Другой и неуточненный цирроз печени что это такое

Для лечения печени наши читатели успешно используют Leviron Duo. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Цирроз печени при гепатите С представляет собой диффузный фиброз с нарушением структуры печеночной ткани, в частности печеночной дольки. Нарушается структура и расположение ее сосудов. Образуются аномальные соединительнотканные рубцы и узлы. Структура печени изменяется необратимо.

Гепатит С занимает уверенное второе место среди прочих причин циррозов печени (19,1-25,1%). Его называют «ласковым убийцей». Он может протекать почти бессимптомно даже тогда, когда начинает формироваться вирусный цирроз печени. И только при его прогрессировании и осложнениях пациент обращается к врачу. Но уже может быть слишком поздно. Цирроз печени имеет постоянно прогрессирующее течение.

Хронические гепатиты и циррозы печени характерны постепенным изменением и перерождением клеток печени. Они не могут уже выполнять свои жизненно необходимые для организма функции и заменяются соединительной тканью. Она образует разной величины узлы. В зависимости от этого различают мелко узловой (до 3 мм) и крупно узловой (более 3 мм) вид цирротического изменения печени. Возможен и смешанный цирроз.

Из-за перерождения структуры печени и разрастания узлов нарушается кровоснабжение печени. Узлы смещают и сдавливают сосуды. При этом уменьшается или совсем исчезает их просвет. Сама же соединительная ткань прорастает сосудистыми коллатералями крайне скудно. В результате даже оставшиеся вполне жизнеспособными гепатоциты не могут принять нормальный объем крови и выполнять свои функции.

По сосудам, которые еще способны выполнить свои функции, ток крови идет под значительным давлением. Внутри печени формируются шунты, которые соединяют портальную вену с печеночными. В итоге повышается давление крови в воротной вене. Из-за переполнения и замедления кровотока воротной вены развивается обходное (коллатеральное) кровообращение. Происходит перераспределение крови в вены пищевода и верхней трети желудка. И уже в этих венах возрастает давление крови.

Постепенно в результате перерастяжения кровью, они варикозно изменяются, истончается их сосудистая стенка. Это опасно тяжелым и даже летальным осложнением — их разрывом и кровотечением.

Длительно вирусный цирроз печени может себя ярко не проявлять. Ощущение постоянной усталости и дискомфорта в подреберье справа и метеоризм люди списывают на утомительный ритм жизни и неправильное питание.
Степень выраженности проявлений цирроза зависит от его активности, стадии и общего состояния организма.

Возможно, но не обязательно, пожелтение кожных покровов и склер. Со временем деформируются концевые фаланги пальцев на руках по типу «барабанных палочек» и ногти по типу «часовых стекол».

Характерно похудание. Оно объясняется снижением массы жировой ткани и атрофическими изменениями мышц.

Цирроз печени проходит в три этапа:

В течение фазы компенсации у пациента появляется варикозное расширение вен пищевода, изменяются показатели печеночных проб крови.
В субкомпенсированной фазе больные жалуются на слабость и ощущение усталости без видимой на то причины. В животе постоянно присутствует метеоризм.
В последней, декомпенсированной фазе, присоединяются осложнения цирроза. Эта фаза наиболее тяжелая. К большому сожалению, ее переживают не более 40% пациентов.

Все осложнения цирроза относятся к крайне тяжелым состояниям.

В результате снижения количества функционирующих клеток печени обезвреживание токсических веществ из кишечника, в том числе аммиака, уменьшается, и они попадают в кровь, а оттуда в другие органы и головной мозг. Присоединяется печеночная энцефалопатия.

Больные становятся тревожны, раздражительны, нарушается сон. Со временем присоединяется дезориентация в пространстве и времени, а также в собственном состоянии. Возможен переход в печеночную кому. Летальный исход при этом высоко вероятен.

Асцит характеризуется скоплением асцитической жидкости в брюшной полости. Физиологический объем ее около 150 мл. У больных с декомпенсированной стадией цирроза печени ее количество может достигать 10 и более литров. Эта жидкость начинает подпирать снизу грудную полость. В результате прогрессирует дыхательная и сердечная недостаточность. При асците длительность жизни больного составляет около 5 лет.

Она проявляется варикозными расширенными венами желудка и пищевода, увеличением селезенки. Переполняются и расширяются вены на коже живота («голова медузы»).

Присоединяются кровотечения из варикозных вен пищевода и желудка.

Кровотечение из пищеводных и желудочных вен является тяжелым, угрожающим жизни осложнением. Вены истончены, объем их велик, поэтому такой сосуд не спадается и затромбироваться ему крайне сложно.

Кроме того, в результате нарушения функции печени снижается и способность вырабатывать факторы свертывания крови. После первого случая кровотечения летальный исход происходит в 30-50% случаев. Из них больше чем у половины кровотечения повторяются.

Инфекционные осложнения. Ввиду снижения иммунитета больные, имеющие гепатит С и цирроз, склонны к развитию инфекционных осложнений. Возможно развитие спонтанного бактериального перитонита. Повышается температура, болит живот, нарастает ощущение вздутия живота. У 70 % больных, перенесших уже однажды такой перитонит, в течение года он повторяется. При лапаротомии причины перитонита, как правило находят.

У больных с вирусным циррозом печени определяется больший процент рака печени.

Полиорганная недостаточность — крайне тяжелое осложнение. В этом случае наблюдается недостаточность нескольких систем.

Лечение больных с диагнозом хронический гепатит и цирроз печени направлено то, чтобы замедлить развитие вирусного цирроза и симптоматическое уменьшение клинических проявлений.

