Новообразование в печени у ребенка что это может быть

В детском возрасте такой диагноз, как рак печени, ставится нечасто. Среди детей патология чаще обнаруживается у малышей, не достигших пяти лет. Чаще всего у них выявляются такие категории рака, как гепатокарцинома и гепатобластома.

Несмотря на то, что сейчас возможности медицины практически безграничны, установить точную причину детской онкологии до сих пор так и не удалось. Специалисты предполагают, что распространять и провоцировать рак печени у детей могут следующие факторы:

Наследственная предрасположенность.
Внутриутробные мутации.
Пороки развития.

Также рак печени у детей может возникать в результате длительного приема матерью до беременности гормональных контрацептивов, злоупотребление алкогольными напитками или наркотическими препаратами.

Специалисты выделяют два вида рака печени: первичный и вторичный. Каждый них протекает совершенно по-разному, со своими особенностями и в зависимости от индивидуальных характеристик каждого больного.

Первичное онкологическое заболевание, при котором страдает печень, диагностируется значительно реже, чем вторичное. Существует общепризнанная классификация печеночных онкоопухолей:

Гепатобластома – эта патология в основном выявляется только в детском возрасте и классифицируется, как злокачественная низкодифференцированная опухоль. Ее развитие происходит во время внутриутробного периода и диагностируется у детей, независимо от половой принадлежности, не достигших пятилетнего возраста. Особенностью такого образования является метастазирование в брюшную полость, легочные, костные и мозговые ткани.
Злокачественная гепатома – особенностью заболевания является стремительное метастазирование, мультицентричность, а также полиморфизм. Диагностироваться данная патология может у детей, независимо от их возраста.
Гепатоцеллюлярная карцинома – это первичное злокачественное поражение печени, которая отличается стремительным прогрессированием и весьма неблагоприятным прогнозом.
Ангиосаркома – считается самой агрессивной формой онкологического заболевания.
Аденокарцинома – это злокачественное новообразование, которое формируется из железистой ткани. Прорастание происходит из внутренних органов в основном в печеночную паренхиму.

Как только в печень попадают метастазы из соседних внутренних органов, пораженных онкологией, происходит развитие вторичного рака. После этого начинается точно такое же формирование болезни, как и при первичном виде. Чаще всего печеночный рак возникает в результате онкологии сигмовидной кишки.

Также спровоцировать онкозаболевание печени может рак толстой кишки, легкого или почек. Распространение патологии объясняется, прежде всего, тем, что все органы находятся в непосредственной близости друг с другом и имеют один общий кровоток.

Нюансы развития данного заболевания у детей и взрослых практически ничем не отличается. В первый год жизни у младенца в основном могут проявляться болезни, имеющие наследственный характер.

Толчком к развитию патологий в детском возрасте может служить дисфункция гепатобилиарного тракта, которая проявляется в виде желтизны поверхности кожного покрова. Причиной такого состояния могут стать различные факторы:

наследственное нарушение желчеоттока;
введение прикорма или изменение рациона питания матери;
внутриутробное недоразвитие протоков;
перенесенные во время беременности острые инфекционные заболевания;
злоупотребление алкогольными напитками;
прием гепатотоксичных препаратов во время беременности.

Заподозрить симптомы рака печени у детей намного сложнее, чем у взрослых. Это объясняется, прежде всего, тем, что некоторые проявления, которые сопровождают это серьезное заболевание, сходны с естественными физиологическими и функциональными изменениями в растущем организме. Но, несмотря на это все, же существуют определенные признаки, которые свидетельствуют о том, что у ребенка развивается рак печени.

К основным симптомам можно отнести:

систематические вздутия живота;
необоснованная потеря массы тела;
снижение аппетита;
чередование запоров и поносов;
беспричинное беспокойство;
нарушения сна.

Если вы заметили у своего малыша хотя бы один из перечисленных выше симптомов, то специалисты рекомендуют сразу же обращаться за консультацией в медицинское учреждение. В этом случае вероятность диагностировать патологию на ранней стадии очень высока, что позволяет своевременно начать лечение.

Внимание! Еще один косвенный признак, свидетельствующий о прогрессировании рака печени, присущ только мальчикам – это раннее половое развитие.

Впоследствии развивающееся онкологическое заболевание начинает проявляться лихорадкой, повышением температуры тела, асцитом и сильными головными болями. Такая симптоматика возникает в тот момент, когда опухоль увеличивается до значительных размеров и становится неоперабельной.

Специалисты настоятельно рекомендуют родителям внимательно следить за состоянием своего ребенка, и при появлении даже незначительных симптомов незамедлительно обращаться за квалифицированной помощью.

В зависимости от эволюции развития опухоли и скорости прогрессирования, различают четыре стадии (ступени). Для каждой их них присущи свои определенные клинические проявления.

Первая стадия. Характеризуется тем, что у нее нет совершенно никаких проявлений, а размер опухоли не превышает четверти объема органа.
Вторая стадия. Размер опухоли превышает четверть объема органа, и она начинает прорастать в находящиеся в непосредственной близости кровеносные сосуды.
Третья стадия. Характеризуется наличием множественных новообразований, которые еще не прорастают в лимфоузлы.
Четвертая стадия. Отличается тем, что у ребенка прогрессирует распространение метастаз, как в близлежащих органах, так и в отдаленных.

Важно знать! Правильная постановка диагноза и определение стадии развития болезни играют огромную роль, поскольку от этого зависит принцип назначения лечения.

Предварительный диагноз ставится на основе жалоб пациента, для этого ребенок обязательно должен рассказать о том, что его беспокоит. После изучения доктором симптоматики проводится осмотр, а затем назначаются необходимые диагностические исследования для подтверждения предположительного заболевания.

К диагностическим процедурам относится:

анализ крови;
печеночные пробы;
сканирование секреторного органа;
УЗИ;
КТ;
МРТ;
ангиография.

