его в прямую форму, растворимую в воде. Прямая форма выводится с калом или мочой, окрашивая их в коричневый цвет.
Большое значение в диагностике имеет изучение взаимосвязи показателей билирубина в крови, моче и кале. Даже если анализ крови показывает общий билирубин в норме, но абсолютные значения и соотношение фракций пигмента имеют отклонения, следует производить дифференциальную диагностику заболевания.
Сумма фракций может давать в целом нормальное значение общего билирубина, но часто бывает, что первичный билирубин повышен, а связанный – ниже нормы. Такое фракционное соотношение наблюдается при начальных формах ферментной недостаточности печени и угрозе чрезмерного накопления токсичного непрямого билирубина в тканях.
Дети: первые 3 дня после рождения, мкмоль/л
Дети: с 3 по 6 день жизни, мкмоль/л
Дети: старше 1 месяца, мкмоль/л
Исход лечения любого заболевания во многом зависит от точности поставленного диагноза. Довольно часто врачу приходится проводить дифференцированную диагностику, анализируя показатели лабораторных, инструментальных и аппаратных исследований, так как разные заболевания могут иметь сходную симптоматику.
В первую очередь доктор ориентируется на биохимический анализ крови в силу универсальности характеристик этого комплексного теста. Среди базовых показателей одним из важнейших считается содержание билирубина в крови, который дает оценку работе печени, поджелудочной железы и желчного пузыря. Особое значение показателя «билирубин» и его соотношение с другими характеристиками крови подтвердит любой медицинский форум с многочисленными вопросами по этой тематике.
Если в результатах анализа отмечено повышение билирубина в крови, это может означать наличие тяжелых заболеваний и патологических состояний:
наследственная или вызванная другими заболеваниями ферментная недостаточность печени;
цирроз печени и гепатиты;
заболевания желчевыводящих путей и желчного пузыря;
гемолитическая анемия;
раковая опухоль или метастазы в печень из других органов;
авитаминоз В12;
травмы с множественными гематомами.
Исключение — младенческая физиологическая желтуха, которая возникает в связи с перестройкой организма новорожденного после внутриутробного развития. Во всех остальных случаях требуется определение точной причины высокого уровня билирубина.
Не всегда удается выявить истинное заболевание на основании одного показателя, поэтому врач сравнивает значения разных показателей, получая более подробную информацию о патологическом процессе.
Билирубин и гемоглобин . Гемоглобин и билирубин — вещества, связанные одной цепочкой химических реакций, что повышает интерес к сравнению их значений в анализе крови и служит дополнительной информацией при диагностике заболеваний. Гемоглобин распадается в процессе обновления эритроцитов на глобиновые цепи и гем, который с помощью ферментов преобразуется в ядовитый непрямой билирубин.
Следовательно, высокий уровень гемоглобина и билирубина свидетельствует о гемолитической анемии или травмах с ушибами и кровоподтеками с большим количеством разрушенных эритроцитов. Если наблюдается низкий гемоглобин и высокий неконъюгированный билирубин, то патология может быть связана с нехваткой альбумина, который отвечает за перемещение желтого пигмента в печень.
Билирубин и холестерин . Повышенный холестерин и билирубин могут свидетельствовать о неправильной модели питания, вследствие чего страдает желчевыводящая система, возможен жировой гепатоз печени. Как правило, такой диагноз уточняется после рассмотрения фракций желчного пигмента, других показателей из развернутого биохимического анализа крови, УЗИ органов брюшной полости.
У здоровых людей в урине желчный пигмент билирубин может содержаться в незначительных количествах и стандартными лабораторными методами не определяется. Поэтому норма билирубина в моче – это отсутствие желчного пигмента.
При различных заболеваниях в мочевых пробах могут обнаруживаться прямые и непрямые билирубиновые фракции. Это состояние называется билирубинурией.
Непрямой билирубин появляется, если его содержание в крови значительно превышает норму и при этом увеличена проницаемость гломерулярной мембраны. Это происходит при следующих заболеваниях:
Причина повышенного прямого билирубина в урине — желтуха. Положительная реакция выявляется уже в тех случаях, когда в крови билирубин содержится в пределах 30– 34 мкмоль/л. Это свидетельствует о нарушении экскреции желчи в двенадцатиперстную кишку и превышении билирубиновой нормы у взрослых и детей в плазме. Если анализ крови на билирубин общий в норме – в моче этого пигмента не будет.
Наличие и отсутствие в урине этого желчного пигмента при различных формах гепатита показано в таблице:
Паренхиматозная, в начале болезни
Паренхиматозная, в разгаре болезни
Паренхиматозная, в стадии выздоровления
Для определения билирубина в моче проводятся специальные пробы:
Проба Гмелина (модификация Розенбаха) проводится следующим образом: в 100–150 мл мочи добавляют 1–2 капли уксусной кислоты и раствор профильтровывают несколько раз через бумажный фильтр. После этого мокрый фильтр оставляют на чашке Петри для высыхания, после чего на его поверхность наносят каплю смеси азотистых и азотных кислот. Повышенный билирубин в моче вызывает окрашивание бумаги в виде разноцветных концентрических колец, считая снаружи – зеленого, синего, фиолетового, красного и в центре – желтого. Без наличия зеленого кольца проба считается отрицательной.
Проба Розина проводится путем добавления к 9–10 мл урины, взятой для исследования, нескольких капель 1% спиртового раствора йода или раствора Люголя. При наличии в образце билирубиновых фракций на границе жидкостей образуется стойкое заметное зеленое кольцо.
Для определения количества прямой билирубиновой фракции используется также скрининг-тест на стандартных полосках. Уровень содержания данного пигмента определяется после нанесения на нее урины, и оценки получившейся окраски по прилагаемой шкале.
Анализ мочи на наличие этого печеночного фермента дает прекрасные возможности:
при раннем выявлении гепатитов и проведении дифференциальной диагностики различных видов желтух;
для определения эффективности лечения при терапии многих печеночных недугов;
при диагностике патологий почек, сопровождающихся увеличением проницаемости гломерулярной мембраны;
для наблюдения за наличием пигмента в моче при беременности и профилактическом осмотре лиц, работающих с вредными веществами;
в качестве быстрого теста на состояние печени у больных, принимающих препараты, способные вызвать нарушения ее деятельности.
Анализы мочи на билирубин очень просты, но достаточно информативны.
Желчный пигмент – билирубин, в норме, содержится только в каловых массах совсем маленьких детей, которые находятся на грудном вскармливании. Наличие этого пигмента в кале у грудничка придает фекалиям зеленоватый оттенок. Это абсолютно нормальное явление и ничего не имеет общего с высоким билирубином в крови у новорожденной или новорожденного и с детской желтушкой, которую характеризует повышенный непрямой билирубин.
К четвертому месяцу в кишечнике малыша начинает появляться микрофлора, частично метаболирующая данный пигмент до стеркобилиногена, а где-то к девяти месяцам проходит полная метаболизация этого вещества в кишечнике до стеркобилина и стеркобилиногена.
У детей более старшего возраста положительный билирубин в кале обнаруживаться не должен, хотя в течение первого года жизни ребенка в фекалиях иногда наблюдается небольшое количество данного вещества. Это связано с неустойчивостью и неразвитостью микрофлоры детского кишечника.
