Паренхиматозная реакция печени у детей что это

Жировая дистрофия печени – это синдром, возникающий по причине прогрессирования жировой дистрофии в клетках печени. Течение этого заболевания характеризуется возникновением процесса патологического накапливания в печеночных клетках жировых отложений имеющих вид жировых капель. Причиной развития данной болезни поражающей печень во многих случаях становятся патологические процессы, происходящие в билиарном и кишечном трактах. Факторами риска развития жировой дистрофии печени являются также наличие у пациента ожирения в выраженной форме, второго типа сахарного диабета мальабсорбционный и мальдигестивный синдромы, регулярное злоупотребление алкогольными напитками. Привести к развитию жировой дистрофии печени могут последствия применения ряда лекарственных препаратов, таких как: кортикостероиды, тетрациклины, эстрогены, а также медикаментов нестероидной группы противовоспалительного действия. Жировая дистрофия печени помимо этого может сопутствовать течению различных вирусных гепатитов, имеющих место в хронической форме, в частности – гепатиту С.

Токсическая дистрофия печени

Токсическая дистрофия печени имеет в качестве своих проявлений массивные прогрессирующие некротические процессы, затрагивающие ткани печени. Заболевание, как правило, носит острый характер, а также в ряде случаев может присутствовать в организме в хронической форме, вызывая по мере прогресса развития патологии печеночную недостаточность.

Причиной массивных некрозов печени главным образом становится воздействие токсических веществ содержащихся в пищевых продуктах, в том числе – в грибах, вызывающих отравления мышьяком, соединениями фосфора и пр. Данные интоксикации носят экзогенный характер. Спровоцировать токсическую дистрофию печени могут также эндогенные интоксикации. К ним относятся токсикозы, возникающие у женщин в тот период, когда они вынашивают ребёнка, тиреотоксикоз. Причиной токсической дистрофии печени зачастую становится заболевание вирусным гепатитом, при котором данная болезнь развивается как одно из проявлений молниеносной его формы.

Токсическая дистрофия печени вызывает в организме изменения, являющиеся характерными для каждой конкретной стадии патологического прогресса этой болезни. Вначале происходит увеличение размеров печени, этот орган приобретает либо дряблую или же плотноватую консистенцию, ему становится характерен желтушный оттенок. С дальнейшим течением заболевания печень сокращается в размерах, а капсульная ее оболочка становится морщинистой. Печеночная ткань изменяет свой цвет на сероватый и обретает вид глинистой массы. На более поздних стадиях, по истечении третьей недели болезни, продолжается процесс уменьшения печени в размерах, она приобретает красноватый оттенок. Происходит оголение печеночной ретикулярной стромы, в которой отмечаются расширенные и переполняемые кровью синусоиды. Сохранёнными гепатоциты остаются только в периферических областях долек. Приведенные явления свидетельствуют о переходе печеночной дистрофии в стадию красной дистрофии.

Наличие токсической дистрофии печени перешедшей в хроническую стадию является крайне редким клиническим случаем, однако сопряжено с вероятностью летального исхода пациента вследствие прогрессирующей печеночной недостаточности.

Острая дистрофия печени по преимуществу предстает в качестве осложнения, развивающегося на фоне неблагоприятного течения болезни Боткина. Случаи появления данного заболевания в автономной форме, как свидетельствует медицинская статистика, являются крайне редкими.

На сегодняшний день медицинские исследования в области изучения механизмов развития дистрофических явлений в печени не привели к получению однозначного ответа на вопрос о причине возникновения острой печеночной дистрофии. В настоящее время все еще до конца не изучены механизмы патологического прогресса этой тяжёлой болезни поражающей печень, и остается неясным существует ли корреляция с силой (вирулентностью) вируса, либо же имеет место воздействие каких-то иных факторов.

Привести к отягченному течению гепатитов паренхиматозного характера может наличие у пациента заболевания бруцеллёзом, возвратным тифом, сифилисом, а также состояние беременности и искусственное ее прерывание. Все это обуславливает высокую вероятность перерождения гепатитов в тяжелую форму дистрофии печени.

Острая дистрофия печени на начальной стадии воссоздает клиническую картину, схожую с началом развития болезни Боткина, что сопряжено со значительным ухудшением общего состояния больного. При этом поражению главным образом подвергается нервная система, что проявляется в появлении всевозможных расстройств мозговой деятельности. Пациенты начинают бредить, метаться по кровати, случаются судороги и рвота. В некоторых случаях появление таких состояний становилось обоснованием необходимости госпитализировать больного в психиатрическую клинику. С другой стороны, возможна иная, противоположная реакция ЦНС на развитие патологического процесса. Может появиться апатия и депрессивное состояние, существенное снижение жизненного тонуса организма, появиться повышенная сонливость. Вплоть до наступления бессознательного состояния и печеночной комы.

Алкогольная дистрофия печени

Алкогольная дистрофия печени является заболеванием, причиной которого становится чрезмерное употребление алкогольных напитков на протяжении длительного периода времени, превышающего 10-12 лет. Алкоголь, в неумеренном количестве попадая в организм человека, оказывает крайне негативный, гепатотоксический эффект.

Появление алкогольной печеночной дистрофии может служить признаком того что имеет место жировая дистрофия печени или стеатоз, цирроз, алкогольный гепатит. В подавляющем большинстве случаев как самая ранняя стадия прогресса патологического процесса в печени вследствие злоупотребления алкоголем развивается стеатоз. После прекращения регулярного поступления алкоголя в организм больного патологические изменения вследствие развивающегося в печени стеатоза возвращаются к нормальному состоянию за время от 2 до 4 недель. Зачастую в течение заболевания могут отсутствовать ее хоть сколь-нибудь выраженные симптомы

Алкогольная дистрофия печени обладает той же симптоматикой, которой характеризуется хроническая интоксикация алкоголем. Диагностируется вследствие выявления увеличенного размера околоушных желез, наличия Дюпюитреновой контрактуры, пальмарной эритемы. О присутствии этой болезни в организме пациента свидетельствуют также результаты лабораторных исследований и биопсия печени.

Лечебные мероприятия при алкогольной дистрофии печени состоят в первую очередь в абсолютном прекращении пациентом употребления алкоголя. Предписывается проведение курса лечения кортикостероидными препаратами и эссенциальными фосфолипидами. Если заболевание находится в терминальной стадии, может быть показана пересадка печени.

Диффузная дистрофия печени

Диффузная дистрофия печени представляет собой патологический процесс, развивающийся в паренхиме являющейся основной тканью из которой образован этот орган. В специфических печеночных клетках гепатоцитах происходят процессы, направленные на детоксикацию поступающих в организм ядовитых веществ. Гепатоциты принимают участие в процессах пищеварения, роль их при этом сводится к секреции желчи, в которой присутствует ряд ферментов, расщепляющих жиры в желудочно-кишечном тракте. Клетки печени обеспечивают нейтрализацию вредных веществ путем их трансформации в такие, что не представляют угрозы для нормального функционирования организма, и которые впоследствии выводятся вместе с желчью.

Диффузная дистрофия печени возникает в результате того, что печёночные клетки не всегда способны переработать яд, поступающий в организм. Случается, что они не могут справиться с масштабами интоксикации, и в итоге отравление приводит к их гибели. С течением времени уничтоженные таким образом клетки замещаются фиброзной соединительной тканью. Чем более значительна степень такого поражения печени, тем больше это соответственно негативно сказывается на ее способности выполнять свои функции.

Как правило, развитию диффузного патологического прогресса в печени сопутствует аналогичный процесс затрагивающий также и поджелудочную железу, поскольку функции тих двух органов пребывают в тесной связи между собой.

Очаговая дистрофия печени

Очаговая дистрофия печени представляет определенные сложности в диагностировании данного заболевания в силу того что хотя имеет место ухудшение функционирования печени зафиксировать эти патологические изменения посредством лабораторных исследований представляется крайне затруднительным.

Исходя из тех причин, которыми вызвана очаговая печеночная дистрофия, в каждом отдельном случае характерным является наличие различных объективных и субъективных симптомов и проявлений этой болезни у каждого конкретного пациента.

Очаговая дистрофия печени, возникающая в частности как следствие регулярной интоксикации большими дозами алкоголя, проявляется в таких явлениях как появление отдышки, ухудшение аппетита и т. д. в некоторых случаях пациенты отмечают возникновение неприятных ощущений и тяжести в области правого подреберья. Такие симптомы характеризуются увеличением их интенсивности во время движения.

Зачастую выявление жировой инфильтрации печени становится возможным только при проведении магнитно-резонансной – МРТ и компьютерной томографии. Данные диагностические методики представляют собой наиболее эффективный способ обнаружения у пациента очаговой дистрофии печени.

