Можно ли есть печень при синдроме жильбера

Синдром Жильбера (Болезнь Жильбера) – это генетическая патология, для которой характерно нарушение билирубинового обмена. Недуг среди общего числа заболеваний считается довольно редким, но из числа наследственных является самым распространённым.

Клиницистами установлено, что чаще такое расстройство диагностируется у мужчин, нежели у женщин. Пик обострения приходится на возрастную категорию от двух до тринадцати лет, однако может проявиться в любом возрасте, поскольку болезнь носит хронический характер.

Стать пусковым фактором развития характерной симптоматики может большое количество предрасполагающих факторов, например, ведение нездорового образа жизни, чрезмерные физические нагрузки, беспорядочный приём лекарственных препаратов и многие другие.

Простыми словами Синдром Жильбера это генетическое заболевание, которое характеризуется нарушением утилизации билирубина. Печень больных неправильно нейтрализует билирубин, и он начинает накапливаться в организме, вызывая различные проявления заболевания. Впервые был описан французским гастроэнтеролог — Августином Николя Гилбертом (1958-1927) и его коллегами в 1901 году.

Так как данный синдром имеет небольшое количество симптомов и проявлений, его не рассматривают как заболевание, и большинство людей не знают, что они имеют данную патологию, пока анализ крови не покажет повышенный уровень билирубина.

В США примерно от 3% до 7% населения имеют синдром Жильбера, по данным Национального Института Здоровья – некоторые гастроэнтерологи считают, что распространенность может быть больше и достигать 10%. Синдром проявляется чаще среди мужчин.

Развивается синдром у людей, которым от обоих родителей достался дефект второй хромосомы в локации, ответственной за образование одного из ферментов печени – уридиндифосфат-глюкуронилтрансферазы (или билирубин-UGT1A1). Это вызывает уменьшение содержания данного энзима до 80%, из-за чего его задача – превращение более токсичного для мозга непрямого билирубин в связанную фракцию – выполняется гораздо хуже.

Генетический дефект может быть выражен по-разному: в локации билирубин-UGT1A1 наблюдается вставка из двух лишних нуклеиновых кислот, но она может встречаться несколько раз. От этого будет зависеть тяжесть протекания заболевания, длительность его периодов обострения и благополучия. Указанный хромосомный изъян зачастую дает о себе знать, только начиная с подросткового возраста, когда метаболизм билирубина изменяется под воздействием половых гормонов. Вследствие активного влияния на этот процесс именно андрогенов, синдром Жильбера регистрируется чаще у мужского населения.

Называется механизм передачи – аутосомно-рецессивным. Это значит следующее:

Нет связи с хромосомами X и Y, то есть аномальный ген может проявить у человека любого пола;
Каждый человек имеется каждой хромосомы по паре. Если у него 2 дефектные вторые хромосомы, то синдром Жильбера проявится. Когда на парной хромосоме в таком же локусе расположен здоровый ген, у патологии нет шансов, но человек с такой генной аномалией становится носителем и может передать ее своим детям.

Вероятность проявления большинства заболеваний, привязанных к рецессивному геному, не очень значительна, ведь при наличии доминантного аллеля на второй подобной хромосоме человек станет лишь носителем дефекта. Это не относится к синдрому Жильбера: до 45% населения имеют ген с изъяном, поэтому шанс передачи его от обоих родителей достаточно велик.

Делятся симптомы рассматриваемого заболевания на две группы – обязательные и условные.

К обязательным проявлениям синдрома Жильбера относятся:

общая слабость и быстрая утомляемость без видимых причин;
в области век образовываются желтые бляшки;
нарушается сон – он становится неглубоким, прерывистым;
снижается аппетит;
появляющиеся время от времени участки кожи желтого оттенка, если билирубин после обострения снижается, то начинают желтеть склеры глаз.

Условные симптомы, которые могут и не присутствовать:

боли в мышечных тканях;
выраженный зуд кожных покровов;
периодически возникающее дрожание верхних конечностей;
повышенная потливость;
в правом подреберье ощущается тяжесть вне зависимости от приема пищи;
головная боль и головокружение;
апатия, раздражительность – нарушения психоэмоционального фона;
вздутие живота, тошнота;
нарушения стула – больных беспокоит понос.

В периоды ремиссии синдрома Жильбера некоторые из условных симптомов могут вообще отсутствовать, а у трети пациентов с рассматриваемым заболеванием они отсутствуют даже в периоды обострения.

Подтвердить или опровергнуть синдром Жильбера помогают различные лабораторные исследования:

билирубин в крови — в норме содержание общего билирубина равно 8,5-20,5 ммоль/л. При синдроме Жильбера отмечается повышение общего билирубина за счет непрямого.
общий анализ крови — в крови отмечаются ретикулоцитоз (повышенное содержание незрелых эритроцитов) и анемия легкой степени — 100-110 г/л.
биохимический анализ крови — сахар в крови — в норме или несколько снижен, белки крови — в пределах нормы, щелочная фосфатаза, АСТ, АЛТ — в норме, тимоловая проба отрицательная.
общий анализ мочи — отклонений от нормы нет. Наличие в моче уробилиногена и билирубина свидетельствует о патологии печени.
свертываемость крови — протромбиновый индекс и протромбиновое время — в пределах нормы.
маркеры вирусных гепатитов — отсутствуют.
УЗИ печени.

Дифференциальная диагностика синдрома Жильбера с синдромами Дабина-Джонсона и Ротора:

Увеличение печени — типично, обычно незначительно;
Билирубинурия — отсутствует;
Повышение копропорфиринов в моче — нет;
Активность глюкуронилтрансферазы — снижение;
Увеличение селезёнки — нет;
Боли в правом подреберье — редко, если есть — ноющие;
Зуд кожи — отсутствует;
Холецистография — нормальная;
Биопсия печени — нормальная или отложение липофусцина, жировая дистрофия;
Бромсульфалеиновая проба — чаще норма, иногда незначительное снижение клиренса;
Повышение билирубина в сыворотке крови — преимущественно непрямой(несвязанный).

Кроме того, для подтверждения диагноза проводят специальные пробы:

Проба с голоданием.
Голодание в течение 48 часов или ограничение калорийности пищи (до 400 ккал в сутки) приводит к резкому повышению (в 2-3 раза) свободного билирубина. Несвязанный билирубин определяется натощак в первый день пробы и через двое суток. Увеличение непрямого билирубина на 50-100% говорит о положительной пробе.
Проба с фенобарбиталом.
Прием фенобарбитала в дозе 3мг/кг/сут в течение 5 дней способствует снижению уровня несвязанного билирубина.
Проба с никотиновой кислотой.
Внутривенная инъекция никотиновой кислоты в дозе 50 мг приводит к увеличению количества несвязанного билирубина в крови в 2-3 раза на протяжении трех часов.
Проба с рифампицином.
Введение 900 мг рифампицина вызывает увеличение непрямого билирубина.

