Множественные образования в печени у новорожденного

Опухоли печени составляют лишь 5% всех опухолей новорожденных, причем большинство из них приходится на сосудистые опухоли: инфантильная гемангиоэндотелиома (капиллярная гемангиома) и кавернозная гемангиома.

Чаще всего эти опухоли протекают бессимптомно и могут случайно обнаруживаться при УЗИ. Тем не менее инфантильная гемангиоэндотелиома может вызывать тяжелые симптомы в виде увеличения живота, гепатомегалии, тяжелого артериовенозного шунтирования крови и сердечной недостаточности, гемодинамической анемии, тромбоцитопении и выраженной коагулопатии (синдром Казабаха — Меррита), разрыва опухоли с внутри-брюшным кровотечением и респираторным дистрессом. Редко возникает билиарная обструкция с желтухой. Гистологически эти опухоли построены из тяжей нормальных, хотя и незрелых гепатоцитов, разделенных сосудистыми пространствами, выстланными одним слоем высокого эндотелия. Размер этих сосудистых пространств определяет, будет ли опухоль классифицироваться как гемангиоэндотелиома или кавернозная гемангиома. Повышенной митотической активности в этих опухолях, как правило, не отмечается. Гемангиоэндотелиома может иметь альтернативную гистологическую картину: более плеоморфные эндотелиальные клетки, местами формирующие папиллярные структуры. Такие опухоли имеют тенденцию трансформироваться в злокачественную ангиосаркому. Сосудистые неонатальные опухоли печени часто подвергаются спонтанной регрессии.

Мезенхимальная гамартома — доброкачественная опухоль печени мезенхимального генеза, встречающаяся у плодов и новорожденных. В мировой литературе до настоящего времени нет единого мнения о природе мезенхимальной гамартомы: опухоль это или порок развития. Микроскопически опухоль представляет собой многополостные кисты, выстланные эндотелием или эпителием желчных протоков, окруженные фиброзной или миксоидной тканью, содержащей желчные протоки и множественные сосуды, в частности ветви портальной вены. Часто имеется тонкая фиброзная капсула, но может наблюдаться и прорастание в прилежащую сдавленную или склерозиро-ванную печеночную паренхиму. Мезенхимальная гамартома ведет себя как доброкачественная опухоль и редко дает рецидивы после резекции, может спонтанно регрессировать или трансформироваться в недифференцированную саркому.

Гепатобластома является самой частой опухолью печени в раннем детском периоде, однако на неонатальные опухоли приходится менее 10%. Гепатобластома — злокачественная опухоль печени. Гистологически опухоль представлена злокачественной эпителиальной печеночной тканью различной степени дифференцировки, чаще всего с эмбриональным или фетальным компонентами. Иногда опухоль содержит злокачественную мезенхимальную ткань с незрелыми участками фиброза, веретеновидных клеток, хрящеподобного остеоида.

Такие опухоли называют смешанными гепатобластомами. Возникновение гепатобластомы ассоциировано с генетическими аномалиями и пороками развития, а именно с синдромом Видемана — Беквита, трисомией 18, алкогольной фетопатией, семейным аденоматозным полипозом. У новорожденных, по сравнению с более старшими возрастными группами, в опухолях преобладает достаточно дифференцированный фетальный компонент. Неонатальные гепатобластомы отличаются более ранним системным метастазировнием, при этом из-за фетального кровообращения опухоль редко метастазирует в легкие. Внутриутробно гепатобластома может быть причиной полигидроамниона и мертворождения. Возможен разрыв опухоли во время родов, что приведет к массивному кровотечению. Неонатальные гепатобластомы не продуцируют большого количества α-фетопротеина, в отличие от гепатобластом у детей старшего возраста.

источник

Не считая небольших опухолей, обнаруживаемых на аутопсии или случайно во время операции, доброкачественные опухоли печени встречаются значительно реже (или во всяком случае о них сообщается менее часто), чем злокачественные, как у взрослых, так и у детей. С 1970-х годов частота аденом и отчасти гемангиом печени стала возрастать, особенно у женщин, что, возможно, связано с использованием лекарственных контрацептивов.

За исключением этой группы пациентов, большинство доброкачественных опухолей печени диагностируется в течение первых 6 месяцев жизни, в то время как злокачественные опухоли обычно выявляются у детей в более позднем возрасте.

Гемангиома и гемангиоэндотелиома. Хотя множественность некоторых гемангиом может быть поводом для того, чтобы считать их метастазами, однако большинством морфологов эти опухоли расцениваются как доброкачественные. Ангиосаркомы или гемангиосаркомы, являющиеся высокозлокачественными саркомами у взрослых, в детском возрасте диагностируются редко, однако подобные случаи с первичной локализацией в печени у детей описаны.

На гемангиомы приходится более 50% доброкачественных опухолей печени. Как только возникло подозрение на гемангиому печени, необходимо провести тщательное обследование для подтверждения диагноза изотопными и радиологическими методами, включая допплеровскую сонографию, динамическую компьютерную томографию (КТ), сканирование с внутривенным болюсным введением контрастного вещества (рис. 67-1), а также магнитно-резонансную томографию (МРТ), ангиографию и обследование с мечеными технецием-99т эритроцитами.

Многие гемангиомы печени остаются нераспознанными в течение всей жизни. За исключением гемангиом, проявляющихся различными симптомами у маленьких детей, большинство этих сосудистых опухолей протекает доброкачественно и лишь в редких случаях возникают такие тяжелые осложнения как внутрибрюшное кровотечение (имеется в виду «спонтанно» возникающее кровотечение, а не после биопсии).

При больших размерах гемангиомы могут отмечаться неприятные ощущения и боли в верхних отделах живота. В клинике Мауо проводилось наблюдение за 36 пациентами разного возраста с опухолью, максимальный диаметр которой был больше 4 см. На протяжении нескольких десятилетий не отмечено никаких симптомов ни у одного из пациентов.

Серьезные клинические проблемы чаще всего возникают при больших гемангиомах, особенно у грудных детей, когда на гемангиому приходится значительная часть сосудистого русла. К таким проблемам относятся: (1) хроническая или подострая сердечная недостаточность, связанная с артериовенозным шунтированием через сосудистое русло опухоли, и (2) тромбоцитопения и ангиопатическая анемия, возникающие в результате депонирования тромбоцитов и эритроцитов в капиллярах опухоли. И то и другое осложнение могут потребовать срочного вмешательства.

Лучшим способом лечения солитарных гемангиом, окруженных нормальной печеночной тканью, является их удаление. При наличии тяжелой сердечной недостаточности иногда рационально понаблюдать за больным, проводя лечение препаратами наперстянки и диуретиками, чтобы стабилизировать состояние ребенка, после чего порой отпадает необходимость в оперативном вмешательстве. Относительно лечения гемангиом печени стероидами существуют разнообразные мнения.

Длительное введение стероидов отрицательно влияет на рост и развитие маленьких детей. Перевязка печеночной артерии непосредственно возле чревной артерии или дистальнее способствует значительному снижению кровотока в гемангиому и может быть произведена без осложнений, поскольку печень имеет двойное кровоснабжение. Это вмешательство, однако, активно вытесняется методом эмболизации сосудов.

Эмболизация гемангиом, для которой используются разнообразные препараты и вещества, дает хороший эффект в плане уменьшения размеров гемангиомы и ликвидации ее осложнений (сердечная недостаточность, тромбоцитопения, анемия). Иногда после эмболизации наблюдается рецидив клинических проявлений. Цель эмболизации — «предоставить гемангиоме время» для спонтанного регресса.

Увеличение опухоли в размерах или возникновение тяжелых осложнений, таких как миокардиальная недостаточность, коагулопатия с тромбоцитопенией, респираторный дистресс-синдром, связанный с большими размерами печени, является показанием к применению вышеописанных методов лечения, цель которого — справиться с возникшими осложнениями или остановить прогрессирование процесса. У грудных детей гемангиомы в большинстве случаев начинают уменьшаться к году жизни, и процесс регресса в последующем неуклонно продолжается.

Другие доброкачественные опухоли печени. Другие (кроме гемангиом) доброкачественные опухоли печени у детей обычно сочетаются с системными заболеваниями или развиваются на фоне длительного лечения хронических заболеваний. У пациентов с анемией Фанкони или с иными формами апластической анемии при длительном лечении андрогенами могут развиваться единичные или множественные опухоли печени (рис. 67-2), очень своеобразные по гистологическому строению, ибо они содержат в канальцах желчные пробки.

Несмотря на кажущийся неопластическим вид, эти опухоли обычно не имеют биологических проявлений злокачественности, то есть для них не характерны сосудистая инвазия и метастазы. В некоторых случаях они регрессируют после прекращения лечения андрогенами, однако это происходит не всегда. Злокачественный потенциал таких опухолей остается предметом споров и возможно зависит от продолжительности стимуляции. Клинически они часто проявляются внутрибрюшным кровотечением.

