Меню Рубрики

Печень и селезенка болят при лейкозе

Хроническая форма миелоидного лейкоза протекает с огромным увеличением селезенки. При хроническом миелозе исключительно редко не бывает увеличения селезенки; на ней почти всегда имеются характерные вырезки. При остром миелозе, напротив, спленомегалия чаще отсутствует и во всяком случае никогда не достигает значительной степени. Лимфатические узлы вначале редко бывают отчетливо увеличенными. Диагноз обычно не трудно поставить по картине крови, если имеется типичное увеличение числа лейкоцитов (до 100 000 и более) с преобладанием незрелых клеток (миелобласты, миелоциты).
Большей частью встречаются все стадии созревания от миелобластов до зрелых нейтрофилов.

Удельный вес и степень зрелссти миелоцитов колеблются в значительной степени. Случаи с выраженным хроническим течением, как правило, обычно отличаются большей степенью созревания миелоцитов. Число базофильных лейкоцитов может быть увеличено. Имеется гиперхромная анемия.

При острой форме (незрелоклеточный лейкоз), паралеикобластолейкозе, промежуточные стадии часто отсутствуют. В крови преобладают миелобласты. Имеются только миелобласты и нейтрофилы. Naegеli назвал это состояние hiatus leucaemicus («лейкемический провал») и расценивал его как особо характерный признак острого миелоза. Миелобласты часто отклоняются от классического морфологического описания: ядро с патологической дольчатостью, чрезвычайно молодое, в то время как цитоплазма уже более зрелая. Эти клетки, обозначаемые как парамиелобласты (микромиелобласты), не всегда дают положительную реакцию на оксидазу. Иногда они содержат так называемые палочковидные включения (остатки хромосом более незрелых клеток), что безусловно характерно для клеток миелоидного ряда. При отрицательной реакции на оксидазу не всегда удается установить, относятся ли данные клетки к миелоидному или лимфоидному ряду, вследствие чего при этих формах лучше говорить о паралейкобластах.

Чаще всего парамиелобласты вследствие их дольчатости смешивают с моноцитами а при отсутствии опыта даже с лимфоцитами. От ошибки предохраняет наличие молодого ядра с ядрышками. Следует различать четыре типа клеток (Rohr и Moeschlin): мелкоклеточные парамиелобласты (микромиелобласты), промиелоцитоидные промиелобласты, моноцитарные парамиелобласты и весьма полиморфные парамиелобласты.

Наряду с парамиелобластами бесспорно имеются также паралимфобласты (т. е. острые лимфатические лейкозы). Однако они едва ли могут быть разграничены, так что Nаеgeli вообще отрицает наличие острого лимфатического лейкоза. Имеются тем не менее случаи, когда вспышка острого лимфобластоза развивалась на фоне хронического лимфолейкоза. Доказательны только эти случаи.

На рисунке представлены отдельные формы паралейкобластов, которые; согласно опыту, легко дают повод для смешения с моноцитами или лимфоцитами, что приводит к диагностическим ошибкам с тяжелыми последствиями.

При паралейкобластном лейкозе число лейкоцитов часто не увеличено. Именно эти суб- или алейкемические формы представляют наибольшие диагностические трудности. Распознавание отдельных патологических клеток при исследовании крови имеет наибольшее значение для диагноза.

Особенно затруднителен диагноз, когда имеются лишь единичные миелобласты при ничем не примечательной в остальном картине крови и если к тому же отсутствуют однозначные изменения в костном мозгу. В одном собственном наблюдении в течение 4 месяцев отмечались повышения температуры, анемия, до 2—5% парамиелобластов (при 10 000 — 20 000 лейкоцитов). Лишь обнаружение почти патогномоничных для лейкоза палочковидных включений Ауэра внесло ясность в диагноз.

Эти формы могут протекать как с увеличением селезенки и печени, так и без увеличения их, а также с системным увеличением лимфатических узлов, которое может быть особенно выражено в средостении (Rohr).
В редких случаях клетки следует расценивать как моноциты — моноцитарная лейкемия типа Негели (тип Шиллинга).

Однако в настоящее время почти общепринято, что моноцитарная лейкемия Негели представляет собой лишь особую форму острого незрелоклеточного миелоза (Dameshek и Ganz).

Моноцитарная лейкемия в общем протекает менее остро с инфильтратами слизистой в полости рта, припуханием нёбных миндалин и уже рано наступающей спленомегалией. В костном мозгу нередко уже рано и особенно резко выражено вытеснение других элементов разрастающимися моноцитами, так что в клинической картине уже с самого начала преобладают анемия, лейкопения (инфекции) и тромбоцитопения (геморрагический диатез).

При наличии в периферической крови известного процента (10% повыше) миело- или парамиелобластов диагноз лейкоза достаточно надежен, если не имеется агранулоцитарной «фазы преодоления», которая, однако, затихает в короткий срок (несколько дней). Напротив, значительно труднее правильно оценить значение миелоцитов в периферической крови. Помимо лейкоза, миелоциты (так называемая лейкемоидная реакция) отмечаются прежде всего в фазе выздоровления после агранулоцитоза, при тяжелых инфекциях с резким раздражением костного мозга, метастазах в костный мозг злокачественных опухолей и патологических процессах, вызывающих прекращение миелопоэза в костном мозгу — миелофиброзы и миелосаркомы. Так как при этом последнем заболевании образование лейкоцитов происходит экстрамедуллярно, главным образом в селезенку в периферической крови обнаруживаются незрелые клетки.

По Rohr, незрелые кровяные клетки вообще происходят не из костного мозга с его замкнутым кровотоком, а из очагов экстрамедуллярного кровотворения с «открытым» током крови.

источник

Лейкоз – это злокачественное заболевание кроветворной системы с поражением костного мозга. Оно может протекать в острой или хронической форме, имеет дифференциацию по преобладающему варианту неблагоприятных клеток. Болезнь приводит к поражению разных органов и функциональных систем. Сегодня я хочу рассказать об одной из самых важных тем для врача-гастроэнтеролога – изменениях, которым подвергается печень при лейкозе.

Хотя лейкоз – это, по сути, опухолевое заболевание, входящее в спектр задач врача-онколога и специалистов в области патологий крови (гематологов), я как гастроэнтеролог также нередко сталкиваюсь с ним в своей практике при консультировании пациентов. Поражение костного мозга приводит к ряду неблагоприятных изменений со стороны всех функциональных систем организма, а значит, неизбежно сказывается на состоянии желудочно-кишечного тракта, печени.

Понятие «лейкоз крови» не совсем корректно. Первый термин уже подразумевает поражение костного мозга, отвечающего за продукцию клеток: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Они необходимы для переноса кислорода, реализации защитных механизмов иммунитета, «закрытия» дефектов при повреждениях (например, в случае ранения кожи).

При лейкозе нарушается процесс созревания и деления клеток костного мозга.