Зернистая дистрофия печени

Зернистая дистрофия печени является самым распространенным типом белковой дистрофической патологии. При данном заболевании нарушаются коллоидные свойства клеточной цитоплазмы, в которой при этом наблюдается появление зерноподобного белка.

Причинами, вызывающими появление этого печеночного недуга становятся: отсутствие полноценного кормления в младенческом возрасте, а в более поздние возрастные периоды – последствия интоксикаций, наличие инфекций, нарушения функционирования систем кровообращения и тока лимфы, а также воздействие факторов могущих спровоцировать гипоксию тканей.

По мере развития зернистой дистрофии печени происходят изменения белкового клеточного метаболизма. С прогрессом патологического процесса зернистой дистрофии цитоплазма приобретает набухший и замутненный вид, вследствие чего это поражение печени характеризуется также как мутное набухание. Пораженная этим заболеванием печень приобретает дряблую консистенцию, в ней нарушается кровоснабжение.

В процессе установления дифференцированного диагноза зернистую дистрофию необходимо отделить от физиологических процессов белкового синтеза в клетках при котором в белке возникает зернистость.

Зернистая дистрофия печени по преимуществу является обратимым процессом, однако в связи с тяжелым течением заболевания существует возможность ее перерождения в такие формы как гиалиново-капельную или гиропическую дистрофию, а также в некроз.

Белковая дистрофия печени

Белковая дистрофия печени возникает как результат нарушения белковых обменных процессов и может быть представлена амилоидозом, гиалинозом и зернистой дистрофией.

Характерной особенностью амилоидоза является то, что при наличии этого заболевания в тканях откладывается особое белковое амилоидное вещество.

Гиалиноз представляет собой разновидность белковой дистрофии, которая зачастую имеет место в качестве сопутствующего заболевания на фоне атеросклероза. Данная патология отличается преимущественно местной локализацией, в частности она может появляться в стенке сосуда при образовании тромба. Гиалинозу свойственно образовывать полупрозрачные белковые структуры подобные хрящевой гиалиновой ткани.

Белковая дистрофия печени приобретает также вид зернистой дистрофии, что означает возникновение в клеточной протоплазме каплевидных и зерновидных белковых образований. Объединяясь в единое целое эти образования проявляют тенденцию к полному заполнению всего внутреннего клеточного пространства. При зернистой дистрофии печени уплотняются белковые клеточные структуры, и нарушается нормальное функционирование клеток. Зернистая дистрофия чревата возникновением патологических изменений некротического характера и приводит к гибели клетки.

Гидропическая дистрофия печени

Гидропическая дистрофия печени, известная также как водяночная дистрофия, обладает такой особенностью как то, что в клетке появляются вакуоли, содержащие цитоплазматическую жидкость. При наличии данного типа печеночной дистрофии клетки паренхимы отличаются увеличенными размерами, ядро в них приобретает периферическую локализацию, в некоторых случаях наблюдается его сморщивание или вакуолизация.

С течением развития патологических изменений клетка переполняется жидкостью и происходит разложение ее ультраструктур. Клетка становятся подобна заполненной водой ёмкости, и представляют собой по сути одну сплошную вакуоль с помещенным в нее ядром имеющим вид пузырька. Подобное явление, представляющее собой признак, которым характеризуется колликвационный некроз, носит название – баллонная дистрофия.

Гидропическая дистрофия печени может быть выявлена только при исследовании с применением микроскопа, поскольку внешнему виду тканей и органов не свойственны визуальные изменения.

Прогноз при наличии данного заболевания представляется неблагоприятным в силу того что при гидропической дистрофии печени в существенной степени нарушается функционирование этого органа. Негативным прогностическим фактором является также то, что исходом этой болезни становится фокальный или тотальный некроз клеток.

Желтая дистрофия печени в острой форме может возникать во время беременности в качестве одного из связанных с ней осложнений. Причиной ее становится состояние острой интоксикации, при котором данное заболевание представляет собой отягчающий фактор развития в организме процессов развития инфекции.

Желтуха у женщины в то период, в который она вынашивает ребенка также как и при наличии иных печеночных патологий помимо дистрофии печени, таких как холецистит и наличие камней в печени, может присутствовать также в виде автономного заболевания, спровоцированного аутоинтоксикацией организма. Такое состояние известно как сопутствующий беременности токсикоз.

Желтая дистрофия печени представляет собой один из самых серьезных по степени тяжести токсикоз беременности. Болезнь вызывается тяжелой интоксикацией продуктами метаболических процессов происходящих во время беременности, которые отличаются иными особенностями, нежели чем у обмена веществ имеющего место при обычном состоянии организма. Патологический прогресс в начале своего развития характеризуется появлением желтухи, которую предваряет период тяжелой, зачастую весьма продолжительной рвоты. По прошествии времени состояние усугубляется тем, что кожные покровы и склера приобретают выраженный желтушный вид, происходит помутнение сознания, могут иметь место состояния бреда и чрезмерного возбуждения нервной системы. Существует возможность множественных подкожных кровоизлияний, в составе мочи, количество которой проявляет тенденцию к значительному сокращению, обнаруживается присутствие цирозина и лецитина, а помимо этого происходит уменьшение печеночной тупости. Вследствие дальнейшего ухудшения общего состояния пациентки существует вероятность летального исхода по истечении нескольких дней.

Паренхиматозная дистрофия печени

Паренхиматозная дистрофия печени имеет в основе развития связанного с ней патологического процесса изменения химико-физических и морфологических характеристик присущих клеточным белкам. Суть таких нарушений функционирования клеток представляет собой процесс гидратации, которому подвергается цитоплазма в результате того что в клетке имеет место коагуляция, денатурация, или же, напротив – явление колликвации. В тех случаях, в которых происходит нарушение белково-липидных связей, мембранные клеточные структуры характеризуются возникновением в них деструктивных процессов. Последствия таких изменений заключаются в развитии некротических процессов коагуляционного – сухого, или колликвационного – влажного характера.

Паренхиматозная дистрофия печени классифицируется по своим разновидностям как:

Гиалиново-капельная
Гидропическая
Роговая дистрофия.

К паренхиматозной дистрофии печени может быть также отнесена и зернистая дистрофия, которой свойственно появление в клетках паренхимы белковых зерен. Данный тип печеночной дистрофии характеризуется увеличением в объеме поражённого этим недугом органа, приобретением им дряблой консистенции и тусклым внешним видом на срезе. Последняя приведенная особенность обуславливает то, что зернистую дистрофию печени называют также тусклым или мутным набуханием.

Гепатолог → Гепатоз → Причины возникновения дистрофий печени, их виды и проявления, возможности терапии

Любую болезнь можно рассматривать как повреждение органа различными патогенами или изменение обменных процессов на клеточном уровне. В таком случае говорят о дистрофии – таком извращении метаболизма, которое сопровождается нарушением структуры. Часто это приспособительная реакция организма к неблагоприятным воздействиям внешней среды.

Изменение обмена веществ, которое развивается под влиянием внешних и внутренних факторов, приводит к нарушению строения клеток. Это может быть неполноценное питание, неблагоприятные условия жизни, травмы, интоксикации, отравления, воздействие инфекции, эндокринные нарушения, патология кровообращения, наследственные дефекты. Они воздействуют на органы напрямую или через изменение нейро-гуморальной регуляции. На выраженность дистрофии влияет тип тканей, сила и длительность воздействия патологического фактора, а также от способности организма отвечать на воздействие.

Эти перестройки являются спутниками любой болезни. Иногда они появляются первично и вызывают картину заболевания, а порой болезнь сама нарушает клеточный метаболизм.

Дистрофические изменения в печени возникают под воздействием следующих факторов:

воспалительные заболевания – вирусные гепатиты, инфекции;
токсические повреждения – результат воздействия алкоголя, лекарственных препаратов, ядов, промышленных вредных веществ;
неправильное питание – преобладание жирной и углеводистой пищи;
нарушение оттока желчи;
системные заболевания;
эндокринные нарушения;
наследственные болезни.

Долгое изучение процессов дистрофии с применением методов биохимии, гистохимии, электронной микроскопии показало, что любой из них основывается на нарушении реакций с участием ферментов и изменении функции клеточных структур. В тканях в большом количестве накапливаются метаболиты измененного обмена, нарушаются способности к регенерации и функции поврежденного органа. Как исход – нарушение жизнедеятельности организма.

