Для чего нужен билирубин в печени

Билирубин – это основной компонент желчи. Производится он во время распада железосодержащей части гемоглобина, содержащейся в эритроцитах. Одна из главных функций печени это захват билирубина и выделение его в просвет кишечника. При развитии печеночной недостаточности пигмент может накапливаться в периферических тканях и вызывать пожелтение кожных и слизистых покровов.

Как уже говорилось билирубин – это продукт распада гемоглобина. Эритроциты, или красные кровяные тельца, являются природными переносчиками кислорода. Гемоглобин, содержащийся внутри эритроцитов, захватывает молекулу кислорода и транспортирует ее к другим клеткам организма. Когда красные клетки становятся старыми, они разрушаются в органах ретикуло-эндотелиальной системы:

Печень;
Костный мозг;
Селезенка;
Лимфатические узлы.

Здесь происходит высвобождение гемоглобина и его распад на глобиновые цепи и небелковую составляющую – гем. Под воздействием ферментативной активности гем преобразуется в непрямой билирубин. Что такое непрямой билирубин? Данный пигмент не обнаруживается с помощью реактива Эрлиха, пока не провести дополнительную обработку спиртом. После этого белки крови упадут в осадок, и билирубин получит характерную окраску. Такая реакция была названа непрямой, в честь нее и была названа фракция билирубина. Пигмент не растворяется в воде, однако, прекрасно проходит через клеточные мембраны. Это свойство обуславливает повышенную цитотоксичность при гипербилирубинемии. В дальнейшем непрямой билирубин связывается с альбуминами и доставляется в печень.

Попадая в печень, непрямой билирубин входит в реакцию с глюкуронилтрансферазой и соединяется глюкуроновой кислотой, после этого он превращается в прямой. Это значит, что для проведения реакции Эрлиха не требуется дополнительная обработка спиртом, и билирубин будет окрашиваться сразу. В дальнейшем прямой билирубин входит в состав желчи и выделяется в кишку. В кишечнике от него отщепляется глюкуроновая кислота и билирубин превращается в уробилиноген. Часть его всасывается через слизистую и поступает обратно в кровь и печень. Другая часть поступает в толстую кишку, где после взаимодействия с микрофлорой превращается стеркобилиноген. В более дистальных отделах толстой кишки стеркобилиноген входит в контакт с кислородом и превращается стеркобилин. Данный пигмент придает калу его специфическую окраску. При развитии обтурационной желтухи, желчь не может попасть в пищеварительный тракт, вследствие этого происходит обесцвечивание экскрементов.

Для обнаружения билирубина в крови необходимо воспользоваться реакцией Ван ден Берга, во время нее используют вышеупомянутый реактив Эрлиха. Билирубин, взаимодействуя с этим реактивом, начинает окрашиваться в специфический розовый цвет. Дальнейшая оценка концентрации билирубина в плазме крови проводится колориметрически.

Чтобы обнаружить билирубин в моче применяют пробу Гаррисона. При повышении концентрации пигмента моча будет окрашиваться в синий или зеленый цвет. Данная проба считается высокоспецифичной, а появление положительного результата сразу указывает на нарушения в билирубиновом обмене.

Чтобы оценить общее состояние работы печени и кроветворной системы необходимо знать нормальные показатели билирубина. В зависимости от лаборатории и используемых реактивов показатели могут сильно варьировать. Очень важно чтобы специалист, который проводил анализ, указывал рядом с результатом нормальные показатели. В большинстве лабораторий физиологическим показателем общего билирубина считается результат от 0,5 до 20,5 мкмоль/л. Непрямой и прямой до 16,2 и до 5,1 соответственно. Соотношение общего количества непрямого билирубина к прямому должно составлять не менее 3:1.

В зависимости от развившегося патологического процесса данные показатели могут сильно изменяться. Состояние, обусловленное повышением уровня билирубина в крови, называется гипербилирубинемия. Изменение соотношения фракций зависит от уровня нарушения билирубинового обмена.

Существует несколько заболеваний, при которых в крови будет обнаруживаться повышенная концентрация билирубина. Специфическим симптомом билирубинемии является появление желтухи. В зависимости от уровня нарушения билирубинового обмена она может принимать различные оттенки:

Надпеченочная (лимонно-желтый);
Печеночная (шафроново-желтый);
Подпеченочная (желто-зеленый).

В человеческом организме может возникнуть ряд патологических состояний, при которых наблюдается повышенный распад эритроцитов. Вследствие большого высвобождения гемоглобина его необходимо быстро метаболизировать. Повышение уровня непрямого билирубина обусловлено необходимостью преобразовать свободный для дальнейшей утилизации. Распад эритроцитов может возникать при многих заболеваниях:

Малярия;
Брюшной тиф;
Отравления токсинами и тяжелыми металлами;
Гемотрансфузия несовместимой по группе крови;
Острая кровопотеря.

Симптомы, характерные для надпеченочной желтухи:

Снижение уровня гемоглобина;
Повышенная слабость;
Бледность кожных покровов в сочетании с желтухой дает специфический лимонно-желтый окрас;
Увеличение селезенки;
Учащенное сердцебиение;
Головные боли.

Калькулезный холецистит. Желчный пузырь – это орган, в котором происходит накопление желчи. При попадании пищи в желудочно-кишечный тракт происходит стимуляция желчевыделения. При патологической активности микроорганизмов, а также при повреждении стенки желчного пузыря могут возникать нарушения желчного обмена. Изменение соотношения желчных компонентов приводит к формированию камней. Не редкость когда люди живут с калькулезным холециститом в течение многих лет и не знают о своем состоянии. Однако, у других пациентов на этом фоне развивается тяжелое заболеванием, называемое обтурационной желтухой.

При определенных обстоятельствах камень начинает покидать желчный пузырь и идти по ходу желчных протоков. Если камень имеет небольшие размеры, то он с легкостью выходит в просвет двенадцатиперстной кишки. Если размеры крупные, то камень застревает в желчном протоке или на выходе из желчного пузыря. При этом происходит дальнейшее накопление желчи, которая не может найти выход наружу. Постепенно желчный пузырь воспаляется и увеличивается в размерах, а желчь начинает попадать в кровь. Прямой билирубин растекается по кровеносной системе и начинает окрашивать почти все органы и ткани.

При осмотре у таких пациентов наблюдается иктеричность склер, желтушность кожи и видимых слизистых участков. Специфическим симптомом является кожный зуд. При всех формах подпеченочной желтухи значение прямого билирубина в крови будет повышено.

Еще одним патологическим состоянием, ведущим к подпеченочной желтухе, является рак головки поджелудочной железы. Данная часть органа располагается по соседству с желчным пузырем и печенью. Если в головке поджелудочной железы начинает разрастаться онкообразование, то существует повышенный риск перекрытия протока желчного пузыря. В отличие от калькулезного холецистита желтуха будет безболезненной и медленно нарастающей. При пальпации печени, под ее нижним краем ощущается увеличенный, безболезненный желчный пузырь. Данный признак называется симптом Курвуазье.

Печеночная желтуха развивается вследствие повреждения паренхимы печени и неспособности осуществлять нормальный билирубиновый обмен. Как правило, главной причиной данного состояния является гепатит. Воспалительные процессы в печени в зависимости от этиологии могут по-разному классифицироваться:

Вирусный;
Алкогольный;
Медикаментозный;
Аутоиммунный.

Наиболее встречаемый – это вирусный гепатит. На сегодня известно пять основных вирусных гепатитов это А,В,С,D,Е. Первый и последний передаются фекально-оральным путем, их течение не столь ярко выражено для пациента. Типичная клиническая картина для гепатитов:

Общая слабость и повышенная утомляемость;
Повышение температуры тела;
Миалгии;
Артралгии;
Болезненность в правом подреберье;
Желтушность кожи и видимых слизистых;
Изменение цвета кала и мочи вследствие нарушения билирубинового обмена.

Прогрессирующее подавление функций печени ведет к проблемам с пищеварением, к снижению уровня белка в крови, отекам, зуду и повышенной кровоточивости. Поскольку одна из основных функций печени это метаболизм токсических соединений, то со времен количество данных веществ в крови будет повышаться. Состояние, называемое печеночная кома, обусловлено этим эффектом. Печеночная недостаточность – опасна для жизни и требует проведения немедленных детоксикационных мероприятий. При гепатите общий уровень билирубина будет повышен за счет двух фракций.