У взрослых людей в копрограмме показания билирубина должны быть отрицательными. Его наличие, особенно в сочетании со снижением концентрации стеркобилиногена, говорит об имеющемся дисбактериозе (явном или скрытом) и наличии в кишечнике патогенной и микрофлоры.
Другая причина появления этого вещества в фекалиях – это диспепсия. В случае возникновения желудочно-кишечных патологий, сопровождающихся частым расстройством стула, микрофлора «вымывается» и в кале появляются билирубиновые следы. Такое состояние наблюдается при острых и хронических расстройствах желудочно-кишечного тракта или состояниях, сопровождающихся нарушением переваривания пищи. В таких случаях в биохимическом анализе крови норма билирубиновых фракций тоже бывает повышена.
Это вещество может появиться в результатах копрограммы при острых отравлениях. В этом случае нарушается работа желудочно-кишечного тракта и печени, из-за чего содержание билирубиновых соединений в организме увеличивается, а эвакуация кишечного содержимого ускорена. В результате в просвет кишечника попадает большое количество данного пигмента и он слишком быстро покидает кишечник, не успевая метаболизироваться в стеркобилин и стеркобилиноген, и обнаруживается в каловых массах. В этом случае зачастую повышен непрямой билирубин в крови.
Содержание в кале билирубина пигмента определяют с помощью реакции Фуше, для этого делается реактив из 100 мл дистиллированной воды, 25 г трихлоруксусной кислоты и 10 мл 10% раствора хлорида железа. Кусочек фекалий растирают с водой в соотношении 1:20 и добавляют по капле реактив. При наличии билирубиновых следов исследуемый образец окашивается в синий цвет.
Также позволяет выявить содержание в кале билирубина сулемовая реакция, но она менее чувствительна. Для этого небольшой комочек фекалий растирается в ступке с 3–4 мл раствора двухлористой ртути (сулемы) оставляется в вытяжном шкафу на сутки. По цвету каловых масс судят о наличии в них билирубина. В норме биоматериал должен окраситься в розовый или красноватый цвет, однако, при положительной реакции, цвет кала получается зеленоватым.
При обнаружении в фекалиях взрослого человека даже небольшого количества этого пигмента, нужна консультация гастроэнтеролога и инфекциониста, особенно если параллельно еще и в расшифровке анализа крови повышен общий билирубиновый показатель.
Печеночная недостаточность возникает при выраженных изменениях паренхимы печени (фиброзных, дистрофических или некротических). В зависимости от быстроты возникновения, различают острую и хроническую ее формы.
При гепатаргии резко снижается дезинтоксикационная функция печени, из-за чего эндотоксины, которые должны были быть выведены, проникают в кровь и вызывают отравление организма. В крови билирубин прямой и общий повышается до критических цифр (260–350 мкмоль/л), что вызывает поражение ЦНС. Смертность составляет 50–80%. Печеночная недостаточность бывает острой и хронической. Выявляют степень опасности через анализы на билирубин.
Состояние часто является следствием развития вирусных гепатитов и цирроза печени. В этом случае характерно наличие медленно прогрессирующей гепатаргии. Гепатит и цирроз долгое время могут протекать бессимптомно, и норма прямого билирубина в крови может не превышаться длительное время;
Иногда причина — инфицирование человека вирусами Эпштейна-Барра, герпеса, аденовирусом, и др. При заражении цитомегаловирусом женщины, происходит внутриутробное инфицирование плода и его гибель. В этом случае билирубин общий повышен при беременности.
Самая частая причина этого состояния – это воздействие ядов и медикаментов. В некоторых случаях отравление происходит из-за применения лекарств в неверной дозировке, а иногда является следствием неудавшегося суицида. В данном случае процесс развивается остро и сопровождается тошнотой, рвотой, геморрагическим синдромом, «печеночным» запахом изо рта, нервно-психическими расстройствами, повышенным билирубином общим в крови.
Очень часто это состояние связано с наличием в организме злокачественных опухолей. В печени может находиться как основной очаг, так и наблюдаться метастазирование в данный орган. При раке симптомы нарастают постепенно, сопровождаясь выраженной желтухой, тошнотой, рвотой и кахексией. В начале развития опухолевого процесса может быть нормальный уровень билирубина – 7–18% но постепенно его концентрация в крови нарастает и он начинает превышать норму в 10–15 раз.
Еще одна причина возникновения печеночной недостаточности – это злоупотребление алкоголем и наркотиками. В данном случае, процесс может протекать как быстро, так и медленно, все зависит от конкретного варианта «пристрастия». Однако, со временем, все равно повышенный билирубин норму превышает многократно.
При данной патологии постепенно нарастают; желтуха, отеки похудание, лихорадка, телеангиэктазии, и тупые боли в животе. На теле появляются «печеночные знаки»: пальмарная эритема, кровоизлияния, звездочки Чистовича, варикозное расширение вен живота в виде «головы медузы».
В дальнейшем к ним присоединяются: тяжелый запах изо рта, невроз, апатия, неустойчивое эмоциональное состояние. Могут наблюдаться невнятность речи, нарушения письма, тремор пальцев рук, нарушение координации. Анализ общий крови и биохимия показывают значительные отклонения от нормы.
При дальнейшем прогрессировании недостаточности возникает печеночная кома. Ее предвестниками являются: сонливость, вялость, ригидность скелетной мускулатуры спутанность сознания, мышечные подергивания, судороги, неконтролируемое мочеиспускание. В крови наблюдаются очень высокие показатели печеночных проб, Анализ крови на билирубин общий может показывать до 500 мкмоль/л. Больные, впав в кому, погибают.
Чтобы не стать жертвами этого заболевания, нужно беречь свою печень, следить за состоянием здоровья, периодически сдавать анализы и, если биохимия «плохая» и билирубин общий повышен, причины этого явления нужно выяснять. Не стоит заниматься самолечением, ведь только врач, точно знает, какой должен быть билирубин и другие показатели крови.
Желтуха (желтушка) у новорожденных связана с распадом в первые дни жизни фертильного гемоглобина. Она бывает физиологическая и патологическая. При физиологической желтухе ее проявления проходят самостоятельно и общее состояние новорожденного не страдает. Концентрация общего билирубина норма у детей в данном случае, увеличивается только за счет его несвязанной фракции. Для выявления степени проблемы у детей берут анализы на билирубин.
Если норма свободного билирубина значительно превышена, то может страдать общее состояние ребенка. Такие малыши бывают вялыми, заторможенными, плохо сосут, у них может подниматься температура и возникать рвота. Однако о состоянии новорожденного нужно судить не по этим признакам, а по билирубиновому показателю.
Когда общий билирубин у новорожденных норму превышает значительно, альбумин, вырабатываемый детской печенью, не может полностью его конъюгировать и он, проникает в ЦНС через гематоэнцефальный барьер. При этом оказывается токсическое воздействие данного пигмента, являющегося, по сути дела, ядом, на головной мозг. В результате у малыша, впоследствии могут проявиться параличи, умственная отсталость, глухота и слепота.