Противовирусное лечение направлено на уменьшение титра гепатита С.
Для уменьшения портальной гипертензии, особенно при расширенных варикозных венах пищевода, рекомендуется снижение давления в воротной вене. Для этого используют б-адреноблокаторы или вазодилататоры. При рецидиве кровотечения из вен пищевода возможна эндоскопическая операция со склерозированием вен пищевода.

Для уменьшения асцита назначается диета без соли, мочегонные препараты.

При выраженном асците для выведения жидкости из брюшной полости проводится парацентез.

При варикозном кровотечении проводится гемостатическая (останавливающая кровь) терапия, восполняются недостающие факторы свертывания.

При неостанавливающемся кровотечении проводится баллонная тампонада пищеводных вен.

Показанием к хирургической операции является продолжающееся кровотечение при неэффективных прочих методах. Проводится заместительное переливание крови. При правильном лечении и ответственном отношении к нему больному удается симптоматически улучшить качество жизни и замедлить течение цирроза.

Опухоли печени, у детей в том числе – это опасные новообразования паренхимы, которые с малых лет нарушают функции органа, при отсутствии лечения приводят к гибели крупной железы, всего организма. Диагноз с каждым годом приобретает большее распространение, чаще становится следствием прогрессирующих форм гепатита. Ежегодно злокачественные образования в печени – основная причина смерти 250 000 пациентов разных возрастов (5% в раннем детстве). Что же касается доброкачественных опухолей, клинического больного при адекватном лечении можно спасти – хирургически удалить кисты.

Диагностируемые опухоли печени бывают доброкачественными и злокачественными, причем прогрессирующий рак печени преобладает в первичной и вторичной форме.
Первичный диагноз вызван повышенной активностью перерожденных гепатоцитов паренхимы; вторичный является осложнением злокачественного процесса другой внутренней системы.
Уже при первичном раке крупной железы появляются метастазы, которые становятся симптоматикой заболевания, провоцируют жалобы пациента, заставляют обратиться к врачу за консультацией. Если это печеночноклеточный рак, ему предшествует цирроз; тогда как холангиокарцинома, саркома появляются на фоне гепатита одной из форм.

Существует следующая классификация: холангиокарцинома формируется из желчных протоков, гепатоцеллюлярная карцинома – непосредственно из печеночных клеток.

Лечение начинается после диагностики, в запущенном случае устойчивый терапевтический эффект отсутствует. Вторичные образование в печени сопровождают метастазы, которые появляются при злокачественных процессах органического ресурса. Размер очагов может превышать 10 см, такое объемное новообразование нарушает функции «фильтра», происходит гибель организма от продуктов интоксикации.

Доброкачественная опухоль печени – менее опасный диагноз, поскольку структура новообразования не содержит раковых клеток, мутации гепатоцитов. Это небольшие образования, заполненные жидкостью, которые при росте приводят к дисфункции органического ресурса. Уместно преобладание повышенной эхогенности, завышенный показатель билирубина, ферментный дисбаланс.

Злокачественные опухоли печени, и у детей тоже, имеют разветвленную этиологию. Среди патогенных факторов следует выделить следующие:

генетическая предрасположенность;
длительная медикаментозная терапия сильнодействующими препаратами;
одна из форм гепатита;
осложненная беременность;
патологические роды;
пороки развития;
синдром Видемана-Беквита;
аденома;
цирроз печени;
гепатобластома;
капиллярная гемангиома;
прогрессирующая желчекаменная болезнь;
сахарный диабет.

Пациенты, которым близки такие патогенные факторы, представляют группу риска, а прогноз на будущее не самый утешительный при дополнительном влиянии социального фактора. Каковы бы не были причины, подробная диагностика начинается со сбора данных анамнеза, определения провоцирующих факторов для их скорейшего устранения.

Определить стадию заболевания может врач-онколог после длительной диагностики, визуализировать размеры пораженного органа, области метастазов.

- На первой стадии отсутствуют ограничения размера злокачественного образования, имеет место одиночное образование в печени. Соседние органы, ткани, лимфатические узлы не поражены – положительный клинический исход при своевременном реагировании и успешности хирургического вмешательства.
- На второй стадии новообразование прорастает в толщу кровеносных сосудов, в диаметре превышает 5 см, распространяется на лимфатические узлы. Опасность заключается в потенциальном поражении соседних органов.
- Третья стадия предлагает следующие виды, которые позволяют с максимальной точностью диагностировать конкретное заболевание:
  - в стадии ША очагов несколько, обширное поражение органа преимущественно правой доли, преобладает произрастание в соседние органы и лимфаузлы;
  - в стадии ШВ раковые клетки паренхимы проникают в воротную и печеночную вены, при этом не затрагивают лимфатические узлы, исключает метастазы на соседние органы;
  - в стадии ШС исключено метастазирование только желчного пузыря, лимфатические узлы сохраняют нормальную функциональность.
- В четвертой стадии, самой запущенной, злокачественная опухоль поражает сам орган, его близлежащие ткани, лимфаузлы, кровеносные сосуды. Прогноз неблагоприятный, высока вероятность высокой смертности пациента.

Очаговые образования в печени в прогрессирующей стадии снижают качество жизни пациента, мало того, размер печени увеличивается, что ощущается уже при пальпации в домашних условиях. Первые симптомы клинический больной может ощутить без дополнительной госпитализации. Это:

- - боли под ребрами с правой стороны;
  - признаки диспепсии разной интенсивности;
  - резкое снижение веса;
  - отсутствие аппетита;
  - пожелтение кожи, склер глаз;
  - общая слабость;
  - лихорадка;
  - железодефицитная анемия стадии рецидива;
  - синдром Кушинга;
  - асцит;
  - носовое кровотечение;
  - снижение физической активности.

Если лечение отсутствует, злокачественная опухоль растет в размерах, требуется срочная операция для спасения клинического больного. Требуется обратить внимание уже на первые признаки заболевания, обратиться за диагностикой.