Рушится физиологическое равновесие между продукцией и уничтожением «отживших» структур, производимых за счет наличия ростков кроветворения, или гемопоэза (эритроцитарного и др.). Если наблюдается острый лейкоз, клетки – их называют бластами – начинают бесконтрольно делиться, увеличивая собственную популяцию и подавляя нормальную работу костного мозга. При хроническом процессе опухоль формируется из зрелых элементов.

В настоящее время лейкоз относится к группе заболеваний неизвестной этиологии. Изучение патогенеза (механизма развития) продолжается, доказана связь некоторых вариантов с инфекциями (вирус Эпштейна-Барр), хромосомными аномалиями, воздействием ионизирующего излучения.

Понятие «лейкоз» является собирательным и обозначает не одну конкретную болезнь костного мозга, а группу патологий под названием «гемобластозы», в классификации которых следует хотя бы поверхностно разобраться для того чтобы понимать особенности поражения печени.

Это злокачественная опухоль костного мозга с быстрым развитием и стремительным прогрессированием, при которой характерно преобладание бластов (видоизмененных незрелых клеток) одного из ростков кроветворения. О ней говорят также как о лейкемии. Делится как:

  1. Острый лимфобластный лейкоз. Сокращенно звучит как ОЛЛ. Наблюдается преимущественно у детей, хотя может встречаться также у взрослых пациентов. Характеризуется агрессивным течением, начинается с неспецифических симптомов (слабости, лихорадки, болезненности в мышцах и суставах) и имеет несколько стадий – от первой атаки до ремиссии (стихания проявлений). Популяция неблагоприятных клеток, или субстрат опухоли – это Т- либо В-линейные лимфобласты. Вероятны варианты с рецидивом – возобновлением симптоматики после первичного улучшения.
  2. Острый миелобластный лейкоз. Сокращенное название – ОМЛ. Встречается и у детей, и у взрослых пациентов. Относится к патологиям высокого уровня агрессии, начинается с симптоматики общего порядка – немотивированной слабости, неблагоприятных изменений со стороны десен и слизистой оболочки ротовой полости; вероятно увеличение лимфатических узлов. Субстратом опухоли являются миелобласты разных типов.

Оба заболевания поддаются терапии, однако она не всегда бывает успешной, и не во всех случаях существует стойкая гарантия продолжительной ремиссии и отсутствие риска рецидива.

Развивается медленно, обычно с увеличения лимфатических узлов, общей слабости, протекает стадийно – от неспецифических проявлений до ярких симптомов (вплоть до этапа бластного криза – резкого нарастания количества незрелых клеток в крови). Делится как:

Субстрат опухоли – это зрелые клетки (лимфоциты и гранулоциты – нейтрофилы, базофилы, эозинофилы). Если острый лейкоз чаще встречается у детей, то хронические формы более характерны для взрослых. Они отличаются медленной прогрессией, но неизбежно сопровождаются поражением всех функциональных систем организма – в том числе ЖКТ, гепатобилиарного тракта.

Изменения печени, связанные с лейкозом, входят в группу базовых проявлений патологии. Я предлагаю начать с описания «тревожных признаков» и затем последовательно разобрать симптоматику при остром и хроническом процессе.

Печень при нарушениях в костном мозге претерпевает определенные изменения – так, вероятен симптом гепатомегалии, то есть увеличения размеров органа. Такая находка вовсе не относится к типичным проявлениям лейкоза и может возникать при воспалительных процессах, наличии в паренхиме кист, опухолей. Поэтому подозревать гемобластоз стоит, если гепатомегалия сочетается с такими признаками как:

  1. Слабость, потливость.
  2. Лихорадка, озноб.
  3. Быстрая утомляемость.
  4. Спленомегалия – увеличение селезенки.
  5. Боли в костях, суставах, мышцах.
  6. Сыпь геморрагического (кровянистого) характера на коже.
  7. Снижение массы тела вплоть до истощения.
  8. Частые простудные заболевания.
  9. Плохой аппетит, вялость.
  10. Увеличение лимфатических узлов.
  11. Склонность к повышенной кровоточивости.

Для этого заболевания характерен гиперпластический синдром – увеличение печени, селезенки и лимфоузлов. При этом нет интенсивной боли, но пациентов, у которых обнаруживается острый лимфобластный лейкоз или болезнь иного типа, может беспокоить:

  • дискомфорт в правом подреберье;
  • тяжесть в эпигастрии и левых отделах брюшной полости;
  • увеличение объемов живота;
  • симптоматика сдавления желудка (тошнота, рвота после приема пищи).

Печень при лейкозах подвергается инфильтрации. Это значит, что в ее паренхиме обнаруживаются клетки субстрата опухоли (например, лимфобласты). Такое изменение можно выявить только при гистологическом исследовании ткани (то есть после биопсии — заборе фрагмента ткани органа у пациента).

Нельзя исключать вероятность воспалительного поражения печени – гепатита. Это заболевание вторичной природы, связанное с токсическим воздействием медикаментов или влиянием ионизирующего излучения. Характеризуется желтухой, болью в животе, тошнотой, плохим аппетитом, лихорадкой.

Типичные признаки миелоидного процесса – это:

При лимфоидном типе поражения наблюдаются те же симптомы. Также характерна постепенная инфильтрация печени (равно как и иных органов – легких, желудка, кишечника) с развитием функциональной недостаточности, зон некроза (отмирания нормальных клеток) и формирования соединительнотканных «заплаток» (то есть прогрессирования цирроза).

Лекарственный или лучевой гепатит также характерен для хронических лейкозов. Он может проявляться тяжестью в правом подреберье и эпигастрии, болезненностью, тошнотой и рвотой, желтухой, повышением температуры тела.

Трансформация печени при лейкозе неизбежна, поэтому нет смысла лечить этот орган отдельно: без влияния на основной процесс все усилия будут потрачены впустую. Чтобы оценить состояние пациента и, в частности, его гепатобилиарной системы, используются разные варианты тестов.

  • трансфузионная поддержка (подразумевает переливание крови и ее компонентов);
  • лучевая терапия (используется обычно при недостаточной эффективности химиопрепаратов или значимом объеме опухолевой массы);
  • трансплантация, или пересадка костного мозга.

Основным показанием для трансфузии компонентов крови является тяжелая анемия. Практикуется переливание эритроцитов, тромбоцитов, а перед вмешательствами инвазивного характера (то есть подразумевающими нарушение целостности тканей) – свежезамороженной плазмы.

Трансплантация костного мозга показана пациентам, у которых выявлен острый лимфобластный лейкоз. Кроме того, этот метод может применяться при иных вариантах гемобластозов – в том числе с хроническим течением.