Данное состояние является тяжелым патологическим изменением паренхимы печени, проявляющимся замещением здоровых участков на соединительную ткань. Массивная гибель печеночных клеток приводит к снижению функциональной активности печени. Вследствие различных гистологических нарушений становится невозможным нормальный обмен билирубина. Печень не может захватывать непрямой билирубин и метаболизировать его до прямого. Помимо того, происходит угнетение других функций. Падает синтез белка, не происходит удаления токсинов из организма, страдает свертывющая система крови.

У больных циррозом наблюдается ряд характерных признаков. Из-за повышения давления в системе портальных вен происходит увеличение размеров печени и селезенки. Типичными проявлениями портальной гипертензии являются:

Асцит;
Гипопротеинемия;
Варикозное расширение вен пищевода и передней брюшной стенки;
Пищеводно-желудочное кровотечение;
Геморрой.

Если не начать своевременное лечение, то у пациентов развивается печеночная энцефалопатия, которая может легко перейти в кому. Вследствие нарушения свертываемости крови у больных отмечаются геморрагические высыпания на коже, а также кровоизлияния во внутренние органы. Цирроз печени – это состояние с неблагоприятным прогнозом, снижающее качество жизни пациента.

Вследствие определенных генетических изменений может нарушаться транспорт, метаболизм или утилизация билирубина из организма. Подобные состояния называются наследственными желтухами.

Наиболее распространенным нарушением обмена билирубина является синдром Жильбера. При данной патологии билирубин не транспортируется до места связи с глюкуроновой кислотой, поэтому он не превращается в свою прямую фракцию. Лабораторно синдром Жильбера проявляется повышением концентрации в крови непрямого билирубина. Течение патологии доброкачественное, а прогноз таких пациентов благоприятный. Синдром Жильбера – это наследственное заболевание и чаще всего встречается у африканцев. Как правило, течение синдрома бессимптомное, может проявляться эпизодической желтухой, возникающей на фоне психоэмоциональных переживаний, чрезмерных физических нагрузок или при употреблении большого количества алкоголя. Поскольку патология имеет благоприятный прогноз и клинически себя не проявляет, то специфического лечения не требуется.

У многих малышей в первые дни жизни наблюдается повышение уровня билирубина, однако, данное состояние является вполне физиологичным и не представляет опасности для ребенка. Подобная реакция является частью адаптационных механизмов, связанных с замещением плодного гемоглобина на взрослый. Процесс замещения сопровождается усиленным разрушением эритроцитов. Физиологическая желтуха наиболее выражена на 3-5 сутки рождения. Со временем она проходит самостоятельно и безвредно для ребенка.

Другая ситуация наблюдается когда ребенок недоношенный или когда происходит резус-конфликт между ним и матерью. Подобное состояние является патологическим и может сопровождаться ядерной желтухой. При этом происходит проникновение продуктов распада гемоглобина чрез гематоэнцефалический барьер, что ведет к мощной интоксикации организма.

При любой форме желтухи необходимо назначить соответствующие анализы, чтобы удостовериться в ее физиологичности и исключить патологию.

Устранение нарушений в обмене билирубина должно быть комплексным. Необходимо помнить, что главная проблема это не гипербилирубинемия, а причина ее вызвавшая. В зависимости от патологического процесса подбирается соответствующее лечение.

Информация, излагаемая в тексте, не является руководством к действию. Для получения достоверных сведений о собственном заболевании необходимо обратиться за консультацией к доктору.

Лечение обтурационной желтухи, как правило, хирургическое. Лапароскопические операции на сегодняшний день являются наиболее удобным способом удаления желчных конкрементов. При калькулезном холецистите производится удаление желчного пузыря вместе с камнями.

Лечение рака головки поджелудочной железы более сложное и зависит от стадии. При прорастании новообразования в соседние органы и при метастазировании предпочтение отдают лучевой и химиотерапии. Гепатит В и С лечится специфическими антивирусными препаратами и человеческим интерфероном.

При гемолизе эритроцитов назначается массивная инфузия раствора глюкозы, альбумина и эритроцитарной массы. Если гемолиз имеет аутоиммунное происхождение, то требуется введение глюкокортикоидов. При желтухе новорожденных показана фототерапия. Под воздействием ультрафиолета улучшается обмен непрямого билирубина, что благоприятно сказывается на состоянии ребенка.

источник

На жизнедеятельность органов человека существенно влияют повышенный билирубин и холестерин, несмотря на то, что они не взаимосвязаны. Если человеческая кровь содержит этих элементов больше нормы, это свидетельствует о развитии патологических процессов в печени, требующих незамедлительного выявления и терапии. Определять их нужно лабораторными диагностическими методами. После подтверждения диагноза, врач назначает индивидуальную схему лечения. Существует много оснований, почему бывает повышен билирубин и холестерин, поэтому нужно выяснить причины и провести диагностику заболевания печени.

Билирубин — главный из разновидностей желчных пигментных соединений. В организме появляется из гемоглобина крови. Излишнее его количество в крови обуславливает наличие синдрома желтухи. Такое бывает при прогрессировании заболеваний с усиленным разложением эритроцитов или вследствие нарушения дальнейшего этапа переработки билирубина в клетках печени. Именно этот элемент окрашивает кал и желчь в коричневый цвет, в чистом виде билирубин является ромбическим кристаллом коричневого окраса.

Свободный билирубин поступает в печеночные клетки из тканей, где происходит процесс химического связывания с глюкуроновой кислотой и превращение его в прямой билирубин (связанный). Такие названия виды получили вследствие особенностей проведения лабораторной диагностики. За обмен и повышение показателей желтого пигмента отвечает печень. Печеночный фермент продуцирует желчь в крови. Весомая функция этих ферментов — это превращение билирубина крови в прямой вид и его ликвидация. Прямой билирубин поступает с желчью в кишечник, где подвергается дальнейшим видоизменениям, и выходит из организма.

Существуют такие разновидности:

Непрямой (свободный). Легко попадает в клетки, поскольку в воде пигмент не растворим. Тем самым нарушает их жизнедеятельность.
Прямой (связанный). Финальный продукт после расщепления клеток гемоглобина. Распадается в воде. В норме, выходит из организма естественно.
Общий. Включает в себя прямой и непрямой виды.

Вернуться к оглавлению

Обмен билирубина проходит длительный маршрут по органам, и причины сбоя его выведения могут быть спровоцированы не только патологическими процессами печеночных клетках, но и в кровеносных сосудах или желчевыводящих путях. Для обследования обычно берут кровь, иногда проводят диагностику после забора мочи. Как правило, пигмент там отсутствует, но если следы выявлены, то это значит, что он не выводится печенью из организма как следует. Диагностика назначается в таких случаях:

при направлении на стационар или с целью профилактики;
новорожденным, для диагностики желтухи;
присутствие заболеваний печени;
проблемы с желудочно-кишечным трактом;
холестерин выше нормы;
при появлении желтого цвета на коже и глазах.

Вернуться к оглавлению

Для диагностики у взрослых кровь берется из вены, у маленьких детей — из пятки. Взрослые сдают его натощак, поэтому минимум за 4 часа запрещено пить и есть. Для детей подобные ограничения перед процедурой отсутствуют. Болевые ощущения слабые, но процедура неприятная. Благодаря современным методам лечения, можно провести анализ не проникая в кожу. Если имеется видимая желтуха, проверяется насколько сильно выражен окрас кожи. На конечный итог медицинского обследования могут повлиять беременность, голод или диета, кофе или прием определенных медикаментов, поэтому нужно предупредить врача о наличии подобных нюансов.

В таблице отображены показатели нормы этого пигмента в организме ребенка и взрослого:

источник

Автор: Content · Опубликовано 08.12.2014 · Обновлено 17.10.2018

Такой важный для человеческого организма пигмент, как билирубин образуется во время распада гемоглобина и содержится в крови и жёлчи. Основным органом, который участвует в выведении билирубина из организма, является печень. Таким образом, повышенный билирубин в крови зачастую свидетельствует о расстройствах печени. Более точно наличие того или иного заболевания поможет установить проведённый анализ.

Билирубин относится к числу гемоглобиногенных пигментов. Примерно 85% его образуется в результате распада эритроцитов, остальные 15% – при разрушении цитохромов, миоглобина и прочих гемсодержащих веществ. Из гемоглобина, содержащегося в 1-м проценте разрушенных эритроцитов, за сутки образуется 300 мг билирубина. Содержание пигмента в организме (повышен он или нет) можно определить с помощью биохимического анализа крови, взятой из вены. Обычно этот анализ показывает также и тип этого вещества – прямой, непрямой или общий.

