Гепаторенальный синдром при циррозе печени патогенез

Гепаторенальный синдром — функциональная почечная недостаточность, развивающаяся вследствие системной артериальной вазодилатации и тяжёлой почечной вазоконстрикции.

Гепаторенальный синдром встречается у 8-10% больных с прогрессирующим циррозом печени и асцитом. Наличие гепаторенального синдрома — важный критерий в прогнозировании выживаемости.

Основные проявления гепаторенального синдрома:

снижение экскреции свободной воды;

снижение почечной перфузии и клубочковой фильтрации.

Наиболее раннее проявление гепаторенального синдрома при циррозе печени — снижение экскреции натрия. Основные причины задержки натрия — портальная гипертензия и артериальная вазодилатация, развивающиеся при компенсированном циррозе, а также эффекты минералокортикоидов.

О прогрессировании заболевания свидетельствует неспособность почек выделять даже малое количество натрия, поступающее при гипосолевой диете. При этом почечная перфузия, клубочковая фильтрация, способность почек экскретировать свободную воду, активность ренина и концентрация альдостерона и норадреналина в плазме остаются в пределах нормы.

Таким образом, задержка натрия не связана с нарушениями в РААС или симпатической нервной системе — основных натрийсохраняющих системах.

Если степень задержки натрия почками чрезвычайно высока, активность ренина и концентрация альдостерона и норэпинефрина в плазме увеличена.

Чаще встречаются циркуляторные нарушения: снижение эффективного артериального объёма вследствие висцеральной артериальной вазодилатации; снижение венозного возврата и сердечного выброса, что приводит к компенсаторному повышению активности РААС и симпатической нервной системы.

Почечная перфузия, и клубочковая фильтрация в пределах нормы или несколько снижены. Почечная перфузия критически зависит от уровня продукции простагландинов почками.

Простагландины — сосудорасширяющие соединения, противодействующие вазоконстрикторным эффектам ангиотензина II и норэпинефрина.

Развитие гепаторенального синдрома свидетельствует о терминальной стадии заболевания. Гепаторенальный синдром характеризуется низким артериальным давлением, повышением уровня ренина, норэпинефрина и вазопрессина в плазме и сниженной клубочковой фильтрацией (менее 40 мл/мин).

Ухудшение клубочковой фильтрации — следствие сниженной почечной перфузии и вторичной почечной вазоконстрикции. Гистологические изменения паренхимы почек отсутствуют. При циррозе печени величина почечного сосудистого сопротивления зависит от активности РААС и симпатической нервной системы.

У больных с гепаторенальным синдромом снижена экскреция простагландина Е2, 6-кето-простагландина (метаболита простациклина) и калликреина, что указывает на снижение их продукции почками.

Почечная недостаточность при гепаторенальном синдроме может быть следствием дисбаланса активности вазоконстрикторов и вазодилататоров.

Задержка натрия при гепаторенальном синдроме связана с уменьшением фильтрации натрия и увеличением его реабсорбции в проксимальном канальце. Соответственно, количество натрия, достигающего петли Генле и дистального канальца — места действия фуросемида и спиронолактона, — очень снижено. Доставка фуросемида и спиронолактона к почечным канальцам снижена из-за недостаточной почечной перфузии. Именно по этим причинам пациенты с гепаторенальным синдромом плохо отвечают на диуретики. Способность почек экскретировать свободную воду также заметно снижена, поэтому высока вероятность развития значительной гипонатриемии.

Сложность патогенеза почечной вазоконстрикции при гепаторенальном синдроме делает неоправданным применение препаратов, воздействующих только на одно из звеньев патогенеза.

Первый этап диагностики заключается в исследовании клубочковой фильтрации.

Второй этап — дифференциальная диагностика между гепаторенальным синдромом и другими причинами почечной недостаточности.

Сниженная мышечная масса у больных с циррозом и гепаторенальным синдромом приводит к значительному снижению высвобождения креатинина, что может обусловливать нормальный уровень креатинина в сыворотке, несмотря на сниженную клубочковую фильтрацию. Синтез мочевины и, соответственно, её выделение при патологии печени также снижено.

Указанные особенности могут ввести врача в заблуждение.

Клинические варианты гепаторенального синдрома.

Гепаторенальный синдром 1-го типа характеризуется тяжёлой и быстро прогрессирующей почечной недостаточностью: менее чем за две недели концентрация креатинина сыворотки увеличивается в 2 раза и более, превышая 2,5мг/дл.

Факторы, способствующие развитию гепаторенального синдрома:

тяжёлая бактериальная инфекция;

большая хирургическая операция;

острый гепатит, присоединившийся к циррозу.

Возможно спонтанное развитие гепаторенального синдрома 1 -го типа при отсутствии явных причин.

Гепаторенальный синдром 1 -го типа развивается приблизительно у 30% пациентов с СБП. несмотря науспешное лечение инфекции антибиотиками без нефротоксического воздействия. Пациенты с выраженной системной воспалительной реакцией, высоким уровнем цитокинов в плазме и асцитической жидкости особенно подвержены развитию гепаторенального синдрома 1-го типа после перенесённой инфекции.

Факторы, отягощающие течение гепаторенального синдрома 1-го типа:

тяжелая дисфункция печени (желтуха, коагулопатия и ПЭ);

циркуляторная дисфункция (артериальная гипотония, высокие уровни ренина н норэпинефрина в плазме).

Гепаторенальный синдром 1-го типа — осложнение цирроза печени с самым неблагоприятным протезом. Средняя продолжительность жизни после начала гепаторенального синдрома 1-го типа — менее месяца.

Диагностические критерии гепаторенального синдрома:

наличие печёночной недостаточности и портальной гипертензии;

концентрация креатинина сыворотки более 1,5 мг/дл (132,6 мкмоль д) или клубочковая фильтрация за сутки менее 40 мл/мин;

отсутствие шока, бактериальной инфекции, действия нефротоксичных препаратов и патологических потерь жидкости;

отсутствие улучшения почечной функции (снижение креатинина менее 1,5 мг/ да) после прекращения лечения диуретиками и проведения пробы с водной нагрузкой (1,5 л изотонического раствора натрия хлорида);

отсутствие протеинурии (менее 500 мг/сут) и/или гематурии (менее 50 эритроцитов в поле зрения);

отсутствие причин, препятствующих прохождению мочи, и/или заболеваний паренхимы почек по данным ультрасонографиии.

Гепаторенальный синдром 2-го типа характеризуется медленным прогрессированием почечной дисфункции: концентрация креатинина в сыворотке менее 2.5 мг дл.

Доминирующая клиническая особенность — наличие выраженного асцита со слабой или отсутствующей реакцией на мочегонные средства (рефрактерный асцит).

Пациенты с гепаторенальным синдромом 2-го типа предрасположены к развитию гепаторенального синдрома 1-го типа, особенно после инфекций или других острых патологических состояний. Средняя продолжительность жизни пациентов с гепаторенальным синдромом 2-го типа — 6 месяцев.

Неблагоприятный прогноз у пациентов с гепаторенальным синдромом связан исключительно с печеночной недостаточностью. Соответственно любое улучшение почечной функции не оказывает существенного влияния на выживаемость.

