Мкб 10 поликистоз печени и селезенки

Разрыв селезенки нетравматический

Исключен: травматический разрыв селезенки (S36.0)

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

источник

Синонимы: кистозная болезнь печени, изолированный поликистоз печени.

Изолированный поликистоз печени — наследственное заболевание, которое характеризуется появлением множественных кист в печени, в большинстве случаев является аутосомно- доминантным вариантом поликистоза печени.

У женщин встречается в 4 раза чаще, чем у мужчин, они же имеют наибольшее количество кист в печени, по сравнению с больными – мужчинами.

Распространненость 1:100 000 населения.

В некоторых случаях заболевание возникает спорадически, однако в большинстве случаев оно наследуется по аутосомно-доминантному типу. От 1/3 до половины случаев аутосомно- доминантного поликистоза печени являются следствием мутации генов RKCSH или SEC63. Поскольку мутации указанных генов обнаруживаются не у всех больных изолированным поликистозом печени, следует предположить существование других, еще не изученных молекулярных дефектов.

Кисты печени образуются в результате чрезмерного роста билиарного эпителия или в результате расширения перибилиарных желез.

Печень увеличена, бугристая, содержит множественные полостные образования от 1 до 6 см в диаметре. Микроскопически — стенка кист представлена фиброзной тканью.

Кисты не определяются в раннем возрасте и обычно выявляются в возрасте старше 40 лет. Число и размер кист увеличиваются с возрастом. Клиническая симптоматика зависит от объема и массы кист (эффект сдавления) и может включать: увеличение живота, гастроэзофагальный рефлюкс, чувство преждевременного насыщения, одышку, сниженную подвижность и боли в спине вследствие гепатомегалии. У некоторых пациентов симптоматика отсутствует. Внутрикистозное кровоизлияние, инфекция, перекрут или разрывы кист могут манифестировать клиникой острого живота. Функция печени обычно не нарушена, портальная гипертензия отсутствует. Внепеченочные проявления болезни встречаются крайне редко и могут включать внутричерепную аневризму (обычно небольшого размера и с низким риском разрыва) и патологические изменения митрального клапана. В редких случаях гепатомегалия может приводить к тяжелому истощению с летальным исходом.

Для диагностики изолированного поликистоза печени используют УЗИ, компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ) печени. Для пациентов из группы риска, имеющих семейный анамнез заболевания, диагностическим критерием является обнаружение более одной кисты в возрасте младше 40 лет или наличие более трех кист в возрасте старше 40 лет. Для лиц, не имеющих семейного анамнеза, диагностические критерии включают наличие более 20 кист в печени.

Дифференциальная диагностика проводится с поликистозом печени, ассоциированным с аутосомно-доминантным поликистозом почек, однако отличается генетически от изолированного поликистоза печени. Обычные печеночные кисты также нуждаются в дифференциальной диагностике с врожденным поликистозом печени. Болезнь Кароли, характеризующаяся наличием кист в желчных путях, дифференцируется методами визуализации с применением контрастных веществ.

Большинство бессимптомных пациентов не нуждаются в лечении. Для больных с симптомами сдавления выбор лечения зависит от степени выраженности, распространённости и анатомии кист. Лечение может включать чрескожную аспирацию кист, склерозирование алкоголем, фенестрацию кист, частичную гепатэктомию и трансплантацию печени, в тех случаях, когда резко увеличенная печень значительно ухудшает качество жизни пациента. Следует немедленно прекратить терапию эстрогенамии. Применение ланреотида и пролонгированного октреотида (аналоги соматостатина) является безопасным и эффективным методом лечения, которое приводит к уменьшению объема поликистозной печени и предупреждает дальнейший рост кист. Для большинства пациентов с врожденным поликистозом печени прогноз — благоприятный.

Определение и общие сведения

Болезнь Кароли является редким врожденным заболеванием печени, характеризуется необструктивной кистозной дилатацией внутрипеченочных и редко экстрапеченочных желчных протоков.

Точная распространенность и годовая заболеваемость неизвестны. По оценкам, распространенность порядка 1/1000000. Чуть чаще заболеванию подвержены женщины.

Возникновение болезни и синдрома Кароли тесно связано с мутацией PKHD1. Аномальное развитие эмбриональных желчных протоков на стадии протоковой пластины предположительно лежит в основе патогенеза заболевания. Полная характеристика генетических аномалий, вызывающих болезнь и синдром Кароли помимо PKHD1 — до сих пор не разработана.

Болезнь Кароли может проявляться в любом возрасте и варьирует от простых эктазий крупных внутри-печеночных желчных протоков (это, менее распространенная форма, как раз имеет название болезнь Кароли), до варианта с врожденным фиброзом печени (является более распространенной формой — синдром Кароли). Некоторые пациенты остаются бессимптомными на протяжении всего периода течения заболевания. У некоторых пациентов происходит образование внутри- или экстра-печеночных конкрементов, что приводит к развитию рецидивирующего холангита (с бактериемией и сепсисом) и острого панкреатита. Симптоматика данных осложнений, чаще бактериального холангита, включает в себя боль в животе, желчную колику, лихорадку с ознобом и желтуху. Также среди возможных проявлений заболевания: гепатомегалия, цирроз печени и портальная гипертензия со спленомегалией. Помимо бактериального холангита, осложнения включают в себя: абсцесс печени, инфекции желчных путей, а в поздних стадиях, холангиокарцинома. Синдром Кароли часто сочетается с рецессивным поликистозом почек.

Диагноз подозревается на основании клинических данных и подтверждается путем выявления кистозных дилатаций желчных протоков с помощью магнитно-резонансной холангиографии. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) и чрезкожная печеночная холангиография (ЧПХ) не должны использоваться для диагностики из-за повышенного риска развития бактериального холангита.