Читайте также:  Какое хорошее лекарство от заболевания печени

Хотя я не занимаюсь терапией лейкозов, в моей практике встречаются пациенты, страдающие разными типами этой патологии, и требуется всегда помнить об онконастороженности. Так, например, ко мне на консультацию был направлен мужчина в возрасте 33 лет. Он жаловался на тошноту, быструю утомляемость, потливость (особенно ночью), плохой аппетит и дискомфорт в животе. Хотя ранее он занимался спортом, теперь от этого пришлось отказаться – при нагрузке на мышцы брюшного пресса возникала боль, были позывы на рвоту. Кроме того, при измерении температуры тела пациент заметил, что показатели повышены – в среднем, до 37,5-38 °C.

По ходу опроса выяснилось, что за последние несколько месяцев мужчина перенес четыре эпизода простуды и похудел по сравнению с обычной массой тела. У него стала появляться кровоточивость и припухлость десен, чаще образуются синяки.

При пальпации живота была увеличена не только печень, но и селезенка – это мое наблюдение в дальнейшем совпало с данными в заключении УЗИ. Общий анализ крови, выполненный cito (то есть в срочном порядке), подтвердил опасения: обнаружились признаки анемии в сочетании с лейкоцитозом и наличием незначительного количества бластов. Позже при дообследовании в стационаре был установлен диагноз «хронический миелолейкоз».

источник

Острый лимфобластный лейкоз чаще встречается у детей и у лиц молодого возраста. Характеризуется увеличением какой-либо группы лимфоузлов, селезенки. Самочувствие больных не страдает, интоксикация выражена умеренно, анемия незначительная. Геморрагический синдром часто отсутствует. Больные жалуются на боли в костях. Острый лимфобластный лейкоз отличается частотой неврологических проявлений (нейролейкемия).

При цитохимическом исследовании: реакция на пероксидазу всегда отрицательная, липиды отсутствуют, гликоген в виде крупных гранул. Отличительной чертой лимфобластного острого лейкоза является положительный ответ на применяемую терапию. Частота ремиссии — от 50 до 90%. Ремиссия достигается применением комплекса цитостатических средств. Рецидив болезни может проявляться нейролейкемией, инфильтрацией нервных корешков, костно-мозговой ткани. Каждый последующий рецидив имеет худший прогноз и течет более злокачественно, чем предыдущий. У взрослых заболевание протекает тяжелее, чем у детей.

Эритромиелоз характеризуется тем, что патологическая трансформация кроветворения касается как белого, так и красного ростков костного мозга. В костном мозге обнаруживаются молодые недифференцированные клетки белого ряда и бластные анаплазированные (молодые недоразвившиеся) клетки красного ростка — эритро- и нормобласты в большом количестве. Красные клетки больших размеров имеют уродливый вид.

Отмечаются стойкая анемия, анизоцитоз эритроцитов (изменение размеров), пойкилоцитоз (изменение формы), полихромазия и гиперхромия. Часто отмечается лейкопения, но может быть умеренное увеличение лейкоцитов до 20-30 г/л. По мере развития болезни появляются бластные формы — монобласты. Лимфаденопатии не наблюдается, печень и селезенка могут быть увеличены или оставаться в норме. Заболевание протекает более длительно, чем миелобластная форма, в некоторых случаях отмечается подострое течение эритромиелоза (до двух лет без лечения).

Начало лейкозов протекает бессимптомно. Больные чувствуют себя здоровыми вплоть до повсеместного расселения опухолевых клеток по кроветворной системе. Вследствие угнетения нормального кроветворения обычно развиваются инфекции, вплоть до септического заболевания, появляется кровоточивость из-за снижения числа тромбоцитов. Отмечается слабость, утомляемость, сердцебиение и одышка в связи с анемией. Больные умирают от кровоизлияния в мозг, желудочно-кишечных кровотечений, язвенно-некротических осложнений, сепсиса.

Для острого миелобластного и монобластного лейкозов характерен подъем температуры до высоких значений. Селезенка увеличена умеренно. Печень обычно не прощупывается. Наиболее часто лейкозная инфильтрация бывает в селезенке, печени, мозговых оболочках, коже, яичках, легких, почках. В 25% случаев встречается лейкозный менингит с соответствующей симптоматикой. Лейкозный пневмонит характеризуется появлением сухого кашля, хрипов в легких. На поздних этапах болезни в коже появляются множественные лейкемиды кожи — очаги лейкозной инфильтрации. Кожа над их поверхностью становится розовой или светло-коричневой. Печень увеличена, безболезненна при прощупывании, край становится плотным. Лейкозная инфильтрация почек иногда приводит к почечной недостаточности, вплоть до отсутствия мочевыделения. В результате цитостатической терапии значительно учащаются случаи некротического поражения слизистой оболочки кишечника. Вначале появляется небольшое вздутие живота, урчание при прощупывании, кашицеобразный стул. Затем возникают сильные боли в животе, симптомы раздражения брюшины. При прободении язвы кишечника боль постоянная, сильная. При лимфобластном лейкозе типично увеличение лимфатических узлов и селезенки. Лимфатические узлы плотноваты, обычно локализуются в надключичной области, вначале с одной стороны, затем с другой. Обычно они безболезненны. От места локализации этих узлов зависит симптоматика. Если лимфатические узлы увеличены в средостении, то возникает сухой кашель, одышка. Увеличение кишечных узлов вызывает боли в животе. Часто больные жалуются на боли в голени, повышенную температуру. Часто поражаются яички, обычно на одной стороне. Яичко становится плотным, увеличивается.

Острый эритромиелобластный лейкоз в большинстве случаев начинается с анемического синдрома. Другие формы лейкозов лишены какой-либо специфики.

Для острого лейкоза типична триада признаков: лейкоцитоз, появление большого числа бластных клеток и лейкемический провал (в периферической крови присутствуют бласты и зрелые клетки белой крови без промежуточных стадий созревания). В начале острого лейкоза может отмечаться анемия. Количество тромбоцитов снижено или нормально. При остром лейкозе костный мозг содержит десятки процентов бластных клеток. Основным диагностическим признаком является однообразная картина костно-мозгового кроветворения.

По мере прогрессирования острого лейкоза лейкозные клетки становятся более уродливыми. Начальный период длится 2-3 недели, иногда несколько месяцев. Период выраженных клинических явлений — несколько недель — месяцев, конечный период, характеризующийся скачкообразным усилением всех симптомов и повышением температуры, — 1-2 недели. В отдельных случаях при подостром течении болезнь продолжается до 1-2 лет. При правильно подобранной терапии общая продолжительность жизни больных может достигать 26 месяцев, иногда до 3 лет и более.

Хронический миелоидный лейкоз (хронический миелоз) протекает в две стадии.

Первая стадия — доброкачественная, занимает несколько лет, характеризуется увеличением селезенки.

Вторая стадия — злокачественная, длится 3-6 месяцев. Селезенка, печень, лимфатические узлы увеличены, появляются лейкозные инфильтрации кожи, нервных стволов, мозговых оболочек.

Специфическое поражение кожи при хроническом миелозе

Развивается геморрагический синдром.