Эти представления изменила возможность трансплантации печени: 10-летняя выживаемость после трансплантации печени у больных с гепаторенальным синдромом достигает 50%. В связи с этим на первый план выходит необходимость продления жизни пациентов, ожидающих трансплантации. Возможность проведения трансплантации печени вместе с улучшением понимания патогенеза гепаторенального синдрома стимулирует клинических исследователей к поиску новых методов лечения.

Трансплантация печени — метод выбора при гепаторенальном синдроме. У некоторых пациентов после трансплантации ухудшается клубочковая фильтрация, что может потребовать гемодиализа (35% пациентов с гепаторенальным синдромом против 5% без него).

Применение циклоспоринов у пациентов с гепаторенальным синдромом может привести к ухудшению почечной функции, поэтому введение этих препаратов должно быть отсрочено, обычно до 48 -72 часов после трансплантации. К 1-2-му месяцу после операции клубочковая фильтрация начинает улучшаться и достигает среднего значения 30-40 мл мин. Такую умеренную почечную недостаточность наблюдают после трансплантации и у пациентов без гепаторенального синдрома.

Гемодинамические и нейрогормональные отклонения, связанные с гепаторенальным синдромом исчезают в течение первого месяца после операции, у пациентов восстанавливается нормальный натрийурез и клиренс свободной воды.

После трансплантации печени пациенты с гепаторенальным синдромом проводят больше времени в ОРИТ, у них отмечают развитие большего количества осложнений и более высокий уровень внутрибольничной смертности.

Уровень 3-летней выживаемости пациентов с гепаторенальным синдромом (60%) немного ниже уровня выживаемости пациентов без гепаторенального синдрома (70 -80%). При лечении гепаторенального синдрома применяют несколько терапевтических схем.

Внутривенное введение терлипрессина в дозе 2 мг в течение 8-12 ч в сочетании с альбумином в дозе 0,5-1 г/кг; средняя продолжительность терапии -1 9 недель.

Прием внутрь мидодрина в дозе 7,5 мг три раза в день с увеличением до 12.5 мг/сут, октреотида в дозе ОД-0,2 мг/сут; альбумин.

Внутривенно: норэпинефрин в дозе 0,5 3 мг/ч минимум 5 дней, альбумин.

Согласно литературным данным, при лечении гепаторенального синдрома с вазоконстрикторами необходимо применение альбумина. Одномесячная выживаемость без трансплантации у больных, получающих терлипрессин с альбумином, составляет 87%, а у больных, получающих один терлипрессин — 13%.

Таким образом, можно сделать несколько важных заключений.

Гепаторенальный синдром 1-го типа обратим после лечения альбумином и вазоконстрикторами.

Оба компонента лечения важны, так как гепаторенальный синдром обратим не полностью, когда вазоконстрикторы или волемическая нагрузка проводятся по отдельности.

Постоянное введение вазоконстрикторов (орнипрессин или норэпинефрин) связано с ишемическими осложнениями (особенность, не наблюдаемая при прерывистом введении).

Клубочковая фильтрация увеличивается через несколько дней после улучшения циркуляторной функции.

Исчезновение гепаторенального синдрома улучшает выживаемость и позволяет значительному количеству пациентов дождаться трансплантации печени.

Отмечены положительные результаты лечения гепаторенального синдрома 1-го типа с помощью ТВПШ, МАРС, ГД и ГФ. однако требуются дополнительные исследования, позволяющие сравнить эффективность данных методов и фармакологической терапии.

Применение альбумина (1-1,5 г/кг) в сочетании с цефотаксимом у больных с циррозом, печени и СБП заметно снижает процент циркуляторных нарушений и возникновения гепаторенального синдрома 1-го типа.

Применение пентоксифиллина. ингибитора синтеза ФНО, в дозе 400 мг у пациентов с тяжёлым острым алкогольным гепатитом снижает частоту возникновения гепаторенального синдрома и госпитальной смертности.

Поскольку бактериальные инфекции и острый алкогольный гепатит — два важных фактора, способствующих возникновению гепаторенального синдрома 1-го типа, указанные профилактические меры могут снизить частоту этого осложнения.

источник

Гепаторенальный синдром относится к тяжелым последствиям патологий печени. Одновременное поражение двух очень важных органов не может проходить бесследно, и рассматриваемая болезнь серьезно ухудшает состояние человека, имея неблагоприятный прогноз выживаемости. Только интенсивная терапия, а порой и оперативное вмешательство, дает шанс на улучшение самочувствия и обеспечение работоспособности.

По своей сути гепаторенальный синдром (ГРС) представляет собой разновидность почечной дисфункции, вплоть до недостаточности, которая провоцируется печеночными патологиями. При этом характерные признаки органического поражения почечных тканей не обнаруживаются. В ряде случаев, в виде исключения, могут фиксироваться определенные повреждения эпителия почечных канальцев, накопление фибрина в клубочках и мелких сосудах, капиллярные тромбозы.

ГРС развивается неожиданно, в острой форме и быстро прогрессирует в результате ухудшения ренального кровотока и уменьшения скорости гломерулярной фильтрации из-за спазмирования сосудов почечного кортикального слоя. С учетом клинических проявлений данная патология имеет несколько синонимов — гепатонефрит, гепатонефроз, почечно-печеночный синдром. В целом, гепаторенальный синдром не имеет специфических симптомов, характерных только для него, а проявляется, как определенная почечная дисфункция. Это обстоятельство существенно затрудняет постановку правильного диагноза, что заставило разработать специальные диагностические критерии.

Болезнь провоцируется патологиями печени декомпенсированной категории. На ранней стадии таких заболеваний рассматриваемый синдром обнаруживается у каждого десятого человека, а уже через 6–7 лет после начала проблем с печенью почечные дисфункции фиксируется более, чем у трети пациентов. Такая реальная картина указывает на достаточно низкие возможности терапевтического воздействия. Прогноз излечения синдрома неутешителен, о чем свидетельствует частота летальных исходов. Наиболее эффективным, современным способом борьбы с болезнью признается трансплантация печени.

Этиология болезни основывается на осложнениях печеночных патологий, способных спровоцировать нарушение почечного кровотока, почечную гипоксию, поражение почек токсинами, которые не остановлены печенью. Важную роль играют изменения метаболических процессов, в т. ч. ведущих к дисбалансу тромбоксана и простагландинов. Наиболее характерен гепаторенальный синдром при циррозе печени, когда поражающие факторы проявляются достаточно четко.

В качестве основных провокаторов этиологического механизма можно выделить такие причины появления синдрома у взрослых людей:

асцит, увеличение в кровяной сыворотке азота сверх 31 мг/дл и креатинина более 1,6 мг/дл;
гиперкалиемия и гипернатриемия;
появление высокоактивного ренина в кровяной плазме;
осмолярность маятникового характера;
повышение уровня норэпинефрина;
неправильное питание;
снижение скорости клубочкой фильтрации ниже 49 мл/мин;
устойчивая артериальная гипертония;
варикозное поражение пищеводных вен;
неконтролируемый прием лекарственных препаратов.

Особо выделяется роль таких провоцирующих причин, как перитонит бактериального типа спонтанного развития (почти четверть всех случаев) и чрезмерное удаление жидкости при параценгезе, причем без введения альбумина.

