Меню Рубрики

Коды мкб врожденный поликистоз печени и почек пиелонефрит

Исключены:

  • киста почки (приобретенная) (N28.1)
  • синдром Поттера (Q60.6)

Врожденная киста почки (одиночная)

Поликистоз почки, детский тип

Поликистоз почки, тип взрослых

Мультикистозная:

  • диспластическая почка
  • почка (нарушение развития)
  • болезнь почек
  • почечная дисплазия

Исключено: поликистоз почки (Q61.1-Q61.3)

Фиброкистоз:

  • почки
  • почечная дегенерация или болезнь

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

— код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

источник

Поликистоз почек — это генетически детерминированное заболевание, имеющее различную частоту встречаемости в разных регионах (1:500 — 1:1000). Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному механизму. Деформация почечной паренхимы нарушает функцию почек, что приводит к нарушению работы всех органов и систем организма.

ВАЖНО ЗНАТЬ! Врачи ошарашены! ПРОСТАТИТ уходит НАВСЕГДА! Нужно всего лишь каждый день . Читать далее >>

Согласно присвоенному шифру по международной классификации МКБ-10, поликистоз почек имеет код Q61.

Данная болезнь имеет несколько разновидностей, каждой из которых присваивается собственный шифр. Имеется восемь разновидностей кистозной болезни почки:

  • Q61. 0 — врожденная киста почки, носящая одиночный характер;
  • Q61. 1 — поликистоз, при котором симптомы проявляются у детей;
  • Q61. 2 — взрослый тип поликистоза;
  • Q61. 3 — поликистоз неуточненного характера;
  • Q61. 4 — дисплазия почек;
  • Q61. 5 — модулярный характер кистоза почек, по причине которого развивается губчатость почки;
  • Q61. 8 — другие разновидности кистозных заболеваний почек (к примеру, фиброкистоз);
  • Q61. 9 — неуточненный характер происхождения кистозных заболеваний почек у взрослых и у детей (синдром Меккеля-Грубера).

Данное заболевание является наследственным. Поскольку путь его передачи аутосомно-доминантный, патологию с большой вероятностью могут унаследовать все дети семейной пары.

Непосредственной причиной являются генные мутации, имеющие следующие варианты расположения:

  • Мутация с локализацией в коротком плече хромосомы 16-й пары. Этот вариант заболевания характеризуется быстрым развитием почечной недостаточности.
  • Мутационные изменения, локализующиеся в 4-й паре хромосом. Заболевание в этом случае характеризуется благоприятным течением с наступлением терминальной стадии уже в пожилом возрасте после 70 лет.

Формирование кистозных новообразований при этом заболевании начинается во время внутриутробного развития и продолжается на протяжении всей жизни.

Различные варианты поликистозных изменений почек объединены под кодом Q61 по МКБ-10. Следует заметить, что в данную группу патологий не входят синдром Поттера и приобретенная почечная киста.

Впервые симптоматика заболевания появляется в возрасте 40-50 лет, реже — в 60-70.

Первичные симптомы не имеют специфического характера, поэтому для корректной постановки диагноза необходимо дополнительное обследование.

Симптом Описание симптома, комментарии
Болевой синдром Боль, имеющая ноющий, тянущий характер, вызвана увеличением почек в размерах. Локализуется в поясничной области, симметрично с правой и левой стороны, в области живота
Гематурия Носит преходящий характер; в случае микрогематурии симптом может быть незаметен без лабораторных исследований
Астенический синдром Характерны общая слабость, имеющая тенденцию к нарастанию, эпизоды тошноты, снижение аппетита, повышенная утомляемость
Полиурия Количество мочи в течение суток достигает 2-3 литров. Моча имеет светлый оттенок («разбавленная»)
Кожный зуд Симптом проявляется на фоне отсутствия аллергических элементов на коже
Нарушения стула Возможно возникновение как запоров, так и диареи
Артериальная гипертензия Данный симптом характерен для большинства заболеваний почек. Субъективно пациент может и не ощущать повышенного артериального давления; в этом случае симптом либо остается незамеченным, либо является случайной находкой при измерении давления

Во избежание развития осложнений при обнаружении симптомов следует в кратчайшие сроки обратиться к врачу для уточнения диагноза и начала терапии.

При оставлении без должного внимания первых симптомов заболевания патологические изменения прогрессируют, что приводит к развитию осложнений.

По мере развития нарушений в работе внутренних органов возникают следующие последствия:

Заболевание Проявления Примечания
Воспаление кисты Усиление болей в области поясницы, повышение температуры тела, резкое ухудшение общего состояния пациента При инфицировании кисты происходит ее нагноение. Состояние требует немедленного обращения к специалисту и назначения в кратчайшие сроки антибактериальной терапии. В запущенных случаях патология приводит к необходимости удаления почки
Нарушение сердечного ритма Брадикардия, появление экстрасистол К появлению симптома приводит нарушение электролитного баланса, обусловленное чрезмерным выведением калия через почки. Чтобы избежать серьезных последствий, необходим регулярный контроль электролитного состава крови
Разрыв кисты Резкая болезненность в области проекции почки, кровотечение, проявляющееся гематурией Необходимы экстренная специализированная медицинская помощь и постельный режим

Симптоматики, которую субъективно ощущает пациент, для постановки диагноза недостаточно.

Обследование должно быть полным, так как его цель — не только подтвердить предположительный диагноз, но и выявить сопутствующую патологию.

