Диагноз аутоиммунный гепатит с циррозом печени

Аутоиммунный цирроз – заболевание печени, характеризующееся замещением ее клеток соединительной и жировой тканью. Длительное его течение грозит возникновением опасных для жизни осложнений. Поэтому важно знать, как проявляется патология и вовремя обратиться к врачу.

Аутоиммунный цирроз – редкое заболевание. Он возникает на фоне гепатита, развившегося вследствие разрушения гепатоцитов иммунной системой человека. Точные причины, почему нарушается ее работа, неизвестны. Считается, что патологические процессы в печени могут быть следствием болезней, вызванных вирусами:

герпеса;
гепатит A, B, C;
вируса Эпштейна-Барра;
цитомегаловируса.

На фоне таких заболеваний иммунитет дает сбой. Вместо того чтобы бороться с инфекцией, иммунная система начинает вырабатывать антитела к собственным клеткам. Гепатоциты распознаются как чужеродные и уничтожаются: появляется воспаление (гепатит), цирроз, а затем некроз печени.

К факторам, способствующим возникновению сбоев в работе иммунной системы и развитию цирроза относятся:

генетическая предрасположенность;
терапия интерфероном;
длительное воздействие токсических веществ.

В группу риска входят дети и женщины. У представительниц прекрасного пола аутоиммунный цирроз чаще всего выявляют в репродуктивном возрасте или в 50-70 лет.

Вероятность появления патологических процессов в печени также выше у людей, имеющих:

воспаление синовиальной оболочки суставов, сопровождающееся скоплением жидкости в их полости;
болезнь Грейвса;
воспаление щитовидной железы;
язвенный колит.

Проявление аутоиммунного цирроза зависит от стадии его развития. В развитии заболевания выделяют такие этапы:

Компенсация. На этой стадии функции печеночных клеток сохранены. Симптомы отсутствуют.
Субкомпенсация. Работа печени нарушена, но не до конца. Появляются первые признаки аутоиммунного цирроза.
Декомпенсация. Последняя стадия развития заболевания. Для нее характерны выраженные симптомы дисфункции печени, появление осложнений.

Опасность аутоиммунного цирроза в том, что на первых этапах он протекает незаметно. Лишь по мере его прогрессирования появляются такие симптомы:

общая слабость;
снижение трудоспособности;
апатия;
воспаление, сухость кожи, угревая сыпь;
тошнота, сопровождающаяся рвотой;
отсутствие аппетита;
повышение температуры (сначала она держится на субфебрильных отметках, но со временем поднимается до 39 ºC);
темные пятна, сосудистые звездочки на теле;
отечность конечностей;
боли в суставах, снижение их подвижности;
увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени;
повышенное газообразование в кишечнике;
пожелтение кожного покрова, склер глаз и слизистых оболочек;
ноющие боли области правого подреберья;
скопление жидкости в брюшной полости, грудной клетке;
эрозии, язвы на слизистой желудка, кишечника;
снижение веса;
увеличение частоты сердечных сокращений;
падение артериального давления.

При появлении таких симптомов нужно обратиться к гастроэнтерологу, терапевту или гепатологу. Только врач может определить причину их возникновения и поставить правильный диагноз.

Чтобы подтвердить наличие аутоиммунного цирроза, больному назначают комплексное обследование. Оно начинается со сбора анамнеза. Врач расспрашивает пациента о:

перенесенных хирургических вмешательствах, вирусных заболеваниях;
случаях переливания крови;
употребляемых алкогольных напитках (пьет ли он алкоголь и с какой регулярностью);
принимаемых лекарствах;
наличии других заболеваний аутоиммунного характера.

После сбора анамнеза специалист осматривает больного: оценивает состояние кожи и слизистых оболочек, определяет размеры печени и селезенки. При визуальном осмотре могут быть выявлены такие признаки цирроза:

желтый или бронзовый оттенок кожного покрова, слизистых;
сосудистые звездочки, гематомы и темные пятна на теле;
повышенная кровоточивость десен;
сосудистая сетка в области брюшной полости;
увеличенная селезенка, печень;
болезненность в области правого подреберья при пальпации.

Для постановки правильного диагноза пациенту обязательно назначают лабораторные исследования. Основные из них представлены в таблице (Табл. 1).

Таблица 1 – Методы диагностики аутоиммунного цирроза

Метод диагностики аутоиммунного цирроза	Результаты, подтверждающие наличие патологии печени
Общий анализ крови	Снижение гемоглобина.
Общий анализ крови	Изменение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
Исследование мочи	Кислый pH.
	Присутствует белок, эритроциты.
	Увеличение количества лейкоцитов.
Биохимический анализ крови	Снижение общего белка и альбумина.
Биохимический анализ крови	Высокие показатели глюкозы и мочевины (выше нормы в несколько раз).
Анализ печеночных проб	Повышений уровень АСТ и АЛТ, прямого и общего билирубина.
Анализы на маркеры вирусов	Отрицательные.

Комплексная диагностика заболевания включает и инструментальные виды обследования. Рекомендуется УЗИ, КТ или МРТ, биопсия печени. Методы визуальной диагностики позволяют увидеть общее состояние органа, исключить наличие злокачественной опухоли. Диагноз подтверждают только после гистологического исследования печеночных тканей, взятых при биопсии.

Выявить аутоиммунный цирроз непросто: для него характерны как симптомы патологии печени, так и признаки других болезней. Поэтому обязательно проводится дифференциальная диагностика с такими заболеваниями: ревматизм, болезнь Вильсона, хронический вирусный гепатит, алкогольный и неалкогольный стеатогепатит, первичный склерозирующий холангит, системная красная волчанка и ревматоидный артрит.

При аутоиммунном гепатите или циррозе рекомендуется комплексное лечение: применение медикаментозных средств и соблюдение диеты. В тяжелых случаях прибегают к хирургическому вмешательству.

Чтобы замедлить течение патологических процессов в печени и подавить активность иммунной системы, назначают глюкокортикостероиды. Среди препаратов этой группы обычно приписывают Преднизон и Преднизолон.

Терапия у взрослых начинается с больших доз. В течение первой недели они принимают по 60 мг препарата. Затем дозировку лекарства постепенно уменьшают до 20 мг. В таком количестве глюкокортикостероиды применяют до тех пор, пока не улучшатся клинические, лабораторные и гистологические показатели. Для детей начальная дозировка препаратов этой группы – 2 мг/кг массы тела. Максимально возможная суточная доза – 60 мг.

При отсутствии эффекта от терапии схему лечения меняют. Дополнительно назначают иммуносупрессоры – Циклоспорин, Азатиоприн или Делагил. Также могут быть приписаны препараты, содержащие урсодезоксихолевую кислоту. Их применение в комплексе со стероидами обычно дает положительный результат.

Лечение прогрессирующего аутоиммунного цирроза проводится в стационаре, под строгим наблюдением специалистов. Если заболевание не усугубляется, больной может оставаться дома. Но он обязан регулярно посещать лечащего врача.

Продолжительность терапии может быть разной: от нескольких месяцев до полугода. Некоторым больным нужно принимать препараты всю оставшуюся жизнь:

Если женщина имеет аутоиммунный цирроз и планирует беременность, она принимает только кортикостероиды: их безопасность в плане эмбриотоксичности доказана. Если терапия включала еще и прием Азатиоприна, его применение необходимо прекратить: лечение таким препаратом в период вынашивания ребенка может стать причиной возникновения аномалий развития у плода.

Исключения возможны в случаях, когда беременность наступила на фоне проведения комбинированной терапии. При этом вероятность ухудшения течения заболевания у будущей матери при переходе на монотерапию намного выше, нежели риск появления патологий у ребенка.

Иногда даже терапия глюкокортикостероидами и иммунодепрессантами при аутоиммунном циррозе оказывается неэффективной. Если состояние больного не улучшается в течение 4 лет или возникли осложнения, прибегают к хирургическому вмешательству: проводят пересадку печени. В трансплантации органа чаще всего нуждаются дети.

Операция дает возможность улучшить самочувствие и прогноз на будущее. Но реализация этого способа лечения цирроза печени затруднена: не всегда есть подходящий донор. Им может стать только полностью здоровый человек (желательно родственник). Иногда люди должны очень долго ждать подходящий вариант.

При аутоиммунном гепатите и циррозе печень не способна полностью выполнять свои функции. Поэтому больным с такими диагнозами жизненно необходимо соблюдение диеты: она помогает снизить нагрузку на больной орган. Из рациона необходимо исключить жареные, чрезмерно соленые блюда, копчености, изделия из сдобного теста и жирную пищу. Обязательно нужно отказаться от употребления алкогольных и газированных напитков, крепкого чая и кофе. Питаться рекомендуется маленькими порциями, до 5-6 раз в день.

На фоне аутоиммунного цирроза нередко появляются патологии в других органах. Длительное течение заболевания может привести к развитию:

Плеврит как осложнение аутоиммунного цирроза

гломерулонефрита;

сахарного диабета;

язвенного колита;

васкулита;

гиперэозинофильного синдрома;

перикардита;

полиартрита;

миокардита;

полимиозита.

Другими последствиями патологии могут быть:

недостаточность печени;
поражение вен пищевода;
внутренние кровотечения;
печеночная кома;
летальный исход.

Предупредить возникновение осложнений способно своевременное лечение. Поэтому после постановления диагноза нужно сразу же приступить к проведению лечебных мер. Если при появлении первых признаков заболевания не начать лечение, патологические процессы в печени прогрессируют: поражается все больше гепатоцитов. В результате этого печень перестает функционировать, развиваются осложнения. В таких случаях прогноз при аутоиммунном циррозе неблагоприятный: лишь половина больных проживает 5 лет.

При своевременно начатом лечении, если оно эффективно, прогноз более благоприятный: удается замедлить прогрессирование цирроза, облегчить его симптомы и предупредить развитие печеной недостаточности. Около 80% больных живут 20 лет. Если была проведена трансплантация печени, выживаемость составляет 90%.

Полностью предупредить возникновение аутоиммунного цирроза невозможно. Но снизить вероятность его развития можно, если:

регулярно сдавать анализы крови;
контролировать печеночные показатели;
избегать чрезмерных физических и эмоциональных нагрузок;
придерживаться правильного питания;
вовремя лечить другие заболевания (особенно, аутоиммунного характера).

Аутоиммунный цирроз – это исход длительного течения гепатита. Важно вовремя обратить внимание на его симптомы, пройти комплексное обследование и соблюдать рекомендации врача. Только так можно снизить риск появления осложнений, улучшить качество жизни и прогнозы.

источник

ВАЖНО! Для того, что бы сохранить статью в закладки, нажмите: CTRL + D

Задать вопрос ВРАЧУ, и получить БЕСПЛАТНЫЙ ОТВЕТ, Вы можете заполнив на НАШЕМ САЙТЕ специальную форму, по этой ссылке

Аутоиммунный гепатит – прогрессирующее хроническое гепатоцеллюлярное поражение, протекающее с признаками перипортального или более обширного воспаления, гипергаммаглобулинемией и наличием сывороточных печеночно-ассоциированных аутоантител. Клинические проявления аутоиммунного гепатита включают астеновегетативные расстройства, желтуху, боли в правом подреберье, кожные сыпи, гепатомегалию и спленомегалию, аменорею у женщин, гинекомастию – у мужчин. Диагностика аутоиммунного гепатита основывается на серологическом выявлении антинуклеарных антител (ANA), тканевых антител к гладкой мускулатуре (SMA), антител к микросомам печени и почек и др., гипергаммаглобулинемии, увеличения титра IgG, а также данных биопсии печени. Основу лечения аутоиммунного гепатита составляет иммуносупрессивная терапия глюкокортикостероидами.

В структуре хронических гепатитов в гастроэнтерологии на долю аутоиммунного поражения печени приходится 10-20% случаев у взрослых и 2% — у детей. Женщины заболевают аутоиммунным гепатитом в 8 раз чаще, чем мужчины. Первый возрастной пик заболеваемости приходится на возраст до 30 лет, второй – на период постменопаузы. Течение аутоиммунного гепатита носит быстропрогрессирующий характер, при котором довольно рано развивается цирроз печени, портальная гипертензия и печеночная недостаточность, ведущая к гибели пациентов.

Вопросы этиологии аутоиммунного гепатита изучены недостаточно. Считается, что в основе развития аутоиммунного гепатита лежит сцепленность с определенными антигенами главного комплекса гистосовместимости (HLA человека) — аллелями DR3 или DR4, выявляющаяся у 80-85% пациентов. Предположительными триггерными факторами, запускающими аутоиммунные реакции у генетически предрасположенных индивидуумов, могут выступать вирусы Эпштейна–Барр, гепатитов (А, В, С), кори, герпеса (HSV-1 и HHV-6), а также некоторые лекарственные препараты (например, интерферон). Более чем у трети пациентов с аутоиммунным гепатитом выявляются и другие аутоиммунные синдромы – тиреоидит, болезнь Грейвса, синовит, язвенный колит, болезнь Шегрена и др.

Основу патогенеза аутоиммунного гепатита составляет дефицит иммунорегуляции: снижение субпопуляции Т-супрессорных лимфоцитов, что приводит к неуправляемому синтезу В-клетками IgG и разрушению мембран клеток печени – гепатоцитов, появлению характерных сывороточных антител (ANA, SMA, анти-LKM-l).

В зависимости от образующихся антител различают аутоиммунный гепатит I (анти-ANA, анти-SMA позитивный), II (анти-LKM-l позитивный) и III (анти-SLA позитивный) типов. Каждый из выделяемых типов заболевания характеризуется своеобразным серологическим профилем, особенностями течения, откликом на иммуносупрессивную терапию и прогнозом.