В детском возрасте на лидирующих позициях располагаются такие этиологические факторы:

атрезия желчевыводящих каналов;
гепатит вирусного типа в острой форме;
печеночная недостаточность;
болезнь Вильсона;
гепатит аутоиммунного характера;
онкологические новообразования;
прием ряда медикаментозных средств (например, Парацетамола).

Почти половина случаев появления гепаторенального синдрома у детей приходится на осложнения вирусного гепатита.

В медицинской практики ГРС принято подразделять на 2 категории:

Синдром 1 типа. Он имеет достаточно критический прогноз течения и трудно поддается лечению. Наиболее часто он устанавливается у больных с циррозом алкогольной природы и при печеночной недостаточности острого типа. Почти половина всех проявлений синдрома приходится на перитонит, парацентоз и внутренние кровотечения. Патогенез характеризуется стремительным течением, и уже через 10–15 суток развивается острая почечная недостаточность.
Синдром 2 типа. Наиболее распространенная причина — асцит рефрактерного характера. Симптомы проявляются умеренно, а течение недуга значительно медленнее, чем у патологии 1 типа. Однако при задержке с лечением прогноз также неблагоприятен: продолжительность жизни не превышает 7–8 месяцев.

Многочисленные исследования показали, что рассматриваемый синдром развивается при нормально функционирующем канальцевом почечном аппарате в результате появления аномального ренального кровотока на фоне печеночных патологий. Патогенез заболевания на начальной стадии связывается с вазодилятацией, т. е. расширением общей сосудистой системы вне почек при констрикции (сужении) почечных артерий. Этот процесс ведет к увеличению сосудистого сопротивления и уменьшению системного давления кровотока, что вызывает падение интенсивности клубочковой фильтрации.

Несмотря на то что сердце продолжает вбрасывать достаточное количество крови, нормальный ренальный кровоток не достигается, т. к. происходит его перераспределение с направлением в селезенку, ЦНС и другие органы. Снижение фильтрационной функции приводит к повышению содержания ренина в кровяной плазме. На фоне указанных процессов развивается гиповолемия, которая способна на короткое время стабилизировать кровоток, но в дальнейшем становится причиной внутренних кровотечений. В патогенезе болезни особо выделяется роль перфузии портального типа, активизации продуцирования вазоконстрикторов (эндотелинов и лейкотриенов) и снижения выделения оксида азота, простогландинов, калликреина.

В целом, патогенез гепаторенального синдрома развивается в 3 основных направлениях;

Нарушение гемодинамики. На почки приходится почти четверть всего системного кровотока, а потому заболевание ведет к нарушению всей гемодинамики: растут сердечные выбросы, снижается артериальное давление, уменьшается сопротивляемость сосудов на периферии при увеличении резистивности сосудов почек.
Системная вазодилатация. Клиническая картина включает такие проявления: увеличение количества вазодилататоров, что вызывает снижение общего сосудистого тонуса и проницаемости калиевых каналов; активизация вазоконстрикторных процессов эндогенного характера; уменьшение кровяного объема; увеличение глкагона, блокирующего чувствительность мезентериальных артериол.
Вазоконстрикция почечных сосудов. Она развивается в таком порядке: возникают спазмы клубочковых артериол за счет активизации системы ренин-ангиотензин-альдостерон. Уменьшается фильтрация, повышается натриевая реабсорция в результате активизации симптоматической нервной системы. Нарушается выработка различных веществ, в частности растет уровень вазопрессина, аденозина, простагландинов, эндотелина. Интенсивное продуцирование лейкоцитов и лейкотриенов приводит к снижению количества мезангиальных клеток. В запущенной стадии развивается почечная ишемия, сопровождающаяся активным выделением тромбоксана.

Стремительно прогрессирующая болезнь приводит к указанным нарушениям и патологиям, что достаточно четко проявляется выраженными симптомами. Развитие синдрома протекает на фоне серьезных печеночных заболеваний, что отражается в таких специфических печеночных симптомах, как желтушечное проявление на глазных склерах и кожном покрове, асцит, периферические отеки, желудочно-кишечные кровотечения, признаки энцефалопатии.

При прогрессировании заболевания появляются жалобы на такие состояния, как:

общая слабость, ухудшение аппетита и быстрая утомляемость;
изменение вкусовой чувствительности, или дисгевзия;
появление деформации на пальцах конечностей по типу «барабанных палочек»;
огрубление и деформации ногтевых пластин;
краснота на кожном покрове и слизистых оболочках или эритема;
ксантелазма, т. е. формирование маленьких бляшек желтоватого оттенка на веках;
«звездочки» на участках близкого расположения сосудов;
увеличение размеров печени и селезенки;
снижение мочевыделения (не более 0,5 л в сутки);
пупочная грыжа;
возникновение так называемой «головы медузы», т. е. проявление вен на передней стенке брюшной полости;
признаки мужской гинекомастии.

Для диагностирования гепаторентального синдрома необходимо провести комплексные исследования и дифференцировать заболевание от других почечных недугов. Основанием для подозрения на патологию служат результаты первичного осмотра и изучения анамнеза, а также отношение пациента к группе повышенного риска.

Диагноз ставится после проведения лабораторных и инструментальных диагностических исследований. В части лабораторных исследований изучению подвергаются такие тесты:

Общий анализ крови. Интерес представляет количественная оценка содержания лейкоцитов, тромбоцитов и гематокрита.
Биохимический анализ. Цель — оценка уровня креатинина (свыше 134 мкМоль/л) и натрия (не выше 128 мМоль/л).
Моча. Синдром характеризует такие параметры, как наличие эритроцитов (не более 48 штук в поле зрения), суточный клиренс креатина (менее 39 мл/мин), содержание натрия (менее 18 мМоль/л), протеинурия.

В качестве инструментальных методов широко используется:

УЗИ — для дифференцирования от иных почечных болезней и нарушений в мочевыводящем канале;
допплерография — направлена на выявление изменений в сосудистой резистивности;
почечная биопсия — проводится в крайних случаях и только по усмотрению врача.

Для того чтобы все-таки поставить диагноз гепаторенального синдрома, разработаны критерии оценки результатов диагностических исследований. К категории больших критериев отнесены такие показатели:

наличие гипертонии портального типа и печеночной недостаточности;
отсутствие признаков бактериальной инфекции, шока и обезвоживания;
отсутствие терапии нефротоксического характера;
протеинурия;
уровень креатинина в кровяной сыворотке выше 1 мг/дл;
суточный креатининовый клиренс ниже 39 мл/мин;
при УЗИ не выявлены иные патологии почек и мочевыводящего канала;
работа печени не улучшается при введении изотонического раствора в объеме не менее 1,4 л.

Малыми критериями болезни признаются такие показания:

концентрация натрия в кровяной сыворотке не выше 129 мМоль/л и в моче ниже 9 мМоль/л;
мочевая осмолярность превышает эти же показатели для кровяной плазмы;
уменьшение суточного мочевыделения ниже объема 40 мл;
снижение содержания эритроцитов в моче ниже 129 мМоль/л.

При проведении диагностики важно отделить рассматриваемый синдром от других патологий. Дифференцировать необходимо такие заболевания, как:

гломерулонефрит;
острый некроз туберкулезного характера;
почечные проблемы при использовании препаратов с нефротоксическими способностями, в частности диуретики, ингибиторы АПФ, Дипиридамол, некоторые противовоспалительные средства нестероидного типа.