Основываясь на жалобах пациента, указывающих на патологию почек, но не носящих специфического характера, специалист, с целью подтвердить или исключить диагноз «поликистоз почек», должен назначить обследование в следующем объеме:

Название диагностического метода Комментарии
Общий анализ крови Позволяет выявить анемию, часто сопровождающую поликистоз почек. Симптом будет наиболее ярко выражен в случае кровотечения на фоне разрыва кисты. Клинический анализ показывает и наличие в организме воспалительного процесса
Биохимический анализ крови Наиболее информативны следующие показатели: концентрация мочевины, уровень креатинина, содержание общего белка, содержание ионов калия, магния, железа
Ультразвуковое обследование почек Метод позволяет визуализировать пораженные органы, оценить степень увеличения почек и размеры кист
Ультразвуковое обследование органов малого таза и брюшной полости Поликистоз почек сопровождается аналогичным поражением печени и яичников. Ультразвуковое исследование помогает выявить эти патологические изменения и оценить степень их тяжести
Электрокардиограмма (ЭКГ) Выявляет нарушения сердечного ритма

Комплекс лечебных мероприятий направлен на предотвращение развития осложнений.

Наряду с приемом медикаментов, пациенту придется пересмотреть свой образ жизни:

  • Диета. В случае повышения уровня калия в крови необходимо ограничить его поступление с пищей. Кроме того, следует ограничить поступление в организм поваренной соли.
  • Питьевой режим: при условии отсутствия отеков питье должно быть обильным; рекомендуется выпивать 2-3 литра воды в сутки.
  • Контроль артериального давления, а при необходимости — гипотензивная терапия. Целевой показатель АД: 130/80 мм рт.ст.
  • Отказ от физических нагрузок, особенно контактных видов спорта.
  • Регулярная санация всех очагов инфекции в организме (кариес, хронический тонзиллит, синуситы).
  • Исключить возможность переохлаждения.
  • Контроль электролитного состава крови и его своевременная коррекция.

Основной способ отодвинуть как можно дальше терминальную стадию заболевания — это своевременное начало лечения и регулярный контроль состояния пациента. При терминальной же стадии требуются серьeзные методы лечения: например, трансплантация с последующим иммуносупрессивным сопровождением либо гемодиализ — метод внепочечного очищения крови, при котором из организма удаляются токсические продукты обмена веществ. Эти процедуры существенно улучшают лабораторные показатели пациента.

источник

Одним из самых главных органов в теле человека — это почки.

При возникновении каких либо патологий в данном органе, весь механизм работы организма перестает правильно функционировать.

Одним из таких заболеваний является поликистозная болезнь, которая при несвоевременном обнаружении и лечении, может привести к летальному исходу.

Поликистозная болезнь почек (ПБП) — перерождение почечного эпителия, генетической этиологии.

Клеточный слой слизистой оболочки почек трансформируется в бугристую поверхность, состоящую из полостных образований, заполненных жидкостью (кист). Заболевание поражает органы в паре.

По мере прогрессирования ПБП, многочисленные кисты увеличиваются в размерах за счет отфильтрованной плазмы, которая их заполняет.

Это приводит к функциональным сбоям в работе мочевыделительных органов. Кроме того, образование кист, нередко, распространяется на смежные органы системы пищеварения.

При отсутствии профилактики и своевременного лечения развивается почечная декомпенсация, итогом которой может быть смерть пациента. По Международной классификации болезней десятого пересмотра (МКБ-10), почечному поликистозу присвоен код Q 61.1 – для детского типа патологии, и 61.2- для взрослого.

Поликистозной болезнью почечного аппарата нельзя заразиться или приобрести под влиянием внешних факторов.

Её возникновение определено априори, поскольку имеет наследственную природу, то есть является врожденной.

Аномальный ген расположен в шестнадцатой родительской хромосоме, которая не имеет гендерной принадлежности. Поэтому с изначальной почечной патологией рождаются и мальчики, и девочки.

Существует два типа наследственной передачи почечного поликистоза:

  • от одного из родителей (аутосомно-доминантный тип);
  • от мамы и папы одновременно (аутосомно-резистивный).

Для последнего типа характерным является проявление болезни в младенческом и детском возрасте.

Обнаружение патологии у ребенка до 3-х месяцев (перинатальная или неонатальная группа), практически, всегда приводит к летальному исходу.

У новорожденного быстро развивается почечная недостаточность, с которой нет возможности справиться.

В случае, когда ПБП выявлена в возрасте от 3-х месяцев до полугода (группа раннего возраста) или от полугода до 5-6 лет (ювенильная группа), так же сохраняется риск смертности.

Продолжительность жизни маленьких пациентов, обычно, ограничивается подростковым возрастом.

Поликистоз почек по аутосомно-доминантному типу протекает скрыто. У разных людей заболевание проявляется в разном возрасте, наибольшая часть пациентов нефролога с этим диагнозом, принадлежат к возрастной категории 40+.

Симптомы врожденного поликистоза почек, во взрослом возрасте проявляются в замедленном темпе. Пациентам группы риска (поликистоз в анамнезе родителей) необходимо регулярно контролировать здоровье почек. В противном случае, болезнь фиксируется только в средней или тяжелой фазе развития.

Интенсивность симптоматики почечной аномалии зависит от эволюции заболевания. В нефрологии принято рассматривать несколько стадий развития ПБП.

Стадия латентная. В первичной стадии соматические признаки болезни отсутствуют. Определить наличие поликистоза возможно только посредством аппаратной диагностики (УЗИ);

Стадия предельных возможностей почек или компенсации. Симптомы идентичны воспалительному заболеванию канальцевой системы почек (пиелонефриту):

  • гипертермия;
  • рвотные позывы и тошнота;
  • поясничные боли;
  • отечность;
  • частые позывы к опорожнению мочевого пузыря;
  • слабость.

Лабораторные анализы мочи и крови выявляют воспаление, без видимого нарушения работы почек. Кистообразные изменения диагностируются по результатам УЗИ.

Стадия промежуточная или субкомпенсированная. Признаки характерны для большинства почечных заболеваний:

  • наличие хронического воспалительного процесса;
  • отсутствие положительной динамики при антибактериальной терапии;
  • гипертония;
  • тошнота и рвота, не связанная с принятием пищи;
  • интенсивные боли в области поясницы;
  • нарушение терморегуляции организма;
  • утомляемость, слабость, анемия.

