Гемолитическая желтуха увеличение печени и селезенки

Заболевания, относящиеся к этой статье болееподробно описаны в статье главе о желтухе.

Упомянем здесь только острый гепатит, при котором печень увеличивается лишь умеренно, имеет гладкую поверхность, чувствительна к надавливанию, при пальпации не плотна, края печени округлены. Селезенка при гепатите также часто увеличена.

Диагноз ставится на основании положительных печеночных проб, повышения содержания уробилиногена в моче, характерного продромального периода, улучшения состояния больного при появлении желтухи и характерного течения заболевания.

При гепатите печень имеет мягкую консистенцию, ее увеличение не всегда пальпируется, однако болезненность печени при пальпации определяется очень рано. Самым ранним лабораторным признаком гепатита является повышение активности трансаминазы в сыворотке крови. При гепатите В рано появляется положительная реакция на австралийский антиген.

В период выздоровления после гепатита печень часто бывает увеличена, однако она совсем или почти безболезненна при пальпации.

При хроническом гепатите печень имеет более плотную консистенцию, край ее становится более острым, однако поверхность остается гладкой. Селезенка и в этом случае часто увеличена, плотна. Печеночные пробы положительны. Известно, что дифференцировать хронический перактирующий гепатит от хронического активного гепатита можно в основном по результатам гистологического исследования; характерно наличие иммунологических феноменов: прирост глобулинов, мононуклеарная инфильтрация, появление антител к нуклеарным, митохондриальным фракциям, а также к гладким мышечным волокнам. Как острый, так и хронический гепатит могут протекать без желтухи.

Портальный цирроз (цирроз Лаэннека) вызывает появление желтухи только на поздней стадии. При этом заболевании печень очень плотна, край ее острый, поверхность может быть покрыта мелкими узелками. Селезенка также пальпируется, на коже можно обнаружить звездчатые родимые пятна, выявляются признаки портального застоя (расширенные вены брюшной стенки, пищевода или желудка, иногда кровоточащие, эритема ладоней и стоп, отсутствие оволосения на туловище, гинекомастия, атрофия яичек, асцит).

Чаще протекает с желтухой первичный или вторичный билиарный цирроз. В первом случае печень имеет особенно большие размеры, поверхность ее гладкая. Селезенка также часто увеличена, спленомегалия протекает с гиперспленией (костный мозг содержит большое количество клеток, анемия, лейкопения, тромбопения, гемолиз).

Характерна повышенная скорость оседания эритроцитов, повышение активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови, гиперхолестеринемия, которая иногда приводит к образованию холестеатомы, а на поздних стадиях заболевания — к развитию портального застоя.

Холангит, проявляющийся в форме холангиогепатита (при поражении внутрипеченочных мелких желчных проточков), протекает с высокой температурой и желтухой, печень увеличена, имеет гладкую поверхность и очень чувствительна.

В осадке дуоденального сока можно обнаружить лейкоциты, из желчи обычно можно высеять возбудитель, в крови также обнаруживается лейкоцитоз, скорость оседания эритроцитов значительно повышена и остается таковой еще длительное время после болезни. Содержание щелочной фосфатазы в сыворотке крови и при холангите увеличено, удлинено время выделения бромсульфалеина с желчью. Селезенка увеличена, но не так плотна, как при циррозе. Наличие лейкоцитоза, высокой температуры и болезненности в области печени позволяют дифференцировать холангит от билиарного цирроза.

Механическая желтуха только при затяжном течении приводит к увеличению печени, при этом селезенка никогда не бывает увеличена. Постановке диагноза помогает указание анамнеза на желчнокаменную колику перед закупоркой общего желчного протока, а в случае опухоли поджелудочной железы — наличие пальпируемого желчного пузыря (симптом Курвуазье).

Наличие камней в общем желчном протоке может сопровождаться повышением температуры. Диагноз острого холецистита ставится на основании высокой температуры, желтухи, болей, чувствительности при пальпации желчного пузыря, защитного мышечного напряжения брюшной стенки, лейкоцитоза.

Гемолитическая желтуха протекает с увеличением печени и селезенки, характерна непрямая реакция на билирубин, отсутствие билирубина в моче, плейохромия, темный цвет испражнений, возможно изменение картины крови (ретикулоцитоз, микросфероцитоз). Печень при гемолитической желтухе увеличена незначительно.

Клиническая картина гепатитов, вызванных отравлениями, инфекциями, сходна с таковой вирусных гепатитов. Желтуха Вейля, желтая лихорадка встречается редко. Туберкулез печени также является редким заболеванием и распознается исключительно при лапароскопии. Локальные очаговые поражения печени: лимфогранулематозные, туберкулезные или лейкозные лимфатические железы у ворот печени, опухоли или эхинококк, — могут вызвать появление желтухи. С незначительной желтухой протекают застойные заболевания печени (застойная печень и кардиальный цирроз). Встречается первичный амилоидоз, протекающий с желтухой и повышенной кровоточивостью.

источник

Для лечения печени наши читатели успешно используют Leviron Duo. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Желтуха у только родившихся малышей бывает физиологической и патологической. Физиологическая форма встречается у большинства новорожденных. Она не несет никакой опасности и не требует лечения. А вот патологическая желтуха не такая безобидная, как кажется, и при отсутствии лечения может давать осложнения. Поводом для волнения является продолжительность желтухи больше месяца. В таком случае почти наверняка можно говорить о патологической желтухе.

Существуют две формы этого заболевания:

Ядерная желтуха новорожденных (билирубиновая энцефалопатия) является неврологическим синдромом, возникающим вследствие оседания непрямой формы билирубина в тканях мозга малыша.

Далеко не каждое вещество, находящееся в крови, с ее током заносится в мозг. Для этого существует кровяной барьер, который задерживает токсические вещества, направляющиеся в ткань головного мозга.

Когда количество билирубина невысокое, этот барьер успешно справляется со своей функцией. Но при его резком повышении он с кровью попадает в мозг и начинает повреждать его клетки.

Не существует точного значения уровня непрямого билирубина, который оказывает токсическое влияние. Однако доказано, что здоровые доношенные малыши редко болеют ядерной желтухой. При этом зачастую количество несвязанного билирубина у них не превышает 25 мг/дл.

Проявление ядерной желтухи у здоровых детей возможно при повышении уровня билирубина выше 30 мг/дл.

Но у одного малыша она может возникнуть уже при этом уровне, а у другого при вдвое большем количестве билирубина. Это зависит от индивидуальных особенностей детского организма.

Первые симптомы зачастую появляются в течение 7 дней после рождения, но бывают случаи и более позднего проявления, спустя 14-21 день. Нет данных о том, сколько времени должно действовать большое количество билирубина, чтобы оказать токсическое влияние.

Главная причина повышения уровня непрямого билирубина – нехватка ферментов, поставляющих билирубин в печеночную ткань.

Такое может наблюдаться при недоношенности, массивных кровоизлияниях на кожных покровах малыша или генетической склонности. Чаще всего болеют недоношенные малыши. Это объясняется неполноценностью их органов, которые еще не готовы функционировать самостоятельно.

Симптомы ядерной желтухи:

желтый окрас кожного покрова;
ухудшение аппетита;
вялость и сонливость;
гипотония мышц;
монотонность крика;
увеличение размеров печени и селезенки;
повышение температуры.

При игнорировании болезни возможно появление судорог, замедление сердцебиения, повреждение мозга и развитие комы.

Еще несколько лет назад для лечения ядерной желтухи применяли раствор глюкозы или еще некоторые не особо эффективные лекарства. Сейчас болезнь чаще всего лечат фототерапией. Она подразумевает использование специальной лампы, свет которой превращает несвязанный билирубин в билирубин безопасной формы, который выходит из организма младенца с мочой и калом.