Единичные или множественные опухоли паренхимы, области поражения, метастазы – все это поможет определить УЗИ, как основной метод диагностики рака. Орган на экране имеет видоизмененную структуру и рыхлую поверхность, визуализируются метастазы и кисты, преобладает гиподенсивное, либо гиперэхогенное образование в виде окружности черного цвета. Чтобы определить, раковая форма заболевания или нет, обязательно проведение биопсии, как одного из эффективным инвазивных методов диагностики.

Для полноты клинической картины показана также лапароскопия, определяющая распространение патологического процесса в брюшной области, других органах и системах. Ангиография показывает, что это – злокачественная опухоль или гемангиома, сходная по симптоматике. Дополняет диагностику сбор данных анамнеза, лабораторные исследования с акцентом на биохимический анализ крови, mts в печени. Изоэхогенное образование определяется исключительно клиническими методами.

Кисты и злокачественные новообразования паренхимы лечатся хирургическим путем, обязательна операция. Полное удаление образования в печени возможно только на ранней стадии заболевания, в запущенных клинических картинах не исключено иссечение самого органа. Истребление первичного очага повышает риск внутренних кровотечений, возможен летальный исход.

Внутривенная химиотерапия показана отдельно либо после хирургического вмешательства, но не всегда обеспечивает благоприятный прогноз. Гораздо эффективней введение специализированных препаратов непосредственно в печеночную артерию. Поражение правой или левой доли позволяет удалить опухоль, двустороннее поражение и многочисленные новообразования требуют иных хирургических решений.

Вот несколько решений современных хирургов, которые дают шанс на продление жизни пациента:

Резекция с удалением лишь части органа. Операция имеет много противопоказаний, высок риск повторных рецидивов. Делать ее желательно на ранней стадии, показан длительный период восстановления, инвалидность с нерабочей группой.
Трансплантация пораженного органа уместна, когда диаметр новообразования менее 5 см, опухоль единичная либо множественная в количестве 2 – 3 единиц с размером каждой 2 – 3 см. Среди основных недостатков можно выделить сложность поиска или ожидания донорского органа.
Паллиативные процедуры являются альтернативой, если исключено хирургическое вмешательство.
Радиочастотная диструкция выполняется при единичных опухолях размером до 3 см под строгим контролем УЗИ и КТ.
Чрезкожная деструкция этанолом.
Местная аблация, как инновационный метод лечения онкологических заболеваний. Это возможность удалить раковые клетки, предупредить их распространение, исключить рецидивы и метастазы, частично сохранить пораженный орган.
Эмболизация – введение трихлоруксусной кислоты, которая способствует гибели раковых клеток. Процедура уместна в тех случаях, если новообразование в диаметре меньше 3 см. Метастазы должны отсутствовать, иначе риск рецидивов велик.
Селективная эмболизация – блокировка артерии, которая принимает непосредственное участие при питании новообразования, кисты.
Криоабляция – разрушение патологического процесса в человеческом фильтре по средствам воздействия пониженных температур.
Радиочастотная абляция – воздействие радиоволн различной частоты.

Народное лечение менее эффективное, показано в качестве дополнения восстановительной терапии. Положительной динамики не обеспечивает, усугубляет клиническую картину, повышает риск рецидивов, осложнений.
Болезнь считается смертельной и неизлечимой, операция позволяет лишь продлить жизнеспособность организма в среднем на 5 – 7 лет. Если лечение отсутствует, врач диагностирует невозможность хирургического вмешательства, смерть клинического больного наступает в течение 3 – 4 месяцев от полной интоксикации организма. Если проведена операция, показано несколько курсов химиотерапии для исключения повторных рецидивов, распространения метастазов в соседние органы, системы.

После успешного хирургического вмешательства необходима симптоматическая терапия, изменение образа жизни и лечебная диета. Среди осложнений возможен разрыв злокачественного новообразования с общей интоксикацией организма, последующий летальный исход. Если прогрессируют опухоли в печени, лечение должно быть своевременным.

источник

Цирроз — это диффузный процесс, характеризующийся фиброзом и трансформацией нормальной структуры печени с образованием узлов.

Тяжесть и прогноз цирроза зависят от объёма сохранившейся функционирующей массы паренхимы печени, выраженности портальной гипертензии и активности основного заболевания, приведшего к нарушению функций печени.

Цирроз печени занимает первое место среди причин смертности от болезней органов пищеварения (исключая опухоли). Распространённость составляет 2-3% (на основании данных аутопсий); наблюдают в 2 раза чаще у мужчин старше 40 лет по сравнению с общей популяцией.

Цирроз печени является конечной стадией ряда хронических заболеваний печени.

Время, необходимое для развития фиброза печени, в значительной степени зависит от этиологического фактора. Часто цирроз развивается медленно: алкогольный цирроз печени формируется за 10-12 лет злоупотребления алкоголем, вирусные циррозы печени формируются через 20-25 лет после инфицирования. Наиболее быстрые темпы развития цирроза печени (несколько месяцев) отмечены у пациентов с билиарной обструкцией опухолевой этиологии и у новорождённых с атрезией жёлчевыводящих протоков.

Характерны следующие симптомы и синдромы.

— Общая симптоматика: сонливость, слабость, повышенная утомляемость и зуд кожи. При выраженной сонливости, равно как и при раздражительности и агрессивном поведении, необходимо исключать печёночную энцефалопатию.

— Изменения печени и селезёнки: печень уплотнена и увеличена, однако иногда может быть небольших размеров. У большинства больных пальпируется умеренно увеличенная селезёнка: край выступает из-под рёберной дуги на 2-3 см (проявления портальной гипертензии).