Чтобы не допустить подобных осложнений, в случае тяжелого и затяжного протекания желтухи, приходится проводить специфическое лечение.
Раньше детям вливали различные растворы для нормализации билирубинового уровня, но сейчас от этого отказались. Теперь проводится светолечение, во время которого кожу новорожденного освещают специальной установкой. Под воздействием света пигмент разлагается и удаляется из организма. За такими детьми наблюдают неонатологи, пока билирубин прямой не придет в норму. Чаще всего удается нормализовать билирубин за 9 и менее дней.
Отличный способ победить желтушку – это как можно раньше начать кормить малыша грудью, ведь молозиво помогает выйти меконию, и очистить кишечник новорожденного.
Замечено, что подобное состояние чаще наблюдается у детей, родившихся раньше срока, при многоплодной беременности и трудных родах. Подвержены желтушке дети от мам, страдающих хроническими заболеваниями, такими, как сахарный диабет. Вопреки распространенному поверью, повышенный при беременности билирубиновый показатель у мамы и пожелтение кожи у родившегося малыша, абсолютно не связаны.
Этот вид патологии новорожденных проявляется в первые дни жизни. У такого малыша могут быть: ахоличный кал, темная моча, наблюдаться кровоизлияния и яркая желтушность кожи и склер. В отличие от физиологической гипербилирубинемии, при патологическом ее протекании, норма билирубина прямого в крови заметно превышена. В данном случае необходимо всестороннее обследование и лечение.
Причины явления чаще всего бывают известны:
Несовместимость крови мамы и малыша по группе и резус-фактору может вызывать гемолиз эритроцитов и желтушное окрашивание склер новорожденного.
Иногда ребенок заражается вирусом гепатита или простейшими от матери и у него возникает инфекция. В этом случае проводится специфическая терапия мамы и малыша, так как норма общего билирубина у женщины тоже бывает в данном случае повышена из-за инфекции.
Из-за врожденных аномалий печени и желчевыводящих путей может возникнуть механическая желтуха, характеризующаяся увеличением показателей прямого билирубина в 6 и более раз. Тут могут помочь только хирурги.
Существует большая группа наследственных гиперглобулинемий (синдромы Криглера-Найяра, Дабина-Джонсона, Ротора), которые вызваны генетическими дефектами обмена веществ. В данном случае нужно приготовиться к длительной диагностике и пожизненной поддерживающей терапии.
Провести верную диагностику желтухи у новорожденных, и выяснить ее причину может только врач. Диагноз может быть установлен только по результатам анализов.
Сдать любые анализы в СПБ, в том числе и на билирубин, вы можете в современном медицинском центре Диана. Здесь же можно пройти УЗИ печени. Мы работаем без выходных. Цены на анализы низкие, при диагностике инфекций предоставляется скидка.
Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter
Такой важный для человеческого организма пигмент, как билирубин образуется во время распада гемоглобина и содержится в крови и жёлчи. Основным органом, который участвует в выведении билирубина из организма, является печень. Таким образом, повышенный билирубин в крови зачастую свидетельствует о расстройствах печени. Более точно наличие того или иного заболевания поможет установить проведённый анализ.
Билирубин относится к числу гемоглобиногенных пигментов. Примерно 85% его образуется в результате распада эритроцитов, остальные 15% – при разрушении цитохромов, миоглобина и прочих гемсодержащих веществ. Из гемоглобина, содержащегося в 1-м проценте разрушенных эритроцитов, за сутки образуется 300 мг билирубина. Содержание пигмента в организме (повышен он или нет) можно определить с помощью биохимического анализа крови, взятой из вены. Обычно этот анализ показывает также и тип этого вещества – прямой, непрямой или общий.
образуется и обезвреживается в печени. Он нетоксичен, обладает гидрофильностью и легко выводится из организма.
является токсичным веществом, поскольку выступает продуктом распада гемовых веществ. Он не растворим в воде, но хорошо расщепляется в жирах. Попадая в клетки организма, непрямой билирубин, если он повышен, мешает их правильному функционированию, постепенно приводя к разрушению.
как таковой не существует, а является суммарным показателем значений прямого и непрямого.
Женская норма показателя несколько ниже, чем норма мужская, вследствие физиологических особенностей организма – в крови у женщин содержание эритроцитов является меньшим. В среднем норма прямого билирубина у здорового человека не должна превышать 4,5 мкмоль/л, норма непрямого – 17 мкмоль/л. Данные показатели могут незначительно колебаться в зависимости от пола человека и методологии проведения анализа. Причины следующие: лаборатории могут использовать различные методики, но в бланке анализа обязательно будут указаны референсные значения пигмента.
К такому диагнозу прибегают, если уровень пигмента в крови значительно повышен и составляет 34 мкмоль/л и больше. В случае, когда анализ показывает, что норма нарушена и пигмент повышен более чем в 10 раз, появляется угроза жизни больного. Если своевременно не оказать помощь и не назначить лечение, возможен летальный исход.
При избыточном содержании билирубина в организме его концентрация повышается не только в крови, но и в моче, проникает в ткани. Наиболее распространённые причины включают в себя:
Сопутствующие заболевания: гематомы, гемолитические анемии, поражение токсическими веществами клеток крови, талассемии, отторжение донорской крови при переливании и донорских органов при пересадке.
Симптомы: желтизна кожи, головные боли, тёмный цвет мочи, повышенная температура тела, быстрая утомляемость, неприятные ощущения в левом подреберье;
Сопутствующие заболевания: наличие камней в желчевыводящих путях, гельминтозы, новообразования в поджелудочной железе.
Симптомы: желтизна и зуд кожи, тёмный цвет мочи, обесцвечивание кала, отсутствие аппетита и рвота, колющие боли в печени, дискомфорт в правом подреберье;
Симптомы: тёмный цвет мочи, обесцвечивание кала, повышенная температура тела, слабость, тошнота, тянущая боль в правом подреберье.
Проведя анализ и установив причины заболевания, необходимо немедленно начинать лечение. Затягивать с этим не стоит, т. к. последствия могут быть самыми неприятными, вплоть до хронических патологий печени и её цирроза.
Если билирубин повышен вследствие наличия камней в желчевыводящих протоках, их нужно удалить, хирургическим или консервативным методом. Также показан приём препаратов, стимулирующих отток жёлчи.
Если причиной гипербилирубинемии является гепатит, нужно приступать к приёму антивирусных препаратов. При ускоренном разрушении эритроцитов в печени необходимо лечение препаратами, сдерживающими этот процесс. При токсических отравлениях показаны адсорбенты для защиты печени.
Если пигмент повышен, а анализ показал наличие гельминтов в организме, от них необходимо как можно быстрее избавиться.
Колоссальное значение при лечении повышенного содержания билирубина в организме имеет правильно организованное здоровое питание. Следует исключить из рациона «тяжёлые» блюда: жареные, копчёные, острые, сладкие, а также алкоголь и газированную воду. Особое предпочтение нужно отдать овощам – они нормализуют микрофлору и выводят токсические вещества из организма.
Питание должно быть дробным – небольшими порциями несколько раз в день. Голодать ни в коем случае нельзя, а вот соблюдать лечебную диету, скорее всего, придётся. Её назначит врач в зависимости от заболевания.