Стадия конечная или декомпенсированная. Характеризуется усилением симптоматики вследствие неспособности почечного аппарата осуществлять экскреторную (выделительную) функцию, и накоплением в крови азотистых шлаков. Наблюдаются нарушения в работе печени, сердца, стойкая гипертензия. Прогрессирует почечная недостаточность.

Кистозные поражения сдавливают ткани почек, вследствие чего нарушается циркуляция крови. Нарушение кровообращения становится причиной гипертонии.

Кистозные кровоизлияния провоцируют появление крови в моче (гематурию).

В связи с неспособностью почек своевременно выводить азотистые вещества, они накапливаются в крови, что приводит к тяжелой интоксикации организма.

Вследствие нарушения оттока мочи в мочевыделительной системе образуются конкременты (камни).

Последней стадией заболевания и тяжелым осложнением является почечная недостаточность, когда пациент нуждается в операции или постоянных аппаратных процедурах по очистке крови.

Диагноз поликистозной болезни почек ставится на основании генетического анамнеза, лабораторных исследований и результатов аппаратного обследования пациента.

  • клинический анализ и биохимия крови;
  • анализы мочи: общий, по Зимницкому (забор мочи каждые три часа в течение суток), пробу Реберга (оценка скорости фильтрации мочи почками);
  • бакпосев мочи для определения количества микроорганизмов и чувствительности к антибиотикам;
  • исследования генотипа: хромосомное (кариотипирование), на гистосовместимость (HLA-типирование);
  • для эмбрионального исследования — перинатальный тест на резус-фактор плода, отцовство и другие.

Применяется несколько вариантов, а именно:

  1. Ультразвук почек. Может выполняться с допплерографией (дополнительным исследованием состояния сосудов органа).
  2. Урография с контрастом (рентгеновское обследование с применением контрастного вещества).
  3. КТ (компьютерная томография – более информативная форма рентгена).
  4. МРТ (обследование на магнитно-резонансном томографе с возможностью детально оценить мягкие ткани, размеры и формы кистозных образований).
  5. ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография – исследование органа на клеточном уровне).

Диагностика ПЭТ проводится крайне редко из-за недостаточного оснащения медицинских учреждений аппаратурой.

Ликвидировать генетическую патологию невозможно. Лечение поликистоза почек направлено на устранение и облегчение симптоматики, продление срока функциональности почек.

Медицинские методы включают:

Из медицинских препаратов назначаются мочегонные средства, аминокислоты, сердечные лекарства, противогипертонические медикаменты. При обострении воспалительного процесса используют антибиотики. Для купирования болевого синдрома назначают спазмолитические препараты.

Когда лекарственные средства не приводят к положительной динамике лечения, врачи прибегают к оперативным (хирургическим) методам:

  • иссечение кист;
  • резекция при нагноении кист;
  • малоинвазивная операция по удалению кистозных образований посредством лапароскопа (лапароскопия кисты почек);
  • замещение пораженного органа донорским (трансплантация).

Последняя методика является самой эффективной, но дорогостоящей и не всегда доступной.

Осложнения ПБП лечат симптоматически. При повышенном АД назначаются противогипертонический препараты.

При конкрементах проводят лечение специальными медикаментами, назначается ударно-волновая литотрипсия (дробление камней). В тяжелых случаях (камни большого размера) проводится эндоскопическая или открытая хирургическая операция по удалению образований.

Суть метода заключается в перекачки крови через специальный фильтр с диализирующим раствором, и возвращению ее обратно в кровоток.

Средства народной медицины, при своевременном назначении с медикаментами и диетическим рационом, позволяют облегчить состояние пациента, затормозить процесс развития поликистозной болезни, и продлить человеку жизнь.

Эффективный фито рецепт — водочная настойка.

Измельчить ножом лист алоэ, и убрать в холодильник на 5-7 дней (растению должно быть не меньше 3-х лет). Выдержанный алоэ (1 чайная ложка) переложить в стеклянную тару, досыпать немного острого перца, высушенные полынь и березовые почки (в таком же количестве, как алоэ), залить водкой (500 мл).

Убрать на две недели в темное место. Пить следует троекратно в сутки в разведенном виде, из расчета 1ст. ложка лекарства на 3 ст. ложки воды.

Поликистоз – опасное и тяжелое заболевание, поэтому применение любых народных средств и методов допустимо только с разрешения нефролога.

Диетический рацион при ПБП является обязательной частью лечения. Больному необходимо отказаться от соленых, копченых, маринованных продуктов. Минимизировать употребление белковых продуктов и поваренной соли. Категорически противопоказан алкоголь.

Чтобы не перегружать больные органы, организовать питание, следует согласно ниже приведенной таблице.

Продукты подлежащие исключению Разрешенные продукты питания
Кисломолочная продукция: йогурт, кефир, творог с жирностью более 2%, жирная сметана, соевые молоко и сыр. Молоко (жирность 1,5%), телятина, индейка, кролик, нежирная рыба – эти продукты рекомендуются, как источник белка, злоупотреблять ими не следует.
Свинина, шпик, молочные продукты высокой жирности, печень, сердце животных, жирные сыры. Овощи в тушеном, отварном и свежем виде. Фрукты (кроме бананов). Любые блюда из круп (гречка, овсянка, рис).
Фасоль, чечевица, горох и другие бобовые. блюда из грибов. Оливковое, кунжутное, льняное масло, как источника Омега-кислот
Крепкие чай и кофе Морс, кисель, компот с ограниченным добавлением сахара.

Пищу принимать следует не менее пяти раз в день, соблюдая норму 300-400 граммов на порцию.

Уровень и длительность жизненного цикла при поликистозной патологии почек, зависит от стадии, на которой было диагностировано заболевание.

Качества получаемой терапии, соблюдение пациентом врачебных рекомендации очень важно, чтоб не упустить сопутствующих осложнений

При выявлении болезни во взрослом возрасте, прогноз — относительно благоприятный.

Лечение позволит несколько повысить качество жизни, но в любом случае, почечная декомпенсация является неизбежным финалом заболевания.