Также подтвердить диагноз позволяет чрезкожная пункция печени. Гистологическое исследование пунктата показывает отсутствие признаков хронического гепатита и цирроза печени.

Сам по себе синдром не вызывает каких либо осложнений и не повреждает печень, но важно вовремя от дифференцировать один вид желтухи от другого.

У данной группы пациентов была отмечена повышенная чувствительность клеток печение к гепатотоксическим факторам, таким как алкоголь, наркотики, некоторые группы антибиотиков. Поэтому при наличии вышеописанных факторов необходимо контролировать уровень печеночных ферментов.

В период ремиссии, который может продолжаться много месяцев, лет и даже всю жизнь, специальное лечение не требуется. Здесь главная задача – не допустить обострения. Важно соблюдать диету, режим труда и отдыха, не переохлаждаться и избегать перегрева организма, исключить высокие нагрузки и бесконтрольный прием лекарств.

Лечение болезни Жильбера при развитии желтухи включает применение медикаментов и соблюдение диеты. Из лекарственных средств используются:

альбумин – для уменьшения билирубина;
противорвотные – по показаниям, при наличии тошноты и рвоты.
барбитураты – для снижения уровня билирубина в крови («Суритал», «Фиоринал»);
гепатопротекторы – для защиты клеток печени («Гептрал», «Эссенциале форте»);
желчегонные средства – для уменьшения желтушности кожи («Карсил», «Холензим»);
диуретики – для выведения билирубина с мочой («Фуросемид», «Верошпирон»);
энтеросорбенты – для уменьшения количества билирубина при помощи выведения его из кишечника (активированный уголь, «Полифепан», «Энтеросгель»);

Важно отметить, что диагностические процедуры пациент должен будет проходить регулярно для контроля над течением заболевания и изучения реакции организма на медикаментозное лечение. Своевременная сдача анализов и регулярное посещение врача не только уменьшит выраженность симптомов, но и предупредит возможные осложнения, к которым относятся такие серьезные соматические патологии, как гепатит и желчнокаменная болезнь.

Даже если наступила ремиссия, пациентам ни в коем случае нельзя «расслабляться» — предстоит позаботиться о том, чтобы не случилось очередное обострение синдрома Жильбера.

Во-первых, нужно провести протекцию желчных путей – это предотвратит застой желчи и образование камней в желчном пузыре. Неплохим выбором для такой процедуры станут желчегонные травы, препараты Урохолум, Гепабене или Урсофальк. Один раз в неделю больной должен делать «слепое зондирование» — натощак необходимо выпить ксилит или сорбит, затем нужно лечь на правый бок и прогреть область анатомического расположения желчного пузыря грелкой в течение получаса.

Во-вторых, нужно подобрать грамотную диету. Например, обязательно нужно исключить из меню продукты, которые выступают провоцирующим фактором в случае обострения синдрома Жильбера. У каждого больного такой набор продуктов индивидуален.

Диеты следует придерживаться не только в период обострения заболевания, но и в периоды ремиссии.

жирные сорта мяса, птицы и рыбы;
яйца;
острые соусы и специи;
шоколад, сдобное тесто;
кофе, какао, крепкий чай;
алкоголь, газированные напитки, соки в тетрапаках;
острые, соленые, жаренные, копченые, консервированные продукты;
цельное молоко и молочные продукты высокой жирности (сливки, сметана).

все виды круп;
овощи и фрукты в любом виде;
не жирные кисломолочные продукты;
хлеб, галетное печенте;
мясо, птица, рыба не жирных сортов;
свежевыжатые соки, морсы, чай.

Прогноз благоприятный, зависит от того как протекает болезнь. Гипербилирубинемия сохраняется пожизненно, однако не сопровождается повышением смертности. Прогрессирующие изменения в печени обычно не развиваются. При страховании жизни таких людей их относят к группе обычного риска. При лечении фенобарбиталом или кордиамином уровень билирубина снижается до нормы. Необходимо предупредить больных, что желтуха может появиться после интеркуррентных инфекций, повторных рвот и пропущенного приёма пищи.

Отмечена высокая чувствительность больных к различным гепатотоксическим воздействиям (алкоголь, многие лекарства и др.). Возможно развитие воспаления в желчевыводящих путях, желчнокаменной болезни, психосоматических расстройств. Родители детей, страдающих этим синдромом, должны проконсультироваться у генетика перед планированием очередной беременности. Аналогичным образом следует поступать, если у родственников семейной пары, собирающейся иметь детей, диагностирован синдром.

Болезнь Жильбера возникает в результате дефекта наследуемого гена. Предупредить развитие синдрома невозможно, так как родители могут быть лишь носителями и признаки отклонений у них не проявляются. По этой причине основные меры профилактики направлены на предотвращение обострений и продление периода ремиссии. Этого можно достичь, исключив факторы, провоцирующие патологические процессы в печени.

источник

Синдром Жильбера — это врожденное заболевание, которое характеризуется хроническим повышенным уровнем билирубина в крови. Согласно данным современной гастроэнтерологии, этому недугу присуще доброкачественное течение и крайне низкий риск развития осложнений.

По этой причине лечение синдрома Жильбера в основном направлено на предупреждение развития обострений и скачков билирубина в крови. По словам докторов, наибольшей эффективностью среди профилактических мер отличается лечебное питание, которое помогает полностью нормализовать работу печени и не допустить формирования печеночных патологий.

Но что можно есть при синдроме Жильбера? Какие продукты разрешены, а какие запрещены при данном недуге? Как их правильно готовить, чтобы не навредить больной печени? Именно эти вопросы чаще всего встают перед пациентами, которым был поставлен диагноз синдром Жильбера.

Диетическое питание при повышенном уровне билирубина в крови (свыше 34 мкмоль/л) должно формироваться согласно принципам лечебного стола №5. Эта щадящая диета была разработана специально для пациентов, страдающих от заболеваний печени, желчного пузыря и органов желудочно-кишечного тракта.

Она направлена на активизацию оттока желчи из печени и желчного пузыря, профилактику жировой дистрофии органа и образования холестериновых камней. Поэтому при лечебном питании №5 необходимо в первую очередь ограничить потребление тугоплавки животных жиров, заменив их ненасыщенными растительными маслами.

Кроме того, следует избегать продуктов с высоким содержанием пуринов — веществ, способствующих повышению уровня мочевой кислоты в крови и образованию кристаллических камней в печени. Данные компоненты в основном содержатся в пище животного происхождения, а также грибах и пекарских дрожжах.

