Исключены:
- алкогольная болезнь печени (K70.-)
- амилоидная дегенерация печени (E85.-)
- кистозная болезнь печени (врожденная) (Q44.6)
- тромбоз печеночной вены (I82.0)
- гепатомегалия БДУ (R16.0)
- тромбоз воротной вены (I81)
- токсическое поражение печени (K71.-)
Кардиальный:
- цирроз (так называемый) печени
- склероз печени
Исключен: некроз печени с печеночной недостаточностью (K72.-)
Исключен: синдром Бадда-Киари (I82.0)
Исключен: сопровождающий роды (O90.4)
Очаговая узелковая гиперплазия печени
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
источник
Среди доброкачественных опухолей печени на первом месте по частоте стоят гемангиомы. Впервые гемангиомы печени описали Dupuytren и Gruveilhier в 1816 г., а морфологию их изучили Rockitansky и R. Virchow (1863).
Аденомы печени являются вторыми по частоте среди доброкачественных опухолей печени.
Другие виды доброкачественных опухолей (лимфомы, липомы, мезенхимомы) встречаются исключительно редко и в литературе описаны как казусы.
Среди многих теорий образования гемангиом печени (воспалительная — R. Virchow, постнекротической вазодилатации — Ziegler, кавернозной эктазии — Schmieden) наиболее достоверной представляется дисонтогенетическая. Согласно этой теории, гемангиома является результатом аномального эмбриогенеза сосудистой системы с персистенцией временных васкулярных каналов. В генезе гемангиом определенная роль отводится генетическим и семейным факторам.
Гемангиомы могут поражать долю, половину печени или весь орган тотально. Опухоль может располагаться в толще печеночной ткани. Чаще она одиночна, но встречаются и множественные опухоли различной величины, поражающие всю печень. В этом случае говорят о гемангиоматозе печени.
Гемангиоматоз печени обычно сочетается с ее циррозом, и до сих пор неизвестно, приводит ли он к циррозу, или цирроз с развитием соединительной ткани и деформацией сосудов дает образование множественных сосудистых опухолей.
По современным представлениям, гемангиомы печени являются дисонтогенетическими образованиями, то есть рассматриваются как порок развития сосудистой системы в период эмбриогенеза.
Аденомы печени большинство авторов относят к истинным опухолям. Они обычно исходят из печеночных клеток или эпителия печеночных протоков, но могут быть и смешанного происхождения. F. Nichols et al. (1989) указывают, что среди наблюдавшихся ими больных с аденомами печени 89% принимали контрацептивы. Риск возникновения аденом зависит от длительности приема контрацептивов. Он в 500 раз больше после семилетнего их использования, чем после приема в течение одного года. В то же время известно, что аденомы печени встречаются и среди мужчин, которые никогда не принимали контрацептивы.
Наблюдали развитие аденом печени при глюкоаденопатиях I и II типа, семейном диабете и полагают, что нарушения метаболизма углеводов могут стать причиной возникновения аденом.
Клинические проявления гемангиом печени довольно многообразны. Они зависят от размеров опухоли, ее расположения в печени, близости от жизненно важных образований ворот органа и нижней полой вены, степени разрушения печеночной ткани, наличия осложнений и некоторых других факторов.
При бессимптомных формах обычно жалобы больных разноречивы и патология печени выявляется при клиническом обследовании, специальном исследовании или во время операции по поводу патологии других органов брюшной полости. Все больные жаловались на неопределенные тупые боли в правом подреберье. Как показали наши наблюдения и данные литературы, боли являются главным и постоянным симптомом гемангиом печени. Отмечается чувство полноты и тяжести там же. Кроме того, тошнота, чувство переполнения желудка, иногда рвота. При больших опухолях они давят на желудок, что дает определенную симптоматику. Большинство больных отмечают слабость, потерю веса. Иногда бывает лихорадка и даже гемобилия. Когда опухоль достигает значительных размеров, появляется гепатомегалия и пальпируемая опухоль мягкой консистенции, слегка болезненная. Некоторые авторы отмечают изменение формы опухоли при пальпации. Поверхность опухоли гладкая, но В.С. Шапкин и V. Pettinari (1960) в некоторых случаях отмечали мелкобугристую поверхность опухолей. Описано уменьшение размеров опухоли во время исследования. Ряд авторов описывают сосудистые шумы при аускультации опухоли типа шума волчка, но отмечают редкость такого симптома.
Наиболее грозное осложнение гемангиом печени — разрыв опухоли с внутрибрюшным кровотечением. Последнее может быть различным по интенсивности и может зависеть от морфологического строения опухоли. Состоящие из крупных лакун гемангиомы при разрыве могут привести к профузному кровотечению в брюшную полость и гибели больного в считанные минуты. В то же время большое количество фиброзной ткани в опухоли может обусловить значительно менее интенсивное кровотечение. В таких случаях оно может продолжаться до 2-3 сут. В большинстве случаев это осложнение не распознается, и оперируют по поводу внутреннего кровотечения или «острого живота». Начало заболевания острое с симптомами внутреннего кровотечения — тахикардией, бледностью, падением гемоглобина и гема-токрита, с тенденцией к гипотонии и, наконец, наличием свободной жидкости в животе. Пункция брюшной полости с использованием метода «шарящего катетера» и диагностическая лапароскопия позволяют верифицировать диагноз.
Сердечная и печеночная недостаточность встречаются при больших опухолях, ведущих к серьезным расстройствам печеночного кровообращения со сдавлением нижней полой вены, нарушениями притока крови к сердцу и при тотальном замещении печеночной паренхимы опухолевой тканью. Среди своих больных мы лишь однажды наблюдали это осложнение.