Часто регистрируются инфекционные заболевания. Типичны признаки интоксикации — слабость, потливость. Иногда первым симптомом является небольшая боль, тяжесть в левом подреберье, что связано с увеличением селезенки, в последующем бывают инфаркты селезенки. Без видимой причины поднимается температура, появляются боли в костях.

В типичном случае характерен нейтрофильный лейкоцитоз (повышение уровня нейтрофильных лейкоцитов) с появлением молодых форм нейтрофилов, сопровождающийся увеличением количества тромбоцитов, уменьшением лимфоцитов. По мере развития болезни нарастают анемия и тромбоцитопения. У детей чаще наблюдается ювенильная форма хронического миелолейкоза без увеличения количества тромбоцитов, но с повышенным количеством моноцитов. Часто увеличивается число базофилов, имеет место повышенный уровень эозинофилов. В первую доброкачественную стадию клетки костного мозга по всем параметрам соответствуют норме. Во вторую стадию в костном мозге и крови появляются бластные формы, отмечается быстрый рост числа лейкоцитов в крови (до нескольких миллионов в одном мкл). Характерными признаками конечной стадии является обнаружение в крови осколков ядер мегакариоцитов, угнетение нормального кроветворения.

Болезнь протекает хронически с периодами обострения и ремиссиями. Средняя продолжительность жизни 3-5 лет, но известны отдельные случаи длительного течения хронического миелолейкоза до 10-20 лет.

Клиническая картина зависит от стадии заболевания.

Выделяют 3 стадии хронического миелолейкоза — начальную, развернутую и терминальную (конечную).

В начальной стадии хронический миелолейкоз практически не диагностируется или выявляется при случайном исследовании крови, поскольку симптоматика в этот период почти отсутствует. Обращает на себя внимание постоянное и немотивированное повышение лейкоцитов. Увеличивается селезенка, что вызывает неприятные ощущения в левом подреберье, чувство тяжести, особенно после еды. Важным гематологическим признаком является увеличение количества базофилов и эозинофилов различной зрелости.

Анемия в этот период не наблюдается. Отмечается тромбоцитоз до 600-1500 г/л. Практически эту стадию выделить не удается. Болезнь, как правило, диагностируется на стадии полного распространения опухоли по костному мозгу, т. е. в развернутой стадии.

Развернутая стадия характеризуется появлением клинических признаков заболевания, связанных с лейкемическим процессом. Больные отмечают быструю утомляемость, потливость, повышенную температуру, потерю веса. Появляются тяжесть и боли в левом подреберье, особенно после ходьбы. При объективном исследовании почти постоянным признаком в этот период является увеличение селезенки, достигающей в ряде случаев значительных размеров. При прощупывании селезенка остается безболезненной. У половины больных развиваются инфаркты селезенки, проявляющиеся острыми болями в левом подреберье со смещением в левый бок, левое плечо, усиливающимися при глубоком вдохе.

Печень также увеличена, однако ее размеры индивидуально вариабельны. Функциональные нарушения печени выражены незначительно. Гепатит проявляется расстройствами пищеварения, желтухой, увеличением размеров печени, повышением прямого билирубина в крови. Лимфаденопатия в развернутой стадии хронического миелолейкоза наблюдается редко, геморрагический синдром отсутствует.

Могут наблюдаться нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы (боли в сердце, аритмия). Эти изменения обусловлены интоксикацией организма, нарастающей анемией. В лейкоцитарной формуле представлен весь гранулоцитарный ряд — до миелобластов. Количество лейкоцитов достигает 250-500 г/л. Продолжительность этой стадии без цитостатической терапии составляет 1,5-2,5 года. Клиническая картина при лечении заметно изменяется. Самочувствие больных длительно остается удовлетворительным, сохраняется работоспособность, количество лейкоцитов — 10-20 г/л, прогрессирующего увеличения селезенки не наблюдается. Развернутая стадия у больных, принимающих цитостатики, длится 4-5 лет, а иногда и больше.

В терминальной стадии отмечается резкое ухудшение общего состояния, усиление потливости, стойкое немотивированное повышение температуры. Появляются сильные боли в костях и суставах. Важным признаком является появление нечувствительности к проводимой терапии. Значительно увеличена селезенка. Нарастает анемия, тромбоцитопения. При умеренном повышении количества лейкоцитов формула омолаживается за счет увеличения процента незрелых клеток (промиелоцитов, миелобластов и недифференцируемых). Геморрагический синдром, отсутствовавший в развернутой стадии, почти постоянно появляется в терминальном периоде. Опухолевый процесс в терминальной стадии начинает распространяться за пределы костного мозга: возникает лейкемическая инфильтрация нервных корешков, вызывающая радикулярные боли, образуются подкожные лейкемические инфильтраты (лейкемиды), наблюдается саркомный рост в лимфоузлах. Лейкемическая инфильтрация на слизистых оболочках способствует развитию в них кровоизлияний с последующим некрозом. В терминальной стадии больные склонны к развитию инфекционных осложнений, которые нередко являются причиной смерти.

Доброкачественный сублейкемический миелоз представляет собой самостоятельную форму среди опухолей кроветворной системы. Субстрат опухоли составляют зрелые клетки одного, двух или всех трех ростков костного мозга — гранулоциты, тромбоциты, реже эритроциты. В костном мозге развивается гиперплазия (увеличение образования) миелоидной ткани (миелоз), разрастается соединительная ткань (миелофиброз), отмечается новообразование патологической костной ткани (остеомиелосклероз). Разрастание в костном мозге соединительной ткани носит реактивный характер. Постепенно развитие миелофиброза приводит в терминальную стадию заболевания к замещению всего костного мозга рубцовой соединительной тканью.

Эритремия (болезнь Вакеза, истиннаяполицитемия) — хронический лейкоз, относится к группе доброкачественных опухолей системы крови. Наблюдается опухолевая пролиферация всех ростков кроветворения, особенно эритроидного ростка, что сопровождается повышением числа эритроцитов в крови (в некоторых случаях лейкоцитов и тромбоцитов), гемоглобина, массы и вязкости циркулирующей крови, повышением свертывания крови. Увеличение массы эритроцитов в кровяном русле и сосудистых депо обусловливает особенности клинической симптоматики, течение и осложнения заболевания.

Эритремия встречается преимущественно в пожилом возрасте. Выделяют 3 стадии течения заболевания: начальная, развернутая (эритремическая) и терминальная.

В начальной стадии больные обычно жалуются на тяжесть в голове, шум в ушах, головокружение, повышенную утомляемость, снижение умственной работоспособности, зябкость конечностей, нарушение сна. Внешние характерные признаки могут отсутствовать. Развернутая стадия характеризуется более яркой клинической симптоматикой. Наиболее частым и характерным признаком являются головные боли, носящие иногда характер мучительных мигреней нарушением зрения.