У пациентов с талассемией или другими заболеваниями, требующими множественных трансфузий эритроцитов, часто развивается гемосидероз, индуцированный трансфузиями. У таких детей и молодых взрослых пациентов могут возникать как доброкачественные, так и злокачественные опухоли печени.

Болезнь накопления гликогена (тип I и III) часто сочетается с доброкачественными опухолями печени и иногда с гепатоцеллюлярной карциномой. Примерно у 75% детей с этим видом метаболических нарушений на протяжении жизни появляется одна или несколько аденом. Лечебные мероприятия по борьбе с основным заболеванием, такие как портокавальное шунтирование и соблюдение длительной постоянной диеты (ночное питание), не предотвращают образования аденом.

При этом заболевании для ликвидации метаболических расстройств с успехом применялась пересадка печени, которая естественно устраняет и предрасположенность к образованию аденом.

Существует также группа доброкачественных опухолей печени неясной этиологии, не связанных с системными заболеваниями, а именно — гамартомы печени, которые обычно называют «мезенхимальными гамартомами». Они состоят из эпителиальных структур, включая наполненные жидкостью кисты разных размеров, сочетающиеся с солидной соединительнотканной стромой.

Кистозная жидкость напоминает по своему составу содержимое лимфангиом. Все виды тканей, содержащихся в этих опухолях, по гистологическому строению зрелые. Гамартомы нередко достигают больших размеров, прежде чем начинают проявляться клинически. Они обычно исходят из переднего края правой доли печени и могут порой выполнять весь живот.

Эти опухоли выявляются, как правило, в раннем грудном возрасте и даже непосредственно при рождении, поскольку в связи с большими размерами новообразования возникают затруднения венозного оттока и нарушение функции внутренних органов. При острой симптоматике у грудных детей может потребоваться дренирование катетером основной кисты с целью временной декомпрессии.

Гамартомы печени имеют характерный вид при ультразвуковом исследовании (УЗИ) и компьютерной томографии (КТ). Традиционно при лечении гамартом производили их внутреннее или наружное дренирование с хорошими отдаленными результатами. В случаях, когда кисты достигают уровня полой вены или занимают обе доли печени, дренирование остается наиболее эффективной экстренной мерой начального лечения. Но в основном применяется тотальное иссечение опухоли, которое менее часто, чем дренирующие процедуры, сопровождается такими осложнениями, как избыточные потери жидкости и вторичная инфекция. Гамартомы нередко могут быть удалены без лобэктомии.

Фокальная узелковая гиперплазия печени может гистологически напоминать нормальную печеночную ткань или расцениваться как хорошо дифференцированная аденома. Гиперплазия описана у пациентов, имевших также гемигипертрофию, опухоль Вильмса и адренокортикальную опухоль. Опухоли в этом сочетании не обладают потенциальными злокачественными свойствами, а потому, если у пациента нет клинической симптоматики, то за ним можно просто наблюдать.

источник

Краткие сведения об эмбриогенезе печени, ее гистологические особенности у новорожденных

На 25-й день внутриутробного развития появляется энтодермальный зачаток печени, имеющий вид выпячивания вентральной стенки первичной кишки. В области верхушки образовавшегося дивертикула происходит пролиферация эпителиальных клеток и их взаимодействие с мезенхимой и синусоидными капиллярами — разветвлениями желчно-брыжеечных вен. Формирование внутрипеченочных желчных ходов происходит в результате трансформации клеток печени на 2-м месяце эмбрионального развития. Из каудальной части закладки образуются внепеченочные протоки и желчный пузырь. На 4-5-й неделе развития начинается пролиферация эпителия желчных протоков, приводящая к их физиологическому сужению или обтурации; реканализация просвета происходит к 7-й неделе. В период между 6-й и 7-й неделями печень является органом гемопоэза у эмбриона. Эритропоэз в печени доминирует с 12-й недели до начала 3-го триместра, затем он уменьшается и в течение 3-го триместра доминирует костномозговое крозетворение. Однако эритропоэз в печени продолжается и в неонатальный период и может сохраниться в первые несколько недель жизни. У новорожденных левая доля печени имеет больший удельный вес по сравнению со взрослыми. Кроме того, при рождении в правой доле печени больше, чем в левой, выражен гемопоэз. Гепатоциты содержат большее количество гликогена, липидов и железа. Гистологические особенности гепатоцитов у детей раннего возраста включают ядерный гликоген и скудное количество липофусцина. У недоношенных новорожденных плохо определяется дольковая структура печени, при этом печеночные балки имеют толщину более чем из одной клетки (обычно из двух или трех клеток).

Агенезия (аплазия) печени. Крайне редкий ВПР, описан только у аморфусов. Известны аплазия, гипоплазия одной из долей печени. Диагностический критерий аплазии левой доли печени — отсутствие печеночной ткани слева от ямки желчного пузыря. Данное состояние, как правило, является бессимптомным. Отсутствие правой доли печени может также клинически не проявиться либо наблюдаться у пациентов с симптомами заболеваний гепатобилиарной системы. Выраженная гипоплазия или отсутствие правой доли печени, сочетающиеся с аномальным расположением желчного пузыря, могут вызвать компрессию пузырного протока с последующим формированием камней в пузыре и в общем желчном протоке.

Полное удвоение печени. Встречается казуистически редко при возникновении дополнительной закладки на вентральной поверхности будущей двенадцатиперстной кишки.

Нарушение лобуляции печени (неправильное разделение на доли). Встречается достаточно часто и характеризуется образованием дополнительных долей или многодольчатым строением органа. Описаны случаи разрыва дополнительных долей печени в родах с развитием смертельного кровотечения.

Изменения печени при диафрагмальных и других грыжах. Дефекты в диафрагме чаще бывают слева, и часть печени выступает в левую плевральную полость. Выступающая часть печени может быть темноватой с углублением и часто определяется участок сжатия краем диафрагмы. Правая доля печени может выступать в правую плевральную полость в сочетании с эвентрацией правой половины диафрагмы. Печень также может проникать в просвет омфалоцеле с частым нарушением ее сосудистых и желчных путей. Редко встречающееся грыжевое выпячивание печени в полость Перикарда может привести у новорожденных к массивному перикардиальному кровоизлиянию.

Кисты печени. Могут встречаться у новорожденных, чаще в 4 раза чаще у девочек, чем у мальчиков. Они обычно являются солитарными и унилокулярными, мультилокулярные бывают редко. Чаще кисты обнаруживаются в правой доле печени, 1меют круглую форму, инкапсулированы, иногда располагаются на ножке. В просвете кист обычно содержится прозрачная вязкая жидкость, которая может содержать примесь желчи, кровь или гемосидерин вследствие недавнего или старого кровоизлияния в просвет. Киста может сообщаться с печеночным протоком. Микроскопически: стенка кисты состоит из волокнистой ткани, выстланной обычно одним слоем кубоидального или призматического эпителия, который может быть очагово уплощен. В эпителии может содержатся слизь. Изредка киста может быть выстлана многослойным плоским эпителием. Некоторые врожденные кисты могут быть примерами кишечных или желчных удвоений.

Как правило, кисты печени протекают бессимптомно. Иногда возможен перекрут, кровоизлияние в просвет или разрывы кист с развитием перитонита. Редким осложнением может явиться интермитирующая желтуха.

Гепатобилиарная фиброполикистозная болезнь. Кистозные изменения печени встречаются при многочисленных состояниях (синдромы Меккеля, хондродисплазии, коротких ребер полидактилии, трисомии 9 и 13, цереброгепато ренальный синдром Цельвегера, почечно-печено-панкреатической дисплазии Ивемарка, ювенильного нефронофтиза, Бардет — Бидля, взрослой поликистозной болезни). Однако чаще всего они сочетаются с кистозными изменениями почек при таких наследственных синдромах, как аутосомно-рецессивный поликистоз почек инфантильного типа, наследственная почечная дисплазия и наследственный тубулоинтерстициальный нефрит. У таких пациентов при рождении или в раннем младенческом возрасте определяются гепатомегалия и увеличенные почки. Макроскопически: печень увеличена, плотная, поверхность ее гладкая. На разрезе ткань имеет мраморный вид или вид географической карты. Микроскопически: границы долек четкие, портальные поля расширены, фиброзированы. Количество желчных протоков значительно увеличено, разрастание их причудливое, просвет может быть пустым либо заполненным желчью. Желчные протоки особенно заметны в периферических отделах портальных трактов и могут проникать в перипортальные части печеночных долек. Эпителий протоков кубический или цилиндрический, не имеет дегенеративных изменений или митозов, в отличие от увеличенного количества желчных протоков, обусловленного внепеченочной обструкцией. Гепатоциты имеют обычный вид, воспаление не характерно, иногда отмечается холестаз.

Аномалии желчных ходов. Встречаются у 1 из 10 000 новорожденных. По локализации разделяются на вне- и внутри-печеночные. Проявляются агенезией, атрезией либо стенозом, а также расширениями протоков.

