Нарушение свертываемости крови при заболеваниях печени

Для поддержания нормальной работы внутренних органов каждый из них должен получать полноценное кровоснабжение. Поэтому в организме кровь должна быть умеренной вязкости — не слишком жидкой, но и не слишком вязкой. В таком состоянии кровь поддерживают две системы, находящиеся в постоянном балансе между собой, — свертывающая и антисвертывающая. Но некоторые патологические состояния способны нарушить баланс этих двух систем, вызвав тяжелые, смертельно опасные осложнения.

Как отдельного диагноза, нарушения свертываемости крови в МКБ 10 не существует. Однако есть пять групп, включающих более десятка заболеваний под этим названием:

D65 — диссеминированное внутрисосудистое свертывание;
D66 — наследственный дефицит фактора VIII;
D67 — наследственный дефицит фактора IX;
D68 — другие нарушения свертываемости;
D69 — пурпура и другие геморрагические состояния.

О самых распространенных из них пойдет речь в этой статье.

Почему же при ранении мы не истекаем кровью? Почему она способна остановиться самостоятельно? Предупреждает развитие нарушения свертываемости крови свертывающая система, или гемостаз. Существует два вида гемостаза: сосудистый и коагуляционный.

Сосудистый гемостаз обеспечивается специальными клетками крови — тромбоцитами. Они буквально приклеиваются к сосудистой стенке, быстро закрывая ее просвет и препятствуя дальнейшему кровотечению. Сосудистый гемостаз действует быстро, но кратковременно.

После сосудистого в роботу включается коагуляционный механизм. Он обеспечивается работой специальных белков — факторов свертывания, которые вырабатываются в печени. Выделяют три основных этапа коагуляционного гемостаза:

Первый этап заключается в образовании тканевого тромбопластина.
На втором этапе под действием тромбопластина из протромбина образуется тромбин.
На заключительном этапе образуются волокна фибрина — соединительной ткани, которые прочно склеиваясь между собой и стенкой сосуда, обеспечивают окончательную остановку кровотечения.

Нарушением свертываемости крови называется патология одного из двух звеньев гемостаза — сосудистого и коагуляционного. Свертываемость может меняться как в сторону гипокоагуляции (то есть понижаться), так и гиперкоагуляции (повышаться). Кроме того, нарушение свертываемости может быть наследственным и приобретенным — после инфекций, вакцин, приема некоторых лекарств.

Нарушение внутреннего механизма свертывания (коагуляционного) обычно происходит по механизму гипокоагуляции, то есть недостаточного свертывания крови.

Здесь представлены основные причины нарушения свертываемости крови:

Гемофилия — наследственное заболевание, которое передается с половой Х-хромосомой. В большинстве случаев болеют мальчики. Эта болезнь вызывает нарушение коагуляционного гемостаза. Выделяют несколько видов гемофилии: при нехватке VIII фактора свертываемости развивается гемофилия А, при уменьшении IX — гемофилия В.
Гипокоагуляция при приеме медикаментов. В отдельную группу можно выделить людей, принимающих препараты, снижающие свертываемость. Основной препарат – «Варфарин». Его обычно назначают при заболеваниях сердечно-сосудистой системы для профилактики развития инфарктов и инсультов. Но иногда при длительном приеме таких препаратов может развиться патологическая гипокоагуляция. Поэтому так важно при приеме «Варфарина» регулярно делать коагулограмму, при помощи которой можно проконтролировать свертываемость крови.
Геморрагическая болезнь новорожденного. Опасное заболевание, которое проявляется в первые три дня жизни ребенка и возникает из-за нарушения выработки печенью витамина К, который необходим для образования многих факторов свертываемости.
Инфекционные заболевания печени, которые также приводят к снижению образования факторов свертывания.

Сосудистый или тромбоцитарный гемостаз может нарушаться по ряду причин. Возможно как повреждение сосудистой стенки, так и неполноценность или уменьшение количества тромбоцитов.

К причинам нарушения свертываемости крови при повреждении тромбоцитарного механизма относятся следующие заболевания:

Тромбоцитопеническая пурпура — иммунное заболевание, которое характеризуется снижением количества тромбоцитов. Может быть как наследственным, тогда оно носит название «Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура», так и приобретенным — после инфекций, приема медикаментов, травм, стрессов.
Тромбоцитопатии — большая группа семейных заболеваний, характеризующихся нарушением качества тромбоцитов при нормальном их количестве.

Гемофилия является основной причиной нарушения свертываемости крови у детей. Практически никогда не встречается у девочек, но они могут быть носителями заболевания и передавать ген гемофилии своим потомкам.

Основные симптомы включают в себя:

Частые носовые и ушные кровотечения.
Образование гематом разной величины по всему телу, причем величина и количество гематом не соответствуют характеру травмы. В тяжелых случаях синяки появляются спонтанно, без предшествующего удара.
Кровотечение через несколько часов после операции. Например, после удаления зуба длительного кровотечения может не быть, но оно вдруг начинается внезапно через несколько часов. Это связанно с тем, что при гемофилии нарушается второе звено гемостаза — коагуляционное, при нормальном тромбоцитарном.
Кровоизлияния в суставы — гемартрозы. Этот симптом очень характерен для гемофилии и проявляется опухлостью сустава, покраснением, болезненностью при движениях. Частые гемартрозы могут привести к разрушению суставного хряща, что требует хирургического вмешательства.

Так как механизм развития пурпуры принципиально отличается от гемофилии, ведь нарушается другое звено гемостаза, то и симптомы нарушения свертываемости крови будут существенно разниться:

Спонтанные мелкие несимметричные геморрагические высыпания по всему телу (петехии), в отличии от массивных синяков при гемофилии. Также сыпь может локализоваться на слизистых оболочках.
Кровотечение сразу после операционного вмешательства, а не спустя часы.
Геморрагии из носа, десен, у девочек также могут наблюдаться меноррагии (длительные кровавые менструации).

Чтобы поставить диагноз нарушения свертывания крови, необходимо уделить особое внимания сбору жалоб и анамнеза пациента, его семейной истории заболеваний, данным физикального обследования. Только после комплексной беседы и осмотра больного можно перейти к лабораторным методам диагностики. Основным условием проведения подобных тестов является их атравматичность, а также то, что проводиться они должны до начала лечения.

Основные методы диагностики нарушения свертываемости крови:

Общий анализ крови с определением количества тромбоцитов.
Время кровотечения и время свертывания.
Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ).
Протромбиновое и тромбиновое время.
Время рекальцификации плазмы.

Для нарушения свертываемости крови при гемофилии характерны такие изменения в лабораторных тестах, как:

увеличение времени свертывания крови (дольше 7 минут);
увеличение активированного частичного тромбопластинового времени;
нормальное количество тромбоцитов и нормальное время кровотечения;
увеличение протромбинового времени.

Для заболевания с нарушением свертываемости крови сосудистого происхождения характерны следующие изменения в анализах:

уменьшение количества тромбоцитов;
увеличение времени кровотечения (больше 10 минут);
нормальное время свертывания и АЧТВ;
нормальное протромбиновое время.

Лечение нарушения свертываемости крови напрямую зависит от того, какое заболевание послужило причиной развития недуга. Основное правило таково: при повышенной коагуляции крови необходимо назначать препараты, способствующие разжижению крови (аникоагулянты, антиагреганты), а при пониженной коагуляции применяют лекарства, повышающие свертываемость (факторы свертываемости, витамин К, антигеморрагические препараты). Подробней о том, в каких случаях применять определенные группы лекарственных средств, а также какие побочные действия могут наблюдаться при их приеме, будет рассказано ниже.