Дифференциальный диагноз должен включать первичный склерозирующий холангит, изолированный поликистоз печени и печеночную кистозную гамартому, а также кисты печени и желчного пузыря.

Определяется клинической картиной, локализацией и стадией заболевания. Урсодезоксихолевая кислота может быть использована для предотвращения образования камней. Антибиотики используются в лечении холангита. Радиологическое, эндоскопическое, и хирургическое вмешательство может потребоваться пациентам с билиарной обструкцией, абсцессом печени или желчного протокв. У больных с тяжелой формной заболевания могут быть кандидатами на пересадку печени.

Качество жизни существенно зависит от развития рецидивирующего холангита. Прогноз зависит от клинического течения и риска образования холангиокарциномы.

Болезнь Кароли в большинстве случаев возникает спорадически. Синдромальные случаи, как врожденный фиброз печени и рецессивный поликистоз почек, имеют аутосомно-рецессивное наследование.

источник

Исключены:

гемохроматоз (E83.1)
желтуха БДУ (R17)
синдром Рейе (G93.7)
вирусный гепатит (B15-B19)
болезнь Вильсона (E83.0)

Включены: лекарственная:

идиосинкразическая (непредсказуемая) болезнь печени
токсическая (предсказуемая) болезнь печени

При необходимости идентифицировать токсичное вещество используют дополнительный код внешних причин (класс XX).

Исключены:

алкогольная болезнь печени (K70.-)
синдром Бадда-Киари (I82.0)

Включены:

печеночная:
- кома БДУ
- энцефалопатия БДУ
гепатит:
- фульминантный, не классифицированный в других рубриках, с печеночной недостаточностью
- злокачественный, не классифицированный в других рубриках, с печеночной недостаточностью
некроз печени (клеток) с печеночной недостаточностью
желтая атрофия или дистрофия печени

Исключены:

алкогольная печеночная недостаточность (K70.4)
печеночная недостаточность, осложняющая:
- аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.8)
- беременность, роды и послеродовой период (O26.6)
желтуха плода и новорожденного (P55-P59)
вирусный гепатит (B15-B19)
в сочетании с токсическим поражением печени (K71.1)

Исключены: гепатит (хронический):

алкогольный (K70.1)
лекарственный (K71.-)
гранулематозный НКДР (K75.3)
реактивный неспецифический (K75.2)
вирусный (B15-B19)

источник

Нарушения со стороны печени были и остаются актуальной проблемой для медицины. Почему? Этот орган не может болеть, поэтому даже обширное поражение паренхимы, или ткани нередко протекает латентно, или скрыто – вплоть до развития функциональной недостаточности. Именно такой вариант проявлений характерен для патологии под названием «поликистоз печени», о которой я как врач-гастроэнтеролог хочу рассказать сегодня.

Поликистоз печени относится к группе наследственных патологий; частота возникновения составляет 1 случай на 100 000 населения. Это много или мало, как думаете? На самом деле, болезнь считается редкой, но это относительная оценка. Для тех людей, чьи близкие родственники ею страдают, риск очень высок – особенно для женщин, которые сталкиваются с симптомами, по подсчетам, в 4-8 раз чаще, нежели мужчины.

Патология является врожденной и ее развитие определено мутацией генов, отвечающих за механизмы, обусловливающие избыточный рост билиарного эпителия или расширения желез, локализованных в крупных желчных протоках. Доминантный тип наследования, присущий ей, означает, что человек в любом случае имеет предрасположенность к возникновению нарушений – и степень риска составляет не менее 50%.

Таким образом, поликистоз печени – это генетически опосредованное заболевание. Оно может протекать бессимптомно или проявляться какими-либо клиническими признаками.

Состояние способны ухудшать:

эпизоды длительной лекарственной терапии средствами, проявляющими гепатотоксичность – неблагоприятное действие на печень;
неправильное питание;
прием алкоголя, курение;
острые и хронические патологии органов ЖКТ.

В то же самое время перечисленные факторы не имеют определяющего значения: они не провоцируют патологию и не влияют на риск ее возникновения.

Код поликистоза печени по МКБ-10 – Q44.6.

Множественные кисты в печени могут:

Никак не проявить себя в течение жизни;
Дать знать о себе после 40-50 лет;
Обнаруживаться еще в детском возрасте.

Их наличие более чем в 50% случаев сочетается с поликистозным поражением почек или поджелудочной железы.

Таким образом, существует большой разброс вариантов проявления болезни. Однако чаще всего при поликистозе печени отмечается бессимптомное, то есть скрытое или латентное протекание, при котором человек даже не подозревает о наличии преобразований ткани (паренхимы) органа до момента возникновения симптомов (обычно в возрасте после 40 лет) или прохождения обследования, операции на брюшной полости.

Киста – это полость, содержащая жидкость прозрачного, желтоватого или коричневого цвета. Она имеет тонкие стенки, а между рядом расположенными углублениями есть септы (перегородки), при разрыве которых образования могут сообщаться и сливаться.

Кисты имеют размер от нескольких миллиметров до 10 см, хотя встречаются и более крупные полости; они деформируют поверхность печени или располагаются глубоко в ткани и локализуются:

в левой доле печени;
в правых отделах;
диффузно (то есть по всей площади паренхимы).

Существует понятие «симптом пчелиных сот», иллюстрирующий состояние печени, связанное с поликистозом, при разрезе ткани.

На протяжении латентного периода пациенты не испытывают симптомов дискомфорта (если у них, конечно, нет иных патологий печени, помимо образования кист). Размеры органа остаются нормальными.