Диета при синдроме Жильбера предполагает обязательное поддержание нормального водного баланса организма. Для этого необходимо сократить до минимума потребление поваренной соли и ежедневно выпивать не меньше 2,5 л. жидкости. Это позволит избежать сгущения желчи и усилить ее ток из печени в желудочно-кишечный тракт.

Рацион при повышенном уровнем билирубина должен обязательно включать в себя продукты с высоким содержанием пищевых волокон и пектинов. Это в первую очередь свежие овощи, фрукты, ягоды, корнеплоды, а также различные виды зелени и трав.

Для хорошего самочувствия больному также необходимы легкоусвояемые животные белки, в состав которых входят большое количество липотропных веществ. Эти аминокислоты играют важнейшую роль в усвоение жиров и способствуют снижению уровня вредного холестерина в крови. Их можно найти в нежирных сортах мяса и рыбы, обезжиренных молочных продуктах и гречневой крупе.

Для обеспечения активного оттока желчи из печени и желчного пузыря при данной болезни необходимо ежедневно употреблять продукты с выраженным желчегонным эффектом. Таким свойствами обладают растительные масла, свежевыжатые овощные соки, пшеничные, овсяные и гречишные отруби.

Не меньшее внимание при синдроме Жильбера следует уделять и способам термической обработки продуктов питания. Так, под строжайший запрет подпадают любые типы обжарки блюд, в особенности жарка во фритюре, на сливочном масле или нутряном жиру.

Самой полезной для пациента считается пища, отваренная в воде или на пару, запеченная в духовке и в микроволновой печи, бланшированная в подсоленной воде и приготовленная в сувиде. При этом не нужно забывать о том, что многие виды овощей, фруктов и зелени следует есть в сыром виде.

Все блюда должны быть теплой комфортной температуры в диапазоне от 30℃ до 45℃;
Еду следует употреблять часто, но небольшими порциями. Оптимальным считается пяти- или шестиразовое питание;
Нельзя допускать больших перерывов между приемами пищи и появления сильного чувства голода. Также категорически не рекомендуется голодать, в том числе ради снижения лишнего веса;
Основные приемы пиши должны происходить в одно и то же время;
Меню должно быть максимально разнообразным и включать в себя продукты как растительного, так и животного происхождения.

Лечебное питание при синдроме Жильбера должны быть разнообразным, полноценным и ежедневно включать в себя около 400 гр. углеводов, порядка 100 гр. белков и не более 80 гр. жиров. Колоритность ежедневного рациона следует варьировать в диапазоне от 2300 до 2600 ккал.

Пациентам с синдромом Жильбера необходимо в первую очередь избегать употребления ненатуральных продуктов с высоким содержанием химических добавок, таких как искусственные красители, консерванты и ароматизаторы. Они отрицательно влияют на работу печени, часто вызывают расстройство пищеварения и обладают канцерогенным действием.

Не меньший вред больному может нанести употребление пищи, богатой эфирными маслами. Наиболее популярными продуктами из данной группы является лук, чеснок, имбирный корень, редька, репка, редис и др. Кроме того, не следует включать в лечебное меню супы с наваристым мясном, грибным или рыбным бульоном, а также бульоном из бобовых (фасоли, гороха, чечевицы и т.д.).

К выбору напитков также нужно подходить со всей серьезностью. Так, людям с диагнозом синдром Жильбера необходимо полностью отказаться от принятия любого алкоголя, в том числе и самого легкого. Помимо этого, к обострению недуга может привести употребление крепкого черного чая, кофе, какао, горячего шоколада и газированных напитков.

Фрукты и ягоды следует выбирать только сладких сортов, к примеру: бананы, хурму или яблоки. Кислые или незрелые плоды употреблять запрещено, так как они способны спровоцировать резкое ухудшение состояния больного. Среди овощей наиболее вредными являются культуры с высоким содержанием грубой растительной клетчатки и щавелевой кислоты.

Овощи и зелень: морковка, картофель, кабачки, цукини, тыква, томаты, огурцы, капуста белокочанная, пекинская и цветная, брокколи, салат айсберг, сладкий перец, баклажаны, стебли сельдерея, петрушка, кинза, укроп. Овощи лучше всего употреблять в виде салатов, а также отваривать на пару, бланшировать, готовить овощные супы, рагу, икру, пюре и запеканки. Тушить овощи не рекомендуется из-за высокого риска образования экстрактивных веществ;
Фрукты и ягоды: бананы, сладкие яблоки, груши, хурма, инжир, малина;
Мясо: постная говядина, телятина, кролик, курица и индейка. Мясо можно отваривать или готовить на пару, а также запекать предварительно отварив до полуготовности. Помимо этого, разрешается готовить паровые котлеты, кнели, тефтели и мясные запеканки;
Рыба: нежирная морская или речная рыба, например: треска, путассу, навага, минтай, хек, камбала, щука, карась, судак, сазан. Рыбу следует готовить в пароварке или духовом шкафу и подавать с гарниром из овощей и отварного риса;
Крупы: гречневая, овсяная, рисовая, перловая, кукурузная, пшеничная. Каши следует готовить на воде или обезжиренном молоке;
Хлеб и хлебобулочные изделия: бессолевой и бездрожжевой хлеб, хлеб из муки второго сорта или с отрубями, диетические хлебцы, несоленое обезжиренное печенье, бисквит без добавления чайной соды;
Молоко и молочные продукты: обезжиренное молоко, нежирный кефир, простокваша, ряженка и йогурт, сливочное масло, сметана с низкой жирностью, нежирный творог и домашний сыр. Молоко нужно использовать только при приготовлении горячих блюд, таких как каши и молочные супы. Сметану и масло применять исключительно в качестве заправки (без термической обработки);
Яйца: вареные всмятку или в виде парового омлета. Не более 2 шт. в день;
Макаронные изделия: спагетти, вермишель, перья, лапша из пшеничной и гречневой муки;
Кондитерские изделия: мармелад из ягод и фруктов, зефир, варенье, джем, пастила, желе, конфеты молочные или помадки, печенье галетное, мед. Потребление даже разрешенных сладостей следует строго ограничивать, что особенно важно при диагностировании синдрома у ребенка;
Сухофрукты: изюм, курага, чернослив, сушеный инжир;
Масла: оливковое, подсолнечное, кукурузное;
Напитки: минеральная вода без газа, зеленый или травяной чай, свежевыжатые фруктовые или овощные соки (персиковый, абрикосовый, сливовый, томатный, морковный, тыквенный), отвар шиповника, кисель, компот, морс;
Супы: только на овощном или некрепком курином бульоне. В качестве заправки не разрешается использовать поджаренные овощи.