Дистрофические изменения могут протекать по одному из механизмов:

Декомпозиция – на уровне молекул происходит перестройка строения тканевых систем, белково-жировых и минеральных соединений. Причина этого – изменение соотношения питательных веществ, накопление продуктов метаболизма, гипоксия, воздействие токсинов, лихорадка, смещение кислотно-основного баланса (чаще в сторону ацидоза), нарушение окислительно-восстановительных реакций и баланса электролитов. Под воздействием этих факторов компоненты органелл клетки и крупные молекулы могут распадаться или видоизменяться. Белки подвергаются гидролизу лизосомальными ферментами и денатурируются. По этому же пути образуются и более сложные образования (амилоид, гиалин).
Инфильтрация – пропитывание органных структур метаболитами белков, жиров или углеводов, которые свободно находятся в крови или лимфе (болезни накопления).
Трансформация – реакции превращения веществ друг в друга – жиров – в углеводы, углеводов – в белки, синтез гликогена из глюкозы. Большое количество новых веществ собирается внутри клетки.
Измененный синтез – усиление либо ослабление образования в тканях нормальных веществ – белков, жиров, гликогена, что ведет к их недостаточности. Изменения синтеза может происходить по пути создания веществ, обычно не присущих данной ткани. Например, гликоген – в почках, кератин – в слезной железе.

Эти патологические механизмы могут развиться последовательно или одновременно. Морфологически дистрофии будут проявляться как нарушение структуры клеток. Обычно после повреждения различных клеточных структур начинается их регенерация. При патологии она нарушается даже на молекулярном уровне. Внутри клеток начинают определять разнообразные зерна, капли, кристаллы и другие включения, которых не должно там быть, или их число в здоровых клетках незначительно. Процесс может протекать и в обратном направлении – в клетках исчезают обычные для них включения или части органелл.

На уровне органа дистрофия проявляется изменением внешнего вида. Меняется цвет, размер, форма, про такие процессы говорят «перерождение» или дегенерация органа. Орган изменяет свое функционирование – синтез различных веществ, метаболизм. Если этиология дистрофии устранима и нет глубоких повреждений, то есть возможность абсолютного восстановления органа. В других вариантах процессы необратимы, развиваются некроз.

Классифицируют их по уровню вызванных ими повреждений:

паренхиматозные – затрагивают паренхиму органа;
стромально-сосудистые – перестройки в микрососудах и межклеточном пространстве;
смешанные.

Если рассматривать патологию определенного обмена веществ:

По обширности процесса бывают:

Также выделяют приобретенные и наследственные.

Изменение метаболизма цитоплазматических белков, которые бывают в связанном или свободном состоянии, называют белковой дистрофией. Связанные белки – это различные липопротеидные комплексы, а свободные представлены клеточными ферментами. Изменяется их физико-химическое устройство, в цитоплазме образуются различные пептидные частицы. Это влечет изменение обмена воды и электролитов, осмотического давления, возрастает насыщенность жидкостью.

Морфологически это проявляется гиалиново-капельной и гидропической дистрофией. Завершающей фазой в их существовании может стать некроз клетки. Конечная стадия гиалиново-капельного нарушения обмена — коагуляционный некроз, при гидропической в завершении колликвационное омертвение клеток. Рассмотреть эти изменения возможно только с применением микроскопии поврежденных участков. При гиалиново-капельном диспротеинозе в клетках собираются гиалиновые капли. Клетки, пораженные гидропической дистрофией, увеличиваются в объеме за счет вакуолей жидким прозрачным содержимым.

Зернистая дистрофия, или мутное набухание – также паренхиматозная дистрофия, выпадение протеина в виде зерен. Причинами служат разнообразные инфекции, патология кровообращения, неполноценное питание. Функционально она не несет нарушение работы органа и иногда регрессирует бесследно.

Гидропическая дистрофия наоборот, вызывает угнетение функции печени. Развивается на фоне тяжелого и среднетяжелого вирусного гепатита, длительного холестаза, дистрофической формы цирроза. Наиболее выраженным видом является баллонная дистрофия, которая при длительном нарастании становится необратимой и переходит в колликвационный некроз. Клетки при этом расплавляются до жидкого состояния. В очаг приходят иммунные клетки, которые убираю омертвевшие ткани. На их месте формируется рубец.

Гиалиново-капельная дистрофия в печени проявляется уменьшением размера клеток, уплотнением белковых образований. Особый тип – алкогольный гиалин, или тельца Мэллори. Это особый белок, результат синтеза гепатоцитов. Располагается в клетках вокруг ядра и имеет ацидофильную реакцию (окрашивается в синий цвет). Обладает лейкотаксисом – притягивает лейкоциты, способен вызывать иммунные реакции, стимулирует образование коллагена. В крови больных алкоголизмом обнаруживаются циркулирующие иммунные комплексы на основе алкогольного гиалина, которые способны поражать почки с формированием гломерулонефрита.

Жировая дистрофия – это образование большого количества липидов в клетках или отложение в участках, в которых ранее его небыло, а также синтез жиров нехарактерного строения.

Основную массу накопленных жиров в гепатоцитах составляет нейтральный жир. Он образуют капли, которые постепенно сливаются в большую вакуоль. Жировой обмен нарушается в трех случаях:

Массивное поступление жиров в организм, что со временем приводит к недостатку ферментов для их переваривания.
Токсические вещества блокируют синтез жиров.
Недостаток аминокислот для образования липопротеидов и фосфолипидов.

Провоцируют развитие липидозов следующие факторы:

алкоголизм;
сахарный диабет;
общее ожирение;
токсические повреждения;
наследственные ферментопатии;
болезни системы пищеварения.

Ожирение печени проявляется в трех формах:

диссеминированное – капли липидов находятся в отдельных клетках;
зональное – жиры собираются в особых зонах печеночной дольки;
диффузное – распределение жира по всей дольке.

По величине включений ожирение может быть крупнокапельное и мелкокапельное.

Длительное употребление алкоголя почти в 50% завершается формированием жирового гепатоза

Этиловый спирт и продукты его метаболизма усиливают синтез жирных кислот, но уменьшают их окисление и образование липопротеидов. В большом количестве накапливается холестерин, что снижает проходимость мембран клетки. Внутриклеточные капли жира оттесняют ядро к периферии. Но синтетическая работа клетки не нарушена. При отказе от алкоголя происходит обратное развитие процесса. Функции восстанавливаются, накопленные липиды постепенно метаболизируются и выводятся из печени.

Но если пациент предпочитает употреблять спиртное дальше, то это грозит переходом жировой дистрофии в цирроз.

У больных сахарным диабетом жировая дистрофия развивается в 70% случаев. На это влияют такие факторы:

возраст – чаще встречается у пожилых;
2 тип диабета связан с ожирением или нарушением липидного обмена;
тяжесть кетоацидоза.

В результате недостатка инсулина и поступления глюкозы в клетки, активируется липолиз – метаболизм жиров, направленный на утоление энергетического голода. Концентрация жирных кислот в крови возрастает, печень пытается переработать их в липопротеины. Избыток идет на ресинтез триглицеридов. Но слишком большое количество задерживается в гепатоцитах, вызывая жировой гепатоз.

Жировая дистрофия печени – обратимый процесс. Главную роль здесь играет прекращение влияния провоцирующего фактора – исключение алкоголя, нормализация состава пищи, уменьшение количества жиров, контролируемое течение диабета.

Отдельно стоит рассмотреть развитие острого жирового гепатоза на фоне беременности. Это тяжелое состояние, которое часто является причиной смерти матери или плода. Причины возникновения до конца неизвестны. Предполагают влияние наследственности, генетически обусловленного дефекта ферментной системы митохондрий. Это вызывает нарушение окисления жирных кислот.

Симптомы патологии разнообразны. У некоторых желтуха может не появиться. Но чаще наблюдается классическое течение: слабость, вялость, тошнота, изжога. Постепенно нарастает желтуха, ее значительная выраженность представляет опасность для матери и плода. На фоне изжоги образуются язвы пищевода, возможна рвота «кофейной гущей» при состоявшемся пищеводном кровотечении. Развивается печеночная недостаточность с картиной помутнения сознания. Часто это сопровождается синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, который становится причиной смерти.

Подозрение на развитие острого жирового гепатоза в 3 триместре беременности является показанием к экстренному родоразрешению для сохранения жизни матери и ребенку.

Проявляется нарушением строения или отложением форм углеводов в нетипичных местах. Часто этому подвержена запасающая форма – гликоген. При диабете и гликогенозах становятся возможными такие процессы.

У диабетиков содержание гликогена в клетках существенно снижено, но он накапливается в ядрах, отчего они приобретают «пустой» вид, отлаживается по ходу сосудов, нервов, что повреждает их и ведет к развитию диабетической ангиопатии.