— Желтуха: начальные признаки желтухи незаметны для больного и характеризуются иктеричностью склер и слизистых оболочек, уздечки языка, лёгким потемнением мочи, которому больные обычно не придают должного значения.

— Затруднения дыхания (дыхание поверхностное, учащённое) могут быть обусловлены асцитом с повышением внутрибрюшного давления и ограничениями подвижности диафрагмы; хронической сердечной недостаточностью (ХСН); гидротораксом на фоне отёчно-асцитического синдрома.

— Геморрагический синдром (вследствие нарушения синтеза факторов свёртывания крови в печени и тромбоцитопении при гиперспленизме): характерны кровоточивость дёсен, носовые кровотечения. Больные замечают, что синяки и кровоподтёки образуются даже при незначительных механических воздействиях.

— Асцит (проявление портальной гипертензии): увеличение живота в объёме за счёт скопившейся жидкости (может скапливаться более 10-15 л жидкости, типичен «лягушачий живот»), при большом её количестве создаётся картина «напряжённого асцита», выбухание пупка, иногда с его разрывами, перкуторные признаки жидкости в брюшной полости, положительный симптом флюктуации.

— Портальная гипертензия: асцит, варикозное расширение вен пищевода и желудка, расширение вен передней брюшной стенки в виде «головы медузы», спленомегалия и расширение диаметра печёночных вен при УЗИ, печёночная энцефалопатия.

При установлении диагноза необходимо дополнительно оценивать следующие параметры.

— Состояние основных функций печени: наличие синдромов цитолиза, холестаза, геморрагического синдрома (нарушение состояния свёртывающей системы крови), нарушение белково-синтетической функции печени.

— Выявление синдрома гиперспленизма (в первую очередь по количеству тромбоцитов).

— Выявление и оценка степени портальной гипертензии (опасной в первую очередь кровотечением из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка — ФЭГДС (фиброэзофагогастродуоденоскопия).

— Обнаружение возможного асцита.

— Оценка психического статуса для своевременной диагностики печёночной энцефалопатии.

Тяжесть цирроза печени определяют по классификации печёночно-клеточной функции при циррозе печени по Чайлду-Пью.

1. Общий анализ крови: концентрация гемоглобина, содержание эритроцитов, цветовой показатель, количество ретикулоцитов, содержание лейкоцитов, лейкоцитарная формула, содержание тромбоцитов, СОЭ (тромбоцитопения выступает одним из проявлений гиперспленизма, повышение СОЭ возможно как одно из проявлений иммуновоспалительного синдрома, количество лимфоцитов в крови отражает степень истощения пациента);

2. Биохимическое исследование крови;

3. Коагулограмма: активированное частичное тромбопластиновое время, протромбиновое время, протромбиновый индекс, фибриноген;

4. Содержание в крови иммуноглобулинов A (повышены при алкогольном поражении печени), M (повышены при первичном билиарном циррозе), G (повышены при хроническом процессе);

5. Маркёры вирусов гепатитов позволяют достоверно диагностировать этиологию поражения печени;

6. Группа крови, резус-фактор;

1. УЗИ органов брюшной полости: печень, селёзенка, система воротной вены, жёлчный пузырь, поджелудочная железа, почки;

2. ФЭГДС: при установлении диагноза цирроза печени обязательно её проведение для определения степени выраженности варикозного расширения вен пищевода. При их отсутствии эндоскопическое исследование повторяют с интервалами в 3 года;

3. Биопсия печени с гистологическим исследованием биоптата (определение индекса фиброза и индекса гистологической активности);

4. Исследование асцитической жидкости.

5. КТ, МРТ органов брюшной полости: печени, селезёнки, почек, поджелудочной железы — при необходимости для уточнения диагноза.

— Прекращение или замедление прогрессирования цирроза печени.

— Уменьшение или устранение клинических проявлений и осложнений цирроза печени.

— Повышение качества и продолжительности жизни больных с циррозом печени.

Лечение циррозов печени складывается из следующих мероприятий:

— Лечение основного заболевания.

— Поддержка оптимального нутритивного статуса.

— Предупреждение развития осложнений.

— Лечение развившихся осложнений.

Ограничение физической активности зависит от тяжести состояния больного. При компенсированном циррозе физические нагрузки средней интенсивности не противопоказаны.

При каждом посещении врача больного необходимо взвешивать и измерять окружность живота — мониторинг нутритивного статуса, а при наличии асцита — увеличения объёма асцитической жидкости.

Необходимо оценить нутритивный статус пациента: у 35-80% больных с циррозом обнаруживают недостаточное питание с дефицитом поступления белка и калорий.

— Рекомендуемая энергетическая ценность рациона при неосложнённом циррозе печени — 30-40 ккал/кг при количестве белка 1-1,5 г/кг массы тела. Углеводы должны покрывать 70-80% суточной энергетической потребности, жиры — 20-30%. Подобный рацион необходим для предупреждения развития кахексии.

— При осложнённом циррозе в сочетании с недостаточным питанием энергетическую ценность рациона увеличивают до 40-50 ккал/кг при поступлении белка в количестве 1-1,8 г/кг массы тела. Рацион направлен на восстановление нормального нутритивного статуса.

— При развитии асцита ограничивают поступление натрия до 2 г/сут и жидкости.

— При развитии тяжёлой печёночной энцефалопатии ограничивают поступление белка до 20-30 г/сут. После улучшения состояния содержание белка увеличивают каждые 3 дня на 10 г до ежедневного потребления 1 г на 1 кг массы тела.

— Нужно обеспечить поступление достаточного количества витаминов и минералов путём назначения мультивитаминов, принимаемых 1 раз в день. Больным, страдающим алкоголизмом, обязательно дополнительное введение в рацион тиамина (10 мг/сут внутрь) и фолатов (1 мг/сут внутрь). Следует исключить применение больших доз витамина A и потребление продуктов, обогащённых железом.