Овощи и зелень: любые соленые, маринованные и консервированные овощи, чеснок, репчатый лук, брюква, литья щавеля и шпината, корень хрена, белая и зеленая редька, редис, репа. При ухудшении самочувствия следует исключить из рациона белокочанную капусту;
Фрукты и ягоды: все виды цитрусовых, виноград, клюква, брусника, черника, клубника, киви;
Мясо и мясные продукты: свинина, жирная говядина, баранина, сало, бекон, ветчина, гусь, утка, говяжий и бараний нутряной жир, колбасы, сосиски, сардельки, консервы из мяса, мясные копчености (грудинка, окорок, корейка), копченая курица;
Субпродукты: печень, почки, мозги, язык;
Молоко и молочные продукты: молоко высокой жирности, жирные и взбитые сливки, твердые, плавленные и копченые сыры, жирный творог;
Рыбу и морепродукты: жирные сорта рыбы, такие как лосось, семга, форель и сом, продукты с высоким содержанием пуринов, а именно килька, сардины, сельдь, анчоусы, тунец, шпроты, крабовые палочки, креветки, мидии, красная и черная икра, любая копченая рыба и рыбные консервы;
Грибы: все виды грибов в свежем, соленом и маринованном виде;
Хлеб и хлебобулочные изделия: белый хлеб, ржаной хлеб, сдобная выпечка, изделия из слоеного, песочного и дрожжевого теста;
Макаронные изделия: пельмени и вареники как покупные, так и домашнего приготовления;
Кондитерские изделия: торты, пирожные, мороженое, темный, молочный и белый шоколад, шоколадные конфеты и батончики, сдобное и песочное печенье, вафли;
Орехи: все разновидности орехов и семечек;
Масла и жиры: тугоплавкий животный жир, маргарин, спред, пальмовое масло;
Соусы и заправки: горчица, хрен, кетчуп, майонез, готовые соусы, соевый соус;
Снэки: картофельные и кукурузные чипсы, соленые крекеры, соленые орешки, сыр косичка, вяленое мясо, сушеная рыба, кольца кальмаров;
Напитки: любые спиртосодержащие напитки (вино, водка, пиво, шампанское, ликеры и т.д.), кофе молотый и растворимый, черный чай, сладкие газированные напитки, какао, горячий шоколад, магазинные соки, соки из кислых ягод и фруктов.

Пациентам с синдромом Жильбера нередко приходится соблюдать диету в течение нескольких месяцев или даже лет. Поэтому очень важно разнообразить меню больного вкусными и питательными блюдами, которые смогут стать полноценной заменой запрещенным продуктам.

Согласно отзывам врачей-гастроэнтерологов, правильно составленная диета помогает полностью устранить симптомы заболевания и вернуть больному прекрасное самочувствие. Но, несмотря на вспомогательные таблицы, многие пациенты не могут самостоятельно составить рацион и разобраться в вопросе: как питаться при синдроме Жильбера?

Поэтому специально для людей с этой хронической болезнью составляется меню на несколько дней или на неделю, в котором подробно описывается, что нужно кушать больному в каждый прием пищи. Такой продуманный рацион будет особенно полезен для родителей маленьких пациентов, так как поможет им не запрещать ребенку употребление вредных продуктов, а заменять их полезной и здоровой пищей.

Завтрак: каша из гречневой крупы с добавлением обезжиренного молока, омлет из 2 яиц, приготовленный на пару, чашка зеленого чая;
Второй завтрак: нежирный творожок с изюмом, отвар из плодов шиповника;
Обед: суп на овощном бульоне с рисовой крупой, котлеты из куриного филе, салат из пекинской капусты со свежими огурцами;
Полдник: яблоко, запеченное с медом;
Ужин: рыбное филе, приготовленное на пару, пюре из картофеля, травяной чай;
Перед сном: стакан нежирного кефира.

Завтрак; каша из овсяных хлопьев с мелко порезанной курагой, котлеты из моркови с нежирной сметаной, свежевыжатый яблочный сок;
Второй завтрак: два банана;
Обед: вегетарианский борщ, паровые мясные котлеты, печеные овощи, компот;
Полдник: запеканка из творога с джемом;
Ужин: запеченная рыба под соусом из обезжиренных сивок, пюре из тыквы и цукини, зеленый чай с мятой;
Перед сном: натуральный йогурт.

Завтрак; молочная рисовая каша с вареньем, два яйца всмятку, травяной отвар;
Второй завтрак: галетное печенье с киселем;
Обед: суп с гречневой крупой, мясные голубцы, зеленый чай;
Полдник: персиковый нектар с мякотью;
Ужин: рыба, запеченная с овощами, отварной рис, настой шиповника;
Перед сном: ряженка.

Как видно из предложенных вариантов, для соблюдения лечебной диеты при синдроме Жильбера не нужно делать ничего особенного. Достаточно просто не нарушать рекомендации врача и придерживаться основных принципов здорового питания.

источник

Синдром Жильбера (семейная желтуха, пигментный гепатоз) – это доброкачественная печеночная патология, характеризующаяся эпизодическим, умеренным повышением концентрации билирубина в крови.

Недуг напрямую связан с дефектом гена, передаваемого по наследству. Болезнь не ведет к тяжелому поражению печени, но поскольку в ее основе лежит нарушение синтеза фермента, отвечающего за обезвреживание токсичных веществ, возможно развитие осложнений, связанных с воспалением желчных протоков и образованием камней в желчном пузыре.

Чтобы понять суть патологии, необходимо подробнее остановиться на функциях печени. У здорового человека этот орган хорошо выполняет основные фильтрующие функции, то есть синтезирует желчь, которая необходима для расщепления белков, жиров и углеводов, участвует в обменных процессах, нейтрализует и выводит из организма токсичные вещества.

При синдроме Жильбера печень не способна в полной мере перерабатывать и выводить из организма токсичный желчный пигмент билирубин. Связано это с недостаточной выработкой специфического фермента, отвечающего за его нейтрализацию. В результате свободный билирубин накапливается в крови и окрашивает склеры глаз и кожные покровы в желтый цвет.Поэтому заболевание в просторечии называют хронической желтухой.

Синдром Жильбера – наследственное заболевание, дефект гена, отвечающего за правильный обмен желчного пигмента билирубина. Течение болезни сопровождается периодическим возникновением умеренной желтухи, но при этом печеночные пробы и остальные биохимические показатели крови остаются в норме. Наследственное заболевание чаще диагностируется у мужчин и впервые проявляется в подростковом и юношеском возрасте, что связано с изменением метаболизма билирубина под влиянием половых гормонов. При этом симптомы болезни возникают периодически, на протяжении всей жизни. Синдром Жильбера – МКБ 10 имеет код К76.8 и относится к уточненным болезням печени с аутосомно-доминантным типом наследования.