Аутоиммунный гепатит I типа протекает с образованием и циркуляцией в крови антинуклеарных антител (ANA) – у 70-80% пациентов; антигладкомышечных антител (SMA) у 50-70% больных; антител к цитоплазме нейтрофилов (pANCA). Аутоиммунный гепатит I типа чаще развивается в возрасте от 10 до 20 лет и после 50 лет. Характеризуется хорошим откликом на иммуносупрессивную терапию, возможностью достижения стойкой ремиссии в 20% случаев даже после отмены кортикостероидов. При отсутствии лечения в течение 3 лет формируется цирроз печени.

При аутоиммунном гепатите II типа в крови у 100% пациентов присутствуют антитела к микросомам печени и почек 1-го типа (анти-LKM-l). Данная форма заболевания развивается в 10-15% случаях аутоиммунного гепатита, преимущественно в детском возрасте и характеризуется высокой биохимической активностью. Аутоиммунный гепатит II типа более резистентен к иммуносупрессии; при отмене препаратов часто наступает рецидив; цирроз печени развивается в 2 раза чаще, чем при аутоиммунном гепатите I типа.

При аутоиммунном гепатите III типа образуются антитела к растворимому печеночному и печеночио-панкреатическому антигену (анти-SLA и анти-LP). Довольно часто при этом типе выявляются ASMA, ревматоидный фактор, антимитохондриальные антитела (АМА), антитела к антигенам печеночной мембраны (антиLMA).

К вариантам атипичного аутоиммунного гепатита относят перекрестные синдромы, включающие также признаки первичного билиарного цирроза, первичного склерозирующего холангита, хронического вирусного гепатита.

В большинстве случаев аутоиммунный гепатит манифестирует внезапно и в клинических проявлениях не отличается от острого гепатита. Вначале протекает с выраженной слабостью, отсутствием аппетита, интенсивной желтухой, появлением темной мочи. Затем в течение нескольких месяцев разворачивается клиника аутоиммунного гепатита.

Реже начало заболевания постепенное; в этом случае преобладают астеновегетативные расстройства, недомогание, тяжесть и боли в правом подреберье, незначительная желтуха. У части пациентов аутоиммунный гепатит начинается с лихорадки и внепеченочных проявлений.

Период развернутых симптомов аутоиммунного гепатита включает выраженную слабость, чувство тяжести и боли в правом подреберье, тошноту, кожный зуд, лимфаденопатию. Для аутоиммунного гепатита характерны непостоянная, усиливающаяся в периоды обострений желтуха, увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия). У трети женщин при аутоиммунном гепатите развивается аменорея, гирсутизм; у мальчиков может наблюдаться гинекомастия.

Типичны кожные реакции: капиллярит, пальмарная и волчаночноподобная эритема, пурпура, акне, телеангиэктазии на коже лица, шеи и рук. В периоды обострений аутоиммунного гепатита могу наблюдаться явления преходящего асцита.

К системным проявлениям аутоиммунного гепатита относится рецидивирующий мигрирующий полиартрит, затрагивающий крупные суставы, но не приводящий к их деформации. Достаточно часто аутоиммунный гепатит протекает в сочетании с язвенным колитом, миокардитом, плевритом, перикардитом, гломерулонефритом, тиреоидитом, витилиго, инсулинозависимым сахарным диабетом, иридоциклитом, синдромом Шегрена, синдромом Кушинга, фиброзирующим альвеолитом, гемолитической анемией.

Диагностическими критериями аутоиммунного гепатита служат серологические, биохимические и гистологические маркеры. Согласно международным критериям, об аутоиммунном гепатите можно говорить в случае, если:

в анамнезе отсутствуют гемотрансфузии, прием гепатотоксичных препаратов, злоупотребление алкоголем;
в крови не обнаруживаются маркеры активной вирусной инфекции (гепатитов А, В, С и др.);
уровень γ-глобулинов и IgG превышает нормальные показатели в 1,5 и более раза;
значительно повышена активность АсТ, АлТ;
титры антител (SMA, ANA и LKM-1) для взрослых выше 1:80; для детей выше 1: 20.

Биопсия печени с морфологическим исследованием образца тканей позволяет выявить картину хронического гепатита с признаками выраженной активности. Гистологическими признаками аутоиммунного гепатита служат мостовидные или ступенчатые некрозы паренхимы, лимфоидная инфильтрация с обилием плазматических клеток.

Инструментальные исследования (УЗИ печени, МРТ печени и др.) при аутоиммунном гепатите не имеют самостоятельного диагностического значения.

Патогенетическая терапия аутоиммунного гепатита заключается в проведении иммуносупрессивной терапии глюкокортикостероидами. Такой подход позволяет снизить активность патологических процессов в печени: повысить активность Т-супрессоров, уменьшить интенсивность аутоиммунных реакций, разрушающих гепатоциты.

Обычно иммуносупрессивная терапия при аутоиммунном гепатите проводится преднизолоном или метилпреднизолоном в начальной суточной дозе 60 мг (1-ю неделю), 40 мг (2-ю неделю), 30 мг (3-4-ю недели) со снижением до 20 мг в качестве поддерживающей дозы. Уменьшение суточной дозировки проводят медленно, учитывая активность клинического течения и уровень сывороточных маркеров. Поддерживающую дозу пациент должен принимать до полной нормализации клинико-лабораторных и гистологических показателей. Лечение аутоиммунного гепатита может продолжаться от 6 месяцев до 2-х лет, а иногда и на протяжении всей жизни.

При неэффективности монотерапии возможно введение в схему лечения аутоиммунного гепатита азатиоприна, хлорохина, циклоспорина. В случае неэффективности иммуносупрессивного лечения аутоиммунного гепатита в течение 4-х лет, множественных рецидивах, побочных эффектах терапии ставится вопрос и трансплантации печени.

При отсутствии лечения аутоиммунного гепатита заболевание неуклонно прогрессирует; спонтанные ремиссии не наступают. Исходом аутоиммунного гепатита служит цирроз печени и печеночная недостаточность; 5-летняя выживаемость не превышает 50%. С помощью своевременной и четко проводимой терапии удается достичь ремиссии у большинства пациентов; при этом выживаемость в течение 20 лет составляет более 80%. Трансплантация печени дает результаты, сопоставимые с лекарственно достигнутой ремиссией: 5-летний прогноз благоприятен у 90 % пациентов.

При аутоиммунном гепатите возможна лишь вторичная профилактика, включающая регулярное наблюдение гастроэнтеролога (гепатолога), контроль активности печеночных ферментов, содержания γ-глобулинов, аутоантител для своевременного усиления или возобновления терапии. Пациентам с аутоиммунным гепатитом рекомендуется щадящий режим с ограничением эмоциональных и физических нагрузок, соблюдение диеты, отвод от профилактической вакцинации, ограничение приема лекарственных препаратов.

предназначена только для ознакомления

и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.

Аутоиммунный гепатит – это хроническое воспалительное иммунозависимое прогрессирующее заболевание печени, для которого характерны наличие специфических аутоантител, повышенный уровень гамма-глобулинов и выраженный положительный ответ на проводимую терапию иммунодепрессантами.

Впервые стремительно прогрессирующий гепатит с исходом в цирроз печени (у молодых женщин) был описан в 1950 году Дж. Вальденстремом. Заболевание сопровождалось желтухой, повышением уровня сывороточных гамма-глобулинов, нарушением менструальной функции и хорошо поддавалось терапии адренокортикотропным гормоном. На основании обнаруженных в крови пациентов антинуклеарных антител (ANA), характерных для красной волчанки (люпуса), в 1956 году заболевание получило название «люпоидный гепатит»; термин «аутоиммунный гепатит» введен в употребление почти 10 лет спустя, в 1965 году.

Поскольку в первое десятилетие после того, как аутоиммунный гепатит был описан впервые, его чаще диагностировали у женщин молодого возраста, до настоящего времени сохраняется ошибочное мнение, что это заболевание молодых людей. На самом деле средний возраст больных – 40-45 лет, что обусловлено двумя пиками заболеваемости: в возрасте от 10 до 30 лет и в период от 50 до 70. Характерно, что после 50 лет аутоиммунный гепатит дебютирует в два раза чаще, чем до 30.

Частота встречаемости заболевания крайне мала (тем не менее оно является одним из самых изученных в структуре аутоиммунной патологии) и существенно различается в разных странах: среди европейского населения распространенность аутоиммунного гепатита составляет 0,1-1,9 случаев на 100 000, а, например, в Японии – всего 0,01-0,08 на 100 000 населения в год. Заболеваемость среди представителей разных полов также очень различается: соотношение больных женщин и мужчин в Европе составляет 4:1, в странах Южной Америки – 4,7:1, в Японии – 10:1.

Основной субстрат развития прогрессирующих воспалительно-некротических изменений тканей печени – реакция иммунной аутоагрессии к собственным клеткам. В крови пациентов с аутоиммунным гепатитом встречается несколько видов антител, но наиболее значимыми для развития патологических изменений являются аутоантитела к гладкой мускулатуре, или антигладкомышечные антитела (SMA), и антинуклеарные антитела (ANA).

Действие SMA-антител направлено против белка в составе мельчайших структур гладкомышечных клеток, антинуклеарные антитела работают против ядерной ДНК и белков клеточных ядер.

Причинные факторы запуска цепи аутоиммунных реакций достоверно неизвестны.

В качестве возможных провокаторов потери иммунной системой способности различать «свое – чужое» рассматриваются ряд вирусов, обладающих гепатотропным действием, некоторые бактерии, активные метаболиты токсических и лекарственных веществ, генетическая предрасположенность:

вирусы гепатита А, В, С, D;
вирусы Эпштейна – Барр, кори, ВИЧ (ретровирус);
вирус Herpes simplex (простой);
интерфероны;
сальмонеллезный Vi-антиген;
дрожжевые грибы;
носительство аллелей (структурных вариантов генов) HLA DR B1*0301 или HLA DR B1*0401;
прием Метилдопы, Оксифенизатина, Нитрофурантоина, Миноциклина, Диклофенака, Пропилтиоурацила, Изониазида и других препаратов.

Выделяют 3 типа аутоиммунного гепатита:

Встречается приблизительно в 80% случаев, чаще у женщин. Характеризуется классической клинической картиной (люпоидный гепатит), наличием ANA- и SMA-антител, сопутствующей иммунной патологией в других органах (аутоиммунный тиреоидит, язвенный колит, сахарный диабет и др.), вялым течением без бурных клинических проявлений.
Имеет злокачественное течение, неблагоприятный прогноз (к моменту постановки диагноза цирроз печени выявляется уже у 40-70% больных), также чаще развивается у женщин. Характерно наличие в крови антител LKM-1 к цитохрому Р450, антител LC-1. Внепеченочные иммунные проявления более выражены, чем при I типе.
Клинические проявления схожи с таковыми гепатита I типа, основная отличительная черта – обнаружение SLA/LP-антител к растворимому антигену печени.

В настоящее время существование аутоиммунного гепатита III типа ставится под сомнение; предлагается рассматривать его не как самостоятельную форму, а как частный случай заболевания I типа.

Деление аутоиммунного гепатита на типы не имеет существенного клинического значения, представляя в большей степени научный интерес, поскольку не влечет изменений в плане диагностических мероприятий и тактике лечения.

Проявления заболевания неспецифичны: нет ни одного признака, позволяющего однозначно классифицировать его как симптом аутоиммунного гепатита.

Начинается аутоиммунный гепатит, как правило, постепенно, с таких общих симптомов (внезапный дебют встречается в 25-30% случаев):

неудовлетворительное общее самочувствие;
снижение толерантности к привычным физическим нагрузкам;
сонливость;
быстрая утомляемость;
тяжесть и чувство распирания в правом подреберье;
преходящее или постоянное желтушное окрашивание кожных покровов и склер;
темное окрашивание мочи (цвет пива);
эпизоды подъема температуры тела;
снижение или полное отсутствие аппетита;
мышечные и суставные боли;
нарушения менструального цикла у женщин (вплоть до полного прекращения менструаций);
приступы спонтанной тахикардии;
кожный зуд;
покраснение ладоней;
точечные кровоизлияния, сосудистые звездочки на коже.

Аутоиммунный гепатит – системное заболевание, при котором поражается ряд внутренних органов. Внепеченочные иммунные проявления, ассоциированные с гепатитом, выявляются примерно у половины пациентов и чаще всего представлены следующими заболеваниями и состояниями:

ревматоидный артрит;
аутоиммунный тиреоидит;
синдром Шегрена;
системная красная волчанка;
гемолитическая анемия;
аутоиммунная тромбоцитопения;
ревматический васкулит;
фиброзирующий альвеолит;
синдром Рейно;
витилиго;
алопеция;
красный плоский лишай;
бронхиальная астма;
очаговая склеродермия;
CREST-синдром;
overlap-синдром;
полимиозит;
инсулинзависимый сахарный диабет.

Примерно у 10% пациентов заболевание протекает бессимптомно и является случайной находкой при обследовании по другому поводу, у 30% тяжесть поражения печени не соответствует субъективным ощущениям.

Для подтверждения диагноза «аутоиммунный гепатит» проводится всестороннее обследование пациента.

Прежде всего необходимо подтвердить отсутствие переливаний крови и злоупотребления алкоголем в анамнезе и исключить прочие заболевания печени, желчного пузыря и желчных протоков (гепатобилиарной зоны), такие как:

вирусный гепатит (в первую очередь В и С);
болезнь Вильсона;
недостаточность альфа-1-антитрипсина;
гемохроматоз;
медикаментозный (токсический) гепатит;
первичный склерозирующий холангит;
первичный билиарный цирроз.

Лабораторные методы диагностики:

установление уровня сывороточного гамма-глобулина или иммуноглобулина G (IgG) (повышается как минимум в 1,5 раза);
выявление в сыворотке антинуклеарных антител (ANA), антител к гладкой мускулатуре (SMA), печеночно-почечных микросомальных антител (LKM-1), антител к растворимому антигену печени (SLA/LP), к асиалогликопротеиновому рецептору (ASGPR), антиактиновых аутоантител (AAA), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (титр у взрослых ≥ 1:88, у детей ≥ 1:40);
определение уровня трансаминаз АЛТ и АСТ крови (повышается).