В качестве основной профилактической меры, людям с генетической предрасположенностью, необходимо дважды в год проходить полное обследование органов мочевыделительной системы, не допускать погрешностей в питании.

Своевременное и корректное лечение способно замедлить прогрессирование почечной декомпенсации, и отсрочить летальный исход.

источник

Поликистоз почек чаще всего встречается у новорожденных детей и у взрослых после 30 лет. Многочисленные кистозные образования сдавливают здоровые ткани и нарушают функции органа. Раннее начало лечения позволяет снизить риск осложнений и предотвратить развитие декомпенсированной почечной недостаточности.

Поликистоз почек (код по МКБ-10 Q61) – это наследственное заболевание, при котором в почечной паренхиме образуется большое количество кистозных полостей, заполненных жидкостью.

Патологические изменения начинаются на уровне реснитчатого эпителия почечных канальцев. Нарушение синтеза некоторых белков (фиброцистина или полицистина), приводит к избыточному делению эпителиальных клеток. Вместо функционирующих почечных канальцев появляются многочисленные кисты.

В результате кистозного перерождения почки значительно увеличиваются в объеме, их масса иногда достигает 35 кг. Кисты развиваются всего в 2-5% нефронов (почечная единица), но они сдавливают здоровую ткань, поэтому со временем орган теряет способность к фильтрации.

Поликистозная болезнь одновременно может поражать и другие органы и образования:

  • печень,
  • поджелудочную железу,
  • кишечник,
  • сосуды головного мозга,
  • селезенку,
  • семенные пузырьки,
  • легкие,
  • желудок.

Кисты могут быть следствием заболеваний, не связанных с генетическими мутациями. При истинном поликистозе обе почки подвергаются кистозным изменениям, а при других патологиях кисты могут возникать только в одном органе.

В зависимости от характера наследования существует две формы врожденного поликистоза почек:

  • Аутосомно-доминантная. Изменения почек начинаются у взрослых в возрасте 30-50 лет. У людей с данной формой заболевания риск рождения ребенка с патологий составляет 50%.
  • Аутосомно-рецессивная. Характеризуется ранним началом, симптомы возникают у новорожденных. Заболевание развивается только в том случае, если оба родителя ребенка имеют дефектные гены. Сами они при этом могут не иметь патологию почек.

Кистозные изменения бывают двух видов:

  1. Закрытые (в виде капсул) – не сообщаются с мочевыводящими протоками, характерны для поликистоза с аутосомно-рецессивной формой наследования.
  2. Открытые – образованы выпячиванием стенок почечных канальцев, имеют связь с лоханками, чаще наблюдаются у взрослых с аутосомно-доминантным типом наследования болезни.

У пациентов с открытыми кистами дольше сохраняется мочевыделительная функция, так как кистозные элементы оказывают менее выраженное давление на здоровые нефроны.

Основная причина поликистоза почек – наследственная патология генов, отвечающих за синтез белков.

  • При аутосомно-доминантной форме нарушается образование полицистина-1 или полицистина-2.
  • Аутосомно-рецессивная форма характеризуется неправильным синтезом фиброцистина.

Эти белки отвечают за чувствительность ресничек эпителия к току мочи. Нарушение функции ресничек ведет к накоплению в эпителиальных клетках циклического аденозинмонофосфата. Повышенная концентрация этого вещества вызывает бесконтрольное образование новых эпителиальных клеток. Итогом клеточных процессов является образование кистозных полостей.

У взрослых поликистозное поражение почек может длительное время протекать бессимптомно или с минимальными проявлениями. Первые признаки появляются уже тогда, когда изменения становятся значительно выражены. У детей симптомы заболевания могут возникать уже в первые месяцы жизни, а в некоторых случаях – даже до рождения.

Для клинической картины поликистоза почек характерны следующие проявления:

  • Тупая боль в пояснице и животе тянущего характера, чувство распирания, тяжести.
  • Частые позывы к мочеиспусканию, болезненность во время опорожнения мочевого пузыря. Эти симптомы могут сигнализировать о присоединении пиелонефрита.
  • Астенический синдром. Характеризуется нарастающей слабостью, быстрой утомляемостью, снижением аппетита, тошнотой.
  • Полиурия – выделение повышенного объема мочи. В сутки может выделяться до 2-3 л мочи, при этом она имеет светлый оттенок. Симптом говорит о нарушении концентрационной функции почек.
  • Гематурия – наличие крови в моче. Наблюдается при кровоизлияниях в кистозные полости, которые сообщаются с лоханками.
  • Нарушения стула (чаще в виде диареи) – возникают в результате выделения части жидкости кишечником.
  • Кожный зуд при отсутствии аллергических заболеваний. Свидетельствует о накоплении в крови мочевой кислоты, в результате чего она начинает выделяться с потом.
  • Повышение артериального давления, которое плохо снижается гипотензивными средствами.
  • Отеки.

Для диагностики поликистоза почек используют лабораторные и инструментальные методы.

Лабораторная диагностика включает:

  • общеклинический анализ мочи (снижение удельного веса, присутствие бактерий, повышенное количество лейкоцитов, наличие эритроцитов);
  • проба Нечипоренко (лейкоциты более 2000 в мл, эритроциты более 1000 в мл, цилиндры более 20);
  • проба Зимницкого (снижение концентрационной функции);
  • развернутый анализ крови (анемия, при сопутствующем пиелонефрите – повышение СОЭ, лейкоцитоз);
  • биохимическое исследование крови (повышенный уровень мочевой кислоты, мочевины, креатинина, при развитии почечной недостаточности – снижение уровня общего белка).

Наибольшую ценность для диагностики представляет инструментальное обследование:

  • УЗ-исследование почек: обнаруживается множество полостных образований, заполненных жидкостью. Метод позволяет оценить размер органов, количество и размер кист.
  • УЗ-исследование печени, селезенки, поджелудочной железы (для диагностики кистозного поражения других органов).
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Дифференциальная диагностика болезни проводится с заболеваниями, которые сопровождаются образованием кист в почечной паренхиме:

  • мочекаменная болезнь,
  • дермоидные кисты,
  • губчатая почка,
  • инфаркт почек.