Атрезия внепеченочных желчных ходов — состояние, характеризующееся полной (тотальной) или сегментарной облитерацией внепеченочной желчной протоковой системы. Причина и патогенез неясны. Патология не всегда представляет собой ВПР, а может быть следствием поствоспалительной рубцовой облитерации внепеченочного желчного дерева. Обсуждается роль вируса краснухи, цитомегаловируса, реовируса III типа. Частота патологии варьирует от 1 случая на 10 000 до 1 случая на 14 000 живорождений. Девочки поражаются несколько чаще. Ассоциированные с атрезией внепеченочных желчных путей аномалии включают полисплению, пороки сердечнососудистой системы и ЖКТ.

Для осмотра состояния желчных ходов на секции необходимо оттянуть двенадцатиперстную кишку вперед и несколько налево. У плодов и новорожденных определение просвета общего желчного протока может быть затруднено, поэтому необходимо вскрыть двенадцатиперстную кишку и проверить наличие выделения желчи через фатеров сосок. Желчный пузырь, как правило, гипоплазирован, в его просвете определяется прозрачное слизеподобное содержимое, которое не окрашено желчью. Гистологически определяются дегенеративные изменения эпителиальной выстилки пузыря, возможна полная облитерация просвета соединительной тканью, отмечается различная степень фиброза стенки.

Клинически атрезия внепеченочных желчных путей обычно проявляется в первые несколько недель жизни персистирующей желтухой и ахоличным стулом, хотя в некоторых случаях в раннем неонатальном периоде стул может быть окрашен желчью.

Оперативная холангиография и открытая биопсия печени являются наиболее надежными методами для установления диагноза атрезии внепеченочных желчных путей. В материале биопсии, выполненной в первые недели жизни, наиболее отличительные изменения обнаруживаются в портальных областях. Они расширены из-за фиброза, который отмечается во всех имеющихся в образце портальных трактах, хотя его степень может несколько варьировать. Если биопсия выполняется очень рано, то портальный фиброз может быть минимальным или отсутствовать. С увеличением возраста, как правило, фиброз нарастает. Количество междольковых желчных протоков увеличено, они с нечетким контуром, формируют извилистый паттерн. Эпителий, выстилающий протоки, обычно имеет дегенеративные изменения. Реактивный фиброз может наблюдаться в перидуктальной строме. Часто обнаруживается пролиферация дуктул. Может отмечаться инфильтрация портальных трактов лимфоцитами и гистиоцитами, но это бывает редко. Изменения гепатоцитов схожи с таковыми при неонатальном гепатите. Холестаз обычно более выражен в центре печеночных долек внутри гепатоцитов, желчных канальцев и по-разному отмечается в желчных протоках. Может наблюдаться псевдоацинарная трансформация гепатоцитов вместе с холестазом. В большинстве случаев выявляется гигантоклеточная трансформация гепатоцитов, которая характеризуется увеличением клеток в размерах, обильной цитоплазмой и наличием нескольких ядер. Гигантоклеточной трансформации могут подвергаться несколько либо большинство гепатоцитов. Иногда выявляются ацидофильные тельца. Наблюдается экстрамедуллярный эритропоэз. Жировая дистрофия не характерна. Таким образом, в биопсии печени портальный фиброз и пролиферация желчных протоков являются отличительными признаками атрезии внепеченочных желчных ходов. Однако подобная морфологическая картина наблюдается при дефиците α₁-антитрипсина, при полном парентеральном питании, с которым следует проводить дифференциальный диагноз.

Внепеченочное желчное дерево в области ворот печени представлено одним или группой протоков. Дистальнее протоки имеют вид нитевидных тяжей или шнуроподобной пленчатой ткани. Иногда облитерация может быть сегментарной с сохранением проходимости проксимального и дистального участков в зоне полной облитерации. При стенозировании протоки имеют вид тонкостенных узких ходов, которые конусовидно расширены в области ворот печени. Гистологически в случаях атрезии отмечается полная облитерация просвета соединительной тканью и не удается обнаружить следов эпителиальной выстилки и мышечных волокон. Иногда сохраняются фокусы эпителиальной выстилки, представленной кубоидальными клетками, в которых отмечаются дегенеративные или некротические изменения, а также изъязвления и воспаление. В просвете могут обнаруживаться макрофаги, содержащие желчь. В стенке также наблюдается пролиферация фибробластов и воспалительная инфильтрация. Последняя обычно бывает только в протоках с микроскопически определяемым просветом и не наблюдается в тотально облитерированных протоках.

Прогноз болезни зависит от степени выраженности изменений. В 5-15% случаев возможна коррекция нарушений при наличии очаговой сохранности желчных протоков. Выполняется операция портоэнтеростомии или ее модификация. Долгосрочный прогноз зависит от частоты и серьезности послеоперационного холангита и степени прогрессирования фиброза после установления дренажа желчи.

Если хирургическая коррекция невозможна или неудачна, смерть наступает в возрасте 1—2 лет от прогрессирующего микроузлового или билиарного цирроза печени. На вскрытии печень очень плотная, темно-зеленого цвета с мелкими узлами-регенератами. Озера желчи и кисты редки. Микроскопически: ложные дольки окружены фиброзными септами, в которых имеются желчные протоки, содержащие в просвете желчь. Число внутрипеченочных протоков может быть заметно уменьшено с персистирующей обструкцией, для которой был применен термин «исчезающие желчные протоки».

Атрезии, стенозы и гипоплазии внутрипеченочных желчных ходов клинически проявляются желтухой, которая у половины детей возникает на 3-6-й день жизни, но может обнаруживаться и значительно позже (на 2-м месяце жизни). Кал ахоличен; при полной атрезии желчных ходов может быть зеленоватым вследствие выделения желчных пигментов кишечником. Макроскопически: печень резко уплотнена, темно-зеленого цвета. Гистологически: отсутствие или крайне малое количество междольковых желчных протоков, расположенных внутри немногочисленных портальных пространств, без выраженного фиброза, со скудной воспалительной инфильтрацией, в просвете желчных капилляров определяются желчные тромбы. При этом следует оценить примерно 20 портальных трактов, хотя некоторые авторы считают достаточным наличие в материале биопсии 6 портальных областей. Если в нормальной печени определяется от 0,8 до 1,8 желчных протоков на портальную область, то при недостатке желчных протоков имеется только один проток, найденный в каждых 2-4 портальных трактах или на каждую портальную область приходится от 0 до 0,4 междольковых желчных протоков.

Неонатальные случаи недостатка внутрипеченочных желчных протоков могут быть обусловлены метаболическими нарушениями или являются идиопатическими с доброкачественным или прогрессирующим течением, могут быть семейными или спорадическими.

Чаще всего недостаточное количество междольковых внутрипеченочных желчных протоков у новорожденных является проявлением синдрома Алажиля (артериопеченочной дисплазии). Частота синдрома составляет 1 случай на 100 000 живорождений. Тип наследования, вероятно, аутосомно-доминантный. Болезнь обычно манифестирует после 3 месяцев проявлениями желтухи и другими признаками холестаза. К другим характерным признакам синдрома Алажиля относятся кожные изменения в виде зуда и ксантом (которые появляются позже), сердечно-сосудистые аномалии (прежде всего с вовлечением легочных артерий), аномалии позвоночника (позвоночник бабочки), заметные линии Schwalbe в глазах (задний эмбриотоксон). Также характерны черепно-лицевые особенности, которые включают широкий выступающий лоб с относительно глубоко посаженными глазами, гипертелоризм, сглаженные скулы, выраженный кончик носа и выступающий подбородок. Синдром Алажиля может сочетаться с почечными нарушениями (межуточный нефрит и клубочковые интрамембранозные и мезангиальные депозиты липидов), недостаточностью поджелудочной железы, внутричерепными кровотечениями, сосудистыми аномалиями, малым ростом, задержкой развития, изменениями в поясничном отделе позвоночника, нарушениями в пигментной оболочке глаза, высоким голосом и задержкой полового созревания. Описаны неполные формы синдрома, при которых имеются только три или четыре из главных особенностей.

Главная гистологическая особенность синдрома Алажиля — отсутствие или недостаточное количество междольковых желчных протоков. Следует учитывать, что в материале биопсии печени у маленьких детей количество желчных протоков еще может быть нормальным, кроме того, может обнаруживаться пролиферация мелких протоков. В последующих биопсиях у таких детей находят недостаток желчных протоков. Может также отмечаться уменьшение количества и размера портальных триад, при этом фиброз может быть умеренный или отсутствовать. Холестаз обычно затрагивает центр печеночной дольки, хотя может быть перипортальным. Может наблюдаться баллонная дистрофия гепатоцитов, ацинарная и фокальная гигантоклеточная трансформация, а также дискомплексация долек. В ряде случаев обнаруживается увеличение количества меди в печени, что доказывается гистохимически и является частой находкой при обструктивных или холестатических гепатопатиях. При электронной микроскопии отличительными признаками патологии являются накопление желчного пигмента в цитоплазме, особенно в лизосомах и в везикулах аппарата Гольджи. Изредка желчный пигмент присутствует в желчных капиллярах или непосредственно вокруг них.

