Что такое фиброз печени metavir 4

По мере развития заболевания происходит полная замена тканей. Если развился фиброз печени 4 степени (цирроз), то на данной завершающей стадии заболевания, печень практически полностью теряет способность выполнять свои функции. В этом случае происходит резкое ухудшение качества жизни, а также повышается вероятность летального исхода.

Печень играет важную роль в работе всего организма, поэтому любые отклонения в работе органа опасны для организма.

Фиброз печени распространен по всему миру. Чаще заболевание диагностируется у представителей мужского пола. Диагноз фиброза различных степеней чаще всего ставится лицам в возрасте от сорока лет и старше.

К основным причинам возникновения фиброза и развития болезни до четвертой степени можно отнести следующие:

• гепатиты вирусного происхождения (В, С, D, G) вызывают фиброз в 10-24% случаев;
• продолжительный (более восьми лет) прием большого количества алкогольных напитков;
• отклонения в функционировании защитной системы организма, чаще всего связанные с аутоиммунными заболеваниями;
• болезни желчного пузыря и желчевыводящих путей;
• венозный застой в печени;
• различные заболевания, связанные с проблемами в обмене веществ, которые передаются по наследству;
• различные отравления лекарственными веществами (анаболические стероиды, андрогены), ядами, токсинами;
• нехватка витаминов и микроэлементов при неправильном питании, некоторые инфекционные заболевания, сифилис, могут стать факторами, увеличивающими вероятность формирования фиброзной ткани.

Важно! Вероятность развития фиброза печени четвертой стадии повышается при одновременном воздействии нескольких факторов (например, вирусного гепатита и алкогольной зависимости).

Существует ряд признаков, характерных для цирроза печени. На этом этапе в отличие от начальных стадий фиброза, симптомы выражены четко.

При прогрессировании заболевания может развиться целый ряд симптомов, указывающих на серьезные проблемы с печенью:

• сильные и частые боли в правом подреберье, которые по мере развития заболевания усиливаются, так как происходит расширение капсулы печени, могут возникать колики, чувство тяжести;
• в различное время суток, особенно после употребления тяжелой жирной пищи может возникать тошнота, рвота, иногда с примесью крови (при наличии кровотечения из вен желудка и пищевода);
• из-за скопившейся желчи в организме может возникать кожный зуд;
• больной сильно теряет в весе, даже при достаточном питании может происходить сильное истощение;
• происходит мышечная атрофия, снижается тонус мышц;
• по причине того, что печеночные гепатоциты не способны качественно перерабатывать билирубин, кожные покровы приобретают ярко выраженный желтый оттенок, кожа может шелушиться;

Важно! Чем сильнее выражена желтуха, тем на более поздних стадиях находится болезнь.

Сначала окрашиваются склеры глаз, затем слизистые ротовой полости, кожа ладоней и пяток, и уже на завершающей стадии желтеет все тело.

• могут возникать ксантелазмы (пятнышки на верхних веках с липидной составляющей);
• верхняя фаланга пальцев утолщается, кожные покровы вокруг ногтей краснеют;
• может возникнуть воспаление и болезненность суставов;
• происходит расширение вен в области живота;
• верхняя часть тела может покрыться сосудистыми звездочками, количество которых значительно увеличивается по мере прогрессирования болезни;
• ангиомы могут поразить кончик носа и уголки глаз;
• возникает покраснение кожи на ладонях, пятках;
• язык может увеличиться в размерах, покраснеть;
• у представителей сильного пола увеличиваются молочные железы, возникает импотенция;
• на завершающей стадии фиброза может происходить скопление жидкости в брюшной полости (асцит);
• часто могут возникать носовые кровотечения;
• происходит увеличение селезенки;
• нарушения работы нервной системы: бессонница, расстройства памяти, тремор, апатия.

Фиброз печени разделяют на несколько стадий. На ранних стадиях заболевания при адекватном лечении прогноз положителен, высока вероятность полного выздоровления. При наличии третьей стадии фиброза, прогноз не столь утешителен. При условии, что гепатоциты печени все еще сохранили свои функциональные способности, а больной начинает вести максимально здоровый образ жизни, полностью придерживаясь врачебных рекомендаций, то выживаемость половины больных в данном случае составляет более семи лет.

После третьего этапа наступает четвертая стадия фиброза (завершающая) – цирроз печени. Часто при диагнозе фиброз печени 4 степени больного интересует, сколько живут люди, когда заболевание находится на данной стадии. Прогноз в этом случае неблагоприятный, чаще всего продолжительность жизни не превышает нескольких лет. Дело в том, что клетки печени постепенно истощаются, их недостаточно, чтобы выполнять основные функции органа. Прогрессирование болезни остановить невозможно.

При 4-й стадии на фоне серьезных осложнений продолжительность жизни составляет не более трех лет у 40% пациентов. Если не провести пересадку печени, то большая часть больных погибает от тяжелых осложнений.

Для того чтобы провести более точный подсчет количества оставшихся лет жизни при развитии цирроза печени, специалисты используют специально разработанные системы (Чайлда-Пью, Кокса), учитывающие ряд важных критериев: этиологию заболевания, эффективность терапии, присутствие сопутствующих симптомов, неврологических расстройств и пр.