УЗИ органов брюшной полости;
компьютерная и магнитно-резонансная томография;
пункционная биопсия с последующим гистологическим исследованием биоптатов.

Основной метод терапии аутоиммунного гепатита – иммуносупрессивная терапия глюкокортикостероидами или их сочетанием с цитостатиками. При положительном ответе на проводимое лечение препараты могут быть отменены не ранее чем через 1-2 года. Следует учесть, что после отмены препаратов 80-90% пациентов демонстрируют повторную активизацию симптомов заболевания.

Несмотря на то, что у большинства пациентов отмечается положительная динамика на фоне проводимой терапии, около 20% остаются невосприимчивыми к иммунодепрессантам. Приблизительно 10% пациентов вынуждены прервать лечение из-за развившихся осложнений (эрозий и изъязвлений слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки, вторичных инфекционных осложнений, синдрома Иценко – Кушинга, ожирения, остеопороза, артериальной гипертензии, угнетения кроветворения и др.).

Помимо фармакотерапии, проводится экстракорпоральная гемокоррекция (объемный плазмаферез, криоаферез), что позволяет улучшить результаты лечения: наблюдается регресс клинических симптомов, снижаются концентрация сывороточных гамма-глобулинов и титр антител.

При отсутствии в течение 4 лет эффекта от фармакотерапии и гемокоррекции показана трансплантация печени.

Осложнениями аутоиммунного гепатита могут быть:

развитие побочных эффектов проводимой терапии, когда изменение соотношения «риск – польза» делает дальнейшее лечение нецелесообразным;
печеночная энцефалопатия;
асцит;
кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода;
цирроз печени;
печеночноклеточная недостаточность.

При нелеченном аутоиммунном гепатите 5-летняя выживаемость составляет 50%, 10-летняя – 10%.

Через 3 года активного лечения лабораторно и инструментально подтвержденная ремиссия достигается у 87% больных. Наибольшую проблему представляет реактивация аутоиммунных процессов, которая наблюдается у 50% пациентов в течение полугода и у 70% через 3 года от момента окончания лечения. После достижения ремиссии без поддерживающего лечения ее удается сохранить только у 17% больных.

При комплексном лечении 20-летняя выживаемость превышает 80%, при декомпенсации процесса она снижается до 10%.

Эти данные обосновывают необходимость пожизненной терапии. Если больной настаивает на прекращении лечения, необходимо диспансерное наблюдение каждые 3 месяца.

Видео с YouTube по теме статьи:

Образование: высшее, 2004 г. (ГОУ ВПО «Курский государственный медицинский университет»), специальность «Лечебное дело», квалификация «Врач». 2008-2012 гг. – аспирант кафедры клинической фармакологии ГБОУ ВПО «КГМУ», кандидат медицинских наук (2013 г., специальность «фармакология, клиническая фармакология»). 2014-2015 гг. – профессиональная переподготовка, специальность «Менеджмент в образовании», ФГБОУ ВПО «КГУ».

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Существуют очень любопытные медицинские синдромы, например, навязчивое заглатывание предметов. В желудке одной пациентки, страдающей от этой мании, было обнаружено 2500 инородных предметов.

Человек, принимающий антидепрессанты, в большинстве случаев снова будет страдать депрессией. Если же человек справился с подавленностью своими силами, он имеет все шансы навсегда забыть про это состояние.

На лекарства от аллергии только в США тратится более 500 млн долларов в год. Вы все еще верите в то, что способ окончательно победить аллергию будет найден?

Работа, которая человеку не по душе, гораздо вреднее для его психики, чем отсутствие работы вообще.

При регулярном посещении солярия шанс заболеть раком кожи увеличивается на 60%.

Печень – это самый тяжелый орган в нашем теле. Ее средний вес составляет 1,5 кг.

Если бы ваша печень перестала работать, смерть наступила бы в течение суток.

Кариес – это самое распространенное инфекционное заболевание в мире, соперничать с которым не может даже грипп.

Желудок человека неплохо справляется с посторонними предметами и без врачебного вмешательства. Известно, что желудочный сок способен растворять даже монеты.

Согласно мнению многих ученых, витаминные комплексы практически бесполезны для человека.

У 5% пациентов антидепрессант Кломипрамин вызывает оргазм.

Раньше считалось, что зевота обогащает организм кислородом. Однако это мнение было опровергнуто. Ученые доказали, что зевая, человек охлаждает мозг и улучшает его работоспособность.

Каждый человек имеет не только уникальные отпечатки пальцев, но и языка.

Кровь человека «бегает» по сосудам под огромным давлением и при нарушении их целостности способна выстрелить на расстояние до 10 метров.

Люди, которые привыкли регулярно завтракать, гораздо реже страдают ожирением.

Малоподвижный образ жизни, нерациональное питание и постоянное напряжение, присущие сегодня большинству жителей мегаполисов, приводят к развитию различных забол.

Аутоиммунный цирроз печени – это заболевание, которое является разновидностью цирроза и возникает в результате аутоиммунного гепатита. Патологический процесс сводится к тому, что собственные иммунные клетки организма в результате ряда причин начинают разрушать здоровые ткани органа.

Согласно статистике, болезнь поражает преимущественно женщин, которые находятся в начале репродуктивного возраста или в его конце.

Часто болезнь может протекать без каких-либо выраженных симптомов и диагностироваться лишь на финальной стадии, либо случайно при прохождении УЗИ брюшной полости.

Клиническая картина аутоиммунного цирроза следующая:

Упадок сил и снижение работоспособности;

Окрашивание кожных покровов, склер глаз и слизистых оболочек в желтый цвет;

Рост температуры тела. Долгое время она может держаться на субфебрильных отметках, однако по мере прогрессирования болезни поднимается вплоть до 39 градусов;

Увеличение селезенки и печени в размерах;

Возникновение ноющих болей в правом подреберье с последующим нарастанием их интенсивности;

Увеличение лимфатических узлов;

Поражение суставов, сопровождающееся отечностью, болями и нарушением их функциональных возможностей;

Воспалительные реакции на кожных покровах;

Варикозное расширение вен пищевода, аноректальной зоны, околопупочной области, кардиального отдела желудка;

Асцит, как правило, изолированный. Иногда он может сопровождаться скоплением жидкости в грудной области;

Эрозирование и изъязвление слизистых оболочек кишечника и желудка;

Нарушения со стороны пищеварения, в частности, тошнота, сопровождающаяся рвотой, нежелание принимать пищу, метеоризм;

Скопление жировой ткани в верхней части тела и животе, при этом конечности остаются худыми. Параллельно формируются стрии, эритема, потемнение участков кожи, яркий румянец на щеках.

Отличительной чертой аутоиммунного цирроза является то, что он сопровождается не только печеночными проявлениями. Больной может испытывать симптомы, характерные для системной красной волчанки, ревматизма, ревматоидного артрита, системного васкулита, сепсиса. Именно поэтому цирроз может длительное время оставаться не выявленным и не подвергаться адекватной терапии.

Это заболевание является довольно редким. Непосредственно к формированию цирроза приводит хронический активный гепатит.

Аутоиммунный цирроз печени может вызываться:

Кроме того, у большинства больных (до 85%) обнаруживается определенный антиген, который в результате той или иной перенесенной вирусной инфекции приводит к формированию цирроза. Часто у таких больных наблюдается язвенный колит, синовит, тиреоидит, болезнь Грейвса и прочие аутоиммунные заболевания, которые также могут стать косвенными причинами развития патологии печени.

Нашли ошибку в тексте? Выделите ее и еще несколько слов, нажмите Ctrl + Enter

Для того, чтобы выставить диагноз, необходимо ориентироваться на конкретные критерии:

Во-первых, в крови пациента не должны присутствовать вирусы любых гепатитов;

Во-вторых, должно быть установлено, что человек не злоупотребляет алкоголем, не принимает токсические для печени препараты и не подвергался переливанию крови;

В-третьих, у него должны быть повышены показатели печеночных проб АСаТ (АСТ) и АЛаТ (АЛТ) и титры определенных антител.

Если все эти критерии оценки положительные, то есть смысл подозревать аутоиммунный цирроз. Для морфологического исследования необходима биопсия печени.

Терапия болезни сводится к приему глюкокортикостероидов, которые обладают иммунодепрессивными свойствами. Это позволяет добиться того, что патологические реакции в печени будут замедлены, а агрессивные иммунные тела, вырабатываемые организмом, перестанут так активно разрушать гепатоциты.

Чаще всего в качестве иммунодепрессантов назначают преднизолон и метилпреднизолон. Терапия начинается с приема высоких доз препаратов (до 60 мг в первую неделю) с постепенным её снижением и доведением спустя месяц до 20 мг. Такую дозировку принимают в течение всего времени, пока не произойдет нормализация клинических, лабораторных и гистологических показателей. Что касается срока лечения, то оно может продолжаться на протяжении нескольких месяцев, начиная от полугода и заканчивая пожизненной терапией.

Если терапевтического эффекта добиться невозможно, то необходимо изменение схемы лечения. Это касается введения дополнительных препаратов. Комплексная терапия даёт наилучший эффект. Часто в качестве вспомогательных средств используется делагил, циклоспорин, азатиоприн.

Однако случается, что даже комплексная терапия не даёт возможности добиться желаемого эффекта. При частых рецидивах болезни и отсутствии эффекта на протяжении 4 лет принимается решение о необходимости трансплантации пораженного органа. Пересадка печени даёт возможность достигнуть стойкой ремиссии не хуже, чем лекарственная терапия.

Что касается прогноза, то при отсутствии терапевтического воздействия болезнь непрерывно будет поражать печень. Ремиссии в данном случае не возникают, в результате человек погибает из-за развития серьезных осложнений, например, из-за печеночной недостаточности. При этом прогноз достаточно неблагоприятный и летальный исход фиксируется у 50% больных спустя пять лет после постановки диагноза.

Если больной вовремя обращается за врачебной помощью и лечение оказывает должный эффект, то выживаемость составляет 20 и более лет у 80% больных аутоиммунным циррозом.

Больным с таким диагнозом необходимо пересмотреть образ жизни, максимально оградиться от стрессов, по возможности отказаться от приема лекарственных препаратов, соблюдать диету и не делать сезонные прививки. Снижение физической нагрузки – важное условие для поддержания нормального функционирования печени.

Автор статьи: Горшенина Елена Ивановна, врач-гастроэнтеролог, специально для сайта ayzdorov.ru

Болезнь имеет различный прогноз. При адекватном лечении, которое было своевременно начато, возможно остановить прогрессирование патологического процесса. Играет роль также наличие сопутствующих заболеваний, осложнений, образ жизни человека, стадия цирроза. При сохранившихся функциональных возможностях.

Сегодня цирроз не считается абсолютно летальным заболеванием, при сохранении правильного образа жизни и прохождении оптимального курса лечения (чаще всего речь идёт о пожизненном приеме медикаментов) человек может жить до глубокой старости, не ощущая большого дискомфорта.

При циррозе печени меняется размер, форма, плотность и внутренняя структура органа. Фиброзные волокна пронизывают и сжимают печень, а выжившие гепатоциты усиленно размножаются, пытаясь компенсировать дефицит. В результате печень становится маленькой, твердой и бугристой, но это ещё не самое страшное.

Существует несколько десятков современных разновидностей гепатопротекторов, которые назначают по их свойствам: для поддержания печени при лечении вредными для нее лекарствами, для профилактики нарушений после операций или перенесенной болезни, а также для восстановления клеток и тканей.

При циррозе печени чаще всего назначается диета №5. Её суть в исключении из рациона продуктов, вредных для печени. Их заменяют более полезными, не раздражающими пищеварительный тракт и паренхиму печени. Организм должен обогащаться питательными веществами, при этом нагрузка на.

Продолжительность жизни пациента с билиарным циррозом зависит от того, на какой стадии была диагностирована болезнь. Часто, бессимптомно люди проживают с этой болезнью до 20 лет и более, и даже не подозревают о наличии у них биллиарного цирроза. После появления первых клинических симптомов продолжительность жизни составляет около.

В связи с тем, что основное заболевание, вызывающее асцит имеет широкое распространение и занимает лидирующие позиции среди причин смертности от болезней ЖКТ, то и сам асцит при циррозе печени не является редкостью. Статистика указывает на то, что асцит возникнет у 50% пациентов, в течение 10 лет, после того, как был выставлен диагноз – цирроз печени.

Спрогнозировать то, сколько может прожить человек с подобной болезнью достаточно проблематично, так как это зависит от состояния организма в целом, от работы иммунной системы, от наличия сопутствующих болезней и т. д. Тем не менее, прогноз именно при алкогольном циррозе является.

При копировании материалов, активная ссылка на сайт www.ayzdorov.ru обязательна! © AyZdorov.ru 2009-2017

Информация на сайте предназначена для ознакомления и не призывает к самостоятельному лечению, консультация врача обязательна!

в анамнезе отсутствуют гемотрансфузии, прием гепатотоксичных препаратов, злоупотребление алкоголем;
в крови не обнаруживаются маркеры активной вирусной инфекции (гепатитов А, В, С и др.);
уровень γ-глобулинов и IgG превышает нормальные показатели в 1,5 и более раза;
значительно повышена активность АсТ, АлТ;
титры антител (SMA, ANA и LKM-1) для взрослых выше 1:80; для детей выше 1: 20.

Этиология заболевания не ясна. Вероятно, у больных имеется наследственная предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям, а избирательное поражение печени связано с действием внешних факторов (различных гепатотоксичных веществ или вирусов). Известны случаи развития хронического аутоиммунного гепатита после острого вирусного гепатита A или острого вирусного гепатита В.