Производят лечение основного заболевания, вследствие которого развился цирроз печени.

Для уменьшения выраженности кожного зуда назначают колестирамин в дозе 1-4 г внутрь перед каждым приёмом пищи. В качестве противозудных препратов второй линии возможно назначение налтрексона, урсодеоксихолевой кислоты, дифенгидрамина.

При бессоннице также возможно назначение дифенгидрамина, а также амитриптилина.

а) У пациентов с выраженным варикозным расширением вен пищевода и отсутствием кровотечений в анамнезе методом выбора считают эндоскопическое лигирование пищеводных вен. Лигирование расширенных вен показало большую эффективность по сравнению со склеротерапией.

б) Трансплантация печени. У больных с терминальными стадиями заболеваний печени (класс С по Чайлду-Пью) необходимо решить вопрос о трансплантации печени. В качестве временной меры (до проведения трансплантации печени) для этой группы пациентов можно рассмотреть возможность наложения трансъюгулярного внутрипеченочного портосистемного шунта.

Профилактика цирроза печени включает своевременное выявление состояний, способных приводить к его развитию, и адекватную коррекцию обнаруженных нарушений.

Циррозы печени разделяются по этиологии и степени тяжести, для чего применяют классификацию печёночно-клеточной функции при циррозе печени по Чайлду-Пью. Интерпретацию осуществляют по следующим критериям:

• класс A (компенсированный) — 5-6 баллов;

• класс B (субкомпенсированный) — 7-9 баллов;

• класс C (декомпенсированный) — 10-15 баллов.

источник

K74.6 Другой и неуточненный цирроз печени

Цирроз печени — хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся поражением как паренхимы, так истромы органа с дистрофией печеночных клеток, узловой регенерацией печеночной ткани, развитием соединительной ткани, диффузной перестройкой дольчатой структуры и сосудистой системы печени, гиперплазией ретикулоэндотелиальных элементов печени и селезенки и клиническими симптомами, отражающими нарушения кровотока по внутрипечемочных портальным трактам, желчевыделения, желчеоттока, функциональные расстройства печени, признаки гиперспле — низма. Встречается сравнительно нередко, чаще у мужчин, преимущественно в среднем и пожилом возрасте.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

K74.6 Другой и неуточненный цирроз печени

Этиология. Цирроз может развиться после вирусного гепатита; вследствие недостаточности питания (особенно белков, витаминов) и нарушений обмена (при сахарном диабете, тиреотоксикозе), хронического алкоголизма; на почве холео — таза при длительном сдавлении или закупорке желчных протоков; как исход токсических или токсико — аллергических гепатитов; вследствие конституционально — семейного предрасположения; хронических инфильтраций печени некоторыми, веществами с последующей воспалительной реакцией (гемохроматоз, гепатоцеребральная дистрофия); на фоне хронических инфекций, изредка — паразитарных инвазий.Выделяют. первичные циррозы печени, а также циррозы,. при которых поражение печени является лишь одним из многих проявлений в общей клинической картине болезни: при туберкулезе, бруцеллезе, сифилисе, эндокринно — обменных заболеваниях, некоторых интоксикациях, коллагенозах. «

Патогенез. Непосредственное поражение печеночной ткани инфекционным или токсическим фактором при длительном воздействии иммунологических нарушений, проявляющихся в приобретении белками печени антигенных свойств и выработке к ним антител. В основе первичного (холангиолитического) билиарного цирроза лежит длительный внутрипеченочный холестаз. При вторичном билиарном циррозе печени имеет значение нарушение оттока желчи по внепеченочным желчным протокам, холангит, выработки антител к белкам эпителиальных клеток желчных канальцев. При всех видах цирроза развивается дистрофия и некробиоз гепатоцитов, наблюдается выраженная мезенхимальная реакция, разрастание соединительной ткани, вследствие чего нарушается дольчатая структура печени, внутрипеченочный кровоток, лимфоток, отток желчи. Нарушение внутрипеченочного кровотока вызывает гипоксию и усиливает дистрофические изменения в паренхиме печени. Характерна также узловая регенерация гепатоцитов.По морфологическим и клиническим признакам выделяют циррозы портальные, постнекротические, билиарные (первичные и вторичные), смешанные; по активности процесса — активные, прогрессирующие и неактивные; по степени функциональных нарушений — компенсированные и декомпен — сированные. Различают также мелко — и крупноузловой цирроз и смешанный его вариант.

Симптомы, течение. Наряду с увеличением или уменьшением размеров печени характерно ее уплотнение, сопутствующая спленомегалия (см. Гепатолиенальный синдром), симптомы портальной гипертензии (см. ), желтухи (см. ). Нередка тупая или ноющая боль в области печени, усиливающаяся после погрешностей в диете и физической работы; диспепсические явления, кожный зуд, обусловленный задержкой выделения и накоплением в тканях желчных кислот. При осмотре больного выявляются характерные для цирроза «печеночные знаки»: сосудистые телеангиэктазии («звездочки», «паучки») на коже верхней половины туловища, аритема ладоней («печеночные ладони»), «лаковый язык» малинового цвета, «печеночный язык». Нередки ксантелазмы, ксантомы, пальцы в виде барабанных палочек, у мужчин — гинекомастия, нарушение роста волос на подбородке и в подмышечных впадинах.Часто выявляют анемию, лейко — и тромбоцитопению, повышение СОЭ, гипербилирубинемию, особенно при билиарном циррозе. При желтухе в моче обнаруживают уробилин, билирубин, содержание стеркобилина в кале уменьшено. Отмечают гиперглобулинемию, изменение показателей белковых, осадочных проб (сулемовой, тимоловой и др. ).