Для того чтобы установить точный диагноз и степень развития заболевания, необходимо пройти комплексную диагностику. Диагностические процедуры при подозрении на цирроз обычно включают:

• Забор крови для общего и биохимического анализа. Если один из показателей насторожит специалиста, например, будет понижен уровень гемоглобина (анемия), снижено число лейкоцитов и тромбоцитов, то необходимо провести дальнейшее обследование.
• Коагулограмма назначается для определения показателя свертываемости крови. Чтобы подтвердить или опровергнуть наличие вирусной природы патологии следует сделать анализы на гепатиты разных типов. Для определения наличия скрытого кровотечения проводят анализ кала.
• Чтобы исключить наличие злокачественной опухоли в печени проводят анализ крови на альфа-фетопротеин.

• Ультразвуковое исследование всех основных органов брюшной полости помогут сделать диагноз более точным, выяснить сопутствующие патологии, осложнения (асцит, патологию селезенки).
• При помощи эзофагогастродуоденоскопии можно определить наличие варикозного расширения сосудов пищевода и желудка.
• Биопсия печени является наиболее информативным анализом, который поможет точно определить стадию болезни.
• Для уточнения диагноза специалист может назначить компьютерную томографию или сцинтиграфию.

На начальных этапах развития фиброза печени возможно медикаментозное лечение, которое должно включать комплекс мероприятий, направленных на устранение причины, симптомов, поддержания основных функций печени. Однако на более поздних стадиях болезни, если фиброз развился до четвертого этапа, прогноз неутешительный, и единственным вариантом терапии в этом случае является пересадка донорского органа. Однако пересадка печени – сложная операция, и подходит не каждому пациенту. При правильном подходе, консервативная терапия может лишь замедлить развитие болезни, отсрочив период возникновения осложнений.

Важно! Сегодня не существует медикаментов с доказанной эффективностью, которые смогли бы справиться с циррозом, однако есть препараты, которые способны перевести фиброз в контролируемую хроническую форму.

Лечение фиброза печени подбирается исходя из основных принципов:

1. Устранение основной причины, вызвавшей заболевание. Например, применяется противовирусная терапия, если причиной стал один из типов вирусного гепатита, или проводится лечение от алкогольной зависимости.
2. Соблюдение специальной диеты (диета №5) со сниженным количеством соли, углеводов. Важно полностью исключить алкогольные напитки, жирную пищу. Также необходимо минимизировать количество лекарственных препаратов, использовать лекарства только по назначению специалиста.
3. Необходимо уменьшить физическую нагрузку, исключить физиотерапевтические процедуры, тепловое воздействие.

На четвертой стадии заболевания терапия проводится исключительно в условиях стационара, так как существует риск развития опасных осложнений.

На данном этапе главное остановить прогрессирование заболевания. Комплексная терапия обычно включает назначение:

• гепатопротекторов – препаратов для защиты клеток печени (Эссенциале, Эссливер, Легалон);
• средств, содержащих усордезоксихолиевую кислоту (Урсофальк);
• бета-адреноблокаторов (Атенолол, Бисопролол).

Кроме этого необходимо соблюдать специальную диету с параллельным приемом гепатопротекторов. Данные препараты не только защищают клетки печени, но и помогают справиться с нагрузкой, укрепить структуру органа, стабилизировать клеточные мембраны, увеличить производство фосфолипидов, снизить воздействие токсических веществ.

Если печень не справляется с основными функциями и консервативные способы лечения не приносят желаемого результата, в этом случае показан радикальный способ терапии – трансплантация донорского органа. Однако даже в том случае, когда удается найти донорский орган, и операция проходит успешно, впоследствии необходимо пожизненно принимать специальные препараты, которые подавляют иммунитет, чтобы пересаженный орган не отторгался.

Основными показателями к трансплантации являются осложнения, не поддающиеся консервативному лечению:

• внутренние кровотечения;
• асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
• сильное снижение альбумина (менее 30 грамм);
• увеличение протромбинового времени (более 17 секунд) – низкая свертываемость крови.

Однако существует ряд противопоказаний к проведению процедуры – наличие воспалительного процесса, вызванного инфекцией, тяжелые заболевания сердца и легких, метастазирующие злокачественные новообразования, патологии головного мозга и прочие.

После успешно проведенной операции прогноз благоприятен – пятилетняя выживаемость составляет более чем в 75% случаев, 40% пациентов проживают с пересаженным органом больше двух десятков лет.

Фиброз четвертой стадии опасен осложнениями, возникновение которых зачастую становятся причиной смерти. Так, фиброз наиболее опасен развитием:

• асцита;
• перитонита;
• варикозного расширения вен, внутренними кровотечениями;
• печеночной энцефалопатии;
• быстропрогрессирующих злокачественных новообразований (карцином);
• анемии с резким падением уровня кислорода;
• гастропатии (расстройства пищеварения);
• колопатии (нарушение функций кишечника);
• бесплодия.

Если придерживаться правильного образа жизни, проводить профилактические мероприятия, то можно избежать развития фиброза печени и его опаснейшего осложнения в виде цирроза.

1. Своевременная терапия заболевания, строгое следование врачебным рекомендациям.
2. Прием медикаментозных препаратов строго по назначению специалиста, минимизация контакта с вредными и токсическими веществами.
3. Сбалансированное, полноценное питание, дополнительный прием минералов и витаминов.
4. Исключение из рациона питания тяжелой пищи, консервов, полуфабрикатов.
5. Отказ от вредных привычек, курения, злоупотребления алкоголем.
6. Профилактика гепатитов, своевременная прививка от гепатита B.
7. При наследственной предрасположенности регулярное прохождение эндоскопического обследования.
8. Соблюдение правил личной гигиены.