Для предотвращения интоксикации тканей мозга сразу после рождения в роддоме у малыша берут кровь для определения количества несвязанного билирубина. В случае превышения нормы выписываются препараты, ускоряющие его выведение.

Недоношенным малышам одноразово вводят плазму, в результате чего улучшается связывание непрямого билирубина кровяными белками.

При нарастании симптомов проводят капельное вливание плазмы и начинают фототерапию. Если они не принесли успеха, малышу переливают кровь. Малыши, болеющие ядерной формой желтухи, должны наблюдаться невропатологом. Им нужно специфическое лечение, направленное на возобновление утраченных функций печени.

Гемолитическая патологическая желтуха у новорожденных определяется несовместимостью материнской и детской крови. Является самым распространенным видом гемолитической болезни новорожденных, требующей срочного лечения.

Гемолитическая желтуха возникает вследствие несовместимости крови ребенка и матери. В крови некоторых людей есть специфический белок, именуемый резус-фактором. Если у беременной женщины нет этого белка, тогда врачи требуют, чтобы будущий отец тоже сдал кровь на определение резус-фактора.

Гемолитическая форма желтухи возникает при резус-конфликте, когда в организме матери белка нет, но плод получил его от отца. Если у матери первая группа крови, возможна несочетаемость и по группе.

То есть к повышению уровня несвязанного билирубина приводит резус-конфликт или несовместимость группы крови у матери и малыша.

Гемолитическая желтуха редко развивается у малыша, если эта беременность у матери первая, так как количество антител, вызывающих резус-конфликт, в организме матери увеличивается постепенно. Поэтому в зоне риска находятся дети, родившиеся от второй и всех последующих беременностей. Исключение составляют случаи, когда матери переливали кровь и не учли резус-фактор. Тогда пострадать может и первый ребенок.

Есть три формы гемолитической желтухи:

Анемическая.
Отечная.
Желтушная, симптомы которых немножко отличаются.

Самой легкой считается анемическая форма. Ее симптомы – побледнение кожи, увеличение размеров печени и селезенки, уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина в крови.

Отечная форма является самой сложной и может привести к гибели малыша. Ее признаки – сильное увеличение селезенки (иногда в 10 раз) и печени, сердца, эндокринных органов, бледность кожи, нарушение функций печени, гипоальбуминемия, асцит.

При желтушной форме малыш, как правило, рождается здоровым. Симптомы начинают появляться спустя несколько часов. Признаками этой формы являются нарастающая желтизна кожных покровов, увеличение печени, селезенки и сердца. В дальнейшем возможно поражение нервной системы с развитием ядерной желтухи.

Гемолитическая желтуха лечится разными методами в зависимости от тяжести протекания. При легком течении применяют фототерапию и вливание плазмы, которые помогают вывести лишний билирубин. В тяжелых случаях проводится заменное переливание крови. Делать его целесообразно при критически высоком уровне билирубина и очень низком показателе количества эритроцитов. Для этого используется эритроцитарная масса и свежезамороженная плазма.

Последствиями гемолитической формы могут стать повреждения жизненно важных органов. Во избежание этого все малыши, переболевшие такой желтухой, должны время от времени посещать невропатолога, офтальмолога и кардиолога.

Патологические виды желтухи представляют собой серьезные заболевания, требующие немедленного лечения. Чтобы избежать грозных осложнений, при появлении первых симптомов нужно сообщить врачу и начать лечение.

Когда происходит усиленное разрушение красных кровяных телец, развивается гемолитическая желтуха, так как в процессе гемолиза высвобождается билирубин, что должен связываться печенью и выводиться с организма, но из-за большого его количества печень не успевает справляться с задачей. Об этом сигнализирует желтый окрас кожных покровов и белков глаз. Этот вид желтухи является опасным, особенно для младенцев, и требует незамедлительного лечения.

Свободный билирубин, циркулирующий в крови из-за патологии печени, несёт значительную опасность для здоровья человека.

Чаще всего желтый цвет кожи обусловлен проблемами с печенью или желчными путями, когда органы не способны связать высвободившийся билирубин и вывести его с организма естественными путями. Но бывает, что эти органы работают полноценно, но билирубин все равно накапливается. Такое возможно при гемолитической желтухе. Патология характеризуется чрезмерным кроверазрушением, когда эритроциты распадаются, и гемоглобин преобразовывается в билирубин, который не успевает перерабатываться ответственными за это органами, и билирубин попадает обратно в кровь.

Гемолитическая желтуха развивается при гемолитической анемии, крупозной пневмонии, малярии и других заболеваниях, что способны спровоцировать усиленный распад эритроцитов.

Гемолитическая желтуха опасна тем, что может осложниться до степени разрушения клеток крови.

Кожа при гемолитической желтухе становится лимонно-желтой, отмечается сильная бледность больных, при этом зуд отсутствует (он характерен при других формах желтухи). Анализы крови не показывают чрезмерно увеличенный уровень билирубина. Увеличение печени не характерно для гемолитической желтухи, но при пальпации прощупывается небольшая отечность селезенки.

Надпочечная желтуха бывает двух типов:

Врожденная желтуха – заболевание, которому характерны проблемы с жизнедеятельностью эритроцитов, когда разрушается большое количество красных кровяных телец, а формируется небольшое. Врожденная желтуха является распространенным заболеванием, она встречается у каждого 100 жителя Земли. Гемолитическая болезнь составляет 1/10 часть среди всех видов анемии. В нормальных условиях эритроциты живут примерно 4 месяца, при этом заболевании – 3 недели максимум. При этом, красные кровяные тельца погибают в сосудах, в печени, селезенке и костном мозгу.

При приобретенной гемолитической желтухе окончательный механизм патологии устроен так, что гибель эритроцита локализуется в селезенке. У малышей надпеченочная желтуха чаще обусловлена адаптацией к новой среде, у взрослого – может быть признаком опасного заболевания крови или других проблем со здоровьем.

Спровоцировать гемолитическую желтуху могут приобретенные или наследственные патологии, что приводят к большой концентрации такого токсического вещества, как билирубин. Механизм развития патологии заключается в том, что эритроциты разрушаются быстро, и печень не успевает их связать и вывести. Таким образом, билирубин всасывается обратно в кровь, что приводит к его накоплению в костном мозгу. Кроме того, они скапливаются под кожей, что обусловливает ее пожелтение. Причины гемолитической желтухи:

Гемолитическая форма желтухи может развиться на фоне травм внутренних органов, болезней кровеносной системы, токсических отравлений.

травмы внутренностей или гематомы;
гипербилирубинемия;
септический эндокардит;
инфаркт легких;
крупозная или В12-дефицитная анемия;
новообразования злокачественного характера;
проблемы с печенью;
интоксикация организма из-за мышьяка, фосфора т. д.;
болезнь Аддисона-Бримера;
талассемия (генетическая болезнь, когда эритроциты быстро погибают);
отравление фармацевтическими препаратами;
сфероцитоз (наследственно передаваемая болезнь, при которой срок жизни красных кровяных телец значительно уменьшается);
гемоглобинопатия;
малярия (инфекция, что переносится через кровь);
гемолитическая и серповидно-клеточная анемии (врожденная ломкость красных кровяных телец из-за особенностей формы).

Признаки желтухи безоговорочно укажут на ее патогенез, что значительно упрощает диагностику. Симптомы:

Болезнь печени провоцирует пожелтение кожи и белков глаз, отемняет мочу, провоцирует чесания и боль за грудиной.

желтый цвет кожных покровов, слизистых оболочек и склер глаз;
кожа становится бледной, румянец отсутствует, так как развивается анемия;
моча темнеет;
нет зуда кожных покровов;
болезненные ощущения в области расположения селезенки (слева под ребрами);
нет болевых ощущений в районе печени;
кал становится более темным;
при пальпации не ощущается увеличение печени, но селезенка отекшая и немного больше нормы.