Если количество гликогена в тканях увеличивается, это состояние называют гликогенозом. Это наблюдается при анемиях, лейкозах, в местах воспаления. Он накапливается в мышцах, сердце, почках, стенках сосудов. Клинически может проявиться сердечной или дыхательной недостаточностью со смертельным исходом.

Основное заболевание, ставшее причиной дистрофии, будет давать симптоматику. Острые процессы сопровождаются слабостью, недомоганием, снижением работоспособности. Растяжение капсулы печени или заболевания желчного пузыря будут сопровождаться болевым синдромом. Часто это тупая ноющая боль под ребрами справа. Порой она отдает в спину в область правой почки, в шею, лопатку, плечо справа.

Больных беспокоят диспепсические явления – тошнота, изжога, может быть рвота. Нарушается стул, возникают периода запора и поноса, часто сопровождаются вздутием живота, метеоризмом.

Симптом желтухи может проявиться через несколько часов или дней, как проявление нарушения обмена билирубина. Первыми реагируют кал и моча. Фекалии обесцвечиваются, а моча становится цвета пива. Параллельно беспокоит кожный зуд – раздражение кожных рецепторов циркулирующими желчными кислотами.

При далеко зашедших дистрофических процессах возникают признаки нарушения метаболизма белка. Снижается иммунитет, чаще возникают инфекционные заболевания. Недостаток синтеза белковых факторов свертывания крови проявляется кровоточивостью десен, кровоизлияниями в коже, геморроидальным, желудочно-кишечным, маточным кровотечением.

Белковая недостаточность приводит к недостаточному связыванию воды, что проявляется множественными отеками, развитием асцита.

Крайняя степень печеночной недостаточности – печеночная энцефалопатия. Это синдром, который развивается в результате нарушения метаболизма и проявляется изменением сознания, поведения, нервно-мышечных реакций. Она может развиться остро в течение 7 дней, или более длительно, за 3 месяца.

Выраженность нарушений зависит от скорости развития и причин, вызвавших это состояние. Наблюдаются расстройства личности, нарушения памяти и снижение интеллекта.

Энцефалопатия протекает в три стадии:

Небольшие изменения личности, жалобы на нарушение сна, снижение внимания и памяти.
Выраженные нарушения личности, часто неадекватное поведение, перепады настроения, сонливость, монотонная речь.
Выражено нарушение ориентации во времени, сопор, перепады настроения, агрессия, бредовые состояния, патологические рефлексы.
Печеночная кома – глубокое угнетение сознания, снижение сухожильных рефлексов, появление патологических.

Кроме неврологических признаков, присутствуют и другие клинические симптомы – желтуха, печеночный запах, лихорадка, тахикардия. При обширном некрозе может присоединиться инфекция. Смерть часто наступает от отека мозга, почечной недостаточности, отека легких, инфекционно-токсического или гиповолемического шока.

Обследование начинается со сбора данных анамнеза:

жалобы пациента;
время появления признаков заболевания;
их развитие во времени;
связь с различными факторами – употребление спиртного, питание, физические нагрузки;
указание на половые незащищенные контакты, инъекции, посещение стоматолога, татуировки, переливание крови за последние 6 месяцев;
наличие болезней желудочно-кишечного тракта, печени, сахарного диабета, беременности.

При общем осмотре выявляют излишний вес, окраску кожи, расчесы, кровоизлияния в коже, сыпь, пигментацию, отечность конечностей или скопление жидкости в брюшной полости.

Дистрофия печени является морфологической характеристикой процессов, которые вызваны влиянием различных патогенных факторов. Поэтому диагностика преследует цель установить заболевание, которое привело к развитию дистрофии органа. Для этого используются методы лабораторной диагностики. Общий анализ крови отражает наличие воспаления в организме. Биохимическое исследование крови позволяет судить о состоянии синтетической функции печени, наличии цитолитических реакций, повреждениях клеток.

Проводится исследование маркеров вирусных гепатитов, которые также становятся причиной дистрофии печени.

Следующий этап – проведение УЗИ. Метод неинвазивный и позволяет выявить диффузные или очаговые изменения в ткани. По характеру ультразвукового изображения можно предположить жировую инфильтрацию печени, развитие фиброза или цирроза. На УЗИ хорошо заметны объемные образования, полости, кисты, обызвествления, различимы признаки портальной гипертензии.

Использование рентгенологических методов позволяет определить наличие изменений в печени, увеличение ее размера. Контрастирование желчных путей или сосудов показывает их состояние, извитость, наличие сужений, препятствий для оттока желчи. Также используются такие методы, как КТ и МРТ. Специфических признаков, указывающих на развитие дистрофии, нет. Об этом можно догадаться, обнаружив изменения в паренхиме, характерные для различных заболеваний.

Морфологическую картину можно установить только с помощью биопсии. Но это травматичный метод который может привести к тяжелым осложнениям. Поэтому его используют только по показаниям:

уточнение этиологии болезни печени;
хронический вирусный гепатит;
болезни накопления (гемохроматоз, синдром Вильсона);
билиарный цирроз для установления степени воспалительной реакции и фиброзных изменений;
карцинома;
контроль эффекта от лечения перечисленных заболеваний.

Есть состояния, при которых этот метод абсолютно противопоказан:

тяжелое состояние пациента;
менструальное кровотечение у женщин;
признаки нарушения свертываемости крови;
снижение уровня тромбоцитов;
механическая желтуха.

Для диагностики жировой дистрофии использовать метод нецелесообразно. Эта форма имеет способность регрессировать под воздействием лечения и соблюдения диеты. Поэтому данные, полученные от исследования, через 2-3 неделю будут неактуальны.

Чтобы эффективно справиться с недугом, терапия должна проходить по следующим этапам:

рациональное питание;
лечение сопутствующей патологии;
восстановление печени;
закрепление результатов.

Лечение сопутствующих заболеваний заключается в адекватной терапии сахарного диабета, назначенной эндокринологом. Заболевания желудочно-кишечного тракта лечатся гатроэнтерологом или участковым терапевтом. Для лечения алкогольной зависимости, если человек не в состоянии сам справиться с тягой к спиртному, привлекают врача-нарколога.

Для лечения используют препараты различных групп:

Гепатопротекторы могут оказывать различные эффекты. Они стабилизируют клеточные мембраны, восстанавливают их целостность, улучшают синтетические способности клеток. Способствуют улучшению метаболизма билирубина, жирных кислот, белков. Представителями группы являются препараты Карсил, Лив-52, Хофитол, Эссенциале, урсодезоксихолевая кислота и лекарства на ее основе.

Также применяются желчегонные препараты Аллохол, Холсас. Они улучшают синтез желчи, ее выделение, регулируют состав, уменьшают застойные явления в печени.

Статины применяются для коррекции липидного профиля крови. Они уменьшают всасывание жиров в кишечнике, выводят излишки холестерина, не позволяя попасть ему обратно в кровь.

Лечение тяжелой формы дистрофии, сопровождающейся печеночной энцефалопатией, протекает в отделении интенсивной терапии. Лечение симптоматическое. Больного переводят на парентеральное питание и введение жидкости, ограничивают количество белка. Используют препараты для коррекции кислотно-основного состояния, часто при этом состоянии развивается ацидоз, поэтому необходимо введение бикарбоната натрия. Назначают антибиотики для подавления кишечной флоры.

Иногда возникает необходимость экстракорпоральной детоксикации, особенно после присоединения почечной недостаточности. Для поддержания общего метаболизма в больших дозах применяют глюкокортикоиды. Данное состояние часто заканчивается летальным исходом.

В качестве вспомогательных методов лечения после консультации с врачом можно применять фитотерапию и народную медицину. Они предлагают различные рецепты для избавления от дистрофии.

Можно ежедневно употреблять по 2 столовых ложки лимонного сока, смешанного с таким же количеством воды.

В течение месяца выпивать 2 стакана в день настоя, приготовленного из плодов расторопши, корня одуванчика, крапивы, листьев березы. Эту смесь заливают стаканом кипятка и настаивают 15 минут.

Если со спелой тыквы срезать верх, а семена удалить, то получится емкость, в которую нужно залить свежий мед и поставить на полмесяца в темное прохладное место. После этого получившийся лечебный состав слить в банку и употреблять перед едой по одной ложке.

Натощак на протяжении месяца пьют смесь из свежевыжатого морковного сока и теплого молока в равном соотношении.

Семена расторопши измельчить до состояния порошка. 3 ложки заварить 0,5 литра воды, уварить наполовину. Пить по столовой ложке за час до еды 1 месяц.

Эффективно помогает отвар из сушеных груш и овсяной крупы. На стакан плодов взять 4 ложки овсянки, отварить в литре воды. Всю порцию съесть в течение дня.