Конечно, нельзя сказать, что повышенный билирубин лечится питанием. Тем не менее правильная диета будет способствовать улучшению состава крови и самочувствия. Уже через несколько недель анализ покажет первые положительные результаты.
Полезно будет дополнить медикаментозное лечение приёмом средств народной медицины, например, отваров лекарственных трав. Для приготовления отвара берутся цветки ромашки, мята, зверобой и пустырник. Сбор заливается кипящей водой, настаивается в течение нескольких часов, затем процеживается. Принимать настой следует 2 раза в день перед едой.
Также следует по возможности избегать стрессов и сильных эмоциональных потрясений, поскольку они способны вызвать повышение пигмента в крови.
Следует заметить, что норма билирубина может натурально повышаться у новорождённых детей и беременных женщин.
Почему у новорождённых повышенный билирубин считается нормальным? Связано это с тем, что после появления на свет в организме малыша происходит активное разрушение эритроцитов, находящихся в плодном гемоглобине. Это способствует появлению физиологической желтухи у новорождённых. Подобная ситуация наблюдается в течение первого месяца жизни малыша, после чего уровень пигмента стабилизируется и становится равным норме взрослого человека.
Если норма показателя у ребёнка слишком превышена, это свидетельствует о наличии гемолитического заболевания. Необходим более глубокий анализ для выявления причин.
У беременных женщин уровень билирубина может быть повышен к третьему триместру беременности. В этот период возможно развитие внутрипечёночного холестаза, связанного с нарушением вывода жёлчи из печени. Будущей маме следует сдать общий и биохимический анализ крови, который покажет, насколько повышен билирубин. Это позволит вовремя предупредить такие заболевания, как анемия, холецистит или гепатит вирусного характера. Повышенный билирубин – тревожный фактор, поэтому лечение нужно начинать как можно раньше.
источник
На жизнедеятельность органов человека существенно влияют повышенный билирубин и холестерин, несмотря на то, что они не взаимосвязаны. Если человеческая кровь содержит этих элементов больше нормы, это свидетельствует о развитии патологических процессов в печени, требующих незамедлительного выявления и терапии. Определять их нужно лабораторными диагностическими методами. После подтверждения диагноза, врач назначает индивидуальную схему лечения. Существует много оснований, почему бывает повышен билирубин и холестерин, поэтому нужно выяснить причины и провести диагностику заболевания печени.
Билирубин — главный из разновидностей желчных пигментных соединений. В организме появляется из гемоглобина крови. Излишнее его количество в крови обуславливает наличие синдрома желтухи. Такое бывает при прогрессировании заболеваний с усиленным разложением эритроцитов или вследствие нарушения дальнейшего этапа переработки билирубина в клетках печени. Именно этот элемент окрашивает кал и желчь в коричневый цвет, в чистом виде билирубин является ромбическим кристаллом коричневого окраса.
Свободный билирубин поступает в печеночные клетки из тканей, где происходит процесс химического связывания с глюкуроновой кислотой и превращение его в прямой билирубин (связанный). Такие названия виды получили вследствие особенностей проведения лабораторной диагностики. За обмен и повышение показателей желтого пигмента отвечает печень. Печеночный фермент продуцирует желчь в крови. Весомая функция этих ферментов — это превращение билирубина крови в прямой вид и его ликвидация. Прямой билирубин поступает с желчью в кишечник, где подвергается дальнейшим видоизменениям, и выходит из организма.
Существуют такие разновидности:
Непрямой (свободный). Легко попадает в клетки, поскольку в воде пигмент не растворим. Тем самым нарушает их жизнедеятельность.
Прямой (связанный). Финальный продукт после расщепления клеток гемоглобина. Распадается в воде. В норме, выходит из организма естественно.
Общий. Включает в себя прямой и непрямой виды.
Вернуться к оглавлению
Обмен билирубина проходит длительный маршрут по органам, и причины сбоя его выведения могут быть спровоцированы не только патологическими процессами печеночных клетках, но и в кровеносных сосудах или желчевыводящих путях. Для обследования обычно берут кровь, иногда проводят диагностику после забора мочи. Как правило, пигмент там отсутствует, но если следы выявлены, то это значит, что он не выводится печенью из организма как следует. Диагностика назначается в таких случаях:
при направлении на стационар или с целью профилактики;
новорожденным, для диагностики желтухи;
присутствие заболеваний печени;
проблемы с желудочно-кишечным трактом;
холестерин выше нормы;
при появлении желтого цвета на коже и глазах.
Вернуться к оглавлению
Для диагностики у взрослых кровь берется из вены, у маленьких детей — из пятки. Взрослые сдают его натощак, поэтому минимум за 4 часа запрещено пить и есть. Для детей подобные ограничения перед процедурой отсутствуют. Болевые ощущения слабые, но процедура неприятная. Благодаря современным методам лечения, можно провести анализ не проникая в кожу. Если имеется видимая желтуха, проверяется насколько сильно выражен окрас кожи. На конечный итог медицинского обследования могут повлиять беременность, голод или диета, кофе или прием определенных медикаментов, поэтому нужно предупредить врача о наличии подобных нюансов.
В таблице отображены показатели нормы этого пигмента в организме ребенка и взрослого:
Результативно нормализовать уровень билирубина возможно при лечении конкретного заболевания, например, удалением камней или опухоли, уничтожением вируса, который разрушает печеночные клетки или эритроциты. Понизить показатели холестерина в крови, если заболевание еще не требует госпитализации, поможет правильное питание и здоровый образ жизни. Считается, что красное вино в небольших количествах полезно для профилактики поддержания здоровья в нормальном состоянии. Его лечебное действие обусловлено высоким содержанием антиоксидантов. Существует много способов понизить билирубин народными средствами: отварами из ивы, бессмертника, половы, настоями из листьев лещины, чистотела, сборами толокнянки, шалфея, мяты. Но необходимо помнить, используя домашние средства для лечения, необходимо обращаться за помощью к традиционной медицине и наблюдаться у врача.
источник
Часто при болезнях печени и повышенном холестерине врач диагностирует повышенный билирубин в крови. Это вещество — желчный пигмент, но каково его действие на организм и откуда он возникает? Чтобы лечение основного заболевания прошло успешно и без рецидивов, необходимо обращать внимание на все симптомы, и повышенный уровень билирубина — не исключение. Поэтому важно разобраться с особенностями образования пигмента в организме и его дальнейшим влиянием на него.
ВАЖНО ЗНАТЬ! Даже «запущенная» печень или желчный пузырь лечатся дома, без операций и уколов. Просто прочитайте что сделала Ольга Кричевская читать далее.
Билирубин — это пигмент, который входит в состав крови и устраняется из нее вместе с желчью (из-за этого его называют желчным пигментом). Появляется в процессе синтеза из гемоглобина. Если организм функционирует без сбоев, то эритроциты (красные кровяные тельца, содержащие гемоглобин в основе) стареют и происходит их распад, при этом процессы в спинном мозге, в тканях печени и селезенки формируют из гемоглобина билирубин: прямой и непрямой. В человеческом организме его образование происходит непрерывно.