образуется и обезвреживается в печени. Он нетоксичен, обладает гидрофильностью и легко выводится из организма.

является токсичным веществом, поскольку выступает продуктом распада гемовых веществ. Он не растворим в воде, но хорошо расщепляется в жирах. Попадая в клетки организма, непрямой билирубин, если он повышен, мешает их правильному функционированию, постепенно приводя к разрушению.

как таковой не существует, а является суммарным показателем значений прямого и непрямого.

Женская норма показателя несколько ниже, чем норма мужская, вследствие физиологических особенностей организма – в крови у женщин содержание эритроцитов является меньшим. В среднем норма прямого билирубина у здорового человека не должна превышать 4,5 мкмоль/л, норма непрямого – 17 мкмоль/л. Данные показатели могут незначительно колебаться в зависимости от пола человека и методологии проведения анализа. Причины следующие: лаборатории могут использовать различные методики, но в бланке анализа обязательно будут указаны референсные значения пигмента.

К такому диагнозу прибегают, если уровень пигмента в крови значительно повышен и составляет 34 мкмоль/л и больше. В случае, когда анализ показывает, что норма нарушена и пигмент повышен более чем в 10 раз, появляется угроза жизни больного. Если своевременно не оказать помощь и не назначить лечение, возможен летальный исход.

При избыточном содержании билирубина в организме его концентрация повышается не только в крови, но и в моче, проникает в ткани. Наиболее распространённые причины включают в себя:

Сопутствующие заболевания: гематомы, гемолитические анемии, поражение токсическими веществами клеток крови, талассемии, отторжение донорской крови при переливании и донорских органов при пересадке.

Симптомы: желтизна кожи, головные боли, тёмный цвет мочи, повышенная температура тела, быстрая утомляемость, неприятные ощущения в левом подреберье;

Сопутствующие заболевания: наличие камней в желчевыводящих путях, гельминтозы, новообразования в поджелудочной железе.

Симптомы: желтизна и зуд кожи, тёмный цвет мочи, обесцвечивание кала, отсутствие аппетита и рвота, колющие боли в печени, дискомфорт в правом подреберье;

Сопутствующие заболевания: гепатиты различной этиологии, онкология печени, аутоиммунные процессы, токсические отравления, вторичные повреждения печёночной ткани после перенесённых болезней.

Симптомы: тёмный цвет мочи, обесцвечивание кала, повышенная температура тела, слабость, тошнота, тянущая боль в правом подреберье.

Проведя анализ и установив причины заболевания, необходимо немедленно начинать лечение. Затягивать с этим не стоит, т. к. последствия могут быть самыми неприятными, вплоть до хронических патологий печени и её цирроза.

Если билирубин повышен вследствие наличия камней в желчевыводящих протоках, их нужно удалить, хирургическим или консервативным методом. Также показан приём препаратов, стимулирующих отток жёлчи.

Если причиной гипербилирубинемии является гепатит, нужно приступать к приёму антивирусных препаратов. При ускоренном разрушении эритроцитов в печени необходимо лечение препаратами, сдерживающими этот процесс. При токсических отравлениях показаны адсорбенты для защиты печени.

Если пигмент повышен, а анализ показал наличие гельминтов в организме, от них необходимо как можно быстрее избавиться.

Колоссальное значение при лечении повышенного содержания билирубина в организме имеет правильно организованное здоровое питание. Следует исключить из рациона «тяжёлые» блюда: жареные, копчёные, острые, сладкие, а также алкоголь и газированную воду. Особое предпочтение нужно отдать овощам – они нормализуют микрофлору и выводят токсические вещества из организма.

Питание должно быть дробным – небольшими порциями несколько раз в день. Голодать ни в коем случае нельзя, а вот соблюдать лечебную диету, скорее всего, придётся. Её назначит врач в зависимости от заболевания.

Конечно, нельзя сказать, что повышенный билирубин лечится питанием. Тем не менее правильная диета будет способствовать улучшению состава крови и самочувствия. Уже через несколько недель анализ покажет первые положительные результаты.

Полезно будет дополнить медикаментозное лечение приёмом средств народной медицины, например, отваров лекарственных трав. Для приготовления отвара берутся цветки ромашки, мята, зверобой и пустырник. Сбор заливается кипящей водой, настаивается в течение нескольких часов, затем процеживается. Принимать настой следует 2 раза в день перед едой.

Также следует по возможности избегать стрессов и сильных эмоциональных потрясений, поскольку они способны вызвать повышение пигмента в крови.

Следует заметить, что норма билирубина может натурально повышаться у новорождённых детей и беременных женщин.

Почему у новорождённых повышенный билирубин считается нормальным? Связано это с тем, что после появления на свет в организме малыша происходит активное разрушение эритроцитов, находящихся в плодном гемоглобине. Это способствует появлению физиологической желтухи у новорождённых. Подобная ситуация наблюдается в течение первого месяца жизни малыша, после чего уровень пигмента стабилизируется и становится равным норме взрослого человека.

Если норма показателя у ребёнка слишком превышена, это свидетельствует о наличии гемолитического заболевания. Необходим более глубокий анализ для выявления причин.

У беременных женщин уровень билирубина может быть повышен к третьему триместру беременности. В этот период возможно развитие внутрипечёночного холестаза, связанного с нарушением вывода жёлчи из печени. Будущей маме следует сдать общий и биохимический анализ крови, который покажет, насколько повышен билирубин. Это позволит вовремя предупредить такие заболевания, как анемия, холецистит или гепатит вирусного характера. Повышенный билирубин – тревожный фактор, поэтому лечение нужно начинать как можно раньше.

источник

Сам по себе билирубин – это вещество, которое содержится в желчи, обладает темно-желтым или коричневатым цветом. В норме билирубин вырабатывается печенью при разрушении эритроцитов и выводится через стул. Именно наличие билирубина делает стул коричневым. Сам по себе билирубин может циркулировать в крови в двух формах: 1) Непрямой или неконъюгированный билирубин. В воде нерастворим, транспортируется кровью в печень, где и трансформируется в так называемый прямой билирубин. 2) Прямой билирубин вырабатывается из непрямого, растворим в воде. Часто у пациентов возникает вопрос «общий билирубин – что это значит?».

Ответ прост и очевиден – это общее содержание билирубина в крови. Общий и прямой билирубин в крови измеряется при помощи самого анализа крови, а непрямой – подсчитывается исходя из его результатов. Если билирубин повышен, то возникает так называемая желтуха – пожелтение белков глаз, слизистых, кожи. Такое явление характерно в первую очередь для гепатитов печени, болезней крови, а также при дискенезии желчного пузыря (непроходимость протоков, по которым желчь протекает в/из желчного пузыря). Диагностика содержания билирубина в крови новорожденных – очень важный тест, поскольку его повышенное содержание приводит к серьезным патологиям и даже к смерти. Чтоб снизить его количество, врачи переливают младенцу кровь или же используют фототерапию. Впрочем, иктеричность у новорожденных – достаточно частое явление и при нормальных анализах безвредна.

— для проверки печени, чтоб своевременно определить гепатит или цирроз. Кроме того, такой анализ может помочь оценить результат приема различных лекарств, которые влияют на печень; — определить непроходимость желчных протоков; — обнаружить предпосылки или развитие гемолитической анемии (при повышенном разрушении эритроцитов); — для назначения лечения желтухи у новорожденного; Важно знать, что для получения адекватных анализов на билирубин нельзя есть и пить за 4 часа до сдачи. Кроме того, необходимо предупредить медсестру или врача о лекарствах, которые вы можете принимать, об аллергиях, о беременности. Сам анализ берется: — у взрослых людей – из вены; — у младенцев – из пятки. Иногда может проводиться так называемый скрининг-тест на коже; — может анализироваться моча. В этом случае определяется, выводится ли билирубин как положено, поскольку в норме он в моче не содержится.