Основные заболевания, приводящие к развитию кровотечений и гематом вследствие гипокоагуляции, — это гемофилия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура и геморрагическая болезнь новорожденных.

Для лечения гемофилии применяются следующие лекарственные средства:

VIII фактор свертываемости — для лечения гемофилии А, и IX фактор — против гемофилии В. Эти средства играют роль заместительной терапии, то есть восполняют недостающие в крови вещества.
Криопреципитат или плазма крови. Это лекарство представляет собой кровь, очищенную от форменных элементов и содержащую только факторы свертывания. Плазма применяется в экстренных случаях — при массивных кровотечениях, когда нужно предоставить неотложную помощь, но выяснить вид гемофилии (А или В) не представляется возможным.

С целью вылечить тромбоцитопеническую пурпуру применяют следующие препараты:

Кортикостероиды – «Преднизолон», «Дексаметазон». Подобные лекарства угнетают иммунную систему организма, предупреждая выработку антител против тромбоцитов и тем самым препятствуя их разрушению. Побочные действия длительного приема кортикостероидов: развитие гиперфункции коры надпочечников, размягчение костной ткани (остеопороз), гиперкоагуляция вплоть до развития тромбов, ожирение, появление угрей, обострение гастрита и язвы желудка.
«Сандоглобулин» — этот препарат обладает высокой активностью при пурпуре, также препятствуя разрушению клеток крови.
Спленектомия или операция по удалению селезенки. Этот способ — крайняя мера лечения, которая применяется лишь при тяжелых случаях течения заболевания у взрослых и детей старше 5 лет. Поскольку именно в сосудах селезенки разрушаются тромбоциты, этот метод лечения является очень эффективным.
Переливание тромбоцитарной массы используется лишь в неотложных случаях при сильном кровотечении.

Геморрагическую болезнь новорожденных лечат внутривенным введением витамина К, поскольку это заболевание связано именно с его нехваткой. Как правило, лечение эффективно и приводит к быстрому выздоровлению ребенка.

Поскольку все эти препараты приводят к сгущению крови тем или иным способом, неправильное их применение или передозировка может привести к тромбозам, что вызовет нарушение кровообращения в тканях и органах. Поэтому применять эти лекарства необходимо строго под контролем лечащего врача.

Для того чтобы предотвратить образование тромбов или растворить уже имеющиеся применяют такие лекарственные средства, как:

Антиагреганты – «Аспирин», «Клопидогрель». Не позволяют тромбоцитам склеиваться между собой и закупоривать сосудистые просветы.
Антикоагулянты – «Гепарин», «Варфарин». Влияют на коагуляционный гемостаз, препятствуя работе факторов свертывания.

Поскольку вышеперечисленные препараты разжижают кровь, их основным побочным действием является возникновение синяков, кровотечений, вплоть до очень массивных и даже смертельно опасных. Поэтому их также нужно применять строго по инструкции и под врачебным контролем.

Кроме препаратов, на свертывание крови могут также влиять некоторые продукты. Так, кисломолочные продукты, рыба, мясо, зеленый лук, капуста и шпинат способны ускорить свертывание крови. В народной медицине также применяется крапива, отвар которой содержит много витамина К.

Также в народном лечении болезни нарушения свертываемости крови применяют тысячелистник, способный очищать сосуды и оказывать противовоспалительное действие.

Нарушение свертываемости крови нужно начинать лечить как можно быстрее, поскольку именно при раннем лечении можно добиться стойкой ремиссии. Если же прием препаратов начат несвоевременно, то это может привести к тяжелым осложнениям: кровоизлиянию в мозг, кровотечению из желудочно-кишечного тракта, кровоизлиянию во внутренних органах.

На фото белым цветом видно очаги кровоизлияния в головном мозге.

Нарушение свертываемости крови — очень опасный синдром, под которым может скрываться множество заболеваний. Своевременное обращение к врачу при первых же симптомах заболевания является чрезвычайно важным для благополучной и долгой жизни.

источник

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Сбои в функционировании важнейшей системы организма – системы гемостаза, призванной защищать человека от потери крови – проявляются как нарушение свертываемости крови, то есть патологии коагуляции белковых компонентов крови в случае кровотечения.

Способность крови сворачиваться по разным причинам может снижаться, приводя к тяжелым и смертельно опасным коагулопатиям.

Прежде, чем осветить ключевые причины нарушения свертываемости крови, следует напомнить, что коагуляция в процессе остановки кровотечения – это комплекс сложнейших биохимических процессов, обусловленных воздействием (и взаимодействием) почти четырех десятков физиологически активных веществ, которые называются плазменными и тромбоцитарными факторами свертываемости крови.

В упрощенном виде процесс свертываемости крови при повреждении кровеносных сосудов можно описать как превращение протеина крови протромбина (плазменного фактора свертывания II) в фермент тромбин, под действием которого находящийся в плазме фибриноген (белок, вырабатываемого печенью, фактор свертывания I) преобразуется в полимеризованный волокнистый (нерастворимый) белок фибрин. Воздействие фермента трансглутаминазы (XIII фактора свертывания) стабилизирует фибрин, и к его фрагментам прилипают особые (не имеющие ядер) элементы крови – тромбоциты. В результате агрегации тромбоцитов и их адгезии со стенкой сосуда образуется сгусток крови. Именно он и закрывает «пробоину» в случае нарушения целостности кровеносного сосуда.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Патогенез отклонений в процессе гемокоагуляции напрямую связан с дисбалансом факторов свертываемости крови, так как только при их активации приводится в действие естественный механизм образования кровяного сгустка и остановка кровотечения. Не менее важный фактор – количество в крови тромбоцитов, синтезируемых клетками костного мозга.

Существующая классификация нарушений свертываемости крови разделяет их – в зависимости от этиологии – на приобретенные, генетически обусловленные и врожденные, а также аутоиммунные.

Среди причин приобретенных нарушений свертываемости крови гематологи отмечают патологии, проводящие к снижению уровня фибриногена в крови (гипофибриногенемии) или к уменьшению содержания в ней тромбоцитов:

дисфункцию печени (к примеру, при циррозе или жировой дистрофии печени);
тромбогеморрагический синдром или синдром ДВС, который развивается при шоковых и посттравматических состояниях, при оперативных вмешательствах, после массивных гемотрансфузий, при септицемии и тяжелых инфекционных заболеваниях, при распаде злокачественных новообразований большого размера;
дефицит витамина К (вследствие обтурации желчного протока или плохой работы кишечника);
пернициозную (мегалобластную) анемию, возникающую из-за недостатка цианокобаламина (витамина В12) и фолиевой кислоты (витамина В9); данная патология может быть следствием тяжелого дисбактериоза, а также дифиллоботриоза (паразитирования в организме широкого лентеца);
опухолевые заболевания системы кроветворения (лейкоз, гемобластоз) с поражением стволовых клеток костного мозга;
побочное действие препаратов группы антикоагулянтов, применяемых в лечении тромбозов, а также цитостатиков, с помощью которых проводится химиотерапия рака.