Существует два вида традиционного лечения: консервативное и хирургическое.

Лекарственная терапия направлена на купирование симптомов болезни и лечение осложнений.

  • Для снижения артериального давления используют гипотензивные средства.
  • Устранение анемии предполагает назначение препаратов железа и витаминных комплексов.
  • Для лечения пиелонефрита применяют антибиотики и уросептики (фторхинолоны, производные нитрофурана, цефалоспорины).

Оперативное вмешательство показано при быстром росте закрытых кист и их нагноении. Полости кист вскрывают и опорожняют.

В случае развития последней стадии почечной недостаточности пациентов подключают к аппарату «искусственной почки». Сложная система фильтров очищает кровь от продуктов обмена и избытка жидкости. Радикальным методом лечения болезни является трансплантация.

Лечение народными средствами при поликистозе может проводиться после консультации лечащего врача. Методы нетрадиционной медицины можно применять только на фоне основной медикаментозной терапии.

Гриб чага обладает свойством замедлять аномальное деление клеток почечного эпителия и поддерживать функциональную активность здоровой ткани. Пить чагу рекомендуется в виде отвара или настоя, приготовленного из чистого сушеного сырья.

При поликистозной болезни почек можно пить отвары на основе календулы, ромашки, чистотела, корня лопуха, пастушьей сумки. Эти растения снимают спазм мочевыводящих путей, убивают бактерии, улучшают обмен веществ.

Перга используется для лечения заболеваний, связанных с избыточной пролиферацией клеток, к которым относится поликистоз почек. Также этот продукт пчеловодства:

  • оказывает противомикробный эффект;
  • нормализует артериальное давление;
  • способствует повышению гемоглобина.

Прогноз при поликистозе почек не всегда благоприятный. Аутосомно-рецессивная форма заболевания часто развивается у плода еще в утробе матери, поэтому возможно мертворождение или гибель ребенка до года. У взрослых чаще бывает аутосомно-доминантный тип поликистоза, для которого характерно медленное развитие. Почечная недостаточность приводит к необходимости диализа или использования аппарата «искусственной почки», что значительно ухудшает качество жизни и может привести к осложнениям.

Продолжительность жизни при поликистозе почек зависит от ряда факторов:

  • возраст на момент развития патологии,
  • ранняя диагностика,
  • вид наследования болезни,
  • возможность трансплантации,
  • наличие кистозного поражения других органов.

Среди детей с врожденным поликистозом 9-13% случаев заканчиваются летально до 1 года, 80% детей доживают до 9 лет и старше. У взрослых конечная стадия почечной недостаточности возникает в 53-69 лет.

Главный способ профилактики заболевания – медико-генетическое консультирование. Оно показано парам, у которых в семье имелись случаи поликистоза почек или уже родился ребенок с патологией. При поставленном диагнозе профилактика осложнений заключается в строгом соблюдении назначений врача.

источник

Поликистоз почек – наследственное заболевание, приводящее к образованию множества пузырьков внутри почечных структур и угрожающее полному отсутствию выделительной функции почек.

Как проявляется почечный поликистоз, поддается ли он лечению, как уберечься от коварного заболевания – ответы на эти вопросы вы получите в этой статье.

Один из вариантов развития почечной недостаточности — прогрессирующее нарушение выделения жидкости в результате заполнения паренхимы почек кистозными пузырьками.

При развитии почечных канальцев происходит патологическое параллельное образование множественных кист в обеих почках. Размер кист варьирует от 1-2 мм в диаметре до 3-4 см.

Жидкость внутри кистозного пузырька имеет преобладающий цвет – коричневый, в разных оттенках: от светло-желтого до шоколадного. Консистенция кистозного секрета может быть разной вязкости, чаще концентрация секрета достигает желеобразного состояния.

Почечная недостаточность – итог развития паренхимы почек в патологическом направлении после поликистоза. Помимо почек кистозные пузырьки способны образовываться в печени, поджелудочной железе, селезенке, железистых органах половой системы.

Поликистоз почек, согласно классификации МКБ 10 международного уровня, шифруется кодом Q 61.

Поликистоз обнаруживает 2 формы проявления в урологической практике.

Первая форма встречается чаще всего у новорожденных детей и связана с врожденным механизмом наследования патологии по рецессивному типу, передаваемой через аутосомы.

При второй форме почечного поликистоза патология начинает отмечаться у детей раннего или позднего возраста, встречается обнаружение заболевания и у взрослых людей. Патология характеризуется доминантным типом наследования, передаваемым посредством аутосом.

Мембраны почечных канальцев, как и многих проводящих путей в организме, выстланы волосками, воспринимающими жидкостный ток в канале.

При нарушении восприятия волосковыми рецепторами на поверхности эпителиальных клеток концентрируется циклический аденозинмонофосфат. Ответственными за рецепторную функцию в ресничках клеток оказываются мембранные белки: фиброцистин, полицистин-1 и полицистин-2.

Таков молекулярный уровень развития поликистоза, объединяемого с другими патологиями канальцевых ресничек в группу цилиопатий. Лечение поликистозов направлено на снижение на поверхности мембран циклического аденозинмонофосфата.

Цитологическо-гистологический уровень развития поликистоза характеризуется нарушением образования нормальных эпителиоцитов в клеточных канальцах, а также повышенной проницаемостью мембран этих клеток, следствием чего является образование множественных кист.

При наполнении кистозных пузырьков функция нормальных нефронов постепенно угнетается из-за сдавления их наполненными жидкостью кист. Функция выделения такой почкой снижается критически, вес органа начинает превышать 35 г.

Кистозные пузырьки встречаются открытого и закрытого типа. При закрытых типах пузырьки изолированы эпителием от просвета извитого канальца. Выделительная функция у таких пузырьков отсутствует. Обычно закрытый тип кисты диагностируется у новорожденных, прогноз закрытого типа неблагоприятный.