Аутоиммунную природу болезни подтверждают:

преобладание в воспалительном инфильтрате лимфоцитов CD8 и плазматических клеток;
наличие аутоантител (антинуклеарных, антитиреоидных, к гладким мышцам и другим аутоантигенам);
высокая распространенность у больных и их родственников других аутоиммунных заболеваний (например, хронического лимфоцитарного тиреоидита, ревматоидного артрита, аутоиммунной гемолитической анемии, неспецифического язвенного колита, хронического гломерулонефрита, инсулинозависимого сахарного диабета, синдрома Шегрена);
обнаружение у больных гаплотипов HLA, связанных с аутоиммунными заболеваниями (например, HLA-B1, HLA-B8, HLA-DRw3 и HLA-DRw4);
эффективность терапии глюкокортикоидами и иммунодепрессантами.

Заболевание связано с первичными нарушениями иммунной системы, что проявляется синтезом антинуклеарных антител, антител, направленных к гладкой мускулатуре (особенно, к актину), к различным компонентам печеночных мембран и к растворимому печеночному антигену. Помимо генетических факторов, для возникновения болезни часто важна триггерная роль гепатотропных вирусов или гепатотоксических агентов.

В патогенезе повреждения печени существенную роль играет воздействие на гепатоциты иммунных лимфоцитов как проявление антителозависимой цитотоксичности. Отдельные провоцирующие факторы, генетические механизмы и детали патогенеза пока недостаточно изучены. Первичные нарушения иммунной системы при аутоимунном гепатите определяют генерализованный характер заболевания и наличие разнообразных внепеченочных проявлений, могущих напоминать системную красную волчанку (отсюда старое название — «люпоидный гепатит»).

Обнаружение аутоантител поднимает интересные вопросы о патогенезе аутоиммунного гепатита. У больных описаны антинуклеарные антитела, антитела к гладким мышцам (антитела к актину), антитела к микросомальным антигенам печени и микросомальным антигенам почек, антитела к растворимому печеночному антигену, а также к антитела к рецепторам асиалогликопротеидов («печеночному лектину») и антитела к другим мембранным белкам гепатоцитов. Некоторые из этих антител имеют диагностическое значение, но их роль в патогенезе заболевания неясна.

Внепеченочные проявления (артралгия, артрит, аллергический васкулит кожи и гломерулонефрит) обусловлены нарушениями гуморального иммунитета — видимо, происходит отложение циркулирующих иммунных комплексов в стенках сосудов с последующей активацией комплемента, что и приводит к воспалению и повреждению тканей. Если при вирусных гепатитах циркулирующие иммунные комплексы содержат антигены вирусов, то природа циркулирующих иммунных комплексов при хроническом аутоиммунном гепатите не установлена.

В зависимости от преобладания различных аутоантител выделяют три типа аутоиммунного гепатита:

При I типе обнаруживают антинуклеарные антитела и выраженную гиперглобулинемию. Встречается у молодых женщин и напоминает системную красную волчанку.
При II типе выявляют антитела к микросомальным антигенам печени и почек (анти-LKM1) в отсутствие антинуклеарных антител. Он часто встречается у детей и наиболее распространен в Средиземноморье. Некоторые авторы выделяют 2 варианта хронического аутоиммунного гепатита II типа: – тип IIа (собственно аутоиммунный) чаще возникает у молодых жительниц Западной Европы и Великобритании; для него характерны гиперглобулинемия, высокий титр анти-LKM1 и улучшение при лечении глюкокортикоидами; – тип IIб связан с гепатитом С и чаще бывает у пожилых жителей Средиземноморья; уровень глобулинов при нем в норме, титр анти-LKM1 низкий, а для лечения успешно применяют интерферон альфа.
При III типе не бывает антинуклеарных антител и анти-LKM1, но находят антитела к растворимому печеночному антигену. Как правило, им болеют женщины, а клиническая картина такая же, как при хроническом аутоиммунном гепатите I типа.

Одним из основных морфологических признаков хронического аутоиммунного гепатита является портальная и перипортальная инфильтрация с вовлечением в процесс паренхиматозных клеток. На ранней стадии заболевания выявляют большое количество плазматических клеток, в портальных полях – фибробласты и фиброциты, нарушается целостность пограничной пластинки.

Сравнительно часто обнаруживают очаговые некрозы гепатоцитов и дистрофические изменения, тяжесть которых может варьировать даже в пределах одной дольки. В большинстве случаев происходит нарушение дольковой структуры печени с избыточным фиброгенезом и формированием цирроза печени. Возможно формирование макронодулярного и микронодулярного цирроза печени.

По данным большинства авторов, цирроз обычно имеет черты макронодулярного и нередко формируется на фоне незатухающей активности воспалительного процесса. Изменения гепатоцитов представлены гидропической, реже жировой дистрофией. Перипортальные гепатоциты могут формировать гландулярные (железистоподобные) структуры, так называемые розетки.

Наиболее богатая клиническая симптоматика и тяжелое течение болезни свойственны аутоиммунному гепатиту. Присутствуют в различных сочетаниях выраженный диспепсический, астеновегетативный синдромы, а также проявления «малой печеночной недостаточности», возможен холестаз.

Начальные клинические проявления неотличимы от таковых при хроническом вирусном гепатите: слабость, диспептические расстройства, боли в правом подреберье. У всех больных быстро развивается интенсивная желтуха. У некоторых больных в начале заболевания выявляются внепеченочные симптомы: лихорадка, боли в костях и суставах, геморрагические высыпания на коже голеней и стоп, тахикардия, увеличение СОЭ до 45–55 мм/час, – которые иногда служат поводом для ошибочного диагноза: системная красная волчанка, ревматизм, миокардит, тиреотоксикоз.

Прогрессирование гепатита сопровождается нарастанием тяжести состояния больных и характеризуется прогрессирующей желтухой; лихорадкой, достигающей 38–39 °C и сочетающейся с увеличением СОЭ до 60 мм/час; артралгиями; рецидивирующей пурпурой, проявляющейся геморрагическими высыпаниями; узловой эритемой и др.

Хронический аутоиммунный гепатит – системное заболевание. У всех больных диагностируют эндокринные нарушения: аменорея, гирсутизм, угри и стрии на коже, – поражение серозных оболочек и внутренних органов: плеврит, миокардит, язвенный колит, гломерулонефрит, иридоциклит, поражения щитовидной железы. Характерны патологические изменения крови: гемолитическая анемия, тромбоцитопения, – генерализованная лимфоаденопатия. У некоторых больных развиваются легочные и неврологические нарушения с эпизодами «малой» недостаточности печени. Печеночная энцефалопатия развивается только в терминальной стадии.

У всех больных наблюдают повышение уровня билирубина (до 80–160 мкмоль/л), аминотрансфераз и нарушения белкового обмена. Гипергаммаглобулинемия достигает 35–45%. Одновременно выявляют гипоальбуминемию ниже 40% и замедление ретенции бромсульфалеина. Тромбоцитопения и лейкопения развиваются на поздних стадиях заболевания. У 50% больных обнаруживают LE-клетки, антинуклеарный фактор, тканевые антитела к гладкой мускулатуре, слизистой оболочке желудка, клеткам печеночных канальцев и паренхимы печени.

Аутоиммунный хронический гепатит часто характеризуется непрерывно рецидивирующим течением, быстрым формированием цирроза печени и развитием печеночной недостаточности. Обострения возникают часто и сопровождаются желтухой, лихорадкой, гепатомегалией, геморрагическим синдромом и др. Клиническая ремиссия не сопровождается нормализацией биохимических показателей. Повторные обострения протекают с менее выраженной симптоматикой. У некоторых больных возможно появление признаков других аутоиммунных поражений печени — первичного билиарного цирроза и(или) первичного склерозирующего холангита, что дает основание включать таких больных в группу лиц, страдающих перекрестным (overlap) синдромом.

Легкие формы заболевания, когда при биопсии обнаруживают только ступенчатые некрозы, а мостовидных некрозов нет, редко переходят в цирроз печени; могут наблюдаться спонтанные ремиссии, чередующиеся с обострениями. В тяжелых случаях (их около 20%), когда активность аминотрансфераз более чем в 10 раз выше нормы, отмечается выраженная гиперглобулинемия, а при биопсии обнаруживают мостовидные и мультилобулярные некрозы и признаки цирроза, до 40% нелеченных больных погибают в течение 6 мес.

Наиболее неблагоприятные прогностические признаки — это обнаружение мультилобулярных некрозов на ранних сроках болезни и гипербилирубинемия, сохраняющаяся 2 нед и более от начала лечения. Причины смерти — печеночная недостаточность, печеночная кома, другие осложнения цирроза печени (например, кровотечение из варикозных вен) и инфекции. На фоне цирроза может развиться печеночно-клеточный рак.

Лабораторные исследования. Определяются в различном сочетании лабораторные проявления цитолитического и мезенхимально-воспалительного, реже — холестатического синдромов. Для аутоиммунного гепатита типично выраженное повышение гамма-глобулина и иммуноглобулина М, а также обнаружение иммуноферментным методом различных антител: антиядерных и направленных к гладкой мускулатуре, растворимому печеночному антигену, печеночно-почечной микросомальной фракции. У многих больных аутоиммунным гепатитом находят LE-клетки и антинуклеарный фактор в невысоком титре.

Инструментальная диагностика. Применяют ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерная томография, сцинтиграфия. Обязательной является биопсия печени для определения степени выраженности и характера морфологических изменений.

Диагноз. Выделяются ведущие клинические синдромы, указываются внепеченочные проявления болезни, при необходимости — степень печеночно- клеточной дисфункции по Чайлду-Пью.

Пример формулировки диагноза: Хронический аутоиммунный гепатит с преимущественным цитолитическим и мезенхимально-воспалительным синдромами, фаза обострения, иммунный тиреоидит, полиартралгия.

Дифференциальный диагноз хронического вирусного гепатита и аутоиммунного гепатита проводится с циррозами печени, с болезнями соединительной ткани – ревматоидным полиартритом и системной красной волчанкой, клинические проявления которых (артриты, артралгии, поражения плевры, печени и почек) могут быть причиной ошибочного диагноза.

Ревматоидный артрит в отличие от хронического вирусного гепатита – хроническое системное симметричное поражение суставов с наличием в крови ревматоидного фактора. При ревматоидном артрите выявляют двустороннее симметричное поражение пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых, плюснефаланговых и др. суставов с околосуставным остеопорозом, выпотом в трех суставных зонах, эрозией и декальцификацией костей. Возможны внесуставные проявления: ревматоидные узелки на коже, миокардит, экссудативный плеврит. Функция печени обычно нормальная.
Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание неизвестной этиологии, для которого характерны изменения кожи: эритема на щеках и в области спинки носа (бабочка), очаги дискоидной эритемы. У многих больных развиваются очаговые или диффузные изменения ЦНС: депрессия, психозы, гемипарезы и др., – поражения сердца: миокардит и перикардит, – и почек: очаговый и диффузный нефрит. В крови обнаруживают гипохромную анемию, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, LE-тест, антинуклеарные антитела.
Цирроз печени является исходом хронического вирусного гепатита и характеризуется нарушением дольковой структуры с образованием псевдодолек. Клиническая картина заболевания, в отличие от вирусного гепатита, проявляется синдромами портальной гипертензии, паренхиматозной недостаточности и гиперспленизма.
Первичный билиарный цирроз печени развивается при длительном нарушении оттока желчи из печени через выводящую систему, измененную гранулематозным воспалительным процессом, поражающим интерлобулярные желчные ходы. В отличие от вирусного гепатита, ведущими клиническими симптомами билиарного цирроза являются кожный зуд, боли в конечностях на поздних стадиях остеомаляция и остеопороз с переломом кости в результате гиповитаминоза D, ксантоматоз на ладонях, ягодицах, голенях. Заболевание приводит к печеночной недостаточности или кровотечению, являющимся основной причиной гибели больных.
В некоторых случаях хронический вирусный гепатит необходимо дифференцировать с доброкачественной гипербилирубинемией: синдром Жильбера, Даббина–Джонсона, Ротера, – проявления которой описаны выше.

Патогенетическая терапия аутоиммунного гепатита заключается в сочетанном использовании преднизолона и азатиоприна. Основа лечения — глюкокортикоиды. Контролируемые клинические испытания показали, что при назначении глюкокортикоидов у 80% больных улучшаются состояние и лабораторные показатели, уменьшаются морфологические изменения печени; кроме того, повышается выживаемость. К сожалению, лечение не может предотвратить развитие цирроза печени.

Препаратом выбора для лечения больных хроническим аутоиммунным гепатитом является преднизолон (образующийся в печени метаболит преднизона), обладающий широким спектром действия, который влияет на все виды обмена веществ и дает выраженный противовоспалительный эффект. Снижение активности гепатита под влиянием преднизолона обусловлено прямым иммунодепрессивным и антипролиферативным, противоаллергическим и антиэкссудативным действием.

Вместо преднизолона можно назначать преднизон, который не менее эффективен. Можно начать с дозы 20 мг/сут, но в США обычно начинают с 60 мг/сут и в течение месяца постепенно снижают дозу до поддерживающей — 20 мг/сут. С тем же успехом можно применять половинную дозу преднизона (30 мг/сут) в сочетании с азатиоприном в дозе 50 мг/сут; дозу преднизона в течение месяца постепенно снижают до 10 мг/сут. При использовании этой схемы в течение 18 мес частота тяжелых, угрожающих жизни побочных эффектов глюкокортикоидов снижается с 66 до 20% и ниже.

Азатиоприн оказывает иммунодепрессивное и цитостатическое действие, подавляет активно пролиферирующий клон иммунокомпетентных клеток и элиминирует специфические воспалительные клетки. Критериями к назначению иммунодепрессивной терапии являются клинические критерии (тяжелое течение гепатита с желтухой и выраженными системными проявлениями), биохимические критерии (повышение активности аминотрансфераз более чем в 5 раз и уровня гамма-глобулинов выше 30%), иммунологические критерии (повышение содержания IgG выше 2000 мг/100 мл, высокие титры антител к гладкой мускулатуре), морфологические критерии (наличие мостовидных или мультиформных некрозов).