Первые признаки заболевания чаще всего остаются без внимания, больной идет к специалисту при явном пожелтении кожи или болях в районе селезенки. Сначала специалист проводит сбор анамнеза, проводит визуальный осмотр и пальпацию брюшной полости. При этом возможно прощупывание увеличенных размеров селезенки при нормальных размерах печени.

Далее пациент должен сдать анализ мочи, что покажет изменение ее состава. При лабораторном исследовании мочи будет отмечен повышенный уробилин при нормальных показателях билирубина. Это свидетельствует именно от гемолитическом типе.

Биохимический анализ проводится забором крови из вены утром на голодный желудок. Формула крови изменена, а значит, больному назначают печеночные пробы, что покажут опасные отклонения в работе печени.

Если есть вероятность инфекционных поражений печени, необходимо лабораторное исследование крови на гепатит.

Кроме того, пациенту необходимо провести инструментальные диагностические процедуры, что помогут выявить причину гемолитической желтухи:

ультразвуковая диагностика;
КТ;
МРТ;
ретроградная холангиопанкреатография (эндоскопическое исследование мочевыводящих каналов);
биопсия (если есть подозрение на наличие злокачественного образования или цирроза).

Прежде чем назначить лечение, врач должен поставить окончательный диагноз, так как желтуха часто является симптомом, а не самостоятельной болезнью. В первую очередь пациенту нужно придерживаться рекомендованной диеты. Терапия надпеченочной желтухи обычно комплексная и требует приема фармацевтических препаратов, изменения образа жизни на более щадящий.

Основой медикаментозной терапии является восстановление кроветворной функции организма и выведение билирубина естественным путем. Иногда больному показано хирургическое вмешательство.

Пациенту с желтухой необходимо строго придерживаться рекомендаций врача по питанию, что поможет разгрузить печень. Запрещается есть соленую, острую, копченую, жареную и жирную еду. Все виды алкогольных напитков под запретом.

Лучше всего, если основу рациона составят гречка или овсянка, термически обработанные овощи, нежирные сорта мяса или рыбы, вчерашний хлеб. Можно, чтоб в рационе присутствовали макароны из твердых сортов пшеницы, нежирная молочка.

Необходимо наладить режим питания. Есть нужно 5-6 раз в сутки небольшими порциями. Еду нужно хорошо пережевывать.

Надпеченочная желтуха нередко встречается у новорожденных. Ее можно разделить на 2 типа: конъюгационную (патологическую) и физиологическую. Последняя обычно сама проходит за 1-1,5 недели, если же кожные покровы не возвращают здоровый цвет или появляются другая симптоматика, это может свидетельствовать о наличии патологии, тогда следует немедленно обратиться к врачу.

Симптомы желтухи появляются у малыша на 2 сутки жизни.

Физиологическая желтуха неопасна, она возникает как реакция организма на резкий распад фетального гемоглобина при неполноценной работе ферментов печени, что не справляется со своей задачей. Патогенез желтухи у малышей такой же, как у взрослых. Патологическую гемолитическую желтуху могут спровоцировать такие факторы:

проблемы со щитовидкой;
разный резус-конфликт мамы и ребенка;
врожденные патологии;
инфекционные болезни печени, что передались от матери;
незрелость клеток печени у недоношенного младенца;
осложнение диабета в беременность.

Гемолитическая желтуха у деток появляется часто из-за противоположности резуса крови с мамой.

Чаще всего желтуха у новорожденного проявляется из-за резус-конфликта, так как клетки материнского организма всю беременность атакуют клетки плода, как патологические. Возможно развитие ядерной желтухи на фоне такой несовместимости.

Желтуха обычно дает о себе знать еще в роддоме, что увеличивает шансы на благоприятный прогноз и отсутствие осложнений. Симптоматика такая же, как у взрослых:

желтушность кожи и склер глаз;
вялость;
бледность и т. д.

Существует несколько форм гемолитических желтух:

Анемическая форма является легко переносимым видом, так как она является следствием короткого периода неблагоприятного воздействия антител матери на плод. При этом отмечается анемия, бледная кожа, увеличенные печень и селезенка

Отечная форма возникает при более длительном воздействии материнских антител на малыша. Считается, что это опасная форма гемолитической желтухи, что часто приводит к смерти новорожденных. При этом присутствует такая симптоматика:

селезенка, печень, сердце, эндокринные железы значительно увеличены;
сильная анемия;
проблемы с работой сердца;
нарушение работоспособности печени;
отечность;
скопление свободных жидкостей в полостях живота и плевры.

Желтушная возникает, когда антитела начинают атаковать клетки уже сформировавшегося организма. При этом новорожденный абсолютно здоров. Спустя некоторое время кожа начинает желтеть, печень, селезенка, лимфоузлы увеличиваются. Скапливается билирубин, что неблагоприятно влияет на работу печени, сердца, нервной системы. При этом ребенок вялый и не хочет есть. Новорожденный может часто срыгивать или рвать. Иногда возникают судороги и проблемы с дыханием.

Терапия надпеченочной желтухи у малышей должна быть незамедлительной. Основа терапевтических процедур – нормализация работы печени и селезенки в процессе связывания и нейтрализации билирубина.

Для нормализации состояния ребенка необходимо применение комплексного лечения. Используются фармацевтические средства, фототерапия и т. д. Возможно, понадобится переливание крови.

Заниматься самолечением маленького ребенка категорически запрещено. При первых признаках гемолитической желтухи следует обратиться к педиатру-неонатологу. Улучшение появляется практически сразу после начала терапии.

Лечение гемолитической желтушхи у маленьких деток подразумевает витаминные инъекции.

Пациенту с надпеченочной желтухой показано введение инфузионного белкового препарата, использование глюкозы, витаминов Е, С, В. Гемолитический тип желтухи вызывает дефицит витамина В9, поэтому иногда необходимо вводить фолиевую кислоту. Возможно использование глюкокортикостероидов.

Это один из наиболее широко используемых методов терапии желтухи у младенцев, так как флуоресцентное освещение специальной лампы способно преобразовать билирубин в безопасное вещество, что выводится с организма путем физиологических испражнений.

Терапия проводится только стационарно. При этом не должно быть никаких факторов, что препятствуют безопасности процедуры для младенца. Суть метода заключается в том, что малыша помещают в специальный бокс или просто под лампу. В процессе лечения приветствуется частое грудное вскармливание, так как билирубин выводится с остатками переработанной еды. Сколько времени длиться светотерапия? Малыша помещают под лампу на 24 часа с перерывами для кормления.

Если уровень билирубина значительно превышает норму, он не уменьшается и становится опасным для здоровья и жизни ребенка, ему показано переливание крови. Механизм: через пупочную вену малышу вводят и выводят кровь донора, что способствует очищению организма от опасного вещества.

Это крайняя мера, что сопровождается некими возможными последствиями, поэтому процедура проводится, если обычная терапия неэффективна.

Профилактические меры помогут предотвратить желтуху и ее опасные последствия. Считается, что раннее прикладывание к груди младенца благоприятно влияет на уровень билирубина. Молозиво, что выделяется в первые сутки после родов, обладает слабящим действием, поэтому меконий (первый кал темного цвета) выходит быстрее, а вместе в ним билирубин.

Для предотвращения гемолитической желтухи принято делать укол на иммуноглобулин беременной.

При искусственном вскармливании кал дольше задерживается в организме, что может привести к тому, что опасное вещество попадает обратно в кровоток, что приводит к желтухе.