Прогноз у большинства детей хороший без прогрессирования процесса. Однако в 12-14% случаев в среднем к 12 годам болезнь прогрессирует к циррозу печени, на фоне которого возможно также развитие гепатоцеллюлярной карциномы.

Несиндромная недостаточность внутрипеченочных желчных протоков представляет гетерогенную группу патологических процессов с прогрессированием к циррозу печени у 45% пациентов в возрасте 4—5 лет. Спектр данной патологии включает спорадические случаи неонатального холестаза с прогрессирующей болезнью печени, редко с эволюцией во внепеченочную желчную атрезию, недостаточность акантатрипсина, 45Х синдром Тернера, синдром Дауна, цитомегаловирусную инфекцию, гепатит В и гипопитуитаризм. Электронно-микроскопические данные указывают, что при несиндромной недостаточности желчных протоков происходит их первичное повреждение.

Расширение внепеченочных желчных протоков может быть как изолированным, так и сочетаться с дилатацией внутрипеченочных желчных протоков.

Согласно классификации R.S. Chandra и J.Th. Stocker различают 5 типов данной патологии.

Киста общего желчного протока представляет собой его ограниченную кистозную дилатацию.

Дивертикул общего желчного протока или желчного пузыря.

Холедохоцеле (патологическое образование, которое простирается в стенку двенадцатиперстной кишки).

Множественные расширения вне- и внутрипеченочных желчных протоков (болезнь Кароли).

Фузиформное вне- и внутрипеченочное расширение.

В детском возрасте наиболее часто встречаемыми типами являются киста общего желчного протока и расширения внутрипеченочных протоков. Киста общего желчного протока формируется в связи с окклюзией в области большого сосочка двенадцатиперстной кишки или с первичной аномалией развития общего желчного протока. Возможно, формирование кисты происходит из-за рефлюкса панкреатического сока в желчный проток, приводя к воспалительным изменениям и слабости его стенки. Чаще болеют девочки. Клинически этот порок проявляется желтухой, болями в животе и выступающим образованием в правом верхнем квадранте. Возможно сочетание кисты общего желчного протока со множественными атрезиями желудочно-кишечного тракта с рецессивным типом наследования. Осложнениями кисты могут явиться холангит, холедохолитиаз, панкреатит, карцинома. Лечение сводится к удалению кисты, что приводит к полному регрессу билиарного цирроза. Стенка удаленной кисты имеет толщину 1-2 мм и наложения желчи. Микроскопически она состоит из плотной волокнистой ткани с наличием клеток воспаления, гладкомышечных волокон, может иметь сложную выстилку, но обычно она отсутствует и лишь очагово представлена фокусами призматического эпителия.

источник

Медицинский журнал по ультрасонографии — бесплатная подписка (для врачей УЗД).

Ультразвуковые исследования (УЗИ) — часто первые в ряду диагностических поисков при подозрении на патологию печени, определяя выбор других методик. Совершенствование ультразвуковых диагностических технологий привело к тому, что в ряде случаев стало возможным отказаться от других радиологических исследований. Но это же повышает ответственность специалиста, требует клинически интерпретировать полученные результаты, не сводя описание к фиксации «эхопозитивных» и «эхонегативных» образований. Основная доля УЗИ в поликлинических условиях приходится на органы брюшной полости. И печень — первое, что в этом случае пытается визуализировать специалист. Заболевания печени могут быть заподозрены по предъявляемым жалобам, клинической картине, лабораторным данным, но нередко они выявляются случайно. Последнее относится, прежде всего, к детям, у которых доля врожденной патологии выше, чем у взрослых. Резервные возможности печени невероятны, поэтому задача врача — выявить патологию, прежде чем она станет клинически значимой.

Эмбриогенез печени и ее сосудов, анатомия. В раннем онтогенезе печень, желчный пузырь и желчный проток возникают как единый вырост (печеночный дивертикул) в каудальном отделе переднего отдела протокишки. Это образование растет вентрально в septum transversum, представляющую собой мезодерму между развивающимся сердцем и средним отделом кишки. Зачаток печени растет очень быстро, в первые 10 нед занимая бoльшую часть брюшной полости. В этот период размеры правой и левой долей печени одинаковые, но за счет оксигенированной крови из печеночной вены правая доля быстро обгоняет в размерах и массе левую. С 6-й недели печень является органом кроветворения, а с 12-й недели синтезирует желчь. Маленький каудально расположенный отросток на печеночном дивертикуле дает начало желчному пузырю, а его ножка — пузырному протоку. Из тяжика, идущего от печеночного и пузырного протока к двенадцатиперстной кишке, формируется общий желчный проток. В эмбриональный период кровь поступает в печень по пупочной вене, проходящей по свободному краю ligamentum falciforum в левую ветвь воротной вены. Эта часть v. portae соединяется с печеночной веной через ductus venosus, далее кровь поступает в правое предсердие. Таким образом, ductus venosus представляет собой большой венозный шунт в обход печени, благодаря которому основная часть крови из плаценты поступает непосредственно в сердце. Это единственный путь, по которому может быть проведен катетер. Если катетер при зондировании пупочной вены попадает в правую ветвь воротной вены, развиваются тромбоз, облитерация и портальная гипертензия. После рождения ребенка пупочная вена облитерируется и превращается в круглую связку печени (ligamentum teres). Ductus venosus трансформируется в ligamentum venosum. В первые часы после рождения эти структуры можно визуализировать как каналикулярные. Позднее ligamentum teres видна как плотная структура, распространяющаяся от левой части воротной вены. Если возрастает внутрипеченочное давление (при циррозе), круглая связка печени реканализируется. Портальная кровь начинает оттекать от печени к пупку, в результате чего варикозно расширяются околопупочные вены (caput medusae). Возможны аномалии нижней полой вены, но они крайне редки. Среди этих редких пороков чаще встречается леворасположенная нижняя полая вена, самостоятельно впадающая в правое предсердие через коронарный синус. Возможно недоразвитие печеночного сегмента нижней полой вены с дренажом крови через систему vv. azygos et hemiazygos. Печеночная вена самостоятельно дренируется в правое предсердие. Возможно удвоение нижней полой вены, при этом левая вена значительно меньше по диаметру, чем правая. Знание этих особенностей особенно важно в детской практике, так как существенная часть педиатрической патологии является врожденной.

Особенности локации (автор выражает благодарность компании Medison за предоставленную аппаратуру. Рис. 2-4 также предоставлены этой компанией). Начиная рабочий день, проверьте состояние аппаратуры. Убедитесь, что набор датчиков позволяет вам выполнить все исследования. Добейтесь, чтобы в направлении были приведены показания к проведению исследования, сформулированы цель и задачи, представлены основные клинические, лабораторные и инструментальные результаты. В беседе с родителями и ребенком (если он может формулировать свои проблемы) уточните все неясные моменты. Посмотрите на пациента как врач, а не как исполнитель при аппарате. Критически оцените прежние данные, сформулируйте свои показания. Имейте четкий план работы: период, в течение которого ребенок спокоен и позволяет выполнять процедуры, недолог.

Для УЗИ печени, селезенки, верхней части живота наиболее приемлем конвексный датчик. Угол обзора при этом большой, а деформация ближнего поля минимальная. Линейный датчик применим для визуализации мелких структур. Допплерография необходима при подозрении на сосудистые аномалии, гемангиомы.

Сканирование лучше проводить в положении ребенка на спине при максимальном вдохе или выдохе (в зависимости от особенностей ребенка). При вдохе легкие оттесняют печень, желчный пузырь и селезенку ниже реберной дуги, смещают толстую кишку, увеличивая акустическое окно. У детей старшего возраста иногда требуется осмотр через межреберные промежутки или в боковой проекции. Межкостальный доступ является оптимальным при расположении печени глубоко в подреберье. Чтобы избежать ложных заключений при нестандартных доступах, исследователь должен помнить об изменяющейся топографии органа, нарушениях обычного соотношения с ним почек, нижней полой вены, кишечника. Если в процессе осмотра печени возникли сомнения относительно состояния желчного пузыря или желчевыводящих путей, а ребенок подготовлен недостаточно, лучше закончить исследование и повторить его после подготовки. Важнейшее преимущество УЗИ перед другими методами неинвазивной визуализации (рентгенография, магнитнорезонансная — МРТ или компьютерная томография — КТ, ретроградная холангиопанкреатография — РХПГ) состоит в возможности повторять исследование так часто, как это диктуется клиникой.