Читайте также:  Что можно принять когда болит печень

Многие больные жалуются на боли в области сердца, иногда типа стенокардии, боли в костях, в подложечной области, похудание, нарушение зрения и слуха, неустойчивое настроение, слезливость. Частым симптомом эритремии является кожный зуд. Могут быть приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног. Боли при этом сопровождаются покраснением участков кожи.

При осмотре обращает на себя внимание типичная красно-синюшная окраска кожи с преобладанием темно-вишневого тона. Отмечается также краснота слизистых оболочек (конъюнктив, языка, мягкого неба). В связи с частыми тромбозами конечностей наблюдается потемнение кожи голеней, иногда — трофические язвы. Многие больные жалуются на кровоточивость десен, кровотечения после удаления зубов, синяки на коже. У 80% больных отмечается увеличение селезенки: в развернутой стадии она увеличена умеренно, в терминальной часто наблюдается выраженная увеличенная селезенка. Обычно увеличена печень. Часто у больных эритремией выявляется повышение артериального давления. Гипертония при эритремии характеризуется более выраженной церебральной симптоматикой. Как результат нарушения питания слизистой оболочки и тромбозов сосудов могут возникнуть язвы 12-перстной кишки и желудка. Важное место в клинической картине заболевания занимают тромбозы сосудов. Обычно наблюдаются тромбозы мозговых и коронарных артерий, а также сосудов нижних конечностей. Наряду с тромбозами, больные эритремией склонны к развитию геморрагии (кровоизлияний).

В терминальной стадии клиническая картина определяется исходом заболевания — циррозом печени, коронаротромбозом, очагами размягчения в головном мозге на почве тромбозов мозговых сосудов и кровоизлияний, миелофиброзом, сопровождающимся анемией, хроническим миелолейкозом и острым лейкозом.

В начальной стадии заболевания может наблюдаться лишь умеренный эритроцитоз. Характерным признаком развернутой стадии эритремии является увеличение в крови количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов (панцитоз). Наиболее типичным для эритремии является увеличение количества эритроцитов до 6-7 г/л и гемоглобина до 180-220 г/л. Параллельно увеличению эритроцитов и гемоглобина отмечается повышение показателя гематокрита.

Увеличение густой части крови и ее вязкости приводит к резкому снижению СОЭ вплоть до полного отсутствия оседания эритроцитов. Количество лейкоцитов увеличено незначительно — до 15-18 г/л. В формуле выявляется нейтрофилез (увеличение нейтрофилов в крови), реже появляются метамиелоциты и миелоциты. Число тромбоцитов увеличено до 1000 г/л.

Постоянно обнаруживается альбуминурия (увеличение выделения альбумина с мочей), иногда гематурия. В терминальной стадии картина крови зависит от исхода эритремии. При переходе в миелофиброз или миелолейкоз нарастает количество лейкоцитов, появляются нормоциты, количество эритроцитов снижается. В случае развития острого лейкоза в крови выявляются бластные клетки, постоянно встречаются анемия, тромбоцитопения.

В костном мозге у больных развернутой стадией эритремии типичным признаком является гиперплазия (увеличение образования всех 3-х ростков (панмиелоз) с выраженным мегакариоцитозом. В терминальной стадии наблюдается миелофиброз при сохраняющемся мегакариоцитозе. Хронические лейкозы лимфоцитарного происхождения

• лимфоматоз кожи (болезнь Сезари),

• парапротеинемические лейкозы. Хронический лимфолейкоз представляет собой доброкачественное опухолевое заболевание лимфоидной (иммунокомпетентной) ткани, при этом, в отличие от других форм лейкозов, не обнаруживается опухолевой прогрессии на всем протяжении болезни. Основным морфологическим субстратом опухоли являются зрелые лимфоциты, которые разрастаются и накапливаются в повышенном количестве в лимфатических узлах, селезенке, печени, костном мозге. Среди всех лейкозов хронический лимфолейкоз занимает особое место. Несмотря на морфологическую зрелость лимфоцитов, функционально они неполноценны, что выражается в снижении иммуноглобулинов. Поражение иммунокомпетентной системы обусловливает склонность больных к инфекциям и развитие аутоиммунных анемий, тромбоцитопений, реже — гранулоцитопений. Заболевание встречается преимущественно в пожилом возрасте, чаще у мужчин, нередко встречается у кровных родственников.

Болезнь начинается исподволь без выраженной клинической симптоматики. Часто диагноз ставится впервые при случайном исследовании крови, выявляется повышение количества лейкоцитов, наличие лимфоцитоза. Постепенно появляются слабость, повышенная утомляемость, потливость, похудание. Отмечается увеличение периферических лимфатических узлов, преимущественно в шейной, подмышечной и паховых областях. Впоследствие поражаются медиастинальные (средостенные) и забрюшинные лимфатические узлы. При прощупывании определяются периферические лимфоузлы мягкой или тестоватой консистенции, не спаянные между собой и кожей, безболезненные. Селезенка значительно увеличена, плотная, безболезненная. Печень чаще всего увеличена. Со стороны желудочно-кишечного тракта отмечаются поносы. Геморрагический синдром при типичной неосложненной форме отсутствует. Значительно чаще, чем при других формах лейкозов, встречаются поражения кожи. Кожные изменения могут носить специфический и неспецифический характер. К неспецифическим относятся экзема, эритродермия, псориатические высыпания, пузырчатка, к специфическим — лейкемическая инфильтрация сосочкового и подсосочкового слоев дермы. Инфильтрация кожи может быть очаговой или распространенной.

Одной из клинических особенностей хронического лимфолейкоза является пониженная устойчивость больных к бактериальным инфекциям. Среди наиболее частых инфекционных осложнений регистрируются пневмонии, инфекции мочевыводящих путей, ангины, абсцессы, септическое состояние. Тяжелым осложнением заболевания являются аутоиммунные процессы, связанные с появлением антител против антигенов собственных клеток крови. Чаще всего возникает аутоиммунная гемолитическая анемия. Клинически этот процесс проявляется ухудшением общего состояния, повышением температуры тела, появлением легкой желтухи, снижением гемоглобина. Могут наблюдаться аутоиммунные тромбоцитопений, сопровождающиеся геморрагическим синдромом. Реже встречается аутоиммунный лизис лейкоцитов (разрушение лейкоцитов в результате аутоимунных реакций).

Пакет увеличенных лимфатических узлов брыжейки при лимфатическом лейкозе

Хронический лимфолейкоз может трансформироваться в гематосаркому — постепенное превращение увеличенных лимфатических узлов в плотную опухоль с выраженным болевым синдромом, резким ухудшением общего состояния.