Профилактической мерой считается введение инъекций иммуноглобулина беременной женщине при наличии резус-конфликта. Это сглаживает борьбу антител с плодом, что уменьшает риск возникновения проблемы. Кроме того, инъекция иммуноглобулина делается в первые 2 суток после родового процесса.

Важно придерживаться здорового образа жизни, отказаться от вредных привычек и сбалансировано питаться в период беременности.

Прогноз для взрослых пациентов обычно благоприятный, желтуха не сопровождается осложнениями. Но в случае развития симптоматики из-за гемоглобинопатии или гипербилирубинемии, существует риск множества опасных осложнений.

Надпеченочная форма желтухи у младенцев имеет не такой хороший прогноз. Тяжелая форма желтушного вида патологии может привести к летальному исходу. Возможно развитие ядерной желтухи, что чревато поражениями центральной нервной системы. При легкой и средней формах желтухи у маленьких детей прогнозы благоприятные, она проходит бесследно.

Если увеличена печень у ребенка, то это является симптомом какого-то заболевания. Такое состояние у детей в медицине называется гепатомегалия. Причиной может послужить инфекционное поражение печени или же другие патологии. Если печень выступает из-под правой реберной дуги на 1-3 см, то такое состояние считается нормой. Нормальным состоянием считается и гладкая поверхность органа, мягкой и эластичной консистенции, края при этом должны быть ровными.

Обнаружить увеличенную печень может врач во время общего осмотра путем пальпации и постукивания по органу. Но окончательный диагноз может быть поставлен после проведенного ультразвукового исследования. Иногда такая патология встречается у грудничка, что говорит о врожденных болезнях.

Порой, наряду с увеличенной печенью, наблюдается увеличение селезенки и желчного пузыря у ребенка. Что делать в этом случае? Все зависит от причины возникновения данных нарушений.

Увеличение печени у детей может происходить по разным причинам. Существует 6 групп причин, из-за которых может случиться гепатомегалия. Если у ребенка увеличена печень и селезенка, причины этому могут быть следующие:

Воспалительный процесс: все виды гепатитов, болезни у новорожденного типа краснухи, герпеса, ЦМВ и др; повреждение органа токсинами (например, лекарствами); паразитарные болезни; абсцесс; обструкция желчевыводящих путей.
Обменные нарушения. В эту группу входят все заболевания, из-за которых нарушается обмен веществ у ребенка. Это гликогенозы, мукополисахаридозы, болезнь Гоше и др.
Болезни, при которых нарушен отток желчи и крови: болезнь Вильсона; цирроз; стеноз или тромбоз вен; сердечная недостаточность и т. д.
Инфильтрация печени. Происходит это при лейкозе, гемолитической болезни новорожденных, при появлении метастазов при раковых болезнях и т. д.
Повреждение органа первичное, бывает как правой доли печени, так и левой.
Увеличение количества купферовских клеток.

Если у ребенка умеренная гепатомегалия, то обычно болезнь не проявляется ярко выраженными симптомами. По мере роста печени у ребенка возникают боли в животе. В зависимости от состояния малыша боль может быть умеренной или сильной. В тяжелых случаях у ребенка развивается желтуха, при этом желтеют белки глаз и кожные покровы.

Многие врачи уверяют, что увеличение печени и селезенки — это не самостоятельная болезнь, а состояние ребенка. А почему развилась гепатомегалия, стоит выяснять.

На приеме врач прежде всего проведет наружный осмотр — это пальпация и перкуссия, осмотр окружности живота, обнаружение выраженной венозной сети на животе. Проведет беседу с родителями, задаст интересующие вопросы.

Чаще всего у ребенка с увеличенной печенью наблюдается желтушность кожи, чувствуется боль в животе, появляются признаки интоксикации.

Проблемами гепатомегалии занимаются несколько врачей. Вам придется посетить гастроэнтеролога, гепатолога и инфекциониста. К исследованиям и анализам относятся, прежде всего, УЗИ и сдача общего анализа крови.

К дополнительным анализам относятся:

иммунологическое обследование;
выявление паразитов;
онкомаркеры;
рентген и др.

Чтобы избавиться от данного состояния, необходимо устранить причину увеличения печени. Если конкретного заболевания не выявлено, то значит имеются определенные погрешности в образе жизни ребенка. Бывает и возрастная гепатомегалия, которая вообще не требует лечения. Случается и ложное увеличение печени, когда паталогические изменения наблюдаются в других органах. В этом случае проводится лечение поврежденных органов:

Если увеличена печень, желчный пузырь и селезенка. Увеличение селезенки определяется и на УЗИ. Такое увеличение может свидетельствовать о некоторых болезнях крови, циррозе печени, лейкозе и др. Опасность представляет разрыв селезенки, который может случиться из-за травмы или вследствие инфекционного мононуклеоза. Если селезенка значительно увеличена в размерах, то родители могут выявить эту патологию самостоятельно. Очень важно вовремя провести диагностику и начать лечение основной причины, вызвавшей такое состояние.

Если у ребенка увеличен желчный пузырь. Желчный пузырь может быть увеличен также по ряду причин, чаще всего эти факторы те же самые, что и при гепатомегалии. Если увеличен желчный пузырь, это может свидетельствовать об аллергии, неправильном режиме питания, болезни желудка и 12-типерстной кишки, кишечных инфекциях и др. Такое состояние именуют дискинезией. Существует два вида ее проявления — гипотоническая и гипертоническая болезнь. При первом виде ребенка подташнивает, в поджелудочной области возникает тяжесть, в правом подреберье присутствует постоянная боль. При гипертоническом виде также существует боль в правом боку, но возникает она внезапно, чаще всего после физической нагрузки.

Иногда увеличенный желчный пузырь сигнализирует о желчнокаменной болезни. У мальчиков она чаще развивается в 7-8 лет, с 10-12 лет в этой группе преобладают девочки.

Несмотря на то что, чаще всего, причины увеличения печени и селезенки у ребенка не такие страшные и вполне обратимые, бывают патологии, которые приводят к серьезным последствиям. Поэтому так важно своевременно обращаться за врачебной помощью.

К серьезным осложнениям увеличения печени и селезенки относятся:

печеночная недостаточность;
перерастание клеток в онкологию;
распространение инфекционного процесса на другие органы.

Чтобы не получить тяжелые осложнения, очень важно начинать лечение своевременно. Будьте здоровы!

источник

Предлагаем ознакомится со статьей на тему: «Увеличение печени и селезенки» на нашем сайте, посвященному лечению печени.

Что приводит к увеличению печени
Симптомы, которые указывают на увеличение печени
Почему увеличивается селезенка

Увеличение печени и селезенки является типичным проявлением многих опасных заболеваний. Эти органы связаны между собой. Очень часто увеличение селезенки связано с патологическим процессом, который протекает в организме. То же самое происходит и с печенью, если в организме развивается болезнь. На медицинском языке увеличение селезенки называется спленомегалия, если аналогичный процесс происходит в печени, то это называется гепатомегалия.

В ряде случаев развитие увеличения того или иного органа имеет свои особенности. Почему происходит увеличение селезенки и печени? Нужно рассмотреть причины, которые приводят к развитию гепатомегалии.

Собственно говоря, заболеванием это не является. Но это симптомы, которые характерны для большинства патологий. При развитии вирусного гепатита, болезнях сердца, отравлениях, хронических инфекциях, онкологических опухолях печенка начинает увеличиваться. В ряде случаев она может достигнуть настолько больших размеров, что займет практически все место в брюшине. Иногда увеличивается и ее вес, который может достичь 15 кг.