Обызвествление гемангиом встречается достаточно часто. Обызвествление в виде известковых брызг в соответствующих случаях может симулировать альвеококкоз.
Гемобилия проявляется профузным желудочно-кишечным кровотечением, причем в отдельных случаях оно может быть рецидивирующим с наличием мелены и рвоты типа кофейной гущи.
Клинические признаки некроза гемангиомы с абсцедированием укладываются в клинику абсцесса печени и проявляются в виде озноба, повышения температуры тела, выраженной болезненностью в правом подреберье, в области печени, увеличением печени при нормальном количестве лейкоцитов и неизменности функциональных тестов печени. Синдром Казабаха-Мерритта характеризуется выраженной тромбоцитопенией и массивными точечными кровоизлияниями на коже. В коагулограмме крови выявляются признаки, наблюдаемые при синдроме длительного внутрисосудистого свертывания. При этом осложнении только хирургическое удаление гемангиомы может спасти жизнь больного и нормализовать показатели коагуляции крови.
Клинические проявления аденом печени, по мнению большинства авторов, скудны и проявляются только по достижении опухолью значительных размеров. По нашим наблюдениям, большие узлы встречались только у половины больных. Вместе с тем только у одного пациента опухоль оказалась случайной находкой во время операции. У остальных диагноз был поставлен до операции. Несмотря на большие размеры опухоли, у одного больного при направлении в клинику был поставлен диагноз «эхинококкоз», а у другого — «альвеококкоз печени». У большинства больных с аденомами печени имел место болевой синдром. У двух пациентов боли были похожими на печеночную колику. Даже при небольших узлах больные жаловались на боли в правом подреберье. В ряде случаев при значительных размерах опухоли пациент сам находит у себя опухоль в животе. При этом у большинства больных клиники опухоль была установлена при пальпации. Ни разу у больных с аденомами печени не наблюдали асцита и желтухи. В.А. Вишневский у одного больного наблюдал разрыв опухоли.
Таким образом, можно заключить, что клинические проявления гемангиом печени достаточно скудны, они нередко бывают случайными находками во время обследования больных по поводу других заболеваний.
В случае наличия пальпируемой опухоли обращает на себя внимание медленный рост новообразования, жалобы на боли и тяжесть в правом подреберье, сопровождающиеся диспептическими явлениями, гепатомегалия с очаговым увеличением печени. Опухоль обычно гладкая, овальной или круглой формы, мягкоэластической консистенции. Иногда удается отметить изменение формы опухоли при сдавлении ее. У наших больных даже при больших опухолях не удавалось прослушать над ними сосудистые шумы. В случае осложнений гемангиом клиническая картина существенно изменяется. Если учесть, что у 41 из пациентов Томского гепатологического центра опухоль была размерами более 10 см, то можно полагать, что клиническая диагностика гемангиом печени при достаточных размерах опухоли возможна.
Результаты лабораторных исследований дают мало данных для диагноза гемангиомы печени. В случае очень больших размеров опухоли бывает анемия (гемоглобин от 101 до 110 г/л). По данным института хирургии РАМН, анемия отмечена у 5,75% больных с гемангиомами. При биохимических исследованиях не зарегистрировано существенных изменений, за исключением гипопротеинемии (4,67%) и снижения протром-бинового индекса (3,45%). По данным Томского гепатологического центра, при гемангиомах найдены гипералатемия (26%) и гиперасатемия (23%), гиперпротеинемия — в 20% случаев. Снижение фибриногена отмечено в 20%, а снижение количества эритроцитов — в 15% случаев. Гемоглобин был понижен у 16,6% больных. Наиболее часто наблюдалось увеличение скорости оседания эритроцитов — 51,6% и снижение протромбинового индекса до 33,3%. Все эти изменения не характерны для гемангиом, но их следует учитывать при подготовке больных к операции.
В последние годы в целях диагностики очаговых заболеваний печени, в том числе гемангиом, широко применяется лапароскопия. При использовании этого метода надо учитывать, что пункционную биопсию под контролем лапароскопа в диагностике применять не следует из-за возможности тяжелого кровотечения. Истинные размеры опухоли в толще печени при лапароскопии выявить не удается. Метод не позволяет судить об операбельности процесса. В клинике он достаточно широко использовался в диагностике. При этом В.С. Шапкин считал, что внешний вид гемангиом настолько характерен, что после лапароскопии возможен окончательный диагноз. Мы согласны с этим при условии, что опухоль выходит на поверхность печени и находится в доступных осмотру зонах. При лапароскопии гемангиома печени выглядит как сине-багровая бугристая мягкая опухоль, выходящая на поверхность органа.
Изучение печеночного кровотока
Изучение реогепатограмм у больных с гемангиомами печени показало, что удается распознать патологический очаг при размерах его не менее 3-5 см. При этом каких-либо данных, патогномичных для гемангиом, не выявлено. Установлено лишь, что в зоне опухоли имеется участок с усиленным кровотоком. Применение новых, более совершенных современных и информативных диагностических методик позволило оставить этот метод диагностики.
При гемангиомах в случае использования обычной рентгенографии для диагноза дает скудные данные. На обзорной рентгенограмме в некоторых случаях удается выявить тень опухоли на контуре печени, высокое стояние купола диафрагмы или участки кальцифи-кации в опухоли. Значительно нагляднее эти изменения видны на рентгенограммах, сделанных на фоне пневмоперитонеума. Из всех этих признаков нам кажется наиболее перспективным выявление.