Выделяют несколько форм хронического лимфолейкоза:

1) типичная доброкачественная форма заболевания с распространенным увеличением лимфоузлов, умеренным увеличением печени и селезенки, лейкемической картиной крови, отсутствием анемии, редкими инфекционными и аутоиммунными нарушениями. Эта форма встречается наиболее часто и характеризуется длительным и благоприятным течением;

2) злокачественный вариант, отличающийся тяжелым течением, наличием плотных лимфоузлов, образующих конгломераты, высоким лейкоцитозом, угнетением нормального кроветворения, частыми инфекционными осложнениями;

3) спленомегалическая форма, протекающая часто без периферических лимфаденопатий, нередко с увеличением брюшных лимфоузлов. Число лейкоцитов в пределах нормы или слегка снижено. Характерна быстро нарастающая анемия;

4) костно-мозговая форма с изолированным поражением костного мозга, лейкемической картиной крови, отсутствием увеличения лимфоузлов и селезенки. Нередко развивается анемия, тромбоцитопения с геморрагическим синдромом;

5) кожная форма (синдром Сезари) протекает с преимущественной лейкемической инфильтрацией кожи;

6) формы с изолированным увеличением отдельных групп лимфоузлов и наличием соответствующей клинической симптоматики. лимфоцитов вплоть до полной метаплазии (нарушение образования) костного мозга лимфоцитами. В сыворотке крови отмечается снижение содержания гамма-глобулинов.

Парапротеинемические лейкозы. Миеломная болезнь. Миеломная болезнь протекает в две фазы.

Первая фаза, во время которой показатели крови не изменяются, кости не разрушаются или разрушаются медленно, относительно доброкачественная.

Вторая фаза — злокачественная. Во время этой фазы нарастает разрушение костей, появляются метастазы во внутренних органах. Разрушающие процессы прежде всего развиваются в плоских костях (ребра, кости черепа и позвоночника, иногда в средних частях плечевой и бедренной кости). В костях образуются гладкостенные, как бы штампованные дефекты. Кости становятся хрупкими, часты переломы. У части больных увеличиваются печень и селезенка, появляется почечная недостаточность, которая занимает одно из первых мест среди причин смерти больных. Слизистая оболочка обладает повышенной кровоточивостью. Повышенное содержание в крови кальция сопровождается тошнотой, рвотой, сонливостью, потерей ориентации, иногда наблюдаются психические расстройства, кома.

По мере прогрессирования болезни в крови развивается анемия, снижение числа лейкоцитов, увеличение числа моноцитов и эозинофилов.

Средняя продолжительность жизни больных 2-5 лет, не леченных — 7-13 месяцев, смерть наступает при явлениях общей интоксикации или от уремии.

ДИАГНОСТИКА И ДИФДИАГНОСТИКА

Диагноз основывается на клинической и гематологической картинах. Помогает исследование пунктата костного мозга.

Особое затруднение при диагностике вызывает начальный период, который может напоминать сидероахрестическую анемию, апластическую анемию, гемолитическую анемию Маркиафы-Микеле. Иногда острый лимфобластный лейкоз путают с инфекционным мононуклеозом.

Хронический миелоидный лейкоз (хронический миелоз). Диагноз основывается на клинической картине, картине крови и костного мозга.

Хронический миелолейкоз и его алейкемический вариант следует дифференцировать с гепатолиенальным синдромом, лимфогранулематозом, инфекционными болезнями: малярией, бруцеллезом.

Дифференциальный диагноз хронического миелолейкоза должен проводиться прежде всего с лейкемоидными реакциями миелоидного типа (в результате ответа организма на инфекцию, интоксикацию и т. д.). Властный криз хронического миелолейкоза может давать картину, напоминающую острый лейкоз. В этом случае в пользу хронического миелолейкоза свидетельствуют данные истории болезни, выраженное увеличение селезенки, наличие в костном мозге филадельфийской хромосомы.

Доброкачественный сублейкемический миелоз. Диагностируется главным образом в пожилом возрасте. В течение ряда лет больные не предъявляют никаких жалоб. По мере прогрессирования заболевания появляются слабость, утомляемость, потливость, ощущение дискомфорта и тяжесть в животе, особенно после еды. Отмечается покраснение лица, кожный зуд, тяжесть в голове. Основным ранним симптомом является увеличение селезенки, увеличение печени обычно не столь выражено. Увеличение печени и селезенки может вести к портальной гипертензии.

Частый симптом болезни — боли в костях, которые наблюдаются во всех стадиях болезни, а иногда длительное время являются единственным проявлением ее. Несмотря на высокое содержание в крови тромбоцитов, наблюдается геморрагический синдром, который объясняется неполноценностью тромбоцитов, а также нарушением свертывающих факторов крови. В терминальной стадии заболевания отмечаются лихорадка, истощение, нарастание анемии, выраженный геморрагический синдром, саркомный рост в тканях.

Изменения в крови у больных с доброкачественным сублейкемическим миелозом напоминают картину «сублейкемического» хронического миелолейкоза. Лейкоцитоз не достигает высоких цифр и редко превышает 50 г/л. В формуле крови — сдвиг влево до метамиелоцитов и миелоцитов, увеличение количества базофилов. Гипертромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов в крови) может достигать 1000 г/л и более. В начале заболевания может быть повышение количества эритроцитов, которое в дальнейшем нормализуется. Течение заболевания может осложняться гемолитической анемией аутоиммунного происхождения. В костном мозге наблюдается гиперплазия (увеличение образования) гранулоцитарного, тромбоцитарного и эритроидного ростков наряду с фиброзом и остеомиелосклерозом. В терминальной стадии может отмечаться повышение бластных клеток — бластный криз, который в отличие от хронического миелолейкоза встречается редко.

Эритремия. Диагноз основывается на увеличении массы циркулирующих эритроцитов и клинической картине.

Дифференциальный диагноз следует проводить с вторичным синдромом полицитемии при опухоли гипофиза, надпочечников, туберкулезе селезенки.

Основные трудности заключаются в дифференциальной диагностике эритремии со вторичными симптоматическими эритроцитозами. Различают абсолютные и относительные эритроцитозы. Абсолютные эритроцитозы характеризуются повышенной активностью процессов кроветворения и увеличением массы циркулирующих эритроцитов. При относительных эритроцитозах отмечается уменьшение объема плазмы и относительное преобладание эритроцитов в единице объема крови. Масса циркулирующих эритроцитов при относительных эритроцитозах не изменена. Абсолютные эритроцитозы встречаются при гипоксических состояниях (заболеваниях легких, врожденных пороках сердца, высотной болезни), опухолях (гипернефрома, опухоли надпочечников, гепатома), некоторых заболеваниях почек (поликистоз, гидронефроз).

Относительные эритроцитозы возникают главным образом при патологических состояниях, связанных с повышенной потерей жидкости (длительная рвота, понос, ожоги, повышенная потливость).

Хронический лимфолейкоз. Диагноз ставится по картине крови. Решающее значение имеет пункция костного мозга. Дифференциальный диагноз проводят с лимфогранулематозом и лимфосаркоматозом.

источник

Лейкоз является системным заболеванием крови, при котором в органах кроветворения происходит прогрессирующая клеточная гиперплазия с резким преобладанием пролиферации клеток крови и метапластическим разрастанием патологических элементов. Лейкозы подразделяются на острые и хронические (хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз и др.).