Зверобой, хвощ, плоды шиповника, побеги пустырника смешать в равных частях. Столовую ложку смеси на стакан воды отварить. Выпить полученный отвар в течение дня, разделив на 4 приема.

Столовую ложку лепестков от цветков шиповника смешать с половиной ложки меда. Съедать такую смесь после еды, запивая чаем.

Лечение печени не подразумевает жесткой диеты как для похудания. Голод нанесет еще больший вред. Питание должно быть сбалансированным по липидно-белковому составу. Ограничивается содержание жиров за счет животного происхождения – сливочное масло, сыры, сало, мясо жирных пород. Это уменьшит насыщенность пищи жирами, снизит их всасывание, а значит и негативное воздействие на печень.

Количества белка наоборот должно быть повышено за счет животных продуктов. Именно их белки имеют полноценный состав по аминокислотам, содержат в себе незаменимую группу. Белок нужен для синтетических процессов печени – строительство собственных ферментов, образование из жиров липопротеидов, выработка различных белков тела человека – иммунной системы, свертывания крови.

Количество углеводов наибольшее, они являются энергетическим субстратом. Но нужно помнить, что предпочтение отдается растительным углеводам, клетчатке, пищевым волокнам. Простые сахара, содержащиеся в сладостях, сдобной выпечке, быстро переработаются, значительно поднимут уровень глюкозы, что усложнит положение больного.

Абсолютно запрещен алкоголь, он является одной из причин развития дистрофии, поэтому его нужно исключать в первую очередь.

Диету можно охарактеризовать, как молочно-растительную с добавлением нежирного мяса и рыбы. Овощи и фрукты можно употреблять в любом виде. Исключение составляют щавель, бобовые, грибы.

Количество соли снижают до 15 г в день. Чтобы не ошибиться, пищу готовят без соли, досаливают в своей тарелке.

Если причиной дистрофии является сахарный диабет, питание следует выстраивать на системе хлебных единиц. По ней рассчитывается количество углеводов, необходимое для человека на день. Их распределяют по приемам пищи и потом по специальным таблицам устанавливают, сколько можно съесть того или иного продукта. Эта система помогает контролировать уровень глюкозы у диабетиков, снижает вес. Ее можно использовать и для питания людей с избыточной массой тела. Лишний вес будет плавно уходить.

Если дистрофия печени дошла до тяжелого состояния печеночной энцефалопатии, то питание строится по-другому. Количество белка ограничивается до 50 г в сутки. Это необходимо чтобы печень могла справиться с детоксикацией продуктов метаболизма белка. При ухудшении состояния его вообще отменяют, начинают парентеральное питание.

Профилактика направлена на устранение факторов риска состояний и заболеваний, которые приводят к развитию дистрофических процессов. Избыточный вес обязательно нужно взять под контроль, постараться снизить его до приемлемых цифр. Для этого сначала стоит определить индекс массы тела. Если он выше 25, то пора задуматься об уменьшении веса.

Даже если вес в норме, но в рационе преобладает пища, богатая жирами, стоит постараться уменьшить их количество, это уменьшит нагрузку на ферментные системы печени.

Голодание и жесткие диеты не принесут пользы. Белковая недостаточность вызовет истощение и развитие жировой дистрофии, т.к. не будет субстрата для синтеза белково-жировых молекул.

Алкоголь даже при небольшом, но регулярном употреблении оказывает токсичное влияние на клетки печени, повреждает их и вызывает патологические механизмы синтеза не типичного белка гиалина или отложение жира. Полный отказ от употребления спиртного на ранних стадиях жировой дистрофии способен привести к улучшению состояния больного. При развившемся циррозе это сдержит наступление печеночной энцефалопатии и терминальной стадии.

Вирусных повреждений печени можно избежать, если помнить о путях передачи. Для профилактики гепатита А нужно соблюдать личную гигиену, мыть руки, фрукты, не использовать питьевую воду из открытых источников. Вирусы типов В и С предаются через кровь, поэтому при выполнении инвазивных процедур пользоваться одноразовыми инструментами, использовать только личный набор для маникюра, не вступать в незащищенные половые связи, а после переливания крови через 6 месяцев обследоваться на гепатиты.

Женщинам в период планирования беременности следует свести к минимуму проявления имеющихся хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта, патологию желчевыводящих путей. Во время беременности в результате гормональной перестройки создается риск развития гестационного сахарного диабета, может манифестировать жировой гепатоз как скрытое наследственное нарушение метаболизма эстрогенов. Поэтому соблюдение диеты с невысоким содержанием жира и простых углеводов станет профилактикой нарушения работы печени.

Любые заболевания желудочно-кишечного тракта должны своевременно диагностироваться и лечиться.

Паренхимато́зные дистрофи́и — нарушения метаболизма в паренхиме органов.

Паренхима органа — совокупность клеток, обеспечивающих основные его функции (например, кардиомиоциты — паренхиматозные элементы сердца, гепатоциты — печени, нейроны — головного и спинного мозга). Паренхиму органа необходимо отличать от паренхиматозного органа (так в дескриптивной анатомии называли неполостные органы).

В зависимости от типа веществ, обмен которых нарушен, выделяют три группы паренхиматозных дистрофий:

Паренхиматозные диспротеинозы (нарушения обмена белков)
Паренхиматозные липодистрофии (нарушения обмена липидов)
Паренхиматозные углеводные дистрофии.

Паренхиматозные диспротеинозы включают (1) зернистую, (2) гидропическую, (3) гиалиново-капельную и (4) роговую дистрофии, а также (5) аминоацидопатии (нарушения обмена аминокислот).

Липодистрофии в патологической анатомии часто обозначают термином липидозы. Среди паренхиматозных липодистрофий выделяют наследственные и приобретённые варианты:

I. Наследственные паренхиматозные липодистрофии (в основном сфинголипидозы).

II. Приобретённые паренхиматозные липодистрофии

Жировая дистрофия печени (стеатоз печени, жировой гепатоз)
Жировая дистрофия миокарда
Жировая дистрофия почек.

Для диагностики липодистрофий нередко используется гистохимический метод выявления липидов в тканевом срезе. Он основан на способности определённых красителей концентрироваться в жирах. Наиболее часто применяют следующие реактивы:

Суданы (III, чёрный) — окрашивают жиры в оранжевый (судан III) или в чёрный (судан чёрный В) цвета
Шарлах красный (шарлах-рот) — окрашивает липиды в красный цвет
Масляный красный О — также окрашивает жировые вещества в красный цвет
Осмиевая кислота (тетраоксид осмия) — растворяется в липидах, придавая им чёрный цвет, но из-за высокой токсичности в обычной работе патологоанатома не применяется, используется для окраски ультратонких срезов, предназначенных для электронной микроскопии
Нильский голубой — экспресс-метод дифференциальной окраски липидов (ацилглицеролы окрашивает в красный цвет, холестерол и холестериды — в лиловый, фосфолипиды — в голубой, свободные жирные кислоты и их соли — в тёмно-синий); краситель нестойкий, поэтому исследование проводится по мере готовности препарата, через несколько часов красные тона исчезают.

Сфинголипидо́зы — нарушения обмена сфинголипидов. Выделяют три класса сфинголипидов (сфингомиелины, ганглиозиды, цереброзиды) и, соответственно, три группы сфинголипидозов — сфингомиелиноз, ганглиозидозы и цереброзидозы. Вариантом цереброзидов являются сульфатиды. Сфинголипидозы относятся к тезаурисмозам (болезням накопления) — наследственным заболеваниям, при которых происходит накопление какого-либо вещества из-за отсутствия или дефекта фермента, метаболизирующего его.

I. Сфингомиелино́з (болезнь Ниманна—Пика).

Болезнь Те́я—Са́кса
Болезнь Сандхо́ффа—Но́рмана—Ла́ндинга
Ювенильный ганглиозидоз.

Глюкоцереброзидоз (болезнь Гоше́)
Галактоцереброзидоз (болезнь Кра́ббе)
Болезнь Фа́бри — нарушение обмена ди- и тригексозоцереброзидов
Сульфатидо́з (болезнь Гри́нфилда—Шо́льца)
Болезнь О́стина — сочетанное нарушение обмена сульфатидов и мукополисахаридов.

Ведущими изменениями при этих заболеваниях являются поражения (1) нервной системы, (2) печени и (3) селезёнки.