Завершающим этапом диагностики является биопсия, благодаря которой можно морфологически верифицировать рак.

Независимо от причин рака печени у детей, терапевтические процедуры в каждом отдельном случае подбираются сугубо индивидуально в зависимости от поставленного диагноза, осложнений и стадии прогрессирования онкологического заболевания. Самое главное – начать лечение как можно раньше, поскольку только в этом случае есть шанс избежать дальнейшего развития и избавиться от патологии.

Во время лечения очень важно соблюдать диету для нормализации желчеоттока. Кроме этого устранить рак печени у ребенка можно следующими способами:

Оперативное вмешательство – в основном такой метод терапии выбирается при узловых формах рака на ранних стадиях, пока опухоль не проросла в крупные сосуды.
Химиотерапия.
Лучевая терапия.
Паллиативная терапия

В особо сложных случаях специалисты прибегают к трансплантации органа. Этот способ считается самым эффективным для борьбы с недугом.

Если у ребенка рак печени развивается стремительно, то в таком случае прогноз на будущее довольно неутешителен. Продолжительность жизни маленького пациента полностью зависит от того, насколько быстро распространяется онкология, а также от общего состояния и наличия врожденных патологий.

В случае выявлении патологии на начальной стадии развития, при условии правильно и своевременно назначенного лечения, прогноз на выздоровление может быть положительным.

Рак печени по праву считается тяжелым и серьезным заболеванием. Особенно если это касается детей. Поэтому очень важно уделять максимальное внимание самочувствию ребенка и при появлении первых симптомов безотлагательно обращаться в медицинское учреждение.

источник

Опухоль печени представляет собой новообразование злокачественного или доброкачественного происхождения, исходящее из паренхимы органа, его желчных протоков или элементов сосудистой системы.

Опухоль в печени чаще всего проявляется в виде приступов чувства тошноты, похудения, потери аппетита, развития гепатомегалии, желтухи и асцита.

Для проведения диагностики применяются лабораторные и инструментальные методы. Лечение патологии проводится хирургическими методами, заключающимися в проведении процедуры резекции пораженной области железы.

В гепатологии выделяют несколько разновидностей опухолевых процессов – доброкачественные, первичные и вторичные злокачественные образования.

Распознание вида опухолевого процесса позволяет проводить дифференцированное лечение патологического процесса.

Чаще всего течение патологии происходит бессимптомно, а их выявление происходит случайным образом в результате проведения диагностики в отношении других патологий. Гастроэнтерологи наиболее часто сталкиваются с первичным раком печени или вторичным метастатическим поражением железы. Доброкачественные опухоли органа встречаются в медицинской практике редко.

Метастазы в печени формируются при наличии у больного рака желудка, толстого кишечника, молочной железы или легких.

Доброкачественная опухоль печени может развиваться у больного в форме аденомы – гепатоаденомы, аденомы желчного протока, билиарной цистаденомы и папилломатоза.

Формирование этих новообразований происходит из эпителиальных и соединительнотканных компонентов печени и ее протоков.

К опухолевидным образованиям мезодермального происхождения относятся:

Некоторые исследователи к опухолям печени причисляют непаразитарные кисты.

Аденомы являются одиночными или множественными образованиями округлой формы, имеющие сероватую или темно-красную окраску и различный размер. Располагаться могут новообразования под капсулой железы или в толще печеночной паренхимы. Большинство врачей сходятся во мнении, что формирование аденом у представительниц женского пола связано с длительным приемом пероральных контрацептивов.

Некоторые разновидности доброкачественных опухолей могут перерождаться в процессе своего прогрессирования в гепатоцеллюлярный рак.

Такими разновидностями доброкачественных образований в печени являются:

Трабекулярные аденомы.
Цистаденомы.

Наиболее часто встречаются ангиомы – сосудистые образования. Эти структуры имеют пещеристое строение, происходят из венозной сети печени.

Среди сосудистых новообразований врачи различают:

кавернозные гемангиомы;
каверномы.

Во врачебной среде существует мнение о том, что сосудистые образования не являются истинными опухолями, а представляют собой васкулярную аномалию.

Развитие узловой гиперплазии печени происходит в результате возникновения локальных церкуляторных и билиарных нарушений в отдельных областях печеночной паренхимы.

Непаразитарные кисты могут быть как поверхностные, так и внутрипеченочные их формирование связано преимущественно с врожденными патологиями получением травм и развитием воспалительных процессов в паренхиме железы.

Злокачественная опухоль в печени представляет собой опасное патологическое состояние, имеющее тяжелое течение и высокий риск летального исхода.

В онкологии все злокачественные формирования можно разделить на первичные – те, которые возникают непосредственно в тканях органа и вторичные – когда формирование ракового очага происходит за счет транспортировки опухолевых клеток из области формирования первичного очага расположенной в других частях тела.

Возникновение вторичного рака регистрируется значительно чаще, чем первичного, это обусловлено тем, что печень обеспечивает процесс фильтрации и очистки крови от нежелательных примесей.

Так, например, при раке поджелудочной или кишечника в 70% случаев наблюдается проникновение метастазов в печень

В онкологии к формам патологии, имеющей злокачественное течение, относятся:

Печеночно-клеточный рак – разновидность, представленная мутировавшими клетками паренхимы железы. Эта разновидность является наиболее распространенной и диагностируется в 75% случаев выявления онкологических патологий.
Холангиокарцинома – разновидность онкологического процесса, поражающего желчные протоки. Она выявляется в 20% случаев. В группу риска входит взрослая мужская часть населения в возрасте от 45 до 70 лет.
Ангиосаркома – опухоль, развивающаяся из клеток эндотелия. Встречается такое нарушение очень редко. Особенностью патологии является устойчивость к воздействию лекарственного лечения, помимо этого она имеет высокую способность к метастазированию. Чаще всего поражение выявляется у мужчин и приводит к быстрому летальному исходу в результате возникновения массивного кровоизлияния в брюшную полость.