Почему увеличивается печень? Существует несколько причин, которые приводят к увеличению этого органа в размерах:

Злоупотребление алкоголем. Алкоголь является очень вредным и токсичным веществом. Печень выполняет крайне важную функцию: она нейтрализует воздействие различных веществ. Именно поэтому очень часто увеличение печени встречается у людей, которые страдают алкоголизмом.
Иногда наблюдается развитие компенсаторной функции.
Медленное кровообращение, которое развивается при нарушении сердечной деятельности, часто сопровождается застойными явлениями. Они приводят к тому, что возникает отечность печенки и увеличение ее в размерах.
Токсичные вещества и вирусная инфекция тоже негативно влияют. Постепенно она начинает разрушаться, что приводит к циррозу. Вредные вещества убивают гепатоциты, постепенно происходит замещение здоровых клеток соединительной тканью. Печень стремится восстановить свои функции, это приводит к тому, что она начинает увеличиваться в размерах.
Большое количество жировых клеток, которые образуются в ней, могут стать причиной гепатомегалии.

Нарушение обмена веществ тоже может быть причиной того, что происходит увеличение размеров печени и селезенки.

Онкологические заболевания, при которых происходит изменение клеток печени, тоже могут стать причиной роста.

Заболевания печени требуют неотложной консультации у врача и незамедлительного лечения. Врач назначит проведение ряда лабораторных исследований.

Печень имеет очень важную функцию в организме. Она располагается в правом боку. Этот орган принимает непосредственное участие в пищеварительном процессе. Нормальный вес ее составляет около 1,5 кг. Можно выделить явный признак того, что с ней происходит что-то не то. Пациент жалуется на то, что ему что-то мешает в правом боку. Очень часто можно обнаружить плотный комок при пальпировании или изменении положения туловища.

Большинство заболеваний печени имеют схожие симптомы:

диспепсические явления, к которым относятся тошнота, изжога, запах изо рта, расстройство стула;
проблемы с печенкой очень часто сопровождаются появлением желтушности кожи и склер глаз;
типичным явлением можно считать появление «печеночных звездочек».

Все заболевания печенки у ребенка являются особенно серьезными, поэтому следует обратиться к врачу и пройти обследование.

Как уже сказано выше, увеличение размеров селезенки и печени имеет между собой много общего. Спленомегалия тоже не является заболеванием, но имеет непосредственное отношение к ним.

Статистика показывает, что порядка 5% населения земного шара имеют увеличенную селезенку. Такое состояние этого органа часто обнаруживается у детей и является настораживающим симптомом. Существует несколько причин, которые приводят к развитию спленомегалии:

вирусная инфекция;
аутоиммунные состояния;
онкологические заболевания;
заболевания крови;
заболевание печени.

Практически любое заболевание может провоцировать увеличение селезенки. Особенно это может быть связано с лимфаденопатией, которая нередко связана с недугами лимфатической системы. Нужно сразу сказать, что селезенка является важным органом и участвует в системе кроветворения.

Как определяют увеличение данных органов? Основным методом исследования селезенки является:

пальпация;
компьютерная томография;
радионуклидное сканирование.

Для того чтобы пройти обследование печени, врач назначает пальпацию, которая позволяет точно определить размеры органов.
Очень важно рассказать врачу следующие факты:

недуги, которые были перенесены ранее;
наследственность;
отравления;
особенности условий жизни и работы.

По назначению врача пациент сдает лабораторные анализы крови, УЗИ, МРТ. В ряде случаев бывает необходимо сдать биопсию тканей органов, которая позволяет определить наличие онкологических заболеваний. Согласно медицинским определениям, можно назвать следующие возможные медицинские причины увеличения селезенки.

Амилоидоз. Это заболевание провоцирует процессы, которые приводят к накоплению амилоидного белка. Очень часто это является сопутствующим признаком при поражении некоторых внутренних органов. На фоне болезни часто развивается почечная недостаточность, которая осложняется тем, что происходит задержка мочи, заболевания сердца, проблемы с ЖКТ.
Бруцеллез. Тяжелое состояние бруцеллеза характеризуется слабостью, повышением температуры, потливостью. На фоне этого заболевания проявляется увеличение размеров печенки и селезенки.
Опасным состоянием является цирроз печени. Это заболевание приводит к состоянию спленомегалии. Характерными симптомами являются: желтуха, увеличенная в размере печень, кровотечения, рвота с примесью крови.
Инфекционный эндокардит. Этот недуг опасно тем, что повышается температура, а также возникает риск того, что могут начать образовываться тромбы в сосудистой системе. При отсутствии лечения это может закончиться смертью.
Синдром Фелти. Очень часто развивается на фоне ревматоидного артрита. Типичным состоянием является боль в области суставов, образование ревматических узелков, язвы на руках и ногах.
Гепатит. Очень часто развивается из-за проникновения в организм вирусов. Характерными признаками является желтуха, увеличение печени и селезенки, а также рвота.
Гистоплазмоз. Причиной этого заболевания является грибок. Возникает оно достаточно редко. Очень часто болезнь является диссеминированной. Характерным признаком являются увеличенные лимфатические узлы, развитие желтухи, высокая температура.

При возникновении симптомов увеличения размеров печени и селезенки необходимо срочно обратиться к врачу для проведения диагностики и назначения лечения, эффективного именно для вас.

Увеличение печени и селезенки встречается у детей довольно часто, но в ряде случаев оно бывает стойким и значительным, что играет немаловажную роль в диагностике заболеваний как самих указанных органов, так и некоторых системных заболеваний. Увеличение печени часто сочетается с увеличением селезенки, что позволяет говорить о синдроме гепатоспленомегалии. В данном разделе основное внимание будет уделено гепатоспленомегалиям, имеющим наибольшее диагностическое значение.

Увеличением печени и селезенки сопровождаются многие инфекционные и паразитарные заболевания, среди которых преимущественное увеличение печени наблюдается при вирусном гепатите, лентоспирозах, абсцессах печени, а также при амебиазе и аскаридозе; преимущественное увеличение селезенки наблюдается при подостром бактериальном эндокардите, сальмонеллезной инфекции, тифопаратифозной инфекции, абсцессе селезенки, малярии; сочетанное увеличение и печени, и селезенки определяется при сепсисе, инфекционном мононуклеозе, бруцеллезе, туберкулезе, сифилисе, токсоплазмозе, гистоплазмозе.

Несмотря на значительное снижение заболеваемости эхинококковом, в некоторых географических районах это паразитарное заболевание все еще встречается. Излюбленной локализацией паразита является печень, в то время как селезенка поражается редко. Увеличение печени при инвазии эхинококка развивается медленно, без подъема температуры тела. В случае краевого расположения эхинококкового пузыря по краю печени прощупывается округлой формы постепенно увеличивающаяся опухоль; если опухоль (пузырь) располагается в глубине печени, то за счет оттеснения здоровых участков печени пузырем в стороны происходит постепенное увеличение массы всего органа. В поздних стадиях развития эхинококка увеличивается и селезенка. Определенное диагностическое значение имеют эозинофилия в крови и внутрикожная проба с антигеном.

У некоторых больных эхинококковый пузырь вследствие инфицирования нагнаивается. Появляется фебрильная температура с перепадом в течение суток в пределах 1-2°С. Большое диагностическое значение приобретают сканирование и эхография печени. Более часто абсцедирование печени развивается при сепсисе, амебиазе, язвенном поражении толстой кишки и терминальных отделов тонкой кишки.

Увеличение печени наблюдается при острых и хронических заболеваниях в ней, а также при нарушении оттока желчи и нарушении гемодинамики внутри печени и в системе воротной вены.

Более чем у половины больных вирусным гепатитом печень увеличена, плотноэластичная на ощупь. Увеличению печени предшествует появление желтухи различной интенсивности. При этом повышается количество билирубина, как правило конъюгированного, в сыворотке крови; резко возрастает активность ферментов (аминотрансфераз, альдолазы, лактатдегидрогеназы и ее изоферментов ЛДГ 2, 3, 4). В моче повышается содержание уробилиногена и желчных пигментов. В разгар заболевания отмечается умеренное увеличение селезенки.