Ангиография сосудов печени
Метод дает достаточно много данных для диагностики геман-гиом. При этом на ангиограммах находят нарушения типичной архитектоники внутриорганных ветвей сосудов в зоне опухоли. В зависимости от типа опухоли внутриорганные сосуды могут быть раздвинутыми или деформированными, либо выявляются участки с бессосудистой зоной. В пораженной части иногда видны бесформенные глыбки контрастного вещества.
УЗИ весьма ценно и информативно для диагностики гемангиом печени. По данным В.Л. Ганноты (1991), эффективность его составляет 100%, то есть у всех больных патологическое образование в печени было обнаружено.
Ангиографическая картина аденом печени достаточно характерна. В зоне опухоли имеется отличный от нормальной паренхимы печени уровень васкуля-ризации. При этом характерна гиповаскуляризация, в отличие от гемангиом печени.
2. Ультразвуковое исследование
При аденомах эффективность и чувствительность метода ультразвуковой диагностики составили 100%. У всех исследованных больных поставлен диагноз новообразования печени и точно установлена топография патологического процесса. Что касается специфичности метода, то у всех больных установлено наличие объемного образования в печени округлой формы и различного размера от 3 до 30 см. Контур образования четкий, но не обозначен, как при эхинококкозе или кисте. У ряда больных выявлена капсула опухоли, что служит дифференциально-диагностическим признаком, отличающим аденомы от злокачественных опухолей. Особенно ценным при ультразвуковой диагностике аденом является возможность дооперационной визуализации крупных сосудистых стволов печени и выяснение взаимоотношений опухолей с ними (элементы ворот и их ветви, ствол нижней полой вены) без применения ангиографического исследования и компьютерной томографии.
3. Радионуклидное исследование
При аденомах метод позволяет выявить в печени очаг, который не накапливает радиоактивный препарат. Этот дефект накопления изотопа помогает установить наличие в печени новообразования, но не позволяет выяснить его топографию и характер. В.Л. Ганнота считает, что эффективность метода при аденомах — 72,4%. Метод значительно уступает по точности ультразвуковому исследованию.
4. Компьютерная томография
КТ позволяет установить наличие опухоли в печени, ее размеры и топографию. По данным В.Л. Ганноты (1991), эффективность метода — 100%, а чувствительность — 93,75%
Доброкачественные опухоли печени необходимо дифференцировать со злокачественными опухолями и альвеококкозом.
— Криохирургия гемангиом печени
Для воздействия на гемангиому используется криорезекция и криодеструкция.
Как отмечают все авторы, до 30-40% гемангиом бывают множественными. При этом возможны три варианта расположения опухолей и соответствующих вмешательств.
Первый вариант, когда в одной половине печени располагается большая опухоль, занимающая долю или половину органа, а в другой половине имеются одна или две мелкие опухоли. В этом случае возможно осуществить резекцию большой опухоли, дополненную криодеструкцией культи печени и мелких опухолей в другой ее половине. Операцию можно дополнить прошиванием мелких опухолей перед криодеструкцией.
Во втором варианте множественные мелкие опухоли локализуются в одной половине печени. В этом случае возможно осуществить обычную или криохирургическую гемигепатэктомию.
В третьем варианте множественные опухоли занимают всю печень. В этом случае, так же как при гигантских неоперабельных опухолях, можно попытаться добиться улучшения путем перевязки печеночной артерии и последующим оперативным вмешательством во втором этапе.
— Эмболизация сосудов печени при гемангиомах
Лечение аденом печени только хирургическое. Несмотря на доброкачественный характер аденом, возможность развития ряда осложнений (разрывы опухоли, злокачественное перерождение, сдавление соседних органов и важных структур печени) диктует необходимость радикальной операции при этом виде патологии. Операцией выбора является резекция печени с опухолью в пределах здоровых тканей с обязательной биопсией.
В целом можно заключить, что при гемангиомах и аденомах печени приоритетом обладает хирургическое лечение в виде резекции печени.
Для уменьшения риска развития осложнений во время операций целесообразно использование новых технологий, облегчающих проведение вмешательств и минимизирующих возможности развития осложнений во время или после операций. При невозможности осуществления радикальных операций при гемангиомах целесообразно использование паллиативных вмешательств или трансплантации печени.
Прогноз при гемангиомах и аденомах печени после осуществления радикальных операций хороший. Исходы и отдаленные результаты хорошие у 87-90% больных. Радикальная операция при аденомах обеспечивает выздоровление пациентов. При гемангиомах после резекций печени больные длительное время практически здоровы. Б.И. Альперович наблюдает двух пациенток после расширенных правых гемигепатэктомий по поводу больших гемангиом, остающихся практически здоровыми в течение 25 и 35 лет после резекций печени.
Методов предупреждения развития опухолей не существует. Но с учетом предрасполагающих факторов развития гемангиом целесообразно рекомендовать воздержаться от использования гормональных контрацептивов и стремиться к улучшению экологической обстановки.
Мезенхимальная гамартома печени
Синонимы: кистозная гамартома печени, билиарная гамартома
Кистозная гамартома печени является редкой доброкачественной опухолью печени. Возникает в детском возрасте, как правило, до 2 лет, имеет мезенхимальное происхождение и многобразие клинических проявлений: вздутие живота, боли, абдоминальные массы, рвота и признаки компрессии нижней полой вены.
источник
Доброкачественные опухоли печени регистрируют редко. Они развиваются из эпителия (гепатома, холангиома) или из тканей мезенхимного происхождения (гемангиома, лимфангиома, фиброма и т.д.).