Когда диагностирован гепаторенальный синдром, лечение включает обязательную диету и медикаментозную терапию. В тяжелых случаях возникает необходимость оперативного вмешательства. Диета обеспечивается в рамках диетического стола 5а. Он основывается на таких базовых суточных параметрах:

белки — порядка 95–105 г;
углеводы — 380–460 г;
жиры — 68–76 г;
соль — не более 7 г;
жидкость — не более 2,2–2,6 л;
калорийность — 2800–3200 ккал.

При этом запрещаются такие продукты, как сдобные изделия, свежий хлеб, жирное мясо и рыба, консервы, наваристые бульоны, бобовые культуры, макаронные изделия, пряности, острые приправы, копчения, колбаса, субпродукты в любом виде, грибы, маринады, соленья, кофе, шоколад, кремы, жирные торты, кондитерские изделия, кислые плоды, а также фрукты и овощи с большим содержанием клетчатки.

Схема медикаментозной терапии устанавливается с учетом течения синдрома, клинической картины, этиологических особенностей. Прежде всего, организуется витаминотерапия для поддержания работоспособности обоих пораженных органов. Больному вводятся витамины С, В1, В2, В6, В12, РР. Как правило, используются витаминные комплексы.

Наиболее часто назначаются такие категории средств:

для блокирования вазопрессинга — Терлипрессин или Реместил с приемом через 3,5–5 ч;
симпатомиметики — Допамин;
заменители соматостатина для обеспечения вазоконстрикторное воздействия системной направленности — Октреотид, Сандостатин;
антиоксиданты — Ацетилцистеин;
контроль процесса гиповолемии обеспечивается путем введения Альбумина.

В качестве дополнительных лечебных мероприятий могут назначаться гемодиализ и антибактериальная терапия. Первая процедура особо важна на стадии декомпенсации цирроза печени. Антибактериальные препараты используются при осложнениях типа перитонита бактериального характера.

При запущенной стадии болезни медикаментозная терапия уже не способна оказать помощь. В таких случаях может продлить жизнь операция по шунтированию портосистемного, трансюгулярного или перитонеовенозного типа. Наибольший эффект достигается при пересадке печени. Если в первом случае жизнь продлевается на несколько месяцев, то трансплантация органа дает гораздо более длительный шанс.

ГРС относится к осложненным течениям печеночных патологий. К сожалению, прогноз выживаемости при его развитии неблагоприятен, но при своевременном начале эффективного лечения можно рассчитывать на определенный успех.

источник

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Гепаторенальный синдром (ГРС) — тяжелая функциональная острая почечная недостаточность у больных, имеющих выраженную печеночную недостаточность в результате острого или хронического заболевания печени, причем другие причины почечной недостаточности (прием нефротоксических препаратов, обструкция Обструкция — непроходимость, закупорка
мочевыводящих путей, хронические заболевания почек и прочие) отсутствуют. Морфологически почки при гепаторенальном синдроме почти не изменены, отмечается сокращение количества мезангиальных клеток.

Из данной подрубрики исключены:
— «Послеродовая острая почечная недостаточность» — O90.4

Гепаторенальный синдром I типа:

1. Возникает у пациентов с острой печеночной недостаточностью или алкогольным циррозом печени.
Может диагностироваться:
— у больных спонтанным бактериальным перитонитом — 20-25%;

— у пациентов с желудочно-кишечными кровотечениями — в 10% случаев;
— при удалении большого количества жидкости при парацентезе (без введения альбумина) — в 15% случаев.

2. При гепаторенальном синдроме I типа почечная недостаточность развивается в течение 2 недель.

3. Диагностируется гепаторенальный синдром I типа, если содержание сывороточного креатинина становится выше 2,5 мг/дл (221 мкмоль/л); увеличиваются показатели остаточного азота в сыворотке крови и снижается скорость клубочковой фильтрации на 50% от исходной — до суточного уровня менее 20 мл/мин. Могут обнаруживаться гипонатриемия и другие электролитные нарушения.

4. Прогноз не благоприятный: без лечения смерть наступает в течение 10-14 дней.

Гепаторенальный синдром II типа:

1. Гепаторенальный синдром II типа в большинстве случаев возникает у пациентов с меньшей выраженностью поражения печени, чем при гепаторенальном синдроме I типа. Может быть следствием рефрактерного асцита.

2. Для гепаторенального синдрома II типа характерно более медленное развитие почечной недостаточности.

3. Средние сроки летальности составляют 3-6 месяцев.

Этиология
Гепаторенальный синдром чаще всего является осложнением заболеваний печени, протекающих с выраженными нарушениями функции печени. Гепаторенальный синдром наиболее часто возникает на фоне цирроза печени с печеночной недостаточностью, реже при фульминантной печеночной недостаточности.

У взрослых пациентов с циррозом печени, портальной гипертензией и асцитом к развитию гепаторенального синдрома могут приводить следующие явления:
— спонтанный бактериальный перитонит (в 20-25% случаев);
— удаление большого количества жидкости при парацентезе (без введения альбумина) — в 15% случаев;
— желудочно-кишечные кровотечения из варикозно расширенных вен — в 10% случаев.

Патофизиология
В генезе почечной недостаточности основное значение имеет снижение клубочкового кровотока вследствие констрикции сосудов почек в условиях дилатации сосудов органов брюшной полости.
При поражении печени системная вазодилатация со снижением артериального давления возникает вследствие повышения уровня вазодилататоров (оксид азота, простациклин, глюкагон) и снижения активации калиевых каналов.
При наличии осложнений цирроза печени возникает порочный круг, когда снижение артериального давления с дефицитом кровоснабжения вызывает выброс вазоконстрикторов, который ведет к стойкому спазму сосудов почек. Системная гипотензия приводит к активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, повышению уровня антидиуретического гормона с развитием спазма эфферентных артериол клубочков.

Предикторы развития гепаторенального синдрома:
— напряженный асцит;
— быстрый рецидив асцита после парацентеза;
— спонтанный бактериальный перитонит;
— интенсивная диуретическая терапия;
— снижение содержания натрия в моче при ее малом объеме;
— повышение уровня креатинина, азота и мочевины сыворотки при осмолярности крови ниже, чем мочи;
— прогрессирующее снижение клубочковой фильтрации;
— гипонатриемия, высокий уровень ренина плазмы крови и отсутствие гепатомегалии;
— инфекция.

Возраст: преимущественно взрослые

Признак распространенности: Редко

Гепаторенальный синдром (ГРС) является обычным явлением, сообщается о 10% выявляемости среди госпитализированных пациентов с циррозом печени и асцитом.
При декомпенсированном циррозе, вероятность развития ГРС с асцитом колеблется в пределах 8-20% в год и увеличивается до 40% в течение 5 лет.

Данных о заболеваемости у детей в литературе не хватает, поэтому частота ГРС у них по существу на данный момент неизвестна.

Последние данные показывают существенное снижение частоты ГРС у пациентов с первым эпизодом асцита, которая оценивается как 11% за 5 лет (против 40% для пациентов с имеющимся длительное время асцитом).

Разницы по полу не выявлено.

Большинство пациентов находятся в возрасте 40-80 лет.

Хотя развитие гепаторенальный синдром описывается и при острой печеночной недостаточности, большинство случаев связано с хроническими заболеваниями печени.