Одним из исходов вирусного гепатита является хронический гепатит, при котором печень остается увеличенной, постепенно становится очень плотной на ощупь, иногда бугристой. Биохимические тесты при этом указывают на постепенное ухудшение функции гепатоцитов.

Длительное, стойкое увеличение органа характерно для циррозов печени. Печень при пальпации очень плотная, в ряде случаев бугристая. В связи с прогрессивным увеличением нижний край печени может опускаться в малый таз. Поскольку компенсаторные возможности печеночной ткани очень высоки, признаки недостаточности при циррозах печени появляются через несколько лет и после начала заболевания. В далеко зашедших случаях наряду с гепатомегалией определяются значительная гипопротеинемия, асцит, гипербилирубинемия (повышается содержание как конъюгированного, так и неконъюгированного билирубина в сыворотке крови). Нередко отмечается сочетанное увеличение селезенки.

У девочек в пубертатном периоде, хотя и очень редко, преимущественное увеличение печени с умеренным увеличением селезенки наблюдается при синдроме Кункеля, в основе которого лежит хроническое поражение печени вследствие выраженной инфильтрации печеночной ткани плазмоцитами. Плазмоцитарная инфильтрация приводит к циррозу печени. Помимо увеличения печени, при синдроме Кункеля отмечаются артрит, периодические подъемы температуры тела и аменорея, обусловленная гормональными расстройствами (ожирение, пигментированные стрии, множественные угри, лунообразное лицо). В дальнейшем появляется типичная клиническая симптоматика цирроза печени.

Увеличением печени сопровождаются затруднения оттока желчи по желчевыводящим путям. Это может возникнуть при тяжелых воспалительных процессах в них, закупорке желчевыводящих путей некоторыми свободно перемещающимися по желудочно-кишечному тракту паразитами (например, аскаридами), при атрезиях желчевыводящих путей (общего желчного протока), образовании кист в стенках желчных путей, новообразованиях в области большого дуоденального соска, желчнокаменной болезни.

При врожденной атрезии желчного протока печень увеличена, плотная при пальпации, с гладким краем, нередко отмечается увеличение селезенки. Увеличение этих органов сочетается с ведущим симптомом атрезии желчного протока — желтухой.

Киста общего желчного протока сопровождается триадой (болью в правом подреберье, желтухой и опухолевидным образованием в области желчного пузыря). По мере расширения кисты и сужения просвета протока затрудняется отток желчи от печени, что сопровождается гепатомегалией. При инфицировании кисты появляется температурная реакция организма. Большое диагностическое значение имеет холецистография.

Образование камней в желчных путях у детей и обтурация ими общего желчного протока наблюдаются гораздо реже, чем у взрослых. Поэтому гепатомегалия вследствие затруднения оттока желчи от печени подобного происхождения в практике педиатра встречается редко.

Гепатомегалией сопровождается и гипертензия в воротной вене, развивающаяся при ее тромбозе, тромбозе и аномалии развития селезеночной вены, сдавлении обоих указанных сосудов опухолевым процессом, циррозе печени, патологических процессах в печеночных венах. Увеличение печени у больных с портальной гипертензией бывает значительным. Это увеличение нередко сопровождается кровавой рвотой, которая возникает вследствие разрыва расширенных сосудов пищевода и последующего кровотечения из них. Кровотечения бывают при этом настолько значительными, что приводят к анемии. Если портальная гипертензия развивается в случае тромбоза селезеночной вены, то отмечается гепатоспленомегалия.

Стеноз печеночных вен, тромбофлебит этих сосудов, псевдоцирроз печени при слипчивом перикардите, врожденные и приобретенные пороки трехстворчатого клапана сопровождаются появлением синдрома Бадда-Киари, для которого характерны увеличение печени и селезенки, асцит, отеки нижней половины тела, расширение коллатерального венозного отдела сосудистой системы (венозных сосудов) передней брюшной стенки.

Увеличение печени и селезенки наблюдается при некоторых заболеваниях системы крови у детей как раннего, так и более старшего возраста.

В периоде новорожденности увеличение этих органов наблюдается при гемолитической болезни вследствие иммунологического конфликта между кровью плода и матери по резус-фактору или по другим эритроцитарным антигенам.

Талассемия, или болезнь Кули, уже в грудном возрасте у детей проявляется значительным увеличением печени и селезенки в сочетании с бледностью кожных покровов, умеренной желтухой, выраженной гипохромией, наличием особых мишеневидных и ядросодержащих эритроцитов.

Значительное увеличение печени и селезенки характерно для острого и хронического гистиоцитоза X. При остром течении заболевания (болезнь Абта — Леттерера — Сиве) гепатоспленомегалия сочетается с прогрессирующей анемией, геморрагиями на коже, деструкцией трубчатых и плоских костей, септическим типом температуры тела. Преимущественное увеличение печени наблюдается при хроническом варианте гистиоцитоза X (болезнь Хеида — Шюллера — Крисчена).

Увеличение и печени, и селезенки определяется при болезни Брилла — Симмерса, или лимфобластоме. В некоторых случаях увеличивается только селезенка. Наряду с увеличением этих паренхиматозных органов, определяется увеличение лимфатических узлов, чаще шейных. Узлы не спаяны между собой и с окружающими тканями, мягкие на ощупь. При поражении лимфатических узлов в области бассейна воротной вены вследствие сдавления последней появляются желтуха, асцит. Могут быть различные кожные изменения (эритродермия, спонтанные переломы костей и др.). В анализе крови обнаруживаются лимфоцитоз, эозипофилия.

Значительные нарушения гемодинамики, вызванные сердечной недостаточностью и, прежде всего, слабостью правого желудочка, вследствие застойных явлений в большом круге кровообращения всегда сопровождаются увеличением печени. При пальпации печени выявляются гладкость ее края, болезненность. Существует параллелизм между степенью сердечной недостаточности и величиной печени (по мере нарастания недостаточности печень увеличивается).

Увеличением печени сопровождается слипчивый перикардит, диагноз которого устанавливается по парадоксальному пульсу, отрицательному сердечному толчку, глухости сердечных тонов, реитгеиокимографнческим и электрофизиологическим данным.

Увеличение печени и селезенки наблюдается при различных заболеваниях обмена веществ (гликогенная болезнь, галактоземия, цистиноз, болезнь Ниманна — Пика, болезнь Гоше, врожденная порфирия, гемосидероз).

Гликогенная болезнь (гликогеноз) проявляется в виде шести клинических форм (гепатонефромегальный гликогеноз, генерализованный гликогеноз, ограниченный декстриноз, диффузный гликогеноз с циррозом печени, гликогеноз печени и гликогеноз мышц). Для всех этих вариантов, кроме гликогеноза мышц, типично раннее увеличение печени. Классическая форма гликогеноза (гепатонефромегальная) сопровождается ранним увеличением печени (преимущественно правой доли), обычно в первые месяцы или годы жизни. Печень плотной консистенции, поверхность ее гладкая. Селезенка не увеличивается. Асцита не бывает. Увеличиваются почки, которые в некоторых случаях можно пропальпировать. Из общих симптомов характерны отставание в росте, диспропорция тела (длинное туловище, короткие ноги, большая голова с круглым лицом — симптом «кукольного лица»). У некоторых больных диспропорция тела выражена нерезко. Отмечаются гипотония мышц, постоянная гипогликемия, достигающая в некоторых случаях таких низких цифр, что появляются судороги и даже кома. Сахарная нагрузочная проба вызывает длительную гипергликемию. Толерантность к глюкозе снижена. Генерализованный гликогеноз отличается злокачественностью течения. Первые симптомы (потеря аппетита, рвота, постепенно развивающаяся дистрофия) появляются через несколько недель или месяцев после рождения. Затем обнаруживаются кардиомегалия, поражения легких (рецидивирующий бронхит, частые пневмонии, ателектазы легких), увеличивается печень. Отмечается резкая мышечная гипотония — гипотоничны не только поперечно-полосатые мышцы, но и гладкие, что выражается в затруднении глотания. Нередко выявляются изменения на ЭКГ, свидетельствующие о нарушении сократительной функции миокарда и проводимости. С помощью электроэнцефалографии выявляются патологические изменения в коре головного мозга.