Существуют две схемы иммунодепрессивного лечения аутоиммунного гепатита.

Первая схема. Начальная суточная доза преднизолона составляет 30–40 мг, длительность 4–10 недель с последующим постепенным снижением по 2,5 мг в неделю до поддерживающей дозы 10–15 мг в день. Уменьшение дозы проводят под контролем биохимических показателей активности. Если при снижении дозы развивается рецидив заболевания, дозу увеличивают. Поддерживающая гормональная терапия должна производиться длительно (от 6 месяцев до 2, а иногда 4 лет) до достижения полной клинико-лабораторной и гистологической ремиссии. Побочные действия преднизолона и других глюкокортикоидов при длительном лечении проявляются изъязвлением желудочно-кишечного тракта, стероидным диабетом, остеопорозом, синдромом Кушинга и др. Абсолютные противопоказания к применению преднизолона при хроническом аутоиммунном гепатите отсутствуют. Относительными противопоказаниями могут быть язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, тяжелая гипертоническая болезнь, сахарный диабет, хроническая почечная недостаточность.

Вторая схема. С самого начала лечения гепатита назначают преднизолон в дозе 15– 25 мг/сут и азатиоприн в дозе 50–100 мг. Азатиоприн можно назначать с момента снижения дозы преднизолона. Основная цель сочетанной терапии – предотвращение побочных эффектов преднизолона. Поддерживающая доза преднизолона составляет 10 мг, азатиоприна – 50 мг. Длительность лечения та же, что и при применении только преднизолона.
Побочные действия:

Cо стороны системы кроветворения возможно развитие лейкопении, тромбоцитопении, анемии; мегалобластного эритроцитоза и макроцитоза; в единичных случаях – гемолитической анемии.
Cо стороны пищеварительной системы возможны тошнота, рвота, анорексия, холестатический гепатит, панкреатит.
У некоторых больных развиваются аллергические реакции: артралгия, кожная сыпь, миалгии, лекарственная лихорадка. Однако сочетание азатиоприна с преднизолоном уменьшает токсический эффект азатиоприна.

Монотерапия азатиоприном и прием глюкокортикоидов через день неэффективны!

Лечение помогает больным тяжелым хроническим аутоиммунным гепатитом. При легком и бессимптомном течении оно не показано, а необходимость лечения легких форм хронического активного гепатита не установлена. Через несколько дней или недель лечения исчезают утомляемость и недомогание, улучшается аппетит, уменьшается желтуха. Для улучшения биохимических показателей (снижения уровня билирубина и глобулинов и повышения уровня альбумина в сыворотке) требуются недели или месяцы. Активность аминотрансфераз снижается быстро, но по ней нельзя судить об улучшении. Изменение гистологической картины (уменьшение инфильтрации и некрозов гепатоцитов) наблюдается еще позже, через 6- 24 мес.

Многие специалисты не рекомендуют прибегать к повторным биопсиям печени для определения эффективности лечения и выбора дальнейшей тактики лечения, полагаясь при этом только на лабораторное исследование (определение активности аминотрансфераз), однако следует помнить, что такие результаты нужно интерпретировать с осторожностью.

Продолжительность лечения должна быть не менее 12-18 мес. Даже при существенном улучшении гистологической картины, когда остаются только признаки легкого гепатита, у 50% больных после отмены лечения возникает рецидив. Поэтому в большинстве случаев назначают пожизненное поддерживающее лечение преднизоном/преднизолоном или азатиоприном.

В общий комплекс лечения возможно включение гепатопротекторов и полиферментных препаратов поджелудочной железы – креона, мезим-форте, фестала и др. по 1 капсуле 3 раза в день перед едой в течение 2 недель ежеквартально. Показана эффективность урсофалька для замедления прогрессирования процесса.

При неэффективности лечения и развитии цирроза печени с угрожающими жизни осложнениями единственным средством остается трансплантация печени, рецидивы хронического аутоиммунного гепатита в посттрансплантационном периоде не описаны.

Прогноз при хроническом аутоиммунном гепатите более серьезный, чем у больных хроническим вирусным гепатитом. Болезнь быстро прогрессирует, формируется цирроз печени, и многие больные погибают при явлениях печеночной недостаточности через 1—8 лет после начала заболевания.

Наибольшая смертность приходится на ранний, наиболее активный период болезни, особенно при стойком холестазе с асцитом, эпизодами печеночной комы. У всех больных, переживших критический период, развивается цирроз печени. Средняя продолжительность жизни 10 лет. В некоторых случаях удается добиться более стойкой ремиссии, и тогда прогноз благоприятнее.

Клетки печени (гепатоциты) расположены в виде долек, между которыми проходят в окружении плотного каркаса сосуды и желчные протоки. Гистологические исследования показали, что аутоиммунный гепатит вызывает разрастание со стороны соединительнотканных междольковых перегородок, сдавление и разрушение действующих клеток.

Оказалось, что к этому процессу причастна собственная иммунная система человека. Вместо борьбы с инородными агентами, она вырабатывает три типа антител на свои собственные белки. В результате гепатоциты уничтожаются, а их место занимает рубцовая ткань.

Таким образом аутоиммунный гепатит вызывает нарушение всех функций печени, срывает синтез необходимых веществ, перестает вырабатывать желчь.

Точной причины нарушения правильной работы иммунной системы при этом виде гепатита не установлено. Но известно, что запускать изменения могут возбудители кори, герпеса, вирус Эпштейн – Барра, вирусы гепатитов А, В, С, цитомегаловирус, лекарственный препарат Интерферон. На фоне этих заболеваний происходит поломка изнутри механизма иммунитета, обеспечивающего нормальную защитную реакцию. Собственные печеночные клетки распознаются как чужие.

Характерны одновременные проявления других последствий нарушения иммунной регуляции: язвенный колит, поражение суставов, воспаление щитовидной железы.

Симптомы аутоиммунного гепатита чаще проявляются в молодом возрасте (до 30 лет), вторая волна роста заболеваемости — после 50 лет, во время остановки менструальной функции у женщин.

Начало заболевания характеризуется общими признаками гепатита: повышенной слабостью, утомляемостью, желтушностью склер и кожи, появлением темной мочи и обесцвеченного кала.

Острые симптомы могут протекать быстро, вызывать бурную реакцию, исчезать после лечения. Хронический аутоиммунный гепатит протекает вяло и длительно. Желтушность и боли то появляются, то исчезают без лечения.

Реже этот гепатит развивается постепенно и проявляется длительным периодом слабости, головокружения, тупых болей в подреберье справа, непостоянной иктеричностью склер.

У некоторых больных болезнь начинается с подъема температуры, озноба.

Самыми характерными симптомами, указывающими на аутоиммунный гепатит, являются:

нарастающая слабость;
тяжесть в подреберье справа, редко боли;
отсутствие аппетита, отвращение к пище, постоянная тошнота;
зуд кожи;
увеличение лимфоузлов;
непостоянная желтушность склер и кожных покровов;
увеличение печени и селезенки;
при обострениях возможно появление асцита;
у мальчиков и мужчин развивается гинекомастия (увеличение молочных желез);
у девушек и женщин возможно нарушение менструаций и появление волос на бороде, над верхней губой;
на коже лица, ладонях появляются красные пятна, на груди и руках сосудистые «звездочки».

Сопутствующими непостоянными симптомами могут быть: поражения крупных суставов, кишечника, выпот жидкости в полость плевры, перикард, аллергический миокардит, поражение почек, воспаление щитовидной железы, сахарный диабет, малокровие, витилиго (белые пятна) на коже.

В зависимости от вариантов антител принято различать 3 типа болезни. Каждый имеет свои преимущественные симптомы и специфическое течение.

Тип 1: страдают до 85% пациентов, чаще обнаруживается в возрасте с десяти до двадцати лет и после 50 у женщин, хорошо лечится с формированием стойкой ремиссии. Без лечения в течении трех лет приводит к циррозу печени.

Тип 2: развивается преимущественно у детей (2/3 пациентов) и пожилых людей, составляет до 15% в структуре аутоаллергических поражений печени, кроме печеночных клеток поражаются почки, клиническое течение с ярко выраженными симптомами, хуже поддается лечению, цирроз возникает в 2 раза чаще, чем при 1 типе.

Тип 3: обнаруживается в 40–50 лет, разрушаются гепатоциты и клетки поджелудочной железы, поражаются суставы из-за образования в крови ревматоидного фактора.

У 13% лиц с аутоаллергическими изменениями в печени антитела не обнаруживаются, однако лечение дает эффект.

У ¼ части больных аутоиммунный гепатит диагностируется уже в поздней стадии цирроза печени, когда возможно только симптоматическое лечение. Диагностика аутоиммунного гепатита проводится методом исключения обычных видов гепатитов и с помощью маркеров антител.

Необходимо до использования серологических тестов (на тип антител) проверить:

не подвергался ли пациент частым переливаниям крови;
выяснить пристрастие к алкоголю;
обратить внимание на длительное предшествующее лечение токсичными для печени лекарственными препаратами.

Далее обязательно проводятся тесты на вирусные гепатиты А, В, С.

Если проведенные анализы исключают возможность других гепатитов, то обращают внимание на типичные биохимические пробы:

рост гамма-глобулинов более, чем в полтора раза;
повышение аминотрансфераз;
положительные тесты на один из трех типов антител.

В общем анализе крови: снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов, резкое ускорение СОЭ.

При проведении УЗИ и магниторезонансной томографии печени аутоиммунный гепатит не дает характерной картины. Однако, эти методы помогают исключить опухоль печени, своевременно диагностировать цирроз.

Помощь в диагностике сложных случаев оказывает биопсия печени с гистологическим исследованием.

Лечение аутоиммунного гепатита связано с проблемой подавления излишней активности иммунной системы. Для этого используются большие дозировки гормональных средств, глюкокортикоидов. При улучшении состояния дозу снижают.

О возможности постепенного снижения дозировки говорит достижение двухгодичной стойкой ремиссии. Но иногда пациент находится на поддерживающей терапии всю жизнь.

При отсутствии достаточного эффекта от гормональной терапии применяют препараты цитостатики. Здесь используется тот же принцип лечения, что и при трансплантации органов и тканей.

Аутоиммунный гепатит в процессе лечения дает обострения, ухудшает функции печени. При длительных курсах терапии возможны осложнения от лекарств (ожирение, развитие остеопороза).

Если не удается достигнуть стойкой ремиссии в течении четырех лет, а лечение привело к осложнениям, ставится вопрос о пересадке печени. Считается, что до 1/3 больных детей нуждаются в трансплантации органа.

Особенностью лечения заболевания является профилактика любых инфекций, противопоказание к введению вакцин, ограничение симптоматических лекарственных средств, жесткая диета.

Считается, что у 36% больных развивается цирроз печени в течении шести лет даже при активном лечении. Но он протекает наиболее благоприятно: наблюдается пятилетняя выживаемость у 93% пациентов. Осложнения в виде кровотечений из вен пищевода наблюдаются только в 13% случаев.

После трансплантации печени 90% больных дают пятилетнюю выживаемость.

Прогностические выводы при лечении основываются на содержании гамма-глобулинов, билирубина и печеночных аминотрансфераз в крови. Снижение хотя бы одного из показателей после двухнедельной терапии указывает на выживаемость пациентов в течении ближайших лет. И наоборот, отсутствие эффекта, говорит о возможности летального исхода в течении 6 месяцев.

Больные с аутоаллергическим циррозом наблюдаются у участкового терапевта, гастроэнтеролога, дети — у педиатра. Контроль за лечением проводится по биохимическим показателям крови. Пациенты должны смириться с частыми анализами, поскольку это позволит снизить дозировку гормональных препаратов. Самостоятельно решать вопросы лечения нельзя.

На сегодняшний день точные причины первичного билиарного цирроза неизвестны, но доказано, что при данной патологии имеет место аутоиммунный процесс.

Пока ученые не смогли определить точную причину развития ПБЦП. Ряд признаков этого заболевания указывает на возможную аутоиммунную природу данного недуга:

присутствие в крови больных антител: ревматоидный фактор, антимитохондриальные, тиреоидные специфические, антиядерные, антигладкомышечные антитела и экстрагируемый антиген;
выявление при гистологическом анализе признаков иммунного характера поражения клеток желчных протоков;
наблюдающаяся семейная предрасположенность;
обнаруживаемая связь недуга с другими аутоиммунными патологиями: ревматоидный артрит, синдром Рейно, склеродермия, CREST-синдром, синдром Шегрена, тиреоидит, дискоидная красная волчанка, красный плоский лишай и пузырчатка;
выявление преобладания циркулирующих антител у родственников пациентов;
частое обнаружение антигенов II класса главного комплекса гистологической совместимости.

Исследователи еще не смогли обнаружить определенных генов, которые могли бы провоцировать развитие ПБЦП. Однако предположение о его генетической природе тоже не может пока опровергаться, так как вероятность развития недуга именно в семье в 570 раз выше, чем в популяции. Еще одним фактом в пользу наследственной природы этой патологии становится наблюдение специалистов более частого развития ПБЦП именно среди женщин. Кроме этого, у заболевания выявляются некоторые нехарактерные для аутоиммунных процессов особенности: оно развивается только во взрослом возрасте и плохо реагирует на проводимую иммуносупрессивную терапию.

По наблюдениям специалистов ПБЦП чаще выявляется у следующих групп лиц:

женщины старше 35 лет;
однояйцевые близнецы;
больные с другими аутоиммунными заболеваниями;
пациенты, в крови которых выявляются антимитохондриальные антитела.