Ученые отмечают, что синдром Жильбера не возникает на «пустом» месте, для его развития нужен толчок, запускающий механизм развития болезни. К таким провоцирующим факторам относятся:

несбалансированное питание с преобладанием тяжелой, жирной пищи;
злоупотребление алкогольными напитками;
длительный прием некоторых медикаментозных средств (антибиотиков, кофеина, препаратов из группы НПВС);
лечение глюкокортикостероидными препаратами;
прием анаболиков;
соблюдение жестких диет, голодание (даже в медицинских целях);
перенесенные ранее хирургические вмешательства;
чрезмерные физические нагрузки;
нервное перенапряжение, хронические стрессы, депрессивные состояния.

Клинические симптомы заболевания может спровоцировать дегидратация (обезвоживание организма) или инфекционные заболевания (грипп, ОРВИ), вирусный гепатит, кишечные расстройства.

Общее состояние пациентов с синдромом Жильбера, как правило, удовлетворительное. Симптомы болезни проявляются периодически, под влиянием провоцирующих факторов. Основными признаками недуга являются:

желтушный синдром разной степени интенсивности;
слабость, быстрая утомляемость при минимальной физической нагрузке;
расстройства сна – он становится беспокойным, прерывистым;
образование единичных или множественных желтых бляшек (ксантелазм) в области век.

При повышении концентрации билирубина в крови желтеть может все тело, либо отдельные области кожного покрова в области носогубного треугольника, стоп, ладоней, подмышечных впадин. Желтизна глаз отмечается при снижении уровня билирубина. Степень выраженность желтухи тоже различна – от незначительного пожелтения склер, до яркой желтушности кожных покровов.

К прочим, условным признакам заболевания, которые проявляются не всегда, относятся:

тяжесть в правом подреберье;
ощущение дискомфорта в брюшной полости;
повышенная потливость;
приступы головной боли, головокружения;
вялость апатия, либо, напротив раздражительность и нервозность;
выраженный кожный зуд;
вздутие живота, метеоризм, отрыжка, горечь во рту;
расстройства стула (диарея или запор).

Генетическое заболевание имеет некоторые особенности течения. Так, у каждого четвертого пациента с синдромом Жильбера наблюдается увеличение печени, при этом орган выступает из -под реберной дуги, но его структура обычная, болезненность при пальпации не ощущается. У 10% пациентов отмечается увеличение селезенки и сопутствующие патологии – дисфункции желчевыводящей системы, холецистит. У 30% больных недуг протекает практически бессимптомно, жалобы отсутствуют и заболевание может долгое время оставаться незамеченным.

Желтый цвет кожных покровов и склер при синдроме Жильбера определяет избыток желчного пигмента билирубина. Это токсичное вещество, которое образовывается при распаде гемоглобина. В здоровом организме билирубин в печени связывается с молекулой глюкороновой кислоты и в таком виде уже не представляет опасности для организма.

При недостаточной выработке печенью специфического фермента, нейтрализующего свободный билирубин, его концентрация в крови нарастает. Основная опасность неконъюгированного билирубина в том, что он хорошо растворяется в жирах и способен взаимодействовать с фосфолипидами в клеточных мембранах, проявляя нейротоксичные свойства. В первую очередь от влияния токсичного вещества страдает нервная система и клетки головного мозга. Вместе с кровотоком билирубин разносится по всему организму и вызывает дисфункции внутренних органов, негативно влияя на работу печени, желчевыводящей и пищеварительной системы.

У пациентов с синдромом Жильбера отмечается ухудшение работы печени и повышенная чувствительность органа к влиянию гепатотоксических факторов (алкоголя, антибиотиков). Частые обострения недуга ведут к развитию воспалительных процессов в желчевыводящей системе, формированию камней в желчном пузыре и являются причиной неважного самочувствия, снижения работоспособности и ухудшения качества жизни больного.

При постановке диагноза врач должен опираться на результаты лабораторных и инструментальных исследований, учитывать основные клинические симптомы и данные семейного анамнеза – то есть, выяснить, страдали ли близкие родственники заболеваниями печени, желтухой, алкоголизмом.

В процессе осмотра выявляется желтушность кожи и слизистых оболочек, болезненность в правом подреберье, незначительное увеличение размеров печени. Врач учитывает пол и возраст больного, уточняет, когда появились первые признаки заболевания, выясняет, имеются ли сопутствующие хронические болезни, вызывающие желтуху. После осмотра пациент должен сдать ряд анализов.

Общий и биохимический анализ крови на синдром Жильбера поможет определить повышение уровня общего билирубина за счет его свободной, непрямой фракции. На развитие синдрома Жильбера укажет значение до 85 мкмоль /л. При этом прочие показатели – белок, холестерин, АСТ, АЛТ остаются в пределах нормы.

Анализ мочи – изменения в электролитном балансе отсутствуют, появление билирубина укажет на развитие гепатита, при этом моча приобретает цвет темного пива.

Анализа кала на стеркобилин позволяет установить наличие этого конечного продукта превращения билирубина.

Метод ПЦР – исследование направлено на выявление генетического дефекта гена, отвечающего за процессы обмена билирубина.

Римфациновая проба – введение больному 900 мг антибиотика вызывает повышение уровня непрямого билирубина в крови.

Маркеры на вирусы гепатита В, С, Д при синдроме Жильбера не определяются.

Подтвердить диагноз помогут специфические тесты:

фенобарбиталовая проба – на фоне приема фенобарбитала уровень билирубина снижается;
тест с никотиновой кислотой – при внутривенном введении препарата концентрация билирубина в течение 2-3 часов повышается в несколько раз.
тест с голоданием – на фоне низкокалорийной диеты наблюдается увеличение уровня билирубина на 50-100%.

УЗИ брюшной полости;
УЗИ печени, желчного пузыря и протоков;
дуоденальное зондирование;
исследование печеночной паренхимы радиоизотопным методом.

Биопсия печени проводится только в том случае, когда имеются подозрения на хронический гепатит и цирроз печени.

Генетический анализ – считается самым быстрым и эффективным. Гомозиготный синдром Жильбера можно определить благодаря ДНК – диагностике с исследованием гена УДФГТ. Диагноз подтверждается в том случае, когда количество ТА повторов (2-х нуклеиновых кислот) в промоторной области дефектного гена достигает 7 или превышает этот показатель.