Симптомы поликистоза печени на этапе ярких проявлений – это:

Чувство дискомфорта, выражающееся в тяжести, болезненности в правом подреберье и эпигастрии.
Увеличение печени – то есть симптом гепатомегалии.
Тошнота, иногда – отрыжка, изжога, периодически – рвота.
Ухудшение аппетита, снижение массы тела.

Боли характеризуются пациентами как тупые, ноющие. Они усиливаются, когда человек двигается, занят физической работой или спортивными упражнениями, при езде в транспорте, сопряженной с тряской. При пальпации живота в области печени вероятно выявление одного или множественных округлых образований, имеющих упругую и плотную консистенцию.

Поликистоз печени может приводить к таким неблагоприятным последствиям как:

функциональная недостаточность органа (на поздних стадиях);
инфицирование и нагноение кист, результатом чего становится образование абсцессов;
разрыв стенки полости и кровоизлияние;
сдавление желчных путей и развитие механической желтухи.

В литературе описаны случаи, когда у лиц молодого возраста при наличии множественных полостей регистрировался холангит – воспалительный процесс в зоне желчных протоков. При этом наблюдались такие симптомы как:

Интенсивные боли по типу печеночной колики.
Лихорадка с периодами подъема и снижения температуры тела.
Желтуха.

Злокачественное перерождение (малигнизация) кист не считается характерным осложнением. Асцит, то есть накопление жидкости в брюшной полости и варикозное расширение вен пищевода и желудка также наблюдается редко.

Я уже упоминала о том, что выявление признаков поликистоза нередко происходит случайно. В моей практике бывали ситуации, когда пациент, отправленный на УЗИ по поводу жалоб на тошноту и плохой аппетит (что заставляло меня подозревать синдром диспепсии, то есть нарушения пищеварения и проблемы с желудком), возвращался с описанием жидкостных очагов в печени. Конечно, кисты бывают разными, однако подобная «находка» существенно влияет на направление диагностического поиска.

Это методы визуализации, или отображения (на экране аппарата, на снимках) поврежденных неблагоприятным процессом и здоровых зон:

УЗИ, или ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
КТ, МРТ, или компьютерная и магнитно-резонансная томография;
рентгенологические методики.

Базовые методы диагностики поликистоза с поражением печени – это УЗИ и КТ.

Так как обычно есть симптоматика диспепсии, я рекомендую пациентам пройти ФГДС – фиброгастродуоденоскопию. Это метод исследования верхних отделов ЖКТ оптическим зондом. Он позволяет обнаружить сопутствующие патологии пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки и, кроме того, служит для проведения дифференциальной диагностики.

Аналитические тесты, обычно использующиеся при иных патологиях печени, в случае поликистоза малоинформативны – по крайней мере, до развития функциональной недостаточности. Вероятно повышение активности щелочной фосфатазы и гамма-глутамилтранспептидазы, крайне редко (и обычно только при возникновении желтухи) – билирубина. На поздних стадиях болезни может выявляться снижение уровня общего белка.

При воспалительных осложнениях (абсцессы, холангит) в общем анализе крови наблюдается лейкоцитоз, сдвиг формулы влево (появление особых вариантов клеток, например, палочкоядерных в процентном соотношении 8-12 и более), нарастание СОЭ (скорости оседания эритроцитов). С целью дифференциальной диагностики между паразитарными (в частности, эхинококковыми) кистами используются иммунологические тесты для определения антител.

Поликистоз печени – это, скорее, патология наблюдения, нежели активной терапии. Целенаправленное вмешательство проводится только при необходимости – то есть в случаях, когда кисты слишком большие, и есть риск нарушения целостности стенок, инфицирования, кровоизлияния или уже наблюдаются яркие проявления, в том числе связанные с осложнениями заболевания. Причины и лечение патологии изучаются не только моей специальностью, гастроэнтерологией, а также генетикой, в клиническом прикладном смысле – хирургией. Поэтому пациента могут курировать сразу несколько врачей.

«Таблеток от поликистоза» на сегодняшний день не существует. Есть клинические наблюдения, позволяющие полагать, что использование лекарств из группы аналогов соматостатина («Ланреотид») помогает предупредить рост кистозных полостей и, в целом, улучшить состояние печени. Однако такой подход является относительно новым и потому в официальных протоколах отсутствует.

Таким образом, список лекарств, которые я могу предложить пациентам, небольшой. Он ограничен, в основном, средствами, использующимися при осложнениях (например, инфицировании кист), а также признаках диспепсии:

Спазмолитики («Дротаверин»).
Антациды («Маалокс»).
Антибиотики («Ципрофлоксацин»).

При бессимптомном течении никакие лекарства обычно не показаны, а в случае развития ярких проявлений они используются в комплексе с хирургическими вмешательствами разного объема.

Проводится при плановой или экстренной госпитализации пациента в отделение хирургии. Врач-гастроэнтеролог может рекомендовать консультацию специалиста, занимающегося вмешательством на брюшной полости, но сам не оперирует.

Лечение поликистоза печени заключается в следующих подходах:

пункция (прокол) стенки кисты и аспирация (отсасывание) ее содержимого;
вскрытие и опорожнение полости с последующей установкой дренажей – специальных трубок, мешающих застою жидкости;
резекция (удаление) пораженного участка печени.

При распространенном процессе, когда есть выраженная функциональная недостаточность, даже оперативным путем лечить пациента нельзя, единственный выход – трансплантация. Это операция пересадки печени от подходящего донора.

Бессимптомно протекающий поликистоз не нарушает работу печени, поэтому можно обойтись без строгих ограничений для рациона. Однако, с учетом того, что для пациентов актуальны те же факторы риска повреждения печени, что и для здоровых людей, я рекомендую при планировании диеты:

Питаться небольшими порциями в одно и то же время дня.
Есть 4-5 раз в день, избегая переедания.
Отказаться от обильного позднего ужина, предпочитая легкий вечерний прием пищи за 3 часа до сна.

