Клинические рекомендации по диагностике кист печени

При клиническом обследовании больных играет роль анамнез, когда больные отмечают наличие опухоли в правом подреберье, длительно существующей и медленно увеличивающейся. Пальпируемая опухоль отмечается почти у всех больных. При этом связанная с печенью округлая плотно-эластическая опухоль чаще располагается в правой половине органа. А.Е. Борисов (2002) отмечал, что кисты локализуются в правой половине печени у 55% больных. При множественных кистах (поликистозе) пальпируется увеличенная бугристая печень.

По материалам клиники Майо, только 17% больных до операции при солитарных кистах имели клинические проявления. B.C. Шапкин (1970) и Б.В. Петровский (1972) отмечают, что клинические симптомы солитарных кист печени начинают появляться, когда киста достигает размеров более 5-7 см. Главный из клинических симптомов — наличие пальпируемой опухоли печени, которая медленно увеличивается.

Среди специальных методов диагностики безусловное преимущество имеет ультразвуковое исследование. Его диагностическая точность колеблется в пределах 90—100%. Метод позволяет выявлять кисты диаметром более 5 мм. Он прост, доступен и неинвазивен. Непаразитарные кисты печени определяются как округлые образования с четкой капсулой, хорошо пропускающей ультразвуковые волны.

Диагноз наиболее достоверен, когда отмечается эффект усиления изображения от дальней по отношению к датчику стенки полости кисты. У части больных можно обнаружить внутрикистозный гетерогенный осадок, перемещающийся при изменении положения больного во время исследования.


УЗИ. Киста печени

Поликистоз печени имеет свою акустическую структуру. Она характеризуется наличием на фоне увеличенной печени множественных полостных образований различного размера в обеих долях печени. Содержимое кист прозрачно для ультразвуковых волн. Полости обычно округлой формы с четкими контурами. Аналогичная картина наблюдается в ряде случаев также в почках.

На эхограммах помимо кист, как правило, визуализируются расширенные внутрипеченочные желчные протоки (холангиоэктазы) и увеличенный растянутый желчный пузырь. Кисты чаще небольших размеров, неправильной формы, локализуются поверхностно и в большинстве случаев в левой доле печени.


УЗИ. Описторхозные кисты печени

Рентгеновское исследование позволяет установить наличие изменений контуров печени с высоким стоянием купола диафрагмы при кистах правой доли и в ряде случаев имеющиеся обызвествления в стенках кисты. Для исключения связи кисты с желчными протоками ряд ученых использует холангиографию.

Компьютерная томография в диагностике печеночных кист, по мнению некоторых авторов, превосходит ультрасонографию [Люлинский О.М. и др., 1990]. Метод позволяет более четко визуализировать структуру кисты и выявляет печеночные кисты до 0,5 см в диаметре. Специфичность исследования высока и колеблется от 91 до 99% [Мовчун А.А. и др., 1989]. Важнейший критерий при дифференциальной диагностике очаговых образований печени — их денситометрические показатели. При кистах печени их величина колеблется от 5 до 20 единиц.

На компьютерных томограммах кисты печени определяются в виде гомогенных полостей с четкими ровными контурами. В полости непаразитарных кист могут встречаться плотные включения, негомогенные, плотность которых составляет до 20-30 единиц. Плотность непаразитарных кист ниже плотности эхинококковых кист печени. Сложности возникают на ранних стадиях развития паразита, когда денситометрические показатели при той и другой патологии одинаковы.

В некоторых случаях при компьютерной томографии молодые эхинококковые кисты неотличимы от непаразитарных [Вилявин М.Ю., 1986]. При компьютерной томографии у 65% больных эхинококкозом в полости кист обнаруживаются дочерние пузыри.

Лапароскопия — традиционный и достаточно эффективный метод в диагностике печеночных кист.

Непаразитарные кисты печени при лапароскопии описываются как образования округлой формы стойкой стенкой белесоватого или серо-розового цвета [Вагнер ЕА., 1981; Волох Ю.А., 1987]. При поликистозе печени видны множественные, различной величины кисты розоватого, темного или зеленоватого цвета. Использование лапароскопии в диагностике поликистоза печени ряд ученых считает обязательным [Рустамов И.Р., 1979; Червинский А.А., 1986].

По мнению Б.И. Альперовича и соавт. (1985) и Н.А. Бражниковой (1988), метод особенно эффективен при кистах описторхозного генеза, расположенных, как правило, поверхностно. Это небольших размеров тонкостенные образования с прозрачным содержимым. Они чаще локализуются на диафрагмальной поверхности левой доли печени. Большой растянутый желчный пузырь и холангиоэктазы на вентральной поверхности печени подтверждают описторхозную природу найденных образований. Лапароскопия особенно информативна при локализации кист во II, III, V сегментах и нижней части IV сегмента. Хорошо просматриваются медиальная часть VI сегмента, но осмотр VII и VIII сегментов затруднителен.

Использование манипуляторов повышает диагностическую ценность метода до 85—93%.

Ангиография — ценный метод диагностики кист печени любой этиологии. Вазографическая картина при кистах печени довольно характерна. На ангиограммах определяется аваскулярный участок соответственно расположению кисты в печени. Сосуды оттеснены кистой к краю и охватывают ее по периферии как «пальцы, держащие шар». Со стороны аваскулярной зоны отмечается ампутация мелких ветвей сосудов.

Ряд ученых считают, что при гиперваскулярных образованиях печени (гемангиомы, злокачественные опухоли) ангиографическое исследование более информативно, а при гиповаскулярных образованиях возможности метода значительно ниже [Волынский Ю.О., 1990]. Канн Ки Бо (1986) считает, что при контрастировании печеночных сосудов отсутствуют прямые, свойственные лишь кистам печени, признаки поражения, а косвенные не позволяют уточнить их локализацию и количество.