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- D13.4 Печени
Гемангиома печени (кавернозная гемангиома печени, кавернома печени) возникают в печени чаще всего (обнаруживают при аутопсии у 5–7% больных, у женщин чаще). Опухоль, как правило, бессимптомная, зачастую — диагностическая находка (например, в виде образования при УЗИ или кальцификата на обзорных рентгенограммах брюшной полости) • Морфология. Гемангиомы могут быть единичными или множественными. При микроскопическом исследовании обнаруживают выстланные эндотелием сосудистые лакуны • Клинические проявления. Чаще протекают бессимптомно. Возможны симптомы сдавления соседних органов или растяжения капсулы печени • Диагноз устанавливают при помощи селективной ангиографии печени, КТ или МРТ. Рентгенография брюшной полости даёт возможность выявить кальцификацию опухоли. При изотопном сканировании печени обнаруживают «холодный очаг», имеющий вид плотного образования • Лечение. Удаление гемангиомы показано при клинических проявлениях или разрыве опухоли.
Гепатоцеллюлярная (печёночноклеточная) аденома печени: чаще обнаруживают у женщин. Причиной возникновения опухоли может быть приём пероральных контрацептивных препаратов или анаболических гормонов (андрогены) • Морфология. Гепатоцеллюлярные аденомы — не имеющие истинной капсулы опухоли с чёткими границами. При гистологическом исследовании: гепатоциты без признаков малигнизации • Клинические проявления. Аденома может протекать бессимптомно, возможны боли в животе •• Приблизительно у 25% пациентов пальпируют опухолевидное образование •• Примерно у 30% пациентов происходит разрыв аденомы и возникает кровотечение в брюшную полость. Летальность при этом осложнении составляет 9% • Диагноз •• При УЗИ определяют опухолевидное образование •• Ангиография позволяет диагностировать гепатоцеллюлярные аденомы по их гиперваскуляризации и наличию расширенных артерий •• Функциональные пробы печени не нарушены • Лечение •• Возможна самопроизвольная регрессия опухоли на фоне отмены гормонов (противозачаточных препаратов, анаболических стероидов). Пациенткам следует избегать беременности. При гистологически подтверждённой опухоли небольших размеров, расположенной глубоко в паренхиме печени, можно ограничиться динамическим наблюдением •• При экзофитно растущей на узкой ножке опухоли показано её удаление •• Если аденома больших размеров, расположена поверхностно или пациентка планирует забеременеть, то в этих случаях необходимо опухоль удалить (в связи с высоким риском разрыва аденомы и кровотечения) •• Спонтанный разрыв аденомы и кровотечение в брюшную полость. Вначале производят реанимационные мероприятия. После стабилизации функций ССС показана экстренная операция. Рекомендовано ушивание печени с тампонадой сальником места разрыва. В крайнем случае возможна перевязка или ангиографическая эмболизация печёночной артерии. При отсутствии цирроза печени операция не приводит к выраженному нарушению её функций.
Локальная узловая гиперплазия печени — 3 — я по частоте возникновения доброкачественная опухоль печени. Женщины болеют чаще • Морфология. Одиночные или множественные узлы со склерозом в центре и радиально расположенными перегородками. В узлах присутствуют все элементы печёночной ткани, включая купферовские клетки; картина похожа на регенерирующие цирротические узлы • Клинические проявления. Обычно локальная узловая гиперплазия печени протекает бессимптомно. Спонтанные разрывы этой опухоли отмечают редко • Лечение больного аналогично проводимому при печёночноклеточной аденоме.
Детская гемангиоэндотелиома печени: расценивают как предраковое состояние • Морфология. Макроскопически — узловое образование, при микроскопическом исследовании находят расширенные сосудистые пространства • Клинические проявления. Опухоль может напоминать гепатомегалию у ребёнка с сердечной недостаточностью, вызванной пороком сердца бледного типа • Лечение. Иссечение опухоли или перевязка ветви печёночной артерии.
МКБ-10 • D13.4 Доброкачественное новообразование печени
источник
В последние годы отмечают неуклонный рост заболеваемости населения как доброкачественными, так и злокачественными новообразованиями печени, что связано, прежде всего, с ухудшающейся экологической обстановкой и увеличением частоты вирусных гепатитов В и С. Определённую роль в развитии ряда доброкачественных новообразований печени играет широкое использование оральных контрацептивов. С другой стороны, совершенствование методов неинвазивной инструментальной диагностики, повсеместное использование УЗИ, доступность таких методов, как КТ и МРТ, в значительной степени повысили выявляемость очаговых образований печени.
Классификация доброкачественных опухолей печени и внутрипечёночных жёлчных протоков (По Гамильтону, 2000)
Эпителиальные опухоли:
- гепатоцеллюлярная аденома;
- очаговая узловая гиперплазия;
- аденома внутрипечёночных жёлчных протоков;
- цистаденома внутрипечёночных жёлчных протоков;
- папилломатоз внутрипечёночных жёлчных протоков.
Неэпителиальные опухоли:
- гемангиома;
- инфантильная гемангиоэндотелеома;
- ангиомиолипома;
- лимфангиома и лимфангиоматоз.
Опухоли смешанного строения:
- солитарная фиброзная опухоль;
- доброкачественная тератома.
Смешанные изменения:
- мезенхимальная гамартома;
- узловая трансформация;
- воспалительная псевдоопухоль.
Наиболее часто встречающиеся доброкачественные опухоли печени — гемангиома, гепатоцеллюлярная аденома и очаговая узловая гиперплазия. Остальные формы опухолей встречаются крайне редко.
Доброкачественные опухоли печени при небольших размерах не имеют клинических проявлений и выявляются случайно при УЗИ. Жалобы обычно появляются при больших размерах новообразований. Дифференцировать доброкачественные опухоли следует от первичного рака печени, а также от метастатического поражения. Диагностический алгоритм при этом включает в себя применение УЗИ, КТ, МРТ, исследование крови на опухолевые маркёры (АФП, СЕА, СА19-9). В сложных дифференциально-диагностических ситуациях выполняют видеолапароскопию, ангиографическое исследование, тонкоигольную пункционную биопсию.