Причины нарушения свертываемости крови включают следующие генетические и врожденные патологии:

гемофилию А (дефицит антигемофильного глобулина – фактора свертываемости VIII), гемофилию В (дефицит фактора свертываемости ІХ) и гемофилию С (дефицит тромбопластина – фактора XI);
болезнь Виллебранда (конституциональную тромбопатию или синдром Виллебранда-Юргенса, когда в крови не хватает антигемофильного глобулина);
тромбоцитопеническую пурпуру (болезнь Верльгофа);
наследственную тромбастению Гланцмана;
врожденную афибриногенемию (отсутствие фибриногена в крови) и дисфибриногенемию (структурные дефекты молекул фибриногена).

А патогенез идиопатической аутоиммунной тромбоцитопении связан с усиленным разрушением тромбоцитов в селезенке и, соответственно, уменьшением их содержания в крови.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Типичные симптомы нарушения свертываемости крови при практически всех перечисленных выше патологиях проявляются в различных сочетания и с разной интенсивностью.

Первые признаки заключаются в геморрагическом синдроме – склонности к возникновению кровоизлияний в кожу и подкожную клетчатку, а также к повышенной кровоточивости слизистых.

Кровоточивость может быть капиллярной, гематомной или смешанной. Так, в случае дефицита таких факторов свертывания крови, как протромбин, проакцелерин, проконвертин, фактор Стюарта-Прауэра (при болезни Виллебранда, тромбоцитопении или дисфибриногенемии), на коже ног в области лодыжек и на ступнях появляются мелкие красно-фиолетовые пятна – петехии (капиллярные кровоизлияния).

Если в дефиците антигемофильный глобулин, постоянно появляются синяки (экхимозы). Подкожные гематомы характерны для гемофилии, а также для большинства приобретенных нарушений свертываемости крови, в том числе после длительного использования антикоагулирующих лекарственных средств.

Кроме того, симптомы нарушения свертываемости крови выражаются в частых спонтанных кровотечениях из носа, кровоточивости десен, значительной потере крови при менструациях (меноррагиях), продолжительных кровотечениях даже при незначительных повреждениях самых мелких сосудов. Возможно частое покраснение белков глаз, также может наблюдаться мелена (кал черного цвета), что свидетельствует о кровотечениях, локализованных в ЖКТ. При гемофилии кровь изливается не только в ткани органов брюшной полости и мышцы, но и в суставы (гемартроз). Это вызывает некроз костной ткани снижение содержания в ней кальция и последующие функциональные осложнения костно-мышечной системы.

Симптомы, которыми проявляется тромбогеморрагический синдром, а также его возможные последствия (которые могут быть фатальными) – см. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС).

Серьезные осложнения большинства нарушений коагуляции – анемия, которая ведет к гипоксии всех тканей организма, вызывая общую слабость и снижение жизненного тонуса с частыми головокружениями и тахикардией.

[17], [18], [19], [20]

Клиническая диагностика нарушения свертываемости крови начинается со сбора анамнеза и обязательно включает лабораторные исследования крови пациентов.

Необходимы такие анализы крови:

общий клинический;
коагулограмма (определяется время свертывания крови);
ПТВ и ПТИ (протромбиновое время и протротробминовый индекс дают представление о скорости процесса коагуляции);
ТВ (определяет тромбиновое время, то есть скорость превращения фибриногена в фибрин);
АВС-тест (определяет активированное времени свертывания крови);
на агрегацию тромбоцитов со стимуляцией аденозиндифосфатом (АДФ);
АЧТВ (определяет наличие дефицита сразу нескольких плазменных факторов свертывания крови);
на антитромбин III (гликопротеина-антикоагулянта крови, сдерживающего процесс ее свертывания).

Может использоваться инструментальная диагностика (рентгеноскопия, УЗИ, МРТ) – для выяснения состояния печени, селезенки, кишечника или головного мозга.

[21], [22], [23], [24], [25]

Учитывая полиэтиологичность нарушений свертываемости крови, реальную возможность определить конкретную причину коагулопатии и назначить правильную терапию дает только дифференциальная диагностика.

При кровотечении лечение нарушения свертываемости крови требует неотложных мер – см. Кровотечение. Лекарства, способствующие образованию тромба (Фибриноген, Тромбин), также применяют в условиях стационара, чтобы остановить кровотечение.

А терапия приобретенных нарушений коагуляции предполагает этиологическое лечение повлекших их заболеваний и нейтрализацию провоцирующих факторов.

Во многих случаях рекомендовано применение антигеморрагических и гемостатических препаратов: активирующих образование тромбопластина, антагонистов гепарина, ингибиторов фибринолиза, а также средств, способствующих тромбообразованию.

Лекарства, назначаемые для стимуляции выработки тканевого тромбопластина (III фактора свертывания крови) — Дицинон (др. торговое название Этамзилат). Данный препарат используется для остановки капиллярных и внутренних кровотечений выпускают в виде раствора для инъекций, и в таблетках по 0,5 г для лечения нарушений свертываемости крови. Доза определяется врачом в соответствии с показателями крови (обычно по 0,25-0,5 г два-три раза в сутки), продолжительность приема также зависит от диагноза. Дицион дает побочные эффекты в виде головной боли, тошноты, снижения АД, гиперемии кожи и нарушения чувствительности кожи на ногах. Препарат противопоказан, если повышенная кровоточивость и гематомы – результат приема антикоагулянтов.

Такие лекарства, как Аминокапроновая кислота, Транексам, Амбен и др., тормозят растворение кровяного сгустка (фибринолиз). Аминокапроновая кислота (Эпсилон-аминокапроновая кислота, Ацикапрон, Афибрин, Карпацид, Карпамол, Эпсамон) в таблетки по 0,5 г назначается внутрь из расчета массы, максимальная суточная доза не должна превышать 15 г. Среди побочных действий отмечаются головокружения катаральные симптомы, тошнота, диарея. При плохой работе почек Аминокапроновая кислота противопоказана.

Гемостатическое средство Транескам (транексамовая кислота) в таблетках по 0,25 г рекомендуется принимать при частых носовых кровотечениях и меноррагиях по две таблетки трижды с течение суток, но не дольше недели. Побочные действия и противопоказания аналогичны предыдущему препарату.

Назначая лечение нарушения свертываемости крови, часто рекомендуется препарат, содержащий аналог витамина K – Викасол (Менадиона натрия бисульфит, Менадион). Викасол (в таблетках по 15 мг) повышает способность крови сворачиваться, действуя на выработку зависимых от витамина К протромбина и проконвертина (факторов свертываемости). Дозировка этого средства: для взрослых — 15-30 мг в сутки (курсами по 3 дня с перерывами), детям до года — 2-5 мг, 1-3 лет — 6 мг, 4-5 лет — 8 мг, 6-10 лет — 10 мг.

Также рекомендуемые гематологами витамины включают В9 и В12. Таблетки фолиевой кислоты (витамина В9) нужно принимать внутрь после еды — по 1-2 мг до двух раз в день. Суточная доза не должна превышать 5 мг, длительность непрерывного приема – не более месяца.

Как лечат гемофилию, подробнее см. публикацию Гемофилия. Также см. – Лечение болезни Виллебранта.

При данной патологии народное лечение никак не может повлиять на причины ее возникновения или внести «поправки» с синтез плазменных и тромбоцитарных факторов свертывания крови.

Поэтому можно использовать лечение травами, которые известны своими кровоостанавливающими свойствами: тысячелистником обыкновенным, пастушьей сумкой, крапивой двудомной (листьями), водяным перцем (горцем перечным), горицветом кукушкиным. Водяной перец и пастушья сумка имеют в своем составе витамин К. Для отвара берется столовая ложка сухой травы на стакан кипятка и варится в течение 8-10 минут, настаивается и принимается : водяной перец — по столовой ложке 3-4 раза в день; отвар пастушье сумки — по трети стакана трижды в день.