Факторы риска развития гепаторенального синдрома:

Анамнез. У взрослых — хронические заболевание печени. У детей — острый гепатит в 50% случаев.

Клиническая картина. Специфических клинических симптомов нет. Преобладает клиническая картина печеночной недостаточности; отмечаются систолическая артериальная гипотензия, признаки почечной недостаточности.

Общие положения и критерии

Диагностика гепаторенального синдрома осуществляется путем исключения патологии почек и основана на критериях International Ascites Club (1996):

Большие критерии:
1. Хроническое или острое заболевание печени с почечной недостаточностью и портальной гипертензией.
2. Низкая скорость клубочковой фильтрации: сывороточный креатинин более 225 мкмоль/л (1,5 мг/дл) или клубочковая фильтрация по эндогенному креатинину менее 40 мл/мин. в течение суток при отсутствии диуретической терапии.

5. Протеинурия менее 500 мг/сут.
6. Отсутствие признаков обструкции мочевыводящих путей или заболеваний почек по данным УЗИ.

Дополнительные критерии:
— суточный диурез менее 500 мл/сут.;

Желтуха, печеночная энцефалопатия и клинически значимая коагулопатия могут присутствовать в некоторой степени как часть печеночной недостаточности, особенно у пациентов с диабетом 1-го типа.

УЗИ. Необходимо для исключения причин острого повреждения почек и выявления других находок.

Биопсия почек. Как правило, не требуется и более того довольно плохо переносится пациентами с гепаторенальным синдромом. При исследовании биоптатов изменений в почках не обнаруживается.

При ГРС в сыворотке крови важно определить:
— содержание креатинина (>1,5 мг/дл (>133 мкмоль/л));
— натрия ( Гепатома (устар.) — общее название первичных новообразований из клеток печени
и развитием ГРС, этот тест должен быть выполнен для пациентов с декомпенсированным циррозом печени.

4. Криоглобулины. Тест может оказаться полезным у пациентов с гепатитом В и/или С, у которых может развиться почечная недостаточность вследствие криоглобулинемии. Лечение основного заболевания, если оно проводится на ранней стадии патологического процесса, может полностью изменить течение почечной недостаточности.
Диагностика смешанной криоглобулинемии заключается в обнаружении криоглобулинов в сыворотке крови (уровень криокрита более 1%). Часто выявляют IgM-ревматоидный фактор в высоком титре.
Для криоглобулинемического васкулита характерно снижение общей гемолитической активности комплемента СН50, С4 и Clq-компонентов при нормальном содержании С3, снижение которого характерно для некриоглобулинемического мезангиокапиллярного гломерулонефрита.
Большое диагностическое значение имеет обнаружение в сыворотке крови маркеров гепатита С: HCV-антител и HCV-PHK.

5. Коагулограмма. Протромбиновое время. Хотя степень печеночной недостаточности не коррелирует с развитием ГРС, определение протромбинового времени необходимо для оценки пациентов по шкале Чайлд-Пью.

Анализ мочи

1. Инфекции мочевых путей могут быть обнаружены по выявлению лейкоцитов и диагностического титра при бакпосеве.

2. Измерение натрия в моче и уровня креатинина используется в качестве скринингового теста для оценки степени задержки натрия. Пациенты с низким натрием в моче имеют больший риск развития ГРС.

Натрий мочи и уровень креатинина также используются для расчета фракционной экскреции натрия, которая может помочь в дифференциации ГРС и преренальной азотемии вследствие патологии почек. Однако некоторые пациенты имеют высокий экскреции натрия с мочой. Таким образом, этот маркер не является надежным в диагностике гепаторенального синдрома.

У пациентов с печеночной недостаточностью может также наблюдаться так называемая «гипонатриемия разведения» или «дилютационная гипонатриемия». Это, в частности является следствием увеличения выброса вазопрессина в ответ на снижение кровоснабжения почек.

Клинически значимая протеинурия (> 500 мг/дл) обычно указывает на почечную недостаточность, вызванную тубулярным некрозом или повреждением клубочков, а не на ГРС.
Микроскопическая гематурия делает диагноз ГРС сомнительным и предполагает клубочковую патологию.
Клетки почечных канальцев (кубический эпителий) и/или циллиндры предполагают острый тубулярный некроз.

Концентрационная способность почек сохраняется при ГРС, и осмолярность мочи, как правило, выше, чем плазмы. У некоторых пациентов, осмотическое давление может уменьшаться при прогрессировании почечной недостаточности.

Асцитичекая жидкость
При парацентезе необходимо провести бактериологическое исследование асцитической жидкости до начала антибактреиальной терапии. Также стандартно исследуются биохимические показатели и цитология (см. также » Другой и неуточненный цирроз печени» — K74.6).

источник

Цирроз печени – состояние сопровождающееся поражением печеночных клеток в результате аутоиммунного токсического или вирусного влияния на ткани железы. Развитие патологии сопровождается развитием в организме больного целого комплекса различных печеночных синдромов.

Наиболее частой причиной развития цирроза является инфицирование гепатитом С или злоупотребление алкоголем. При указанных патологиях разрушение печени начинается задолго до появления первых характерных признаков.

При циррозе печени у больного можно выявить разнообразные симптоматические комплексы, основными среди которых являются следующие:

Астеновегетативный.
Цитолиз.
Иммуновоспалительный.
Холестаз.
Диспепсический.
Геморрагический.
Портально-гипертензионный синдром.
Синдром печеночно-клеточной недостаточности.
Гепаторенальный синдром.

Синдромы при циррозе печени чаще всего начинают проявляться на субкомпенсированной и декомпенсированной стадиях.

Клиническая симптоматологияцирроза печени может быт различной и зависит от таких факторов как этиология, стадия развития, интенсивность и преимущественная направленность патологического процесса, а также вовлеченность в него других органов и их систем.

На протяжении некоторого периода прогрессирования течение ЦП происходит практически бессимптомно. Но клинически очерченный период отличается тем, что могут быть выявлены в разных сочетаниях разнообразные синдромы поражения печени.

В некоторых случаях синдромы цирроза печени могут проявляться отдельными признаками, входящими в их состав, при этом спектр таких симптомов может в каждом конкретном случае быть индивидуальным.

Астеновегетативный синдром проявляется общей слабостью, быстрой утомляемостью, раздражительностью, бессонницей. Все указанные признаки не исчезают у пациентов на протяжении всего периода развития патологического процесса.

Помимо этого у больного наблюдается появление зябкости и повышение потоотделения, также у пациента учащается пульс. Указанные симптомы могут быть начальным проявлением большинства психических заболеваний, помимо этого такая ситуация наблюдается при развитии неврозов и психопатий.

Астеновегетативный синдром проявляется дополнительно в нарушениях функционирования желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы и органов дыхания.

Больные испытывают при развитии синдрома дискомфортные ощущения и боли во всем организме. У пациентов появляется повышенная чувствительность кожных покровов к действию различных раздражителей.

Органы чувственного восприятия становятся особенно чувствительными. Такая чувствительность связана с возникновением временного поражения участков нервной системы, проявляющегося нестабильностью осуществления процесса передачи нервных импульсов и реакций на раздражители.

Такие нарушения приводят к появлению некоторого ступора во взаимодействии организма с внешней средой. Для нормализации восприятия окружающей среды организму требуется период временной адаптации.