Я всегда настаиваю на исключении спиртных напитков любой степени крепости. Питание при поликистозе должно также ограничивать жирные, копченые блюда, соления и маринады, фастфуд. Нежелательно пить много кофе, газированной воды и соков в пакетах, употреблять сдобные булочки, шоколад – в целом, стоит стремиться к снижению уровня сахара в рационе (однако не отказываться от углеводов совсем, так как они нужны для нормальной жизнедеятельности).

Что можно есть? На мой взгляд, рациональное питание строится на присутствии в рационе каш, кисломолочных продуктов, овощей и других растительных компонентов. Если человек ест мясо и рыбу, стоит выбирать постные сорта. Готовить нужно на пару, способом отваривания, тушения или запекания в духовке.

Каким бы редким заболеванием ни был поликистоз с поражением печени, он все же встречается в практике врачей и о нем нельзя забывать при проведении дифференциальной диагностики. Я хочу рассказать о случае наблюдения женщины, страдающей этим заболеванием.

Так, речь пойдет о пациентке С., 32 лет. Она обратилась на прием с жалобами на тошноту, изжогу, периодическую рвоту; по словам женщины, симптоматика обострялась в момент давления на живот и при наклонах, из-за чего она стала избегать ношения узких поясов, приталенной одежды, некоторых видов физической нагрузки. Дискомфорт в правом подреберье был, но она не считала его существенным.

На ФГДС (фиброгастродуоденоскопии) никаких значимых изменений, позволяющих пояснить симптоматику, не было. Однако УЗИ брюшной полости выявило наличие кистозных образований в печени. Ни одно из них не оказалось настолько крупным, чтобы речь шла о немедленном хирургическом вмешательстве. Однако пациентке было рекомендовано наблюдение, назначены симптоматические препараты для облегчения тошноты и изжоги.

источник

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Поликистозная болезнь — заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, проявляющееся, в основном, поликистозом почек в сочетании с кистами печени у 33% больных.

Поликистозная болезнь у детей — редкое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, которое сопровождается формированием кист в печени и почках. Гепатомегалия Гепатомегалия — значительное увеличение печени.
проявляется часто с рождения. Повреждение почек обычно является причиной уменьшения продолжительности жизни больных.

Печень может иметь нормальный или значительно увеличенный размер (гепатомегалия) в зависимости от количества и величины кист.
Кисты могут локализоваться в одной доле (обычно в левой) или располагаться диффузно. Может быть значительно деформирована поверхность печени.

В 92% случаев протекает бессимптомно. Зачастую поражение печени выявляется случайно при проведении сканирования или аутопсии. Поводом для обследования может служить какое-либо другое заболевание или поликистоз почек. В случае двустороннего увеличения почек и неровности их контуров может возникнуть подозрение на сопутствующий поликистоз печени.

Клинические симптомы обычно появляются на четвертом или пятом десятилетии жизни. У рожавших женщин кисты обычно более крупные. Чаще всего клинические проявления бывают обусловлены сопутствующим поликистозом почек.

Основные симптомы:
— больных беспокоят дискомфорт и тупые боли в животе;
— при надавливании на область желудка и двенадцатиперстной кишки появляются неприятные ощущения в желудке, тошнота, метеоризм, иногда рвота;
— причиной острой боли могут быть разрыв кисты или кровоизлияние в нее;
— редко — асцит Асцит — скопление транссудата в брюшной полости
, обструктивная желтуха и нарушение венозного оттока от печени.

При обследовании печень может не пальпироваться, но может быть очень большой и заполнять значительную часть брюшной полости. Печень имеет плотный край и неровную поверхность. Дифференциация кист с другими видами узлов в печени затруднена.
Функция печени не нарушена, поскольку гепатоциты не поражаются; селезенка не увеличена. В некоторых случаях наблюдается обструкция воротной вены с варикозным расширением вен пищевода и кровотечением из них.

источник

Печень в организме человека выполняет множество функций, главные из которых – очищение крови, детоксикация, участие в углеводном обмене и поддержание баланса в свертывающей системе. Жизненно важно поддерживать ее в здоровом состоянии, беречь от алкоголя, злоупотребления медикаментами и другими отравляющими веществами.

Иногда в поражении органа человек не виновен. В данной статье рассмотрим, что представляет собой поликистоз печени, что делать, если у человека диагностирован поликистоз.

Поликистоз – заболевание, обусловленное генетическими мутациями, характеризующееся наличием большого количества кист в органе. Кисты – полости с гомогенным жидким содержимым. В зависимости от пораженного органа, содержимое кист будет отличаться. Чаще других встречается поликистоз печени и почек, хотя бывает кистозное поражение практически всех паренхиматозных органов.

Образуются внутриутробно из эпителия желчевыводящих путей. Следовательно, содержимое полости представлено белками, холестерином, желчными кислотами. Это полость округлой формы, размеры от нескольких миллиметров до 70 мм в диаметре. Выявляется с помощью УЗИ, МРТ или КТ брюшной полости.

Капсулы в почках могут быть двух видов – открытыми и закрытыми. Первые сообщаются с почечными лоханками, благодаря чему функция почек сохраняется длительное время. Закрытые полости также заполнены жидкостью, размеры варьируют от нескольких миллиметров до размера крупной вишни. Причиной развития поликистоза почек (код по МКБ 10 Q61) являются генные мутации. Различают два вида наследования этих мутаций:

Аутосомно-рецессивный. Проявляется уже в младенческом возрасте.
Аутосомно-доминантный. Как правило, клиническая картина развивается после 40 лет.