Ограниченный декстриноз проявляется комбинацией симптомов первой и второй форм, но слабо выраженных. При этой форме в печени полностью отсутствует фермент амило-1,6-гликозидаза, в то время как в мышцах он содержится в нормальных количествах.

Диффузный гликогеноз встречается очень редко. Протекает он очень тяжело, сопровождаясь значительной гепатоспленомегалией, желтухой, выраженной гипогликемией и недостаточностью фермента амило-1,6-трансглюкозидазы.

Гликогеноз печени сопровождается увеличением печени в первые 3 мес жизни ребенка. С возрастом она становится гигантской и занимает всю полость живота. Дети отстают в росте (карликовость), пониженного питания (гипотрофия). В крови увеличивается содержание мочевой кислоты, холестерина, липидов, гипогликемия умеренная. При исследовании тканевых ферментов в печени (пункционная биопсия) выявляется резкое снижение активности фосфорилазы и нормальное — глюкозо-6-фосфатазы и амило-1,6-глюкозидазы. Активность фосфорилазы в. мышцах нормальная.

Значительная гепатомегалия с умеренным увеличением селезенки наблюдается у больных галактоземией, причиной которой является врожденная недостаточность фермента галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы. Заболевание передается по наследству. Начальные симптомы в виде рвоты, потери аппетита и падения массы тела появляются через несколько дней после получения ребенком молока. Затем развивается желтуха с увеличением конъюгированного билирубина в крови. Длительность желтухи различная (от 5—7 дней до нескольких месяцев). Постепенно увеличивается печень, достигая больших размеров. Живот увеличен, на коже его хорошо видна расширенная венозная сеть. Нередко выявляются асцит и диспепсический синдром. Более чем у половины детей с галактоземией развивается катаракта. Отмечаются отставание психомоторного развития и функциональные нарушения со стороны ЦНС. В моче в избытке определяется галактоза, обнаруживаются протеинурия, гипераминоацидурия за счет увеличенного выделения серина, глицина, аланина, треонина, глутамина и валила, умеренная гипергликемия за счет увеличения содержания галактозы.

Гепатоспленомегалия появляется в поздних стадиях развития цистиноза — врожденного нарушения обмена цистина, результатом которого является отложение кристаллов цистина в различных тканях больного. Чаще всего клинические проявления цистиноза появляются на первом году жизни ребенка. Они заключаются в потере аппетита, отставании в физическом развитии (росте и массе тела), постоянной рвоте и постоянных запорах. Развивается гипотония мышц. Температура тела неустойчивая с подъемами до фебрильной. Наблюдаются полиурия, повышенная жажда, светобоязнь. У подавляющего числа больных определяют изменения в костях (в виде различных степеней их деформации). В конечной стадии заболевания в патологический процесс вовлекаются почки (появляется почечная гипертония). Обычно отмечается гиперамипоацидурия (выделяются в избытке цистин, тирозин, серии, пролин, лизин, гистидин, аргинин, аланин, глутаминовая кислота, треонин). Непостоянная глюкозурия.

Значительной гепатоспленомегалией сопровождается болезнь Ниманна — Пика, сущность которой заключается во врожденном нарушении липидного обмена. При этом заболевании в печени, селезенке, мозговой ткани и в меньшей степени в других тканях откладывается фосфатид сфиигомиелин. Начальные проявления заболевания отмечаются в возрасте 6 мес, когда ребенок начинает отставать в умственном и физическом развитии. Живот быстро увеличивается за счет прогрессирующей гепатоспленомегалии, а затем асцита. Печень и селезенка плотные, с гладким краем. Кожа бледно-воскового оттенка, блестящая, иногда с коричневатым оттенком и пигментными пятнами. Последние обнаруживаются и на слизистых оболочках. Умеренная гиперплазия лимфатических узлов имеется у большинства больных. В дальнейшем отмечаются признаки поражения легких и нервной системы (бронхопневмонии, потливость, слюнотечение, арефлексия). У некоторых больных развиваются слепота и глухота. Окончательный диагноз ставится после обнаружения специфических клеток в периферической крови, пунктатах лимфатических узлов, селезенке, костном мозге.

Значительное увеличение селезенки является ведущим симптомом болезни Гоше, основой которой является нарушение обмена цереброзидов. Начинается заболевание с первых месяцев жизни ребенка, когда постепенно увеличивается селезенка. Последняя при пальпации плотная, гладкая, как правило безболезненная. Однако в некоторых случаях она бывает и болезненной из-за перисплепита. Отмечается гепатомегалия, по менее значительная, чем увеличение селезенки. Довольно часто выявляются изменения в костях в виде остеопороза и атрофии кортикального слоя, появления кистообразных полостей. При остром течении заболевания у детей раннего возраста могут появиться признаки прогрессирующего псевдобульбарного паралича (судороги, тризм жевательных мышц, затруднение глотания, ларингоспазм). Диагноз подтверждается обнаружением в селезенке и костном мозге клеток Гоше.

Печеночная форма врожденной порфирии у детей сопровождается симптомами со стороны органов брюшной полости, увеличением печени, болевыми ощущениями в сочетании с рвотой, запором, лейкоцитозом. Подобный симптомокомплекс напоминает приступ аппендицита, и нередко такие больные попадают на операционный стол. Реже, чем у взрослых, наблюдаются психические и неврологические расстройства. Для больных с врожденной порфирией характерна повышенная светочувствительность кожи, в результате которой очень легко возникают солнечные ожоги, изъязвления кожи с образованием струпов, рубцов, иногда с отложением темного пигмента. Развивается чрезмерное оволосение, темнеют и выпадают ногти. Увеличивается печень с развитием у некоторых больных желтухи и асцита. Моча становится темно-красного цвета, содержит уробилиноген, уропорфирин. Развивается анемия. В основе заболевания лежит нарушение синтеза порфирина в нормобластах костного мозга.

Увеличение печени и селезенки наблюдается у больных редко встречающимся среди детей заболеванием — гемосидерозом. Идиопатический легочный гемосидероз характеризуется периодически появляющимися приступами кровоизлияний в легкие. Приступ появляется внезапно и выражается в острой слабости, одышке, бледности кожи с цианотическим колоритом, тахикардии, болевых ощущениях в животе, умеренной лихорадке, увеличении печени и селезенки. Может появляться и желтуха. Длительность приступа — 2—3 дня. Позже обнаруживается примесь крови в кале вследствие проглатывания больным кровянистой мокроты. Заболевание длительное с повторными приступами.

Другим патологическим состоянием, сопровождающимся отложением гемосидерина в тканях, является врожденное отсутствие трансферрина, который играет важную роль в транспортировке железа. Синдром отсутствия трансферрина встречается редко, как правило у девочек, и сопровождается отставанием физического развития, гепатосплепомегалией, анемией, не поддающейся лечению обычными антианемическими препаратами (временный эффект наступает после гемотрансфузий). Отмечается выраженная гипохромия. В костном мозге содержится много незрелых эритробластов. В биоптате печени обнаруживаются сидероз и цпрротические изменения.