Сфингомиелиноз (болезнь Ниманна—Пика) обусловлен нарушением активности сфингомиелиназы, расщепляющей сфингомиелины. Данные вещества накапливаются в нейронах головного мозга и макрофагах внутренних органах, определяя развитие церебрального и висцерального синдромов. В подавляющем большинстве случаев сфингомиелиноза (85% наблюдений) встречается острый инфантильный нейровисцеральный тип болезни, особенно характерный для еврейских семей. Как правило, заболевание проявляется в течение первого полугодия жизни ребёнка, но известны и врождённые случаи. Важным диагностическим признаком является вишнёво-красное пятно на глазном дне (обнаруживается у половины больных). Погибают дети обычно на втором году жизни.

На фоне общего истощения и обезвоживания кожа приобретает коричневато-жёлтый оттенок, прежде всего на открытых участках тела. Селезёнка значительно увеличена, плотная, кирпично-красного цвета, на разрезе пёстрая за счёт чередования кирпично-красных и желтоватых участков. Печень также значительно увеличена, уплотнена, от охряно-жёлтого до коричневато-жёлтого цвета, на разрезе её ткань имеет глинистый вид. Лимфоузлы увеличены, на разрезе цвета яичного желтка. Надпочечники увеличены, более светлые, чем в норме. В лёгких — мелкие очажки, напоминающие милиарные туберкулы, или сетчатая желтоватая инфильтрация. Почки увеличены умеренно, корковое вещество светло-серое. Головной мозг внешне может быть не изменён, в ряде случаев выявляется атрофия за счёт серого вещества и участки демиелинизации.

При микроморфологическом исследовании в ткани мозга и в различных внутренних органах, прежде всего в печени и селезёнке, обнаруживаются клетки Пи́ка — клетки, цитоплазма которых содержит многочисленные липидные включения, и поэтому принимает вид «мыльной пены» (пенистые клетки). Клетками Пика становятся в первую очередь нейроны и макрофаги, но накапливать сфингомиелины способны и некоторые эпителиоциты. Наибольшее количество клеток Пика отмечается в печени, а самые тяжёлые изменения выявляются в головном мозге: нейроны резко увеличены, напоминают клетки в состоянии баллонной дистрофии. На электронограммах липидные включения в цитоплазме выглядят как вакуоли с миелиноподобными тельцами (свёрнутыми в рулоны биомембранами).

Ганглиозидозы развиваются в результате нарушения активности лизосомных ферментов гексозаминидаз, расщепляющих ганглиозиды. Гексозаминидаза А — фермент нейронов, гексозаминидаза В — макрофагов и некоторых других клеток. К ганглиозидозам относят болезнь Тея—Сакса, болезнь Сандхоффа—Нормана—Ландинга и ювенильный ганглиозидоз. Для ганглиозидозов характерен синдром амавротической идиотии (амавро́з — полная слепота, идиоти́я — тяжёлая форма олигофрении). Помимо ганглиозидозов, амавротическая идиотия развивается при первичных нейрональных липофусцинозах.

1. Болезнь Тея–Сакса (инфантильная амавротическая идиотия) отличается полным отсутствием активности гексозаминидазы А (при этом ганглиозиды накапливаются в нейронах). Клинические проявления в основном развиваются к 6 мес. жизни. Смерть наступает, как правило, в возрасте 2—5 лет при полной слепоте, обездвиженности и резком истощении. Головной мозг поначалу увеличен, затем уменьшается. Белое вещество резиновой плотности. Граница между белым и серым веществом стёрта. Все нейроны мозга и ганглиозные клетки сетчатки резко увеличены за счёт накопления ганглиозидов (цитоплазма и отростки вздуты, ядро оттеснено на периферию). Нейроны постепенно гибнут, на их месте разрастается нейроглия (глиоз). Для прижизненной диагностики заболевания проводится биопсия прямой кишки. В сетчатке глаза на месте жёлтого пятна обнаруживается красное.

2. Болезнь Сандхоффа–Норманна–Ландинга. В отличие от болезни Тея—Сакса, ганглиозиды накапливаются не только в нейронах, но и в макрофагах внутренних органов и в клетках почечных канальцев. В основе заболевания лежит полное отсутствие активности гексозаминидаз А и В.

3. Ювенильный ганглиозидоз. Заболевание характеризуется частичным дефектом гексозаминидазы А. Морфологическая картина аналогична болезни Тея—Сакса, но развивается в возрасте 2—6 лет. Больные обычно погибают в возрасте 6—15 лет.

К цереброзидам относятся болезни Гоше, Краббе, Фабри и Гринфилда—Шольца. В эту же группу нередко включают болезнь Остина — сочетание болезни Гринфилда—Шольца и мукополисахаридоза.

1. Болезнь Гоше́ (глюкоцереброзидоз). При болезни Гоше в тканях происходит накопление глюкоцереброзидов. Различают три типа болезни Гоше: (1) инфантильный, (2) ювенильный, (3) взрослый. Инфантильный тип проявляется на первом году жизни. Через 1—2 года дети умирают. Основные изменения выявляются в головном мозге в виде прогрессирующей гибели нейронов. Цереброзиды накапливаются в цитоплазме макрофагов, которые называются клетками Гоше́. Печень и селезёнка резко увеличены. Клетки Гоше встречаются и в головном мозге. Ювенильный тип манифестирует после года жизни. В головном мозге клетки Гоше отсутствуют. Типичными изменениями скелета являются грудной кифосколиоз, колбовидные бедренные кости, клиновидные или плоские тела позвонков. Смерть наступает в возрасте 5—15 лет. Взрослый тип болезни проявляется в детском возрасте и очень медленно прогрессирует. Как правило, больные доживают до 20—25 лет. Наиболее выраженные изменения обнаруживаются в селезёнке. Помимо спленомегалии отмечается гиперспленизм — усиленное разрушение в красной пульпе селезёнки форменных элементов крови. Гиперспленизм обусловливает развитие анемии, лейкопении (на фоне которой возникают инфекционные осложнения вплоть до сепсиса) и тромбоцитопении. Иногда формируется панмиелофтиз (опустошение красного костного мозга).

2. Галактоцереброзидоз (глобоидноклеточная лейкодистрофия Кра́ббе). В основе заболевания лежит дефицит фермента β-галактозидазы, отщепляющей от молекулы цереброзида галактозу. Обычно сразу после рождения или в первые 6 мес. жизни проявляется поражение головного мозга. Характерна быстро нарастающая ригидность мышц, прежде всего мышц нижних конечностей, общее двигательное беспокойство (экстрапирамидные гиперкинезы). Различные раздражители вызывают приступы тонических судорог, нередко протекающих с потерей сознания. Атрофия зрительного нерва приводит к ослаблению зрения. В терминальной стадии заболевания развивается картина децеребрационной ригидности (поражение среднего мозга каудальнее красных ядер, проявляющееся резким преобладанием тонуса мышц-разгибателей): запрокинутая голова и выпрямленные конечности. Дети погибают от интеркуррентных заболеваний или вследствие бульбарного паралича. Средняя продолжительность жизни — один год. Прижизненный морфологический диагноз возможен на основании биопсии периферического нерва. При макроморфологическом исследовании обнаруживается атрофия головного и спинного мозга, расширение мозговых желудочков. В белом веществе диффузно располагаются очаги уплотнения, в сером — желеобразные очаги размягчения. Галактоцереброзиды накапливаются в глиоцитах и в адвентиции сосудов головного и спинного мозга, в гепатоцитах и эпителии почечных канальцев. В веществе головного мозга вокруг мелких вен в виде муфт располагаются гигантские многоядерные клетки, сходные с клетками Ланганса, с периферическим расположением ядер вблизи внутренней поверхности цитолеммы. Они специфичны для болезни Краббе и называются глобо́идными клетками. Глобоидные клетки вместе с лимфоидными формируют периваскулярные гранулёмы. Встречаются типичные лимфоцитарные гранулёмы без глобоидных клеток.

3. Диффузная ангиокератома туловища Фа́бри. Заболевание развивается вследствие дефекта лизосомного фермента α-галактозидазы, вследствие чего происходит накопление ди- и тригексоз-цереброзидов. Дигексоз-цереброзиды накапливаются преимущественно в почках и поджелудочной железе; они выделяются из организма с мочой. В других органах откладываются в основном тригексоз-цереброзиды. Болеют почти исключительно мужчины (андротропизм). Заболевание начинается в возрасте 7—10 лет. Смерть наступает, как правило, в возрасте 40 лет от почечной или сердечно-сосудистой недостаточности. Заболевание носит генерализованный характер с поражением различных органов и тканей. Поражение центральной и периферической нервной системы клинически проявляется парестезиями, особенно верхних конечностей, с артралгией по типу ревматической, головными болями и снижением интеллекта. Висцеропатия протекает в форме кардиовазоренального синдрома. При этом развиваются почечная недостаточность с постоянной изостенурией и приступами транзиторной азотемии, отёки преимущественно на нижних конечностях, расширение границ сердца, артериальная гипертензия. Изменения органа зрения заключаются в помутнении роговицы, извитости артерий и вен глазного дна. На коже и видимых слизистых оболочках появляются мелкие синюшные, тёмно-красные или черноватые узелки (ангиокератомы). Наибольшее количество ангиокератом определяется на коже передней брюшной стенки в параумбиликальной области, в аксиллярных впадинах, на мошонке, на коже бёдер, щёк и концевых фаланг пальцев, на слизистой оболочке полости рта, конъюнктиве глаза и красной кайме губ.