Самое главное, что должен помнить пациент – анализы интерпретируются врачом. Вы можете оценить сами цифры, чтоб понять – все хорошо или не очень, но все дальнейшие предписания назначаются врачом. Сами цифры условны, врач определит, что с Вами происходит из-за анамнеза и дополнительных факторов, которые Вы сообщили ему при анализе. Дело в том, что нормы билирубина для всех разняться, существуют средние цифры, но, возможно, конкретно в Вашем случае они неприменимы, и повышенное содержание билирубина будет для Вас нормой. Причины повышения билирубина: — инфекционные и лекарственные гепатиты; — холецистит, дискенезия желчных протоков; — воспаление желчного пузыря; — синдром Жильбера (безвредное заболевание, при котором возможна желтуха); — мононуклеоз; — различные виды анемии; — аллергия при переливаниях крови; — причем разнообразных лекарств (в том числе, противозачаточных средств). Помните, что очень важно следовать рекомендациям для получения верных анализов. Некоторые вещества понижают уровень билирубина, делая общую картину смазанной (аскорбиновая кислота, теофиллин). Нормы билирубина у младенцев зависит от их возраста — вплоть до нескольких часов и срока, на котором был рожден ребенок.

источник

Билирубин прямой является одним из основных компонентов желчи и принимает в её составе активное участие в процессах пищеварения. Начальная его форма являет собой опасное токсическое соединение, которое образуется в результате распада эритроцитов. Затем переходит в печень, где обезвреживается и преобразовывается в компонент, известный под названием прямой билирубин, который и попадает в желчь.

В норме прямой билирубин должен находиться в крови мужчин, женщин, детей в очень малых количествах. Если его уровень превысил норму, значит, в организме развиваются патологические процессы. Это могут быть болезни, при которых происходит повышенный распад эритроцитов, или недуги, связанные с печенью или желчевыводящими путями. Все они для жизни очень опасны и требуют лечения.

Образуется непрямой билирубин в основном в селезенке: именно здесь распадаются старые, отжившие свое эритроциты. Незначительная часть красных клеток крови разрушается также в печени, лимфоузлах, костном мозге, оставляя после себя продукты распада.

Синтез желчного пигмента происходит в результате разрушения белков гемоглобина, миоглобина, цитохрома, которые входят в состав эритроцитов. Образованный при этом непрямой билирубин являет собой желчный пигмент желто-зеленого цвета. Это очень токсическое вещество, которое проникнув в здоровые ткани, способно разрушить их, прежде всего, серьезно навредив нервной системе. Такой риск существует, если уровень желчного пигмента превысит число водорастворимого белка альбумина, который связывает компонент и относит в печень, чем помогает снизить концентрацию билирубина в организме.

После того как непрямой билирубин попадает в печень, к нему присоединяется глюкуроновая кислота, что приводит к образованию прямого билирубина (другие названия – конъюгированный или связанный). Вещество это хорошо растворяется в воде, малотоксично, а потому способно сослужить организму хорошую службу. С этой целью прямой билирубин присоединяется в желчи, которая также синтезируется в печени, и в её составе перетекает в прямую кишку, где принимает участие в пищеварительных процессах.

Если в небольших количествах билирубин организму необходим, то когда его число превышает норму, конъюгированный билирубин также может оказать негативное влияние на организм, поскольку способен выпадать в осадок и кристаллизоваться. Это значит, что в желчном пузыре и его протоках у мужчин, женщин, детей из-за него могут образоваться камни.

В норме прямой билирубин в ходе сложных реакций претерпевает трансформацию, переходит в прямую кишку, превращается в стеркобилиноген. Затем происходит его окисление, из организма он выводится в составе кала. Небольшое количество стеркобилиногена (около 5%) попадает в кровь, отсеивается из неё во время фильтрации в почках и выходит наружу вместе с мочой.

Билирубин выше нормы в организме женщин, мужчин, детей является причиной выхода в кровь токсического вещества, которое отравляет организм, разрушает клетки головного мозга и мышечной ткани. Поводом к назначению анализа для определения уровня билирубина в крови являются следующие симптомы:

кожа, белки глаз желтого оттенка;
темная моча из-за того, что билирубин выводится не через кишечник вместе с калом, а попадает в кровь и уходит через мочу;
обесцвеченный кал из-за нарушения вывода билирубина через кишечник;
повышенная температура;
тошнота, рвота, отрыжка.

Во время осмотра у мужчин, женщин, детей обнаруживается увеличение печени в размерах, больной ощущает резкие боли в правом подреберье, заставляющие сгибаться пополам. Также возможны болевые ощущения в районе желчного пузыря. Даже наличие одного из этих симптомов значит, что нужно срочно обратиться к врачу за диагностикой. Совокупность таких признаков часто значит, что человек нуждается в срочной госпитализации. После установления диагноза, врач назначает лечение недуга, которое спровоцировало рост пигмента. Когда человек исцелится, это автоматически понизит уровень пигмента.

Чтобы избежать ошибочных результатов, перед сдачей анализа нельзя принимать лекарства, что обладают желчегонным действием, средства, разжижающие кровь, гепопротекторы. Это значит, что если прием этих препаратов необходим, обязательно нужно проконсультироваться с доктором. В противном случае результаты будут искажены.

Получив расшифровку анализа, врач сравнивает её с общепринятыми значениями. Какое количество билирубина является нормой у здоровых женщин, мужчин, детей, можно узнать из следующей таблицы:

Вид билирубина	Взрослые (мкмоль/л)	Дети до 1 мес. (мкмоль/л)
Общий	8,5-20,5	1 сутки: 51-60; 2-7 суток: до 256
Непрямой	до 15,4 (75% от общего билирубина)	90% от общего билирубина
Прямой	до 5,1 (25% от общего)	не больше 10% от общего

Исходя из таблицы, очевидно, что количество билирубина в первые дни жизни сильно отличается от нормы взрослого. Причиной этого является то, что при рождении малыша у него в крови находится огромное количество фетального гемоглобина, который после рождения малышу не нужен. Поэтому он распадается, а на его место приходит гемоглобин другого типа, который имеет схожую структуру с белком взрослого человека.

По этой причине в первые дни жизни у младенцев наблюдается такая болезнь, как желтуха, которая довольно быстро исчезает в результате работы печени, которая обезвреживает непрямой билирубин.

В основном этот недуг неопасен, но может дать серьезные осложнении при несовпадении групп крови или резус-фактора матери и малыша. Ещё одной причиной повышенного содержания непрямого билирубина у младенцев могут быть хрупкие эритроциты, проблемы с оттоком желчи из печени, инфекционные гепатиты и некоторые другие причины.

Превышение билирубина нормы у мужчин, женщин, детей происходит тогда, когда он синтезируется в повышенном количестве, или если есть препятствия на пути его вывода из организма. Основной причиной этого является нарушение работы печени или органов кроветворения (слишком хрупкие эритроциты или проблемы в селезенке).

Врачи, чтобы определить причину отклонения от нормы прямого и непрямого билирубина, смотрят на соотношение между собой двух форм пигмента у женщин, мужчин, детей. Например, если общий билирубин повысился благодаря высоким значениям только непрямого билирубина, это сигнализирует о повышенном распаде эритроцитов. Если анализ покажет повышение лишь прямого билирубина, это означает, что в организме нарушен отток желчи, что возможно при закупорке желчевыводящих протоков.

Причины, которые приводят к тому, что прямой или непрямой билирубин повышен у женщин, мужчин, детей, принято разделять на два вида. Это болезни, связанные или несвязанные с функционированием печени. Спровоцировать повышение билирубина способны следующие причины:

острые и хронические гепатиты, в том числе – токсические, спровоцированные лекарствами;
внутрипеченочный холестаз – нарушение процессов образования желчи и её поступления в двенадцатиперстную кишку, которые произошли из-за повреждения клеток печени;
выпадение фермента, который ответственен за синтез глюкуроновой кислоты;
рак печени;
сдавливание протоков желчи, их болезни, из-за которых произошло нарушение оттока желчи в кишечник;
желчекаменная болезнь, при которой наблюдается застой желчи, из-за чего увеличивается уровень пигмента;
воспаление мочевого пузыря;
внутреннее кровотечение;
сифилис;
нехватка витамина В12;
алкоголизм.

Прямой билирубин у женщин и мужчин ниже нормы может свидетельствовать об ишемической болезни сердца. Также это бывает, если человек перед процедурой нарушил правила сдачи крови, выпил спиртные или энергетические напитки, кофеин. Понижается и повышается уровень прямого билирубина после приема антибиотиков и некоторых других лекарств (пенициллин, преднизолон и др.).

Если анализ показывает, что билирубин прямой повышен или понижен у беременных женщин, это часто означает, что произошло обострение хронических болезней или возникла новая патология. Сама беременность не оказывает никакого влияния на уровень билирубина в крови. Такое состояние требует срочного и полного обследования женщины, по результатам которого он назначит схему лечения.