Как отмечено выше, в организме выделяется два типа желчного пигмента:
Непрямой — возникает во время разрушения гемоглобина. Нерастворим в воде, только в жирах. Из-за этого считается токсическим. Основное негативное действие — проникновение в клетки и их разрушение.
Прямой — производится печенью. Растворим в воде, поэтому с легкостью выходит из организма с желчными фракциями. Не считается опасным, поскольку его нейтрализуют компоненты печени.
Более привычное понятие, которое всегда на слуху, «общий билирубин» — это сумма двух типов билирубина, образующихся в крови.
Существуют процессы в организме, которые способствуют повышению содержания пигмента:
чересчур быстрый распад эритроцитов;
билиарный цирроз на начальных стадиях;
образование желчных камней;
болезни, влияющие на желчь и ее выделение, в том числе слишком высокий уровень холестерина;
наличие паразитов и гельминтов в организме;
уменьшение желчного оттока;
желтуха во время беременности;
раковые заболевания печени;
проблемы с выработкой ферментов (печеночный компонент) образующих прямой билирубин;
инфекционные и неинфекционные гепатиты.
От конкретной болезни и ее воздействия на образование пигмента зависит, повысится ли количество в составе крови одного из видов билирубина или нет. Если же повышен общий билирубин, в котором равномерно распределяются части прямого и непрямого, то это указывает на болезнь печени. Для борьбы с повышенным уровнем желчного пигмента требуется дальнейшее изучение первопричины.
Причиной становятся поражения органов и болезни крови. Выделяют такие главные предпосылки увеличения содержания пигмента в крови: ускоренный распад эритроцитов, недостаточная переработка билирубина печенью и дисфункция оттока желчи. Каждая из перечисленных проблем провоцирует накопление разных видов билирубина. Распад эритроцитов характерен для непрямого типа, а дисфункция желчевыделения — для прямого.
Если же повышение концентрации пигмента связано с невозможностью его переработки печенью, это вызвано такими болезнями: вирусный гепатит, поражение печени лекарствами и алкоголем, хронические болезни или даже новообразования в печени. Еще одним фактором чрезмерного количества билирубина является недостаток важного печеночного компонента — глюкуронилтрансферазы. Это наследственная болезнь, которая называется синдром Жильбера. Пигмент перерабатывается частично и скапливается в теле человека из-за того, что глюкуронилтрансфераза не производится в нормальном количестве.
ОБРАЩАЕМ ВНИМАНИЕ! Не затягивайте пробемы с печенью или желчным пузырем до рака, лучше перестраховаться, а для этого понадобится. узнать решение проблемы >>
Возросший процент прямого вида билирубина означает, что следует заняться исследованием на патологии желчных путей, поскольку отток желчи нарушен. Она перенаправляется не в желудок, как должна, а в кровь. Подобные проблемы связаны с такими болезнями:
раковые поражения поджелудочной, печени и желчного пузыря;
образование желчных камней;
билиарный цирроз;
синдром Ротора и Дабина-Джонсона.
Вернуться к оглавлению
Когда у пациента наблюдается слишком быстрый эритроцитарный распад, увеличивается содержание гемоглобина в крови. Этот процесс провоцирует скапливание непрямого билирубина. Подобный эффект может вызывать гемолитическая анемия, которая бывает врожденная и приобретенная. Врожденная характеризуется измененной структурой эритроцитов и гемоглобина. Приобретенная анемия появляется после перенесенных аутоиммунных заболеваний, при которых эритроциты разрушаются иммунной системой, малярии. Провоцируется приемом некоторых медикаментов.
Желтуха является одним из наиболее частых признаков, сопровождающих возрастание количества пигмента. На определение вида желтухи влияет источник ее возникновения. Существует три вида:
Надпочечная (гемолитическая) — ей предшествуют анемия и малярия. При этих болезнях происходит ускоренное разрушение эритроцитов.
Печеночная — исходя из названия, возникает при нарушениях функционирования печени. Основная болезнь — первопричина — вирусный гепатит.
Подпеченочная (механическая) — спровоцирована нарушением механизма желчевыделения. Наблюдается при желчнокаменной болезни. Плюс к этому следует проверить печень и желчный пузырь на наличие опухолей, ведь желтуха может быть и их симптомом.
Вернуться к оглавлению
Проблема нарушенных обменных и выделительных процессов часто сопровождает такие болезни, как калькулезный холецистит, холестерин в большой концентрации (повышенный холестерин вообще способен влиять на общее состояние организма), рак. При этом сопровождающими симптомами являются:
печеночные колики и дальнейшее развитие желтухи;
сильные проходящие боли под ребрами справа;
раздражения на коже и зуд, поскольку билирубин влияет на кожные нервные окончания;
горький привкус во рту, тошнота и рвота;
вздутие и расстройство желудка, запор;
моча темнеет;
кал обесцвечивается;
повышается холестерин.
У недавно появившихся на свет малышей содержание пигмента в крови повышено, поскольку у них запускается активный процесс распада эритроцитов. Это происходит из-за одной особенности: во время пребывания ребенка в утробе, в его эритроцитах содержится специфический гемоглобин. Он отличается от содержащегося в клетках крови взрослого. После того, как произошли роды, в нем больше нету необходимости, поэтому он разрушается. Из-за этого у деток появляется желтуха.
Узнать, какой уровень билирубина в клетках ребенка можно уже на 3−4 сутки. Существуют границы, в пределах которых количество пигмента в крови ребенка сохраняется в норме:
рожденные в срок — до 256 мкмоль/л;
недоношенные — до 171 мкмоль/л.
У рожденных раньше срока деток может проявляться чрезмерное повышение нерастворимого в воде билирубина. Он проникает через гемато-энцефалический барьер и повреждает клетки головного мозга. Такая болезнь называется ядерной желтухой и требует неотлагательного начала интенсивного лечения. Оно опасно для жизни ребенка. У всех новорожденных без исключения необходимо определять первопричину большого количества пигмента, ведь это может быть, как и стандартным процессом адаптации ребенка, так и серьезным заболеванием.
На практике, у большинства беременных женщин билирубин не повышен. Если же это происходит, значит, что-то не так со здоровьем. Бывает, что на последних 13 неделях уровень растет. Причиной этого служат проблемы печени, а точнее, нарушенный желчный отток. Это может указывать на такие болезни, как вирусный гепатит, гемолитическая анемия, холецистит. Поэтому беременной женщине стоит пройти дополнительные исследования, чтобы установить, что влияет на уровень пигмента. Повышение билирубина во время беременности может угрожать ее нормальному течению и даже здоровью ребенка, поэтому не стоит пренебрегать таким симптомом.
Если обмен веществ нарушен, билирубин в организме может повыситься. Распространенным симптомом этого является желтуха или появление желтого окраса на слизистых и коже. Если количество желчного пигмента не больше 85 мкмоль/л, то это легкая форма повышения. Когда желтуха имеет показатели от 86 до 169 мкмоль/л, то она среднетяжелая, если же эта цифра выше 170 мкмоль/л, то стадия тяжелая. Проявления желтухи зависят от ее вида. Кожа может становиться ярко-желтой с оттенками красного и даже зеленой. Кроме данного симптома, наблюдается изменение цвета мочи и сильный кожный зуд.