Гемангиома печени (код по МКБ-10 — D18.0) — наиболее часто встречающаяся доброкачественная опухоль печени, составляет 85% всех доброкачественных новообразований этого органа. Соотношение женщин и мужчин по частоте заболеваемости составляет 5:1. Наиболее часто встречается у пациентов в возрасте 44-55 лет.
По современным представлениям, гемангиомы печени — дисонтогенетические образования, то есть рассматриваются как порок развития сосудистой системы в период эмбриогенеза. Гемангиомы никогда не малигнизируются, но в детском возрасте их необходимо дифференцировать с гемангиоэндотелиомами, которые в большом проценте случаев подвергаются злокачественной трансформации.
Размеры гемангиом варьируют от нескольких миллиметров до 30-40 см и более. Опухоль может поражать часть сегмента, анатомическую долю печени или быть более обширной, занимая в ряде случаев почти всю брюшную полость.
Р. Вирхов описал гемангиомы с особыми свойствами, характеризующиеся признаками безудержного инфильтративного роста, и назвал их «пожирающими».
Он выделял 3 вида гемангиом печени:
- простую, или капиллярную;
- кавернозную, или пещеристую;
- мембранозную.
B.C. Шапкин (1970) предложил различать следующие виды гемангиом печени:
- кавернозную гемангиому;
- плотную гемангиому со значительно выраженным фиброзом и кальцинозом;
- гемангиоматоз печени без цирроза и с циррозом;
- смешанную форму гемангиом.
Макроскопически гемангиома обычно тёмно-вишневого или тёмно-красного цвета. Она мягкоэластической консистенции, на срезе имеет вид мелкоячеистой губки. Характерная особенность — гиалиноз в центре опухоли (участок неправильной формы серого или белого цвета). Микроскопически опухоль представлена скоплениями сосудистых лакун, заполненных кровью, соединённых множественными сосудистыми анастомозами различного калибра. Скопления лакун окружены неизменёнными эндотелиальными клетками.
Гемангиомы малых размеров (до 5,0 см в диаметре) не проявляются клинически, однако при больших (>10 см) и гигантских (>15 см) размерах опухоли у больных появляется болевой синдром, признаки сдавления соседних органов, гипокоагуляционный синдром, связанный с гиперкоагуляцией в гемангиоме.
Осложнения гемангиом печени:
- спонтанный разрыв опухоли;
- некроз опухоли;
- гемобилия;
- резкое перекручивание опухоли;
- тромбоцитопения (синдром Казабаха-Мерритт);
- гемангиоматозная дегенерация печени;
- сердечно-сосудистая недостаточность.
Осложнённое течение заболевания отмечается у 5-15% больных.
Самое частое и самое опасное осложнение, спровоцировать которое может травма брюшной полости, — разрыв опухоли с внутрибрюшным кровотечением. Летальность при данном осложнении достигает 75-85%, частота — 5% при больших и гигантских гемангиомах, однако описаны случаи разрывов и малых гемангиом, не превышающих 5 см в диаметре. При разрыве гемангиомы с развитием внутрибрюшного кровотечения клиническая картина характеризуется острым началом, тахикардией, бледностью кожи, падением уровня гемоглобина, артериальной гипотензией, признаками наличия свободной жидкости в брюшной полости.
Гемобилия может проявляться профузным желудочно-кишечным кровотечением или рецидивирующей геморрагией малой интенсивности с наличием мелены или рвоты по типу «кофейной гущи».
Синдром Казабаха-Мерритта характеризуется выраженной тромбоцитопенией, массивными точечными кровоизлияниями на коже. В коагулограмме при этом выявляют признаки, характерные для ДВС-синдрома.
Сердечная недостаточность развивается при наличии массивных артериовенозных шунтов в гемангиомах больших размеров.
Диагностика
Ультразвуковая картина гемангиом в большинстве случаев представлена образованием с чёткими неровными контурами, неоднородной (преимущественно гиперэхогенной) структурой, значительно реже — в виде однородного гиперэхогенного образования с чёткими ровными контурами. Лишь в отдельных случаях (5% наблюдений) отсутствуют чёткие контуры гемангиомы, а внутренняя структура смешанная. Большинство кавернозных гемангиом относятся к малососудистым образованиям и лишь в отдельных случаях внутри гемангиомы регистрируется артериальный спектр кровотока при наличии афферентной васкуляризации вокруг (рис. 59-1).
Рис. 59-1. УЗИ при гемангиоме печени: изображение в В-режиме (a): TUMOR — опухоль, VHD — правая печёночная вена, VHM — средняя печёночная вена, IVC — нижняя полая вена; в режиме цветового дуплексного сканирования (б), стрелкой указана опухоль.
Характерными признаками гемангиом на КТ в нативную фазу являются чёткость контуров, однородность структуры небольших образований с плотностью от 38 до 43 ЕД по шкале Хаунсфилда, а также наличие гиподенсного участка в центре (гиалиноз), что чаще встречается при больших и гигантских гемангиомах (рис. 59-2).
Рис. 59-2. Компьютерная томограмма: гигантская гемангиома правой доли печени в артериальную фазу контрастирования.
В артериальную фазу патогномоничным признаком служит накопление контрастного вещества по периферии опухоли по типу «языков пламени». В отсроченную фазу гемангиома становится изо- или гиперденсной по отношению к непоражённой паренхиме. При злокачественных опухолях в эту фазу исследования образование становится гиподенсным, сохраняя свою неоднородную структуру.