Гепатоспленомегалия развивается при мукополисахаридозах (см. «Семиотика малого роста»).

Значительная гепатоспленомегалия наблюдается при развитии амилоидоза вследствие хронических нагноительных процессов (остеомиелит, эмпиема плевры, пиелонефрит, хронические гнойные бронхолегочные заболевания) независимо от их локализации.

Злокачественные и доброкачественные опухоли самой печени, метастазы непробластомы, гемаигиобластомы и других опухолей в печень сопровождаются ее увеличением. Лимфогранулематоз в далеко зашедших фазах развития приводит к увеличению и селезенки, и печени.

Среди других заболеваний, сопровождающихся гепатоспленомегалией, необходимо назвать системные соединительнотканные заболевания, саркоидоз, цитомегалию, травматические повреждения печени и селезенки с подкапсульными гематомами. Преимущественное увеличение селезенки наблюдается при сывороточной болезни, ревматоидном артрите, системной красной волчанке, гемоглобинопатии, тромбоцитопенической пурпуре. Преимущественное увеличение печени возникает при муковисцидозе, передозировке витамина А (гипервитаминоз А), некоторых отравлениях ядовитыми веществами.

Увеличение селезёнки, или спленомегалия — симптом, который указывает на развитие определённого патологического процесса в организме, а не является отдельным заболеванием. Об увеличении органа можно говорить тогда, когда её вес доходит до 200 грамм и более (в норме это не более 150 грамм). В таком случае селезёнка хорошо прощупывается и обязательно присутствует дополнительная симптоматика. Несколько реже, но все же известны случаи, когда этот орган увеличивался без сопутствующего патологического процесса. Однозначно при таком симптоме следует обращаться к врачу, а не заниматься самолечением. Подобные медицинские мероприятия могут стать причиной развития серьёзных осложнений и, если недуг будет в запущенной форме — летального исхода.

Увеличение селезёнки у ребёнка или взрослого может быть обусловлено следующими факторами:

бактериальная или вирусная инфекция;
протозойные инфекции;
гельминты;
патологии других органов и систем в организме;
идиопатического характера.

К бактериальным и вирусным инфекциям, которые могут спровоцировать спленомегалию, следует отнести следующее:

туберкулёз селезёнки — одно из самых опасных заболеваний, так как из-за смазанной клинической картины диагностируется уже на поздних стадиях;
краснуха;
сифилис;
мононуклеоз;
вирусные гепатиты;
бруцеллёз.

К протозойным инфекциям, которые можно расценивать как причины увеличения селезёнки, следует отнести следующее:

К гельминтозам, которые выступают этиологией увеличенной селезёнки, относят следующее:

Необходимо отметить, что первый тип недуга практически не встречается на территории стран СНГ, тогда как второй распространён по всему миру.

К общим патологическим процессам, которые провоцируют увеличение селезёнки, можно отнести следующие:

цирроз печени;
нарушение кровообращения;
онкологические процессы;
заболевания мочеполовой системы и ЖКТ;
аутоиммунные патологии (чаще всего это красная волчанка и ревматоидный артрит).

Кроме этого, спровоцировать данный симптом может систематически неправильное питание, со злоупотреблением жирной пищи, и алкоголизм.

Клиницисты выделяют две формы развития данного симптома:

воспалительная форма;
невоспалительная.

Невоспалительная форма довольно часто протекает без особенных симптомов и диагностируется только с первичным заболеванием.

Общая клиническая картина, в этом случае, довольно неоднозначна, так как характер симптомов, преимущественно будет зависеть от первопричинного фактора. Однако в целом можно выделить признаки, которые характерны для определённой формы патологического процесса. Так, при воспалительном характере увеличения селезёнки, симптоматика может быть следующая:

боль в левой части брюшной полости;
ощущение тяжести и переполненности в желудке, так как селезёнка, увеличиваясь, давит на стенки органа;
повышенная температура тела;
интоксикация;
тошнота, редко со рвотой;
бледность кожных покровов, синяки под глазами;
повышенная ночная потливость;
снижение веса.

Невоспалительная форма имеет довольно скудную клиническую картину — изредка больного могут беспокоить тянущие боли в левой области брюшной полости, температура редко повышается до субфебрилитета.

Увеличение печени и селезёнки может быть спровоцировано вирусными гепатитами, что проявляется в следующих симптомах:

симптоматика ОРВИ;
головная боль;
повышенная утомляемость и слабость, что обусловлено интоксикацией организма;
пожелтение кожных покровов;
нарушение функционирования органов ЖКТ;
тошнота, нередко со рвотными позывами, рвота не приносит облегчения;
нарушение сна.

Так как такая клиническая картина схожа с гриппом или ОРВИ, то большая часть пациентов своевременно за медицинской помощью не обращается. Увеличение органа можно диагностировать только в запущенной стадии развития вирусного гепатита.

При патологиях мочеполовой системы, клиническая картина может характеризоваться следующими признаками:

ощущение дискомфорта и боли ноющего характера в левой области брюшной полости;
чувство переполненности в желудке даже при минимальном количестве употребляемой пищи;
частые позывы к мочеиспусканию, жжение и зуд после испражнения;
у женщин возможно нарушение менструального цикла;
снижение влечения к половому партнеру, дискомфорт во время полового акта.

Причиной того, что увеличивается селезёнка, может быть туберкулёз данного органа. Однако клиническая картина в этом случае, до определённого этапа развития, практически не имеет специфических признаков. На поздних стадиях развития этого недуга клиническая картина может дополниться следующими проявлениями, которые можно определить лабораторно-инструментальными методами:

резкое уменьшение числа лейкоцитов, тромбоцитов;
плохая свёртываемость крови, что может привести к кровоизлиянию;
сам орган плотно-эластичной консистенции, с местами размягчения в области казеозного распада.

В некоторых случаях туберкулёз селезёнки является осложнением при циррозе печени.

На начальном этапе диагностических процедур проводится физикальный осмотр больного с пальпацией области органа и сбором анамнеза. Обязательно следует уточнить, был ли накануне пациент в тропических странах и как питался. Если пациент принимал какие-либо препараты, о которых нет записей в амбулаторной карте, следует уведомить об этом доктора.

В программу диагностики может входить следующее:

клинический и биохимический анализ крови;
общий анализ кала и мочи;
биологические маркеры на наличие аутоиммунных патологий;
УЗИ внутренних органов;
КТ или МРТ;
стернальная пункция.

Обязательна консультация гематолога. В некоторых случаях может потребоваться осмотр эндокринолога, инфекциониста, ревматолога.

Почему селезёнка увеличена, и как устранить эту патологию, может сказать только врач после точного определения диагноза. В соответствии с этим и будет проводиться дальнейшая терапия.

В целом можно выделить следующие терапевтические мероприятия при данной патологии:

если этиологией является инфекция, назначается курс антибиотиков;
при вирусных недугах — иммуномодуляторы, комплекс противовирусной терапии;
при гельминтозной инфекции – противоцестодозные, противотрематодозные препараты, витаминно-минеральные комплексы.

Также расписывается диетотерапия, для облегчения работы ЖКТ. Если лечение консервативными методами не даёт должного результата, то проводится операция по удалению органа. После такой процедуры велика вероятность того, что иммунитет больного ослабеет, поэтому назначается курс антибиотиков, препаратов для укрепления иммунитета, противовирусные медикаменты.

Профилактика данной патологии заключается в следующем:

исключение вредных привычек и только полезное для организма питание;
своевременное и правильное лечение всех недугов;
регулярный осмотр у профильных медицинских специалистов;
своевременная вакцинация.

Следует отметить, что сама по себе спленомегалия редко приводит к серьёзным осложнениям. Опасность для жизни представляет первопричинное заболевание.

источник