ПКБ печени (поликистозная болезнь печени) шифруется в МКБ 10 как Q 44. Напомним, что код Q61 соответствует поликистозному поражению почек!

Причинами возникновения печеночного поликистоза являются генные мутации. Это могут быть спонтанные мутации при развитии плода. В подавляющем большинстве случаев генетические дефекты передаются от родителей, причем как от матери, так и от отца. Характер наследования – аутосомно-доминантный. У новорожденного уже есть кисты, сформированные билиарным эпителием.

В процессе роста организма человека, роста печени, полости также увеличиваются в размерах, способствуя развитию клинической картины.

Для лучшего понимания возможной клинической картины рассмотрим классификации поликистозной болезни печени.

По течению болезни выделяют неосложненную и осложненную форму. Последняя может принимать такие формы, как:

кровотечение в полость;
присоединение бактериальной или микробной инфекции;
озлокачествление кисты.

По распространенности процесса в организме:

изолированное поликистозное поражение печени;
распространенный поликистоз: почек, поджелудочной железы, яичников и др.

В молодом возрасте заболевание проявляется дискомфортом в области правого подреберья, периодическими болями, тошнотой. Возможно развитие гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, метеоризма, запоров. По мере взросления организма, после 30-40 лет, кисты замещают здоровую ткань, начинают проявляться признаки печеночной недостаточности (в дополнение к вышеперечисленным):

повышенная утомляемость, общая слабость, снижение работоспособности, сонливость;
головная боль, головокружение;
снижение и потеря аппетита;
диарея;
желтушность кожи и склер;
появление «сосудистых звездочек» на поверхности кожи;
тошнота;
увеличенный в размерах живот;
отечные нижние конечности;
сердечные боли;

В случае терминальной стадии развития печеночной недостаточности – ОПН:

энцефалопатия – вплоть до комы;
желтуха склер и кожных покровов;
отеки по всему телу, асцит – жидкость в брюшной полости;
гематомы по всему телу;
утолщение концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек»;

Диагностируется ПКБ по УЗИ, МРТ или КТ. Обследование крови – увеличению АсАТ и АлАТ, щелочной фосфатазы, билирубина.

При появлении первых признаков – дискомфорте и болей в правом подреберье, диспепсических симптомов — необходимо посетить гастроэнтеролога.

Не паниковать, следовать рекомендациям врача. Он обозначит симптомы и лечение.

Лечение поликистоза печени врач рекомендует начать с диеты. Следует ограничить:

жирные, жареные, соленые продукты;
поступление белка с пищей;
прием медикаментов.

Допустимо консервативное симптоматическое лечение:

Тошнота и рвота – при помощи метоклопрамида.
Спастические боли в ЖКТ, ноющая боль в области подреберья – Дротаверин.
При метеоризме – активированный уголь.
Гепатопротекторы. Назначит только гастроэнтеролог, исходя из симптомов и подберет лечение.
При развившемся осложнении показаны препараты аминокапроновой кислоты.
При присоединении бактериальной флоры – антибиотикотерапия.
Операция: при осложненной кисте проводят санацию полости и ушивание ее, при наличии недостаточности органа показана трансплантация.

Ответ на вопрос о том, сколько живут с диагнозом поликистоз, во многом зависит от сопутствующих факторов. Повреждение печени в течении жизни и генетически обусловленная способность к регенерации – основные из них.

С таким серьезным заболеванием, как поликистозное поражение печени, не следует заниматься самолечением. Следует отметить, что лечение народными средствами может навредить.

Полезную информацию о поликистозе печени расскажет видео:

источник

Далее вы узнаете, что это за патология, каковы причины и лечение поликистоза печени, можно ли его лечить народными средствами. Конечно, многих интересует, сколько живут с таким диагнозом, как поликистоз печени. Нельзя не упомянуть и о правильной диете, а также о других важных вещах.

Люди с поликистозом печени встречаются нечасто. Как уже говорилось, болезнь передается по наследству, а причина кроется в генной мутации — «поломке» генов RKCSH и SEC63.

Специалисты полагают, что к заболеванию приводят внутриклеточные патологические процессы. Поликистоз развивается в пренатальном периоде, и малыш появляется на свет с уже пораженным органом.

Оба родителя могут быть носителями патологии. Из-за генных мутаций начинает чрезмерно активно расти эпителий, расширяются пребилиарные железы. Какое-то время ткань печени способна компенсировать изменения, но потом происходит нарушение нормальной структуры органа.

У генной мутации может быть несколько причин:

неумеренное употребление генетически модифицированной еды;
жизнь в месте, где воздух сильно загазован;
работа на производстве или другие вредные условия;
скудный несбалансированный рацион.

По мнению врачей, поликистоз печени иногда связан с различными травмами органов, хроническими инфекциями, гормональными сбоями.

Печеночные кисты делятся на истинные и ложные. Ложными кистами называются образования, появившиеся в течение жизни.

Что касается поликистоза печени, то в этом случае речь идет об истинных кистах. Эти полости появляются в неразвитых желчных протоках, пока ребенок находится внутри мамы. Внутренняя поверхность кисты покрыта выделяющим жидкость эпителием.

Если говорить о клиническом течении заболевания, то поликистоз бывает неосложненным и осложненным.

Также специалисты выделяют изолированный и распространенный поликистоз.

Изолированная форма предполагает наличие множественных кист только в пределах печени.
При распространенном поликистозе страдают и другие органы, например, яичники, почки и т.д. Встречаются не только малые и средние образования, но и большие и даже гигантские.