Известна содержанием витамина К и крапива; водный настой листьев этого лекарственного растения готовится путем заливания столовой ложки сухого сырья 200 мл крутого кипятка и настаивания в течение 1-1,5 часов (в закрытой емкости). Принимается настой при кровоточивости десен, обильных месячных, носовых кровотечения — до еды по одной столовой ложке 3-4 раза в течение суток.

Из всех мер, которые обычно предлагаются для предотвращения развития тех или иных заболеваний, практически ни одна не может дать положительный эффект в случае нарушения свертываемости крови. Исключение – профилактика дефицита витамина К в организме, а также отказ от длительного применения лекарств (антикоагулянтов, аспирина, НПВП), которые могут снижать уровень свертываемости крови. А людям с плохой свертываемостью важно избегать ситуаций, которые могут привести к травме и вызвать кровотечение.

Рассмотренные нарушения свертываемости крови относятся к болезням крови. В отечественной медицине существует понятие «геморрагические заболевания», а также «геморрагический синдром», то есть совокупность симптомов, характеризующих состояния, при которых возникают кровоизлияния. А специалисты Американского общества гематологии (ASH) выделяют только геморрагический синдром новорожденных, связанный с недостатком витамина К (код Р53 по МКБ-10). Очевидно, наличие терминологических разночтений свойственно и такой области клинической медицины, как гематология.

[26], [27], [28], [29], [30]

источник

ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ЗАБОЛЕВАНИЙ ПЕЧЕНИ

Печёночно-клеточная недостаточность, портальная гипертензия и желтуха могут вызывать изменения картины крови. Хронические заболевания печени обычно сопровождаются гиперспленизмом. Часто выявляют уменьшение продолжительности жизни эритроцитов. Кроме того, поражение печёночной паренхимы и холестатическая желтуха могут вызывать нарушение свёртывания крови. Усугублению этих изменений способствуют неполноценное питание, алкоголизм, кровотечение и нарушения синтеза белков в печени.

Спонтанные кровотечения, наличие синяков и пурпуры в сочетании с анамнестическими указаниями на кровоточивость после минимальной травмы (например, венопункции) у больных с заболеваниями печени являются более важным свидетельством гипокоагуляции, чем лабораторные показатели.

У больных циррозом печени, особенно при наличии асцита, а также при длительной обструктивной желтухе или гепатите, часто увеличен объём плазмы. Эта гиперволемия может частично, а иногда и полностью объяснить снижение концентрации гемоглобина или содержания эритроцитов в крови. Общее количество циркулирующего гемоглобина уменьшено лишь у половины больных.

Эритроциты могут быть гипохромными, что часто является следствием желудочнокишечных кровотечений, приводящих к дефициту железа. При портальной гипертензии анемия развивается вслед за желудочно-пищеводным кровотечением и становится ещё более выраженной при наличии тромбоцитопении и нарушений свёртывания крови. При холестазе или алкогольном циррозе кровотечение может быть следствием язвы или гастрита. Носовое кровотечение, синяки и кровоточивость дёсен усугубляют тяжесть анемии.

Обычно эритроциты нормохромные, что является следствием сочетания микроцитоза на фоне хронической кровопотери и макроцитоза, свойственного больным с заболеваниями печени. Изменение содержания в мембране эритроцитов холестерина и фосфолипидов и их соотношения проявляется различными морфологическими отклонениями, включая появление тонких макроцитов и мишеневидных клеток.

Тонкие макроциты — частая находка, сочетающаяся с макронормобластным характером костномозгового кроветворения. Они исчезают по мере улучшения функции печени.

Мишеневидные клетки, также являющиеся тонкими макроцитами, обнаруживаются при печеночно-клеточной и холестатической желтухе. Они представляют собой плоские макроциты с увеличенной площадью поверхности и повышенной осмотической резистентностью. Особенно часто они обнаруживаются при холестазе, когда повышение концентрации жёлчных кислот может подавлять активность фермента лецитинхолестеринацилтрансферазы (ЛХАТ) [10]. Активность Л

ХАТ в мембране эритроцита снижается, обусловливая повышение в ней содержания холестерина и лецитина. Текучесть мемб раны при этом не меняется.

Шпоровидными клетками называются клетки с необычными вы ростами в виде шипов. Их также называют акантоцитами (рис. 4-1). Они встречаются при дале ко зашедших поражениях печени, обычно у больных алкоголизмом, у которых также выявляются тяжёлая анемия и гемолиз [13, 14]. Появление таких к леток рассматривается как неблагоприятный прогностический признак. Механизм их образования неясен; однако, возможно, они образуются из эхиноцитов [22]. Эти отростчатые клетки обычно не видны при просмотре высушенных мазко в крови, а выявляются при исследовании влажных препаратов или сканирующей электронной микроскопии у многих больных с заболеваниями печени. Они образуются вследствие взаимодействия с аномальными липопротеинами высокой плотности, которые встречаются при за болеваниях печени [22]. Избыточное накопление неэтерифицированного холестерина по срав нению с фосфолипидами приводит к снижению текучести клеточной мембраны и образовани ю шиловидных выростов. Ретикулоэндотелиальные клетки селезёнки модифицируют эти ри гидные клетки, удаляя мембрану.

Толстые макроцит ы, встречающиеся у больных алкоголизмом , вероятно, образуются в результате токсического влияния алкоголя на костный мозг. Дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты также может вызва ть макроцитоз.

Рис. 4-1. Сканирующ ая электронная микрофотограмма патологических форм эритроцитов больного с алкогольным гепатитом, на ко торой представлены эхиноциты (Е) на разных стадиях развития и акантоцит

Эритроцитоз мож ет осложнять течение гепатоцеллюлярной карциномы вследствие продукции эритропоэтина о пухолевыми клетками [30].

Костный мозг при хронической печёночно-клеточной н едостаточности является гиперпластическим и макр онормобластическим. Несмотря на это, ко личество циркулирующих эритроцитов уменьшено, что свидетельствует о неспособности ко стного мозга полностью компенсировать анемию <относительная недостаточность костного мозга).

Метаболизм фолатов и витамина В12

Печень накапливает фолаты и переводит их в активную депонирующуюся форму — тетрагидрофолат [9]. Хронические заболевания печени могут сопровождаться дефицитом фолатов, что часто встречается у больных алкоголизмом. Это в основном обусловлено алиментарным дефицитом. Уровень фолатов в сыворотке низкий. Целесообразна терапия препаратами фолиевой кислоты. Печень накапливает также витамин В12, запасы которого в печёночной ткани снижены при её поражении. Некроз гепатоцитов приводит к высвобождению витамина В12 в кровь и повышению его концентрации в сыворотке. Это наблюдается при гепатите, активном циррозе и первичном раке печени. При холестатической желтухе выявляются нормальные показатели обмена фолатов и витамина В12.

Мегалобластная анемия редко встречается при хронических заболеваниях печени, и потребность в терапии витамином В12 низка.

Продолжительность жизни эритроцитов и гемолитическая анемия

При печёночно-клеточной недостаточности и желтухе всех типов почти всегда усилен распад эритроцитов [27], о чём свидетельствуют полихромазия эритроцитов и ретикулоцитоз.