Еще одной формой является гепатобластома – формирование, имеющее злокачественное течение. Патология имеет эмбриональное происхождение. Чаще диагностируется у детей. Недуг у ребенка проявляется в раннем возрасте, в период от 1 до 5 лет.

В настоящий момент достоверно не известны причины, способствующие появлению опухолевых патологий, достоверно не установлены.

Однако установлен ряд факторов, которые значительно увеличивают вероятность появления патологического процесса и формирования новообразований из мутирующих клеток.

Одними из наиболее распространенных факторов являются отягощенная в плане онкологических патологий наследственность и проживание больного в регионе с негативной экологической обстановкой.

Помимо этого факторами способствующими развитию злокачественного заболевания могут являться:

прием гормональных средств на протяжении длительного времени при проведении терапии патологических состояний;
прием оральных контрацептивов и анаболических стероидов;
особенности рациона питания, при злоупотреблении продуктами, имеющими в своем составе химические добавки, красители, большое количество животных жиров, а также недостаточное употребление продуктов, содержащих клетчатку и витамины;
наличие вредных привычек – продолжительный стаж курильщика и систематическое употребление алкогольных напитков на протяжении длительного времени.

Большое значение при формировании опухолевых образований имеют сопутствующие недуги.

На процесс появления и прогрессирования первичного и вторичного рака огромное влияние оказывают такие недуги:

Цирроз и гепатит В.
Наличие полипов в толстом кишечнике.
Развитие гельминтозов, включая такие, как описторхоз и шистосомоз.

Помимо этого существенное влияние способны оказывать нарушения обменных процессов на фоне ожирения или развития такого заболевания, как сахарный диабет.

Клиническая картина, характерная для доброкачественных и злокачественных образований, имеет существенные отличия.

Появление доброкачественных формирований на начальном этапе прогрессирования не провоцирует развитие функциональных нарушений печени, а как следствие на начальных стадиях прогрессирования болезни негативные проявления отсутствуют.

Первые тревожные симптомы появляются только спустя некоторое время, когда новообразование приобретает увеличенный размер, что провоцирует сдавливание желчных протоков и оказания негативного воздействия на соседние прилежащие органы.

Для каждой разновидности заболевания характерно наличие своих характерных признаков.

Гемангиомы железы приводят к появлению негативной симптоматики, проявляющейся в болях и ощущении тяжести в области эпигастрия, помимо этого могут возникать приступы тошноты и позывы к рвоте, а также появляется неприятная отрыжка. При значительном увеличении гемангиомы появляется высокая вероятность возникновения разрыва и кровоизлияния в область брюшной полости или желчные протоки.

Узловая гиперплазия достаточно часто протекает бессимптомно даже в случае наличия запущенной стадии заболевания. Одним из немногих тревожных симптомов является значительное увеличение объема печени – развитие гепатомегалии.

Появление и прогрессирование аденомы печени сопровождается возникновением болевых ощущений в правом боку в области расположения железы. Для этой патологии является характерным появление приступов тошноты, побледнение кожного покрова и усиление процесса потоотделения. В случае запущенной болезни возможно формирование разрывов, сопровождающихся массивными кровоизлияниями.

Проявление кист в печени – дискомфорт в виде тяжести и ощущения распирания в правом подреберье. В случае наличия крупных кист у больного появляются признаки диспепсии. У больного регистрируется появление вздутия, тошноты и расстройство стула.

Развитие негативных симптомов при раковых патологиях наблюдается уже на самых начальных стадиях болезни. Такие симптомы чаще всего являются неспецифическими и включают в себя общее ослабление организма, появление повышенной сонливости, снижение аппетита, похудение. Помимо этого у больного появляются тупые боли в области правого подреберья, держится субфебрильная температура на протяжении длительного периода времени.

По мере развития патологического процесса опухолевидное образование начинает увеличиваться в размерах. В пораженной железе запускаются процессы дегенерации печеночной паренхимы. Она приобретает неоднородную структуру и становится плотной.

У больного страдающего онкологическим заболеванием печени ее можно увидеть невооруженным взглядом – на теле она выделяется в виде припухлости на правой стороне тела, под ребрами.

На завершающих этапах прогрессирования онкологии у пациентов фиксируется

малокровие;
асцит;
лихорадочные состояния с попеременным подъемом и снижением температуры тела.

В случае возникновения массивного поражения печеночной паренхимы наблюдается развитие печеночной недостаточности и как следствие наступает эндотоксикоз.

Если во время разрастания рака происходит сдавливание нижней полой вены, то у больного наблюдаются застойные явления, связанные с ухудшением оттока лимфатической жидкости. Такое состояние приводит к появлению отечности нижних конечностей.

Конечные стадии прогрессирования рака сопровождаются прорастанием новообразований в сосудистую систему, что провоцирует кровоизлияние в брюшную полость.

Для постановки точного диагноза больному потребуется посетить больницу для проведения высокоточной диагностики. Для этой цели применяются инструментальные методы.

Для определения локализации и размера опухолевого образования проводят исследование при помощи УЗИ, КТ, МТР и гепатоангиографию.

Для определения типа патологического формирования осуществляется процедура биопсии печени. Полученный биоматериал подвергается гистологическому исследованию.

В случае наличия подозрений на наличие признаков злокачественности образования проводится забор крови для проведения лабораторного биохимического анализа.

В крови больного раком выявляется значительное отклонение в основных биохимических показателях.

При проведении биохимии анализ выявляет:

Понижение количества альбумина.
Повышение содержания креатинина.
Повышение уровня мочевины.

Дополнительно больной с подозрением на рак печени отправляется на сдачу крови на коагулограмму и определение печеночного профиля.