Эхографическая картина нормальной печени. В норме печень ребенка гомогенна. Характер обработки сигнала выбирают в зависимости от цели исследования (рис. 1а, 1б). Капсула печени тонкая, эхогенная. Эхогенность паренхимы печени выше, чем паренхимы коры почек. Медуллярная ткань почек темнее паренхимы печени. Вентральный край печени тонкий, острый. При увеличении размеров печени он закругляется. Частым показанием к проведению УЗИ является подозрение на увеличение размеров печени. Существует много формул для расчета размеров печени, в том числе волюметрические. Последние используются в основном в научных целях или в специализированных клиниках. Размеры и конфигурация печени достаточно вариабельны. При рутинных исследованиях размеры печени можно оценивать качественно. Правая доля печени распространяется до нижнего полюса почки, но если существует риделевская долька (вариант нормы), то несколько ниже. У детей 1 года жизни левая доля при поперечном сканировании распространяется за срединную линию, у старших детей — до аорты. При гепатомегалии левая доля простирается вплоть до селезенки, сдвигая ее вниз. Смещение селезенки может служить причиной ошибочного заключения о спленомегалии. Таким образом, печень состоит из правой и левой долей. Кроме того, имеется и хвостатая доля. Доли печени делятся на сегменты. Упрощенно — правая доля имеет передний и задний сегменты (граница — правая печеночная вена). Левая доля состоит из медиального и латерального сегментов (граница — левая печеночная вена). Каждый сегмент имеет свое кровоснабжение. Поэтому при синдроме Бадда-Хиари (обструкция печеночных вен) сегменты увеличиваются в размерах, их эхогенность возрастает. Знание сегментов печени важно и для точной локализации объемных образований.

а) Эхограмма печени 12-летнего подростка в обычном режиме. Обратите внимание, что даже в 12-летнем возрасте круглая связка печени (стрелка), отходящая от левой части воротной вены, имеет каналикулярный вид (просвет внутри).

источник

1 Общая информация
- 1.1 Виды новообразований
2 Причины возникновения
3 Симптоматика заболевания
4 Диагностика кисты в печени у новорожденного ребенка
5 Лечение заболевания

Для лечения печени наши читатели успешно используют Leviron Duo. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Киста на печени новорожденного — достаточно распространенное заболевание. В данной статье речь пойдет о том, что из себя представляет данное заболевание, какие существуют виды, каковы симптомы и причины возникновения. В статье описаны существующие методы лечения и способы диагностики этой болезни.

Уплотнение тканей печени может быть врождённой патологией неонкологической природы.

Киста на печени — доброкачественное образование, имеющее вид полости, заполненной жидкостью. Она появляется на любом участке печени, причем как на внешней стороне, так и внутри ее. Диаметр образования порой достигает 250 мм. Стенки опухоли состоят из соединительной ткани, которая представляет собой цилиндрические или кубообразные клетки. Внутри находится бесцветная жидкость, однако в некоторых случаях она может иметь коричневатый или желтовато-зеленый оттенок.

По статистическим данным, киста печени встречается менее чем у 1% населения.

Киста печени развивается при внутриутробном формировании плода, поэтому оно довольно часто встречается у новорожденных. Однако образование опухоли у ребенка почти не сказывается на деятельности пораженного органа и, как правило, она сама рассасывается к первому году жизни или даже до рождения малыша. Новообразование обычно округлой формы, чаще всего обнаруживается в нижней части печени, в правой доле или на поверхности самого органа, а иногда на ножке. Опухоль часто сообщается с печеночным протоком. Киста в печени протекает бессимптомно, однако, при осложнениях возможны разрывы новообразования с возникнвением перитонита, перекручиванием, кровоизлиянием в просвет или интермитирующей желтухой.

Кисты печени бывают врожденные и приобретенные (истинные и ложные). Причиной развития врожденной кисты в основном являются патологии при внутриутробном развитии будущего малыша. Приобретенные — это довольно редкое явление. Причинами для их появления служат:

различные травмы печени или других органов;
хирургические вмешательства;
абсцесс печени.

По происхождению новообразования разделяются на паразитарные и непаразитарные. Паразитарные образования появляются по причине проникновения в организм новорожденного ленточных червей и размножения паразитов в образовавшейся опухоли на печеночных тканях. Непаразитарные образования возникают у новорожденных и в основном являются врожденными.

По количеству опухоли классифицируют на одиночные и множественные, то есть, сформированные в виде поликистоза (большое скопление кистозных образований на одном или нескольких органах). Кисты печени бывают солитарными, унилокулярными или мультилокулярными. Солитарные образования наполнены прозрачной жидкостью и диагностируются у 5% новорожденных. Мультилокулярные, в отличие от двух других видов, являются злокачественными. Они развиваются у детей до 5 лет, преимущественно у мальчиков.

Киста в печени внутриутробно развивается у плода под действием внешних факторов или болезней, которыми болеет беременная.

Причин образования кисты на печени у новорожденного довольно много. Основной причиной появления непаразитарной врожденной кисты специалисты считают осложнения и нарушения у плода в период внутриутробного развития. На образование опухолей влияют и такие факторы, как:

нарушение кровообращения;
кислородное голодание головного мозга;
инфекции, такие как герпес, гепатит, аденовирус, краснуха и др.;
травмы ребенка в утробе матери;
прием гормональных и/или противопоказанных препаратов;
операции и заболевания печени;
заражение органа паразитами.

Патологии печени трудно диагностировать, так как опухоли не проявляют себя до тех пор, пока у больного не возникнут боли в нижней части спины или в боку. Постепенно увеличится кровяное давление в почки и обнаружится кровь и белок в моче. По этим причинам, в целях профилактики рекомендуется обследовать новорожденных на наличие кисты в первые месяцы после рождения с помощью УЗИ. Если опухоль уже в запущенном состоянии, то у больного возникают неприятные последствия. Симптоматика для таких случаев довольно характерна:

Новорожденный, имеющий кисту в печени, может иметь недобор веса, несимметричный животик, плохой аппетит, проблемы с пищеварением, слабость.

боли и тяжесть в правом подреберье;
тошнота и рвота;
вздутие живота и повышенное газообразование;
слабость и головокружение;
повышенное потоотделение;
плохой аппетит;
недобор веса;
асимметрия живота.

При поликистозе УЗИ покажет поражение более чем 20% тканей печени. При увеличении кисты у новорожденного развивается желтуха. Безусловно, организм каждого человека сугубо индивидуален и поэтому протекать болезнь может у каждого по-разному и у больного не обязательно проявятся все вышеперечисленные симптомы. Необходимо помнить о том, что данное заболевание обычно не проявляется долгое время и первыми его признаками являются боли в правом подреберье, в правом боку или возле пупка, возникает ощущение тяжести в животе. Беспричинная потеря веса говорит о стремительном увеличении кисты, по этим же причинам возникает асимметрия живота.

Киста печени в основном выявляется невзначай в процессе ультразвуковой диагностики органов брюшной полости. Благодаря процедуре УЗИ диагностируется патология, устанавливаются размеры опухоли, ее структура и местонахождение. Далее, в зависимости от тяжести заболевания, лечащий врач назначает больному особые анализы крови, магнитно-резонансную или же компьютерную томографию.

Поражение правой доли печени происходит из-за глистной инвазии. Солитарный тип кисты органа нередко обнаруживается справа. В случае осложнений приводит к изменению опухоли на злокачественную, вызвает разрыв, кровотечение или нагноение. К счастью, процент возникновения серьезных осложнений очень низок. Образование опухолей в обоих долях печени обнаруживается при ультразвуковом исследовании, что дает возможность без труда поставить диагноз «поликистоз».

Лечение кисты начинается с определения стадии развития заболевания. Доброкачественные образования диаметром меньше 3 см не оперируются. Обычно, небольшие кисты у младенцев лечатся медикаментозными и гомеопатическими препаратами, а также специальными диетами. При поликистозе больному требуется постоянно наблюдение у педиатра. Когда поврежденная часть печени достигает внушительных размеров, кисту удаляют хирургическим путем. Современная медицина значительно продвинулась в этом вопросе и сейчас появляются новые методы лечения. Фенестрация кисты — это иссечение ее стенок и чистка с помощью лазерных приборов. Этот метод в основном используют при лечении поликистоза. При тяжелой стадии поликистоза новорожденному может понадобиться трансплантация печени.

Киста печени представляет серьезную опасность для жизни. Поскольку печень – единственный фильтр в теле человека, она испытывает колоссальную нагрузку. Любые неполадки в этом фильтре чреваты отравлением организма ядовитыми веществами.

Что такое киста печени
Типы
Стадии развития кисты в печени
Причины кисты печени
Симптомы кисты печени
Диагностика
Лечение
Народные средства
Последствия кисты печени
Профилактика

Работая в таком режиме, без обследований и профилактики орган подвержен образованию кисты. К каким последствиям может привести ее появление и почему нужно регулярно проводить УЗИ печени – речь пойдет в данной статье.

Для лечения и чистки ПЕЧЕНИ наши читатели успешно используют метод Елены Малышевой. Внимательно изучив этот метод мы решили предложить его и вашему вниманию.