Механизм этого процесса чрезвычайно сложный. Главным фактором является гиперспленизм, приводящий к разрушению эритроцитов в селезёнке. Кроме того, в шпоровидных клетках имеются дефекты мембраны, в частности снижение текучести, что в комплексе с нарушением архитектоники усиливает распад клеток в селезёнке. Однако в некоторых случаях селезёнка не является местом распада эритроцитов и спленэктомия или лечение кортикостероидами дают незначительный эффект [27].

Гемолиз может встречаться при болезни Вильсона (см. главу 22). И этот диагноз является наиболее вероятным у молодых больных с гемолизом и нарушением функции печени.

У больных с алкогольным гепатитом и сопутствующей гиперхолестеринемией может развиться острый гемолиз (синдром Зиве) [39].

Редко при хроническом гепатите, первичном билиарном циррозе и первичном склерозирующем холангите наблюдается аутоиммунная гемолитическая анемия с положительной реакцией Кумбса [7]. Гемолитическая анемия может также развиться после трансплантации печени вследствие попадания лимфоцитов хозяина в несовместимый трансплантат [11] или отсроченной трансфузионной реакции.

Апластическая анемия редко осложняет течение острого вирусного гепатита (обычно типа ни А ни В ни С) |28|. Прогноз заболевания неблагоприятный, требуется проведение трансплантации костного мозга |37|. Апластическая анемия может развиться после трансплантации печени по поводу фульминантного гепатита ни А ни В.

Сыворотка, содержащая HBV, подавляет активность нормальных клеток костного мозга человека [38|.

Изменения лейкоцитов и тромбоцитов

У больных циррозом печени часто обнаруживаются лейкопения и тромбоцитопения, обычно в сочетании с незначительной анемией <гиперспленизм).

Отмечается лейкопения в пределах 1,5—3,0•10 9 /л, в основном уменьшается количество полиморфноядерных клеток. Иногда лейкопения бывает более выраженной.

Холангит, фульминантный гепатит, алкогольный гепатит, абсцесс печени и онкологические заболевания сопровождаются лейкоцитозом. Последний также наблюдается при внепеченочных опухолях, вырабатывающих колониестимулирующий фактор, что может сочетаться с поражением печени |32|. При вирусных инфекциях, например при инфекционном мононуклеозе и вирусном гепатите, в периферической крови выявляются атипичные лимфоциты.

При всех формах заболеваний печени наблюдаются сходные отклонения в количестве, структуре и функции тромбоцитов.

У больных с портальной гипертензией тромбоцитопения, редко тяжёлая, является следствием усиления секвестрации клеток в селезёнке. Это вызвано значительным повышением селезёночного пула тромбоцитов. Разрушение тромбоцитов при этом минимальное. Т 1/2 тромбоцитов остаётся в пределах нормы, объём их уменьшается [15]. Аналогичные гематологические изменения встречаются при тромбозе портальной вены и других заболеваниях, сопровождающихся спленомегалией.

У части больных может отмечаться повышенное разрушение тромбоцитов. Антитромбоцитарные IgG выявляются при хроническом вирусном гепатите, в частности при гепатите С (в 88% случаев) и гепатите В (в 47% случаев) [21]. Количество антител коррелирует со степенью тромбоцитопении.

У больных циррозом печени, в частности группы С по Чайлду, нарушена функция тромбоцитов, особенно агрегация. При этом происходит нарушение потребления арахидоновой кислоты, необходимой для синтеза простагландинов [231, а также снижение содержания в тромбоцитах АТФ и 5-гидрокситриптамина |17|.

Нарушение агрегации тромбоцитов вследствие диссеминированного внутрисосудистого свёртывания может играть важную роль в патогенезе тяжёлой печёночной недостаточности.

Снижение образования тромбоцитов костным мозгом может быть обусловлено избыточным употреблением алкоголя, дефицитом фолиевой кислоты и вирусным гепатитом.

Тромбоцитопения (обычно в пределах 60,0—90,0•10 9 /л) при хронических заболеваниях печени встречается чрезвычайно часто и в основном обусловлена гиперспленизмом. Она проявляется клинически очень редко. Если состояние больного от лейкопении и тромбоцитопении не страдает, селезёнку не следует удалять; для принятия решения о спленэктомии факт наличия уменьшенного количества тромбоцитов и лейкоцитов сам по себе недостаточен. Если функция циркулирующих, хотя и в недостаточном количестве, лейкоцитов и тромбоцитов не нарушена в отличие от таковой у больных лейкозом, то спленэктомия противопоказана. Послеоперационная смертность больных с заболеваниями печени высокая. Сама операция может осложниться тромбозом воротной и селезёночной вен. А это в свою очередь требует проведения последующих оперативных вмешательств на воротной вене, которые могут осложнить осуществление трансплантации печени.

Печень и свёрт ывающая система крови

Механизмы наруше ний свёртывания крови при болезнях печени и жёлчных путей очень сложны. Это является следс твием изменений пути как образования фиб рина, так и его распада — фибринолиза (рис. 4-2, табл . 4-1). Об изменениях количества и функций тромбоцитов говорилось в предыдущем разделе. Конечным результатом этих нарушений, несмот ря на всю их сложность, становится гипокоагуляция, что требует терапевтического вмешательст ва в случае кровотечения или при планировании про ведения какой-либо процедуры, чреватой кро вотечением.

Гепатоцит является основным местом синтеза всех белков свё ртывающей системы, за исключением фактора Ви ллебранда и фактора VIII С. К этим белкам относятся витамин К- зависимые факторы II, VII, I X и X, а также лабильный фактор V, фактор VIII, контактные факторы XI и XII, фибриноген и фибрин стабилизирующий фактор XIII. Т 1/2 всех пере численных выше белков системы свёртывания очен ь короткий. Отсюда следует, что острый н екроз печёночных клеток может быстро привести к снижению уровня этих белков. Наиболее заме тно падает концентрация фактора VII, ^ которого составляет 100-300 мин.

Рис. 4-2. Нормальные пути свёртывания крови (а) и фибринолиза (б). При заболеваниях печени могут поражаться практически все этапы этого процесса. ИАП — ингибитор акти ватора плазминогена; АП — антиплазмин.

Таблица 4-1. Вли яние заболеваний печени на гемостаз

Снижение синтеза факторов свёртывания: нарушение функции печени недостаточность/нарушение всасывания витамина К

Снижение синтеза ингибиторов свёртывания: образование аномальных/ неполноценных белков повышение фибринолитической активности уменьшение выведения активаторов фибринолиза уменьшение образования ингибиторов фибринолиза уменьшение выведения печенью активированных факторов свёртывания

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание: многофакторное, в том числе эндотоксемия нарушения тромбоцитарного звена гемостаза уменьшение количества тромбоцитов нарушение функции тромбоцитов

Витамин К — жирорастворимый витамин, вырабатываемый кишечными бактериями. Наиболее частой причиной его недостаточности является внутри- и внепеченочный холестаз, однако снижение его концентрации может быть также обусловлено лечением хелаторами жёлчных кислот (холестирамин) или перорально применяемыми антибиотиками. Витамин К- зависимые белки синтезируются в зернистой эндоплазматической сети. На своём азотистом конце они содержат несколько остатков глутаминовой кислоты, которые должны после этапа синтеза на рибосомах с участием фермента карбоксилазы трансформироваться в γ -карбоксиглутаминовую кислоту. Для функционирования карбоксилазы необходим витамин К [12]. Функция белков свёртывания зависит от этой конверсии. При холестазе парентеральная заместительная терапия витамином К быстро (в течение 24—48 ч) восстанавливает до нормы протромбиновое время и используется в диагностических целях. Если коагулопатия является следствием болезни печени, протромбиновое время может улучшиться, но не нормализуется.