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, данных лабораторных исследований. Дифференциальную диагностику с другими хроническими гепатопатиями (хроническим гепатитом, гепатозом, гемохроматозом и пр. ), а также уточнение клинико — морфологической формы заболевания обеспечивают пункционная биопсия, эхография и сканирование печени. Рентгенологическое исследование с взвесью бария сульфата позволяет выявить варикозное расширение вен пищевода, особенно характерное для портального и смешанного цирроза. В сомнительных случаях применяют лапароскопию, спленопор — тографию, ангиографию, компьютерную томографию.Постнекротический цирроз развивается в результате обширного некроза гепатоцитов (чаще у больных, перенесших тяжелые формы вирусного гепатита В). Печень умеренно увеличена или уменьшена в размерах, характерны признаки печеночной недостаточности, выражена слабость, снижение трудоспособности, в крови определяется гипопротеинемия (в основном гипоальбуминемия), гипофибриногенемия, гипопротромбинемия, нередки признаки геморрагического диатеза.Портальный цирроз возникает после вирусного гепатита, в результате алкоголизма, недостаточного питания, реже вследствие других причин; его особенностью является массивное разрастание в печени соединительнотканных перегородок, затруднение кровотока по внутрипеченочным разветвлениям воротной вены.

Симптомы обусловлены портальной гипертензией (см. ), рано возникает асцит, варикозное расширение вен гемморроидапьного сплетения, вен пищевода и кардиального отдела желудка, а также подкожных околопупочных вен, расходящихся в разные стороны от пупочного кольца («голова Медузы»). Желтуха и лабораторно — биохимические изменения возникают относительно в более позднем периоде. Наиболее частыми осложнениями являются профузные пищеводно — желудочные и повторные геморроидальные кровотечения.Билиарный цирроз возникает на почве длительного холостаза и проявляется рано возникающими желтухой, гипербили — рубинемией, кожным зудом, лихорадкой в ряде случаев с ознобами. В сыворотке крови повышается содержание щелочной фосфатазы и холестерина, нередко альфа (два) и бета — глобулинов.Смешанный цирроз встречается наиболее часто, имеет общие клинико — лабораторные проявления всех трех перечисленных выше форм цирроза.Компенсированный цирроз характеризуется удовлетворительным самочувствием больных и при наличии характерных для цирроза клинико — лабораторно — морфологических изменений — сохранением основных функций печени. Декомпенсированный цирроз печени проявляется общей слабостью. желтухой, портальной гипертензией, геморрагическими явлениями, лабораторными изменениями, свидетельствующими о снижении функциональной способности печени.Течение при неактивном циррозе медленно прогрессирующее (многие годы и десятки лет), нередки периоды длительной ремиссии с сохранением удовлетворительного самочувствия больных, близкими к норме показателями печеночных проб. При активном циррозе прогрессирование заболевания быстрое (несколько лет), значительны клинические и лабораторный проявления активности процесса (лихорадка, гиперглобулинемия, повышение СОЭ, сдвиги белковых осадочных проб).Нерегламентированный образ жизни, систематические нарушения диеты, злоупотребления алкогольными напитками способствуют активации процесса в печени.Терминальный период болезни независимо от формы цирроза характеризуется прогрессированием признаков функциональной недостаточности печени с исходом в печеночную кому.

Прогноз неблагоприятный при активном циррозе, несколько лучше (в отношении продолжительности жизни и длительности сохранения работоспособности) — при неактивном, компенсированном. При вторичном билиарном циррозе прогноз во многом определяется причинами, вызвавшими закупорку желчного протока (опухоль, камень и др. ) и возможностью их устранения. Ухудшается прогноз больных с кровотечениями из варикозно — расширенных вен пищевода и желудка в анамнезе; такие больные живут не более 1 — 1,5лет и нередко погибают от повторного кровотечения.

Лечение при активных декомпенсированных циррозах и возникновении осложнений стационарное. Назначают постельный режим, диету № 5. При усилении активности процесса показаны глюкокортикостероидные гормоны (преднизолон — 15 — 20 мг/сут и др. ). При варикозном расширении вен пищевода — вяжущие и антацидные препараты; при асците — бессолевая диета, диуретики, спиронолактоны, при отсутствии эффекта — парацентез. При выраженной гипоальбуминемии — плазма, альбумин в/в. При декомпенсированном циррозе показаны гидролизаты печени (сирепар и др. ), витамины В1, B6, кокарбоксилаза, липоевая и глутаминовая кислоты. При первых признаках печеночной энцефапопатии ограничивают поступление в организм белка и проводят лечение печеночной недостаточности, нарушений водно — солевого обмена, геморрагического синдрома. Для уменьшения мучительного зуда назначают холестирамин, связывающий желчные кислоты в кишечнике и препятствующий их обратному всасыванию.При билиарном циррозе, осложненном холангитом, и при печеночной недостаточности показаны антибиотики широкого спектра действия.При вторичном билиарном циррозе — хирургическое лечение с целью устранения закупорки или сдавления общего желчного протока.При остром кровотечении из варикозно — расширенных вен пищевода — срочная госпитализация в хирургический стационар, голод, остановка кровотечения тампонадой с помощью специального зонда с двумя раздуваемыми баллонами или введение через эзофагоскоп в кровоточащие вены коагулирующих препаратов, лазерная коагуляция, назначение ви — касола, капельное введение питуитрина в/в, в ряде случаев — срочное хирургическое лечение.При неактивном циррозе проводят диспансерное наблюдение за больными (не реже 2 раз в год), показана диета № 5, регулярное 4 — 5 — разовое питание, ограничение физических нагрузок (особенно при портальных циррозах). Запрещаются алкогольные напитки. Полезны 1 — 2 раза в год курсы витаминотерапии, лечение сирепаром, эссенциапе. При портальном циррозе со значительным варикозным расширением вен пищевода или упорным, не поддающимся лечению асцитом с целью разгрузки портальной системы профилактически накладывают хирургическим путем портокавальный или спленоренальный анастомоз (или производят другие типы операций). Больные циррозом печени ограниченно трудоспособны или нетрудоспособны и нуждаются в переводе на инвалидность.