Синдром цитолиза гепатоцитов характеризуется увеличением содержания в плазме крови печеночных ферментов АлАТ и АсАТ, помимо этого фиксируется увеличение количества ЛДГ и ее некоторых разновидностей.

При проведении и диагностировании наличия этого синдрома, особое внимание уделяется лабораторным показателям АлАТ и АсАТ, а именно степени роста концентрации.

При наличии концентрации этих компонентов в 5 и меньше раз превышающей нормальное содержание, то синдром расценивается как умеренно-выраженный. Превышение нормального содержания в 5-10 раз свидетельствует о развитии синдрома средней тяжести, в случае выявления количества печеночных ферментов в концентрации в 10 и более раз превышающую нормальное содержание, врачи говорят о наличии выраженного синдрома, имеющего высокую степень тяжести.

Цитолитический синдром характеризуется снижением гиперферментии на порядок ниже, чем при хроническом вирусном гепатите, что обусловлено резким снижением синтетической функции печени.

Возникновение гепаторенального синдрома обусловлено декомпенсацией цирроза печени и характеризуется развитием почечной недостаточности при отсутствии морфологических изменений в почках.

Гепаторенальный синдром заключается в том, что в процессе развития патологического состояния происходит не только поражение печеночной ткани, но и нарушается нормальная работа почек.

При развитии синдрома в тяжелой форме может возникать почечная недостаточность.

В соответствии с данными статистики около 1/5 всех больных, у которых выявлено поражение печени, в дальнейшем страдают от появления вторичного поражения почек.

В соответствии с исследованиями наиболее часто развитие этого синдрома обусловлено:

инфекционными заболеваниями;
отравлениями лекарственными средствами;
послеоперационными осложнениями при проведении хирургического вмешательства на желчных путях;
операционными вмешательствами на сердце.

В настоящий момент патогенез нарушений функций почечной системы на фоне развития цирроза печени является недостаточно изученным и достоверно не известна причина и взаимосвязь такого патологического процесса. Исследующие эту проблематику врачи выдвигают гипотезу о том, что значительную роль в нем играет общее нарушение процессов кровообращения в системе почек и непосредственное воздействие на почки различных антител, метаболитов и иммунных комплексов, продуцируемых организмом при прогрессировании цирроза.

Во врачебной практике различают два типа синдрома.

Для первого типа характерно отсутствие внешних признаков и он выявляется при проведении дополнительных обследований. В анализе мочи регистрируется:

Повышенное количество белка.
Увеличение количества лейкоцитов, эритроцитов и гиалиновых цилиндров.

При проведении биохимии крови выявляется повышенное содержание печеночных ферментов. При этом все основные функции системы почек и печени не страдают.

Второй тип характеризуется:

сильной утомляемостью;
снижением работоспособности;
появлением болевых ощущений в области поясницы и брюшной полости;
возникновением мигрени;
формированием отечности конечностей;
появлением высыпаний на коже.

Лабораторные анализы выявляют повышение уровня креатинина и азота в крови. Исследования регистрируют нарушение функций почек.

Проведение комплексного лечения способствует восстановлению функциональных возможностей почек и печени.

Геморрагический синдром проявляется в комплексном поражении печени и поджелудочной железы, что очень часто происходит в случае развития ЦП при злоупотреблении взрослым человеком алкоголем. Алкоголизм является одной из основных причин появления указанного комплекса взаимосвязанных симптомов.

Прогрессирование патологического состояния сопровождается возникновением расширения вен, формированием гематом и появлением склонности к образованию синяков. В некоторых случаях патологическое состояние может сопровождаться маточными кровотечениями и кровотечением пищевода, также возможно частое появление кровотечений из носа и десен.

Появление кровотечений обусловлено тем, что нарушается функция печени, обеспечивающая выработку некоторых факторов свертываемости крови. Особенно опасным является возникновение такого синдрома у беременной женщины перед родами, такая ситуация может грозить большими кровопотерями и наступлением летального исхода.

Развитие геморрагического синдрома наблюдается у половины больных циррозом, при этом около 25% погибают от возникновения желудочно-кишечных кровотечений.

Наиболее характерными признаком внутреннего кровотечения является появление рвоты с примесью крови и появление спустя некоторое время жидкого стула.

Терапия при выявлении признаков развития синдрома направлена на профилактику кровотечений и тромбозов, а также на быстрое их устранение.

Синдром портальной гипертензии входит в перечень основных синдромов, сопровождающих цирроз.

Независимо от того что стало причиной развития цирроза – воспаление в результате инфекции, отравление, токсическими соединениями или негативное воздействие алкоголя, наблюдается изменение в портальной системе проявляющееся повышением давления крови. Основные патологические изменения являются внепеченочными и происходят в воротной вене или в одной из ее основных ветвей.

Диагностирование умеренной портальной гиперплазии осуществляется при повышении давления от 150 до 300 мм вод. ст. Одновременно с таким подъемом давления у больного наблюдается появление диареи и тошноты.

При подъеме давления выше показателя в 300 мм вод. ст. в портальной системе, врачи диагностируют признаки развития варикозного расширения вен. Изменения в венозной части кровеносной системы желудка и пищевода приводят к появлению кровотечений.

Признаками такого патологического состояния являются:

Пониженное АД.
Появление рвоты с кровью.
Появление черного кала.
Развитие анемии.
Увеличение количества сердечных сокращений до 100 ударов в минуту.

Последствие развития синдрома является скопление жидкости в брюшной полости. Это вызвано нарушением процесса оттока крови в печени и повышением давления в кровеносной системе.

Основными объективными асцитическими признакам и являются:

визуализация венозных коллатералей;
резкое увеличение массы тела;
появление тяжести и давления в желудке;
появление тошноты и головокружений;
отечность нижних конечностей;
уплощение околопупочной области живота;
образование пупочной грыжи;
кровяные выделения из анального отверстия.

В результате накопления жидкости у больного может возникнуть заражение брюшной стенки – перитонит.

Синдром малых печеночных признаков или малой печеночно-клеточной недостаточности характеризуется появлением сосудистых звездочек на кожных покровах в верхней части туловища.

Помимо этого у больного наблюдается пальмарная эритема – яркая красная окраска ладошек в области тенара, гипотенара и фаланг пальцев. У больного выявляется также комплекс патофизиологических изменений в виде карминово-красной окраски губ и гинекомастии у взрослых мужчин, атрофических процессов в половых органах и снижения степени выраженности вторичных половых признаков.

В результате развития венозного застоя у больного наблюдается увеличение размера селезенки и развитие гиперплазии ткани ретикулогистиоцитарной ткани селезенки. Дополнительно в железе наблюдается разрастание фиброретикулярной ткани и формирование артериовенозных шунтов. Процесс сопровождается появлением тяжести и болей в левом боку.

Острая форма патологии приводит к возникновению гиперспленизма, представляющего собой повышенное разрушение форменных элементов крови в селезенке, которое сопровождается появлением панцитопении, а также астенического и геморрагического синдромов.

Решающими факторами в определении прогноза является этиология нарушения, степень сохранности функций печени и формирование осложнений.

При проведении терапии цирроза основная рекомендация врачей заключается в устранении нежелательного воздействия на организм. После выполнения этого требования приступают к лечению основной патологии. Для восстановления работы печени применяются препараты группы гепатопротекторов.