Врачи давно установили, что для того, чтобы понизить или повысить отклонившийся от нормы уровень пигмента, нужно вылечить основную болезнь. В противном случае снизить уровень билирубина не удастся.

Исходя из перечня болезней, очевидно, что высокий уровень билирубина у женщин, мужчин, детей может быть спровоцирован различными проблемами. Поэтому очень трудно поставить диагноз, и назначить схему лечения, направленную понизить уровень пигмента, зная лишь его показатели. Но это укажет врачу направление, в котором следует обследовать больного. Одним из наиболее эффективных методик являются УЗИ, а также томография. С их помощью можно обнаружить отек стенок желчных протоков, их перекрытие опухолями и другие проблемы.

Необходимо знать, что при отклонении билирубина от нормы больной часто нуждается в госпитализации: большинство болезней, которые приводят к повышению уровня билирубина в крови, могут стать причиной летального исхода. Поэтому анализ делают в кратчайшие сроки, а до тех пор назначают общий курс лечения: терапию, направленную понизить уровень желчного пигмента в организме врач назначит не раньше, чем будет установлена причина, по которой прямой или непрямой билирубин отклонился от нормы.

Поскольку повышение пигмента чаще всего связано с проблемами в пищеварительной системе, чтобы его снизить, обязательно нужно придерживаться диеты. Есть можно только сваренные продукты или приготовленные на пару, яблоки можно запекать в духовке. Очень полезен отвар шиповника, виноградный и березовый соки. Жаренная, острая, маринованная, копченая пища, спиртные, газированные напитки категорически запрещены. Подробнее об особенностях диеты при повышенном билирубине должен рассказать врач.

источник

Для лечения печени наши читатели успешно используют Leviron Duo. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Печеночные пробы – это биохимические ферменты, которые помогают воссоздать реальную картину о степени поражения печени. Печеночные пробы могут быть назначены пациентам с явными признаками поражения печения, и без типичной симптоматики.

В медицине есть множество диагностических методов, простых и доступных, помогающих достоверно оценить состояние печени и показатели ее ферментов. Однако несмотря на явное прогрессивное развитие медицины, единого универсального теста для оценки нормы печени до сих пор не существует. Лабораторные печеночные тесты помогают в постановке диагноза только в случае проведения совместной оценки всех возможных изменений и общей клинической картины. Их расшифровка не занимает много времени, но способна помочь в быстрой диагностике.

Оценка состояния печени при помощи биохимического анализа крови назначается не каждому пациенту без разбора, а, значит, должны быть конкретные показания для определения печеночных проб:

Длительный прием алкогольных напитков, приводящий к хроническим заболеваниям печени;
Медикаменты, препараты крови, даже мимолетный контакт с использованной иглой и другими инвазивными материалами – все это прямая возможность вскоре обнаружить у себя гепатит;
При проведении общего биохимического анализа крови в прошлом было выявлено уменьшение отношения АЛТ/АСТ ниже 1;
Гепатит любой этиологии – вирусной, токсической, лекарственной, аллергической, аутоиммунный;
Повышение нормы железа в сыворотки крови;
Наличие эндокринных заболеваний – сахарный диабет или ожирение;
Длительная клиническая симптоматика – метеоризм в кишечнике;
Показатели крови изменены – повышение уровня гаммаглобулинов;
Другие показатели, направляющие взгляд врача на возможную печеночную патологию – понижение нормы церулоплазмина, тиреостимулирующего гормона;
Структурные изменения печени при выполнении УЗИ;
Наличие в анамнезе заболеваний печени – гепатит, цирроз, опухоли и т. д.

Предположим, врач назначил вам сдавать комплекс печеночных проб. Вот что нужно сделать, чтобы результаты были наиболее достоверными:

В течение нескольких дней до сдачи проб следует забыть о сильных физических нагрузках, употреблении алкоголя, жирной пищи и стрессовых ситуациях;
Постарайтесь не курить в тот день, когда нужно сдавать анализы (или хотя бы 2–3 часа перед сдачей);
Вечером перед сдачей анализа крови не злоупотребляйте кофе, чаем и излишками пищи;
Врач, направивший вас на дополнительное обследование работы печени, должен быть предупрежден о приеме любых препаратов на постоянной основе;
Анализы сдаются строго натощак, максимум, что вы можете себе позволить — несколько глотков обычной воды.

Оценка функционирования печени у детей имеет свои особенности. Например, нельзя оценивать ферменты биохимического анализа крови детей, опираясь на норму взрослых мужчин и женщин. Не существует стабильного списка норм печеночных проб у детей, чего нельзя сказать о взрослых.

Нормы печеночных показателей напрямую зависят от возраста, пола ребенка. У детей необходимо учитывать возможность врожденных аномалий и физиологических периодов, которые со временем проходят, и ферменты возвращаются к норме.

Расшифровка показателей печени у детей и взрослых различная, например, повышенная щелочная фосфатаза у женщин и мужчин рассказывает о застое желчи, а у ребенка она повышается во время активного роста, то есть — практически всегда, значит, маркером холестаза у детей она быть не может.

Лабораторное исследование активности печеночных функций основывается на изучении:

АЛТ – аланинаминотрансфераза;
АСТ – аспартатаминотрансфераза;
ГГТП – гаммаглутаминтранспептидаза;
ЩФ – щелочная фосфатаза;
Белковые фракции сыворотки крови;
Билирубин – связанный и не связанный;
Протромбиновое время.

Иногда эти показатели называют печеночными ферментами, однако ни одно это определение не может быть точным.

Расшифровка функциональных показателей в биохимическом анализе крови помогает оценить синтетическую функцию печени, ее работу по поглощению разных токсических веществ, их удалению из кровообращения, метаболизирование и видоизменение лекарственных препаратов.

Альбумин – белок крови, содержащийся в наибольшем количестве, и вырабатываемый клетками печени. При исследовании врачу важнее знать изменение соотношения отдельных белковых фракций, чем показатель общего белка. Альбумин не является высокочувствительным показателем, но на него оказывают прямо воздействие заболевания печени, почек, неполноценное питание и т. д.Причины снижения концентрации альбумина — гепатит, цирроз, новообразования различной природы, ревматические поражения, заболевания кишечника и т. д. Среди других механизмов, способных повлиять на концентрацию альбумина, следует выделить прием оральных контрацептивов, недостаточное питание, беременность (не всегда!) и т. д.

Расшифровка повышенных показателей альбумина не составляет трудностей, такие изменения бывают лишь при сильном обезвоживании организма и повышение вязкости крови;

Протромбиновое время – простой тест, сообщающий о способности печени к синтезу факторов свертывания крови. Однако понижение протромбинового индекса зависит не только от нарушения функционирования печени, но и от количества витамина K в организме. Повышение протромбинового индекса, отсутствие его изменений после введения витамина K, свидетельствует о проблемах с печенью;

Трансаминазы – АсТ и АлТ. Повышение АлТ и АсТ в сыворотки крови — это показатель патологического процесса в гепатоцитах, миоцитах, мышцах скелета и клетках мозга. Все это может быть в результате таких заболеваний, как инфекционный гепатит, инфаркт миокарда, цирроз печени, метастазы опухоли, хронического употребление алкоголя, хронический панкреатит и т. д. Повышение АлТ и АсТ в десятки раз (до 300–400 Ед/л) бывает при острых процессах (например — вирусный, токсический гепатит) и ишемии паренхимы печени.Заболевания печени вызывают большее повышение АлТ, а при нарушении кровообращения сердечной мышцы – АсТ. Понижение АлТ и АсТ случается при беременности, недостатке витамина B6, почечной недостаточности.