Метод целесообразно использовать в особых случаях для дифференциальной диагностики с опухолями печени. Н. Влахов и соавт. (1990) при больших кистах печени, осложненных портальной гипертензией, считают необходимым проводить ангиографию для установления операбельности больного.

Сцинтиграфия печени при кистах позволяет выявить в ней участки дефектов накопления радиофармпрепарата в зоне расположения образования, но не позволяет точно определить характер поражения и топографию кисты. Метод позволяет установить степень вовлечения печеночной паренхимы в патологический процесс и выявить холодные очаги в печени у 61% больных, а при размерах кист более 5 см — у 73,3% пациентов [Борисов А.Е., 2002].

• Клиническое исследование.
• Лабораторное исследование (анализы на эхинококкоз, описторхоз, общий анализ крови).
• Ультразвуковое исследование печени и почек.
• Компьютерная томография.
• Лапароскопия.
• При неясном диагнозе — ангиография.

Кисты печени необходимо дифференцировать с паразитарными кистами при эхинококкозе и описторхозе, большими полостями распада при альвеококкозе и раке печени. При паразитарных кистах характерна ультразвуковая и рентгенологическая картина (обызвествление капсулы, наличие дочерних пузырей, характерные изменения желчевыводящих протоков при описторхозной инвазии), а также иммунологические реакции.

При альвеококкозе с большими паразитарными кавернами стенки последних неровные и значительно толще, чем при обычных кистах, в полости могут быть секвестры. При раке быстрый рост опухоли и прогрессирующая кахексия, положительная реакция на α-фетопротеин.

источник

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2016

Цистный эхинококкоз (цистный гидатидоз) – гельминтоз, вызываемый паразитированием у человека личинок ленточного гельминта Echinococcus granulosus, и характеризующийся образованием паразитарных кист, преимущественно в печени (с возможным вовлечением желчевыводящих путей), легких, других органах (головной и спинной мозг, почки, селезенка, кости, сердце, мышцы, поджелудочная железа, брюшина, сальник и др.), с длительным бессимптомным и манифестным хроническим течением [1,2,3,4,5].

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

МКБ-10МКБ-9
КодНаименованиеКодНаименование
B67Эхинококкоз
B67.0Инвазия печени, вызванная Echinococcus granulosus
B67.1Инвазия легкого, вызванная Echinococcus granulosus
B67.2Инвазия кости, вызванная Echinococcus granulosus
B67.3Инвазия другой локализации и множественный эхинококкоз, вызванный Echinococcus granulosus
B67.4Инвазия, вызванная Echinococcus granulosus, неуточненная
B67.8Эхинококкоз печени неуточненный
B67.9Эхинококкоз других органов и неуточненный

Дата разработки протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: врачи скорой неотложной помощи, фельдшеры, врачи общей практики, терапевты, инфекционисты, гастроэнтерологи, хирурги, онкологи, акушер-гинекологи, организаторы здравоохранения, специалисты лучевой диагностики (ультразвуковая диагностика, рентгенология, компьютерная и магнитно-резонансная томография).

Категория пациентов: взрослые, беременные.

Шкала уровня доказательности:

АВысококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
ВВысококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследование случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
СКогортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
DОписание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Классификация эхинококкоза печени (адаптированная к запросам практического здравоохранения) [1,3,5,6]:

По патогенезу:
• первичный цистный эхинококкоз;
• рецидивный цистный эхинококкоз (с указанием сроков рецидивов);
• резидуальный цистный эхинококкоз (с указанием даты операции, проведенной по поводу эхинококкоза печени);
• диссеминированный цистный эхинококкоз (с указанием даты операции, проведенной по поводу эхинококкоза печени).

По количеству кист:
• солитарный цистный эхинококкоз (с указанием доли, сегмента печени);
• множественный цистный эхинококкоз (с поражением одной доли, с поражением обеих долей).

По наличию сочетанного поражения других органов:
• изолированное поражение печени;
• сочетанное поражение других органов.

В зависимости от выраженности клинических проявлений:
• бессимптомная (доклиническая) стадия;
• клиническая.

В зависимости от наличия осложнений:
• неосложненная форма;
• осложненная форма (с указанием осложнения):
· абсцедирующая эхинококковая киста;
· гнойно-деструктивный холангит, перихолангит;
· разрыв эхинококковой кисты;
· механическая желтуха;
· сдавление соседних органов, тканей;
· портальная гипертензия;
· прорыв эхинококковой кисты;
· желчные свищи.

В зависимости от сонографической классификации стадий развития эхинококковой кисты [4]:
• CL (cystic lesion) – кистозное образование;
• СЕ1 и СЕ2 (active) – активные стадии, кисты с наличием жизнеспособных паразитов;
• СЕ 3а и СЕ3b (transitional) – переходные, промежуточные;
• СЕ4 и СЕ5 (inactive) – неактивные стадии, кисты с наличием нежизнеспособных паразитов.

Пример формулировки диагноза:

· Эхинококкоз печени первичный, солитарная киста печени SVIII, бессимтомная стадия, СЕ1, ИФА – положительный результат;
· Эхинококкоз печени первичный, множественные кисты (с поражением обеих долей), СЕ2, ИФА – положительный результат;
· Эхинококкоз печени рецидивный (состояние после операции 2013 г., 2014 г., 2016 г.), сочетанный (печени SVIII, селезенки), СЕ3a, ИФА – положительный результат.

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии [1,2,3,5,6]
Жалобы на момент осмотра и\или в анамнезе: бессимптомная (доклиническая) стадия: активно жалоб не предъявляет.