Этиология. В настоящее время многими авторами признается вирусная и опухолевая теория происхождения лейкозов. При этом заболевании выявляется лейкозная инфильтрация в печени, селезенке, лимфатических узлах, в слизистом и подслизистом слое ЖКТ.

Читайте также:  Чистить печень и кишечник народные средства

В этом разделе вопросы острого лейкоза не освещаются, а приводятся лишь данные о хроническом лейкозе, в связи с тем что хирургическое лечение применяется только при хронической форме лейкоза.
Хронический лейкоз. Выделяют два наиболее часто встречающихся вида хронических лейкозов: хронический миелолейкоз и хронический лимфолейкоз.

Хронический миелолейкоз начинается незаметно, его начало трудно бывает установить, хотя предлейкозный период длится 1-2 года. При миелолейкозе в крови выявляют незрелые клетки, возникающие из клеток — предшественников мие-лопоэза. Этот процесс сопровождается гиперплазией костного мозга, селезенки, печени, лимфатических узлов. При лимфолейкозе в крови появляются незрелые формы лимфоидного ряда. Этот процесс сопровождается гиперплазией лимфоидного аппарата, лимфатических узлов, селезенки, печени, реже других органов. Заболевание встречается у лиц зрелого и пожилого возраста, поражает чаше мужчин.

Клиника и диагностика. Заболевание начинается незаметно. У больных появляются слабость, утомляемость, снижение работоспособности, потливость, субфебрилъная температура. Эти явления постепенно нарастают Одним их первых симптомов болезни является увеличение подкожных лимфатических узлов, особенно при хроническом лимфолейкозе. При миелолейкозе лимфатические узлы увеличиваются умеренно, часто отмечаются при этом боли в костях, обусловленные гиперплазией миелоидной ткани.

Отмечается значительное увеличение в размерах печени и особенно селезенки. Они могут достигать гигантских размеров и вызывать сдавление органов грудной и брюшной полости. Нередко наблюдаются явления гиперспленизма и периспленита, повторные инфаркты селезенки. Больные отмечают постоянные тупые боли в левом подреберье.

Динамическое наблюдение за картиной крови выявляет нарастание числа лейкоцитов до (800-1500)х109/л с преобладанием 70-80% миелоцитов. В миелограмме выявляется такая же картина, что в гемограммах.

Хронический лимфолейкоз также начинается незаметно с увеличением шейных, подмышечных лимфатических узлов, умеренного лейкоцитоза с лимфоци-тозом. Постепенно увеличивается печень, селезенка, но менее значительно, чем при миелолейкозе. При лимфолейкозе отмечаются поражения кожи, геморрагические явления. Число лейкоцитов увеличивается до (30-50)х109/л. Отмечается лимфоцитоз (80-95%). В миелограмме преобладают лимфоидные элементы — от 60 до 95%.

Лечение. При прогрессировании хронического миелолейкоза показана цитостатическая и кортикостероидная терапия. В отдельных случаях заболевания при отсутствии бластной трансформации иногда производят спленэктомию. Последняя показана при огромных размерах селезенки с явлениями абдоминального дискомфорта, тромбоцитопении, геморрагического диатеза, препятствующих проведению цитостатиков.

При увеличении лимфатических узлов (при лимфолейкозе) показана рентгенотерапия. Показания к спленэктомии возникают и при выраженном гиперспленизме, особенно при возникновении геморрагических осложнений, при повторных инфарктах селезенки.

После этой операции уменьшается число лейкоцитов в крови, значительно уменьшаются геморрагические и гемолитические явления, улучшается общее состояние больного. При невозможности по тем или иным причинам выполнить спленэктомию, а также при значительном увеличении селезенки с явлениями гилерспленизма применяют рентгенотерапию на область селезенки.

При хроническом лимфолейкозе применяют химиопрепараты (алорбутин, циклофосфан, дегранол и др.), кортикостероиды. Показана также лучевая терапия. Спленэктомия показана при спленомегалиях, при аутоиммунных конфликтах, неподдающихся лечению, гемолитическом компоненте, при резистентности к цитостатической терапии, геморрагическом диатезе.

Спленэктомия в сочетании с медикаментозным и лучевым лечением дает возможность улучшить эффективность лечения и добиться длительной ремиссии болезни.
Перейти к списку условных сокращений

источник

Наследственный сфероцитоз (врожденная гемолитическая желтуха и семейная гемолитическая анемия). Данная патология, наследуемая по аутосомно-доминантному пути и наиболее часто проявляющаяся в виде врожденной гемолитической анемии, связана с аномалией клеточных мембран, которая препятствует обретению эритроцитами дискообразной формы.

Деформированные эритроциты небольшие по размерам, округлые, плотные и ригидные, но осмотически хрупкие. Подобная форма замедляет их передвижение через селезенку. Изменение уровня глюкозы и аденозинтрифосфата (АТФ) способствует повреждению и фрагментации клеточной мембраны, что ведет к деструкции клеток.

Под микроскопом расширенные и пустые синусы селезенки выстланы гипертрофированными клетками эндотелия. Пульпа заполнена эритроцитами. У молодых пациентов развивается анемия, желтуха и спленомегалия. В 85% наблюдений образуются желчные камни. Возникающий в результате гемолиз может быть усугублен вирусными заболеваниями. Гематологическое обследование выявляет сниженное число эритроцитов и уровня гемоглобина, повышение числа ретикулоцитов, а в мазках — сфероциты.

Концентрация непрямого билирубина в сыворотке повышена. Реакция Кумбса отрицательная, отмечается повышенная осмотическая хрупкость. При выявлении у пациента сфероцитоза необходимо обследовать всех членов его семьи.

Спленэктомия является единственным методом лечения и должна быть произведена даже при бессимптомном течении, поскольку чем дольше оттягивать спленэктомию, тем чаще и серьезнее возникают осложнения. Хотя спленэктомия и не устраняет дефект клеточной мембраны, однако анемия и желтуха исчезают, а эритроциты становятся почти нормальными.

Это заболевание представляет собой тяжелую хроническую гемолитическую анемию, возникающую у гомозиготных носителей «серповидного» гена. После грудного возраста аномальные эритроциты содержат 90% гемоглобина S, от 2 до 10% HbF (в фатальных эритроцитах), нормальный Нba, но не содержат НЬА (во «взрослых» эритроцитах).

По мере уменьшения содержания HbF в эритроцитах плода и новорожденного на протяжении первых нескольких месяцев жизни, содержание HbS возрастает. В этот период, т. е. в течение первых 6 месяцев жизни, соответственно, и возникает клиническая симптоматика. Проявления столь разнообразны и могут быть спутаны с таким большим числом самых разных заболеваний, встречающихся в детском возрасте, что целесообразно просто помнить и думать о возможности серповидно-клеточной анемии у всех чернокожих пациентов.