Открытые формы кист выглядят как канальцевые расширения, имеющие взаимосвязь с расположенными далее большими и малыми чашками почек, а также почечными лоханками.

Выделительная функция почек при этой форме поликистоза долгое время остается ненарушенной. Поскольку дивертикулез каналов длительное время остается в латентной форме, диагностика после симптоматического комплекса относится к периоду старшего или среднего детства, а также к зрелому возрасту.

По статистике, поликистоз у новорожденных – патологическое явление, встречающееся реже в 10 раз, чем в период зрелости.

По этиологии поликистозные проявления разделяются на 5 типов:

  1. У взрослых отмечается патология, обусловленная мутантным геном, локализованным в 16 аутосоме.
  2. Хромосомная мутация по 16-й хромосоме приводит к инфантильной патологии и туберозному склерозу.
  3. Поликистоз, встречающийся у финских и российских жителей.
  4. Генная мутация в 4-й хромосоме, начало проявления которой относится к зрелому возрасту человека.
  5. Хромосомная мутация в 4-й аутосоме, закрепленная рецессивным геном. В этом случае, помимо поликистоза, развиваются сопутствующие патологии – порок сердца и расщелина на лице.

Около 9 случаев из 10 приходится на аутосомно-доминантный тип наследования. Болезнь обнаруживается в большинстве случаев у взрослых людей старше 30-40 лет. Мутантный ген передается по наследству в случае, если один из родителей (или оба) страдали указанной патологией.

Причины рецессивной формы поликистоза, проявляющегося у новорожденных, кроются в отсутствии признаков у родителей, но присутствия мутантного гена в их генотипах, причем у обоих.

Гетерозиготность родителей по указанному признаку обусловливает риск развития патологии у 25% новорожденных. Если у родителей отсутствовали мутантные гены (или у одного из них), причина аутосомно-рецессивного поликистоза заключается в возникновении мутаций в половых клетках при их образовании.

Патогенетическое развитие поликистоза почек начинается на этапе формирования вторичной почки, когда нефроны образуются путем интеграции клеток с экскреторной и секреторной функциями.

Физиологическим результатом такой интеграции является повышение давления внутри канальцев почек с последующим нарушением оттока первичной мочи из-за деформированных канальцев и кистозных образований.

Морфологически почка с поликистозом имеет различия со здоровой вследствие бугристой поверхности, образованной множественными кистозными пузырьками.

Кистозные пузырьки представляют собой соединительнотканные емкости с эпителиальной тканью внутри пузырька. Полость кисты заполнятся жидкость, имеющий буроватый оттенок, по химическому составу отмечается сходство с уриной.

Межу железистой тканью паренхима тоже претерпевает необратимые изменения атрофического, дистрофического или ишемического типа после длительного сдавления кистозными пузырьками. Большие и малые почечные чашки, а также лоханки заметно увеличены в размерах и претерпели деформацию.

Клиническая картина почечного поликистоза у новорожденных проявляется в отсутствии мочеиспускания или крайне скудного выделения мочи.

Вследствие задержки мочи развивается аутоинтоксикация организма азотистыми продуктами обмена, что заканчивается гибелью ребенка. У людей зрелого возраста патология развивается медленно, поэтапно: компенсация, субкомпенсация, декомпенсация.

Компенсированная стадия почечного поликистоза протекает длительное время без проявления специфических симптомов. Развитие патологии перед стадией субкомпенсации почечная недостаточность отсутствует, но прогрессируют боли в пояснице, голове, животе, нарушается мочеиспускание, в урине нередко появляется кровь. Почки начинают увеличиваться в объеме.

Субкомпенсированная стадия обнаруживает признаки недостаточной работы почек, хотя угрозы жизни и критического состояния пациента не существует.

Пациенты отмечают более частые головные боли, стабильную артериальную гипертензию, иссушение слизистых ротовой полости, приступы тошноты.

Суточный объем мочи возрастает, но концентрация мочи по химическому составу наиболее схожа с первичной мочой, что указывает на слабую инфильтрацию в почечных нефронах.

В составе мочи выявляются красные кровяные клетки (эритроцитурия), белые кровяные клетки (лейкоцитурия), скопившиеся клетки почечных канальцев, белков в форме цилиндрических образований (цилиндрурия).

В случаях образования гнойных масс пациента трясет, тошнит, знобит. При мочекаменной сопутствующей болезни начинаются колики в почках.

В стадии декомпенсации отмечается стойкая аутоинтоксикация организма. Более быстрому развитию патологии на этой стадии оказывает содействие состояние беременности, потеря крови, артериальная гипертензия.

Развитие гнойных процессов заканчивается уросепсисом, ослабление иммунитета сопутствующими бактериальными и вирусными инфекциями опасно летальным исходом.

Постоянное состояние артериальной гипертонии при поликистозе ухудшает состояние сердечно-сосудистой системы, приводя к гипертрофии левого желудочка, инсульту геморрагической формы, сердечной недостаточности, пролапсу митрального клапана и аневризме сосудов головного мозга.

Токсическое состояние организма женщины в третьем триместре беременности нередко связывают с поликистозом почек. Фактором риска является частое повышение артериального давления у женщины до периода плодоношения.

Среди проблем с желудочно-кишечным трактом при почечной патологии – возникает поликистоз печени и дивертикулезы толстого кишечника.

Выявление поликистоза почек начинают со сбора анамнеза, в ходе которого выясняется роль наследственных факторов и случаи обнаружения патологии в генеалогическом древе.

Сбор анамнеза – единственный не инструментальный метод диагностики почечного заболевания. Визуальный осмотр пациента и пальпация не дают диагностического результата.