Стадия ПБЦП может определяться при проведении гистологического анализа забранных во время биопсии печени тканей:

I – портальная стадия. Изменения являются фокальными и проявляются в виде воспалительной деструкции септальных и междольковых желчных протоков. Выявляются участки некроза, портальные тракты расширяются и инфильтрируются лимфоцитами, макрофагами, плазматическими клетками, эозинофилами. Признаки застойных процессов не наблюдаются, паренхима печени остается не задетой.
II – перипортальная стадия. Воспалительный инфильтрат распространяется в глубину желчных протоков и выходит за их пределы. Уменьшается количество септальных и междольковых протоков, обнаруживаются пустые тракты, не содержащие протоков. В печени выявляются признаки застоя желчи в виде орсеин-положительных гранул, включений желчного пигмента, набухания цитоплазмы гепатоцитов и появления телец Мэллори.
III – септальная стадия. Эта фаза характеризуется развитием фиброзных изменений и отсутствием узлов регенерации. В тканях выявляются соединительнотканные тяжи, способствующие распространению воспалительного процесса. Застойные процессы наблюдаются не только в перипортальной, но и в центральной области. Редукция септальных и междольковых протоков прогрессирует. В тканях печени повышается уровень содержания меди.
IV – цирроз. Выявляются симптомы периферического и центрального застоя желчи. Определяются признаки выраженного цирроза.

ПБЦП может иметь бессимптомное, медленное или быстропрогрессирующее течение. Чаще всего заболевание дает о себе знать внезапно и проявляется кожным зудом и частыми ощущениями слабости. Как правило, больные впервые обращаются за помощью к врачу-дерматологу, так как обычно вначале болезни желтуха отсутствует и возникает через 6-24 месяца. Примерно в 25 % случаев кожный зуд и желтуха появляются одновременно, а возникновение пожелтения кожи и слизистых до кожных проявлений нетипично для данного заболевания. Кроме этого, больные предъявляют жалобы на боли правом подреберье.

Приблизительно у 15 % пациентов ПБЦП протекает бессимптомно и не проявляется специфическими признаками. В таких случаях на ранних стадиях болезнь может выявляться только при проведении профилактических осмотров или при диагностике других недугов, которые требуют выполнения биохимических анализов крови, позволяющих определить повышение индикаторных ферментов застоя желчи. При бессимптомном течении заболевание может длиться 10 лет, а при присутствии клинической картины – около 7 лет.

Примерно у 70 % пациентов начало болезни сопровождается появлением выраженной усталости. Она приводит к значительному снижению работоспособности, нарушениям сна и развитию депрессивных состояний. Обычно такие пациенты лучше себя чувствуют в первой половине дня, а после обеда ощущают существенный упадок сил. Такое состояние требует отдыха или дневного сна, но большинство больных отмечают, что даже сон не способствует возврату работоспособности.

Как правило, наиболее характерным первым признаком ПБЦП становится зуд кожи. Он возникает внезапно и вначале затрагивает только ладони и подошвы. Позднее такие ощущения могут распространяться на все тело. Зуд сильнее проявляется в ночное время, а днем несколько ослабевает. Пока причина появления такого симптома остается невыясненной. Нередко частый зуд усугубляет и без того присутствующую усталость, так как эти ощущения негативно сказываются на качестве сна и состоянии психики. Прием психоактивных средств может усиливать этот симптом.

Пациенты с ПБЦП нередко предъявляют жалобы на:

боли в спине (на уровне грудного или поясничного отдела позвоночного столба);
боли по ходу ребер.

Такие симптомы заболевания выявляются примерно у 1/3 больных и вызываются развитием остеопороза или остеомаляции костной ткани, спровоцированными длительным застоем желчи.

Почти у 25 % больных на момент постановки диагноза выявляются ксантомы, которые появляются на коже при длительном повышении уровня холестерина (более 3 месяцев). Иногда они проявляются в виде ксантелазм – слегка возвышающихся безболезненных образований на коже желтого цвета и небольшого размера. Обычно такие изменения на кожных покровах затрагивают область вокруг глаз, а ксантомы могут располагаться на груди, под молочными железами, на спине и в складках ладоней. Иногда эти проявления болезни приводят к возникновению парестезий в конечностях и развитию периферической полиневропатии. Ксантелазмы и ксантомы исчезают при устранении застоя желчи и стабилизации уровня холестерина или при наступлении самой поздней стадии заболевания – печеночной недостаточности (когда пораженная печень уже не может синтезировать холестерин).

Длительный застой желчи при ПБЦП приводит к нарушению усвоения жиров и целого ряда витаминов – А, Е, К и D. В связи с этим у больного появляются следующие симптомы:

утрата веса;
диарея;
ухудшение зрения в темноте;
стеаторея;
мышечная слабость;
неприятные ощущения на коже;
склонность к переломам и их длительное заживление;
предрасположенность к кровотечениям.

Еще одним из наиболее заметных признаков ПБЦП является желтуха, появляющаяся из-за повышения уровня билирубина в крови. Она выражается в пожелтении белков глаз и кожных покровов.

У 70-80 % больных с ПБЦП выявляется гепатомегалия, а у 20 % – увеличение селезенки. Многие пациенты имеют повышенную чувствительность к лекарственным препаратам.

Течение ПБЦП может осложняться следующими патологиями:

язвы в двенадцатиперстной кишке с повышенной склонностью к кровоточивости;
приводящее к кровотечению варикозное расширение вен пищевода и желудка;
аутоиммунный тиреоидит;
диффузный токсический зоб;
ревматоидный артрит;
красный плоский лишай;
дерматомиозит;
системная красная волчанка;
кератоконъюнктивит;
склеродермия;
CREST-синдром;
иммунокомплексный капиллярит;
синдром Шегрена;
IgM-ассоциированный мембранозный гломерулонефрит;
почечный канальцевый ацидоз;
недостаточное функционирование поджелудочной железы;
опухолевые процессы различной локализации.

На запущенной стадии заболевания развивается развернутая клиническая картина цирроза печени. Желтуха может приводить к появлению гиперпигментаций кожных покровов, а ксантомы и ксантелазмы увеличиваются в размерах. Именно на этой стадии болезни наблюдается наибольший риск развития опасных осложнений: кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, желудочно-кишечные кровотечения, сепсис и асцит. Печеночная недостаточность нарастает и приводит к наступлению печеночной комы, которая и становится причиной смерти больного.

В плане обследования пациента с подозрением на билиарный цирроз — анализ крови на антитела.

Для выявления ПБЦП назначаются следующие лабораторные и инструментальные исследования:

биохимический анализ крови;
анализы крови на аутоиммунные антитела (АМА и другие);
фибротест;
биопсия печени с последующим гистологическим анализом (при необходимости).

Для исключения ошибочного диагноза, определения распространенности поражений печени и выявления возможных осложнений ПБЦП назначаются такие инструментальные методы диагностики:

УЗИ органов брюшной полости;
эндоскопическая ультрасонография;
фиброгастродуоденоскопия;
МРХПГ и др.

Диагноз «первичный билиарный цирроз печени» ставится при наличии 3-4 диагностических критериев из списка или при присутствии 4-го и 6-го признака:

Наличие интенсивного кожного зуда и внепеченочных проявлений (ревматоидный артрит и др.);
Отсутствие нарушений во внепеченочных желчных ходах.
Повышение активности ферментов холестаза в 2-3 раза.
Титр АМА 1-40 и выше.
Повышение в сыворотке крови уровня IgM.
Типичные изменения в тканях биоптата печени.

Пока современная медицина не располагает специфическими методами лечения ПБЦП.

Пациентам рекомендуется соблюдать диету №5 с нормированным потреблением углеводов, белков и ограничением жиров. Больной должен употреблять большое количество клетчатки и жидкости, а калорийность ежедневного рациона должна быть достаточной. При присутствии стеатореи (жирного стула) уровень жиров рекомендуется снижать до 40 грамм в сутки. Кроме этого, при появлении этого симптома для компенсации дефицита витаминов целесообразно назначение ферментных препаратов.

Для уменьшения зуда рекомендуется:

носить одежду из льняной или хлопковой ткани;
отказаться от приема горячих ванн;
избегать любых перегреваний;
принимать прохладные ванны с добавлением соды (1 стакан на ванну).

Кроме этого, способствовать уменьшению кожного зуда может прием следующих препаратов:

Холестирамин;
Фенобарбитал;
препараты на основе урсодезоксихолевой кислоты (Урсофальк, Урсосан);
Рифампицин;
Ондан-сетрон (антагонист 5-гидрокситриптаминовых рецепторов III типа);
Налоксан (антагонист опиатов);
Фосамакс.

Иногда проявления кожного зуда эффективно регрессируют после проведения плазмафереза.

Для замедления патогенетических проявлений ПБЦП назначается иммуносупрессивная терапия (глюкокортикостероиды и цитостатики):

Колхицин;
Метотрексат;
Циклоспорин А;
Будесонид;
Адеметионин и др.

Для профилактики остеопороза и остеомаляции назначаются препараты витамина D и кальция (для приема внутрь и парентерального введения):

витамин D;
Этидронат (Дитронел);
препараты кальция (Глюконат кальция и др.).

Для уменьшения гиперпигментации и кожного зуда рекомендуется ежедневное УФ-облучение (по 9-12 минут).

Единственным радикальным способом лечения ПБЦП является трансплантация печени. Такие операции должны проводиться при появлении таких осложнений этого заболевания:

варикозное расширение вен желудка и пищевода;
печеночная энцефалопатия;
асцит;
кахексия;
спонтанные переломы вследствие остеопороза.

Окончательное решение о пользе этого хирургического вмешательства принимается консилиумом врачей (гепатологов и хирургов). Рецидив заболевания после такой операции наблюдается у 10-15 % пациентов, но применяемые современные иммуносупрессоры позволяют препятствовать прогрессированию этого заболевания.

Прогнозы исхода ПБЦП зависят от характера течения заболевания и его стадии. При бессимптомном течении больные могут жить 10, 15 или 20 лет, а пациенты с клиническими проявлениями недуга – около 7-8 лет.

Причиной смерти больного с ПБЦП могут становиться кровотечения из варикозно расширенных вен желудка и пищевода, а на терминальной стадии заболевания смерть наступает из-за печеночной недостаточности.

При своевременно начатом и эффективном лечении пациенты с ПБЦП имеют нормальную продолжительность жизни.

При появлении зуда кожных покровов, болей в области печени, ксантом, болей в костях и выраженной усталости рекомендуется обратиться к гепатологу или гастроэнтерологу. Для подтверждения диагноза пациенту назначаются биохимические и иммунологические анализы крови, УЗИ, МРХПГ, ФГДС, биопсия печени и другие инструментальные методы обследования. При необходимости трансплантации печени рекомендуется консультация хирурга-трансплантолога.

Первичный билиарный цирроз печени сопровождается разрушением внутрипеченочных протоков и приводит к хроническому холестазу. Заболевание развивается длительно и итогом его терминальной стадии становится цирроз печени, приводящий к печеночной недостаточности. Лечение этого недуга должно начинаться как можно раньше. В терапии применяются препараты для уменьшения проявлений заболевания и замедления его развития. При присоединении осложнений может рекомендоваться пересадка печени.

Аутоиммунный гепатит – что это? При этой патологии начинается воспалительный процесс в клетках печени, который быстро прогрессирует. В органе запускаются некротические процессы, что приводит к развитию цирроза. Хронический иммунный гепатит – редкое заболевание, причины развития, которого до конца не изучены.

Чаще всего диагностируют заболевание в возрасте от 10 до 30 лет у представителей обоих полов, у женщин в 8 раз чаще. Развивается аутоиммунный гепатит у женщин во время климакса. У трети пациентов патология сопровождается другими аутоиммунными болезнями. Наиболее сложные последствия аутоиммунного гепатита – цирроз и печеночная недостаточность. У женщин возможно развитие аменореи, исчезновение овуляции, бесплодие.

Часто заболевание развивается на фоне перенесенного гепатита A, B, C, герпесной инфекции, вируса Эпштейна-Барра. Спровоцировать развитие заболевание могут лекарственные препараты на основе интерферона. Патология не носит наследственный характер, ученые не выявили ген, который провоцирует развитие хронического иммунного гепатита.

Прогноз выживаемости зависит от того, как протекает воспалительный процесс. При замедлено развитии 8 пациентов из 10 живут более 15 лет. При отсутствии соответствующего лечения продолжительность жизни не превышает 5 лет.

Важно! У 20% заболевших аутоиммунным гепатитом, отмечаются случаи самоизлечения.

Типы аутоиммунного гепатита зависят от типа белковых соединений, которые появляются в сыворотке крови:

АИГ-1 – развивается в возрасте 10–20 лет, или после 50. Для него характерен хороший отклик на иммуносупрессивные лекарственные средства, стойкая ремиссия отмечается у каждого 5 пациента даже после отмены кортикостероидов. Если не начать терапию своевременно, через 3 года разовьется цирроз печени.
АИГ-2 – развивается у каждого 10–12 пациента с аутоиммунным гепатитом. Часто диагностируют у детей, заболевание характеризуется рецидивами, цирроз печени развивается в 2 раза чаще, нежели при первом типе иммунного гепатита.
АИГ-3 – сопровождается ревматоидными факторами.

Симптомы аутоиммунного гепатита схожи с проявлением красной волчанки. Иногда заболевание начинается остро, протекает особо тяжело – развивается тяжелая форма гепатита, при которой происходит гибель большого количества клеток печени. На фоне сильной интоксикации происходят повреждения в головном мозге.

Важно! В 25% случаев аутоиммунный гепатит протекает без особых симптомов, часто его выявляют при развитии осложнений и необратимых последствий.

Возможные симптомы заболевания:

повышенная утомляемость, беспричинное повышение температуры до 39 градусов;
признаки желтухи;
боль и неприятные ощущения в районе правого подреберья;
суставные проблемы – боль, отечность, нарушение работы;
дерматологические заболевания – угревая сыпь, воспалительные процессы в сальных железах и конях волос.