4. Метахроматическая лейкодистрофия Гринфилда—Шольца. Данное заболевание, как и болезнь Фабри, относится к лизосомным болезням, поскольку в основе заболевания лежит дефицит лизосомного энзима арилсульфатазы А, отщепляющей сульфат от молекулы сульфатида (цереброзид-сульфата). Сульфатиды окрашиваются метахроматически крезиловым фиолетовым в коричневый цвет. Выделяют (1) инфантильную, (2) ювенильную и (3) взрослую формы заболевания. Наиболее тяжело протекает инфантильная форма, симптомы которой появляются на 2—3 году жизни (расстройство сна, постепенная потеря речи, амавроз и глухота, умственная отсталость, спастические парезы и параличи, переходящие в децеребрационную ригидность). Смерть наступает в течение 1—3 лет. С целью прижизненной морфологической диагностики используется биопсия (ректальная или периферического нерва). При этом метахромазия выявляется в цитоплазме макрофагов и леммоцитов. При макроморфологическом исследовании отмечается атрофия головного мозга, уплотнение его вещества. Накопление сульфатидов происходит в глиоцитах, прежде всего в клетках олигодендроглии, в меньшей степени — в нейронах. На электронограммах определяются увеличенные лизосомы со слоистыми структурами.

Приобретённые паренхиматозные липодистрофии связаны с нарушением обмена ацилглицеролов (нейтральных жиров) в паренхиме органов и чаще всего развиваются в печени, миокарде, почках.

Изменения в печени при этом обозначаются терминами стеато́з или жировой гепато́з. Причинами жирового гепатоза служат различные патологические процессы (инфекции, алкоголизм, сахарный диабет, хроническая гипоксия, недостаточность белка в пище). Макроморфологически печень увеличена, ткань её дряблая, цвет зависит от выраженности стеатоза (светло-коричневый при умеренном стеатозе, жёлтый — при выраженном и белесоватый — при резко выраженном процессе). Печень при жировом гепатозе белесоватого цвета называют «гусиной», т.к. у водоплавающих птиц такой вид органа является обычным. При микроскопическом исследовании в цитоплазме гепатоцитов выявляются капли ацилглицеролов, окрашивающиеся соответствующими гистохимическими реактивами. Различают три степени выраженности процесса: (1) пылевидное, (2) мелкокапельное и (3) крупнокапельное «ожирение» гепатоцитов. Диагноз стеатоза по материалу биопсии печени возможен только при наличии не менее половины изменённых паренхиматозных клеток.

Приобретённая паренхиматозная липодистрофия миокарда развивается при декомпенсации сердечной деятельности (в «изношенном» сердце). Орган в типичных случаях называется «тигровым сердцем». Оно увеличено за счёт расширения полостей, стенки его истончены по сравнению с компенсированные состоянием, миокард дряблый, глинисто-жёлтый, со стороны эндокарда заметны мелкие желтоватые пятна и полоски (участки максимальной концентрации ацилглицеролов в цитоплазме кардиомиоцитов). Однако жёлтые полосы образуются крайне редко, чаще встречается картина хаотично рассеянных по эндокарду левого желудочка мелких желтоватых пятен. При микроскопическом исследовании в цитоплазме кардиомиоцитов обнаруживаются капли нейтрального жира. В паренхиматозных элементах сердца встречается (1) пылевидное и (2) мелкокапельное «ожирение». Крупные капли жира в этих клетках обычно не образуются.

Приобретённая паренхиматозная липодистрофия в почках отмечается при нефротическом синдроме, как и гиалиново-капельная дистрофия канальцевых нефроцитов. Она возникает вследствие реабсорбции липопротеиновых частиц, которыми при данном синдроме богата первичная моча. Если в почке отсутствуют грубые изменения (например, при амилоидозе или нефрите), орган с признаками паренхиматозной липодистрофии несколько увеличен, ткань его дряблая, корковое вещество расширено, желтовато-серого цвета. При микроскопическом исследовании в цитоплазме канальцевых нефроэпителиоцитов, наряду с белковыми каплями (внутриклеточный гиалиноз), обнаруживаются капли нейтрального жира. Как и в гепатоцитах, различают (1) пылевидное, (2) мелкокапельное и (3) крупнокапельное «ожирение».

Паренхиматозные углеводные дистрофии сопровождаются нарушением обмена (1) гликопротеинов и (2) гликогена (гликогенопатии).

Гликопротеинами являются многие белки организма. В патологической анатомии основное значение из них имеют слизистые вещества (муцины) и слизеподобные вещества (мукоид, псевдомуцины). Накопление муцинов и мукоида называется слизистой дистрофией. В качестве варианта слизистой дистрофии рассматривается коллоидная дистрофия — накопление в ткани слизеподобных веществ с последующим их уплотнением в виде коллоида.

I. Нарушения обмена гликогена (гликогенопатии)

Наследственные формы (гликогенозы)
Приобретённые формы .

Среди тезаурисмозов выделяют группу гликопротеинозов, куда относятся такие заболевания, как сиалидоз, фукозидоз, маннозидоз и аспартилглюкозаминурия.

Наиболее часто в патологоанатомической практике используют три гистохимические методики для обнаружения углеводов: PAS-реакцию, окраску кармином Бэста и метахроматические методы для определения свободной гиалуроновой кислоты.

1. Суммарное выявление гликогена и гликопротеинов в тканевом срезе обычно проводят при помощи PAS-реакции, которую в отечественной литературе часто называют «ШИК-реакцией» (от названия реактива — Шифф-йодная кислота). В состав реактива Шиффа входит красный краситель основной фуксин, благодаря ему гликоген и гликопротеины окрашиваются в красный цвет. При необходимости срезы обрабатывают ферментом амилазой (диастазой) для того, чтобы отличить гликоген от гликопротеинов (PASD-реакция).

2. Выявить гликоген можно окраской кармином по методу Бэста. Гранулы гликогена при этом окрашиваются в тёмно-красный цвет.

3. Для обнаружения свободной гиалуроновой кислоты в ткани при мукоидном отёке используют краситель толуидиновый синий, который окрашивает участки со свободным гиалуронатом в красный цвет (способность ткани окрашиваться в цвет, отличный от цвета красителя, называется метахромазией).

Гликогено́зы — тезаурисмозы, при которых отсутствует гликогенолиз из-за недостаточности ферментов, расщепляющих гликоген. При этом в клетках ряда органов происходит накопление гликогена. Тип гликогеноза, помимо эпонима, обозначают римской цифрой: гликогеноз I типа — болезнь Гирке, II — болезнь Помпе, III — болезнь Форбса—Кори, IV — болезнь Андерсен, V — болезнь Макардла, VI — болезнь Эра, VII — болезнь Томсона, VIII — болезнь Таруи, IX — болезнь Хага и т.д. Наиболее детально изучены первые шесть типов гликогенозов.

Гликогенозы классифицируют в зависимости от преимущественной локализации поражения и химическим особенностям гликогена.

I. Преимущественная локализация поражения

Печёночные гликогенозы (I, III, IV, VI)
Мышечные гликогенозы (V)
Генерализованные гликогенозы (II).

II. Химические особенности гликогена

Гликогенозы с наличием неизменённого гликогена (I, II, V, VI)
Гликогенозы с наличием аномального гликогена (III, IV).

Аномальные типы гликогена при гликогенозах:

Лимитдекстрин (лимитдекстриноз — III тип)
Амилопектин (амилопектиноз — IV тип).

Печёночные формы характеризуются увеличением печени. Мышечные гликогенозы обычно сопровождаются развитием слабости скелетной мускулатуры из-за накопления в саркоплазме мионов гликогена. При генерализованном гликогенозе страдают различные органы, но ведущее значение имеет поражение сердца (кардиомегалия) и развитие хронической сердечной недостаточности.

При болезни Форбса—Кори гликоген имеет короткие боковые цепи (в норме длинные) и называется лимитдекстрин, а заболевание — лимитдекстриноз. При болезни Андерсен гликоген не образует боковых ветвей и представляет собой линейные молекулы, он называется амилопектин (по неудачной аналогии с амилопектином крахмала), а заболевание — амилопектиноз. При этом амилопектин повреждает гепатоциты, на месте некроза которых разрастается волокнистая ткань и уже в первые годы жизни ребёнка формируется цирроз печени.