Норма АсТ – от 7 до 40 МЕл, а АлТ – от 5 до 30;

Билирубин. Один из главных специфических показателей печеночной недостаточности. Прямой и непрямой билирубин увеличиваются, если человек болеет гепатитом (острая и хроническая форма), присутствует обтурация желчевыводящих протоков, интоксикация от избыточного приема гепатотоксичных лекарственных препаратов, врожденные патологии гепатобилиарной системы с нарушением оттока желчи.Прямой и общий билирубин могут быть существенно повышены, если длительное время человек придерживается низкокалорийной диеты или практикует голодание;

ГГТП. Информативный высокочувствительный показатель, помогающий выявить заболевание на начальном этапе, когда другие специфические критерии находятся в пределах нормы.Повышение ГГТП – токсический, острый инфекционный гепатит, закупорка внутри– и внепеченочных желчевыводящих протоков, метастатическое поражение печени, алкогольный гепатит, сахарный диабет, патология поджелудочной железы и другие заболевания ЖКТ, патология сердца. Иногда ГГТП повышается после приема противозачаточных препаратов;

ЩФ. В большом количестве диагностируется у детей — это физиологическая норма. С возрастом ее количество уменьшается, норма щелочной фосфатазы – от 50 до 120 МЕл.Причины повышения этого показателя: детский возраст; заболевания, связанные с увеличением и разрастанием костной ткани; метастазы злокачественных опухолей в кости; обтурация различного генеза всех протоков, участвующих в прохождении желчи; поражения печени, вызванные приемом лекарственных веществ; беременность; эндокринные заболевания, вызванные изменением концентрации гормонов щитовидной железы.

Причины снижения уровня ЩФ: медленный рост у детей, заболевания щитовидной железы.

В настоящее время тимоловая проба считается малоинформативной и редко назначается врачами, если другие ферментные показатели не вызывают сомнений. Тимоловая проба используется для оценки белково-синтетической функции печени и ее функционального состояния.

Среди показаний для ее проведения можно указать все заболевания печени. Тимоловая проба резко положительна при болезни Боткина или гепатите A, токсическом гепатите, циррозе печени, системных коллагенозах, инфекционных заболеваниях, а именно малярии.

Нарушение в процессе нейтрализации пигмента печени, при котором происходит накопление билирубина в организме, получило название Синдром Жильбера. Заболевание впервые было открыто в начале 20 века и известно еще как конституционная дисфункция печени и семейная доброкачественная желтуха.

Этот дефект передается на генетическом уровне, чаще всего по мужской линии. Для данной патологии характерным симптомом является пожелтение кожных покровов и слизистых, на фоне отсутствия повреждения тканей печени. Особых мер для лечения Синдрома Жильбера не требуется.

Большинство людей многие годы живут с такой патологией и не подозревают о ее существовании. Обычно заболевание выявляется при случайном обследовании и чаще всего в период подросткового созревания.

Диагностирование Синдрома Жильбера основывается на жалобах пациентов и на результатах дополнительных исследований.

Во время психического перенапряжения, при нарушении водного баланса в организме или на фоне инфекционной или вирусной болезни больные могут отмечать у себя такие симптомы:

Затруднения с памятью.
Проблемы со сном.
Психическая нестабильность.
Головная боль и приступы тошноты.
Болезненные ощущения в животе и в области печени.
Усиление желтушности кожных покровов.
Мышечная боль.
Затрудненное дыхание и учащенный пульс.

На основании подобных жалоб назначаются анализы для исключения возможных причин, при которых может появиться повышенный билирубин:

Гепатит и другие патологии печени.
Заболевания желчевыводящих путей.
Энзимопатическая желтуха.
Избыточное содержание в организме бета-каротина.
Холестаз.

Для этого используют такие исследования:

Анализ крови на гемоглобин. При наличии Синдрома Жильбера его концентрация превысит 160 г/л.
Печеночные пробы. Уровень непрямого билирубина будет выше допустимого значения, в то время как другие ферменты печени останутся в пределах нормы.
Исследование ДНК. Иногда этого генетического анализа бывает достаточно для постановки диагноза.
Анализ мочи. Характерным показателем будет наличие в ней билирубина.

Для подтверждения диагноза могут применяться тесты:

Концентрацию билирубина проверяют в утренние часы на голодный желудок. После этого больной в течение двух дней должен потреблять не более 400 калорий в сутки. Пробу билирубина повторяют. О Синдроме Жильбера свидетельствует повышение уровня пигмента на более чем 50%.
Заболевание подтверждается при увеличении концентрации билирубина после внутривенного введения никотиновой кислоты.
Такие же результаты отмечаются после введения рифампицина.
После приема фенобарбитала положительное значение будет иметь снижение содержания пигмента в крови.

При необходимости, дополнительные сведения получают с помощью компьютерной томографии или УЗИ печени, поджелудочной железы и желчных протоков.

Допустимой нормой общего билирубина принято считать 3,4-20,5 мкмоль/л. Это значение складывается из двух составляющих – прямого и непрямого билирубина. При повышении концентрации пигмента, важно знать из-за какого билирубина вырос коэффициент.

Прямой билирубин находится в связанном состоянии и угрозы не представляет. Непрямой билирубин свободно перемещается по организму и, накопившись в большом количестве, оказывает отравляющее действие на внутренние органы. Увеличение уровня в несколько десятков раз уже представляет угрозу даже для жизни.

Непрямой билирубин способен свободно проникать внутрь клеток и оказывать негативное воздействие на проходящие в них процессы. Норма этого фермента не выше 8,5 мкмоль/л. Если его уровень возрос, но не превышает 60 мкмоль/л, то повреждаются только периферические ткани.

В таких случаях, при условии отсутствия таких симптомов, как состояние сонливости, рвота, нестабильное психическое состояние, медикаментозное лечение не применяют. В качестве терапии используют абсорбенты, лечение синим светом и диетическое питание.

При росте показателей выше 80 мкмоль/л возможно проникновение билирубина в более значимые органы. Пострадать могут клетки мозга, сердце и дыхательная система. Больные с Синдромом Жильбера могут спровоцировать такой скачок злоупотреблением лекарствами, алкогольными напитками или перенеся вирусное заболевание.

К симптомам добавляется падение аппетита, приступы рвоты, бессонница, кошмарные сны. Такие пациенты находятся в медицинском учреждении под постоянным наблюдением врача, где им назначается фенобарбитал, гепатопротекторы, противотоксичные препараты и абсорбенты. В особо сложных случаях применяют переливание крови.

У больных из рациона убирают белковые продукты, жиры и овощи, разрешая питаться только каши, галеты и обезжиренный кефир. Такую диету необходимо соблюдать до установления стойкой ремиссии, впоследствии отказавшись только от блюд, способных привести к обострению.

Синдром Жильбера не опасен для жизни, но со временем приводит к развитию желчнокаменной болезни.

После обнаружения в анализе крови высокого коэффициента печеночного пигмента, пациенты озабочены тем, как снизить билирубин.

В первую очередь необходимо установить и исключить причину, вызвавшую повышение уровня фермента. Если это сопутствующее заболевание, то его надо вылечить, иначе скачки уровня билирубина будут повторяться.

Врач подберет подходящую комплексную терапию и назначит лечение, проанализировав симптомы, историю болезни и общее состояние здоровья пациента.

К медикаментозному лечению обязательным пунктом будет рекомендовано соблюдение строгой диеты:

Основой рациона должны стать различные каши и крупяные гарниры.
Первые блюда желательно готовить только на овощном бульоне.
Больше молочных продуктов и сладких фруктов.
Разрешается употребление свежих соков, киселей, компотов, чаев на травах.
Использовать мясные и рыбные продукты с низким процентом жира.
Дробное питание маленькими порциями.
Исключить из меню цитрусовые, острые овощи и специи.
Алкоголь, газировку, крепкие чай и кофе тоже под запретом.
Копченные, жирные продукты, а также жареные блюда только усугубят проблему.

В качестве вспомогательных мер можно обратиться к средствам народной медицины.

Основной задачей медикаментозной терапии, назначенной врачом, будет лечение сопутствующей болезни, снятие симптоматики и снижение нагрузки на печень. Вследствие этого обычно назначаются такие препараты, как:

Гепатопротекторы. Панкреатин, Эссенциале помогут восстановить клетки печени.
Желчегонные. Аллохол нормализует отток желчи.
Антибиотики снизят воспалительные процессы.
Препараты, улучшающие пищеварение, например, Мезим.
Абсорбенты и противорвотные для облегчения симптомов.
Препараты растительного происхождения для очищения и поддержки печени.

Для снижения билирубина хорошо зарекомендовали себя отвары лекарственных трав: мяты, душицы, зверобоя, расторопши, цикория. Травы завариваются кипящей водой и после получасового настаивания их можно неоднократно принимать в течение дня.

Эффективную помощь могут оказать:

Листья березы, если заваривать их двумя стаканами закипевшей воды и пить через 30 минут отстаивания около 7 дней на ночь.
Употребление дважды в день по 100 мл сока свеклы.
Сухой пустырник заваривать в кипятке 30 минут и пить натощак 14 дней.
Кукуруза. Сушеные рыльца настаивать в кипятке и пить по четверти стакана перед едой.