Перед началом терапии специалисты рекомендуют обязательно проводить генетический анализ на синдром Жильбера, чтобы убедиться в правильной постановке диагноза, так как в процессе терапии заболевания используются медикаменты с гепатотоксическим действием. Если врач-диагност ошибется, от такого лечения в первую очередь пострадает печень.

Схему терапии врач подбирают с учетом тяжести симптомов, общего состояния пациента и уровня билирубина в крови.

Если показатели непрямой фракции билирубина не превышают 60 мкмол /л, у пациента наблюдается только легкая желтушность кожных покровов и отсутствуют такие симптомы, как изменение поведения, тошнота, рвота, сонливость – медикаментозное лечение не назначается. Основу терапии составляет корректировка образа жизни, соблюдение режима труда и отдыха, ограничение физических нагрузок. Пациенту рекомендуют увеличить употребление жидкости и соблюдать диету, исключающую употребление жирных, острых, жареных блюд, тугоплавких жиров, консервов, алкоголя.

На этом этапе практикуется прием сорбентов (активированного угля, Полисорба, Энтеросгеля) и методы фототерапии. Инсоляция синим светом позволяет перейти свободному билирубину в водорастворимую фракцию и покинуть организм.

При повышении уровня билирубина до 80 мкмоль/л и выше, больному назначают Фенобарбитал, (Барбовал, Корвалол) в дозировке до 200 мг в стуки. Продолжительность лечения –2-3 недели. Диета становится более строгой. Пациент должен полностью исключить рациона:

консервированную, острую, жирную, тяжелую пищу;
сдобу, сладости, шоколад;
крепкий чай и кофе, какао, любые виды алкоголя.

Упор в питании делается на диетические сорта мяса и рыбы, каши, вегетарианские супы, свежие овощи и фрукты, галеты, сладкие соки, морсы, компоты, нежирные кисломолочные напитки.

Если уровень билирубина продолжает повышаться, отмечается ухудшение состояния, больной нуждается в госпитализации. В условиях стационара в схему терапии включают:

гепатопротекторы для поддержания функций печени;
внутривенное введение полиионных растворов;
прием сорбентов;
прием ферментов, улучшающих пищеварение;
слабительные средства на основе лактулозы, ускоряющие выведение токсинов (Нормазе, Дюфалак).

В тяжелых случаях внутривенно водят альбумин или делают переливание крови. На этом этапе рацион пациента строго контролируется, из него убирают все продукты с содержанием животных жиров и белка (мясо, рыбу, яйца, творог, масло и пр.). Больному разрешено питаться свежими фруктами и овощами, кушать вегетарианские овощные супы, каши, галеты, обезжиренные молочные продукты.

В периоды ремиссии, когда острые симптомы заболевания отсутствуют, назначают курс поддерживающей терапии, направленный на восстановление функций желчевыводящей системы, предотвращение застоя желчи и образования камней. С этой целью рекомендуют прием Гепабене, Урсофалька или отваров трав с желчегонным действием. Строгих ограничений в рационе питания в этот период нет, но пациент должен избегать употребления алкоголя и продуктов, которые могут спровоцировать обострение болезни.

Периодически, два раза в месяц рекомендуется делать слепое зондирование (тюбаж). Процедура необходима для выведения застойной желчи, заключается она в приеме натощак ксилита или сорбита. После этого следует полежать с теплой грелкой на правом боку в течение получаса. Процедуру лучше делать в выходной день, так как она сопровождается появлением жидкого стула и частыми походами в туалет.

Многие молодые люди интересуются, берут ли в армию с синдромом Жильбера? Согласно расписанию болезней, в котором подробно представлены требования к здоровью призывников, пациентов с генетической желтухой призывают на срочную военную службу. Этот диагноз не является основанием для отсрочки или освобождения от призыва.

Но при этом делается оговорка, согласно которой молодому человеку должны быть предоставлены особые условия службы. Призывник с синдромом Жильбера не должен голодать, подвергаться тяжелым физическим нагрузкам, питаться только здоровой пищей. На практике, в армейских условиях, практически невозможно выполнить эти требования, поскольку обеспечить все необходимые предписания можно только в штабах, куда рядовому солдату попасть проблематично.

В то же время диагноз синдром Жильбера служит основанием для отказа при приеме в высшие военные заведения. То есть, для профессиональной службы в рядах Вооруженных сил молодые люди признаются негодными и медицинская комиссия не допускает их к сдаче вступительных экзаменов.

Генетическая желтуха – одно из заболеваний, при котором применение народных средств приветствуется многими специалистами. Приведем несколько популярных рецептов:

Лечебный состав готовится из равного объема меда и оливкового масла (по 500мл). В эту смесь добавляется 75 мл яблочного уксуса. Состав тщательно перемешивают, переливают в стеклянную емкость, хранят в холодильнике. Перед приемом размешивают деревянной ложкой и принимают по 15-20 капель за 20 минут до еды. Симптомы желтухи отступают уже на третий день лечения, но смесь необходимо принимать как минимум неделю, чтобы закрепить положительный результат.

Листья растения собирают в мае, в период цветения, именно в это время в них содержится наибольшее количество полезных веществ. Стебли лопуха в свежем виде пропускают через мясорубку, с помощью марли отжимают сок, разводят его напополам с водой и принимают по 1ч.л. перед едой в течение 10 дней.

источник

Неотъемлемая часть лечения печеночных заболеваний – специальное питание. Диета при синдроме Жильбера должна быть щадящей, способствовать усилению оттока желчи и снижению билирубина в крови.

Синдром Жильбера – это заболевание, передающееся по наследству и относящееся к группе пигментных гепатозов, в основе которых нарушение обменных процессов в гепатоцитах (клетках печени) и, как следствие, умеренное повышение непрямого билирубина в крови. Семейная негемолитическая желтуха, конституциональная гипербилирубинемия, простая семейная холемия – другие названия синдрома. Это самая часто встречающаяся врожденная билирубинемия.

Основной симптом болезни Жильбера – желтушность склер. У некоторых больных наблюдается и окрашивание кожных покровов. Как правило, это лицо, иногда стопы, ладони, подмышечные впадины.

К появлению желтого оттенка кожи и белков глаз чаще всего приводят следующие факторы:

употребление алкогольных напитков;
нарушение диеты;
стрессовая ситуация;
интенсивные физические нагрузки;
голодание с целью сброса лишнего веса;
прием некоторых медикаментозных препаратов;
хирургические вмешательства;
простудные болезни.

Примерно у половины больных есть жалобы на тошноту, отрыжку, плохой аппетит, запор или диарею, метеоризм, а также дискомфорт в области печени, гипергидроз, перепады настроения, слабость, быструю утомляемость.