Наиболее распространенными средствами, применяемыми при проведении медикаментозной терапии, являются:

Эссенциале;
Эссенциале Форте.
Карсил и некоторые другие.

В случае необходимости проводится процедура трансплантации печени.

Проведение медикаментозной терапии цирроза и провоцируемых им синдромов, может осуществляться смешанным методом, при комплексном использовании медикаментов и средств народной медицины. Такие препараты рекомендуется применять после проведения консультации с лечащим врачом. Наиболее распространенными народными средствами являются препараты, приготовленные на основе расторопши.

источник

Гепаторенальный синдром — вторичная патология почек, сопровождающая тяжелое поражение печеночной паренхимы. Характеризуется функциональной почечной недостаточностью чаще без органических повреждений. Редко находят тромбоз мелких сосудов, отложения фибрина в капиллярах и клубочках почек, повреждение канальцев.

Гепаторенальный синдром при циррозе печени возникает в 8–10% случаев. Признаки указывают на прогрессирующее течение болезни печени. Считаются негативным подтверждением плохого прогноза для жизни пациента. В зависимости от типа поражения почек летальный исход наступает в срок от двух недель до полугода.

При наличии признаков портальной гипертензии у больного циррозом печени в первый год у 20% пациентов развивается гепаторенальный синдром, если патология держится 5 лет — в 40% случаев. Чаще поражение касается людей возрастом от 40 до 80 лет. Различий в зависимости от пола не установлено.

Конкретная причина гепаторенального синдрома (ГРС) неизвестна. Выделены отдельные факторы, которые имеют место при заболевании печени: спастическое сокращение капилляров почек нарушает кровоток и вызывает недостаток кислорода в тканях (гипоксию), непосредственное воздействие на почечную ткань токсических веществ и необезвреженных шлаков крови, измененный метаболизм арахидоновой кислоты, приводящий к нарушению соотношения тромбоксана и простагландинов.

В детском возрасте главная причина синдрома (в половине случаев) — вирусный гепатит с печеночной недостаточностью. Кроме того, патология может осложнить:

последствия артезии желчных путей в виде хронического гепатита;
болезнь Вильсона-Коновалова;
гепатит аутоиммунного типа;
злокачественную опухоль печени;
длительное лечение Парацетамолом.

У взрослых, кроме цирроза печени, ГРС может развиться при бактериальном перитоните (по статистике в 25% случаев), после удаления значительного объема асцитической жидкости (лапароцентез) без компенсаторного введения Альбумина (в 15% случаев), кровотечении из расширенных варикозных вен желудка и пищевода (10%).

Основа нарушений при гепаторенальном синдроме связана с падением почечного кровотока из-за сужения артерий почек и значительного расширения других сосудов брюшной полости. Механизм патологических нарушений функции почек (патогенез) связан с задержкой натрия, сниженным выделением молекул воды, замедлением фильтрации в клубочках, падением пропускной способности почек.

При компенсированном циррозе печени развивается гипертензия в системе портальной вены и расширяются артериальные сосуды. Этот эффект сопровождается задержкой натрия. Важно, что на начальной стадии не происходит существенного влияния в натрий сохраняющих системах, остается в пределах нормы содержание в крови норадреналина, ренина и альдостерона.

Когда степень задержки натрия становится крайне высокой, в механизм подключаются повышение выработки ренина, рост концентрации в плазме крови альдостерона и норадреналина. Пациенты с асцитом (накоплением в брюшной полости жидкости) получают диету со сниженным содержанием соли, но почки при этом не способны выделить с мочой даже малое количество натрия.

На функцию ренин-ангиотензин-альдостероновой системы влияют нарушения в работе сердца и сосудистого тонуса: расширение артериальных капилляров (вазодилатация), падение возврата к сердцу венозной крови, снижение сердечного выброса. Эти физиологические механизмы активизируют симпатическую нервную систему и все гормональные факторы, поддерживающие работу миокарда.

Главным ферментом, обеспечивающим преобразование слабо активного ангиотензина I в активные формы, является ангиотензин-превращающий фермент (АПФ). Он постоянно присутствует в крови, поддерживает гемодинамику. Ферменты-помощники (эндопероксида, химаза, катепсин G) в меньшей степени замешаны в патогенезе нарушений. Они действуют на уровне тканей.

Под воздействием активированного ангиотензина происходит значительный спазм приносящей почечной артериолы, падает давление внутри клубочка, уменьшается фильтрации в нефроне. В итоге снижается реабсорбция натрия в ближайшем к клубочку отделе нефрона. Накопление натрия происходит в отдаленных канальцах.

В норме это приводит к торможению выделения ренина для восстановления скорости фильтрации. При гепаторенальном синдроме механизм не срабатывает. Функционирование системы зависит от реакции альдостерона (гормона надпочечников). Он регулирует объем внеклеточной жидкости, концентрацию калия в крови. На натрий влияет косвенным путем.

Пропускная возможность почек в значительной степени связана с уровнем простагландинов. Это сосудорасширяющие вещества, способные противодействовать суживающему эффекту. У больных с ГРС снижен синтез простагландина Е₂, калликреина, 6-кето-простагландина. Обнаружено повышение синтеза сосудосуживающих веществ: эндотелина-1, аденозина, лейкотриена Е4, C4 и D4, тромбоксана А2.

Механизм вазодилатации сосудов брюшной полости при тяжелом поражении печени вызывается ростом выделения глюкагона. Его содержание повышено при циррозе, способствует снижению чувствительности артериол мезентериальных сосудов к ангиотензину, катехоламинам. Это приводит к потере тонуса и расширению.

Синдром развивается у пациентов с тяжелым поражением печени, поэтому основными симптомами являются признаки активного процесса и декомпенсации:

желтушность слизистых оболочек и кожи;
мучительный зуд и высыпания на коже;
ярко-розовые ладони;
изменение формы конечных фаланг пальцев рук и ногтей («барабанные палочки» и «часовые стекла»);
сосудистые «звездочки» на лице, груди, спине;
ксантелазмы на веках;
значительно увеличенный живот за счет пропотевания жидкости в брюшную полость с расширением поверхностных вен;
отеки на ногах и руках, пастозность лица;
поражение головного мозга (энцефалопатия) с бессонницей ночью и сонливостью в дневное время, нарушением психики, настроения;
кровотечения из желудочно-кишечного тракта, проявляющиеся черным жидким стулом или рвотой с кровью;
возможна пупочная грыжа;
у мужчин бывает увеличение молочных желез (гинекомастия);
мало выделяется мочи — за сутки не более 500 мл.

По клиническому течению выделяют 2 типа ГРС. I тип — развивается у больных с острой печеночной недостаточностью при отравлениях, алкогольном циррозе, у 25% пациентов со спонтанным перитонитом бактериального происхождения, у каждого десятого при возникновении желудочно-кишечного кровотечения, после лапароцентеза, при необходимости оперативного вмешательства.

Имеет значение перенесенное на фоне цирроза острое инфекционное заболевание. Иногда встречаются случаи, когда причину установить не представляется возможным. Для формирования почечной недостаточности достаточен срок 2 недели. Отличительные критерии:

содержание креатинина в сыворотке крови выше 221 мкмоль/л; повышен показатель остаточного азота;
скорость клубочковой фильтрации в почках снижена на 50% от нормальной до уровня ниже 20 мл/мин.;
возможны электролитные изменения особенно снижение натрия (гипонатриемия).