По своей сути – это опухоль. Она может располагаться в любом отделе печени и поражать ее связки или поверхность. Новообразование считается доброкачественным. Киста представляет собой капсулу размером от нескольких миллиметров до 25 сантиметров, изнутри покрытую цилиндрическим или кубическим эпителием и заполненную жидкостью.

Если в опухоли произойдет кровоизлияние или в нее попадет инфекция, эта жидкость превратится в геморрагическую или гнойную массу.

Как правило, заболевание диагностируют в возрасте от 35 до 55 лет. Чаще всего от него страдают женщины (в 3 – 5 раз).

Не губите организм таблетками! Печень лечится без дорогостоящих лекарств на стыке научной и народной медицины

Опухоли печени разделяют на паразитарные и непаразитарные.

Паразитарная киста может быть двух типов:

эхинококковая. Ее провоцируют ленточные черви. В большинстве случаев этот вид кисты поражает правую долю органа.
альвеококковая. Новообразование возникает по причине паразитирования плоских червей (цестод) на стадии личинки.

Непаразитарные кисты подразделяют на:

истинные. Данный вид диагностируют чаще всего. Образование кисты вызывают аномалии развития желчных протоков.
ложные. Киста появляется вследствие разрыва печени при ее травме. Чаще всего страдает левая доля.

Кисты печени могут быть одиночными или множественными. Последние образуются по 2 и более, поражая треть одной из долей органа.

Елена Николаева, к. м. н., гепатолог, доцент: «Есть травы, которые действуют быстро и воздействуют именно на печень, сводя на нет болезни. […] Лично я знаю единственный препарат, который содержит все необходимые экстракты….»

Весь цикл, начиная с момента заражения, делится на три периода:

первая стадия – проникновение паразитов в кровь и печень, и образование кисты. На этом этапе иммунитет и сам орган пока способны поддерживать нормальное функционирование организма. Как правило, эта стадия длится достаточно долго и проходит бессимптомно.
вторая стадия – увеличение опухоли в размерах и формирование у нее «ножки», спадающей в брюшную полость. Киста достигает таких размеров, что начинает давить на печень и причинять человеку боль.
третья стадия – быстрое прогрессирование роста образования. Сопровождается воспалительным процессом и нагноением. На этой стадии велика вероятность разрыва печени, но такие случаи – редкость.

Я, наверное, была из тех «счастливчиков», которым пришлось пережить практически все симптомы больной печени. По мне можно было составлять описание болезней во всех подробностях и со всеми нюансами!

К сожалению, причины кисты печени окончательно не выяснены, но врачи и исследователи склоняются к тому, что доброкачественное образование в органе может возникнуть в случае:

закупорки, воспаления и обструкции желчных путей печени (доминирующая версия)
наследственной передачи
гормональной терапии
механических повреждений органа
заражения паразитами

Чтобы образовалась киста, вполне достаточно одного из перечисленных факторов. Если причиной стали гельминты, человек в состоянии лишь избавиться от них при помощи специальных средств, но развитие кисты это уже не остановит – потребуется серьезное лечение.

Если опухоль одиночная или не достигла достаточного размера, чтобы оказывать давление на печень, то никаких симптомов заболевания человек заметить не может. На данном этапе кисту можно выявить лишь случайно путем ультразвукового исследования органа.

Когда новообразование увеличится до 7 – 8 сантиметров, начнут появляться неспецифические признаки:

общая слабость
отрыжка, тошнота, рвота
ощущение тяжести и распирания под ребрами с правой стороны при физической нагрузке или после приема пищи
расстройство кишечника и повышенное газообразование
плохой аппетит, в некоторых случаях – отказ от пищи
усиленное потоотделение

при больших размерах кисты или множественных образованиях возможны также:

потеря массы тела
увеличение живота с одной стороны (по причине гепатомегалии – увеличения печени)
желтуха и субфебрильная температура (периодически)

В случаях осложнения течения болезни вероятны кровоизлияния, нагноения и перфорации. Человека беспокоят приступы абдоминальной боли. Когда киста крупная, ее можно почувствовать через брюшную стенку при пальпации.

Кисту печени можно обнаружить при ультразвуковом исследовании. В большинстве случаев так и происходит. При подозрении на опухоль, врач в обязательном порядке направляет пациента на специальные исследования органа. К ним относятся:

эхография – благодаря эхосигналам, можно определить опухоль и плотность ее содержимого
магнитно-резонансная диагностика позволяет отличить кисту от гемангиомы. Более точный диагноз поможет получить лапароскопия.
компьютерная томография
ангиография чревного ствола
пункция кисты, цитологическое и бактериологическое исследование взятых образцов
сцинтиграфия – исследование, основанное на введении радиоактивных изотопов для визуализации нарушений
серологический анализ крови для исключения паразитарного происхождения кисты

На сегодняшний день лечение кисты печени заключается в удалении новообразования (кроме случаев, когда его размер – не более 3 сантиметров). Хирурги используют 2 методики:

паллиативную, подразумевающую вскрытие опухоли и ее опорожнение, сшивание раны с краями кисты и цитогастроанастамоз (соединение сосудов, вен, протоков)
условно-радикальную, включающую устранение больной части печени, вылущивание кисты и иссечение ее стенки

После операции пациент начинает прием лекарственных средств для восстановления печени. Помимо этого, лечение обязательно должно включать препараты для поддержания защитных функций организма. Отклонение от графика приема лекарств и нарушение рекомендаций лечащего врача может привести к нарушению работы не только печени, но и других органов.

Отвары и настои из лечебных растений способны оказать мощную поддержку организму в борьбе с новообразованием и при восстановлении печени после операции. Но их бесконтрольный прием может быть губительным, поэтому лечение травами кисты печени, их дозировку и частоту приема необходимо согласовать с врачом.

Эффективно работают вещества, содержащиеся в следующих растениях:

лопух (корень и сок)
чистотел (сок)
кедровый орех (скорлупа)
расторопша
тысячелистник
подмаренник цепкий
коровяк
девясил

Кроме травяных сборов, положительный результат дает употребление перепелиных яиц, а также настойки чайного гриба

Вероятность рецидивов после удаления солитарной кисты невысокая, но впредь пациент должен соблюдать диету и посещать гастроэнтеролога-гепатолога для проведения контрольных обследований.

Если в случае такой кисты осуществлялась пункция, то есть вероятность повторного формирования опухоли как сразу после хирургического вмешательства, так и спустя большой промежуток времени.

Если печень не лечить, нарастание опухолевой ткани может привести к:

разрыву кисты
воспалительному процессу и появлению гноя
кровотечению кисты
попаданию гельминтов в брюшную полость
печеночной недостаточности

Последнее осложнение чаще всего заканчивается летальным исходом.

В целях предупреждения появления новообразований в печени, при неинвазивной терапии кисты, а также после хирургического вмешательства, необходимо:

скорректировать питание
сделать привычкой умеренные физические нагрузки
соблюдать режим отдыха и питания
систематически посещать врача для осмотра и проводить УЗИ органов брюшной полости (ежегодно)
проводить профилактику глистных инфекций (особенно после посещения стран, где высока вероятность заражения)

Диета кисты печени подразумевает запрет на одни продукты и введение в рацион других.

газированные напитки
сладкое
кофе
приправы и пряности
все жареное, острое, копченое и соленое

В привычное меню рекомендуется ввести:

фрукты и овощи
рыбу
зелень
кисломолочные продукты
шиповник и облепиху
клетчатку

Все продукты нужно тщательно мыть, чистить и подвергать глубокой термической обработке

В употребляемой пище должет быть легкоусвояемый белок – от 120 граммов в сутки, количество жиров не должно превышать 80 граммов.

В сутки допускается потребление не более 3000 Ккал. Питание обязательно должно быть дробным.

Кисту печени реально диагностировать на стадии, когда она не представляет опасности, тем самым дав организму возможность для полной реабилитации и минимизировав вероятность рецидивов.

Главное – регулярно обследоваться и помнить, что профилактика может сохранить не только здоровье, но и жизнь.

Очаговые образования печени — это вид заболевания, при котором в больной печени образуется полость или даже несколько полостей, заполняемых внутри жидкой консистенцией различного биологического состава. Используемый термин объединяет в себе группу совершенно разных по возникновению и течению болезней, объединённых одной общей картиной — изменение здоровой работоспособной печёночной ткани вредоносным образованием, что чаще всего представляет собой разного вида опухолевидные процессы. Очаговые образования могут являть собой: единичные или множественные полости, заполненные кровью, гноем или другим содержимым; патологическое разрастание клеток доброкачественного или же злокачественного характера. Печёночные образования могут возникнуть как внутри органа, так и на его поверхности, причём новообразования не всегда бывают капсульного вида.