Клиническая стадия (неосложненная):
• слабость;
• недомогание;
• снижение работоспособности;
• головная боль;
• повышение температуры с ознобом (периодически);
• субфебрилитет (периодически);
• тошнота (периодически);
• вздутие и увеличение живота;
• чувство дискомфорта, тяжести в правом подреберье/эпигастрии;
• кратковременный кожный зуд, крапивница;
• желтушность кожных покровов и склер преходящего характера;
• умеренно интенсивные тупые/острые боли в правом подреберье;
• пальпируемое опухолевидное безболезненное образование в правом подреберье.

Осложненная стадия:
• боль различной интенсивности в правом подреберье/области живота;
• повышение температуры тела до 40 — 41°С;
• озноб, проливные поты;
• тахикардия;
• желтушность кожных покровов и видимых слизистых;
• кожный зуд, крапивница (при разрыве эхинококковой кисты).

Эпидемиологический анамнез:
• учет природной очаговости эхинококкоза (эндемичные южные регионы Казахстана);
• уточнение места жительства на протяжении всей жизни больного (эндемичные регионы, сельская местность);
• профессия, род деятельности в течение жизни;
• контакт с собаками (приотарные, охотничьи, дворовые, служебные и домашние);
• контакт с сельскохозяйственными животными;
• скармливание собакам сырых внутренних органов животных;
• употребление немытых ягод (земляника, клубника и др.);
• привычка брать в рот и надкусывать дикорастущие травы и др.;
• работники животноводческих ферм, мясоперерабатывающих предприятий, убойных пунктов, объектов утилизации и захоронения животных и члены их семей;
• разделка и продажа мяса, внутренних органов;
• владельцы собак и члены их семей;
• чабаны, охотники, егери и члены их семей;
• работники мастерских по переработке пушно-мехового сырья и члены их семей;
• ветеринарные работники и члены их семей;
• работники звероферм, заповедников и зоопарков и члены их семей;
• лица, занимающиеся обработкой шкур и животноводческого др.сырья.

Физикальное обследование
При неосложненном течении:
• гепатомегалия;
• пальпируемое опухолевидное образование в верхних отделах брюшной полости (в положении стоя, сидя, лежа на спине и на правом боку).

При осложненном течении:

Наименование осложненияКлинические проявления
Абсцедирующая эхинококковая кистаИнтенсивные боли в области ее локализации, гектическая температура, ознобы. Паразитарная киста увеличивается в размерах. Исходами нагноения могут быть сепсис, прорыв абсцесса в брюшную или плевральную полость.
Разрыв эхинококковой кистыРазрыв эхинококковой кисты сопровождается резкой, интенсивной болью, локализующейся в правом подреберье. В ряде случаев наступает коллапс. Иногда кисты опорожняются в бронх, во внутрипеченочные желчные протоки, в желудок, кишечник, желчный пузырь.
В свободную брюшную полость: диссеминация процесса, возникновение крапивницы и анафилактического шока, распространенного перитонита.
В бронх: внезапно появляется сильный кашель с отхождением жидкой мокроты, содержащей множество дочерних эхинококковых пузырей.
Во внутрипеченочные желчные протоки: прогрессируют холангит, желтуха.
В плевральную полость: гнойный плеврит, абсцесс легких.
Сдавление эхинококковым пузырем печеночных протоков и воротной веныРазвиваются механическая желтуха и портальная гипертензия.
Гнойно-деструктивный холангитОзноб с лихорадкой, желтуха, боль в правом подреберье (триада Шарко), гепатолиенальный синдром.
Желчные свищиДиспепсические расстройства, снижение массы тела, кровоточивость, гипохромная анемия, остеопороз, выпадение волос, трофические изменения кожи и ногтей, раздражение кожи (мацерация, изъязвление) вокруг свищевого отверстия, дистрофия, истощение.
Анафилактический шокВнезапное начало, быстрое развитие.
· падение артериального давления
· отек слизистой оболочки и спазм гладкой мускулатуры верхних дыхательных путей
· угнетение сознания
· судороги
· непроизвольное мочеиспускание
· распространенная крапивница (возможно)
· отек Квинке (возможно)

Лабораторные исследования [1,2,3,5,6]:
Основные:
ОАК: умеренный лейкоцитоз, эозинофилия (непостоянная), повышение СОЭ; при осложненных формах – гиперлейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, эозинофилия, относительная/абсолютная лимфопения;
БАК: повышение уровня общего белка и диспротеинемия (при обширных поражениях); билирубина, щелочной фосфатазы, повышение АСаТ и АЛаТ;
Серологическая диагностика: (ИФА) обнаружение антител класса IgG к антигенам эхинококка (в клинической практике результаты ИФА являются дополнительным подтверждающим тестом к комплексу клинико-эпидемиологических и инструментальных данных);

Инструментальные исследования [1,3,4,5,6]: Инструментальные методы исследования являются основными при диагностике эхинококкоза различных органов, их чувствительность составляет 85-99%.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости [4]
Лучевая семиотика эхинококкоза:
• кистозное образование;
• капсула – не визуализируется, четко визуализируется, многослойная, кальцинированная;
• форма — круглая, овальная, неправильная;
• размер – малый – до 5 cм, средний — 5-10 см, большой – больше 10 см;
• содержимое – однородное, неоднородное (зависит от состояния паразита).

Сонографическая классификация стадий развития эхинококковой кисты при цистном эхинококкозе (ВОЗ, 2003, 2010) [4]

Сонографическая характеристика стадий развития эхинококковой кисты (ВОЗ, 2003, 2010)




NB! Нет четкой корреляции результата ИФА и УЗИ стадии эхинококковой кисты. В стадии СЕ1(СЕ2) (живые и активные) может быть как положительный (чаще), так и отрицательный (реже) результат, а при стадиях СЕ4-СЕ5 — может быть как отрицательный (чаще), так и положительный (реже) результат серологического исследования [4].