Профилактика эпидемического и сывороточного гепатита, рациональное питание, действенный санитарно — технический надзор на производствах, связанных сгепатотропными ядами, борьба с алкоголизмом. Своевременное лечение хронических гепатитов и заболеваний, протекающих с холестазом.

Код диагноза по МКБ-10:

K74.6

источник

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Примечание
Данная подрубрика включает в себя дополнительно следующие четырехзначные коды циррозов печени:
— Цирроз печени неуточненный (K74.60);

— криптогенный;
— макронодулярный;
— микронодулярный;
— смешанного типа;
— портальный;
— постнекротический.

Из данной подрубрики исключены:

Таким образом, цирроз печени, кодируемый в данной подрубрике, описывается как клинико-морфологический синдром с невыясненной или неуказанной этиологией.

Отсутствие даже одного из этих признаков не позволяет назвать процесс циррозом.

Дополнительными признаками цирроза (выявляемыми не всегда) могут служить:
— дистрофия гепатоцитов (гидропическая, баллонная, жировая);
— некроз гепатоцитов.

3. Классификация
3.1.Популярная ранее классификация основывалась на размерах узлов регенерации, так как считалось, что мелкие (менее 3 мм) узлы характерны для токсического (алкогольного) цирроза, а крупные — для вирусного поражения. В настоящее время такая причнно-следственная связь подвергается сомнениям. Описательные термины «микронодулярный», «макронодулярный», «неравномерный» лишены клинического значения.
3.2. Билиарный и портальный циррозы морфологически практически неразличимы в конечной стадии.

4. Клиника
Клиническим проявлением цирроза печени является хроническая или неуточненная печеночная недостаточность. Различия в кодировке заключаются в том, что печеночная недостаточность описывается преимущественно как клинико-лабораторный синдром, а цирроз печени — как клинико-морфологический.

В зависимости от многих факторов цирроз печени формируется в сроки от нескольких недель до нескольких лет.

Клиническая классификация

1.1 При компенсированном циррозе печени:

— портальная гипертензия (асцит, варикозное расширение вен пищевода, желудка, прямой кишки; кровотечение из варикозных узлов; печеночная энцефалопатия; желтуха).

2. По клиническо-лабораторным признакам:

2.3 Для классификации по степени тяжести применяют классификацию печеночно-клеточной функции при циррозе печени по Чайлду-Пью (см. таблицу ниже)

Параметр	Баллы
1	2	3
Асцит	Нет	Мягкий, легко поддаётся лечению	Напряженный, плохо поддается лечению
Энцефалопатия	Нет	Лёгкая (I-II)	Тяжелая (III-IV)
Билирубин, мкмоль/л (мг %)	менее 34 (2,0)	34-51 (2,0-3,0)	более 51 (3,0)
Альбумин, г	более 35	28-35	менее 28
ПТВ (сек.) или ПТИ (%)	1-4 (более 60)	4-6 (40-60)	более 6 (менее 40)
Питание	Хорошее	Среднее	Сниженное

— класс С (декомпенсированный): 10-15 баллов.

2.4. Шкалы MELD/PELD
С 2002 года в рамках программы по пересадке печени в США использовали модель развития терминальной стадии заболевания печени (MELD) в виде балльной системы, предназначенной для оценки относительной тяжести заболевания печени. В педиатрии аналогичная шкала носит название PELD (Pediatric End-Stage Liver Disease) и применяется для оценки тяжести процесса у детей до 12 лет.

Результат по системе баллов MELD колеблется от 6 до 40 баллов. Шкала также используется для прогноза смертности в ближайшие 3 месяца и определения срочности требуемой пересадки печени.

Морфологическая классификация
Предложена Всемирной ассоциацией гепатологов (Акапулько, 1974) и ВОЗ (1978). В настоящее время теряет свою практическую ценность.

I. Этиология

1. Выявляемые этиологические факторы:

1.1 Частые причины возникновения цирроза печени в общем выступают:
— вирусный гепатит В (± HDV) и С — 10-40% от всех циррозов;

Примечание. Таким образом, в данной подрубрике кодируются только циррозы печени, указанные как включенные в нее в разделе «Краткая информация». Циррозы с указанием на установленную этиологию кодируются в других подрубриках.

2. Криптогенный цирроз печени
Этиологию цирроза не удается установить приблизительно у 10-35% больных. Такой цирроз принято считать криптогенным. Более чем у 50% больных, которым раньше установили бы диагноз идиопатического хронического гепатита или криптогенного цирроза, можно обнаружить гепатит С.
По мнению других авторов, в группу криптогенных циррозов в первую очередь входит определенное число циррозов печени, наблюдаемых у детей переселенцев (Антильские острова, Реюньон, Пиренейский полуостров, Северная Африка), в происхождении которых предполагаются факторы питания (не доказаны из-за отсутствия эпидемиологических данных). С полной достоверностью можно только отметить отсутствие у детей алкогольного цирроза.

II. Патанатомия

Возраст: преимущественно зрелый возраст

2. ФЭГДС.
Проведение обязательно после установки диагноза. Применяется для определения степени выраженности варикозного расширения вен. При его отсутствии эндоскопическое исследование повторяют с интервалами в 3 года.