Среди инструментальных методов выявления поликистоза современная медицина располагает следующими:

  1. УЗИ почек (исследование ультразвуком), отличающийся безвредностью, доступностью и быстрым получением результатов. При обследовании почек на присутствие кистозных пузырьков проводят сопутствующее ультразвуковое обследование поджелудочной железы, легких и печени.
  2. МРТ (магнитно-резонансная томография) почек позволяет снять уродинамические параметры почечных структур во время образования мочи и ее экскреции по выделительным путям. Метод обладает достоинством обнаружения кистозных пузырьков, доброкачественных и злокачественных опухолей.
  3. При КТ (компьютерной томографии) удается рассмотреть детально патологию структур почек, их физиологический механизм образования мочи. Снимки макроскопии органа производятся в разных геометрических плоскостях, что позволяет воспринимать структуры и механизмы их действия в объемном изображении.
  4. Во время экскреторной урографии пациенту вводится раствор, содержащий радиоактивные изотопы йода. Отслеживаются уродинамические параметры (пропускная способность, оптимальный объем заполнения структур, индивидуальные особенности процессов фильтрации и инфильтрации, время образования урины в единице объема).
  5. Рентгеновская ангиография выделительных органов производится после введения контрастного вещества в почечные артерии. Рентгеновские снимки производятся после полного заполнения контрастным веществом почечной сосудистой системы. На снимках заметны многочисленные кисты.
  6. Аналогичный метод с использованием радиоактивных веществ – нефросцинтиграфия. Радиоактивные вещества вводятся в растворенном состоянии внутривенным способом, концентрируются в почках и мочеточниках. Метод позволяет оценить функциональное состояние выделительной системы и дифференцировать возможные отклонения в ее работе.

К сожалению, медикаментозное лечение, направленное на купирование поликистоза, отсутствует. Но при обнаружении патологии оценивают риск факторов, способствующих прогрессу заболевания.

При первых проявлениях нарушений работы почек пациенту следует пройти в центре молекулярной генетики тест на присутствие гена, обусловливающего развитие поликистоза. Тест проводится с использованием слюны или крови пациента.

Проявление клинической картины поликистоза требует симптоматического лечения. Пациенту следует следить за артериальным давлением и своевременно его снижать.

С целью недопущения развития хронической почечной недостаточности назначают симптоматическое лечение пиелонефрита. Устранение микрофлоры производят антибактериальными и антисептическими средствами.

При появлении в моче сгустков крови показана гемостатическая терапия. Артериальная гипертензия устраняется приемом гипотензивных средств. При снижении объема выделяющейся мочи назначаются мочегонные средства.

В стадии компенсации, при наличии крупных пузырьков, производится вскрытие их с целью восстановления работы ненарушенных нефронов и снижения общего размера почки.

В стадии декомпенсации пациенту показан постоянный гемодиализ, перитониальный диализ или трансплантация почки.

Обще укрепляющие мероприятия по снижению скорости развития почечной патологии направлены на профилактику инфекции аденоидов, дыхательных путей, иммунной системы и зубов.

Пациент должен пересмотреть свое питание в сторону увеличения калорийности, но снижения потребляемой соли и белков. Рекомендуется витаминизация питания.

При установлении диагноза пациент с поликистозом подлежит регулярному наблюдению со стороны уролога или нефролога. Будущим родителям перед зачатием ребенка желательно консультироваться у врача-генетика на возможность приобретения плодом наследственных заболеваний почек, если в генеалогическом древе у одного из супругов отмечались случаи почечной недостаточности.

В современной медицинской практике отсутствует схема медикаментозного лечения поликистоза почек. Поиск эффективных лекарственных средств, смягчающих почечную патологию, тем не менее, продолжается.

Имеются клинические исследования с пациентами-добровольцами с использованием препаратов для снижения концентрации циклического аденозинмонофосфата (гормональные производные соматостатина и вазопрессина, ингибиторы серин-треониновых протеинкиназ).

Часть препаратов не апробирована в медицине, но исследовано их действие на лабораторных животных. Это касается ингибиторов образования гликозилцерамида, циклин-зависимых белков (киназ). Исследования проведены на белых мышах ученым-генетиком О.Ю. Бескровной.

Перед выбором народных средств при исцелении поликистоза стоит придерживаться закономерности: народная медицина при этой патологии может только помочь симптоматическому лечению, но не исцелит поликистоз.

Бесконтрольный прием народных средств способен вызвать осложнения поликистоза, имеющих необратимый характер.

При согласовании с лечащим врачом возможно фитопрепаратами снизить артериальное давление, добиться усиления противовоспалительных, иммуностимулирующих эффектов, уменьшить токсическое действие инфекции.

При соблюдении точной дозировки и инструкции использования препаратов, возможно с этой целью применять:

  • листья лопуха большого;
  • луковицы чеснока посевного;
  • корни коровяка скипетровидного;
  • латекс корневища ферулы вонючей;
  • корни солодки голой;
  • цветки календулы лекарственной;
  • корни цикория обыкновенного;
  • створки бобов фасоли обыкновенной;
  • зеленые плоды грецких орехов.

Диета при почечном поликистозе составляет ключевое значение в лечении патологии вследствие недостаточно апробированной медикаментозной терапии.

Соблюдение диеты способствует и ингибированию патологического процесса, и устранению сопутствующих поликистозу реакций обмена веществ. Общее состояние пациента после курса диеты улучшается.

В основу диеты должны быть положены следующие правила:

  • пересмотреть пищевой рацион в сторону снижения потребляемых белков и жиров и увеличения углеводных продуктов;
  • обильный питьевой режим;
  • частое питание в течение дня небольшими порциями;
  • следить за получением суточных доз всех видов витаминов через пищевые продуты и дополнительную витаминизацию;
  • исключить попадание в пищу соли в целях недопущения повышения артериального давления, создающего дополнительную работу поврежденным почкам;
  • учитывая риск прогресса заболевания от потребляемого кофеина вследствие увеличения частоты новообразований, к которым относятся кисты, употребление напитков с кофеином резко сокращают;
  • предпочтение отдают растительным блюдам с высоким содержанием клетчатки.

Взрослые люди подвержены развитию недуга с проявлением симптомов в течение 3 стадий:

  • компенсации;
  • субкомпенсации;
  • декомпенсации.