Сбой синтеза билирубина часто сопровождается слабостью, изменением цвета кала, горечью во рту, болью в подреберье.
горький привкус во рту;
выцветший кал;
ощущение слабости в теле;
проблемы с памятью;
тяжесть под ребрами справа, что сопутствует увеличению печени.
Вернуться к оглавлению
Низкий уровень билирубина практически не встречается. Если же он все-таки понижен, то причина этого кроется в ишемическом повреждении сердца. Но, несмотря на это, такой симптом не является специфическим и не рассматривается при диагностике болезни. Понижение может наблюдаться во время приема некоторых лекарств, к примеру, «Фенобарбитал», аскорбиновая кислота, «Теофиллин». Подобный уровень может быть результатом ошибки в исследованиях. Поэтому, если обнаружено пониженный билирубин, следует еще раз пройти исследования.
Билирубин может отравлять организм токсинами. Больше всего это влияет на ткани головного мозга. При проникновении в клетки этот пигмент разрушает их. Если же количество критически повышено, он преодолевает гематоэнцефалический барьер к нервной системе. В тяжелых случаях это может привести к коме. Существуют степени повышенного билирубина:
Незначительное превышение нормы — 50−70 мкмоль/л. Такой уровень не угрожает жизни человека, но все же стоит узнать, что вызвало это состояние.
Средне выраженное превышение нормы — 150−170 мкмоль/л. Длительное нахождение организма в подобном состоянии вызывает отравление человека токсинами.
Тяжелое превышение нормы — 300 мкмоль/л. При таком уровне страдают внутренние органы, происходит их разрушение. Это угрожает жизни пациента.
Крайне тяжелое превышение нормы — выше 300 мкмоль/л. Такая концентрация пигмента в крови несовместима с жизнью. Если не понизить уровень билирубина в ближайшие несколько дней, больной погибнет.
Показаниями ко взятию анализа крови на количество желчного пигмента являются:
профилактические исследования организма;
стационарное лечение, для диагностических целей;
диагностический процесс определения желтухи у младенца;
подозрение гепатита и цирроза печени;
желчнокаменная болезнь, панкреатит, холецистит;
нарушения работы желудочно-кишечного тракта при повышенном холестерине;
подозрение развития рака печени;
эритробластоз плода;
контроль терапии пациента.
Чтобы подготовиться к сдаче, необходимо не принимать пищу как минимум за 4 часа до проведения анализа. Такое правило применимо только ко взрослым. Но следует помнить, что на результатах могут сказаться выпитый кофе и препараты, содержащие кофеин, аспирин, «Варфарин», «Гепарин», желчегонные препараты и восстанавливающие печень. На точность влияет беременность, диеты и голодание.
У младенцев кровь берется из пятки или вены на голове. В клиниках, с поддержкой новых методов лечения, встречаются методы проведения анализа без проникновения в кожу — проверяется насколько сильно выражен кожный окрас, если имеется видимая желтуха. Взрослым необходимо сдавать венозную кровь. Анализы не болезненные и хорошо переносятся как взрослыми, так и детьми.
В норме, билирубин в организме у взрослого человека соответствует такому количеству:
общий — 5.1−17 мкмоль/л;
непрямой — 3.4−12 мкмоль/л;
прямой — 1.7−5.1 мкмоль/л (то есть 70−75% общего билирубина).
Для детей нормы общего билирубина намного выше из-за особенностей перестройки функций организма:
рожденные в срок — 250−256 мкмоль/л;
рожденные раньше срока — 160−171 мкмоль/л.
Нормализуют повышенный билирубин в крови путём приёма соответствующих медпрепаратов. Вернуться к оглавлению
Уменьшить количество пигмента в крови можно после того, как была обнаружена причина того, почему началось повышение. Это подразумевает сдачу анализов на все виды гепатитов, взятие печеночных проб, прохождение УЗИ и других необходимых исследований. Во время терапии у взрослых уклон делается на нейтрализацию основной болезни, то есть, если при этом пигмент повышен — это симптом болезни, но никак не ее основа. Когда уровень сильно возрастает, больным назначается глюкоза и альбумин, которые вводятся внутривенно, плазмаферез. Для снижения уровня билирубина используется препарат «Гептрал». Применяется при гепатитах с различной тяжестью течения. Младенцам при желтухе проводится фототерапия («обработка» кожи ультрафиолетом). При этом токсический билирубин связывается и легко покидает организм.
С проблемой желчного пигмента можно справиться народными средствами. Существуют травы, которые, вместе с медикаментозным лечением, способны понизить билирубин. Особенно эффективны сборы лекарственных трав. Приготовьте настой из ромашки и мяты. Цветки и мятные листья измельчите. Возьмите несколько ложек смеси и залейте 200 мл кипятка. Час настаивайте лекарство. Такое народное средство следует принимать по половине стакана 2 раза в день — как только проснетесь и перед сном. Не менее эффективно действует настой из пустырника и зверобоя. Потребуется 15 г измельченной смеси залить 200 мл кипятком. Как и предыдущее лекарство, настаивается час. Пейте полстакана настоя 2 раза в день.
Судя по тому, что вы сейчас читаете эти строки — победа в борьбе с заболеваниями печени пока не на вашей стороне.
И вы уже думали о хирургическом вмешательстве? Оно и понятно, ведь печень — очень важный орган, а его правильное функционирование — залог здоровья и хорошего самочувствия. Тошнота и рвота, желтоватый или сероватый оттенок кожи, горечь во рту, потемнение цвета мочи и диарея. Все эти симптомы знакомы вам не понаслышке.
Но возможно правильнее лечить не следствие, а причину? Рекомендуем прочитать историю Ольги Кричевской, как она вылечила печень и очистила желчный пузырь. Читать статью >>
источник
Пожалуй, о таком показателе, как билирубин слышал если не каждый, то большинство из нас. Многие знают, что увеличение его содержания в сыворотке крови сопровождает различные болезни печени, может наблюдаться у новорожденных малышей, а основное клиническое проявление нарушений его обмена – желтуха. Каковы же причины повышения билирубина, механизмы и последствия этих нарушений? Об этом пойдет речь в нашей статье.
Билирубин относят к так называемым гемоглобиногенным пигментам. Основное количество его (около 85%) образуется при физиологическом распаде старых, изношенных эритроцитов. Остальная, меньшая часть, появляется при разрушении других гемсодержащих веществ – цитохромов, миоглобина.
Распад эритроцитов происходит главным образом в печени, селезенке, а также в костном мозге. В сутки в организме разрушается около 1% эритроцитов, а из содержащегося в них гемоглобина образуется до 300 мг билирубина. Этот пигмент обнаруживается в крови и в норме, однако его количество не должно превышать предельно допустимых значений.
На сегодняшний день особенности строения, метаболизма, а также причины нарушения в обмене билирубина изучены и описаны достаточно хорошо. При появлении желтухи, а это основной симптом гипербилирубинемии, диагностика в большинстве случаев не представляет значительных трудностей (см. желтуха — симптомы, заболевания, сопровождающиеся желтухой).