Если установлено вторичное происхождение очага раковой опухоли, то важным этапом проведения диагностики является определение места формирования первичного очага.

Для этой цели исследуется кишечник, легкие, грудные железы и желудок на предмет наличия рака.

Тактика терапии опухолевых образований с доброкачественным течением зависит от объема и активности патологии. В случае если формирование имеет небольшой объем и не проявляет высокой активности, то применяется выжидательная тактика. Одновременно больному рекомендуется проведение общеукрепляющего лечения.

При наличии у больного активного новообразования, обладающего способностью к стремительному росту, прибегают к проведению оперативного вмешательства. Такая тактика позволяет снизить риски развития мутаций и перерождения в злокачественные формы.

При удалении доброкачественных образований проводится процедура резекции – в процессе оперативного вмешательства проводится иссечение патологически измененных тканей.

Иссечение патологических участков ткани проводиться может в виде:

краевой резекции;
сегментэктомии;
лобэктомии;
гемигепатоэктомии.

Терапия рака печени является исключительно оперативной. В процессе проведения оперативного вмешательства осуществляется иссечение патологических участков. При наличии у больного холангиокарциномы в процессе проведения гепатикоеюностомии осуществляется удаление желчных протоков, и формируются соустья для восстановления процесса вывода желчи в тощую кишку.

Помимо указанного способа проведения лечения применяются также:

Лучевая терапия.
Химиотерапия.
Эмболизация.
Криоабляция.
Химиоэмболизация.

Одним из важнейших условий проведения успешного лечения онкологической патологии печени является своевременное выявление патологического процесса.

Профилактика возникновения заболевания сводится к снижению воздействия на организм факторов риска. Одним из наиболее весомых среди них является вирусный гепатит. По этой причине в первую очередь нужно принимать меры для того чтобы обезопасить организм от инфекционного процесса.

Сколько человек сможет прожить при наличии у него рака печени, во многом зависит от стадии развития болезни и правильности выбранной тактики проведения терапевтических мероприятий.

источник

Не считая небольших опухолей, обнаруживаемых на аутопсии или случайно во время операции, доброкачественные опухоли печени встречаются значительно реже (или во всяком случае о них сообщается менее часто), чем злокачественные, как у взрослых, так и у детей. С 1970-х годов частота аденом и отчасти гемангиом печени стала возрастать, особенно у женщин, что, возможно, связано с использованием лекарственных контрацептивов.

За исключением этой группы пациентов, большинство доброкачественных опухолей печени диагностируется в течение первых 6 месяцев жизни, в то время как злокачественные опухоли обычно выявляются у детей в более позднем возрасте.

Гемангиома и гемангиоэндотелиома. Хотя множественность некоторых гемангиом может быть поводом для того, чтобы считать их метастазами, однако большинством морфологов эти опухоли расцениваются как доброкачественные. Ангиосаркомы или гемангиосаркомы, являющиеся высокозлокачественными саркомами у взрослых, в детском возрасте диагностируются редко, однако подобные случаи с первичной локализацией в печени у детей описаны.

На гемангиомы приходится более 50% доброкачественных опухолей печени. Как только возникло подозрение на гемангиому печени, необходимо провести тщательное обследование для подтверждения диагноза изотопными и радиологическими методами, включая допплеровскую сонографию, динамическую компьютерную томографию (КТ), сканирование с внутривенным болюсным введением контрастного вещества (рис. 67-1), а также магнитно-резонансную томографию (МРТ), ангиографию и обследование с мечеными технецием-99т эритроцитами.

Многие гемангиомы печени остаются нераспознанными в течение всей жизни. За исключением гемангиом, проявляющихся различными симптомами у маленьких детей, большинство этих сосудистых опухолей протекает доброкачественно и лишь в редких случаях возникают такие тяжелые осложнения как внутрибрюшное кровотечение (имеется в виду «спонтанно» возникающее кровотечение, а не после биопсии).

При больших размерах гемангиомы могут отмечаться неприятные ощущения и боли в верхних отделах живота. В клинике Мауо проводилось наблюдение за 36 пациентами разного возраста с опухолью, максимальный диаметр которой был больше 4 см. На протяжении нескольких десятилетий не отмечено никаких симптомов ни у одного из пациентов.

Серьезные клинические проблемы чаще всего возникают при больших гемангиомах, особенно у грудных детей, когда на гемангиому приходится значительная часть сосудистого русла. К таким проблемам относятся: (1) хроническая или подострая сердечная недостаточность, связанная с артериовенозным шунтированием через сосудистое русло опухоли, и (2) тромбоцитопения и ангиопатическая анемия, возникающие в результате депонирования тромбоцитов и эритроцитов в капиллярах опухоли. И то и другое осложнение могут потребовать срочного вмешательства.

Лучшим способом лечения солитарных гемангиом, окруженных нормальной печеночной тканью, является их удаление. При наличии тяжелой сердечной недостаточности иногда рационально понаблюдать за больным, проводя лечение препаратами наперстянки и диуретиками, чтобы стабилизировать состояние ребенка, после чего порой отпадает необходимость в оперативном вмешательстве. Относительно лечения гемангиом печени стероидами существуют разнообразные мнения.

Длительное введение стероидов отрицательно влияет на рост и развитие маленьких детей. Перевязка печеночной артерии непосредственно возле чревной артерии или дистальнее способствует значительному снижению кровотока в гемангиому и может быть произведена без осложнений, поскольку печень имеет двойное кровоснабжение. Это вмешательство, однако, активно вытесняется методом эмболизации сосудов.

Эмболизация гемангиом, для которой используются разнообразные препараты и вещества, дает хороший эффект в плане уменьшения размеров гемангиомы и ликвидации ее осложнений (сердечная недостаточность, тромбоцитопения, анемия). Иногда после эмболизации наблюдается рецидив клинических проявлений. Цель эмболизации — «предоставить гемангиоме время» для спонтанного регресса.