Правильный образ жизни всегда помогал сохранению и восстановлению здоровья в любом возрасте. Поэтому не стоит игнорировать рекомендации врача по соблюдению диеты. Скорректированный рацион в сочетании с умеренными физическими нагрузками на свежем воздухе станет не только отличным дополнением в комплексном лечении высокого уровня билирубина, но и действенной профилактикой от рецидивов.

Для лучшего результата о вредных привычках вроде алкоголя и сигарет тоже следует забыть. Также нелишним будет избегать стрессовых ситуаций, и исключить из употребления продукты, содержащие искусственные красители и консерванты.

И если Синдром Жильбера подтвердился, следует иметь в виду, что это заболевание неизлечимо, а значит необходимо регулярно наблюдаться у врача.

Синдром Жильбера является распространённой патологией, которая нарушает функциональность печени. По медицинской статистике, заболевание диагностируют у 3 – 10% людей, которые могут даже не подозревать о своём состоянии. Болезнь Жильбера (семейная негемолитическая желтуха, доброкачественная неконъюнгированная гипербилирубинемия, конституциональная дисфункция печени) чаще встречается у мужчин. Патология имеет широкое распространение на территории Африки и Азии.

Это генетическое отклонение описано в медицинских справочниках довольно поверхностно, поэтому больные и врачи нередко просто не замечают его признаков. Доброкачественная желтуха протекает волнообразно, период кризов сменяет ремиссией. Болезнь обостряется после употребления алкоголя или «неподходящей» пищи. Если пациент регулярно нарушает правила питания, то заболевание приобретает хроническое течение.

Многие пациенты интересуются вопросом о том, что такое синдром Жильбера (СЖ). Простыми словами , это доброкачественное генетическое заболевание печени с хроническим течением, при котором в крови повышенный билирубин (желчный пигмент). СЖ относят к наиболее часто встречающимся формам пигментного цирроза, при которых периодически возникает желтуха и другие симптомы. Болезнь имеет волнообразное течение, то есть в один период человек нормально себя чувствует, а через некоторое время возникают все признаки патологических расстройств железы. Как правило, недуг обостряется после регулярного употребления жирной, солёной, острой пищи, копчённых изделий, спиртных напитков.

Передача генного дефекта приводит к деструктивному образованию глюкуронилтрансферазы, которая нужна для переработки билирубина. Желчный пигмент формируется во время распада эритроцитов. Эти кровяные клетки вырабатывает красный костный мозг, а через 4 месяца они разрушаются. Эритроциты заполнены гемоглобином, который расщепляется на гем и глобин. Последнее вещество имеет белковую природу и распадается на аминокислоты (структурные единицы белковых молекул). А гем трансформируется в несвязанный билирубин, который не растворяется в воде и обладает токсическим влиянием, особенно для мозговых клеток. Как раз для того чтобы превратить вредный пигмент в нетоксичный, нужна глюкуронилтрансфераза.

При СЖ концентрация фермента довольно низкая, поэтому он может справиться только с четвёртой частью несвязанного билирубина. После физического перенапряжения, употребления алкоголя или жирной пищи железа не способна переработать большое количество билирубина, как следствие, проявляется желтуха.

Именно поэтому концентрация жирорастворимого пигмента повышается. Проникая в митохондрии («энергетические станции» клеток), билирубин нарушает внутриклеточное дыхание и энергообеспечение. Когда уровень вещества повышается до 60 мкмоль/л, нарушается работа митохондрий. При дальнейшем увеличении количества билирубина существует риск поражения мозговых оболочек, которые отвечают за работу сердечно-сосудистой и дыхательной системы.

Таким образом, СЖ связан с патологическим изменением гена, который передается детям от родителей. Заболевание не провоцирует тяжёлые изменения структуры железы, однако вероятность ЖКБ (желчнокаменная болезнь) или воспалительного поражения желчных протоков существует.

Как уже упоминалось, СЖ может передаваться от родителей к детям. Семейную негемолитическую желтуху выявляют у пациентов, которые унаследовали мутацию второй хромосомы от обоих родителей. В организме такого пациента содержится всего 20% глюкуронилтрансферазы, которая не может преобразовать несвязанный билирубин в связанную фракцию.

Примечательно, что у многих пациентов заболевание протекает по-разному. Во второй хромосоме всегда присутствует вставка из 2 лишних аминокислот, однако их количество может быть разным. Чем больше вставок, тем тяжелее протекает болезнь.

На синтез глюкуронилтрансферазы влияет андроген (мужской гормон), поэтому первые симптомы патологии проявляются у детей в пубертатный период (во время полового созревания и гормональных изменений). По этой же причине СЖ чаще выявляют у мужчин.

Генетический дефект приводит к тому, что снижается усвоение желчного пигмента, несвязанный билирубин повышен и откладывается в тканях. При незначительном увеличении количества свободного билирубина клинические проявления могут отсутствовать. Однако существуют факторы, которые провоцируют появление выраженных симптомов.

Причины синдрома Жильбера:

Регулярное злоупотребление алкоголем.
Длительный приём некоторых медикаментов (анаболические стероиды, глюкокортикоиды, антибиотики, нестероидные противовоспалительные средства).
Хирургическое вмешательство, травмы.
Стрессовые состояния, длительное утомление организма, нервные расстройства.
Неправильное питание, когда человек голодает, переедает или употребляет вредную пищу.
Тяжёлые физические нагрузки.
Инфекционные заболевания: грипп, острые респираторные болезни или гепатит вирусного происхождения.

Медики выделяют 2 формы синдрома: первая протекает на фоне не изменённых эритроцитов, а вторая способствует их разрушению.

Заболевание, передающееся по наследству, имеет 2 варианта течения. Врождённая негемолитическая семейная желтуха проявляется без предшествующего воспаления печени. Клинические проявления манифестирующего СЖ наблюдаются после перенесённого гепатита. Первый вариант патологии встречается чаще.

Пациентам следует знать, что повышение концентрации билирубина может быть признаком конституциональной дисфункции печени или следствием перехода острого гепатита в хронический.

У новорожденных уровень билирубина повышен (физиологическая желтуха), поэтому первые симптомы патологии выявляют в более старшем возрасте. Как правило, клиническая картина проявляется около 12 лет.

При заболевании меняется окрас кожи и склер, интенсивность данного симптома зависит от концентрации билирубина. У одних пациентов белки глаз имеют бледно-жёлтый оттенок, а у других кожа окрашивается в оранжевый цвет. Фото больных с желтухой представлено выше.

Желтуха может распространяться на всё тело или окрашивать отдельные его участки (стопы, ладони, подмышечные впадины). Этот симптом может возникнуть после воздействия негативных факторов (описаны выше) и самостоятельно исчезнуть.

У некоторых больных на веках появляются плоские бляшки жёлтого цвета доброкачественного характера.

При нарастании расстройства печёночной функциональности возникает дискомфорт в эпигастральной области и животе, появляется боль справа под рёбрами. Подобные симптомы связаны с гепатомегалией (увеличение размера железы), избыточным газообразованием. Признаки становятся более выраженными во время физической нагрузки.

Диспепсический синдром сопровождается следующими проявлениями:

снижением аппетита, из-за чего уменьшается вес;
тошнотой;
отрыжкой;
вздутием живота;
расстройствами стула (понос чередуется с запором).

По медицинской статистике, у 5 пациентов с болезнью Жильбера из 10 увеличивается печень, что можно выявить во время пальпации. Чуть реже возникает спленомегалия (увеличение селезёнки).

Из-за расстройства функциональности желчных протоков в желчном пузыре скапливается печёночный секрет (желчь), возникает застой и воспалительные процессы. К тому же, существует риск образования камней.

При усиливающейся эндотоксикации и негативном влиянии билирубина на нервные клетки повышается вероятность развития астенического синдрома. Это состояние проявляется при многих патологиях внутренних органов и центральной нервной системы.

Астено-вегетативный синдром сопровождается следующими признаками:

апатия (полное безразличие, равнодушие);
слабость, истощение нервных процессов, перепады настроения;
сбой режима сна и бодрствования, из-за чего больной не может уснуть ночью и ощущает тягу ко сну днём;
снижение умственной и физической работоспособности;
повышенная раздражительность;
рассеянность внимания;
одышка;
снижение памяти;
учащение сердечного ритма.