Ингибиторы, влияющие на каскад свёртывания, также синтезируются печенью. К ним относятся антитромбин III, белки С и S и кофактор II гепарина. Белки С и S являются витамин К- зависимыми. При фульминантной печёночной недостаточности [18] и циррозе печени [2] количество этих ингибиторов уменьшено, однако их недостаточность не приводит к тромбозам, возможно, вследствие других изменений в системе свёртывания крови. При гомозиготной недостаточности белка С прибегают к трансплантации печени [8].

Болезни печени могут сопровождаться образованием структурно и функционально

неполноценных белков и факторов свёртывания. Особенно часто при циррозе, хроническом гепатите и острой печёночной недостаточности обнаруживается дисфибриногенемия. Фибриноген может содержать избыток остатков сиаловой кислоты. Считается, что последние приводят к нарушению полимеризации фибриновых мономеров. Может также выявляться фибриноген с низкой молекулярной массой. Аномалии фибриногена у многих больных с заболеваниями печени вызывают увеличение протромбинового времени (ПВ). Это увеличение можно заподозрить при повышении частичного тромбопластинового времени (ЧТВ) в сочетании с нормальным содержанием фибриногена и при отсутствии нарастания продуктов его распада.

У больных с заболеваниями печени обнаруживается усиление фибринолитической активности. В 1914 г. Гудпасчер впервые описал ускоренный лизис сгустка крови у больных циррозом печени. Гепатоциты синтезируют плазминоген и ингибиторы плазмина, такие как α 2 — антиплазмин и ингибиторы тканевого активатора плазминогена (ТАП-1). У больных циррозом печени отмечается уменьшение количества антигена ингибитора ТАП-1 даже без признаков активации свёртывания (повышение отношения фибрин/продукты распада фибриногена; D- димеров) [35]. Считается, что повышение активности ТАП-1, относительно активности ингибитора ТАП-1 и α 2 -антиплазмина ведёт к повышению фибринолиза [19]. Больные с тяжёлым

заболеванием печени и признаками гиперфибринолиза имеют более высокий риск кровотечения [34].

Вопрос о диссеминированном внутрисосудистом свёртывании крови (ДВС-синдром) у

больных с циррозом печени, хроническим гепатитом и острым гепатитом был предметом дискуссий.

При заболеваниях печени могут быть комплексные изменения со стороны белков свёртывания, ингибиторов и фрагментов белков, обычно сочетающихся с ДВС-синдромом. Результаты исследования тромбин-антитромбиновых комплексов, растворимого фибрина, продуктов деградации фибрина и фибриногена (D-димер, D-мономер) позволяют предположить, что ДВС-синдром лёгкой степени участвует в патогенезе коагулопатии у некоторых больных с тяжёлыми заболеваниями печени [1, 16, 24]. К стимулирующим его механизмам относятся нарушение выведения активированных факторов свёртывания и эндотоксемия [33].

Независимо от исходного состояния у больных циррозом печени, однако имеется больший риск развития развёрнутого ДВС-синдрома по сравнению с больными с нормальной функцией печени, особенно при наличии сепсиса и артериальной гипотензии [6].

Асцитическая жидкость содержит мономеры фибрина, продукты его распада и небольшое количество фибриногена, что указывает на активный внутрибрюшинный процесс свёртывания. Фибринолиз, вызванный введением активаторов плазминогена, обусловливает коагулопатию [31], которая осложняет внутривенную инфузию асцитической жидкости, как при шунтировании по Левину.

Цирроз печени может также осложняться тромбозами. Предстоит выяснить взаимосвязь между антифосфолипидными антителами (волчаночный антикоагулянт, антикардиолипиновые антитела) у больных циррозом печени [29], снижением уровня естественных антикоагулянтов (антитромбин III, белки С и S) и тромботическими осложнениями.

Исследование свёртывания крови

Наиболее адекватный тест, выявляющий нарушение свёртывания крови у больных с поражением печени и жёлчных путей, — исследование ПВ до и после внутримышечного введения 10 мг витамина К. Этот тест является также наиболее достоверным показателем: он имеет прогностическое значение и позволяет судить о наличии печёночно-клеточного некроза. Иногда определяют ЧТВ, которое является более чувствительным показателем, чем ПВ. Его удлинение указывает на дефицит не только протромбинового комплекса, но и факторов XI и XII.

Необходимость исследования отдельных факторов свёртывания возникает редко, хотя уровень фактора V является прогностическим критерием у больных с фульминантной печёночной недостаточностью. Так, у больных с печёночной недостаточностью, вызванной интоксикацией парацетамолом, падение уровня фактора V ниже 10% при поступлении свидетельствует о плохом прогнозе [26]. Соотношение факторов VIII (содержание его повышено при заболевании печени) и V при поступлении также представляет клиническую ценность.

Исследуют также количество тромбоцитов. Определение времени кровотечения позволяет оценить роль количества и функции тромбоцитов в поддержании гемостаза.

Фибринолиз и ДВС-синдром диагностируют на основании значительного увеличения ПВ, снижения уровня фибриногена ниже 1 г/л, увеличения количества продуктов деградации фибриногена более 100 мкг/л и тромбоцитопении менее 100•10 9 /л.

Лечение нарушений свёртывания крови

Всем больным с увеличенным ПВ необходимо назначать витамин К,. Обычный курс включает внутримышечные инъекции витамина К, по 10 мг/сут в течение 3 дней. Эффект наступает примерно через 3 ч: происходит устранение гипопротромбинемии, связанной с нарушением всасывания витамина К вследствие дефицита жёлчных кислот. Нарушения, обусловленные преимущественно поражением гепатоцитов, не устраняются назначением витамина К,. Тем не менее даже у больных с преимущественно печёночно-клеточной желтухой может быть недостаточная секреция жёлчных кислот и введение витамина К, часто уменьшает ПВ на несколько секунд. Увеличение ПВ более чем на 3 с (международное нормированное отношение — MHO 1.2) после внутримышечного введения витамина К, является противопоказанием к проведению таких вмешательств, как биопсия печени, спленопортография, чрескожная холангиография или лапаротомия. Если эти процедуры необходимы, нарушение свёртывания можно уменьшить введением свежезамороженной плазмы, которая эффективна в течение нескольких часов (табл. 4-2). Однако даже у больных с показателями П В и количества тромбоцитов, приемлемыми для проведения инвазивных процедур (ПВ менее 17 с и количество тромбоцитов более 30•10 9 /л), может отмечаться увеличение времени кровотечения [3]. Анализ методом множественной линейной регрессии показывает, что время кровотечения независимо коррелирует с уровнем сывороточного билирубина в сыворотке и количеством тромбоцитов.

В целом если у больных с заболеванием печени нет кровотечения, то, за исключением терапии витамином К,, необходимость в других мероприятиях по восстановлению нормальной функции свёртывающей системы отсутствует. Трансфузия консервированной крови позволяет восполнить недостаток протромбина, факторов VII, VIII и X. Свежая кровь также служит источником фактора V и тромбоцитов. Свежезамороженная плазма — богатый источник факторов свёртывания, особенно фактора V.