В патологической анатомии разработана методика экспресс-диагностики гликогеноза (диагностика «у секционного стола»). Макроскопическая проба на гликоген определяет наличие его в органе только в большом количестве, что характерно для гликогенозов. Обычное количество гликогена таким способом выявить невозможно. Причиной сохранения гликогена в клетках при гликогенозах является отсутствие посмертного гликогенолиза.

Проба проводится в три этапа:

1 этап — ткани вымачивают в водном растворе формалина (при этом жидкость становится мутной, белесоватой, как разбавленное молоко)
2 этап — при действии этанола из этого раствора выпадают студнеобразные массы
3 этап — под влиянием йод-содержащих реактивов (например, раствора Люголя) осадок приобретает насыщенный бурый цвет.

К печёночным гликогенозам относятся болезнь Гирке (I тип), болезнь Форбса—Кори (III тип), болезнь Андерсен (IV тип) и болезнь Эра (VI тип). Гликогеноз VI типа разделяют на два варианта: болезнь Эра-I и болезнь Эра-II.

1. Болезнь Ги́рке. В основе болезни Гирке лежит дефицит глюкозо-6-фосфатазы. Поражается прежде всего печень, она резко увеличена, цвет её ткани на разрезе розовый. Селезёнка обычного размера. Почки увеличены за счёт коры, приобретающей желтовато-розовый цвет. Поскольку гликоген «заперт» в гепатоцитах, у больных развивается гипогликемия, поэтому больные часто и много едят, что приводит к ожирению (алиментарное наследственное ожирение). Жир при этом откладывается преимущественно на лице. Характерен малый рост (печёночный инфантилизм). Могут поражаться кишечник и сердце. Перегруженные гликогеном лейкоциты (прежде всего нейтрофильные гранулоциты) функционально неактивны, вследствие чего развиваются разнообразные инфекционные процессы вплоть до сепсиса. При микроскопическом исследовании ткани печени выявляются резко увеличенные гепатоциты со светлой (оптически пустой) цитоплазмой. Такие гепатоциты напоминают растительные клетки. Феномен светлой цитоплазмы при наличии в ней большого количества гликогена объясняется вымыванием этого вещества водными растворами различных реактивов. Тем не менее реакция Бэста положительна даже после фиксации материала в формалине.

2. Болезнь Фо́рбса—Ко́ри (лимитдекстриноз). При этом заболевании образуется гликоген с короткими боковыми цепями (лимитдекстрин). Поражается в основном печень в виде умеренновыраженной гепатомегалии. Болезнь протекает благоприятно.

3. Болезнь А́ндерсен (амилопектиноз). Заболевание описала американка Дороти Ганзина Андерсен. Причиной болезни является дефект ветвящего фермента, который обеспечивает синтез боковых цепей гликогена. У больных амилопектинозом молекулы гликогена приобретают нитеобразную форму без боковых ответвлений. Такой гликоген не только с трудом расщепляется, но и повреждает клетку, обусловливая её гибель. Уже в конце первого — начале второго года жизни у ребёнка развивается цирроз печени. Другие проявления болезни (асцит, желтуха, кровотечения, спленомегалия) обусловлены циррозом. Дети погибают обычно в первые пять лет жизни. Болезнь Андерсен нередко сочетается с муковисцидозом.

4. Болезнь Э́ра-I. В основе заболевания лежит дефицит печёночной фосфорилазы, поэтому в основном поражается печень в виде гепатомегалии. Характерен малый рост больных и избыточное накопление жира на ягодицах.

5. Болезнь Э́ра-II представляет собой сочетанный дефект мышечной и печёночной фосфорилаз. Заболевание проявляется признаками болезней Макардла и Эра-I: поражением миокарда, скелетных мышц и гепатоспленомегалией.

Наиболее часто среди мышечных гликогенозов встречается болезнь МакА́рдла (гликогеноз V типа). Она обусловлена дефектом мышечной фосфорилазы. Первые симптомы появляются в возрасте 10—15 лет (боли в мышцах при физической нагрузке). Постепенно развивается мышечная слабость. При данном типе гликогеноза страдают только скелетные мышцы. Во время физической нагрузки происходит распад мышечных волокон. Высвобождающийся при этом миоглобин окрашивает мочу.

Типичным генерализованным гликогенозом является болезнь По́мпе (гликогеноз II типа). Это заболевание возникает вследствие дефицита лизосомного фермента кислой мальтазы, поэтому гликоген накапливается в лизосомах. Наиболее выражено поражение мышц и нервной ткани. Течение болезни весьма неблагоприятное — дети умирают на первом году жизни. Мышечные органы увеличены, особенно сердце и язык (кардиомегалия и макроглоссия). При микроскопическом исследовании миокарда выявляются увеличенные кардиомиоциты со светлой цитоплазмой.

Приобретённые формы нарушения обмена гликогена широко распространены и встречаются при различных заболеваниях. Наиболее характерно нарушение метаболизма гликогена при сахарном диабете. Количество гликогена в тканях организма при этом заболевании, за исключением почек, уменьшается.

В гепатоцитах отмечается своеобразный компенсаторный процесс — часть гликогена перемещается из цитоплазмы в ядро, поэтому ядра таких клеток в обычных микропрепаратах выглядят светлыми, оптически пустыми («дырчатые» ядра). В ядрах гепатоцитов гликогенолиз происходит менее интенсивно, чем в цитоплазме, и клеткам удаётся сохранить гликоген для собственных нужд.

В почках, напротив, значительно усиливается синтез гликогена канальцевыми эпителиоцитами. Это связано с наличием в первичной моче большого количества глюкозы (глюкозурия). Реабсорбируя глюкозу клетки эпителия почечных канальцев, в основном петли Генле и дистальных сегментов, синтезируют из неё гликоген, поэтому канальцевый эпителий богат этим полисахаридом (гликогенная инфильтрация почечных канальцев). Клетки при этом увеличиваются, цитоплазма их становится светлой. Зёрна гликогена выявляются также в просвете канальцев.

Типичным примером наследственной слизистой дистрофии является муковисцидоз.

Муковисцидо́з (кистозный фиброз) — заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, при котором происходит загустевание слизистых секретов экзокринных желёз. Наиболее часто в процесс вовлекаются лёгкие и кишечник (лёгочная, кишечная и кишечно-лёгочная формы заболевания), реже — поджелудочная железа, билиарный тракт, слюнные, слёзные и потовые железы. Основным морфологическим проявлением муковисцидоза является образование множественных ретенционных кист экзокринных желёз. Ретенцио́нной кисто́й называется резко расширенный выводной проток железы за счёт накопления в нём секрета (от лат. retentio — задержка). При муковисцидозе ретенция секрета обусловлена его загустеванием, в результате чего он блокирует дистальный отдел выводного протока. Увеличивающиеся кисты сдавливают паренхиму органа, вызывая с течением времени её атрофию и, следовательно, функциональную недостаточность. Вокруг кист при этом разрастается фиброзная ткань, поэтому муковисцидоз также называют кистозным фиброзом. Наиболее тяжёлые изменения возникают в лёгких, кишечнике и печени. В лёгких густая слизь обтурирует бронхи, вызывая ателектазы и способствуя развитию инфекционных осложнений. В кишечнике густой меконий приводит к мекониальной тонкокишечной непроходимости (мекониальный илеус). Густой меконий, длительно сдавливая стенку кишки, может приводить к нарушению кровообращения в ней и к перфорации с последующим формированием мекониального перитонита. В печени загустевание желчи сопровождается холестазом, завершающимся билиарным циррозом.

Существует аргументированная точка зрения, согласно которой муковисцидоз рассматривается как приобретённое, а не наследственное заболевание. Он вызван дефицитом ряда микроэлементов, прежде всего селена, в антенатальном периоде.

К приобретённым формам слизистой дистрофии относятся (1) осложнения катарального воспаления вследствие чрезмерной секреции слизи и (2) проявления коллоидной дистрофии.

Острое катаральное воспаление (или обострение хронического) может сопровождаться гиперпродукцией слизи, которая обтурирует выводные протоки желёз или бронхи. Затруднение оттока слизи по протоку в ряде случаев приводит к развитию ретенционной кисты. Обтурация слизью бронха может завершиться появлением ателектаза.

Колло́идная дистрофи́я — накопление в ткани ряда органов слизеподобных веществ (мукоида, псевдомуцинов), которые при уплотнении принимают вид коллоида. Примером коллоидной дистрофии является коллоидный зоб.

источник