При ангиографигеском исследовании (целиакография) для гемангиом характерны быстрое накопление контрастного вещества в сосудистых лакунах в виде снежинок и отсутствие патологических сосудов, чёткие границы опухоли.
Выполнение пункционной биопсии при гемангиомах печени, особенно расположенных поверхностно, опасно из-за возможности развития внутрибрюшного кровотечения.
Лечение
Показания к хирургическому лечению возникают при больших размерах гемангиомы (>10 см). При таких размерах возникает болевой синдром в результате сдавления соседних органов. Вопрос о необходимости оперативного лечения асимптомных гемангиом больших размеров обсуждается до настоящего времени.
Оперативное лечение показано в следующих случаях:
- размер гемангиомы более 10 см в диаметре;
- наличие отчётливых клинических проявлений;
- невозможность достоверно исключить до операции злокачественный процесс.
Обоснованность показаний к оперативному лечению больших и гигантских гемангиом определяется наличием у больных постоянного болевого синдрома, уменьшением функционально активной массы печёночной паренхимы, развитием её дистрофических изменений за счёт синдрома обкрадывания, нарушениями свёртывающей системы крови, а также опасностью разрыва гемангиомы.
При показаниях к оперативному лечению по поводу других заболеваний органов брюшной полости целесообразно одномоментное удаление легкодоступных гемангиом меньших размеров.
Безусловно, при таком осложнении, как разрыв опухоли, необходима экстренная операция.
При нарушении целостности гемангиом, проявляющихся в виде гемобилии, показано ангиографическое исследование и рентгенэндоваскулярная окклюзия ветвей печёночной артерии, питающих опухоль, что позволяет в большинстве случаев добиться эффективного гемостаза.
Оперативное лечение в большинстве случаев выполняется в объёме периопухолевой резекции, так как, учитывая доброкачественную природу новообразования, следует стремиться к максимальному сохранению здоровой паренхимы печени. Обширные анатомические резекции печени выполняются при гигантских гемангиомах, практически полностью замещающих объём анатомической доли.
При высоком риске резекций печени прибегают к перевязке печёночной артерии или криодеструкции гемангиомы. Однако перевязка печёночной артерии сопряжена с возможностью развития некроза печени, а криодеструкция может быть эффективна лишь при небольших размерах опухоли. При невозможности удаления гемангиомы или противопоказаниях к операции, а также в целях профилактики возможных осложнений разработан и применяется метод селективной рентгенэндоваскулярной окклюзии артерий, питающих опухоль (рис. 59-3).
Рис. 59.3. Рентгеноконтрастная целиакограмма при гигантской гемангиоме правой доли печени: а — исходное исследование; б — после рентгенэндоваскулярной окклюзии печёночной артерии (отмечается отсутствие контрастирования опухоли).
В.Д. Фёдоров, В.А. Вишневский, Н.А. Назаренко
источник
Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10)
Включено: морфологические коды с кодом характера новообразования /0
D10 Доброкачественное новообразование рта и глотки
Губы (уздечки) (внутренней поверхности) (слизистой оболочки) (красной каймы)
Исключено: кожи губы (D22.0, D23.0)
D10.3 Других и неуточненных частей рта
доброкачественные одонтогенные новообразования (D16.4-D16.5)
слизистой оболочки губы (D10.0)
носоглоточной поверхности мягкого неба (D10.6)
язычной миндалины (D10.1)
глоточной миндалины (D10.6)
миндаликовой(ых):
- ямочки (D10.5)
- дужек (D10.5)
Надгортанника передней части
Миндаликовой(ых):
- ямочки
- дужек
Ямки надгортанника
Глоточной миндалины
Заднего края перегородки и хоан
D10.9 Глотки неуточненной локализации
D11 Доброкачественное новообразование больших слюнных желез
- доброкачественные новообразования уточненных малых слюнных желез, которые классифицируются в соответствии с их анатомической локализацией
- доброкачественные новообразования малых слюнных желез БДУ (D10.3)
D11.7 Других больших слюнных желез
D11.9 Большой слюнной железы неуточненное
D12 Доброкачественное новообразование ободочной кишки, прямой кишки, заднего прохода [ануса] и анального канала
Печеночного изгиба
Селезеночного изгиба
D12.6 Ободочной кишки неуточненной части
D12.7 Ректосигмоидного соединения
анального отдела:
- края (D22.5, D23.5)
- кожи (D22.5, D23.5)
кожи перианальной области (D22.5, D23.5)
D13 Доброкачественное новообразование других и неточно обозначенных органов пищеварения
D13.3 Других и неуточненных отделов тонкой кишки
D13.6 Поджелудочной железы
Исключено: островковых клеток поджелудочной железы (D13.7)
D13.7 Островковых клеток поджелудочной железы
Островковоклеточная опухоль
Островков Лангерганса
Пищеварительной системы БДУ
Кишечника БДУ
Селезенки
D14 Доброкачественное новообразование среднего уха и органов дыхания
D14.0 Среднего уха, полости носа и придаточных пазух
слухового прохода (наружного) (D22.2, D23.2)
костей:
- уха (D16.4)
- носа (D16.4)
хрящей уха (D21.0)
уха (наружного) (кожи) (D22.2, D23.2)
носа:
- БДУ (D36.7)
- кожи (D22.3, D23.3)
обонятельной луковицы (D33.3)
полип:
- придаточной пазухи (J33.8)
- уха (среднего) (H74.4)
- носовой (полости) (J33.-)
заднего края носовой перегородки и хоан (D10.6)
Надгортанника (участка над подъязычной костью)