Вовремя поставленный диагноз на начальных этапах развития фиброза печени и правильная эффективная терапия помогут не допустить развития цирроза и прожить полноценной жизнью не один десяток лет.

источник

Состояние, когда печеночные клетки (гепатоциты) разрушаются, а на месте погибших элементов образуется соединительная ткань, называется фиброзом печени.

Образование в паренхиме фиброзных рубцов нарушает работу органа, и печень не может полноценно очистить кровь от токсичных веществ. Возникшие изменения необратимы. При помощи лечения возможно только приостановить патологический процесс.

В печени есть пассивные клеточные структуры, отвечающие за синтез белка коллагена. Под влиянием патогенных факторов клетки переходят в активное состояние, и начинается образование соединительнотканных волокон.

Выработка коллагеновых волокон является защитным механизмом. Соединительная ткань нужна, чтобы отгородить пораженные гепатоциты от здоровых частей печени. При этом внутри органа появляются рубцовые образования. Так начинается фиброз.

Начавшуюся выработку коллагена невозможно остановить. Диффузное разрастание соединительной ткани нарушает кровоснабжение паренхимы и ускоряет гибель печеночных клеток.

Коварство фиброза заключается в том, что первые изменения в паренхиме протекают бессимптомно. Признаки ухудшения самочувствия появляются, когда произошла гибель большого количества гепатоцитов и оставшиеся печеночные клетки не могут полноценно проводить детоксикацию крови.

Для оценки тяжести фиброза используется шкала Метавир, которая включает 5 стадий:

1. Нулевая. Печень здорова. Признаков фиброза нет.
2. Первая. Из-за фиброзных рубцов нарушено кровоснабжение паренхимы. Сохранено более 85% здоровой ткани.
3. Вторая. Фиброзные рубцы занимают до 50% общего объема органа. Происходит расширение желчевыводящих путей. Отмечаются первые признаки печеночной дисфункции.
4. Третья. Соединительнотканными элементами замещено более 70% гепатоцитов. Орган сильно увеличен, нарушены все функции.
5. Четвертая. Сохранено около 10% печеночных клеток. В органе развиваются необратимые процессы. Состояние человека тяжелое.

Продолжительность жизни при фиброзе зависит от того, на какой стадии выявлена патология:

1. Первая и вторая. Печень может полноценно выполнять свою работу, если сохранено до 50% гепатоцитов. При своевременной терапии прогноз будет благоприятен. Сколько живут при 1 и 2 степени, зависит от того, насколько пациент соблюдает предписание врача. При получении поддерживающей терапии и правильном питании продолжительность жизни 25-30 лет.
2. Третья. Гибель гепатоцитов необратима и появляются признаки печеночной недостаточности. Прием лекарств позволит немного улучшить состояние печени. Сколько живут при 3 степени, зависит от тяжести нарушений, вызванных недостаточной работой паренхимы. С таким диагнозом человек может прожить до 15 лет.
3. Четвертая. Гибель большого количестве клеток не позволяет восстановить работу органа. Сколько живут при 4 степени, зависит от тяжести течения болезни. У большинства пациентов выживаемость составляет до 10 лет.

Фиброз подразделяют на виды с учетом области локализации соединительнотканных рубцов в печени.

Разрастание фиброзных волокон вызывает повышение давления в воротной вене. При перипортальной форме у больных расширены пищеводные вены и может появиться рвота с кровью даже на ранних стадиях болезни.

Коллагеновые образования размещаются вокруг сосудов, питающих паренхиму. При периваскулярном фиброзе возникает гипоксия печеночной ткани. Гибель гепатоцитов происходит из-за кислородного голодания.

Этот вид развивается, когда в печени из-за воспаления или травмы появился очаг некроза и образовалась фиброзная капсула.

Очаговый фиброз может протекать как самостоятельный вид патологии, когда образуются несколько единичных рубцов, или стать причиной диффузного процесса. В последнем случае фиброзная ткань постепенно из очага прорастает в близлежащие отделы органа, разрушая паренхиму.

Другое название патологии – муковисцидоз. Рассматривая, что такое кистозный фиброз, важно отметить, что это врожденная патология, вызванная генетической мутацией.

При муковисцидозе нарушается транспорт электролитов, желчь становится вязкой и не может полноценно циркулировать по желчевыводящим протокам. Застой секрета печени провоцирует обезвоживание протоков, а это «запускает» процесс прорастание фиброзной ткани в просвет желчных путей.

После выявления соединительнотканных рубцов в печени, доктор проводит опрос пациента, чтобы выяснить, какова причина фиброза и чем его лечить. Человека подробно расспрашивают об имеющихся заболеваниях, вредных привычках и особенностях образа жизни.