Иногда на фоне аутоиммунного гепатита отмечают увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов. Болезнь может сопровождаться повышенным оволосением.

Могут появиться признаки повышенной выработки гормонов корой надпочечников – ожирение лица и верхней части тела, при этом конечности становятся очень тонкими, появляется пурпурный румянец, стрии, пузырьки с гноем.

При развитии цирроза повышается давление в воротниковой вене, развивается варикоз вен пищевода, околопупочной области. Могут проявляться признаки пищевого отравления – тошнота, рвота, плохой аппетит, вздутие.

Первые признаки аутоиммунного гепатита у детей появляются после 10 лет. Иногда причиной заболевания может послужить корь и другие вирусные заболевания. Практически у всех детей аутоиммунный гепатит проявляется в виде симптомов острого гепатита.

Важно! Диагностика и методы лечения одинаковы для детей и взрослых, но у детей заболевание протекает в более острой форме.

Диагностика начинается со сбора анамнеза, анализа жизни пациента, внешнего осмотра. На первом этапе врач выявляет наличие признаков желтухи, повышенной температуры, прощупывает печень, селезенку, лимфатические узлы.

Методы лабораторного исследования:

общий анализ крови – при иммунном гепатите результаты покажут низкий уровень гемоглобины, высокое содержание лейкоцитов;
биохимическое исследование крови – помогает увидеть изменения в работе печени, поджелудочной железы;
анализ крови на присутствие вирусов, которые могут спровоцировать развитие болезней печени;
коагулограмма – анализ для определения свертываемости крови, при циррозе показатели снижаются;
иммуноферментный анализ – при циррозе покажет высокое содержание гамма-глобулинов и иммуноглобулинов IgG;
копрограмма и анализ кала на яйца глистов.

Обязательно делают биохимические маркеры (PGA-индексы), которые показывают наличие фиброза печени. При серьезных патологиях печени снижается показатель свертываемости крови и белок плазмы. Показатель PGA менее 2 свидетельствует практически о полном отсутствии вероятности развития цирроза печени.

Важно! Если показатель PGA выше 9, то вероятность развития цирроза печени 85% и более.

Дополнительно проводят УЗИ и компьютерную томографию органов брюшной полости, чтобы увидеть состояние и патологические изменения в желчном пузыре, печени, поджелудочной железе. Обязательно проводят исследование на предмет выявления расширенных вен в желудке и двенадцатиперстной кишке.

Биопсия и эластография направлены на изучение клеток печени, позволяют исключить наличие онкологических заболеваний, изучить степень разрастания рубцовой ткани.

Окончательный диагноз ставят при совпадении нескольких показателей – высокое содержание антител, уровень антител у детей выше 1:80 (у детей 1:20). При этом человеку не делали переливание крови в недалеком прошлом, он не принимал препараты, которые имеют гематоксическую активность, все исследования на вирусные заболевания показали отрицательный результат.

Шансы забеременеть на ранних стадиях иммунного гепатита такие же, как и у здоровых женщин. Основная опасность – аутоиммунный гепатит приводит к внутриутробной гибели плода или выкидышу.

Важно! Своевременная диагностика и лечение увеличивают шанс нормального течения беременности с естественным родоразрешением до 80%.

При планировании беременности в лечении используют только кортикостероиды – безопасность Преднизолона для эмбриона доказана и подтверждена различными исследованиями. Азатиоприн следует исключить из схемы лечения, поскольку существуют случаи развития патологий плода на фоне приема препарата. В период лактации принимать глюкокортикостероиды безопасно.

Терапия при аутоиммунном гепатите направлена на подавление иммунитета, снижение активности реакций, которые разрушают клетки печени. Для этого используют глюкокортикостероиды.

Комбинированная терапия основана на совместном приеме препаратов Преднизолона и Азатиоприна. При монотерапии назначают Преднизолон в высоких дозах. Обе схемы имеют примерно одинаковую эффективность, помогают предотвратить развитие сопутствующих заболеваний. При комбинированной схеме побочные реакции отмечают в 10% случаев, при монотерапии этот показатель возрастает до 45%.

Комбинированную терапию используют для лечения пожилых женщин, диабетиков, при остеопорозе, ожирении, повышенной нервной возбудимости. Монотерапию назначают при беременности, наличии новообразований различного происхождения, цитопении.

Продолжительность лечения –6–24 месяца, дозу Преднизолона постепенно уменьшают. Иногда необходимо принимать лекарственные средства беспрерывно всю жизнь.

К лечению стероидами прибегают при наличии некрозов, потери трудоспособности. Кортикостероиды рекомендуют использовать в том случае, если патологические изменения развиваются быстро.

Важно! Если на протяжении 4 лет терапия не приносить положительных изменений, у пациента диагностируют постоянные рецидивы – в этом случае поможет только пересадка печени.

В последнее время врачи практикуют лечение аутоиммунного гепатита Буденофальком. Этот препарат относят к группе глюкокортикостероидов, долгое время его использовали для лечения исключительно болезни Крона. Но исследование и отзывы пациентов показали эффективность использования Беденофалька в лечение иммунного гепатита, он вызывает меньшее количество побочных реакций. Особенно эффективен он в период ремиссий.

При хроническом иммунном гепатите необходимо соблюдать специальную диету №5,5а. Все блюда должны быть комнатной температуры, запрещается употреблять острую, жаренную, соленую, кислую и маринованную еду.

продукты, которые содержат какао;
кофе, газированные напитки;
грибы и бобовые овощи, капуста, лук, чеснок, листовая зелень;
мороженое, пряности.

Разрешено употреблять только диетические блюда в отварном, запеченном, тушеном и паровом виде.

При обострении заболевания необходимо увеличить количество приемов пищи с 5 до 6, при этом суточная калорийность снижается с 3000 ккал до 2700.
Количество воды – не менее 1,5 л в сутки, соли можно употреблять не более 5г в день. В рационе должно присутствовать не более 80 г жиров в день.
Разрешено употреблять нежирные сорта мяса и рыбы, яйца в любом виде, молочную продукцию, сезонные овощи без грубых волокон, некислые ягоды.

Важно! Лечение аутоиммунного гепатита подразумевает полный отказ от спиртных напитков. Более 70% этилового спирта, который попадает в организм, перерабатывается печенью, что приводит к жировой дистрофии и гибели клеток.

Народные средства рекомендуют использовать в качестве поддерживающей терапии во время ремиссии. Полностью излечить заболевание при помощи нетрадиционной медицины невозможно.

Овес – одно из лучших средств для лечения и восстановления клеток печени. Залить 3 л воды 300–350 г неочищенных зерен, дать смеси закипеть, томить на минимальном огне 3 часа. Отвар отжать, отфильтровать, принимать по 100–150 мл дважды в день за полчаса до приема пищи. Продолжительность терапии – 2–3 недели.

Помогают очистить протоки печени соки. Можно смешивать в равных пропорциях сок свеклы и редьки, выпивать в день по 240 мл. Капустный сок из свежего или квашеного овоща нужно пить каждый день по 200 мл на протяжении 6 недель. Свежий тыквенный сок нужно употреблять в день по 120 мл, можно заменить 500 г пюре.

Продукты пчеловодства помогают при многих хронических заболеваниях печени. Лечение прополисом помогает устранить колики, очистить печеночные протоки, предотвратить размножение вирусов гепатита. Необходимо 3 раза в день принимать по 2 капли настойки прополиса, лекарство следует разводить в 120 мл теплой воды.

Мед при циррозе и гепатите нужно принимать ежедневно. Можно смешать 15 мл меда с 3 г цветочной пыльцы, принимать смесь дважды в день после завтрака и обеда.

При циррозе нужно утром и вечером съедать по 45 мл меда с 2 г маточного молочка. Хорошо очищает печень смесь из меда и свежей черной смородины, каждого компонента потребуется по 1 кг. Принимать по 5 г лекарства за полчаса до еды, продолжать лечение до окончания смеси.

Аутоиммунный гепатит – сложное, хроническое заболевание неясной этиологии. Человеку с таким диагнозом следует быть готовым к длительному приему лекарственных препаратов, соблюдению специальной диеты, необходимо избегать перегрева и переохлаждения. Только при условии соблюдения всех реакций врача возможна длительная ремиссия заболевания.

Аутоиммунный гепатит – прогрессирующее поражение печени. Согласно статистике, заболевание диагностируется у 25% взрослых и 2% у детей.
Без своевременного лечения патология развивается, приводя к циррозу печени и печеночной недостаточности.
В ходе прогрессирования болезни разрастаются соединительнотканные перегородочные стенки, сдавливаются и разрушаются здоровые клетки.

Врач-терапевт: Азалия Солнцева

✓ Статья проверена доктором

В результате исследований ученые выявили причастие собственной иммунной системы человека на разрушительный процесс. Иммунитет не борется с инородными агентами, производится выработка антител на собственную белковую ткань. В итоге: клетки печени разрушаются, приводя к разрастанию рубцовой тканевой материи.

Аутоиммунный гепатит нарушает работу печени, срывая синтез нужных веществ. Желчь не вырабатывается, цирроз печени в исходе. Женский пол подвержен заболеванию в 5 раз чаще мужского. Симптоматика гепатита проявляется в возрасте от 20 до 30 лет.

Цирроз печени – патология, вызванная разными причинами, в том числе, аутоиммунным гепатитом. Данный вид патологии характеризуется значительной инициативностью воспалительных процессов и некрозом гепатоцитов.

Симптоматика аутоиммунного цирроза не проявляется длительный промежуток времени. Зачастую заболевание диагностируется на последних стадиях или во время обследования УЗИ.

общее недомогание;
видоизменение кожного окраса, слизистой оболочки глаз;
повышение температурных показателей тела;
болевые ощущения в области правого подреберья;
увеличение лимфоузлов, печени, селезенки.

Отличие заболевания – его симптомы характерны для ряда патологий, например, красной волчанке, ревматизму, артриту, сепсису. Поэтому АИГ долго не диагностируется.

При лечении цирроза в исходе аутоиммунного гепатита назначаются глюкокортикостероиды, обладающие иммунодепрессивным воздействием. Если терапия не приносит ожидаемых результатов, наблюдаются частые рецидивы, назначается трансплантация органа.

Первые симптоматические проявления иммунного гепатита наблюдаются в возрасте 15 – 30 лет или в период постменапаузы. Заболевание возникает внезапно, по клиническим характеристикам не отличается от диагноза: острая форма гепатита.

Симптомы аутоиммунного гепатита:

недомоганием;
болевыми ощущениями в области подреберья;
отсутствием аппетита;
тошнотой;
зудом кожных покровов;
увеличением лимфатических узлов;
видоизменением окраса кожи (желтизна);
асцитом.

У пациентов мужского пола увеличиваются молочные железы, формируется гинекомастия. У женщин: нарушение менструального цикла, рост волос в области подбородка или верхней губы.

Наблюдаются изменчивые симптомы, которые выражаются суставными болями, аллергическими реакциями, воспалением щитовидки, малокровием, почечной недостаточностью.

Отсутствие ярко выраженных симптоматических признаков значительно затрудняют диагностирование аутоиммунного гепатита. Поэтому назначается обследование всех органов и систем.

Изначально проводится устный опрос пациента. Врач уточняет: отношение пациента к алкогольным напиткам, проводилась ли гемотрансфузия (переливание крови).

Для правильной диагностики важно исключить заболевания: печени, желчного пузыря и протоков.

вирусного гепатита В, С;
гемохроматоза;
токсического гепатита;
первичного холангита;
первичного билиарного цирроза;
болезни Вильсона.

Затем назначается лабораторная диагностика:

устанавливается уровень иммуноглобулина;
выявляются антинуклеарные антитела;
определяется уровень аминотрансфераз.

Проводится общий анализ крови. По результатам, которого определяется снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов, ускорение РОЭ.

К инструментальному исследованию относится УЗИ брюшной полости. Данный вид обследования не предоставляет четкие сведения об этиологии патологии. Однако позволяет своевременно выявить заболевание печени (опухоль) или цирроз.

Чтобы диагностировать АИГ, пациенту показана компьютерная томография или биопсия печени.

Для терапии АИГ используются лекарственные препараты и экстракорпоральная гемокоррекция, которая заключается в применении объемного плазмафереза и криоафереза.

Экстракорпоральная гемоккорекция является современным направлением в медицине. Ее действие направлено на видоизменение компонентного состава крови пациента, нейтрализацию веществ, которые вызывают или поддерживают воспалительный процесс. Для поддержки иммунной системы прописывается прием витаминов.

В качестве медикаментозной терапии назначаются иммуносупрессивные медикаменты, искусственно угнетающие иммунитет.

Лечение проводится гормональной терапией комплексно с иммунодепрессивными препаратами:

Преднизолоном. Влияние компонентов сфокусировано на обмене веществ в организме. Обладает противовоспалительным эффектом.
Азатиоприном. Подавляет хроническое воспалительное состояние и активные, специфические клетки.

Терапия начинается с высоких доз, постепенно дозировка снижается. Прием препаратов осуществляется от 6 месяцев до 3 лет. Пройдя курс лечения, назначается обследование. Если признаки заболевания отсутствуют, гормональная терапия постепенно отменяется.

По окончании основного лечения АИГ больной должен регулярно проходить профилактические осмотры комплексно с лабораторными обследованиями (1 раз в 120 дней). Ежегодно прописывается курс витаминотерапии. Он заключается в приеме: витамина В, Липамида, Легалона.

Если применение медикаментозного лечения не оказало ожидаемого результата, назначается трансплантация печени. Сложная операция, зачастую выполняется в странах СНГ или за рубежом.

Основной проблемой хирургического мероприятия является разыскивание донора. На поисковый процесс органа уходит несколько лет. Ценовые параметры операции достаточно внушительны.