На начальном этапе пациент слабеет и чувствует, что стал быстро утомляться, отмечает снижение внимания и раздражительность, страдает от сонливости и тошноты. К этим неприятным симптомам присоединяются частые головные боли и головокружение.

Кисты увеличиваются, их число растет, поэтому увеличивается и живот больного.
Место над печенью отвердевает, орган становится бугристым (об этом говорит пальпация).
В области сердца и пояснице появляются ноющие боли.
Аппетит выходит из-под контроля, о чем говорит чувство быстрого насыщения.
Если возникает режущая боль, то можно предположить большой риск множественных кист.
Желтуха у пациента развивается тогда, когда полости перекрывают желчные протоки. Помимо этого, желтуха — показатель печеночно-клеточной недостаточности.

Возможно, что у человека разовьется симптом барабанных палочек, покраснеют ладони, начнется кожный зуд.

В возрасте до года дети не чувствуют какого-либо дискомфорта или вызванных кистами болей. Однако кисты увеличиваются, и малыш начинает страдать от характерных болевых ощущений в области пупка или правом боку.
Ребенка может тошнить, в отдельных случаях малыша рвет после еды.
О том, что организм ребенка ослаблен поликистозом, говорит общее недомогание — потеря аппетита, одышка, потливость. Из-за быстрого роста кист малыши теряют вес, а их животики становятся ассиметричными.

При поликистозе печени проводятся неспецифические лабораторные исследования; их результаты сигнализируют, что в печени происходит воспалительный процесс. Более информативны инструментальные методы — КТ, МРТ и УЗИ. При таких исследованиях можно увидеть даже незначительные по размеру кисты и определиться с тактикой терапии.

Поликистоз печени диагностируется, если у человека младше 40 лет есть 1 киста. В более зрелом возрасте при диагностике должно быть большее количество образований.

Поликистоз печени лечат медикаментозно и с помощью оперативного вмешательства, а также народными средствами.

Важно понимать, что медикаменты не уничтожают кисты, а улучшают состояние больного.

Таблетки или инъекции «Церукала» помогают при тошноте и рвоте. Расслабляющие мышцы спазмолитики нужны, чтобы уменьшить боль.
Активированный уголь, «Полисорб» и «Энтеросгель» применяются в том случае, когда пациент страдает вздутием кишечника. При нарушении функций органа надо употреблять витамины группы В, гепатопротекторы, лактулозу и «Стимол».

Врачи считают, что гормоны стимулируют рост количества кист и увеличение их размеров.

Хирургическое лечение зависит от картины заболевания. Проводится два вида вмешательств.

Первый вид — фенестрация. Доктор иссекает наружные стенки полости и обрабатывает током остатки эпителия. Наравне с открытыми операциями используется лапароскопический метод.
Второй вид — чрескожная склеротизация. Хирург делает на коже небольшой разрез и через него вводит в образование иглу. Затем врач откачивает жидкость и в освободившуюся полость вводит склерозирующее вещество. Ультразвуковое сканирование помогает контролировать ход операции. После хирургического вмешательства образование должно быть замещено небольшим рубцом.
Также проводятся открытые операции по удалению кисты. Если печень пациента пострадала от очень большого количества образований, то возможна пересадка органа от донора. Кроме того, трансплантация печени показана при сильных болях, от которых нельзя избавиться, используя лекарства.
Малышам придется перенести операцию, если киста достигла размера больше 5 см и продолжает увеличиваться. Хирургическое вмешательство должно предотвратить разрыв кисты с последующим попаданием жидкости в брюшную полость. После операции ребенок в течение долгого времени находится под наблюдением специалиста.

Поликистоз печени — это не приговор к строгой диете. Пациент может питаться достаточно разнообразно, отдавая предпочтение диетическому мясу и нежирной рыбе, овощам и кашам, молочным продуктам и макаронам.

А вот алкоголь и напитки с кофеином, выпечку, шоколад и другие сладости надо исключить, как это часто бывает при других болезнях.

Отвары помогают улучшить состояние пациента. Облегчить отток и замедлить рубцевание окружающих кисты тканей можно, если принимать бессмертник, девясил и расторопшу.

Мелко нарезанный корень девясила (100 г) кладут в большую трехлитровую банку и заливают горячей водой, добавляя к смеси 10 г дрожжей. Средство настаивается в темном прохладном месте в течение 48 часов. Затем пациент пьет 100 мл настоя в день перед приемом пищи.
Употребляется и корень лопуха. Корень проваривают в литре воды в течение 20 минут и затем настаивают в темном месте. Больному надо принимать 50 г отвара трижды в день.
Съеденные натощак сырые перепелиные яйца чистят печень и желчные протоки. Популярное желчегонное средство — чайный гриб. Стакан настойки из гриба пьют дважды в день.

Отсутствие терапии способно спровоцировать кровоизлияние и разрыв кисты, после которого в брюшную полость проникает жидкость. В запущенных случаях пациенту угрожают:

нагноение;
печеночная недостаточность;
присоединение паразитов;
рак;
энцефалопатия.

Острым осложнениям поликистоза печени свойственно повышение температуры, сильный озноб, от которого больного бросает в холодный пот. Редко появляется кровавая рвота. У пациента снижается давление и начинается тахикардия. Бледнеет кожа, в животе появляется сильная боль.

При поликистозе печени в неосложненной форме можно дать благоприятный прогноз. Большинство смертельных исходов связано с заболеваниями-«попутчиками». Таким сопутствующим заболеванием является, например, поликистоз почек.

Пока не найден способ предотвратить поликистоз печени, потому что это наследственная болезнь, медицина может лишь замедлить ее развитие.

Поликистоз печени — это не приговор, но за кистами обязательно надо постоянно наблюдать. Специалисты отмечают эффективность именно хирургического лечения, осуществляемого без оглядки на происхождение кист.