В течение этой фазы клиническая картина поликистоза только начинает проявляться. Интенсивность проявляемых признаков к завершению стадии заметно увеличивается.

Пациент имеет жалобы на давящие ощущения в месте локализации главных органов выделения. В области живота начинаются боли неясной этиологии и локализации.

Давление на почечную паренхиму возрастает, поэтому у больного человека регистрируются отклонения в частоте мочеиспускания. Неожиданно пациент начинает замечать изменение цвета мочи, а иногда визуально прослеживает появление кровяных сгустков в выделяемой урине.

Общее состояние пациента осложняется постоянным утомлением. В целом, функциональное состояние органов выделения оценивается без отклонений.

Прогресс недуга выражается в появлении признаков недостаточной работы почек. При сборе анамнеза отмечаются жалобы на мигренеподобные боли в голове, сухость слизистой ротовой полости и стремление к обильному питьевому режиму, приступы тошноты и позывы к рвоте. При измерении артериального давления отмечается стойкое цифровое повышение этого показателя.

Лабораторными и инструментальными методами у больного человека регистрируется появление в моче цилиндрических патологических комплексов, форменных элементов крови. Появление пиелонефрита доказывается лейкоцитурией.

Удельная плотность мочи имеет показатели, схожие с составом первичной мочи. Присоединение нагноения ухудшает общее состояние человека, проявляясь стойким повышением температуры тела и признаками отравления.

Состояние человека, страдающего поликистозом, резко ухудшается. Задержка мочи и признаки отравления носят хронический характер. Артериальное давление стойко повышается до критического уровня.

При сверхпороговом повышении давления у больных может развиться острая сердечная недостаточность или патологии в направлении гипертрофии левого желудочка сердца, неполного закрытия клапана между камерами левой половины сердца, аневризмы церебральных артерий.

При инфицировании организма пневмококковой и вирусной природы в стадии декомпенсации наступают случаи летального исхода.

Выздоровление у взрослых при наступлении недуга регистрируется нечасто, но длительное, тщательное симптоматическое лечение и предупреждение инфекционных вторжений значительно улучшает качество жизни взрослого человека и увеличивает ее продолжительность.

Прогноз протекания недуга у детей зависит от типа кисты. При закрытой форме симптомы патологии проявляются сразу после рождения ребенка. Процесс мочеиспускания может быть нарушен до его полного отсутствия. Такое протекание поликистоза опасно летальным исходом.

Открытые кисты начинают проявлять себя в грудном, дошкольном или школьном возрасте. Ребенок начинает жаловаться на поясничные боли. Присоединение инфекции заканчивается развитием пиелонефрита.

У юных пациентов отмечается частые приступы артериальной гипертензии. При ультразвуковом обследовании ребенка отмечается увеличение не только органов выделения, но и органов других систем.

Протекание поликистоза у детей осложняется неблагоприятной наследственностью со стороны обоих родителей, в то время как взрослая патология объясняется передачей мутации от одного из родителей.

Приобретение мутаций ребенком связано также с увлечением матери в питании консервированными продуктами, приемом запрещенных во время беременности препаратов, вирусной инфекцией.

К профилактическим мерам почечной болезни относят исключение факторов, способствующих возникновению и развитию патологии. При исключении наследственного фактора молодым родителям перед планированием ребенка необходимо пройти медико-генетическое консультирование.

При наличии наследственного фактора в прогрессе заболевания исключают, прежде всего, инфицирование мочевыводящих путей (первичную инфекцию).

Диагноз поликистоз почек обязывает пациентов регулярно получать консультации у нефрологов или урологов, находиться под постоянным наблюдением. Такие предприимчивые решения позволят при наличии недуга длительное время ингибировать прогресс, оставляя его в стадии компенсации.

В группу риска для обнаружения осложнений заболевания входят беременные женщины и люди, получившие физическую травму.

В большинстве случаев заболевания прогноз относится к неблагоприятным. Это в полной мере относится к прогрессу заболевания. Для спасения человека требуется кардинально изменить образ жизни и предпринять крайние врачебные меры (перитониальный или гемодиализ, трансплантация почки).

На заключение прогноза оказывают влияние терапевтическое лечение, наличие инфекций и осложнений. Бездействие при почечном поликистозе приводит к образованию и увеличению кист в других органах и системах организма.

На продолжительность жизни больного человека оказывает влияние степень соблюдения им рекомендаций врача и лечебных мероприятий. Прогресс и развитие поликистоза можно значительно снизить и увеличить на неопределенно длительное время продолжительность жизни больного.

Главный фактор снижения продолжительности жизни – вторжение и развитие инфекционных заболеваний. По степени воздействия на продолжительность жизни к инфекции можно приравнять попытки к самолечению.

Из всех правил здорового образа жизни главенствующее место при почечном поликистозе занимает правильное питание и питьевой режим человека, пораженного недугом.

Направление рационального питание связано устранением компонентов, повышающих артериальное давление. Ограничения или исключения в питания касаются следующих пищевых составляющих:

  1. Натриевые соли, создающие лишнюю нагрузку на почечные канальцы по реабсорбции ионов натрия. Наиболее распространенное вещество с ионами натрия – поваренная соль.
  2. Белковые продукты, создающие дополнительный азотистый обмен в организме, требующий срочного выведения яда – аммиака.
  3. Жирные продукты как источник холестерина, создающего холестериновые бляшки в кровеносных сосудах и увеличивающего тем самым риск артериальной гипертензии.
  4. Шоколад, кофе, чай и другие продукты с содержанием кофеина способствуют образованию и увеличению кистозных пузырьков.
  5. Достаточный питьевой режим.
  6. Полное исключение спиртосодержащих напитков, табакокурения как факторов повышения артериального давления.

Приравнивается к пищевым факторам предупреждения поликистоза и регулярный контроль за артериальным давлением на уровне 120/80 – 130/90.

источник

Читайте также:  Препарат для очистки печени и желчегонный