надгортанника передней части (D10.5)
полип голосовой связки и гортани (J38.1)
D14.4 Дыхательной системы неуточненной локализации
D15 Доброкачественное новообразование других и неуточненных органов грудной клетки
Исключено: мезотелиальной ткани (D19.-)
D15.0 Вилочковой железы [тимуса]
Исключено: крупных сосудов (D21.3)
D15.7 Других уточненных органов грудной клетки
D15.9 Органов грудной клетки неуточненных
D16 Доброкачественное новообразование костей и суставных хрящей
соединительной ткани:
- уха (D21.0)
- века (D21.0)
- гортани (D14.1)
- носа (D14.0)
синовиальной оболочки (D21.-)
D16.0 Лопатки и длинных костей верхней конечности
D16.1 Коротких костей верхней конечности
D16.2 Длинных костей нижней конечности
D16.3 Коротких костей нижней конечности
D16.4 Костей черепа и лица
Исключено: нижней челюсти костной части (D16.5)
D16.5 Нижней челюсти костной части
Исключено: крестца и копчика (D16.8)
D16.7 Ребер, грудины и ключицы
D16.8 Тазовых костей, крестца и копчика
D16.9 Костей и суставных хрящей неуточненных
D17 Доброкачественное новообразование жировой ткани
Включено: морфологические коды M885-M888 с кодом характера новообразования /0
D17.0 Доброкачественное новообразование жировой ткани кожи и подкожной клетчатки головы, лица и шеи
D17.1 Доброкачественное новообразование жировой ткани кожи и подкожной клетчатки туловища
D17.2 Доброкачественное новообразование жировой ткани кожи и подкожной клетчатки конечностей
D17.3 Доброкачественное новообразование жировой ткани кожи и подкожной клетчатки других и неуточненных локализаций
D17.4 Доброкачественное новообразование жировой ткани органов грудной клетки
D17.5 Доброкачественное новообразование жировой ткани внутри брюшных органов
Исключено: брюшины и забрюшинного пространства (D17.7)
D17.6 Доброкачественное новообразование жировой ткани семенного канатика
D17.7 Доброкачественное новообразование жировой ткани других локализаций
D18 Гемангиома и лимфангиома любой локализации
Включено: морфологические коды M912-M917 с кодом характера новообразования /0
Исключено: голубой или пигментированный невус (D22.-)
D18.0 Гемангиома любой локализации
Ангиома БДУ
D18.1 Лимфангиома любой локализации
D19 Доброкачественное новообразование мезотелиальной ткани
Включено: морфологический код M905 с кодом характера новообра зования /0
D19.0 Мезотелиальной ткани плевры
D19.1 Мезотелиальной ткани брюшины
D19.7 Мезотелиальной ткани других локализаций
D19.9 Мезотелиальной ткани неуточненной локализации
D20 Доброкачественное новообразование мягких тканей забрюшинного пространства и брюшины
доброкачественное новообразование жировой ткани брюшины и забрюшинного пространства (D17.7)
мезотелиальной ткани (D19.-)
D20.0 Забрюшинного пространства
D20.1 Брюшины
D21 Другие доброкачественные новообразования соединительной и других мягких тканей
Включено:
кровеносного сосуда
суставной сумки
хряща
фасции
жировой ткани
связки, кроме маточной
лимфатического сосуда
мышцы
синовиальной оболочки
сухожилия (сухожильного влагалища)
хряща:
- суставного (D16.-)
- гортани (D14.1)
- носа (D14.0)
соединительной ткани молочной железы (D24)
гемангиома (D18.0)
новообразования жировой ткани (D17.-)
лимфангиома (D18.1)
периферических нервов и вегетативной нервной системы (D36.1)
брюшины (D20.1)
забрюшинного пространства (D20.0)
матки:
- лейомиома (D25.-)
- связки любой (D28.2)
сосудистой ткани (D18.-)
Исключено: соединительной ткани глазницы (D31.6)
D21.1 Соединительной и других мягких тканей верхней конечности, включая область плечевого пояса
D21.2 Соединительной и других мягких тканей нижней конечности, включая тазобедренную область
D21.3 Соединительной и других мягких тканей грудной клетки
Подмышечной впадины
Диафрагмы
Крупных сосудов
сердца (D15.1)
средостения (D15.2)
вилочковой железы [тимуса] (D15.0)
D21.4 Соединительной и других мягких тканей живота
D21.5 Соединительной и других мягких тканей таза
D21.9 Соединительной и других мягких тканей неуточненной локализации
морфологические коды M872-M879 с кодом характера новообразования /0
невус:
- БДУ
- голубой [синий]
- волосяной
- пигментный
D22.0 Меланоформный невус губы
D22.1 Меланоформный невус века, включая спайку век
D22.2 Меланоформный невус уха и наружного слухового прохода
D22.3 Меланоформный невус других и неуточненных частей лица
D22.4 Меланоформный невус волосистой части головы и шеи
D22.5 Меланоформный невус туловища
Анального отдела:
- края
- кожи
Кожи перианальной области
Кожи грудной железы
D22.6 Меланоформный невус верхней конечности, включая область плечевого пояса
D22.7 Меланоформный невус нижней конечности, включая тазобедренную область
D22.9 Меланоформный невус неуточненный
D23 Другие доброкачественные новообразования кожи
Включено: доброкачественные новообразования:
- волосяных фолликулов
- сальных желез
- потовых желез
Исключено:
доброкачественные новообразования жировой ткани (D17.0-D17.3)
меланоформный невус (D22.-)
Исключено: красной каймы губы (D10.0)
D23.1 Кожи века, включая спайку век
D23.2 Кожи уха и наружного слухового прохода
D23.3 Кожи других и неуточненных частей лица
D23.4 Кожи волосистой части головы и шеи
Анального отдела:
- края
- кожи
Кожи перианальной области
Кожи грудной железы