Стоимость трансплантации печени колеблется от 100 до 300 тысяч долларов.

После операции рецидив наблюдается у 25 – 45 % взрослых пациентов, у детей показатель значительно выше. Существует риск отторжения пересаженного органа.

Несмотря на применение иммуносупрессивной терапии (после хирургического вмешательства) у большинства пациентов возникает рецидив в трансплантате. У 40% больных отмечается появление антител.

Современной медициной выделено 3 типа аутоиммунных гепатитов. Их отличие заключается в количестве антител в крови больного. В ходе обследования устанавливается тип патологии. По результатам назначается лечение.

АИГ 1 типа является классическим вариантом течения патологии. Причина возникновения – неизвестна.

Зачастую диагностируется у женщин в возрасте до 30 лет. Особенностью данного типа патологии является увеличенная фракция белков, содержащая иммунные комплексы (четко выраженная глобулинемия). Нарушается регулирование Т – лимфоцитов, вырабатываются аутоантитела на поверхностные антигены гепацитов.

Не проводя лечение – цирроз печени в исходе. Организм пациентов АИГ 1 типа поддается кортикостероидной терапии. Стойкая ремиссия наблюдается у 25 % больных.

Течение заболевания 2 и 3 типа проходит тяжело. Наблюдается прогрессирующее вырабатывание аутоантител, поражаются внутренние органы и системы. Формируются сопутствующие болезни: колит, диабет. Представленные типы АИГ часто диагностируются у детей (до 16 лет).

Характер аутоантител при АИГ исследуется методом иммуноблота. Тест на маркеры цирроза предоставляет возможность синхронного обследования аутоантител к антигенам (АМА — М2, LKM – 1, LC – 1 SLA/LP).

Диагностика проводится в лабораторных кабинетах. Обследуются клетки печени, АИГ 2 и 3 типа, билиарный цирроз.

При аутоиммунном гепатите повреждается печень. При помощи маркеров определяется степень поражения, характер воспалительного процесса в органе, оценивается пролиферация гепатоцитов.

Прогноз выживаемости при аутоиммунном гепатите будет зависеть от своевременного обращения к специалисту.

К фактору риска (неблагоприятного течения) относятся пациенты с:

повышенной активностью воспалительного процесса;
присутствием генотипа DR3;
запоздалой диагностикой;
несвоевременным лечением;

До того как в клиническую практику была введена иммуносупрессивная терапия, прогноз АИГ был неблагоприятен. В настоящий час заметны существенные улучшения.

В 1970 году вероятность летального исхода пациентов АИГ (при высокоактивном течении болезни) составляло 50% за 3 года, 90% больных умирало в течение 10 лет. На результаты прогноза влияла степень биохимической активности и выраженность гистологических модификаций.
В 1995 году пациентам назначалось иммуносупрессивное лечение. Прогнозы существенно улучшились. Показатель выживаемости составил 90% за 10 лет, при этом у 50% больных диагностировался цирроз печени.
У пациентов с АИГ 2типа, который зачастую диагностируется у детей или подростков прогноз менее благоприятен. Заболевание стремительно прогрессирует, плохо поддается лечению иммуносупрессивными препаратами (гораздо хуже, чем при АИГ 1 типа).

С момента диагностирования АИГ назначается лечение и диета. Препараты и правильное питание позволит минимизировать разрушительное воздействие на клетки печени и болезненные симптоматические проявления.

При аутоиммунном гепатите пациент должен питаться:

супами из овощей;
отварным мясом (говядиной или птицей);
рыбными блюдами (в отварном или запеченном виде);
молочными продуктами (творог, ряженка, кефир);
свежими овощами и фруктами.

Полностью исключить из рациона: жирные, жаренные, острые и соленые блюда. Отказаться от кофейных напитков, какао и крепкого чая. Диета для больных АИГ должна быть сбалансированной, содержать белки, жиры и углеводы.

Точная причина возникновения аутоиммунного гепатита у кормящих мам не выявлена. Выделяются несколько провоцирующих факторов, неправильно влияющих на иммунную систему и клетки печени.

АИГ в период лактации вызывает:

Представленные возбудители нарушают функционирование иммунитета. Иммунные клетки не распознают печеночные, происходит их разрушение.

Если не приступить к своевременному лечению существует вероятность развития цирроза и заражение ребенка.

В особенности, если в организме женщины присутствуют вирусы других гепатитов. Вирус передается через кровь. Поэтому уход за младенцем проводится с особой осторожностью.

Лечение АИГ у кормящих мам проводится под строгим контролем лечащего врача. Женщине назначаются гормональные средства и глюкокортикостероиды, разрешенные при грудном кормлении.

Прописывается строгая диета. При данном заболевании кормить ребенка грудью разрешается, исключение: трещины на сосках.

На ранних стадиях аутоиммунного гепатита существует вероятность беременности. Если болезнь прогрессирует, возрастает риск внутриутробной смерти плода или самопроизвольного аборта. У 80% женщин с АИГ наблюдается естественное завершение беременности.

Лечение заключается в приеме кортикостероидов. Не рекомендовано применение Азатиопринома. Препарат отрицательно влияет на развитие эмбриона.

Аутоиммунный гепатит – воспалительный процесс в области паренхимы печени. Заболевание быстро прогрессирует. Поэтому самостоятельное лечение АИГ не допустимо. Специалист назначит диагностику, а по результатам обследования подберет рациональный способ лечения.

Аутоиммунный гепатит – воспалительное заболевание печени неопределенной этиологии, с хроническим течением, сопровождающееся возможным развитием фиброза или цирроза. Это поражение характеризуется определенными гистологическими и иммунологическими симптомами.

Впервые упоминания о таком поражении печени появилось в научной литературе в середине XX столетия. Тогда использовался термин «люпоидный гепатит». В 1993 году Международная группа по изучению болезней предложила нынешнее название патологии.

Аутоиммунный гепатит – это воспалительное заболевание паренхимы печени не ясной этиологии (причины), сопровождающееся появлением в органе большого количества иммунных клеток (гамма-глобулинов, аутоантител, макрофагов, лимфоцитов и пр.)

Считается, что женщины чаще страдают аутоиммунным гепатитом; пик заболеваемости приходится на возраст от 15 до 25 лет или климактерический период.

В основе патогенеза аутоиммунного гепатита лежит продукция аутоантител, мишенью которых являются клетки печени – гепатоциты. Причины развития неизвестны; теории, объясняющие возникновение болезни, базируются на предположении о влиянии генетической предрасположенности и триггерных факторов:

инфицирование вирусами гепатита, герпеса;
альтерация (повреждение) ткани печени бактериальными токсинами;
приём лекарственных препаратов, индуцирующих иммунную реакцию или альтерацию.

Старт заболевания может быть обусловлен как единственным фактором, так и их сочетанием, однако комбинация триггеров утяжеляет течение, способствует быстрому прогрессированию процесса.

Выделяют 3 типа аутоиммунного гепатита:

Встречается приблизительно в 80% случаев, чаще у женщин. Характеризуется классической клинической картиной (люпоидный гепатит), наличием ANA- и SMA-антител, сопутствующей иммунной патологией в других органах (аутоиммунный тиреоидит, язвенный колит, сахарный диабет и др.), вялым течением без бурных клинических проявлений.
Клинические проявления схожи с таковыми гепатита I типа, основная отличительная черта – обнаружение SLA/LP-антител к растворимому антигену печени.
Имеет злокачественное течение, неблагоприятный прогноз (к моменту постановки диагноза цирроз печени выявляется уже у 40-70% больных), также чаще развивается у женщин. Характерно наличие в крови антител LKM-1 к цитохрому Р450, антител LC-1. Внепеченочные иммунные проявления более выражены, чем при I типе.

Проявления неспецифичны: нет ни одного признака, позволяющего однозначно классифицировать его как точный симптом аутоиммунного гепатита. Начинается заболевание, как правило, постепенно, с таких общих симптомов (внезапный дебют встречается в 25-30% случаев):

головная боль;
незначительное повышение температуры тела;
пожелтение кожных покровов;
вздутие кишечника;
быстрая утомляемость;
общая слабость;
отсутствие аппетита;
головокружение;
тяжесть в желудке;
боли в правом и левом подреберье;
увеличение печени и селезенки.

При прогрессировании заболевания на более поздних этапах наблюдаются:

бледность кожных покровов;
снижение артериального давления;
боли в области сердца;
покраснение ладоней;
появление телеангиоэктазий (сосудистых звездочек) на коже;
учащение ритма сердечных сокращений;
печеночная энцефалопатия (слабоумие);
печеночная кома.

Клиническая картина дополняется симптоматикой сопутствующих патологий; наиболее часто это мигрирующие боли в мышцах, суставах, внезапное повышение температуры тела, макулопапулёзная сыпь на коже. У женщин могут возникнуть жалобы касательно нарушения менструального цикла.

уровень γ-глобулинов и IgG превышает нормальные показатели в 1,5 и более раза;
значительно повышена активность АсТ, АлТ;
в анамнезе отсутствуют гемотрансфузии, прием гепатотоксичных препаратов, злоупотребление алкоголем;
в крови не обнаруживаются маркеры активной вирусной инфекции (гепатитов А, В, С и др.);
титры антител (SMA, ANA и LKM-1) для взрослых выше 1:80; для детей выше 1: 20.

В основе терапии лежит применение глюкокортикостероидов – препаратов-иммуносупрессоров (подавляющих иммунитет). Это позволяет понизить активность аутоиммунных реакций, которые разрушают клетки печени.

В настоящее время существуют две схемы лечения аутоиммунного гепатита: комбинированная (преднизолон + азатиоприн) и монотерапия (высокие дозы преднизолона). Их эффективность примерно одинакова, обе схемы позволяют добиться ремиссии и повышают процент выживаемости. Однако для комбинированной терапии характерна более низкая частота возникновения побочных эффектов, которая составляет 10%, в то время как при лечении только преднизолоном этот показатель доходит до 45%. Поэтому при хорошей переносимости азатиоприна первый вариант предпочтительнее. Особенно комбинированная терапия показана пожилым женщинам и больным, страдающим диабетом, остеопорозом, ожирением, повышенной нервной возбудимостью.

Монотерапия назначается беременным женщинам, больным с различными новообразованиями, страдающим тяжелыми формами цитопении (дефицит некоторых видов клеток крови). При курсе лечения, не превышающем 18 месяцев, выраженные побочные эффекты не наблюдаются. В ходе лечения доза преднизолона постепенно снижается. Продолжительность лечения аутоиммунного гепатита составляет от 6 месяцев до 2 лет, в некоторых случаях терапия проводится на протяжении всей жизни.

Данное заболевание можно вылечить только хирургическим путем, которое заключается в трансплантации (пересадке) печени. Операция довольно серьезная и тяжело переноситься пациентами. Так же существует ряд довольно опасных осложнений и неудобств, вызванных пересадкой органа:

печень может не прижиться и отторгаться организмом, даже не смотря на постоянный прием медикаментов, подавляющих иммунитет;
постоянный прием иммуносупрессоров тяжело переноситься организмом, так как в данный период можно заболеть любой инфекцией, даже самым банальным ОРВИ, которое может привести в условиях подавленного иммунитета к развитию менингита (воспаление мозговых оболочек), пневмонии или сепсиса;
трансплантированная печень может не выполнять свою функцию, и тогда развивается острая печеночная недостаточность и наступает смерть.

Еще одна проблема заключается в том, чтобы найти подходящего донора, на это может уйти даже несколько лет и это стоит не малых денег (примерно от 100 000 долларов).

Если развитие болезни привело к циррозу печени, больной имеет право обратится в бюро МСЭ (организация что проводит медико-социальную экспертизу) для того, чтобы подтвердить наличие изменений в данном органе и получить помощь от государства.

Если больной в связи с состоянием здоровья вынужден поменять место работы, но может занимать другую должность с более низкой оплатой, ему полагается третья группа инвалидности.

Когда болезнь принимает прерывисто-рецидивирующее течение, у больного наблюдаются: нарушения функции печени средней и тяжелой степени, ограничение способности к самообслуживанию, выполнение работы возможно только в специально созданных условиях труда, с использованием вспомогательных технических средств, тогда человеку полагается вторая группа инвалидности.
Первую группу можно получить, если течение болезни быстро прогрессирует, а у больного наблюдается тяжелая печеночная недостаточность. Работоспособность и способность больного к самообслуживанию понижены настолько, что в медицинских документах пациента врачи пишут о полной неспособности к трудовой деятельности.

Работать, жить и лечить это заболевание возможно, но все равно оно считается очень опасным, так как причины его возникновения еще до конца не изучены.

При аутоиммунном гепатите возможна только вторичная профилактика, которая заключается в проведении таких мероприятий, как:

регулярное посещение гастроэнтеролога или гепатолога;
постоянный контроль уровня активности ферментов печени, иммуноглобулинов и антител;
соблюдение специальной диеты и щадящего режима;
ограничение эмоциональных и физических нагрузок, приема различных лекарственных средств.

Своевременная диагностика, правильно назначенное медикаментозное лечение, фитотерапия народными средствами, соблюдение профилактических мер и предписаний врача предоставят возможность больному с диагнозом «аутоиммунный гепатит» эффективно справиться с этим опасным для здоровья и жизни заболеванием.

При отсутствии лечения заболевание неуклонно прогрессирует; спонтанные ремиссии не наступают. Исходом аутоиммунного гепатита служит цирроз печени и печеночная недостаточность; 5-летняя выживаемость не превышает 50%.

С помощью своевременной и четко проводимой терапии удается достичь ремиссии у большинства пациентов; при этом выживаемость в течение 20 лет составляет более 80%. Трансплантация печени дает результаты, сопоставимые с лекарственно достигнутой ремиссией: 5-летний прогноз благоприятен у 90 % пациентов.

источник