Увеличение опухоли в размерах или возникновение тяжелых осложнений, таких как миокардиальная недостаточность, коагулопатия с тромбоцитопенией, респираторный дистресс-синдром, связанный с большими размерами печени, является показанием к применению вышеописанных методов лечения, цель которого — справиться с возникшими осложнениями или остановить прогрессирование процесса. У грудных детей гемангиомы в большинстве случаев начинают уменьшаться к году жизни, и процесс регресса в последующем неуклонно продолжается.

Другие доброкачественные опухоли печени. Другие (кроме гемангиом) доброкачественные опухоли печени у детей обычно сочетаются с системными заболеваниями или развиваются на фоне длительного лечения хронических заболеваний. У пациентов с анемией Фанкони или с иными формами апластической анемии при длительном лечении андрогенами могут развиваться единичные или множественные опухоли печени (рис. 67-2), очень своеобразные по гистологическому строению, ибо они содержат в канальцах желчные пробки.

Несмотря на кажущийся неопластическим вид, эти опухоли обычно не имеют биологических проявлений злокачественности, то есть для них не характерны сосудистая инвазия и метастазы. В некоторых случаях они регрессируют после прекращения лечения андрогенами, однако это происходит не всегда. Злокачественный потенциал таких опухолей остается предметом споров и возможно зависит от продолжительности стимуляции. Клинически они часто проявляются внутрибрюшным кровотечением.

У пациентов с талассемией или другими заболеваниями, требующими множественных трансфузий эритроцитов, часто развивается гемосидероз, индуцированный трансфузиями. У таких детей и молодых взрослых пациентов могут возникать как доброкачественные, так и злокачественные опухоли печени.

Болезнь накопления гликогена (тип I и III) часто сочетается с доброкачественными опухолями печени и иногда с гепатоцеллюлярной карциномой. Примерно у 75% детей с этим видом метаболических нарушений на протяжении жизни появляется одна или несколько аденом. Лечебные мероприятия по борьбе с основным заболеванием, такие как портокавальное шунтирование и соблюдение длительной постоянной диеты (ночное питание), не предотвращают образования аденом.

При этом заболевании для ликвидации метаболических расстройств с успехом применялась пересадка печени, которая естественно устраняет и предрасположенность к образованию аденом.

Существует также группа доброкачественных опухолей печени неясной этиологии, не связанных с системными заболеваниями, а именно — гамартомы печени, которые обычно называют «мезенхимальными гамартомами». Они состоят из эпителиальных структур, включая наполненные жидкостью кисты разных размеров, сочетающиеся с солидной соединительнотканной стромой.

Кистозная жидкость напоминает по своему составу содержимое лимфангиом. Все виды тканей, содержащихся в этих опухолях, по гистологическому строению зрелые. Гамартомы нередко достигают больших размеров, прежде чем начинают проявляться клинически. Они обычно исходят из переднего края правой доли печени и могут порой выполнять весь живот.

Эти опухоли выявляются, как правило, в раннем грудном возрасте и даже непосредственно при рождении, поскольку в связи с большими размерами новообразования возникают затруднения венозного оттока и нарушение функции внутренних органов. При острой симптоматике у грудных детей может потребоваться дренирование катетером основной кисты с целью временной декомпрессии.

Гамартомы печени имеют характерный вид при ультразвуковом исследовании (УЗИ) и компьютерной томографии (КТ). Традиционно при лечении гамартом производили их внутреннее или наружное дренирование с хорошими отдаленными результатами. В случаях, когда кисты достигают уровня полой вены или занимают обе доли печени, дренирование остается наиболее эффективной экстренной мерой начального лечения. Но в основном применяется тотальное иссечение опухоли, которое менее часто, чем дренирующие процедуры, сопровождается такими осложнениями, как избыточные потери жидкости и вторичная инфекция. Гамартомы нередко могут быть удалены без лобэктомии.

Фокальная узелковая гиперплазия печени может гистологически напоминать нормальную печеночную ткань или расцениваться как хорошо дифференцированная аденома. Гиперплазия описана у пациентов, имевших также гемигипертрофию, опухоль Вильмса и адренокортикальную опухоль. Опухоли в этом сочетании не обладают потенциальными злокачественными свойствами, а потому, если у пациента нет клинической симптоматики, то за ним можно просто наблюдать.

источник

Мезенхимома печени и рабдомиосаркома внутрипеченочных желчных протоков у детей встречаются в редких случаях. Более, чем 95% злокачественных опухолей печени, обнаруживаемых в детском возрасте, относятся к гепатобластомам или гепатоцеллюлярным карциномам. Эти два вида опухоли этиологически не связаны между собой. В клинических исследованиях и публикациях их объединяют лишь потому, что и та и другая опухоль встречаются относительно редко, хирургическое лечение при них одинаковое, равно как и реакция на одни и те же цитостатики, к которым, правда, гепатобластома более чувствительна.

Гепатобластома. Частота гепатобластом составляет 0,9 на миллион детей, а соотношение мальчики: девочки — 1,7: 1. Диагноз устанавливается в среднем в возрасте 1 года. Более «поражаемы» этой опухолью дети первых 1,5 лет жизни. В сводном обзоре 129 случаев гепатобластом были трое новорожденных детей и 11 пациентов в возрасте до полутора месяцев жизни. Отмечено также единственное наблюдение этого гистологического типа опухоли у подростка.