В ряде случаев синдром не имеет выраженных проявлений и жалоб со стороны больных нет.

Правильное питание при синдроме Жильбера имеет большое значение, и придерживаться его необходимо на протяжении всей жизни. Главные принципы диетического питания такие:

Есть нужно часто (до шести раз в день), но понемногу, не допускать длинных перерывов между приемами.
Ни в коем случае не голодать, например, с целью похудения.
Пить достаточное количество жидкости – не менее 2-2,5 литров в день.
Пища должна быть достаточно калорийной, содержать все необходимые микроэлементы и витамины.
Важно исключить алкогольные напитки, жирные и жареные блюда.
Готовить можно только на пару, а также отваривать или запекать.
Пища должна быть теплой, никаких горячих и холодных блюд.

К разрешенным продуктам относятся следующие:

Ржаной и пшеничный вчерашний хлеб, изделия из муки I и II сортов.
Печенье галетное, крекеры несдобные.
Рыба и мясо нежирных сортов (курица, кролик, говядина, телятина).
Творог нежирный.
Кисломолочная продукция.
Супы крупяные, овощные, молочные, фруктовые, щи вегетарианские (овощи и муку для заправки не пережаривают).
Омлет, яйца всмятку.
Некислые ягоды.
Овощи, фрукты.
Овсянка, гречка и каша рисовая.
Минеральная вода, зеленый чай, кисели, компоты, морсы, отвар шиповника.

Люди с синдромом Жильбера должны отказаться от таких продуктов, как:

Сосиски и колбасы, жирные сорта рыбы и мяса, наваристые бульоны, субпродукты, копчености, консервы, сало, жареное.
Изделия с красителями.
Любое сдобное тесто, в том числе слоеное, жареные пироги, пончики, блины.
Фастфуд.
Усиливающие секрецию желудочно-кишечного тракта: горчица, хрен, уксус, пряности, грибы, маринованные, квашенные и соленые продукты.
Икра черная и красная.
Содержащие эфирные масла: чеснок, лук зеленый, редис, репа, редька.
Вызывающие брожение: бобовые, белокочанная капуста, пшено.
Крепкий кофе, шоколад, какао.
Жирная сметана, сливки, творог.
Мороженое, кремы, торты.
Кислые фрукты и ягоды.

Щадящая диета 5 была разработана врачом-терапевтом Певзнером, основоположником советской диетологии и гастроэнтерологии. Она показана при патологиях желчного пузыря, печени и желчевыводящих путей.

При повышенном билирубине необходимо вводить в рацион больше продуктов, в составе которых много клетчатки и пектина. Сюда относятся фрукты и ягоды (только не кислые) и овощи.

Блюда должны быть щадящими, то есть отварными, запеченными или приготовленными на пару, и ни в коем случае не жареными.

Диета вполне обеспечивает разнообразие блюд на столе. Из мясных это могут быть котлеты, запеканки, тефтели из курицы, говядины, телятины, кролика. Можно готовить мясо и целым куском.

Из рыб рекомендуется выбирать нежирную речную и морскую. Это может быть треска, минтай, навага, а из пресноводных – щука, карась, судак, сазан. Ее можно запекать с рисом или овощами, а также подавать в отварном виде.

Молоко и сметану желательно использовать только для приготовления блюд, сливочное масло не подвергать термической обработке.

В рацион допускается включать любые переносимые крупы. Из них можно варить каши, добавлять в супы и запеканки.

Из овощей разрешены все, кроме шпината, редиса, редьки, чеснока, зеленого лука, щавеля. Овощи рекомендуется есть отварные или запеченные, но не тушеные. В салаты можно добавлять свежую зелень укропа и петрушки.

Ягоды и фрукты лучше выбирать сладкие и спелые. Их едят и свежими, и обработанными ( в виде киселей, компотов, морсов).

Из напитков допускается некрепкие чай и кофе, негазированная вода, отвар или настой шиповника. Из сладостей – мармелад, зефир, варенье, мед, карамель.

Завтрак: омлет белковый паровой, чай.
Второй завтрак: творог с сухофруктами.
Обед: суп овощной, курятина отварная с макаронными изделями, компот.
Полдник: печеное яблоко.
Ужин: пюре картофельное с отварной рыбой, чай.
Поздний ужин: стаканчик йогурта.

Завтрак: пудинг рисовый, чай.
Второй завтрак: банан или яблоко.
Обед: суп с крупой на овощном бульоне, голубцы из говядины, кисель.
Полдник: сок из тыквы.
Ужин: запеченный минтай с овощами, морс.
Поздний ужин: простокваша.

Завтрак: морковные котлеты, отвар шиповника.
Второй завтрак: чай с подсушенным хлебом или сухариками.
Обед: суп из цветной капусты, рулет из мяса, компот.
Полдник: творожная запеканка.
Ужин: тыквенное или кабачковое пюре, отварная рыба, кисель.
Поздний ужин: ряженка.

Завтрак: чай с булочкой из несдобного теста.
Второй завтрак: кусок ржаного хлеба с овощным салатом, заправленным растительным маслом.
Обед: овощной бульон, гречка с отварной телятиной, сок.
Полдник: фруктовый салат.
Ужин: куриная грудка отварная, пюре из тыквы, настой шиповника.
Поздний ужин: простокваша.

Завтрак: творог с сухофруктами, чай зеленый.
Второй завтрак: крекеры несдобные или галеты, фруктовый сок.
Обед: молочная лапша, рис с котлетой, кисель.
Полдник: яблоко или груша.
Ужин: курица запеченная с овощами, морс.
Поздний ужин: стакан кефира.

Завтрак: бисквит пресной, чай.
Второй завтрак: салат из отварной свеклы и грецких орехов, заправленный растительным маслом.
Обед: суп с капустой брокколи, каша с мясом, кисель.
Полдник: творожная запеканка.
Ужин: паровая рыба, картофельное пюре, морс.
Поздний ужин: йогурт.

Завтрак: овсяная каша на воде с добавлением кусочков фруктов.
Второй завтрак: овощной салат и кусочек вчерашнего хлеба.
Обед: фруктовый суп, тефтели на пару с рисом, чай.
Полдник: творог с медом.
Ужин: макаронная запеканка с яичным белком, морс.
Поздний ужин: сухарики и стакан ряженки.

Придерживаться специального питания при синдроме Жильбера нужно постоянно. Это должно войти в привычку и стать образом жизни, тем более что рекомендуемая диета не является строгой и предполагает разнообразие продуктов и большое количество не только полезных, но и вкусных блюд.

источник

Предлагаем ознакомится со статьей на тему: «Питание при синдроме Жильбера» на нашем сайте, посвященному лечению печени.