источник

Поликистоз печени – врожденная патология, наследуемая по аутосомно-доминантному типу и характеризующаяся формированием большого количества кист в паренхиме печени. Длительное время никак не проявляется, после 40 лет возможно возникновение дискомфорта и болей в животе, гастроэзофагеального рефлюкса, увеличение размеров живота. Единственные информативные методы диагностики – УЗИ, КТ или МРТ печени и желчевыводящих путей. При отсутствии осложнений лечение не требуется, в остальных случаях проводится оперативное вмешательство (чрескожное дренирование кист печени, введение в полость кисты спирта, фенестрация кист, частичная гепатэктомия, трансплантация печени).

Поликистоз печени является достаточно редким заболеванием и встречается у одного человека на 100 тысяч населения. В подавляющем большинстве случаев заболевание впервые выявляется у женщин после сорока лет. С возрастом количество кист в печени увеличивается как у мужчин, так и у женщин, хотя у женского пола их количество изначально значительно больше. Практически у каждого второго пациента кистозные изменения печени сочетаются с поликистозом почек, в редких случаях возможна комбинация с аневризматическим расширением сосудов головного мозга, патологией двухстворчатого клапана сердца. Клиническая картина множественных кист печени чаще всего появляется при развитии осложнений: разрыве кистозного образования, кровоизлиянии в полость кисты, инфицировании ее содержимого.

Поликистоз печени – наследственная патология, передающаяся по аутосомно-доминантному типу. В половине случаев к образованию множественных кист печени приводит мутация в генах RKCSH либо SEC63, отвечающих за нормальное формирование и рост внутрипеченочных желчных протоков. Из-за мутации не происходит соединения формирующихся протоков, и они образуют в паренхиме печени полости, выстланные эпителием и имеющие плотную капсулу. Так как данная мутация обнаруживается не у всех пациентов, исследования в области гастроэнтерологии направлены на выявление других генных мутаций, отвечающих за развитие поликистоза печени. У части пациентов поликистоз печени возникает спорадически – в семейном анамнезе у таких больных нет указаний на эту патологию.

Формирующиеся кисты могут быть расположены в тканях печени равномерно, либо локализоваться в одной доле (чаще левой). Их размеры значительно варьируют – от просяного зернышка до литра в объеме. Считается, что самые большие кисты формируются в результате разрыва перегородок между более мелкими полостями. В зависимости от общего количества и размеров кист, могут увеличиваться и размеры печени.

Полости при поликистозе печени не связаны с желчными протоками, поэтому их содержимое обычно светлое, они могут вмещать гемолизированную кровь (следствие кровоизлияния в кисту), гной (при инфицировании). Структура паренхимы при поликистозе печени не изменена, гепатоциты и дольки имеют нормальное строение. Гистологические изменения в тканях с формированием портальной гипертензии, печеночной недостаточности могут наступать на поздних стадиях заболевания; обычно они обусловлены эффектом сдавления при слишком большом объеме кистозных полостей, большой площади поражения печени.

Поликистоз печени делится на неосложненный и осложненный (кровоизлияние, нагноение, разрыв кисты); изолированный (поражается только печень) и распространенный (поражаются почки, поджелудочная железа, яичники и др.). Различают размеры кист: малые – до 10 мм, средние – до 30 мм, большие – до 100 мм и гигантские – более 100-250 мм.

В девяти случаях из десяти поликистоз печени является случайной находкой, выявляемой во время обследования по поводу другой патологии либо посмертно. У оставшихся 10% пациентов клинические проявления поликистоза печени впервые возникают в зрелом возрасте (40-50 лет) и обычно обусловлены синдромом сдавления ткани печени и окружающих тканей огромными кистами либо возникновением осложнений.

Клиническая картина поликистоза печени включает в себя увеличение живота в размерах, чувство дискомфорта в брюшной полости, тупые боли в животе (больше в правом подреберье) и пояснице, гастроэзофагеальный рефлюкс, ощущение быстрого насыщения и переполнения желудка, одышку, метеоризм. При пальпации печень плотная, ее края и поверхность бугристые. Так как кисты при поликистозе печени чаще располагаются поверхностно, их иногда можно прощупать даже через переднюю брюшную стенку.

Поликистоз печени может осложняться внутрикистозным кровоизлиянием, разрывом кисты (проявляется клиникой острого живота; вероятность разрыва высока при диаметре полости более 80 мм) или ее инфицированием, сдавлением крупных сосудов (обструкция воротной вены кистой может приводить к формированию варикозного расширения вен пищевода) либо желчных путей (клинически проявляется асцитом, механической желтухой). Крайне редко тотальный поликистоз печени может приводить к крайнему истощению пациента и летальному исходу.

Во время беременности и лечения препаратами женских половых гормонов прогрессирование поликистоза печени ускоряется, так как эстрогены приводят к повышенной пролиферации эпителия кист и гиперпродукции слизи в полости кисты.

Консультация гастроэнтеролога позволяет выявить критерии диагностики поликистоза печени: у пациентов до сорока лет с наличием этого заболевания в семейном анамнезе диагноз поликистоза печени устанавливается при выявлении одной кисты, после сорока лет – при наличии трех кист. Если в семейном анамнезе нет указаний на поликистоз печени, этот диагноз верифицируется при наличии не менее 20 кистозных образований в печени.

Наиболее информативными методами диагностики поликистоза печени являются современные методы визуализации: УЗИ печени и желчного пузыря, магнитно-резонансная томография (МРТ печени) и КТ желчевыводящих путей. Данные высокоточные исследования позволяют выявить даже самые маленькие полости в паренхиме печени и определить тактику лечения. При исследовании обычно обнаруживаются множественные полости в тканях печени, иногда печень на срезе напоминает пчелиные соты. В биохимических анализах (пробы печени) может отмечаться повышение уровня ЩФ и ГГТП, при этом уровень билирубина не изменяется.