Соответствие стадии эхинококковой кисты и результатов ИФА [4]:

УЗИ-стадииСЕ1СЕ2СЕ3аСЕ3bСЕ4СЕ5
Интерпретация(активные, живые)(переходные, промежуточные)(неактивные, неживые)
Результаты ИФА+/–+++–/+–/+

Примечание: (+) – положительная реакция, (–) – отрицательная реакция.

Иммунодиагностические подходы при цистном эхинококкозе
у человека [7, адаптировано]

Первый шаг: Первичный тест на антиэхинококковые антитела
ИФА – обнаружение IgG к антигенам E.granulosus
Последующие шаги
Отрицательный результат Отрицательный результат Положительный результат
Лица с отсутствием данных визуальной диагностики (УЗИ) или каких-либо других признаков, предполагающих цистный эхинококкозЛица с наличием данных визуальной диагностики (УЗИ), предполагающих цистный эхинококкозЛица с отсутствием данных визуальной диагностики (УЗИ), предполагающих цистный эхинококкоз
Тактика: нет необходимости дальнейшего ИФА-исследования или проведения дифференциальной диагностикиБессимптомные случаи

Тактика:
— «Наблюдение» с повторными сероиммунологическими исследованиями и методами лучевой диагностикиТактика:
— КТ/МРТ внутренних органов, костей, мягких тканей (тотальное сканирование)
— «Наблюдение» с повторными сероиммунологическими исследованиями и методами лучевой диагностикиМанифестные случаи

Тактика:
— Стартовая химиотерапия альбендазолом
— Рассмотреть вопрос хирургического вмешательства (малоинвазивным или открытым методом) и химиотерапии (консервативное лечение) без дальнейших сероиммунологических исследованийЛица с наличием данных визуальной диагностики (УЗИ), предполагающих цистный эхинококкоз

Тактика:
— Стартовая химиотерапия альбендазолом
— Рассмотреть вопрос хирургического вмешательства (малоинвазивным или открытым методом) и химиотерапии (консервативное лечение) без дальнейших сероиммунологических исследований

Рентгенография органов грудной клетки: позволяет исключить или выявить сопутствующий эхинококкоз легких (высокое стояние диафрагмы, ограничение ее подвижности).

Дополнительные (по показаниям):
КТ признаки (общие) эхинококкоза различной локализации кистозное образование:
· многослойная капсула с различной степенью развития кальцинации;
· внутренние перегородчатые структуры, отображающие внутренние дочерние кисты;
· плотность содержимого кисты – 10-42 ед. Н;
· появление воздуха в эхинококковой кисте легкого с ее последующим уменьшением указывает на прорыв кисты в бронхиальную систему;
· Компьютерная томография с контрастированием – для дифференциальной диагностики позволяет уточнить наличие эхинококковой кисты, их размеры и локализацию кист, визуализировать кисты небольших размеров, не определяющиеся на УЗИ, взаиморасположение кистозных структур с кровеносными и инкреторными сосудами печени.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) — информативный метод диагностики эхинококкоза головного мозга органов брюшной полости, забрюшинного пространства, позволяет уточнить размеры и локализацию кист, визуализировать кисты небольших размеров, не определяющиеся на УЗИ.

Магнитно-резонансная холангиопанкреатикография (МРХПГ) позволяет
уточнить взаиморасположение кистозных структур с билиарной системой.

Диагностическая лапароскопия (по назначению хирурга): при этом в печени обнаруживаются кистозные образования, а также в брюшной полости могут отмечаться наличие жидкости с частицами хитиновой оболочки и перитонит.

Диагностический алгоритм:

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [4]

Диагностические критерии на стационарном уровне: см. амбулаторный уровень.

Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.

Перечень основных диагностических мероприятий:
• ОАК;
• ОАМ;
• биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, общий и прямой билирубин, АЛТ, АСТ, глюкоза, K, Na, Ca, C-реактивный белок);
• коагулограмма (АЧТВ, ПВ, ПТИ, МНО, фибриноген А, фибриноген Б, время свертываемости);
• ЭФГДС;
• анализ крови на RW;
• анализ крови на ВИЧ;
• анализ крови на вирусов гепатита В и С;
• ИФА (определение антиэхинококковых антител IgG);
• УЗИ органов брюшной полости;
• рентгенография легких.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
• КТ органов брюшной полости с болюсным контрастированием (ангиография) — для оценки взаиморасположения кистозных структур с кровеносными и инкреторными сосудами печени;
• МРХПГ – для оценки взаиморасположения кистозных структур с билиарной системой;
• диагностическая лапароскопия с гистологическим исследованием биологического материала;
• интраоперационное УЗИ – для определения проекции внутрипаренхиматозных кровеносных и инкреторных сосудов;
• интраоперационная холангиография – для определения уровня проходимости желчных протоков, оценки характера пассажа желчи в ЖКТ.

ДиагнозОбоснование для дифференциальной диагностикиОбследованияКритерии исключения диагноза
Альвеококкоз печени• длительное бессимптомное течение
• гепатомегалия
• тупые тянущие боли боли в правом подреберье/эпигастрии
• субфебрилитет
• желтуха
• эозинофилия
• увеличение СОЭ
• нарушения белкового обмена
• повышение уровня трансаминаз
• билирубина, щелочной фосфатазы
• ОАК
• БАК
• УЗИ органов брюшной полости
• КТ органов брюшной полости
• МРТ органов брюшной полости
• Пальпаторно альвеококковый узел — «каменистая, плотная» (симптом Любимова).
• Метастазирование альвеококка в лимфатические узлы ворот печени, легкие, головной мозг и др.органы.
• Злокачественное течение.
• Наличие кистозного образования с тонкой капсулой, а также васкуляризация образования при УЗ-доплерографии и КТ с ангиографией.
• Цирроз печени в виде «булыжной мостовой».
• Очаги в виде плотных, инфильтрируюших опухолевидных образований.
Гемангиома печени• длительное бессимптомное течение (при гемангиомах до 5-6 см в диаметре)
• тупые ноющие боли в правом подреберье
• диспепсия
• гепатомегалия
• желтуха
• портальная гипертензия