Четко установлена связь между гепатобластомой и синдромом Беквита-Видемана, включая его варианты. Кроме того, у 2—3% детей с гепатобластомой отмечалась гемигипертрофия. Возможно, что опухоль Вильмса, рабдомиосаркома и гепатобластома имеют в своей основе общую хромосомную аномалию с отсутствием генного продукта, необходимого для нормального созревания трех типов ткани, что в конечном счете и может приводить к развитию трех эмбриональных опухолей. Связь между гепатобластомой и семейным аденоматозным полипозом не поддается объяснению. В анамнезе при гепатобластоме у грудного ребенка описаны случаи употребления матерью гонадотропинов, а также наличия фетального алкогольного синдрома.

Гистология. Гепатобластома не имеет связи с первичным циррозом. Окружающая ее ткань печени обычно по виду не изменена. Выделяются 4 подтипа этой опухоли: фетальный, эмбриональный, макротрабекулярный и недифференцированный, состоящий из небольших клеток. Последние три подвида иногда объединяются в «смешанную» группу.

Клетки «фетальной» гепатобластомы меньше по размерам, чем нормальные гепатоциты, и имеют относительно малое число митозов. Эти клетки образуют небольшие тяжи, которые могут содержать билиарные канальца. Внутри опухоли отсутствуют как элементы портальной системы, так и билиарные протоки. «Чисто фетальный» гистологический подтип в настоящее время считается вариантом, при котором наиболее легко может быть произведено полное удаление опухоли и при котором выживаемость значительно выше, чем при других формах гепатобластом (рис. 67-3).

Гепатобластома может иметь хорошо выраженную ножку. Эти опухоли обычно высоко васкуляризированы и часто содержат участки фокального некроза и сосудистой инвазии (табл. 67-1). В них также могут быть зоны экстрамедуллярного гемопоэза и неопластические мезенхимальные компоненты, сопровождающиеся недифференцированные печеночные клетки.

Клинические проявления. Клинически гепатобластома обычно проявляется значительным увеличением печени либо наличием пальпируемого отдельно от печени опухолевидного образования в правом верхнем квадранте или в средних отделах живота. Если есть другие симптомы, то они, как правило, связаны с прогрессированием заболевания. К ним относятся анорексия, потеря веса, рвота и боли в животе. Довольно нередко возникает разрыв опухоли с внутри-брюшным кровотечением и картиной острого живота. Желтуха развивается менее, чем у 5% пациентов.

У некоторых больных отмечаются булавовидные пальцы и спленомегалия.

Приблизительно у 10% пациентов мужского пола с гепатобластомой отмечается преждевременное половое созревание с увеличением гениталий и оволосением лобка. По-видимому, опухоли у этих больных секретируют чХГ-р компонент (хориогонадотропин — бета компонент). С гепатобластомой может сочетаться также ряд синдромов, в частности аноматии кальциевого метаболизма с множественными патологическими переломами, включая компрессионный перелом позвоночника.

В большинстве случаев при гепатобластомах отмечается некоторая степень остеопении (сниженная кальцификация кости), но лишь менее, чем у 5% больных, эта патология проявляется клинически. В процессе эффективно проводимой при гепатобластоме химиотерапии деминерализация костных структур может нарастать, при этом в опухоли иногда накапливаются видимые отложения кальция.

Диагноз гепатобластомы обычно достаточно очевиден, хотя у больных с подпеченочной нейробластомой или правосторонней нефробластомой может быть аналогичная симптоматика. Главным маркером гепатобластомы является альфа-фетопротеин, уровень которого при этой опухоли (любых ее гистологических подтипах) увеличивается более, чем в 90% случаев (по некоторым данным, в 95%).

Альфафетопротеин печеночного происхождения следует дифференцировать от фетопротеина, происходящего из зародышевых клеток, путем определения содержания различных углеводов. Показатели уровня сывороточного альфа-фетопротеина среди больных с гепатобластомой намного выше, чем у новорожденных или пациентов с другими опухолями печени. Только в двух ситуациях могут быть определенные сложности в этом плане, а именно — в первую неделю жизни, когда уровень альфа-фетопротеина бывает высоким, и у грудных детей с гемангиомами.

И тем не менее, в обеих ситуациях показатели альфа-фетопротеина обычно значительно ниже, чем при гепатобластомах. Регенерация печени сопровождается преходящим повышением содержания альфа-фетопротеина в сыворотке.

При гепатобластомах следует произвести УЗИ и КТ, выявляющие солидную природу опухоли (рис. 67-4), взаимоотношения которой с окружающими ее нормальными тканями устанавливаются при магнитно-резонансной томографии (МРТ). Кроме определения размеров опухоли и ее взаимоотношений с воротной и печеночными венами, важно при КТ, УЗИ и МРТ установить до операции, нет ли изолированного дополнительного поражения других частей печени, хотя следует учитывать, что дополнительные поражения не всегда выявляются этими методами до операции.

Так, в одной из публикаций отмечено, что из дополнительных поражений, обнаруженных во время вмешательства путем интраоперационного ультразвукового исследования (ИОУЗИ), лишь 61% выявлен до операции с помощью КТ и 52% — с помощью УЗИ. Метод ИОУЗИ используется во многих медицинских учреждениях. Он, несомненно, обладает большой ценностью у детей, позволяя исключить (или подтвердить) дополнительные очаги поражения (которые невозможно выявить до операции), а также четко установить распространенность опухоли и ее взаимоотношения с сосудами.

Лечение. До 1980-х годов лечение гепатобластом было практически всегда только хирургическим. До сих пор остается справедливым мнение о том, что редкие больные с гепатобластомой выживают, если опухоль в процессе лечения не удалена. Однако при наличии метастазов должна проводиться химиотерапия, которая, кроме воздействия на метастазы, в большинстве случаев способствует значительному уменьшению размеров опухоли, хотя этот эффект не всегда продолжителен.

Если опухоль удаляют во время первичного вмешательства и затем проводят хорошо подобранную адъювантную химиотерапию, то выживаемость среди таких пациентов очень высокая. Для хирургов, которые обладают достаточным опытом в хирургической гепатологии, такая лечебная тактика является наиболее предпочтительной.