Дифференциальная диагностика поликистоза печени проводится с простыми непаразитарными кистами, эхинококкозом, болезнью Кароли (кисты желчных путей), опухолями печени.

Госпитализация пациентов с поликистозом печени требуется только для проведения обследования либо хирургического лечения. На начальных стадиях заболевания необходимо отменить гормональные препараты на основе эстрогенов – считается, что именно эти гормоны приводят к росту размеров и количества кист. На сегодняшний день проводится исследование действия синтетических аналогов соматостатина на состояние печени при поликистозе – согласно недавним исследованиям, назначение октреотида является самым эффективным и безопасным способом остановить прогрессирование поликистоза печени.

При развитии осложнений, перечисленных выше, а также при быстром прогрессировании заболевания может потребоваться хирургическое лечение — чрескожное дренирование кист печени, фенестрация, иссечение кист печени. В некоторых клиниках широко используется введение в полость кисты спирта (склерозирование), однако многочисленные исследования показывают большую безопасность и сравнимую эффективность обычной пункции кист (для уменьшения их размеров) при подготовке к операции. В некоторых ситуациях может потребоваться резекция печени (частичная гепатэктомия, краевая резекция печени, сегментарная резекция печени, лобэктомия, гемигепатэктомия) и даже трансплантация печени (при некупируемом болевом синдроме, анорексии, портальной гипертензии).

Показания для малоинвазивных оперативных вмешательств делятся на абсолютные (разрыв и инфицирование кисты, кровоизлияние в ее полость), условно абсолютные (локализация кисты в области ворот печени, обструкция желчных протоков кистой, диаметр образования более 10 см, некупируемый болевой синдром, выраженное исхудание), и относительные (небольшие размеры кист, поражение более трех сегментов печени, рецидивирование кист после пункции).

При поликистозе печени рекомендуется соблюдение определенной диеты. Исключают продукты, провоцирующие рост кист – чай и кофе, сою, льняное масло, шоколад, рыбий жир, алкоголь, дрожжи. Рекомендуется включение в диету большого количества фруктов и овощей, употребление достаточного количества воды.

Симптоматическая терапия поликистоза печени заключается в назначении препаратов, снижающих тошноту и стимулирующих перистальтику кишечника (метоклопрамид); обезболивании; применении активированного угля и средств, устраняющих метеоризм; при необходимости используются витаминные комплексы.

Прогноз при поликистозе печени обычно благоприятный. Летальность при этом заболевании в подавляющем большинстве случаев обусловлена сопутствующей патологией (поликистоз почек). Так, например, в США за период 8 лет было зарегистрировано всего 135 случаев поликистоза печени как основной причины смерти.

Учитывая наследственную природу поликистоза печени, мер профилактики этого заболевания не существует. Замедлить прогрессирование заболевания может назначение аналогов соматостатина. Пациентам с поликистозом печени следует избегать веществ для химической чистки вещей; бытовой химии с содержанием аммиака, отбеливателей; следует ограничить употребление алкоголя и дрожжевых продуктов, сладостей.

источник

Аутосомно-рецессивный. Проявляется уже в младенческом возрасте.
Аутосомно-доминантный. Как правило, клиническая картина развивается после 40 лет.

Установлено, что треть случаев болезни, обусловлены генными дефектами RKCSH и SEC63. В остальных случаях также виноваты нарушения в генетическом коде, но не установлены конкретные гены.

По течению болезни выделяют неосложненную и осложненную форму. Последняя может принимать такие формы, как:

кровотечение в полость;
присоединение бактериальной или микробной инфекции;
озлокачествление кисты.

По распространенности процесса в организме:

изолированное поликистозное поражение печени;
распространенный поликистоз: почек, поджелудочной железы, яичников и др.

повышенная утомляемость, общая слабость, снижение работоспособности, сонливость;
головная боль, головокружение;
снижение и потеря аппетита;
диарея;
желтушность кожи и склер;
появление «сосудистых звездочек» на поверхности кожи;
тошнота;
увеличенный в размерах живот;
отечные нижние конечности;
сердечные боли;

В случае терминальной стадии развития печеночной недостаточности – ОПН:

энцефалопатия – вплоть до комы;
желтуха склер и кожных покровов;
отеки по всему телу, асцит – жидкость в брюшной полости;
гематомы по всему телу;
утолщение концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек»;

Анализ крови в лаборатории

Не паниковать, следовать рекомендациям врача. Он обозначит симптомы и лечение.

Лечение поликистоза печени врач рекомендует начать с диеты. Следует ограничить:

жирные, жареные, соленые продукты;
поступление белка с пищей;
прием медикаментов.

Медикаментозное лечение рекомендуется по возможности ограничивать, поскольку оно несет вред печени.

Допустимо консервативное симптоматическое лечение:

Тошнота и рвота – при помощи метоклопрамида.
Спастические боли в ЖКТ, ноющая боль в области подреберья – Дротаверин.
При метеоризме – активированный уголь.
Гепатопротекторы. Назначит только гастроэнтеролог, исходя из симптомов и подберет лечение.
При развившемся осложнении показаны препараты аминокапроновой кислоты.
При присоединении бактериальной флоры – антибиотикотерапия.
Операция: при осложненной кисте проводят санацию полости и ушивание ее, при наличии недостаточности органа показана трансплантация.

При благоприятном протекании заболевания возможно прожить до глубокой старости.

Полезную информацию о поликистозе печени расскажет видео:

источник