Причиной появления фиброзных рубцов могут стать:

1. Гепатиты. Особенно опасно заболевание, вызванное вирусом Ц. Фиброз при гепатите С – это процесс, происходящий под действием вируса, в результате которого погибают гепатоциты, что ведет к образованию на их месте коллагеновых рубчиков. Болезнь имеет хроническое течение с периодическими обострениями.
2. Паразитарные инвазии. Проникновение в орган мелких паразитов (токсоплазма, эхинококк) становится причиной воспалительного процесса. Если очаг воспаления сохраняется долго, то начинает формироваться соединительная ткань.
3. Лекарственная интоксикация. При длительном приеме медикаментозных средств или при передозировке препаратов развивается воспалительный процесс, который сопровождается гибелью печеночных клеток.
4. Амилоидоз. При нарушении белкового метаболизма в печени появляются патологические отложения – амилоиды. Скопление белка провоцирует нарушение структуры органа и рост соединительной ткани.
5. Несбалансированное питание. Злоупотребление фаст-фудом и полуфабрикатами, избыток в рационе жирной еды приводят к нарушению метаболизма в печени и отложению жиров в паренхиме. Воспаления жировой ткани провоцируют фиброз.
6. Алкоголизм. Хроническая интоксикация этиловыми соединениями заставляет орган работать с повышенной нагрузкой. Постепенно печеночные клетки разрушаются, а на их месте появляются коллагеновые волокна.
7. Работа на вредном производстве. Если человек на работе контактирует с токсичными химическими соединениями (нефтепереработка, изготовление промышленных ядов), то часть ядовитых соединений попадает в кровь и постепенно оседает в печени, разрушая паренхиму. В месте гибели печеночных клеток образуется соединительная ткань.
8. Эндокринные заболевания. При диабете, гипотиреозе и других гормональных болезнях происходит нарушение обмена веществ. Это может привести к появлению патологических отложений в паренхиме.
9. Онкологические образования. Злокачественные клетки быстро растут и давят на паренхиму, вызывая атрофию гепатоцитов. Погибшие печеночные структуры замещаются фиброзными образованиями.
10. Патологии, сопровождающиеся застоем желчи (дискинезия, холангит, желчнокаменная болезнь). Накопление желчного секрета в тканях органа приводит к разрушению гепатоцитов и появлению фиброза.
11. Болезни сердца. Кардиальная форма нарушений, когда слабая работа сердечной мышцы провоцирует застой крови, повышение давления в воротной вене и отек печени. Это становится причиной перипортального фиброза.
12. Аутоиммунные процессы. Человеческий организм воспринимает печеночные клетки как чужеродные структуры и начинает вырабатывать антитела к гепатоцитам. На месте разрушенной ткани образуется фиброзный рубец.

Если причиной роста фиброзной ткани является интоксикация или не раковые болезни, то патология прогрессирует медленно. С момента образования первого коллагенового рубца до появления первых признаков ухудшения самочувствия проходит несколько лет.

Коварство патологического процесса в том, что первые симптомы фиброза появляются, когда разрушено около 50% здоровой ткани органа (3 стадия по шкале Метавир). У больного отмечается:

• снижение жизненного тонуса;
• нарушение сна (ночная бессонница чередуется с дневной сонливостью);
• эмоциональная лабильность (человек плохо контролирует свои эмоции, становится вспыльчивым);
• диспепсия;
• тяжесть в подреберье справа;
• головные боли;
• частые простуды (снижается иммунитет).

По мере прогрессирования фиброза, у пациентов может появиться:

• пищеводные кровотечения;
• варикозное расширение вен на животе;
• анемия;
• скопление серозного выпота в брюшной полости (асцит);
• потемнение мочи и осветление кала;
• желтизна склер и эпидермиса;
• кожная сыпь;
• боль справа под ребрами;
• увеличение печени (гепатомегалия).

Пациенты, после выявления соединительнотканных рубцов в печени и ознакомившись, что это за патология, считают, что развитие фиброзных узлов в печени необратимо.

Некоторые, ища способы, как вылечить фиброз, отказываются от медикаментозной терапии, прибегая к услугам «колдунов» или используя народные средства. Подобные меры лишь утяжеляют состояние печени. Рассмотрим, лечится ли фиброз.

У здорового человека идет постоянное обновление клеток в печени. Старые гепатоциты погибают и замещаются новыми. При фиброзе баланс между погибшими и новыми клетками нарушается: разрушается больше клеточных структур, чем образуется.

Если устранить причину патологического процесса и замедлить клеточный распад, то можно обеспечить частичную регенерацию органа за счет синтеза новых печеночных клеток.

Гепатолог подбирает, как лечить фиброз с учетом причины, вызвавшей патологический процесс. Алгоритм терапии при заболевании условно состоит из следующих этапов:

• устранение причины, вызвавшей рост фиброзной ткани;
• снижение воспаления в печени;
• подавление формирования коллагеновых волокон;
• стимуляция восстановления паренхимы.

Лекарства для устранения провоцирующего фактора подбирают индивидуально. При вирусных гепатитах используют противовирусные средства, при эндокринных нарушениях подбирают препараты, нормализующие гормональный фон. Если причиной стало злоупотребление алкоголем, то требуют отказаться от вредной привычки. При медикаментозной интоксикации отменяют прием токсичных медикаментов.

Для подавления воспалительного процесса назначают гормонотерапию (Метилпреднизолон, Преднизолон).

Для замедления роста фиброзной ткани применяют цитостатики (Методжект, Метокрексат).

Для защиты печеночных клеток от разрушения назначают прием гепатопротекторов (Карсил, Эссенциале, Урсолив).

Чтобы повысить эффективность лечения фиброза, используют антиоксиданты. Применяют витамины группы А, Е и С. Антиоксиданты устраняют окислительные процессы в печеночных клетках, защищают гепатоциты от токсичных продуктов внутриклеточного обмена.

Важной частью лечебного процесса является диетическое питание. Диета при фиброзе позволяет уменьшить нагрузку на печеночные клетки, улучшить желчеотделение.