• ОАК
• БАК
• УЗИ органов брюшной полости
• КТ органов брюшной полости
• МРТ органов брюшной полости• Гемангиома обычно одна, небольших размеров (менее 3-4 см).
• На УЗИ печени 2 вида гемангиом: кавернозная и капиллярная.
• Мутноватая, гипоэхогенная структура, имеют сложную пятнистую эхоструктуру, могут обнаруживаться «ореол» или сосудистая «ножка».Гепатоцеллюлярная карцинома, метастазы в печень• гепатомегалия
• плотноэластическое образование в правом подреберье
• тупая боль боли в правом подреберье/ эпигастрии
• субфебрилитет
• желтуха
• портальная гипертензия

• ОАК
• БАК
• УЗИ органов брюшной полости
• КТ органов брюшной полости
• МРТ органов брюшной полости
• кровь на окномаркеры (α-фетопротеин)
• консультация онколога• В анамнезе: перенесенные парентеральные гепатиты.
• Относительно медленное развитие тяжелых проявлений: постепенное исхудание, медленное нарастание желтухи и асцита.
• Положительная реакция на α-фетопротеин.
• Гипо-, изо-, гипер- или неоднородное округлое образование, обычно на фоне цирроза печени.
• Дольчатые контуры печени без периферического ореола.
• Часто — дегенеративные изменения (кровоизлияние внутрь опухоли, отложение солей кальция).
• Выраженная васкуляризация артериальными сосудами при отсутствии типичного хаотического сосудистого рисунка.Простая
киста
печени• бессимптомное течение,
• жалобы на боли в правом подреберье,
• гепатомегалия,
• диспепсия,
• случайное обнаружение при УЗИ анэхогенного образования с четкими контурами• ОАК
• БАК
• УЗИ печени и почек
• КТ органов брюшной полости,
• ИФА на эхинококкоз (обнаружение специфических антител класса IgG к антигенам эхинококка)• На УЗИ печени –округлое анэхогенное образования с четкими контурами без перегородок.
• На УЗИ кисты печени и почек (исключение поликистоза).
• Простые кисты печени не подвергаются кальцификации как при эхинококкозе.

Получить консультацию по медтуризму

Получить консультацию по медтуризму

Альбендазол (Albendazole)
Бифенилдиметилдикарбоксилат
Мебендазол (Mebendazole)
Урсодезоксихолевая кислота (Ursodeoxycholic acid)
Хлоропирамин (Chloropyramine)
Цетиризин (Cetirizine)
Эссенциальные фосфолипиды (Essential phospholipids)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения

[1,2,4,5,8,9]
Лечение пациентов с цистным эхинококкозом печени предполагает индивидуальный подход с рассмотрением в каждом конкретном случае возможную комбинацию различных вариантов терапии.
На амбулаторном уровне существует 2 основных подхода к лечению пациентов с цистным эхинококкозом печени:
-наблюдение;
-консервативное лечение (противопаразитарные препараты).

Стартовая терапия неосложненных форм цистного эхинококкоза печени противопаразитарными препаратами (химиотерапия) следует начинать всем пациентам в амбулаторных условиях. При отсутствии эффекта от лечения альбендазолом (нет уменьшения размеров кисты и переход стадий СЕ1 и СЕ2; СЕ3а и СЕ3b в С4-С5 при УЗИ-контроле), развитии осложнений дальнейшая лечебная тактика должна быть определена в пользу хирургического лечения после консультации хирурга.

NB! Стадии СЕ4 и СЕ5 (неактивные, неживые) подлежат только динамическому наблюдению в течение 5 лет. Химиотерапия и хирургическое лечение не рекомендуются [10]. При развитии осложнений показано хирургическое вмешательство.

Рекомендуемые стадия-специфические подходы к терапии неосложненного цистного эхинококкоза печени [4]

Классификация ВОЗХирургическое лечениеМалоинвазивные вмешательстваПротивопаразитарные препаратыОптимальная рекомендуемая тактика
СЕ1üü5 см PAIR + ABZ
СЕ2üüüДругие виды малоинвазивных вмешательств + ABZ
СЕ3аüü5 см PAIR + ABZ
СЕ3büüüне-PAIR малоинвазивные вмешательства + ABZ
СЕ4наблюдение
СЕ5наблюдение

– до нормализации температуры, исчезновения симптомов интоксикации.
Диета: общий стол № 15, обильное питье, при изменении печеночных проб – стол №5. При наличии сопутствующей патологии назначают соответствующую диету.

Медикаментозное лечение:
Этиотропная терапия. Препарат выбора — альбендазол 10-15 мг/кг/сут в 2 приема, вместе с пищей, богатой жирами, непрерывно до 3-6 месяцев (при массе тела > 50 кг – 400 мг 2 раза в день) [4].
Показания для проведения монотерапии альбендазолом:
• Стадии СЕ1 и СЕ3а
• Стартовая терапия СЕ2 и СЕ3b, при отсутствии эффекта – хирургическое лечение
• при обнаружении эхинококковых (гидатидных) кист размером менее 5,0 см в диаметре (СЕ1 и СЕ3)
• множественные мелкие кисты, не подлежащие удалению оперативно из-за множественности и малых размеров очагов
• состояние после оперативного удаления кист (единичных и множественных) – противорецидивное лечение
Условия для проведения химиотерапии: см. инструкцию альбендазола
• показатели гемограммы в пределах нормы
• показатели функционального состояния печени (уровень билирубина, ферментов печени) в пределах нормы
В случае возникновения изменений в анализе крови (лейкопения менее 3х10 9 /л, уменьшение числа гранулоцитов) или повышения уровня аминотрансфераз более чем в 3 раза от нормы лечение альбендазолом следует приостановить до нормализации этих показателей [1,3].