Когда патология приобретает хроническое течение, то вышеописанные симптомы могут отсутствовать. У некоторых больных клинические проявления не наблюдаются даже во время обострения.

Достаточно актуален вопрос о том, чем опасен синдром Жильбера. Согласно медицинской статистике, у 30% больных не проявляются признаки болезни Жильбера, из-за чего врачу тяжело установить диагноз. Если пациент соблюдает правила питания, принимает препараты, которые назначил доктор, то негативные симптомы быстро исчезают и долгое время не беспокоят.

Если больной игнорирует рекомендации медиков, то болезнь развивается, а печеночная дисфункция нарастает. Такая вероятность повышается, когда пациент во время терапевтического курса употребляет спиртные напитки и вредные продукты. В таком случае повышается вероятность хронического гепатита, который тяжело вылечить.

Доброкачественная билирубинемия может осложняться ЖКБ с хроническим течением. Если пациент будет употреблять жирную пищу, то возможны частые обострения заболевания. Тогда возникает горечь во рту, тошнота, жжение за грудиной, избыточное газообразование, а также боль справа под рёбрами. При закупорке желчных протоков камнем появляется сильная рвота, а желтуха становится более выраженной.

Диагностика синдрома Жильбера стартует от сбора анамнеза и выявления клинических проявлений. При обнаружении подозрительных симптомов назначают лабораторные и инструментальные исследования.

Желтуха у родственников больного свидетельствует о наличии СЖ или других заболеваний гепатобилиарной системы (печень, желчный пузырь и его протоки). Увеличенная железа с гладкими контурами и мягкой консистенцией выявляется во время пальпации.

Разобраться в диагнозе поможет клинический анализ крови. О наличии патологии свидетельствует увеличение количества гемоглобина, при разрушении которого повышается концентрация несвязанного желчного пигмента. Тогда показатели билирубина достигают 160 г/л. Кроме того, увеличивается число ретикулоцитов (незрелые эритроциты).

Биохимическое исследование крови поможет определить уровень не связанного билирубина. Чтобы результат был достоверным, необходимо готовиться к анализу на протяжении 3-х дней. Подготовка заключается в отмене лекарств, которые влияют на количество желчного пигмента. Также стоит отказаться от жирной пищи и спиртных напитков.

При СЖ повышается уровень не связанного билирубина (однако это возможно при физиологической желтухе у новорожденных и гемолизе) и щелочной фосфатазы.

Генетический анализ на синдром Жильбера поможет быстро и точно подтвердить диагноз. Исследование методом ПЦР (полимеразная цепная реакция) позволяет выявить аномальный ген. Генетический анализ крови назначают перед приёмом гепатотоксичных лекарств.

Чтобы оценить состояние гепатобилиарной системы, а также исключить гепатит и цирроз, назначают инструментальные исследования:

УЗИ позволяет определить размер железы, выявить её структурные изменения, воспаление желчного пузыря и его протоков.
Радиоизотопное исследование применяют для определения поглощающей или выделительной функций печени.
Дуоденальное зондирование позволяет исследовать содержимое 12-перстной кишки (смесь желчи, кишечного, желудочного, панкреатического сока).
Биопсия печени (забор фрагментов тканей) помогает исключить воспаление и цирротические изменения органа.
Ультразвуковая эластография позволяет оценить плотность и упругость тканей железы. С её помощью можно выявить СЖ на ранней стадии.

С помощью лекарственных проб уточняют диагноз, когда желтуха проявляется редко, а другие исследования не позволяют выявить заболевание:

С никотиновой кислотой. Пациенту вводят 50 мг раствора в вену. Спустя 3 часа повышается уровень желчного пигмента вследствие угнетения функциональности глюкуроновой кислоты.
С фенобарбиталом. Пациент принимает таблетки (3 мг/1 кг за сутки) на протяжении 5 дней. После исследования количество билирубина снижается.
С рифампицином (антибиотик). После введения 900 мг препарата у больного увеличивается количество несвязанного пигмента.

Пациенты интересуются вопросом о том, как лечить синдром Жильбера. Существуют различные способы терапии, выбор которых зависит от состояния пациента.

Чтобы снизить уровень не связанного билирубина в крови, нужно ограничить физические, психоэмоциональные нагрузки, соблюдать правила питания, принимать медикаменты. Профессиональный спорт, алкоголь, гепатотоксичные препараты находятся под строгим запретом. Кроме того, нужно уменьшить время нахождения под солнцем.

Во время физических занятий следует контролировать нагрузку, чтобы вновь не повысить уровень пигмента. Спортсмен должен регулярно обследоваться у врача, чтобы оценить активность патологии. В период ремиссии тоже следует проводить занятия в щадящем режиме.

Парень с СЖ может служить в армии, однако место и условия её прохождения службы обсуждаются отдельно.

Лечение препаратами начинают, когда количество билирубина превышает 50 мкмоль/л. Для борьбы с болезнью применяют индукторы ферментов, снижающие уровень желчного пигмента и связанные с ним диспепсические проявления. Для этой цели назначают Флумецинол, Фенобарбитал. Последний препарат можно заменить Корвалолом, который содержит небольшое количество Фенобарбитала. Этот препарат способен не только понизить содержание билирубина, но и устранить психическое напряжение, которое часто провоцирует гипербилирубинемию. Некоторые пациенты утверждают: «Я пью Корвалол с расчётом 10 капель на 20 кг трижды за сутки, и неприятные симптомы (тошнота, рвота, боль в животе, расстройства стула) меня покидают». Однако перед тем как употреблять раствор, нужно проконсультироваться с врачом.

Чтобы ускорить вывод билирубина с калом, пациентам назначают сорбенты. Для этой цели врачи советуют пить Атоксил, Полисорб, активированный уголь.

Для профилактики обострения СЖ применяют следующие медикаменты:

Гепатопротекторы (Эссенциале, Карсил) защищают гепатоциты.
Холеретические средства (Аллохол) стимулируют желчеобразование.
Холекинетики (Холосас) ускоряют отток желчи.
Витамины группы В.

Кроме традиционных средств, рекомендуется проводить физиотерапию. Фототерапия понижает уровень билирубина и защищает организм от его токсического действия.

Лечение синдрома Жильбера народными средствами проводится только после консультации лечащего врача. Пейте отвары из желчегонных трав или делайте ванночки из них. Для этой цели используют шиповник, кукурузные рыльца, расторопшу, календулу, бессмертник.

Комплексная терапия не обойдётся без диеты, особенно в период обострения. Пациенту назначают стол №5, согласно которому он должен питаться от 4 до 6 раз за сутки небольшими порциями. Также нужно следить за суточным объёмом жидкости (не менее 1,5 л). Разрешено пить воду без газа, компоты из сладких сортов фруктов и ягод, травяные отвары.

Во время лечения запрещено употреблять жирную, жареную, острую пищу, копчёные, многие кондитерские изделия, бобовые, щавель и т. д. От алкоголя тоже необходимо отказаться, так как он повышает уровень желчного пигмента.

За сутки больной должен употреблять не более 2800 ккал. Разрешено включать в рацион жиры растительного происхождения, постное мясо, рыбу, овощи (тыква, морковь, картофель).

Блюда перед употреблением следует перетирать и употреблять в тёплом виде.

Подробнее о правилах питания проконсультирует врач.

Будущая мать должна сообщить о своём диагнозе врачу. В общем лечение не отличается: диета, отказ от вредных привычек, физических нагрузок, стрессов. Главное, регулярно проходить обследование и принимать препараты только после одобрения специалиста.

Как упоминалось, СЖ передаётся по наследству, поэтому пациентам необходимо провести генетический анализ крови. В период планирования беременности родители должны пройти целый диагностический курс, который поможет выявить вероятность развития патологии у будущего ребёнка.

Чтобы избежать обострения болезни, нужно соблюдать следующие правила:

Правильно питаться.
Ограничить физические и психоэмоциональные нагрузки.
Укреплять иммунитет.
Вовремя лечить заболевания печени и других органов.
Во время полового контакта использовать презервативы, чтобы предотвратить развитие гепатита.
Исключить из жизни алкоголь.

Пациенты с СЖ интересуются вопросом о том, сколько больной будет жить при патологии. Если человек соблюдает рекомендации врача (диета, отказ от алкоголя), то заболевание не проявляется симптомами и не осложняется. Главное, не забывать регулярно проводить профилактическое обследование, чтобы контролировать патологический процесс.

источник