Основные принципы питания:

1. Дробность. Кушать надо часто и небольшими порциями.
2. Хорошая обработка. Рекомендуется продукты отваривать или готовить на пару. Пациентам, которые не могут полноценно жевать, блюда нужно измельчать.
3. Умеренная температура. Еда должна быть теплой. Нельзя кушать горячие и холодные блюда.

Из рациона необходимо исключить жареную, копченую, пряную и жирную еду.

Соблюдение диеты помогает уменьшить пищеварительную нагрузку на печень и улучшить выработку желчного секрета. Это позволит улучшить пищеварение и уменьшить неприятные ощущения под ребрами. Только с помощью диеты вылечить фиброз невозможно.

Ознакомившись с информацией, что такое фиброз печени и как его лечат, возможно, кто-то обнаружил у себя похожие симптомы. В таком случае человек начинает искать, какой анализ на фиброз печени нужно сдать, чтобы определить есть ли заболевание. Рассмотрим основные методы, позволяющие выявить фиброз:

1. Биохимия крови. Будут увеличены печеночные показатели (билирубин, щелочная фосфотаза, АЛТ, АСТ).
2. ОАК. Покажет уменьшение эритроцитов и повышение СОЭ.
3. ОАМ. В урине обнаруживают белок или билирубин.
4. УЗИ. Ультразвуковое сканирование печени покажет увеличение размера и изменение эхогенности паренхимы за счет формирования фиброзных узлов.

Это первичные методы исследования, позволяющие выявить признаки фиброза печени. Если выявлены отклонения, позволяющие заподозрить фиброзные образования, то назначается дополнительное обследование:

1. КТ или МРТ. Томография дает полную информацию о состоянии желчных протоков, позволяет оценить размеры и структуру печени.
2. Биопсия. Один из основных методов, позволяющих подтвердить развитие фиброза. Биопсия противопоказана только при низкой свертываемости крови.
3. Эластометрия. Разновидность УЗИ, позволяющая выявлять фиброзные образования. Позволяет точно определить характер изменений и стадию патологии.

Тем, кто ищет, как определить фиброз печени, следует сначала сдать мочу и кровь, а затем сделать УЗИ. Простые и доступные методы позволят выявить фиброзные изменения на ранней стадии.

источник

Фиброз печени – это заболевание, при котором нормальная паренхиматозная ткань печени заменяется соединительной тканью, в результате чего печень теряет свои функции.

Болезнь длительное время развивается бессимптомно. Это затрудняет диагностику и лечение.

Рассмотрим более подробно, что такое фиброз и как с ним справиться?

Причины возникновения фиброза печени:

• самая основная – алкоголизм, в результате повышенной нагрузки печень работает на износ;
• неправильное питание (чрезмерное употребление жирной и жареной пищи, фаст-фуда и пр.);
• длительное лечение сильнодействующими медицинскими препаратами;
• отравление химикатами;
• вирусный гепатит (особенно С);
• тяжелые системные заболевания (сахарный диабет, гипертиореоз, желчекаменная болезнь);
• снижение иммунитета.

Отдельно различают такое заболевание как врожденный фиброз печени. Это тяжелый, генетически обусловленный процесс, в результате которого страдает не только печеночная ткань, но и сосуды, и желчные протоки. Формируются аномалии в печени еще во время внутриутробного развития.

Предшествует фиброзу хроническое воспаление органа.

Чтобы отграничить патогенный очаг, печень начинает вырабатывать соединительную фиброзную ткань. Она плотнее, чем паренхима печени, потому на органе формируются рубцы.

Соединительная ткань содержит в себе большое количество коллагена и межклеточного вещества. Фиброзная ткань нарушает способность печени выполнять свои функции, из-за чего страдает весь организм.

Различают три типа фиброза в зависимости от происхождения:

• первичный нецирротический – возникает на фоне хронических заболеваний сердца, эхинококкоза и бруцеллеза. Проявляется процесс нарушением проходимости печеночных сосудов, в результате чего страдает питание органа;
• перипортальный – вызван заражением органа гельминтами (шистосомоз);
• наследственный фиброз (описан выше).

В зависимости от расположения очагов фиброза выделяют:

• венулярный – очаги в центре печени;
• перицеллюлярный – поражается оболочка гепатоцита (структурная единица печени);
• зональный – большие очаги фиброза, нарушается структура всего органа, он состоит сплошь из соединительнотканных тяжей;
• перидуктальный – поражена ткань возле желчных протоков;
• смешанный фиброз.

Для фиброза печени нет специфической симптоматики. Чаще всего заболевание диагностируют случайно, во время обследования соседних органов.

При заболевании возможны следующие проявления:

• тяжесть и ноющая боль в правом подреберье;
• снижение аппетита;
• расстройства пищеварения (тошнота, рвота);
• нарушения стула;
• слабость и сонливость;
• раздражительность;
• головные боли.

Все эти симптомы появляются после 2-3 стадии фиброза. Они могут быть проявлениями другого заболевания, потому диагностика фиброза печени существенно затруднена.

В запущенных случаях (3-4 стадия) присоединяется желтуха, асцит (скопление жидкости в брюшной полости), зуд кожных покровов, изменение цвета мочи и кала, нарушения сознания (печеночная энцефалопатия).

При появлении патологических симптомов пациент обращается в поликлинику. Лечением и диагностикой данного заболевания занимает гастроэнтеролог либо врач-терапевт.