Перечень основных лекарственных средств:

№п /пназвание МННДозакратность
(табл., суспензии и т.д.)
способ введенияпродолжительность леченияУД
1.Альбендазол — препарат выбора10мг/кг массы тела2 раза в сутки, таблеткиВнутрь3-6 месяцевВ
2.Мебендазол — альтернативый препарат40-50 мг/кг массы тела3 раза в суткиВнутрь3-6 месяцевВ
№п/пНазвание МННДозаКратностьСпособ введенияПродолжитель
ность лечения
УД
При нарушении функции и изменении биохимических проб печени
1.урсодезоксихолевая кислота
(при холестазе)
450 мг,
500 мг
однократновнутрь1-3 месВ
2.бифенилдиметилдикарбоксилат (БДД 7,5 мг)
(при токсическом лекарственном поражении печени с повышением АЛаТ, АСаТ)
7,5 -15 мг3 разавнутрь1-2 месВ
3.ЭФЛ (при токсическом лекарственном поражении печени в сочетании с стеатогепатозом)По 2 капсулы3 разавнутрь3-6 мес.В
Антигистаминные препараты (по показаниям)
1.Цетиризин10 мгОднократновнутрь5-10 днейС
2.Хлоропирамин1,0Однократнов/м5 днейС

Лечение больных цистным эхинококкозом печени в период беременности и лактации (общие рекомендации) 14
По данным экспериментальных исследований на животных тератогенный и эмбриотоксический эффект альбендазола и мебендазола проявляется в период между 13-ым и 56-ым днем гестации. На моделях животных отсутствуют доказательства токсичности препарата после 1-го триместра беременности.
Управление по контролю за пищевыми продуктами и лекарственными препаратами США (FDA) присвоило категорию уровня доказательности «С» ряду бензидимидазолов, учитывая их потенциальный тератогенный и эмбриотоксический эффект.

Хотя подобные эффекты не наблюдались у человека, рекомендуется воздержаться от использования альбендазола и мебендазола у беременных женщин, отстрочив начало химиотерапии на послеродовый период, или использовать данные препараты только в особо тяжелых случаях во втором и третьем триместрах беременности после тщательного анализа всех возможных рисков. В любом случае, критическим периодом для назначения альбендазола, является период между 10-й и 12-й неделей гестации, после которого у пациенток с большими или множественными кистами терапия может быть возобновлена и продолжена до родов.

Дополнительной причиной в пользу выбора антигельминтного лечения является высокая вероятность ускоренного роста кисты при беременности в условиях сниженного клеточного иммунитета. Во время родов фармакотерапевтическая поддержка рекомендуется профилактически на случай разрыва кисты. Если эхинококковая киста является препятствием для естественного родоразрешения, роды должны быть проведены путем кесарева сечения с одновременным, если это возможно, удалением паразитарной кисты.
Женщинам фертильного возраста в период противопаразитарного лечения рекомендуется контрацепция, включая, как минимум 1 месяц после окончания терапии.

Исследования по назначению альбендазола и мебендазола в период лактации не проводились во избежание риска побочных эффектов у новорожденных.
Таким образом, терапия цистного эхинококкоза печени в период беременности должна проводиться на основе индивидуального подхода в зависимости от статуса матери, плода и паразитарной кисты. Решение о выборе схемы лечения принимается консилиумом специалистов (акушер-гинеколог, хирург, инфекционист/ВОП), обязательно наличие информированного согласия пациентки.

Препарат выбора. Альбендазол лучше, чем мебендазол абсорбируется из желудочно-кишечного тракта. Активен в отношении личиночной стадии цистного эхинококкоза. Его главный метаболит – албендазол сульфооксид обладает высокой эффективностью в отношении эхинококкоза. Препарат проникает в значимых количествах в печень и желчь,
цереброспинальную жидкость, мочу, стенку и жидкости инкапсулированных личинок гельминтов.

Побочные реакции:
• гепатотоксичность (частота побочного действия – до 18%),
прояляющаяся повышением активности трансаминаз,
• умеренная лейкопения.
Длительное лечение (в течение 3-6 месяцев).
Противопоказан при беременнности.

Резервный препарат. Активен в отношении личиночной стадии цистного эхинококкоза.
Препарат можно назначить при индивидуальной непереносимости и неэффективности лечения албендазолом.

Мебендазол хуже абсорбируется из желудочно-кишечного тракта, чем албендазол. Более токсичен, чем албендазол. Побочные реакции: гепатотоксичность, повышение уровня трансаминаз, умеренная лейкопения.
Длительное лечение (в течение 3-6 месяцев).
Противопоказан при беременнности.

Эффективен при холестазе.
Оказывает влияние на энтерогепатическую циркуляцию желчных солей, уменьшая реабсорбцию в кишечнике эндогенных более гидрофобных и потенциально токсичных соединений.

Побочные действия:
транзиторное повышение активности печеночных трансаминаз, кожный зуд, аллергические реакции, редко-диарея.
Противопоказан при беременнности.

Препарат для лечения заболеваний печени и желчевыводящих путей.

Бифенилдиметилдикарбоксилат (БДД 7,5 мг)

Эффективен при токсическом лекарственном поражении печени с повышением АЛаТ, АСаТ

Побочные действия
— экзантемы
— транзиторная желтуха
— тошнота

Эссенциальные фосфолипиды (ЭФЛ)

Препараты, содержащие ЭФЛ восстанавливают структуру и функции клеточных мембран и обеспечивают торможение процесса деструкции клеток.
Эффективны при токсическом лекарственном поражении печени в сочетании с стеатогепатозом.