Десмопрессин, аналог вазопрессина, вызывает непродолжительное уменьшение времени кровотечения и ЧТВ ( но не ПВ) наряду с повышением уровня фактора VIII и фактора Виллебранда. Инфузии десмопрессина могут быть эффективны для остановки кровотечения у больных с хроническими заболеваниями печени [5J.

Лечение ДВС-синдрома осуществляют путём устранения факторов, запускающих его развитие, таких как инфекция, шок и дегидратация. Чаще используют свежую кровь, однако, если её нет, переливают эритроцитную массу и свежезамороженную плазму. Течение ДВС-синдрома обычно нетяжёлое, и необходимость в терапии гепарином, как правило, не возникает.

При тромбоцитопении используют концентраты плазмы, богатые тромбоцитами. Их инфузии можно проводить с целью «прикрытия» процедур, например трансъюгулярной биопсии печени у больного с тяжёлой тромбоцитопенией.

Предоперационные нарушения свёртывания крови являются следствием поражения печени. Эти нарушения, а также операционная кровопотеря служат основанием для проведения заместительной терапии 20 дозами эритроцитной массы и 15 дозами тромбоцитов. Прогноз зависит от количества переливаемой крови и её компонентов [41. Во время хирургического вмешательства активируются процессы свёртывания и фибринолиза. На беспечёночном этапе операции отмечается сниженное выведение активированных белков и ингибиторов. Послеоперационные показатели свёртывания крови зависят от состояния трансплантированной донорской

печени. Если функция донорского органа оказалась скомпрометированной, после реваскуляризации может развиться выраженная дефибринация с последующим неконтролируемым кровотечением.

Таблица 4-2. Стандартная подготовка больного к инвазивным вмешательствам, включая операцию

Определение ПВ Определение ЧТВ Определение количества тромбоцитов

источник

Здоровый человек не может истечь кровью несмотря на довольно крупные порезы, благодаря отличному механизму регуляции гемостаза. Обладателям патологии свертываемости не позавидуешь: любой укол, царапина и травма оборачиваются кровотечением. Проблемой становится банальное посещение стоматолога, минимальные оперативные вмешательства, а иногда и занятия спортом.

Болезни, для которых характерен симптом:

гемофилия А и В;
болезнь Виллебранда;
тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа);
наследственная тромбастения Гланцмана;
врожденная афибриногенемия (отсутствие фибриногена);
дисфибриногенемия (структурные дефекты молекул фибриногена).

Гемостаз — это биологическая система, функция которой заключается в сохранении реологических свойств крови, остановке кровотечений при повреждениях стенок сосудов.

Она состоит из трех компонентов:

свертывающая система — отвечает за процессы свертывания (коагуляции) крови;
противосвертывающая система — за процессы, препятствующие свертыванию (антикоагуляции) крови;
фибринолитическая система — за процессы фибринолиза (растворения образовавшихся тромбов).

Сразу после повреждения в зоне травмы наблюдается спазм сосудов, после чего запускается цепь реакций, в результате которых формируется пробка из тромбоцитов. Изначально активируются тромбоциты, затем они склеиваются между собой и присоединяются к фибриногену. Эти комплексы прилипают к коллагеновым волокнам и внутреннему слою сосудов (эндотелию).

Сформированная пробка закрывает дефект в сосудах, из нее высвобождаются факторы свертывания. В сетях фибрина задерживаются форменные элементы крови и образуется кровяной сгусток. Позднее из него вытесняется жидкость, и он превращается в тромб, который препятствует дальнейшей потере крови.

Характерное время для первичного гемостаза у здорового человека составляет 1-3, а для образования фибринового сгустка — около 10 минут.

Проблему, при которой плохо сворачивается кровь, называют нарушением свертываемости крови. Она вызывается тем, что не происходит нормально закупорка сосудов при их повреждении. Ее появление связано с одним из трех факторов:

нарушение баланса механизма гемостаза;
патология стенок сосудов;
функции тромбоцитов.

В зависимости от вида нарушений выделяют:

снижение свертываемости (кровоточивость)- это причина различных видов геморрагических диатезов, долгого заживления ран, осложнений операций и послеоперационного периода, кровоизлияний во внутренние органы;
повышение свертываемости (тромбофилия) — увеличивает риск инсультов и инфарктов, повышает риск тромбоза вен нижних конечностей при варикозной болезни, может быть причиной бесплодия, привычного невынашивания беременности.

По механизму возникновения выделяют:

приобретенные;
генетически обусловленные;
врожденные;
аутоиммунные.

Врожденная форма подразделяется еще на три вида по факторам свертывания крови:

группа А — недостаточное насыщение антигемофильным глобулином (VIII);
группа В — отклонение в балансе фактора Кристмаса (IX);
группа С — недостаточное количества фактора XI, который предшествует тромбопластину.

Среди причин нарушений свертываемости крови гематологи выделяют:

дисфункцию печени (цирроз, жировая дистрофия);
тромбогеморрагический синдром (при шоковых и посттравматических состояниях, оперативных вмешательствах, массивных гемотрансфузиях, тяжелых инфекционных заболеваниях);
дефицит витамина К (вследствие обтурации желчного протока или плохой работы кишечника);
пернициозную анемию (недостаток витамина В12 и фолиевой кислоты;
опухолевые заболевания системы кроветворения (лейкоз, гемобластоз) с поражением стволовых клеток костного мозга;
побочное действие лекарственных препаратов (антикоагулянты, цитостатики, аспирин).

Факторы, которые увеличивают риск развития нарушений свертываемости крови:

возраст;
сердечная недостаточность;
заболевания печени (гепатиты, цирроз);
гормональные нарушения;
наследственная предрасположенность;
прием гормональных контрацептивов;
повышенное артериальное давление;
вредные привычки (курение, злоупотребление алкоголем);
атеросклероз;
сахарный диабет;
ожирение.

Нарушение свертываемости крови чаще всего проявляется:

в виде синяков, гематом и кровоподтеков, которые появляются спонтанно или при незначительных травмах;
повышенной кровоточивостью десен при обычной чистке зубов;
появлением порезов, ранок;
длительное заживление ран;
чрезмерной кровопотерей при удалении зубов, травмах, оперативных вмешательствах;
кровоизлияниями в полость сустава или в мышцы;
тяжелыми носовыми и маточными кровотечениями;
образованием пятен (петехий), спровоцированных подкожными излияниями крови, они могут быть розового/пурпурного/фиолетового окрашивания.

Совет врача! При появлении подобных симптомов нужно обязательно обратиться к врачу-гематологу и пройти обследование

В период беременности наиболее распространенными являются приобретенные патологии системы свертывания. Объем крови матери увеличивается на 25-50% от исходного уровня.

Опасность повышенной свертываемости заключается в возникновении диссеминированного внутрисосудистого свёртывания. Плацентарный кровоток вследствие образования мелких тромбов нарушается, плод не получает питание, витамины и кислород. Риск развития ДВС-синдрома и повышенной свертываемости крови при беременности увеличивается, если в роду у женщины были инфаркты или инсульты, варикозное расширение вен, тромбозы.

Низкая свертываемость обуславливает риск массивного возникновения кровотечения в родах, вероятность преждевременной отслойки плаценты.