Для того чтобы поставить диагноз, доктор проводит осмотр. На начальных стадиях он будет не информативен. Но если у пациента фиброз 3 или 4 степени, то при пальпации будет заметно увеличение печени в размерах, а также ее более плотная структура. Пациент может пожаловаться на болезненность при надавливании.

Дополнительно для диагностики используют:

• общий анализ крови – снижение гемоглобина, эритроцитов, повышенное СОЭ;
• общий анализ мочи – наличие в нем белка, цилиндров, билирубина;
• биохимический анализ крови – повышение активности всех печеночных показателей (АЛТ, АСТ, билирубин, ЩФ и пр.);
• УЗИ печени – во время обследования можно выявить увеличение органа в размерах и изменение его структуры: тяжи соединительной ткани, очаги фиброза, паразитарные кисты, расширение желчных протоков и сосудов печени;
• непрямая эластометрия – выполняется с помощью фиброскана, позволяет оценить структуру печени без нарушения целостности кожных покровов. Аппарат оценивает эластичность тканей: фиброзная ткань более плотная, чем нормальная паренхима печени;
• МРТ, КТ – определяется количество и качество фиброзных очагов.

Но чтобы поставить диагноз «фиброз печени» обязательно нужно провести биопсию. Во время обследования с помощью толстой трепанационной иглы (под контролем УЗИ) берут кусочек пораженной печеночной ткани для анализа.

Для оценки стадий фиброза используют следующую шкалу:

Образование фиброзной ткани

• 0 степень – фиброза нет;
• фиброз 1 степени – нарушена функциональность печени. Портальные тракты имеют звездчатую форму. Если заболевание обнаружено вовремя и начато лечение, прогноз благоприятный;
• фиброз 2 степени – количество фиброзных очагов увеличивается. Появляются единичные перегородки в печеночных долях. С помощью лекарственных препаратов возможно нормальное функционирование печени;
• фиброз 3 степени – печень пронизана тяжами из соединительной ткани, ее размеры увеличены, желчные протоки расширены. Прогноз неблагоприятный. Лекарственная терапия дает незначительное облегчение.
• 4 степени – заболевание переходит в цирроз, который не поддается лечению. Единственная возможность выжить с таким диагнозом – трансплантация печени.

Если у пациента есть противопоказания к биопсии (сниженная свертываемость крови, паразитарные кисты, тяжелое состояние больного) диагноз «фиброз печени» можно поставить на основании эластометрии.

В терапии выделяют несколько направлений:

• воздействие на причину заболевания (противовирусная, антигельминтная терапия);
• устранение воспаления;
• торможение роста фиброзной ткани.

Для снижения воспаления используют:

• гормональные противовоспалительные средства – Преднизолон, Метилпреднизолон;
• гепатопротекторы – способствуют восстановлению печеночной ткани: Эссенциале, Карсил, Урсосан, Урсофальк, Гептрал, Гептор, Урсолив, Ливодекса (применяются в течение месяца);
• антиоксиданты – блокируют окислительные процессы в клетках печени: витамины Е, С, А;
• иммуносупрессоры – лекарства, подавляющие патологическую активность иммунной системы: Азатиоприн;
• цитостатики –средства, блокирующие быстрое деление фиброзных клеток: Метотрексат, Методжект.

Для подавления роста фиброзной ткани назначают:

• иммуномодуляторы – Виферон, Эргоферон (длительность приема 10-14 дней);
• вещества, улучшающие микроциркуляцию – Пентоксифиллин;
• антипролефиративные средства – снижают продукцию соединительных клеток: Альтевир.

Большое значение имеет коррекция образа жизни. Пациенту нужно полностью отказаться от алкоголя, а также ограничить использование гепатотоксичных препаратов (НПВС, стероиды и пр.). Обязательно нужно привести свой вес к нормальным цифрам и скорректировать питание. В рационе должно быть достаточно свежих овощей и фруктов, а также нежирного мяса и рыбы.

Данное заболевание легче предотвратить, чем вылечить. Для этого нужно правильно питаться, не злоупотреблять алкоголем и лекарственными препаратами. Избегайте стрессов и переутомлений. Чаще бывайте на свежем воздухе.

Сколько живут люди при фиброзе печени? Если заболевание диагностировано на ранних стадиях, то вполне вероятно, что пациент доживет до старости. При поздней диагностике (3-4 стадия) продолжительность жизни – 5-12 лет.

Чтобы вовремя начать лечение заболевания, проходите профилактический осмотр у доктора хотя бы раз в год.

источник

Версия: Справочник заболеваний MedElement

В подрбрику К74.0 включены фиброзы печени неуточненной или неуказанной этиологии, диагностированные морфологически и/или лабораторно.

Из данной подрубрики исключены:

Всемирная ассоциация гепатологов (Акапулько, 1974) одобрила следующую классификацию фиброза, основанную на этиологическом принципе:

II. Нецирротический фиброз печени (первичный гепатопортальный склероз, также называемый «идиопатическая портальная гипертензия», «нецирротический портальный фиброз», «синдром Банти») дополнительно разделяют следующим образом:

2.1. Фиброз печени с портальной гипертензией.
2.2. Фиброз печени с холангитом.
2.3. Смешанные формы фиброза печени.

3. Шистоматоз с пресинусоидальной портальной гипертензией («Шистосомоз [бильгарциоз]» — B65 + «Поражения печени при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках» — K77.0*).