заднего прохода [ануса] БДУ (D12.9)
кожи половых органов (D28-D29)
D23.6 Кожи верхней конечности, включая область плечевого сустава
D23.7 Кожи нижней конечности, включая область тазобедренного сустава
D23.9 Кожи неуточненной локализации
D24 Доброкачественное новообразование молочной железы
доброкачественная дисплазия молочной железы (N60.-)
кожи молочной железы (D22.5, D23.5)
доброкачественные новообразования матки с морфологическим кодом M889 и кодом характера новообразования /0
фибромиома матки
D25.0 Подслизистая лейомиома матки
D25.1 Интрамуральная лейомиома матки
D25.2 Субсерозная лейомиома матки
D25.9 Лейомиома матки неуточненная
D26 Другие доброкачественные новообразования матки
D26.9 Матки неуточненной части
D27 Доброкачественное новообразование яичника
D28 Доброкачественное новообразование других и неуточнённых женских половых органов
Включено:
аденоматозный полип
кожи женских половых органов
D28.2 Маточных труб и связок
Фаллопиевой трубы
Маточной связки (широкой) (круглой)
D28.7 Других уточненных женских половых органов
D28.9 Женских половых органов неуточненной локализации
D29 Доброкачественное новообразование мужских половых органов
Включено: кожи мужских половых органов
D29.1 Предстательной железы
гиперплазия предстательной железы (аденоматоз) (N40)
простаты:
- аденома (N40)
- увеличение (N40)
- гипертрофия (N40)
Семенных пузырьков
Семенного канатика
Влагалищной оболочки яичка
D29.9 Мужских половых органов неуточненной локализации
D30 Доброкачественные новообразования мочевых органов
Исключено: мочеточникового отверстия мочевого пузыря (D30.3)
D30.4 Мочеиспускательного канала
Исключено: уретрального отверстия мочевого пузыря (D30.3)
D30.7 Других мочевых органов
D31 Доброкачественное новообразование глаза и его придаточного аппарата
соединительной ткани века (D21.0)
зрительного нерва (D33.3)
кожи века (D22.1, D23.1)
D31.5 Слезной железы и протока
Соединительной ткани глазницы
Наружноглазных мышц
Периферических нервов глазницы
Ретробульбарной ткани
Ретроокулярной ткани
Исключено: кости глазницы (D16.4)
D31.9 Глаза неуточненной части
D32 Доброкачественное новообразование мозговых оболочек
D32.0 Оболочек головного мозга
D32.1 Оболочек спинного мозга
D32.9 Оболочек мозга неуточненных
D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы
ангиома (D18.0)
мозговых оболочек (D32.-)
периферических нервов и вегетативной нервной системы (D36.1)
ретроокулярной ткани (D31.6)
Исключено: четвертого желудочка (D33.1)
D33.1 Головного мозга под мозговым наметом
D33.2 Головного мозга неуточненное
D33.7 Других уточненных частей центральной нервной системы
D33.9 Центральной нервной системы неуточненной локализации
D34 Доброкачественное новообразование щитовидной железы
D35 Доброкачественное новообразование других и неуточненных эндокринных желез
островковых клеток поджелудочной железы (D13.7)
яичника (D27)
яичка (D29.2)
вилочковой железы [тимуса] (D15.0)
D35.1 Паращитовидной [околощитовидной] железы
D35.3 Краниофарингеального протока
D35.6 Аортального гломуса и других параганглиев
D35.7 Других уточненных эндокринных желез
D35.8 Поражение более чем одной эндокринной железы
D35.9 Эндокринной железы неуточненной
D36 Доброкачественное новообразование других и неуточненных локализаций
D36.1 Периферических нервов и вегетативной нервной системы
Исключено: периферических нервов глазницы (D31.6)
D36.7 Других уточненных локализаций
D36.9 Доброкачественное новообразование неуточненной локализации
Примечания. 1. Данная версия соответствует версии 2016 года ВОЗ (ICD-10 Version:2016), некоторые позиции которой могут отличаться от утверждённой Минздравом России версии МКБ-10.
2. БДУ — без дополнительных уточнений.
3. Перевод на русский язык некоторых терминов в настоящей статье может отличаться от перевода в утверждённой Минздравом России МКБ-10. Все замечания и уточнения по переводу, оформлению и др. принимаются с благодарностью по электронной почте info@gastroscan.ru .
4. Класс II «Новообразования» содержит следующие блоки:
C00-C14 Злокачественные новообразования губы, полости рта и глотки
C15-C26 Злокачественные новообразования органов пищеварения
C30-C39 Злокачественные новообразования органов дыхания и грудной клетки
C40-C41 Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей
C43-C44 Меланома и другие злокачественные новообразования кожи
C45-C49 Злокачественные новообразования мезотелиальных и мягких тканей
C50-C50 Злокачественное новообразование молочной железы
C51-C58 Злокачественные новообразования женских половых органов
C60-C63 Злокачественные новообразования мужских половых органов
C64-C68 Злокачественные новообразования мочевых путей
C69-C72 Злокачественные новообразования глаза, головного мозга и других отделов ЦНС
C73-C75 Злокачественные новообразования щитовидной железы и других эндокринных желез
C76-C80 Злокачественные новообразования неточно обозначенных, вторичных и неуточненных локализаций
C81-C96 Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей
C97-C97 Злокачественные новообразования самостоятельных (первичных) множественных локализаций
D00-D09 Новообразования in situ
D10-D36 Доброкачественные новообразования
D37-D48 Новообразования неопределённого или неизвестного характера
источник