Билирубин образуется при распаде гемоглобина в эритроцитах, которые закончили цикл своей жизни (разрушается через 120 дней). В норме за сутки образуется 80-85% билирубина. Высвободившийся в плазму билирубин прочно связывается с альбумином. Печень играет важную роль в дальнейшем обмене желчных пигментов. Она их поглощает и накапливает внутри клетки, связывает (или конъюгирует и это предотвращает выход билирубина в кровь) и выводит в желчь. Именно эта последняя фаза нарушается при повреждении клеток печени — в желчь поступает в малом количестве связанный билирубин и происходит обратный выход несвязанного билирубина из печеночных клеток в кровоток, где он присутствует в повышенных количествах (гипербилирубинемия).

Визуальное проявление гипербилирубинемии — желтуха. Насчитывается около 50 синдромов и заболеваний, которые сопровождаются желтушностью кожных покровов и слизистых. У взрослых прокрашивание кожи отмечается при уровне билирубина более 34 мкмоль/л. При повышенном билирубине кроме этого симптома у больных появляется головная боль, заторможенность, сонливость, зуд кожи, повышенная утомляемость.

Причинами повышения билирубина могут быть:

заболевания печени (острые и хронические гепатиты, жировая дистрофия, внутрипеченочный холестаз, цирроз, аутоиммунный гепатит, алкогольные и лекарственные токсические гепатиты) и желчевыводящих путей;
гемолитическая анемия;
заболевания поджелудочной железы;
функциональные гипербилирубинемии (семейные наследственные синдромы Криглера-Найяра, Дабина-Джонса, Ротора, Жильбера).

Последняя стоит на первом месте по частоте среди врожденных функциональных билирубинемий. При болезни Жильбера (наследственный пигментный гепатоз) у больных повышен уровень не связанного билирубина из-за нарушения захвата его печеночной клеткой и связывания внутри нее глюкуроновой кислотой (последнее объясняется нехваткой фермента). Не связанный билирубин хорошо растворим в жирах, взаимодействует с фосфолипидами мембран клеток головного мозга, поэтому оказывает нейротоксическое действие. Нередко пациенты жалуются на слабость, плохой сон, подавленность, рассеянность внимания.

У больных отмечается периодически появляющаяся желтушность склер и кожи различной степени выраженности. Особенно это заметно на лице, области носогубного треугольника, стопах и ладонях, подмышечных впадинах. Также беспокоит брадикардия и артериальная гипотония.

Желтуха усиливается при употреблении алкоголя, физических перегрузках, после оперативных вмешательствах, приема сульфаниламидов, пероральных контрацептивов, салицилатов и инфекционных заболеваниях (иногда синдром впервые проявляется при гепатите А). Прогноз заболевания благоприятный, хотя гипербилирубинемия сохраняется пожизненно. Отмечается высокая чувствительность этих больных к гепатотоксическим воздействиям (лекарства, алкоголь, химические вещества).

Для установления причины заболевания (органическая патология или функциональная) необходимо обследование и диета. Диета при повышенном билирубине в крови должна щадить печень и другие органы ЖКТ. Таковой является Диета №5, рекомендованная при различных заболеваниях печени и желчного пузыря.

Она предусматривает умеренное щажение печени, улучшение жирового и пигментного обмена и оттока желчи. Содержит уменьшенное количество жиров (за счет снижения тугоплавких), поваренной соли, ограничивает употребление продуктов, богатых пуринами (печень животных, мясо молодых птиц, копченая килька, сардины, пекарские дрожжи, тунец, шпроты, сельдь, икра лососевая, сушеные белые грибы, креветки, мидии).

Диета при повышенном билирубине должна включать повышенное содержание пектинов и клетчатки (овощи, ягоды, фрукты). Для активизации оттока желчи в питании присутствуют желчегонные продукты: растительные масла, отруби, соки (капустный, свекольный). Диета богата липотропными веществами (говядина, нежирная рыба, творог, соевые бобы, сыворотка, гречневая крупа), которые защищают печень от жирового перерождения и снижают риск возникновения холестериновых камней. Липотропным действием также обладает клетчатка и полиненасыщенные жирные кислоты (ими богаты растительные масла).

Химическое щажение печени оказывают тушеные, отварные или запеченные блюда. В диете категорически запрещается употребление жареных блюд, но блюда можно не протирать. Важным является принцип дробного питания небольшими порциями — это не перегружает печень и другие органы ЖКТ, а также способствует оттоку желчи. Ключевыми продуктами в диете являются овощи и состав их достаточно разнообразен. Их, а также фрукты и ягоды можно употреблять в любом виде.

Выбор мяса также разнообразен — говядина, телятина и нежирная свинина, а также курица и индейка. Желательно отдавать предпочтение нежирной рыбе, которую нужно употреблять 3 раза в неделю. В целом диета полноценная и сбалансированная (белков содержит 100 г, углеводов — 400 г, жиров — 80-90 г). Питьевой режим должен быть обильным — до 2,5 литров в день. Пить следует столовую воду без газа, компоты, узвары, отвары трав.

Не допускается употребление:

продуктов с консервантами, красителями;
жирного мяса, жареных блюд, печени, мозгов, консервов, копченостей, почек, тушеного мяса (содержит экстрактивные вещества), колбас, сала, кулинарных жиров;
продуктов, усиливающих брожение (бобовые, пшено, иногда — капуста белокочанная, если плохая ее переносимость);
стимуляторов секреции ЖКТ (хрен, уксус, маринованные овощи, горчица, пряности, грибы, квашеные и соленые продукты);
продуктов с эфирными маслами (лук зеленый, чеснок, репа, все виды редьки, редис);
бульонов из бобовых, рыбы, грибов, мяса;
сливок, жирной сметаны, жирного творога;
кислых фруктов (сливы, клюква, цитрусовые);
какао, напитков с газом, кофе, шоколада, мороженого, кремовых кондитерских изделий.

Диета при синдроме Жильбера ничем не отличается от вышеописанной, но при этом заболевании, как ни при каких других, очень важно не допускать больших перерывов в приеме пищи. У этих больных голод сопровождается повышением уровня неконъюгированного билирубина. С целью выявления этого заболевания даже проводят пробу с голоданием. В течение 2 суток пациент получает низкокалорийное питание (400 ккал). Через 2 суток определяют билирубин и сравнивают с показателями до начала исследования. Проба считается положительной, если уровень билирубина повышается на 50-100%. Кроме того, больным с этим синдромом нужно соблюдать водную нагрузку, что является профилактикой сгущения желчи. В рацион дополнительно вводят микроэлементы и жирорастворимые витамины в виде препаратов.

источник