Диагностика опухолей происходит с применением современных инструментальных методов. Развитие патологий наблюдается в течение болезни, что помогает предотвратить многие осложнения. Для диагностирования образования в печени любого характера чаще всего применяют ультразвуковые исследования (УЗИ), компьютерную томографию (КТ) и лапаротомию (хирургический метод). Но бывает и так, что доброкачественное образование выявляется случайно в ходе операции на другой орган брюшной полости, так как до этого болезнь проистекала бессимптомно.

В диагностически сложных случаях используется ангиография — метод контрастного рентгенологического исследования кровеносных сосудов, который, однако, имеет ряд противопоказаний.

В случае же злокачественных опухолей применяются методы, существенно расширяющие диагностику поражения, особенно при подозрении на рак. Среди них:

радионуклидное сканирование — сцинтиграфия печени с помощью радиоизотопов, вводимых в орган. На спецаппаратах фиксируется испускаемое излучение, которое преобразуется в 2D-изображение печени, где хорошо видны поражённые участки. Более чем в 90% случаев даёт картину дефекта паренхимы (печёночной ткани) различной формы и величины. Однако по техническим причинам не выявляет опухоли менее 2-х сантиметров в диаметре;
магнитно-резонансная томография (МРТ) — при помощи сканирования показывает трёхмерное изображение органа, на котором ясно видны новообразования и патологии, а также существует возможность выявления поражений на соседних органах. Преимущество метода в том, что к нему практически нет противопоказаний. По диагностическим показателям метод сравним с КТ;
прицельная биопсия печени — подвид пункционной чрескожной биопсии, который получил широкое распространение в последнее время, так как проводится под контролем УЗИ и КТ. Цель проведения: забор биоматериала из образований в печени для дальнейшего исследования. Для проведения биопсии используют иглы Менгини, Шибы или Сильвермена, различия между которыми в длине около 3 см и диаметре — около 0,1-0,3 мм. Иглу вводят через кожу в очаговое образование, производят забор ткани, после чего выводят иглу из тела и завершают процедуру. Данный метод предполагает безошибочное диагностирование болезни, однако он имеет большое количество противопоказаний, и нередко сопровождается осложнениями;
селективная целиакография — рентгеновское исследование сосудов печени, которое позволяет чётко контрастировать систему артерий органа, для выявления различных патологий. Обнаруживает смещение и сдавливание ветвей печёночной артерии, дефекты и плохую проходимость, сети хаотичных, узких или распрямлённых артерий, отличающихся от нормы, или же неконцентрированные скопления иного вещества. Высокая информативность исследования обеспечивается за счёт того, что сосуды плотно обхватывают опухоль.

Все перечисленные методы применяются в сочетании с уже упомянутыми традиционными УЗИ и КТ, как дополнительные отсеивающие тесты для достоверности диагностических критериев заболеваний.

Доброкачественные опухоли печени могут встречаться в любом возрасте, однако чаще всего их обнаруживают именно у женщин. Но, несмотря на это, некоторые печёночные образования могут возникнуть даже у детей. В структуре печёночных опухолей доброкачественные образования составляют 34%.

опухоли эпителиального происхождения — гепатома, холангиома (цистаденома), холангионепатома (гамартома) — это новообразования эпителиальной ткани, другими словами: на поверхности органа;
опухоли мезенхимального происхождения — гемангиома, гемангиоэндотелиома — развиваются из производных мезенхимы, то есть соединительной, сосудистой, мышечной, жировой и пр. тканей;
ангиомиолипома (сплетение сосудов), инфантильная гемангиоэндотелиома (сосудистая опухоль у детей в первые 6 месяцев жизни).

А также опухолевидные образования:

гарантомы мезенхимальные и билиарные;
билиарные кисты (врождённые);
фокальная узелковая гиперплазия;
компенсаторная долевая гиперплазия;
пелиоз печени и др.

В большинстве случаев очаги не сопровождаются ярко выраженной симптоматикой, поэтому обнаружение доброкачественных опухолей при УЗИ часто становится делом случая. Практика показывает, что своевременное врачебное вмешательство позволяет успешно избавиться от болезни, и прогнозы врачей почти всегда благоприятны.

Теперь рассмотрим более подробно наиболее частые случаи доброкачественных образований.

Объёмное образование, происходящее из венозных сосудов, самая наиболее часто встречающаяся доброкачественная опухоль. Определяется степенью поражения паренхимы печени, а также сопутствующими осложнениями. Гемангиомы, не сопровождающиеся симптоматикой, обнаруживаются случайно любым из вышеперечисленных методов. Есть вероятность давления на другие брюшные органы, слабое или приступообразное болевое ощущение слева под грудью (в данном случае больной способен обнаружить болезнь самостоятельно). Иногда опухоль может увеличиваться в разы, а затем опускаться к малому тазу. Медленно растёт, но при колоссальном разрушении ткани приводит к печёночной недостаточности.

Осложнения: внезапный разрыв, сопровождающийся внутренним кровоизлиянием, что бывает при ежедневных физических нагрузках. Редко переходит в злокачественную фазу. Пункция органа противопоказана.

Лечение: немедленная резекция (отсечение) поражённых участков.

Опухоль носит аваскулярный характер и часто гнездится в левой доли печени. Не производит метастазов, растёт медленн. Способна развиваться из печёночных тканей (гепатоаденомы) или же из эпителия желчных ходов (холангиоаденомы), а также бывает смешанного типа. Нередко у пациентов обнаруживается целое скопление аденом, находящееся зачастую в правой доли печени. Частота возникновения недуга резко возросла, особенно среди женщин, принимающих оральные контрацептивны свыше пяти лет. После прекращения приёма противозачаточных, опухоль может регрессировать. Аденомы проистекают бессимптомно, их тоже часто выявляют случайно. Разросшиеся образования сопровождаются ощущением глухой боли справа под рёбрами.

Осложнения: наблюдаются редко.

Лечение: хирургической резекцией, но зачастую может и не требоваться вмешательства врачей.

Образование смешанного характера, подразделяющееся на гепатоцеллюлярную и мезенхимальную, что зависит от его состава. Мезенхимальная опухоль чаще всего наблюдается среди детей, так как симптоматика у них выражается сильнее.

Осложнения: отощение вплоть до анорексии, рвота, недомогание, редкий стул или, наоборот, понос, правосторонний плеврит, отдышка. Наблюдаются признаки сдавливания других органов брюшной полости. Высокая вероятность послеоперационного летального исхода (несмотря на доброкачественный характер).

Лечение: резекция повреждённых участков.

Так называемая «жировая» опухоль, которая может гнездиться не только в печени, но и в любой ткани организма. Причины её возникновения неизвестны, но есть ряд подозрений, среди которых отмечается генетическая предрасположенность, интоксикация организма, диабет, нарушение гормонального фона, алкоголизм, наличие лишнего веса и др. Диагностирование осложняется тем, что на начальных стадиях болезнь проистекает бессимптомно. Когда пациента начинают мучить боли в подреберье, болезнь диагностируют при помощи пальпации, МРТ и КТ.

Осложнения: липоматозный узел постоянно растёт, риск превращения липомы в злокачественное образование, при достаточном увеличении — сдавливание близлежащих органов и сосудов, образование грыжи и обострение хронических заболеваний.

Лечение: какими методами лечить — зависит от причины возникновения узла, однако избавление от уже существующего внутреннего жировика не даёт никакой гарантии защиты от возникновения нового.

Или по-другому ФНГ (фокальная нодулярная гиперплазия) зачастую бывает спутана с печёночной аденомой и ещё рядом других заболеваний, например циррозом, вследствие чего её трудно диагностировать. Представляет собой мелкие узелки, похожие на пучки, по несколько сантиметров каждый, с чёткими границами, но отсутствующей капсулой. Чаще всего обнаруживается у женщин, однако редко сопровождается симптоматикой.

Осложнения: при приёме оральных контрацептивов возможен риск васкуляризации (формировании новых кровеносных сосудов) образований, что также может спровоцировать кровотечение. Риск перерастания в злокачественную опухоль равен 6%.

Лечение: зависит от уверенности диагностирования. Если симптоматика не наблюдается, то лечения может и не быть. Если возникли осложнения, то предлагается либо резекция повреждённого участка, либо энуклеация опухоли.

Являет собой участки печени, наполненные кровью, размер которых в диаметре не более нескольких сантиметров. Болезнь может быть диффузной или локальной. Часто пелиоз связывают с принятием анаболических стероидов, или оно возникает из-за бактериальных инфекций, вроде туберкулёза, гнойных инфекций или СПИДа. Не влечёт за собой функциональных изменений печени, однако, как в случае с приёмом стероидов, может возникнуть недостаточность или разрыв с внутренним кровоизлиянием. Диагностируется случайно, подтверждается печёночной венографией.

Осложнения: возникают редко. После отказа от приёма стероидов возможна регрессия болезни.

Лечение: хирургическое вмешательство не показано.