В ряде случаев может способствовать усилению холестаза и активности процесса гепатита

Антигис
таминное средство прямого действия

Противогистаминное, противоаллергическое действие. Практически не оказывает антихолинергического и антисеротонинового действия. В терапевтических дозах практически не вызывает седативного эффекта. Быстро всасывается из желудочно-кишечного тракта, TCmax после приема внутрь — около 1 ч.

Побочные реакции: сонливость, сухость во рту, ксерофтальмия; редко — головная боль, головокружение, мигрень, дискомфорт в желудочно-кишечном тракте, аллергические реакции (ангионевротический отёк, сыпь, крапивница, зуд).

Антигис
таминное средство прямого действия

Противогистаминное, противоаллергическое действие. Не оказывает выраженного угнетающего действия на центральную нервную систему. Малотоксичен. Хорошо переносится больными.

ЦНС: сонливость, утомляемость, головокружение, нервное возбуждение, тремор, головная боль, эйфория. Пищеварительный тракт: дискомфорт в животе, сухость во рту, тошнота, рвота, диарея, запор, потеря или повышение аппетита, боль в эпигастрии. Сердечно-сосудистая система: снижение АД, тахикардия, аритмия. Система кроветворения: очень редко — лейкопения, агранулоцитоз.

• консультация хирурга – для определения тактики лечения и проведения дифференциальной диагностики с заболеваниями со сходной симптоматикой.
• консультация кардиолога – с целью выявления сердечно-сосудистой патологии (коррекции стойкой артериальной гипертензии, хронической сердечной недостаточности, нарушений ритма сердечной деятельности).

По показаниям:
• консультация невропатолога – при наличии неврологической симптоматики, при наличии объемного образования в головном мозге;
• консультация гастроэнтеролога – для исключения или выявления сопутствующих заболеваний печени и ЖКТ (аутоиммунные гепатиты, циррозы печени)
• консультация эндокринолога – для своевременной диагностики и лечения заболеваний эндокринной системы (сахарный диабет, заболевания щитовидной железы)
• консультация онколога – при подозрении на онкологический процесс;
• консультация фтизиатра – при подозрении на специфический процесс.

Профилактические мероприятия [1,4,10]:
• предупреждение заражения эхинококкозом человека, сельскохозяйственных животных, особенно – собак;
• четкая взаимная информация между органами здравоохранения и ветеринарной службы о каждом случае эхинококкоза среди людей и животных
• паспортизация собак, с проведением по плану не менее 4-х раз в год дегельминтизацию собак, в том числе сторожевых, служебных и частного подворья, уничтожение бродячих собак;
• активизация просветительской работы среди населения по вопросам профилактики эхинококкоза.

Плановое лабораторное обследование групп риска 1 раз в год [10]:
работники животноводческих ферм, мясоперерабатывающих предприятий, убойных пунктов, объектов утилизации и захоронения животных и члены их семей
чабаны, охотники, егери и члены их семей
работники мастерских по переработке пушно-мехового сырья и члены их семей
ветеринарные работники и члены их семей
владельцы собак и члены их семей
работники звероферм, заповедников и зоопарков и члены их семей
лица, ранее оперированные или состоящие на диспансерном учете по поводу эхинококкозов и члены их семей
амбулаторные и стационарные больные по клиническим и эпидемиологическим показаниям и члены их семей
Плановое обследование групп риска, регистрацию и учет с последующей диспансеризацией проводит инфекционист (при его отсутствии врач общей практики) медицинской организации по месту прикрепления.

Личная профилактика:
• мыть руки после ухода за собаками, перед едой, после сбора зелени и фруктов, работы с землей, после ухода за скотом, контактов с шерстью овец, разделки шкур собак и диких плотоядных животных и охоты на них;
• тщательно мыть зелень, овощи, фрукты, ягоды, употребляемые в сыром виде;
• пить воду из открытых водоемов только после кипячения;
• не употреблять сырое молоко;
• строгое соблюдение правил личной гигиены при контакте с собакой;
• не приводить в жилые помещения приотарных, сторожевых и служебных собак;
• земляные работы, связанные с большой запыленностью производить в марлевых масках или респираторах.

Мониторинг состояния пациента [3,10]:
Диспансерное наблюдение за лицами с СЕ, СЕ1-СЕ5 и/или с положительным результатом ИФА, во время и после лечения альбендазолом, после хирургического лечения проводит инфекционист (при его отсутствии врач общей практики) медицинской организации по месту прикрепления. Лица, подвергшиеся хирургическому лечению дополнительно наблюдаются у хирурга медицинской организации по месту жительства с обязательным информированием инфекциониста.

Мониторинг пациентов с цистным эхинококкозом печени


Индикаторы эффективности лечения:
Эффективность противопаразитарного лечения оценивают по следующим критериям:
• регресс симптомов болезни;
• нормализация показателей ОАК и БАК;
• положительная динамика УЗИ стадии (уменьшение размеров кист, переход в СЕ4-СЕ5);
• положительная рентгенологическая динамика (если сочетанный эхинококкоз легких) – уменьшение размеров кист, спадение полости кисты, кальцификация стенок кисты и др.;
• КТ/МРТ контроль – уменьшение объема поражения, признаки кальцификации
• ИФА – отрицательный результат (однако ИФА может оставаться положительным (!) при наличии вышеперечисленных условий).