При неоперабельной опухоли продолжительная химиотерапия, включающая инфузию высоких доз доксорубицина, интенсивное лечение циспластином и другими препаратами, часто способствует значительному уменьшению размеров опухоли (нередко до 90%). Однако превращается ли опухоль при этом из «неоперабельной» в «операбельную» — вопрос спорный. Одно кажется несомненным — химиотерапия может уменьшить технические сложности, с которыми приходится сталкиваться хирургу при резекции опухоли.

Если в прошлом предоперационная химиотерапия использовалась только у больных с опухолью, считавшейся неоперабельной или сложной для резекции, то в настоящее время подобная тактика (предоперационная химиотерапия) применяется в качестве стандартного подхода, и лишь в некоторых медицинских учреждениях при легко доступных для резекции опухолях сразу идут на их удаление. Изначально схема химиотерапии включала комбинацию VAC и 5-FU (винкристин, дактиномицин, циклофосфан и 5-флюороурацил).

В настоящее время в качестве наиболее эффективных препаратов используются доксорубицин и цисплатин. Комбинация этих двух препаратов обладает высокой эффективностью, уменьшая размеры опухоли у большинства пациентов с гепатобластомой. К сожалению, у маленьких детей оба препарата могут давать тяжелые побочные реакции. Метод продолжительной инфузии доксорубицина в плане воздействия на опухоль обладает такой же эффективностью, если не большей, чем однократная инъекция препарата, но зато кардиотоксичность при этом снижается.

По некоторым сообщениям, лечение легочных метастазов цитостатиками в сочетании с удалением опухоли обеспечивает длительную выживаемость. Обычно проводится терапия цисплатином и доксорубицином как до, так и после операции. Интраартериальное введение химиопрепаратов, как это широко практикуется у взрослых с неоперабельным раком печени, редко применяется у детей из-за малого калибра сосудов и эффективности системной химиотерапии. В последнее время разработан еще один метод лечения — эмболизация неоперабельной гепатобластомы активными химиопрепаратами, взвешенными в коллагене.

Хотя облучение порой использовалось, когда не было уверенности в радикальной резекции опухоли, однако в целом лучевая терапия играет минимальную роль в лечении гепатобластом. Облучения всей печени избегают; облучение же только одной доли вызывает регенеративный ответ в оставшейся доле, что способствует восполнению «объема» печени. Облучение во время регенерации снижает интенсивность ответа на лучевую терапию.

В прошлом диагноз гепатобластомы устанавливался путем открытой биопсии, которая порой применяется и в настоящее время, если предполагается первичная резекция. При планировании отсроченной резекции обычно достаточно пункционной биопсии. Операции лобэктомии, включая правую и левую частичную и полную лобэктомию и трисегментэктомию, являющиеся основным методом резекции печени при любых ее опухолях, описаны в других руководствах (см. литературу от 37 до 40).

Для осуществления любой лобэктомии рекомендуется торакоабдоминальный доступ. Все операции начинают с выделения сосудов в воротах печени. Во многих учреждениях при этих операциях для выделения и рассечения тканей стали стандартно применять ультразвуковой аспиратор (Cavitron) и лазерные методы. В случаях технических сложностей при удалении опухоли, а в некоторых учреждениях и в качестве рутинных методов, с успехом применяются внутрипросветная окклюзия печеночных вен, гипотермия, временная окклюзия сосудов ворот печени и «гемодилюционная анестезия». Гемодинамический мониторинг должен быть неотъемлемым компонентом операции лобэктомии печени.

Гепатоцеллюлярная карцинома. Гистология. Эта опухоль гистологически аналогична гепатоцеллюлярной карциноме взрослых, хотя тяжелый цирроз непораженной опухолью части печени у детей встречается реже.

Опухоль инвазивна и, как правило, многоочаговая. В отличие от гепатобластом, эти опухоли часто «пропитаны» желчью. Признаков экстрамедуллярного гемопоэза обычно нет. К характерным гистологическим особенностям гепатоцеллюлярных карцином относятся большие опухолевые клетки, широкие трабекулы, гигантские опухолевые клетки и выступающие ядра. Ко времени постановки диагноза обычно уже имеются метастазы карциномы в региональные лимфоузлы, легкие и иногда в кости.

Известен один гистологический подтип этой опухоли — фиброламеллярная гепатоцеллюлярная карцинома. Данный вариант характеризуется наличием глубоко эозинофильных гепатоцитов, окруженных избыточным количеством фиброзной стромы, которая разделяет эпителиальные клетки на узелки. У взрослых эта форма гепатоцеллюлярной карциномы обычно высоко «резектабельна» и прогноз лучше, чем при других типах опухолей. Хотя данный вид гепатоцеллюлярной карциномы и встречается у детей, однако в детском возрасте о благоприятном прогнозе говорить, к сожалению, не приходится.

Сочетанная патология. Гепатоцеллюлярная карцинома у детей нередко имеет связь с вирусом гепатита В (HBV), как и у взрослых в некоторых географических регионах. Поверхностный антиген гепатита В (HBsAg) выявлялся с определенной частотой у детей с этой опухолью в сочетании с циррозом или без цирроза. Описаны также случаи перинатальной передачи HBsAg и последующего развития у ребенка гепатоцеллюлярной карциномы менее, чем через 10 лет. Таким образом, у детей требуется более короткий период для развития опухоли, чем у взрослых, у которых опухоль иногда возникает через 20 лет.

Если грудные дети с наследственной тирозинемией доживают до старшего возраста, то у них отмечается высокая частота гепатоцеллюлярной карциномы. При билиарной атрезии и заболеваниях, ее симулирующих и объединенных термином «неонатальный гепатит», эта опухоль также может развиваться в последующем.