Это наследственное заболевание, в четыре раза чаще возникающее у женщин, которое носит доминантный характер. Также болезнь может сочетаться с поликистозом поджелудочной железы и почек, частота случая колеблется в широких пределах от 1 к 500 до 5000. Так как кисты продолжительное время никак себя не проявляют, их обнаружение также является делом случая при обследовании, проведении операций или патологоанатомическом вскрытии. Симптоматика болезни чаще всего проявляется в возрасте 40-50 лет, и выражается в дискомфортном ощущении в верхней части живота. При активной жизни, боль может заметно усилиться. Диагностируется пелиоз пальпацией округлой опухоли на поверхности паренхимы, как плотные и упругие образования разной консистенции, а также эхолокацией печени, КТ, МРТ и лапароскопией.

Осложнения: тошнота, отрыжка, рвота, изжога, увеличение размера печени и давление на близлежащие органы. На поздних стадиях при этом нарушается функционирование органа. В отношении солитарных кист, среди возможных осложнений могут наблюдаться разрыв или кровоизлияние в полость кисты. Большие образования (по 5-10 л) способны вызвать желтуху. Если наблюдается сочетание поликистоза печени и почек, больной имеет шансы умереть от почечной недостаточности.

Лечение: ввиду отсутствия осложнений, необходимость в лечении отпадает. При наличии осложнений, проводится хирургическое вмешательство, энуклеация опухоли, либо резекция части органа, в зависимости от кисты и состояния печени.

Стоит заметить, что поражение печени раковым заболеванием занимает пятое место среди всех раковых болезней преимущественно у представителей мужского населения планеты. Что касается женщин, то среди них заболеваемость раком печени заметно ниже и находится на шестнадцатом месте в отношении остальных злокачественных опухолей. Соотношение в передовых странах и странах третьего мира колеблется от цифры к цифре, но общая картина остаётся неизменной.

Согласно гистологической классификации всемирная организация здравоохранения предусматривает нижеперечисленные печёночные опухоли злокачественного характера:

гепатоцеллюлярная карциома,
холангиокарциома,
цистаденокарциома желчных протоков,
смешанная карциома,
гепатобластома,
недифференцированная карциома.

ангиосаркома (код — С22.3),
недифференцированная саркома,
рабдомиосаркома и др.

карциносаркома,
саркома Капоши,
рабдоидная опухоль и др.

А также неклассифицируемые образования, гемопоэтические и лимфовидные опухоли, метастатические новообразования. Все злокачественные поражения органов делятся на две большие группы — первичные и метастатические. Надо сказать, что первичные — это большая редкость, а метастатические — наиболее частый случай злокачественной опухоли и вместе с тем почти верная смерть. Любой рак отличается агрессивностью и непрерывным ростом, поэтому вылечиться от этой болезни практически невозможно.

Рассмотрим некоторые из вышеобозначенных опухолей более подробно.

Или ГКЦ — самая большая вероятность всех первичных злокачественных очагов. Иное название — цирроз-рак печени. Этот рак возникает на фоне хронических болезней, по типу гепатита В, С, алкоголизма или токсических поражений печени (код — К71, согласно МКБ 10), которые повышают риск осложнений в двадцать раз. Также может быть спровоцирован афлатоксинами (гематоканцероген, встречающийся в еде) или дисбалансом половых гормонов. Симптомы карциомы неспецифичны, возможна боль вверху живота, жар или сброс веса. Может быть перепутана с хроническим гепатитом, поэтому обнаружение на ранних стадиях не представляется возможным. Диагностика печени при подозрениях на рак, как было сказано выше, проводится всеми доступными инструментальными методами, но зачастую и их бывает недостаточно.

Осложнения: внезапное увеличение габаритов печени, полный сдвиг всех брюшных органов, давление желчного протока, развитие асцита (водянистой болезни), желтуха, тромбоз воротной вены или же разрастание рака по всем органам. Всё это сопровождается лихорадкой, которую не способны сбить антибиотики и кровотоком из носа.

Прогноз: выживаемость пациентов после постановки диагноза — около полугода. При осложнениях — ещё меньше. После операции возможно продление жизни больных сроком до 5 лет.

Лечение: отрезание поражённых участков или полная пересадка печени (последнее — наиболее эффективно).

Распространена также как и гепатоцеллюлярная карциома, поражает людей преклонного возраста. Возникновению и развитию способствуют паразитарные заболевания, глистые инвазии, кистозные изменения желчных протоков, приём анаболических стероидов и др. Наличие язвенного колита повышает риск заболевания на десять процентов. Больного может беспокоить анорексия, недомогание, болевые ощущения. При диагностировании упор делается на показатели радионуклидного сканирования, УЗИ и КТ являются отсеивающими тестами.

Осложнения: желтуха, разбухание печени и, возможно, селезёнки.

Прогноз: примерная выживаемость около 4 или 6 месяцев. При наличии билиарного дренажа у ворот печени прогноз улучшается. Успешная радиотерапия может увеличить продолжительность жизни до двух лет.

Лечение: то же, что и при гепатоцеллюлярной карциоме. Допускается комбинирование химиотерапии и радиотерапии, однако эффективность метода находится под сомнением.

Кистозная опухоль, покрытая слизью, зачастую развивающаяся из доброкачественной цистаденомы. Характеристика схожа с цистаденомой желчных протоков, только с оттенком злокачественной пролиферации эпителия, ненормальным делением клеток и прорастанием в соединительную ткань органа. Диагностируется стандартным путём.

Прогноз: при невмешательстве высок риск летального исхода.

Лечение: так как полости опухоли имеют хорошее ограничение, существует высокая вероятность их полного удаления, при учёте длительной послеоперационной выживаемости, несмотря на злокачественность характера очага.

Код (МКБ) — С22.2. Детская первичная злокачественная опухоль, сочетающая эпителиальные элементы вместе с мезенхимальными. Обнаруживается у новорождённых, благодаря увеличенным размерам печени, а также при врожденных аномалиях, по типу семейного полипоза кишечника.

Осложнения: высокая температура, рвота, признаки желтухи.

Прогноз: зависит от сроков обнаружения и успешности хирургического вмешательства. В данном случае гарантируется успех пересадки органа.

Лечение: резекция заражённых участков, трансплантация печени.

Вид злокачественных образований, который носит собирательное значение для опухолей, развивающихся у людей, долго контактировавших с винилхлоридом, особенно тех, кто получал его в больших концентрациях до обработки в автоклаве. Развитию заболевания также способствует длительное применение андрогенов, однако оно не является его причиной.

Осложнения: резко выраженные болевые ощущения, набухание печени, стабильно протекающий асцит.

Прогноз: неблагоприятный, при учёте трудностей хирургического вмешательства.

Лечение: отрезание поражённых участков (часто оказывается неэффективным).

Подвид гепатоцеллюлярной карциомы среди молодёжи, но с отсутствующим на её фоне циррозом. Относительно легко обнаруживается на тестах.

Прогноз: благоприятный относительно других форм раковых опухолей.

Лечение: успешная резекция поражённых участков.

Благодаря наличию воротной вены, которая доставляет кровь в печень от всех непарных брюшных органов, злокачественные опухоли легко могут проникнуть в неё из любого другого соседнего органа, например, из желчного пузыря или ободочной кишки, что станет причиной вторичного поражения печени, коими и являются метастазы. Диагностика заболевания происходит легче, если обнаружена большая узловатая печень, однако выявление малых солитарных депозитов — задача куда сложнее, так как существует опасность ложноположительных и ложноотрицательных результатов.

Осложнения: интенсивные болевые ощущения, сброс веса, увеличение опухоли, возникновение желтухи (на поздних стадиях).

Прогноз: негативный, если поражена большая часть органа и не обнаружен источник метастаз. Нелечебный случай предоставляет больному год жизни и даже меньше. Однако прогноз может быть улучшен, если метастазы будут обнаружены через несколько лет после резекции очага.

Лечение: при раке толстой и прямой кишки парциальная гепатэктомия способна резко увеличить продолжительность жизни, однако данная операция возможна лишь в небольшом проценте случаев. Возможна резекция опухоли, однако требуется закупорка артерии. В некоторых случаях бывает полезна лучевая терапия в комбинации с цитостатическими препаратами.

Инфекционное очаговое образование в печени образуется благодаря проистеканию в организме инфекционных хронических недугов, таких как очаговый туберкулёз печени, сифилис, амёбный абсцесс, эхинококкоз, Болезнь Крона и другие. Эти и многие другие инфекции способны породить большие очаговые воспаления, наполненные гноем, вызывающие острые болевые ощущения, булимию, спад температуры, желтуху и пр. При обнаружении любых симптомов, стоит незамедлительно провести диагностику, ввиду того, что может потребоваться хирургическая помощь. Не стоит пытаться избавиться от боли самостоятельно — антибиотики неспособны справиться с печёночными инфекционными поражениями. Врачи советуют тестировать здоровье печени не реже, чем раз в полгода, чтобы контролировать все происходящие изменения в печени.

Очаговые образования печени.

источник