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [4]

Тактика лечения:
При необходимости проведения консервативного стационарного лечения госпитализация проводится в инфекционный (при отсутствии последнего — терапевтический) стационар.
При отсутствии эффекта от лечения альбендазолом (нет уменьшения размеров кисты и переход стадий СЕ1 и СЕ2; СЕ3а и СЕ3b в С4-С5 при УЗИ-контроле), развитии осложнений дальнейшая лечебная тактика должна быть определена в пользу хирургического лечения после консультации хирурга.
Все малоинвазивные и открытые хирургические вмешательства при цистном эхинококкозе печени должны проводиться в условиях хирургического стационара.
Хирургическое лечение с указанием показаний для оперативного вмешательства проводится согласно соответствующему клиническому протоколу диагностики и лечения.
NB! При развитии осложнений на стадиях СЕ4 и СЕ5 (неактивные, неживые) показано хирургическое вмешательство.

Немедикаментозное и медикаментозное лечение: см. амбулаторный уровень.

Медикаментозное лечение: см. амбулаторный уровень.

Перечень основных лекарственных средств: см. амбулаторный уровень.

Перечень дополнительных лекарственных средств: см. амбулаторный уровень.

Хирургическое лечение:
Показания:
чрескожная пункция кисты под контролем УЗИ или КТ;
лапароскопическое вмешательство.

Показания для консультации специалистов: см. амбулаторный уровень.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
• анафилактическая реакция (шок);
• острая сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность;
• острая печеночная недостаточность;
• острый ДВС-синдром;
• сепсис.

Индикаторы эффективности лечения: см. амбулаторный уровень.
• отсутствие патологических образований по данным лучевых методов исследования;
• нормализация физикальных показателей организма.

Показания для экстренной госпитализации: нет.

Показания для плановой госпитализации:
— первичное обследование (при наличии клинико-лабораторных или инструментальных признаков заболевания);
предоперационная подготовка пациентов (в рамках комплекса периоперационной химиопрофилактики заболевания), при невозможности ее проведения на амбулаторном уровне;

— выраженные клинические признаки заболевания, в том числе, на фоне проводимой химиотерапии (альбендазол) при наличии эхинококковых (гидатидных) кист размером менее 5,0 см в диаметре или в случаях, не подлежащих хирургическому лечению;
развитие токсического гепатита на фоне проводимой химиотерапии (альбендазол).
отсутствие эффекта от противопаразитарного лечения (особенно стадии СЕ2 и СЕ3b);
наличие очагового и/или кистозного паразитарного поражения >5 см в диаметре.

  1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
    1. 1) Паразитарные болезни человека (протозоозы и гельминтозы): Руководство для врачей/ Под редакцией В.П.Сергиева, Ю.В.Лобзина, С.С.Козлова. – СПб, Фолиант, 2008 г. – 592 с. 2) Амиреев С.А., Бекшин Ж.М., Муминов Т.А. и др. Стандартные определения случаев и алгоритмы мероприятий при инфекционных болезнях. Практическое руководство, 2-ое издание дополненное. — Алматы, 2014 г.- 638 с. 3) Сергиев В.П., Ющук Н.Д., Венгеров Ю.Я., Завойкин В.Д. Тропические болезни. Руководство для врачей.- М.: Изд.БИНОМ, 2015.- 640 – С.535-548. 4) Brunetti E., Kern P., Vuitton D.A. Expert consensus for the diagnosis and treatment of cystic and alveolar echinococcosis in humans. //ActaTropica, 2010. – Vol.114,N1. – P.1-16. 5) Сергиев В.П., Легоньков Ю.А., Полетаева О.Г. и др. Эхинокококкоз цистный (однокамерный). Клиника, диагностика, лечение, профилактика. Информационно-методическое пособие. Москва, 2008 г. – 33 с. 6) Инфекционные болезни: национальное руководство /Под ред. Н.Д. Ющука, Ю.Я. Венгерова. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — С. 441–453. 7) WHO/OIE Manual on Echinococcosis in Humans and Animals: a Public Health Problem of Global Concern. / Edited by J. Eckert, M.A. Gemmell, F.-X. Meslin and Z.S. Pawłowski, Paris, France, 2002. – 124 p. 8) Bostanci O, Kartal K, Yazici P., et al. Laparoscopic versus open surgery for hydatid disease of the liver. A single center experience. // Ann Ital Chir., 2016. – V.87. – P.237-241. 9) Buttenschoen K, Buttenschoen СD. Echinococcus granulosus infection: the challenge of surgical treatment. //Langenbecks Arch. Surg., 2003 – V.388(4). – P.218–230. 10) Приказ Министра национальной экономики Республики Казахстан № 283 от 31 марта 2015 года «Санитарные правила Санитарно-эпидемиологические требования к организации и проведению санитарно-противоэпидемических (профилактических) мероприятий по предупреждению паразитарных заболеваний». (п.7. Требования к организации и проведению мероприятий по предупреждению эхинококкоза и альвеококкоза). 11) Rodrigues G., et al. Management of hydatid disease (Echinococcosis) in pregnancy. //Obstetr. Gynecol. Sur., 2008. – V.63(2). – P.116-123. 12) van Vliet W., Scheele F., Sibinga-Mulder L., Dekker G.A. Echinococcosis of the liver during pregnancy. // Intern.J.Gynecol. Obstetr. – 1995. – V.49. – P.323-324. 13) Morris DL, Dykes PW, Marriner S, et al. Albendazole — objective evidence of response in human hydatid disease. //J.Am.Med.Assoc., 1985. – V.253. – P.2053-2057. 14) Pallua K., Putz G., Mitterschiffthaler G., et al. Management of hepatic echinococcosis in pregnancy. // Int. J. Gynaecol.Obstet., 2010. – V.109(2). P.162. doi: http://dx.doi.org/10.1016/j.ijgo.2010.01.009 15) Crow JP, et al. Echinococcal disease of the liver in pregnancy. // HPB Surgery, 1990. – Vol.2. – P.115-119.

Сокращения, используемые в протоколе

источник