Итак, при разрушении эритроцитов образовался билирубин, представляющий собой токсичное и нерастворимое в воде соединение. Дальнейшее его преобразование происходит в несколько стадий:
с током крови билирубин переносится к печени – для этого необходим носитель, в роли которого выступает белок альбумин, быстро и прочно связывающий токсичный билирубин в плазме крови. Такой белково-билирубиновый комплекс не способен проникать сквозь почечный фильтр, поэтому и не попадает в мочу;
проникновение билирубина в печеночную клетку после отделения его от альбумина на поверхности мембраны гепатоцита и дальнейшая транспортировка по мембранам эндоплазматической сети;
конъюгация (связывание) билирубина с глюкуроновой кислотой в эндоплазматической сети и образование билирубин-диглюкуронида. Именно в таком связанном состоянии билирубин становится растворимым в воде и, таким образом, может выводиться с желчью и мочой из организма;
экскреция (выведение) с желчью – завершающий этап обмена билирубина, который в кишечнике превращается в уробилиногены и в качестве стеркобилиногена выводится с калом. Небольшое количество билирубина всасывается кишечной стенкой и, попадая в кровоток, фильтруется почками и выводится с мочой.
Исходя из особенностей метаболизма, выделяют прямой и непрямой билирубин. Для оценки степени и характера нарушений в метаболизме билирубина необходимо знать его нормальные показатели у здоровых людей:
Непрямой (несвязанный, неконъюгированный, свободный) билирубин, являющийся продуктом распада гемовых веществ, это токсичный билирубин. Количество непрямого билирубина не должно превышать 16,2 мкмоль/л.
Прямой (конъюгированный, связанный), образующийся в печени при связывании с глюкуроновой кислотой. Это билирубин, который уже обезврежен печенью и готов для вывода из организма. Прямой билирубин, норма 0 – 5,1 мкмоль/л
Общий билирубин колеблется в пределах 0,5 – 20,5 мкмоль/л
В условиях неблагополучия возможно повышение уровня как прямого, так и непрямого билирубина, именуемое гипербилирубинемией. Преобладание той или иной фракции зависит от причинного фактора, приведшего к увеличению его содержания в сыворотке крови.
Симптоматика повышенного билирубина в крови (гипербилирубинемия) в виде, в первую очередь, желтухи появляются при превышении им 34 мкмоль в литре.
Бывает, что содержание билирубина в десятки раз превышает допустимые значения, что ставит под угрозу жизнь больного и требует оказания незамедлительной помощи.
Как известно, первостепенная роль в обмене билирубина принадлежит печени, а желтуха – характерный синдром, отражающий ее поражение и проявляющийся также в случаях, когда количество билирубина превышает функциональную способность печени связывать его излишки, либо возникают препятствия на пути оттока желчи и, соответственно, выведения конъюгированного билирубина из организма.
Иногда бывает, что выраженность желтухи не соответствует цифрам билирубина в сыворотке. Например, при ожирении, отеках желтушность менее заметна, в то время как у худых и мускулистых людей она выражена больше.
Причины высокого билирубина в крови весьма разнообразны и связаны либо с усиленным его образованием в клетках ретикулоэндотелиальной системы, либо с нарушением в одном или сразу нескольких звеньях обмена в гепато-билиарной системе.
С клинической точки зрения важно отметить, что степень гипербилирубинемии влияет на характер окрашивания различных тканей:
Так, чаще всего первыми приобретают желтушный оттенок склеры
Слизистая оболочка полости рта
Затем желтеют лицо, ладони, подошвы и, наконец, вся кожа
Нужно помнить, что желтое прокрашивание кожи не всегда является следствием гипербилирубинемии. Например, при приеме пищи, содержащей большое количество каротина (морковь, томаты), сахарном диабете, гипотиреозе (снижении функции щитовидной железы) кожа может приобретать желтый оттенок, однако в этих случаях склеры будут обычного цвета (интактны).
Заболеваниях, при которых повышен прямой билирубин:
Острые вирусные гепатиты (гепатит А,В, гепатит при инфекционном мононуклеозе)
Приобретенные гемолитические анемии аутоиммунные — развиваются на фоне системной красной волчанки (симптомы, лечение), ревматоидного артрита, лимфолейкоза, лимфагранулематоза (симптомы, лечение) и пр.
Повышению билирубина в крови способствуют 3 основных фактора:
Разрушение эритроцитов (ускоренное или повышенное)
Нарушение нормального оттока желчи
Нарушение метаболизма и выведения билирубина
Высокий непрямой билирубин при гемолитической желтухе обусловлен повышенным распадом эритроцитов (гемолизом), который может быть следствием не только наследственных дефектов самих красных клеток крови (серповидно-клеточная анемия, сфероцитоз), но и ряда внешних причин, например:
Для гемолитической желтухи характерны следующие симптомы:
лимонно-желтое окрашивание кожи и слизистых оболочек, склер глаз
бледность вследствие анемии из-за повышенного разрушения эритроцитов
боли в левом подреберье по причине увеличении селезенки
возможно повышение температуры тела
в кале и моче обнаруживают большое количество стерко- и уробилина, придающих им темное окрашивание
на фоне недостатка кислорода в тканях организма у человека может быть сердцебиение, головные боли, повышенная утомляемость
Подпеченочная желтуха развивается при обратном поступлении в кровь конъюгированного билирубина вследствие нарушения его оттока с желчью, чаще всего возникающее при желчнокаменной болезни, остром и хроническом панкреатите, аневризме печеночной артерии, раке поджелудочной железы или желчного пузыря, дивертикулах двенадцатиперстной кишки. При этом состоянии в крови высокий прямой билирубин. Причинами этого вида желтухи могут быть:
воспалительные процессы в желчевыводящих путях с последующим их склерозом и сужением просвета;
врожденные аномалии или недоразвитие желчных протоков.
Для данного вида гипербилирубинемии (при камнях в желчном пузыре, раке желчного или поджелудочной) характерно:
максимально сильное желтушное окрашивание кожных покровов
большинство больных жалуются на кожный зуд, результатом которого являются расчесы на коже
поскольку связывающая функция печени в этом случае не нарушена, в крови будет обнаруживаться повышенное количество конъюгированного билирубина
в отличие от других видов желтух, каловые массы будут ахоличны, то есть иметь практически белый цвет, что связано с отсутствием в них стеркобилина, а моча темного цвета
возникают периодические боли в правом подреберье или приступ такой боли при печеночной колике
нарушение работы ЖКТ — метеоризм (причины, лечение), понос, запор, тошнота, снижение аппетита, отрыжка горьким
Это нарушение сопровождается его избыточным накоплением и, как следствие, желтухой могут носить наследственный характер – наследственные желтухи, либо возникать на протяжении жизни и осложнять различные заболевания – приобретенные желтухи.
Нарушения, возникающие на печеночном этапе обмена билирубина (связывание, транспорт в печеночной клетке и удаление из нее), становятся причиной возникновения наследственных желтух:
синдром Криглера-Найяра
синдром Жильбера
синдром Дабина-Джонсона
Чаще других встречается синдром Жильбера – доброкачественно протекающая гипербилирубинемия с благоприятным прогнозом.