III. Фиброз печени может начать свое развитие в различных участках печеночной дольки. В зависимости от причины и распространенности фибротического процесса различают следующие формы фиброза печени:

IV. Классификация по морфологическим признакам (стадиям) фиброза любой этологии

В классификации фиброза, могут быть использованы шкалы Кнодель (KNODELL), Метавир (METAVIR), Исхак (ISHAK), изначально предназначенные для определения стадии поражения печени при вирусных гепатитах. Для подсчета индекса введена бальная оценка.

Первый компонент индекса (перипортальный и/или мостовидный некроз) изменяется в пределах от 0 до 10.
Следующие два компонента (некроз долей печени и портальное воспаление) изменяются от 0 до 4.
Комбинация этих трех маркеров указывает на степень воспаления печени.

— 0 = отсутствие воспаления
— 1- 4 = минимальное воспаление
— 5- 8 = небольшое воспаление
— 9-12 = умеренное воспаление
— 13-18 = значительное воспаление

Таблица 1. Индекс гистологической активности

Система баллов Метавир была специально разработана для пациентов с гепатитом С. Эта система предусматривает использование стадирования и градации. Степенью характеризуют активность инфекции или уровень воспаления, а стадия (фаза) дает представление о количестве фиброзной ткани или рубцевания.
Каждой степени присваивается балл на основе тяжести воспаления, обычно от 0 до 4 баллов («0» означает отсутствие воспаления, а «3» или «4» указывают на тяжелое воспаление). Так как воспаление печени является предшественником фиброза, такая количественная оценка воспаления очень важна.

Таблица 2. Шкала Метавир. Стадии гистологической активности

Дополнительные изменения, которые следует указывать: интраацинарный фиброз, перивенулярный фиброз, флебосклероз терминальный печеночных венул.

Таблица 4. Фиброз печени. Стадии фиброза печени по шкале Кнодель, Исхак, Метавир

При хронических вирусных гепатитах и хронических холестатических заболеваниях печени, фиброз первоначально локализуется вокруг портальных трактов. При алкогольной болезни печени фиброз локализуется в перицентральной или перисинусоидальной области. Прогрессирование заболевания печени вызывает трансформацию коллагеновых волокон в мостовидный фиброз и, в конечном итоге, приводит к развитию цирроза.

Возраст: преимущественно взрослый

Признак распространенности: Распространено

Фиброз как морфологический синдром
Распространенность приблизительно соответствует распространенности гепатитов и гепатозов любой этиологии. Преимущественно мужской пол.
В связи с вакцинацией от гепатитов в детском возрасте, распространен в основном у взрослых.

Для фиброза печени характерно медленное развитие. Считается, что от начала формирования фиброза до возникновения клинических симптомов проходит несколько лет. Зачастую быстрое развитие может быть спровоцировано дополнительными гепатотоксичными факторами или инфекцией. В начальных стадиях протекает бессмптомно или с минимальными проявлениями.

Подозрение на фиброз печени должно возникать, когда у пациента отмечаются признаки заболевания печени, портальной гипертензии Портальная гипертензия — венозная гипертензия (повышенное гидростатическое давление в венах) в системе воротной вены.
Подробно , спленомегалия, присутствуют биохимические признаки, а также имеются данные визуализирующих методов исследования (например, ультразвукового), свидетельствующие о хроническом поражении печени.

Окончательная диагноз устанавливается при гистологическом исследовании биоптата печени. С развитием диагностики, сравнимые с исследованием биопсии результаты можно получить при сочетании диагностической панели ФиброТест и некоторых методов визуализации (магнитно-резонансная эластография и/или непрямая ультразвуковая эластография).

Неинвазивные методы визуализации

Инвазивные методы

2. Измерение HPVG — градиента между давлением в воротной вене и внутрибрюшной частью нижней полой вены. Измеряется сердечным катетером, который проводят из нижней полой вены в одну из печеночных вен до заклинивания внутрипеченочной вены небольшого диаметра, при этом на кончик катетера передается синусоидальное венозное давление.
Свободное портальное давление (СПД), определяемое путем катетеризации или пункции основного ствола воротной вены, и внутриселезеночное давление отражают давление в пресинусоидальных разветвлениях воротной вены.

Значения HPVG:
1. Нормальное значение HVPG составляет от 1 до 5 мм рт.ст.. Более высокое давление определяет наличие портальной гипертензии Портальная гипертензия — венозная гипертензия (повышенное гидростатическое давление в венах) в системе воротной вены.
Подробно , независимо от клинических признаков.
2. HVPG> или = 10 мм рт.ст. (клинически значимая портальная гипертензия) является предиктором развития осложнений цирроза печени, включая смерть.
3. HVPG выше 12 мм рт.ст. является порогом давления для варикозных разрывов.

Основные преимущества HVPG — простота, воспроизводимость и безопасность метода.

— матричные металлопротеазы (MMPs) 2 и 9;
— тканевые ингибиторы металлопротеаз (TIMPs) 1 и 2;
— ламинин.

Маркеры прогрессирования фиброза: повышение уровней коллагена IV, гиалуроновой кислоты, проколлаген-III-пептида и ТИМП-1.

Маркеры стабильного течения фиброза: снижение в сыворотке крови коллагена IV и гиалуроновой кислоты.

I. Фиброз печени дифференцируют со следующими заболеваниями:

1. Цирроз и склероз печени различной этиологии (гипердиагностика цирроза остается значительной проблемой).