Степени варикозного расширения вен пищевода:

3. Биопсия печени с гистологическим исследованием биоптата — считается «золотым стандартом» диагностики. Сложности диагностики связаны с недостаточным забором материала, неправильно выбранными местами забора биоптата.
Метод применяется для определения индекса фиброза и индекса гистологической активности по шкалам METAVIR, Ishak, Knodell. Биопсию печени можно проводить при приемлемых коагуляционных показателях (МНО менее 1,3 или протромбиновый индекс более 60%, количество тромбоцитов более 60х10 9 /л). Для уменьшения риска возникновения осложнений, проведение процедуры осуществляется под контролем УЗИ.

4. Метод непрямой эластографии печени проводится с помощью аппарата FibroScan (EchoSens, Франция). Метод основан на ультразвуковом измерении скорости и распространении механических колебаний, искусственно создаваемых аппаратом, на ткань печени. Ультразвуковая эластография не пригодна для пациентов с ожирением поскольку сигнал проходит только через ткань толщиной от 25 до 65 мм. Анализ использования метода показал, что его ценность в выявлении именно цирроза выше, чем при других стадиях фиброза печени.

источник

МКБ – это система классификации различных болезней и патологий.

С момента ее принятия мировым сообществом в начале XX века, она прошла 10 пересмотров, поэтому действующая редакция называется МКБ 10. Для удобства автоматизации обработки болезни зашифрованы кодами, зная принцип образования которых, легко отыскать любую болезнь. Так, все болезни органов пищеварения начинаются с буквы «K». Следующие две цифры определяют конкретный орган или их группу. Например, болезни печени начинаются с сочетаний K70–K77. Далее, в зависимости от причины возникновения цирроз может иметь код, начинающийся с K70 (алкогольная болезнь печени), так и с K74 (фиброз и цирроз печени).

С внедрением МКБ 10 в систему медицинских учреждений, оформление больничных листов стало вестись по новым правилам, когда вместо названия заболевания пишется соответствующий ему код. Это упрощает статистический учет и позволяет использовать компьютерную технику для обработки массивов данных как в целом, так и по различным видам болезней. Такая статистика необходима для анализа заболеваемости в масштабах регионов и государств, при разработке новых лекарств, определении объемов их выпуска и т.д. Чтобы понять, чем болеет человек, достаточно сравнить запись в больничном листе с последней редакцией классификатора.

Цирроз – это хроническое заболевание печени, характеризующееся ее недостаточностью из-за перерождения тканей. Эта болезнь склонна прогрессировать и от других заболеваний печени отличается необратимостью. Наиболее часто вызывают цирроз алкоголь (35–41%) и гепатит C (19–25%). По МКБ 10 цирроз делится на:

К70.3 – алкогольный;
К74.3 – первичный билиарный;
К74.4 – вторичный билиарный;
К74.5 – билиарный неуточненный;
К74.6 – другой и неуточненный.

Цирроз печени, вызываемый алкоголем, в МКБ 10 имеет код К70.3. Его специально выделили в группу отдельных заболеваний, основной причиной которых является этанол, поражающий эффект которого не зависит от вида напитков и определяется только его количеством в них. Поэтому большое количество пива принесет такой же вред как меньшее количество водки. Заболевание характеризуется гибелью ткани печени, которая трансформируется в рубцовую, в виде мелких узлов, при этом нарушается ее правильное строение и разрушаются дольки. Болезнь приводит к тому, что орган перестает нормально функционировать и организм отравляется продуктами распада.

Первичный билиарный цирроз – это болезнь печени, связанная с иммунитетом. По МКБ 10 имеет код К74.3. Причины возникновения аутоиммунного заболевания не установлены. При его возникновении иммунная система начинает бороться с собственными клетками желчных протоков печени, повреждая их. Желчь начинает застаиваться, что и проводит к дальнейшему разрушению тканей органа. Чаще всего таким заболеванием страдают женщины, преимущественно 40–60 лет. Болезнь проявляется кожным зудом, который временами усиливается, что приводит к кровоточащим расчесам. Этот цирроз, как и большинство других видов заболевания, снижает работоспособность и вызывает подавленное настроение и отсутствие аппетита.

Вторичный билиарный цирроз возникает вследствие воздействия желчи, которая скопившись в органе, не может выйти из него. По МКБ 10 имеет код К74.4. Причиной непроходимости желчных протоков могут быть камни или последствия операции. Такое заболевание требует хирургического вмешательства для устранения причин обструкции. Промедление приведет к продолжению разрушительного воздействия ферментов желчи на печеночную ткань и развитию болезни. Таким видом заболевания мужчины страдают в два раза чаще, обычно в возрасте 25-50 лет, хотя встречается оно и у детей. На развитие болезни чаще всего уходит от 3 месяцев до 5 лет, в зависимости от степени обструкции.

Слово «билиарный» произошло от латинского «bilis», что означает желчь. Поэтому, цирроз, связанный с воспалительными процессами в желчных протоках, застоем в них желчи и ее воздействием на ткани печени, называют билиарный. Если при этом он не обладает отличительными признаками первичного или вторичного, то его классифицируют по МКБ 10 как билиарный неуточненный цирроз. Причиной возникновения таких видов болезни могут служить различные инфекции и микроорганизмы, вызывающие воспаление внутрипеченочных желчных путей. В 10-ой редакции классификатора такое заболевание имеет код К74.5.

Болезни, которые по этиологии и клиническим признакам не совпадают с ранее перечисленными, по МКБ 10 присваивается общий код К74.6. Добавление к нему новых цифр позволяет производить их дальнейшую классификацию. Так неуточненному циррозу в 10-ой редакции классификатора присвоен код К74.60, а другому – К74.69. Последний, в свою очередь, может быть:

источник