Причины высокого билирубина в крови при этом заболевании кроются в недостатке фермента печеночной клетки, обеспечивающего связывание свободного билирубина с глюкуроновой кислотой, поэтому гипербилирубинемия будет обусловлена главным образом несвязанной его фракцией.
Заболевание имеет наследственный характер и сопровождается дефектом генов, расположенных во второй хромосоме. Распространенность синдрома Жильбера в мире разнится. Так, у европейцев оно встречается в 3-5% случаев, в то время как у жителей Африки – в 36%, что связано с высокой частотой встречаемости у них характерного генетического дефекта.
Зачастую заболевание протекает бессимптомно либо с эпизодами желтухи различной интенсивности, которые возникают на фоне стрессов, чрезмерных физических нагрузок, при приеме алкоголя. Учитывая доброкачественность течения и благоприятный прогноз, специфическое лечение таким больным, как правило, не требуется.
Надпеченочная желтуха возникает в том случае, когда количество вновь образованного билирубина столь велико, что даже усиленная в 3-4 раза интенсивность его связывания печенью не приводит к удалению избытка из сыворотки крови.
Печеночная, или паренхиматозная, желтуха возникает как проявление различных заболеваний, сопровождающихся повреждением паренхимы печени и желчных капилляров, что влечет за собой нарушение захвата, конъюгации и экскреции билирубина, а также обратное его поступление в кровь из желчных протоков при холестазе (застое желчи) внутри печени. Это один из наиболее часто развивающихся видов желтух, при котором высокий прямой билирубин.
Заболевания, сопровождающиеся печеночной желтухой, многочисленны и разнообразны, однако наиболее часто этот вид гипербилирубинемии наблюдается при гепатитах и циррозах печени.
Гепатиты- представляют собой большую группу поражений печени воспалительного характера, которые могут иметь вирусную природу либо вызываться неинфекционными агентами (лекарственный гепатит, аутоиммунный, алкогольный).
При остром течении заболевания причинным фактором чаще всего выступает вирусная инфекция (гепатит А, В, С, D, G), а проявления включают в себя:
признаки общей интоксикации с увеличением температуры тела
общей слабостью
мышечными и суставными болями
на поражение печени в таком случае будут указывать боль в правом подреберье
желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек
изменение цвета кала и мочи, а также характерные сдвиги в лабораторных показателях
При прогрессировании болезни с вовлечением в процесс значительного объема печеночной паренхимы, а также при затрудненном оттоке желчи возможно появление кожного зуда, кровоточивости, признаков поражения головного мозга в виде характерной печеночной энцефалопатии и, в конечном итоге, развитие печеночно-почечной недостаточности, представляющей угрозу жизни и зачастую являющейся причиной смерти таких больных.
Хронические гепатиты встречаются довольно часто как результат перенесенных острых вирусных, лекарственных и алкогольных поражений печени. Клинические проявления их сводятся к паренхиматозной желтухе и изменениям в биохимическом анализе крови; при обострении возможны лихорадка, артралгии, а также кожные высыпания.
Циррозы печени- представляют собой тяжелые изменения с потерей нормальной гистоархитектоники ее паренхимы. Иными словами, происходит нарушение нормального микроскопического строения: в результате гибели гепатоцитов исчезают печеночные дольки, нарушается ориентация кровеносных сосудов и желчных капилляров, появляются массивные очаги разрастания соединительной ткани на месте поврежденных и погибших клеток.
Эти процессы делают невозможным выполнение печенью функций связывания и удаления билирубина из организма, а также процессов детоксикации, образования различных белков и факторов свертывания крови. Чаще всего цирроз печени завершает воспалительные ее поражения (гепатиты).
Помимо паренхиматозной желтухи, свойственными циррозу клиническими проявлениями будут увеличение печени и селезенки, кожный зуд, появление жидкости в брюшной полости (асцит), варикозное расширение вен пищевода, прямой кишки, передней брюшной стенки.
С течением времени нарастают признаки печеночной недостаточности, развивается поражение головного мозга, снижается свертываемость крови, а это сопровождается не только высыпаниями на коже, но и кровоизлияниями во внутренние органы и кровотечениями (желудочные, носовые, маточные), носящими зачастую угрожающий жизни характер.
Особое внимание заслуживают гипербилирубинемии, то есть повышенный билирубин у новорожденных. Известно, что в первые дни жизни большинство малышей имеют ту или иную степень выраженности желтухи, которая носит физиологический характер.
Происходит это потому, что организм ребенка приспосабливается к внеутробному существованию, а так называемый фетальный (плодный) гемоглобин сменяется на гемоглобин «взрослого» типа, что сопровождается частичным разрушением эритроцитов. Как правило, пик пожелтения отмечается на 3-5 сутки жизни, а через короткое время оно разрешается, не принося вреда организму ребенка.
В случаях, когда гемолиз происходит у недоношенных детей либо обусловлен резус-конфликтом или другими причинами, может происходить значительное повышение несвязанной фракции билирубина с проникновением его сквозь гемато-энцефалический барьер.
Результатом будет развитие так называемой ядерной желтухи, при которой повреждаются ядра головного мозга, что представляет угрозу жизни малыша и требует незамедлительной интенсивной терапии.
Во всех случаях необходимо точно установить причины высокого билирубина у новорожденного, дабы избежать серьезных осложнений при своевременно начатом лечении:
физиологический распад эритроцитов
повреждение печени
врожденные аномалии желчевыводящих путей
резус-конфликт и др.
Способы борьбы с гипербилирубинемией зависят от причин, ее вызвавших, однако при появлении желтухи не стоит заниматься самолечением, а следует срочно обратиться к врачу. Поскольку желтуха — это лишь симптом и лечение в первую очередь должно быть направлено на ликвидацию ее причин.
При высоких цифрах билирубина вследствие выраженного гемолиза эритроцитов показана инфузионная терапия с введением глюкозы, альбумина, а также проведение плазмафереза. При желтухе новорожденных весьма эффективна фототерапия, при которой облучение кожи способствует превращению свободного токсичного билирубина в связанный, легко выводимый из организма.
При неконъюгационных гипербилирубинемиях эффективно назначение препаратов, усиливающие активность ферментов печени, например, фенобарбитала.
Во всех случаях следует помнить, что желтуха, как правило, показатель серьезных нарушений в организме, а потому своевременное выяснение ее причин увеличивает вероятность благоприятного исхода и, возможно, полного излечения от заболевания, ее вызвавшего. Не стоит пренебрегать посещением врача даже в случае незначительного желтого окрашивания кожи, склер, потому что своевременная диагностика и вовремя начатое лечение не только способны сохранить жизнь больному, но и значительно улучшить ее качество.
Питание должно быть дробным – небольшими порциями несколько раз в день. Голодать ни в коем случае нельзя, а вот соблюдать лечебную диету, скорее всего, придётся. Её назначит врач в зависимости от заболевания.
Сбой синтеза билирубина часто сопровождается слабостью, изменением цвета кала, горечью во рту, болью в подреберье.
Нормализуют повышенный билирубин в крови путём приёма соответствующих медпрепаратов. Вернуться к оглавлению