Существует описание случая, когда у 26-месячного мальчика с циррозом, вторичным по отношению к тотальному парентеральному питанию, развилась гепатоцеллюлярная карцинома. У взрослых эта опухоль в основном поражает людей с алкогольным циррозом, но не связана с билиарным циррозом. У детей практически при любом типе цирроза частота гепатоцеллюлярной карциномы повышена.

Гомозиготная форма недостаточности альфа,-антитрипсина сочетается с повышенной частотой как гепатоцеллюлярной карциномы, так и доброкачественных опухолей печени. При недостаточности глюкозо-6-фосфатазы (тип 1 болезни накопления гликогена), кроме возможности развития «псевдоопухолей», доброкачественных опухолей и кист, о чем сообщалось в прошлом, отмечается и повышенная частота гепатоцеллюлярной карциномы. Эта опухоль выявлялась также у больных с нейробифроматозом, атаксиейтелеангиэктазией и семейным полипозом.

При длительном применении андрогенных анаболических стероидов у детей могут развиваться и гепатоцеллюлярная карцинома, и доброкачественные опухоли. Как было отмечено выше, эти опухоли часто мультицентричны, хорошо дифференцированы и редко дают метастазы. Природа этих опухолей не известна, но у некоторых детей они прогрессируют, приводя к фатальному исходу. Имеются также сообщения о развитии гепатоцеллюлярной карциномы у детей, получавших per os метотрексат по поводу острой лимфобластной лейкемии.

Клинические проявления. Из сказанного выше становится ясно, что примерно одна треть детей с гепатоцеллюлярной карциномой имеет в анамнезе факторы, предрасполагающие или непосредственно связанные с развитием этой опухоли. Пациенты с гепатоцеллюлярной карциномой обычно намного старше детей с гепатобластомой (см. табл. 67-1), их средний возраст 9—10 лет. В клинической картине быстро появляется опухолевидное образование в животе, живот увеличивается в размерах. Часто отмечаются боли в животе, анорексия, потеря веса, у 15—20% больных — желтуха и лихорадка.

Более, чем у 5% пациентов, в результате разрыва опухоли возникает гемоперитонеум. У большинства детей отмечается легкая анемия и более, чем у 10% — тромбоцитоз. Часто выявляется повышение уровней энзимов в сыворотке (SGOT и SGPT), лактат-дегидрогеназы (ЛДГ) и щелочной фосфатазы, а также желтуха. Концентрация альфафетопротеина в сыворотке у детей с гепатоцеллюлярной карциномой повышена примерно на 50%, но этот уровень ниже, чем у детей с гепатобластомой. Диагностическое обследование и стадирование заболевания производится так же, как при гепатобластоме.

Лечение. Хирургический доступ при лечении этой опухоли такой же, как при гепатобластоме. У старший детей с гепатоцеллюлярной карциномой, многие из которых имеют цирроз, встречаются те же технические трудности во время операций, что и у взрослых пациентов. Гепатоцеллюлярная карцинома, в отличие от гепатобластомы, очень редко имеет хорошо выраженную ножку. Лучевая терапия используется редко, поскольку она отрицательно влияет на регенеративные свойства печени, которая и так у многих пациентов резко уменьшена в размерах в результате цирротического процесса.

В прошлом пациенты с гепатоцеллюлярной карциномой и с гепатобластомой получали химиотерапию по одной и той же схеме. Хотя и известно, что гепатоцеллюлярная карцинома хуже, чем гепатобластома отвечает на лечение большинством химиопрепаратов, однако трудно выявить тот специфический препарат, который наиболее эффективен при каждой из этих опухолей.

Исследования Группы по изучению рака у детей (Children’s Cancer Study Group) подтверждают, что гепатобластома лучше, чем гепатоцеллюлярная карцинома поддается лечению всеми применяющимися в настоящее время препаратами. Прогностически нет ни одного подвида карциномы, включая и фиброламеллярный тип, при котором прогноз был бы столь же благоприятен, как при чисто фетальной форме гепатобластомы.

Рекомендуемая последовательность дооперационных диагностических исследований и вмешательств у детей с неидентифицированным опухолевидным образованием печени. Производят стандартное гематологическое и биохимическое обследование, включая определение альфа-фетопротеина, билирубина, SGOT и SGPT. За рентгенографией грудной клетки и брюшной полости следует УЗИ, позволяющее уточнить, откуда исходит «опухоль», каковы ее взаимоотношения с долями печени и прилежащими органами.

При этом также можно определить, является ли образование солидным, кистозным и не содержит ли кальцификаты. С помощью допплеровского УЗИ оценивают кровоснабжение. При некоторых опухолях УЗИ бывает достаточно для постановки точного диагноза. Если диагноз остается неясным, то после УЗИ обычно производят КТ до и после внутривенного введения контрастного вещества. Этот метод подтверждает диагноз, поставленный на основании УЗИ, и часто дает дополнительную информацию.

При подозрении на злокачественную опухоль следующий этап обследования — КТ грудной клетки. КТ позволяет проводить исследование лишь в аксиальной плоскости, в то время как МРТ обеспечивает возможность получить изображение в разных плоскостях. Во фронтальной плоскости МРТ дает информацию о вовлечении в процесс печеночных долей и смешении сосудов. Кроме того, с помощью МРТ можно отдифференцировать злокачественную опухоль от гемангиомы, поскольку гемангиома имеет пролонгированный Т2 индекс.

Радионуклидное исследование помогает провести дифференциальную диагностику между аденомой, карциномой и фокальной гиперплазией. Артериографию редко производят в процессе диагностики, за исключением тех случаев, когда у новорожденного ребенка с подозреваемой гемангиомой печени уже поставлен катетер в пупочную артерию. Кроме того, артериография производится перед эмболизацией гемангиомы или перед химиоэмболизацией неоперабельной опухоли или опухоли с метастазами.

источник