У большинства больных гемофилией первые признаки заболевания проявляются в детском возрасте (к концу первого года жизни) в виде кровотечений, возникающих вследствие травм (после удаления или прорезывания зубов, незначительных ушибов). Кровоизлияния в кожу и мышцы обычно носят характер кровоподтеков или гематом. Наиболее характерны кровоизлияния в суставы — гемартрозы (чаще в коленные и локтевые). При повторных случаях возникают деформирующие остеоартрозы. При гемофилии наблюдаются кровотечения из слизистых оболочек (желудка и кишок, из десен, реже из почек и носовой полости), вследствие чего нередко развивается постгеморрагическая анемия.

Клинические проявления болезни Виллебранда варьируют от легкой до умеренной формы и включают небольшие кровоподтеки слизистой оболочки, кровотечения при мелких порезах кожи, которые могут останавливаться и возникать через несколько часов. Увеличение менструального цикла, потери крови после хирургических вмешательств (удаление зуба, удаление миндалин). Тромбоциты достаточно хорошо функционируют, так что петехии и пурпура не возникают.

У больных тромбоцитопенической пурпурой появляются безболезненные множественные кровоизлияния под кожу, в слизистые оболочки («сухой» вариант), а также кровотечения («влажный» вариант). Они развиваются спонтанно и их выраженность не соответствует силе травматического воздействия. Повреждения на коже могут иметь единичный или множественный характер, проявляются, в основном, в ночное время.

Геморрагические высыпания имеют разную форму и отличаются по цвету (от ярких багрово-синих до бледных желто-зеленых). Чаще всего они появляются на груди, животе, бедрах, редко в лицевой области. Особенно опасны кровоизлияния в склеру глаз, что может служить признаком возможного кровоизлияния в мозг. Увеличение селезенки не характерно для этого заболевания.

Тромбастения — заболевание, вызванное патологией тромбоцитов, приводящее к кровоточивости. Для этой патологии характерна клиническая картина:

кровотечения из носа;
идиопатическая пурпура;
кровоточивость из десен, кровотечение желудка;
меноррагия – обильные месячные у женщин;
гематурия – кровь в моче.

Лечением данной патологии занимается врач-гематолог. При появлении вышеперечисленных симптомов следует немедленно обратиться к терапевту, семейному доктору или узкому специалисту для дальнейшего обследования.

Постановка диагноза основывается на:

данных анамнеза;
клинической картине;
типе кровоточивости;
результатах анализов.

Врач расспрашивает пациента о наличии сопутствующих симптомов, частоте и характере кровотечений и их длительности, приема лекарств, перенесенных болезнях. После проведенного осмотра по системам назначаются дополнительные анализы.

К методам специфической диагностики относятся:

определение времени свёртывания цельной крови (метод Мас − Магро или Моравица);
тромбоэластография;
тест генерации тромбина (тромбиновый и эндогенный тромбиновый потенциал);
активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ);
тест протромбинового времени (или протромбиновый тест, МНО, ПВ).

Для выбора эффективной тактики лечения необходимо определить причину появления симптома.

При гемофилии полное избавление от заболевания невозможно, поэтому основу лечения составляет заместительная гемостатическая терапия концентратами VIII и IX факторов свертывания крови. Необходимая доза концентрата определяется степенью выраженности гемофилии, тяжестью и видом кровотечения.

Основной лечебный метод для тромбоцитопенической пурпуры, инфузии плазмы, применяется строго по показаниям. Используются также плазмаферез, гемокоагулянты, пульс–терапия Метилпреднизолоном, назначение Преднизолона внутрь.

При лёгких формах болезни Виллебранда лечение проводится с профилактической целью (при хирургических вмешательствах, стоматологических процедурах). При тяжёлом течение назначают заместительную терапию в виде трансфузий криопреципитата и антигемофильной плазмы. Также активно используют метод переливания цельной крови, тромбоцитной массы, белковых препаратов крови (фибриногена, тромбина).

С целью уменьшения симптомов в организм больного вводят растворы, которые нормализируют реологические свойства крови (текучесть). В результате достигается нормализация функций органов и тканей, нарушенных вследствие расстройств микрогемоциркуляции, кровотечений и кровоизлияний.

Пациент с данной патологией должен постоянно наблюдаться у врача, следует научиться пользоваться препаратами для остановки кровотечений. Также больные должны помнить, что если после травмы нет кровотечения – это значит, что оно начнется через некоторое время, и нужно ввести себе необходимые препараты.

Занятия спортом укрепляют мышцы, положительно влияют на кровообращение. Перед выбором рода физических занятий стоит проконсультироваться с лечащим доктором.

Нет никаких строгих правил в питании, которых следовало бы беспрекословно придерживаться.

Для восстановления крови и улучшения свертываемости необходимо употреблять пищу, которая содержит соли фосфора, кальция, витамины A, В, С, Д.

Витамин К содержится в шпинате, листьях салата, репчатом луке, моркови, бананах и помидорах. Для поднятия гемоглобина, укрепления стенок сосудов и понижения уровня холестерина, необходимо включать в рацион печень, рыбу жирных сортов, цитрусовые, орехи, гранат, авокадо, свеклу. Также добавляйте в рацион клюквенный морс, мед, гречневую кашу, морковный, яблочный и свекольный соки.

Народные рецепты для лечения нарушений системы гемостаза:

2 ч. л. корня девясила залить 2-мя стаканами холодной воды, принимать в течение дня небольшими глотками;
траву пастушьей сумки залейте кипятком (3 с. л. на 2 стакана) и оставьте на 4 часа, затем процедите. Принимайте 4 раза в день перед едой, дозировка – пол стакана;
залейте 2-мя стаканами воды 2 ч. л. луговой герани и оставьте на 8 часов, процедите. Принимайте в течение дня небольшими глотками;
ч. л. травы тысячелистника на стакан кипятка, настоять 30 мин. Пить по 1/3 стакана в день до еды;
2 с. л. травы горца почечуйного на стакан кипятка, нагреть на водяной бане 15 мин, охлаждать 45 мин. Полученный настой довести до 200 мл кипяченой водой. Пить по 1/3 стакана 3-4 раза в день до еды;
1 с. л. корней щавеля конского кипятить 15 мин в 1,5 стакана воды, настоять 4 часа. Принимать по с. л. 3-4 раза в день до еды.

Важно! Нарушения свертываемости крови – это опасная патология, при которой нарушается процесс формирования тромба в организме. В результате данных нарушений после получения травмы может возникнуть тяжелое и затяжное кровотечение. Чтобы обезопасить свою жизнь следует пройти полное обследование и проконсультироваться с доктором, а не заниматься самолечением

Нарушение свертываемости крови может приводить к следующим осложнениям:

ишемическому и геморрагическому инсульту;
постгеморрагической анемии;
инфаркту миокарда;
тромбоэмболии;
геморрагическому шоку, связанному с большим объемом кровопотери;
кровоизлияниям во внутренние органы.

Наибольшую опасность патология представляет для беременных женщин. Она — причина 80% случаев привычного невынашивания плода, нарушений маточно-плацентарного кровотока и преждевременных родов на сроке до 34-х недель.

На фоне регулярно проводимого лечения, продолжительность жизни больного ничем не отличается от жизни человека, который не страдает данной патологией.

Основные методы для предупреждения развития недуга:

рациональное и сбалансированное питание;
отказ от вредных привычек (курение, алкоголь, переедание);
ежегодный плановый осмотр терапевтом;
своевременное обращение за медицинской помощью;
лечение соматических заболеваний.

Соблюдайте указанные меры профилактики, чтобы обезопасить себя. Если появились первые симптомы, проконсультируйтесь с доктором и пройдите нужные обследования.

источник