Когда эритроциты спонтанно приобретают серповидную форму, они закупоривают мелкие сосуды, вызывая локальные боли. Эти атаки болезни именуются «кризами». Кризы часто приводят к периферической ишемии или инфарктам. Иногда они провоцируются инфекцией, дегидратацией, гипоксией или ацидозом, но могут возникать и спонтанно. У грудных детей небольшие инфаркты в костях проявляются болями и отеком кистей и стоп с соответствующими рентгенологическими признаками. По мере роста пациентов могут поражаться и более крупные суставы. Для кризов характерны также острые боли в животе, легочные инфаркты и окклюзия мозговых сосудов.

Криз секвестрации протекает более тяжело и возникает обычно у молодых пациентов. Почему большие объемы циркулирующей крови внезапно задерживаются в селезенке — неизвестно. Селезенка при этом «наливается кровью» и становится болезненной, что сопровождается шокоподобной клинической картиной.

В течение нескольких часов может наступить смерть, если с помощью гидратации и трансфузии секвестрированные эритроциты не будут возвращены в циркуляторное русло. У 50% пациентов детского возраста возникают повторные атаки, обычно в течение 6 месяцев после первого криза. У многих больных развиваются хроническая гемолитическая анемия, инфаркты в центральной нервной системе (ЦНС) и в легких, желтуха (в результате поражения печени), желчные камни и почечная недостаточность. Селезенка сначала увеличена в размерах, и функция ее снижена, в последующем же она становится маленькой, фиброзно измененной.

В функциональном отношении это состояние можно рассматривать как асплению со всеми ее особенностями, пагубными для ребенка. У 30% таких больных развивается тяжелая инфекция (преимущественно пневмококковая) с 25%-ной летальностью в первые 5 лет жизни. Эти пациенты чрезвычайно предрасположены также к сальмонелезному остеомиелиту, кроме того у них отмечается задержка роста и полового развития.

Лабораторное исследование крови и мазков выявляет содержание гемоглобина в пределах 60— 80 г/л. Эритроциты имеют серповидную, мишеневидную или ядросодержащую форму. Видны тельца Хауэлла-Жолли. Содержание ретикулоцитов от 5 до 15%, число лейкоцитов и тромбоцитов повышено. Отмечаются изменения показателей печеночных проб. Может возникать гипергаммаглобулинемия.

При проведении срочного теста на наличие HbS выявляются серповидные эритроциты (реакция более быстрая и полная по сравнению с нормой). Однако наибольшее диагностическое значение имеет исследование электрофореза гемоглобина. В костном мозге отмечается эритроидная гиперплазия, а на рентгенограммах — зоны расширения костно-мозгового канала с остеопорозом.

Острые атаки болезни невозможно предотвратить. Никакого специального лечения не существует, кроме обычной поддерживающей терапии, включающей гидратацию во время обострений. Следует быть очень осторожными с назначением таким больным наркотиков для снятия боли, во избежание привыкания и развития наркомании. Если при острых атаках боли очень сильные и длительные, необходимо проводить трансфузии.

Снижение в результате трансфузии уровня HbS ниже 40% устраняет симптомы, связанные с окклюзией сосудов, что очень важно осуществить до любого наркоза, если он планируется по какому-либо поводу. Спленэктомия не показана, за исключением тех случаев, когда повторяются кризы секвестрации или развивается гиперспленизм со спленомегалией.

Это аутосомно-доминантное заболевание проявляется в трех вариантах — талассемия major («большая», гомозиготная), intermediate («промежуточная») и minor («малая», гетерозиготная). Две причины приводят к развитию анемии. Первая — врожденный дефект, заключающийся в том, что фетальный гемоглобин (HbF) продуцируется в значительно большем количестве, чем взрослый гемоглобин (НbА).

Из-за блокирования обмена железа, во всем организме возникают значительные его скопления, что приводит к тяжелой хронической анемии, желтухе, значительному увеличению печени, селезенки, костей черепа («шишки» на лбу), задержке роста. Вторая причина анемии — гиперспленизм, который уменьшает продолжительность жизни эритроцитов, в том числе и переливаемых при трансфузиях. У 25% больных образуются желчные камни.

Лейкозная инфильтрация приводит к спленомегалии. Разрыв селезенки более часто возникает при остром лейкозе. У детей с острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ) бластные клетки проникают в лимфоузлы и кости. Значительная спленомегалия бывает обычно при более тяжелом «агрессивном» лейкозе Т- или В-клеточного типа, прогностически неблагоприятном.

Плохой прогноз отмечается и при наличии гепатоспленомегалии, хотя увеличение печени и селезенки может быть формой лейко-лимфомы, при которой имеется опухоль средостения. Более чем у половины детей с острым миелобластным лейкозом (ОМЛ) печень и селезенка также увеличены. Хотя при хроническом миелоидном лейкозе (ХМЛ) именно в селезенке лежит причина бластноклеточных кризов, однако спленэктомия в таких случаях не играет роли.

Как правило, спленэктомия у детей с лейкозом редко бывает эффективной и не способствует продлению жизни пациентов. А потому данное вмешательство должно рассматриваться в лучшем случае лишь как вспомогательный метод. Соответственно, спленэктомия может иметь применение (притом ограниченное) только в тех наблюдениях, когда сама по себе селезенка очень больших размеров является источником серьезных проблем — гематологических (гиперспленизм) или клинических (боли, синдром «опухоли» в животе).

Идиопашическая тромбоцитпопеническая пурпура. При данном заболевании циркулирующие тромбоциты депонируются в селезенке. Заболевание может быть первичным (идиопатическим) или вторичным (лимфопролиферативной, лекарственной, токсической или инфекционной этиологии). Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) вызывается действием циркулирующих антитромбоцитарных аутоантител, которые прикрепляются к тромбоцитам, способствуя их деструкции.

Селезенка при этом редко увеличивается, за исключением тех случаев, когда ИТП развивается на фоне заболеваний, для которых характерна спленомегалия. Роль селезенки в возникновении ИТП не ясна — возможно, она продуцирует эти тромбоцитарные антитела (а может быть, и нейтрализует) или разрушает тромбоциты.

Тромбоцитарные нарушения проявляются в виде петехий, гематом при травме и кровотечений, из которых наиболее тяжелыми являются кровоизлияния в ЦНС (

Различные инородные тела сравнительно часто попадают в желудочно-кишечный тракт детей. Проглатывание инородных тел происходит в результате неосторожного обращения с мелкими предметами, недосмотра родителей или в редких случаях преднамеренно (Э. А. Сусленникова, 1959; М. М. Басе с соавт., 1963, и.

Гастростомия нередко создаетсяя у детей с неврологической патологией для декомпрессии желудка и кормления, а также широко используется как первый этап при хирургическом лечении пациентов с врожденным трахеопищеводным свищом. Кроме того, она чрезвычайно популярна как метод послеоперационной декомпрес.

источник