2. Фиброз печени уточненной этологии. Краткий перечень заболеваний, вызывающих фиброз печени включает в себя:

2.1 Заболевания с прямым повреждением печени:

2.2.1 Некоторые наследственные заболевания:
— дефицит альфа-1-антирипсина;
— болезнь Коновалова-Вильсона;
— фруктоземия;
— галактоземия;
— болезни накопления гликогена (типы 3,4,6,9,10);
— гемохроматоз;
— нарушения липидного обмена (например, болезнь Гоше );
— пероксисомные болезни (синдром Цельвегера );
— тирозиноз;
— врожденный фиброз печени (фиброзно-кистозное поражение печени, болезнь Кароли ).

2.2.2 Инфекции:
— бактериальные (например, бруцеллез, микоплазма, сифилис);
— паразитарные (например, эхинококкоз, шистосомоз);
— вирусные (например, гепатиты В, С, ЦМВ, герпес).

2.3 Лекарственные препараты и химические вещества:
— алкоголь;
— амиодарон;
— хлорпромазид;
— изониазид;
— метотрексат;
— метилдопа;
— оксифенизатин;
— витамин А;
— токсины и яды (например, соли железа и меди, пары поливинилхлорида, неорганические препараты мышьяка, применяемые для лечения псориаза, бериллий).

2.4 Системные заболевания:
— мастоцитоз;
— саркоидоз;
— талассемия.

II. Наиболее часто нецирротический фиброз следует дифференцировать со следующими заболеваниями:
— алкогольное поражение печени;
— хронический гепатит С;
— неалкогольный стеатогепатит;
— синдром Банти (гепатопортальный склероз);
— первичный билиарный цирроз печени;
— врожденный фиброз.

III. Существует несколько сходных с врожденным фиброзом печени заболеваний. Некоторые авторы отчетливо отделяют их от врожденного фиброза печени, другие считают очень сходными (в частности, по сочетанию поражения печени и почек) вариантами врожденной фиброзно-кистозной болезни («Кистозная болезнь печени» — Q44.6) .

1. Гепаторенальный поликистоз инфантильного типа — проявляется у новорожденных или грудных детей наличием кист различного количества и величины, расположенных в печени и почках (реже — в поджелудочной или щитовидной железе, в легких). Размер почек может быть настолько увеличен, что это затрудняет родоразрешение. Кроме того, отмечается значительное увеличение печени.
Данная форма приводит (чаще всего) к ранней почечной недостаточности и смерти.

Некоторые авторы основанием для отличия этого заболевания от врожденного фиброза печени считают наличие настоящих кист поверхностного расположения, не связанных с желчными путями и деформирующих печень.
На аутопсии не обнаруживаются гистологические изменения, характерные для врожденного фиброза печени.

Существует ряд публикаций, в которых отмечалось сочетание в пределах одной семьи врожденного фиброза печени и гепаторенального поликистоза инфантильного типа. Так как оба заболевания передаются по аутосомно-рецессивному типу, некоторые авторы считают гепаторенальный поликистоз инфантильного типа ранней летальной формой врожденного фиброза печени. При данном заболевании выживают только дети с нерезким поражением почек, которое дает время для развития врожденного фиброза печени и портальной гипертензии.

2. Поликистоз взрослого типа значительно отличается от врожденного цирроза печени. Кисты имеют очень большой размер и видимы на поверхности печени. Они не сообщаются с желчными путями. Отсутствует портальная гипертензия. Прогноз зависит от опасности развития прогрессирующей почечной недостаточности.
При операциях по поводу портальной гипертензии у больных с врожденным фиброзом печени никогда не наблюдались кисты печени. Однако описано несколько случаев врожденного фиброза печени, когда у подростков находили поликистоз почек взрослого типа.

3. Кистозная дилатация внутрипеченочных желчных путей — впервые выделена в 1958 году и к настоящему времени описано около 30 случаев заболевания у детей и у взрослых. В своей чистой форме она обычно имеет такие проявления, как холангит с приступами болей в правом подреберье, лихорадка, изредка желтуха и увеличение печени.

Диагноз ставится на основании холангиографии, выявляющей мешкообразные полости с диаметром в несколько сантиметров, которые «прикреплены» к внутрипеченочным желчным путям в одной или обеих долях печени. Эти полости сообщаются с внутрипеченочными желчными путями и иногда представляют собой лакуны с образованием желчных камней.

Наряду с самостоятельными формами кистозной дилатации внутрипеченочных желчных путей, встречаются и формы в сочетании с врожденным фиброзом печени (чаще всего). Ранние сроки и частота проявлений инфекционных обострений (типа холангита) напрямую зависят от степени дилатации внутрипеченочных желчных путей и наличия в полостях конкрементов и иногда даже камней.

Клинически портальная гипертензия подразделяется на 4 стадии.
I Стадия — доклиническая: тяжесть в правом подреберье, умеренный метеоризм и общее недомогание.
II Стадия — выраженные клинические проявления: тяжесть и боли в верхней половине живота, правом подреберье, метеоризм, диспептические расстройства, гепато- и спленомегалия.
III Стадия — резко выраженные клинические проявления с наличием всех признаков портальной гипертензии Портальная гипертензия — венозная гипертензия (повышенное гидростатическое давление в венах) в системе воротной вены.
Подробно , в том числе асцита, при отсутствии выраженных кровотечений.
IV Стадия — стадия осложнений: плохо поддающийся терапии асцит; массивные, повторяющиеся кровотечения из варикозно расширенных вен внутренних органов.

источник