Прогноз состояния неблагоприятный. Установлено, что при отсутствии лечения летальный исход наступает в течение двух недель–месяца. II тип — обычно сопутствует патологии печени с менее тяжелыми проявлениями. Почечная недостаточность формируется медленно, но прогрессивно. При этом показатель креатинина в сыворотке не достигает такого уровня, как при I типе.

Особенность течения — выраженный асцит и отеки при незначительной или совершенно отсутствующей реакции на введение мочегонных препаратов (рефрактерный асцит). Без лечения срок выживания пациента — не более 6 месяцев.

Алгоритм диагностики складывается из последовательного выполнения двух этапов. Первоначально необходимо выявить снижение клубочковой фильтрации почек. Для этого используют исследование показателей биохимии крови: содержание азотистых веществ мочевины, остаточного азота, креатинина (признаки азотемии), снижение натрия и белка.

В моче также отсутствует или резко снижен натрий. Измерение суточного диуреза показывает олигурию до полной анурии (сокращение или прекращение выделения мочи). Второй этап заключается в дифференциальной диагностике печеночно-почечного синдрома с другими заболеваниями и причинами почечной недостаточности.

Необходимо учитывать, что у пациентов с патологией печени снижается синтез мочевины и креатинина, поэтому в анализах даже при начальной стадии почечной недостаточности эти показатели могут показывать норму.

Для постановки диагноза нужно исключить:

последствия шока и патологических потерь жидкости (кровотечение, рвота, понос);
проявление бактериальной инфекции;
нефротоксичность применяемых в терапии лекарств;
реакцию в виде улучшения почечной функции и снижения креатинина на прекращение применения мочегонных, проведение водной нагрузочной пробы;
все причины, сопровождающиеся выделением белка и эритроцитов с мочой (при гепаторенальном синдроме этого не происходит);
возможные механические препятствия для мочевыделения при заболеваниях паренхимы почек, мочеточников, мочевого пузыря.

Почечную недостаточность могут вызвать лекарственные препараты. Она именуется «ятрогенной», значительно лучше лечится. Подобное воздействие наступает под влиянием бесконтрольного приема диуретиков, лактулозы, нестероидных противовоспалительных средств, Циклоспорина, антибиотиков аминогликозидов и Демеклоциклина.

Препараты действуют на почки путем значительного снижения выработки простагландинов, уменьшения скорости клубочковой фильтрации. При алкоголизме у пациента с циррозом печени в почках откладываются иммуноглобулины типа А, в моче определяется b2-микроглобилины.

Для проверки почечного кровотока используют метод дуплексного допплеровского ультразвукового исследования. С его помощью оценивается сопротивление артериального русла. Если при циррозе без асцита и выделения азотистых шлаков в кровь показатель повышается, то следует думать о высоком риске формирования гепаторенального синдрома. Рост сосудистого сопротивления при выявленном ГРС расценивается как неблагоприятный признак.

Критерии диагностики сочетают главные и косвенные признаки, которые следует учитывать. Основные (главные) признаки: наличие у пациента хронической патологии печени, осложненной асцитом, низкий показатель клубочковой фильтрации — общий уровень креатинина в крови 1,5 мг/% и более, клиренс за сутки менее 4 мл/мин., белок в суточной моче менее 500 мг, отсутствие положительной реакции на восстановление объема циркулирующей плазмы.

Дополнительные (косвенные) признаки: суточный диурез меньше 1 л, в моче концентрация натрия до 10 ммоль/л, превышение осмолярности мочи над плазмой крови, в сыворотке содержание натрия меньше 13 ммоль/л. При прогрессировании патологии уровень креатинина и мочевины в крови нарастает. Концентрация натрия не превышает 120 ммоль/л.

В анализе мочи не выявляется значительных изменений, кроме низкого уровня натрия. В почках возможно развитие острого канальцевого некроза. Асцит не поддается терапии мочегонными средствами. При коматозном состоянии больного падает артериальное давление и диурез. Длительность терминальной стадии от нескольких дней до месяца и более.

Исследования показывают, что на выживаемость пациентов с печеночно-почечным синдромом влияет в основном прогрессирующая печеночная недостаточность. Терапия, направленная на улучшение функции почек практически безрезультатна, не оказывает существенного влияния на течение болезни.

В питании пациентов резко ограничивают количество соли. На фоне печеночной энцефалопатии пациента переводят на сниженное содержание белка. Рацион и диету рассчитывают, как для больных с циррозом и отеками.

В консервативном лечении применяют разные схемы:

внутривенное капельное введение в течение 8–12 часов Терлипрессина с Альбумином, длительность курса определяется врачом;
назначение внутрь таблеток Мидодрина три раза в день с постепенным увеличением дозировки, Октреотида в сочетании с внутривенным вливанием Альбумина;
внутривенно капельно вводят норэпинефрин с Альбумином курсом в 5 дней.

Кроме того, по индивидуальным показаниям назначают: Ацетилцистеин — антиоксидантный препарат, используется курсом в 5 дней при передозировке Парацетамола, Допамин — действует через стимуляцию рецепторного аппарата гладкой мускулатуры сосудов.

Трансплантация печени — не всем пациентам приносит облегчение. В 35% случаев приходится проводить почечный гемодиализ (для сравнения — пациентам без гепаторенального синдрома после трансплантации гемодиализ необходим только в 5% случаев). После операции обязательное использование циклоспоринов.

На втором месяце после трансплантации функция почек улучшается, но не приходит к норме. Этот умеренный показатель наблюдается и у больных без ГРС. Происходит постепенное исчезновение всех гормональных нарушений, восстанавливается количество натрия в моче и крови, выделение воды.

Выживаемость пациентов, получающих Терлипрессин с Альбумином, в течение месяца 87%. При лечении одним препаратом без белкового заменителя — 13%. При проведении операции трансплантации печени удается достигнуть 50% десятилетней выживаемости больных с гепаторенальным синдромом. Поэтому в лечении главным считается подготовка пациента к трансплантации, продление жизни до момента радикальной замены печени.

Статистика результатов трансплантации печени показывает, что трехлетней выживаемости достигают 70–80% пациентов без ГРС и 60% — с гепаторенальным синдромом. Пациенты с гепаторенальными нарушениями длительнее наблюдаются после операции трансплантации в отделении интенсивной терапии. Они отличаются большей склонностью к осложнениям.

При лечении пациентов с циррозом печени для предупреждения гепаторенального синдрома специалисты рекомендуют использовать сочетание Цефотаксима и переливания Альбумина. Особенно они показаны при угрозе ГРС I типа.

Пациентам с алкогольным циррозом предлагается включать в курсы лечения Пентоксифиллин, контролировать риск бактериального воспаления. Проводя лапароцентез больным с асцитом, следует внутривенно вливать на каждый выпущенный литр 6–8 г Альбумина.Терапия цирроза печени требует осторожности в применении мочегонных, учета противопоказания нефротоксических препаратов.

Получение результатов от трансплантации печени при гепаторенальном синдроме ставит задачу лечения и продления жизни пациентов в ожидании операции. С каждым годом исследования дают новую информацию для понимания причин синдрома, поиска методов терапии.

источник