Цирроз печени дифференциальная диагностика портальной гипертензии

Асцит является одним из осложнений портальной гипертензии различного генеза. Риск развития асцита у пациента с циррозом печени составляет 60 % в течение 10 лет после установления диагноза при отсутствии этиотропного лечения. Появление асцита свидетельствует о декомпенсации заболевания и ухудшении его прогноза: выживаемость пациентов с циррозом печени в течение первого года от момента появления асцита составляет 45-82 %, в течение 5 лет — менее 50 % без трансплантации печени. Связано зто с усугублением гемодинамических нарушений, лежащих в основе развития других осложнений цирроза — синдрома гипо- патриемии, гепаторенального синдрома, спонтанного бактериального перитонита, влияющих на прогноз заболевания.

Портокавальный градиент давления крови в норме составляет 2-6 мм рт. ст. При повышении его до 10 мм рт. ст. появляется клинически значимая портальная гипертензия, формируются портосистемные анастомозы. При давлении более 12 мм рт. ст. отмечаются кровотечения из ВРВП.

Сообщение между портальным и системным кровотоком осуществляется через коронарные и короткие вены желудка, интеркостальные, пищеводные и v. azygos, геморроидальные воны, а также ретроперитоиеалыю (между селезеночной и левыми надпочечниковой и почечной венами; соединения с венами желудка, кишечника, селезенки и печени).

Нарушение архитектоники печени, разрастание соединительной ткани, появление узлов регенерации сопровождается сдавлением мелких венул, деформацией портальной системы и частичной облитерации венул. Формируются артериоловенозные анастомозы, через которые артериальная кровь попадает в воротную вену и наоборот. Повышение давления в воротной вене способствует развитию венозных коллатералей, через которые венозная кровь из портальной системы попадает в системный кровоток.

Ш унтировапие крови способствует не только сбросу токсинов в системный кровоток, но и развитию бактериемии, перитонита, сепсиса и других инфекционных осложнений, является одним из наиболее значимых факторов формирования энцефалопатии, дистрофических изменений различных органов.

Различают три формы портальной гипертензии: внутрипече- ночную, внепеченочную и смешанную.

Для дифференциальной диагностики следует учитывать различные причины портальной гипертензии:

• 1) предпеченочиая:
  • ? тромбоз селезеночной вены;
  • ? тромбоз воротной вены;
  • ? кавериоматоз воротной вены;
• 2) внутрипеченочная:
  • ? цирроз печени;
  • ? тяжелый острый или хронический гепатит;
  • ? гепатоцеллюлярпый рак;
  • ? вепоокклюзиопная болезнь;
  • ? конгенитальный фиброз печени;
  • ? поликистоз печени;
  • ? амилоидоз печени;
  • ? острая жировая печень беременных;
  • ? болезнь Rendu-Osler;
  • ? туберкулез;
  • ? заболевания крови;

• 3) постпеченочная:
  • ? синдром Бадда-Киари;
  • ? врожденная аномалия и тромбоз нижней полой вены;
  • ? констриктивный перикардит;
  • ? недостаточность трикуспидального клапана;
• 4) прочие причины: артериовенозные фистулы (селезеночная, аорто-мезеитериальная, аорто-портальная и печеночная артерио- портальная).

Портальная гипертензия при циррозе печени является результатом повышения внутрипеченочпого сопротивления и увеличения портального кровотока.

Повышение внутрипеченочпого сопротивления связано со сдавлением печеночных вен регенераторными узлами, перивенулярным и перисииусоидальным отложением коллагена, отеком гепатоци- тов. Клинические проявления портальной гипертензии связаны с формированием коллатералей в нескольких регионах:

• ? желудок, пищевод, прямая кишка;
• ? умбиликальные и параумбиликальпые вены;
• ? ретроперитонеальиые коллатерали между селезеночной веной и левыми надпочечниковой и почечной венами;
• ? ретроперитонеальиые соединения с венами желудка, кишечника, селезенки и печени.

Клинические проявления зависят от уровня блокады, однако при всех формах портальной гипертензии имеются и общие симптомы:

• ? диспептические расстройства (снижение аппетита, тошнота, метеоризм);
• ? слабость, быстрая утомляемость;
• ? чувство тяжести или боли в левом и правом подреберьях, желтуха, похудение;
• ? гепатосплепомегалия;
• ? синдром гиперспленизма — анемия, лейкопения и тромбо- цитопеиия, обусловленные повышенным разрушением и частичным депонированием форменных элементов крови в селезенке;
• ? асцит развивается при виутрипечеиочной и иадпечеиочпой портальной гипертензии, в последнем случае он является основным и ранним симптомом, отличается упорным течением, плохо поддается лечению; при внепечепочной портальной гипертензии асцит часто по возникает или присоединяется на поздних стадиях процесса;
• ? расширение портокавальных анастомозов и активизация коллатерального кровообращения по венам пищевода, кардиальной части желудка, передней брюшной стенки, прямой кишки (варикозное расширение вен пищевода, желудка, геморроидальных вен, околопупочпых вей).

Диагноз портальной гипертензии и ее форм устанавливают на основании:

• ? клинической картины;
• ? комплекса инструментальных исследований, основным из которых является рентгенографическое (кавография, мезеитерико- графия, аортография, сплепопортография, целиакография). Наиболее информативна в отношении уровня блокады и состояния сосудов спленопортография. При внепечеиочном блоке она позволяет выявить различные нарушения проходимости сосудистого русла вплоть до полного прекращения кровообращения, определить место блока, а также возможность наложения спленоренального анастомоза. При внутрипечеиочном блоке характерно контрастирование лишь основных стволов воротной вены при обеднении сосудистого рисунка печени. О надпеченочной портальной гипертензии наибольшую информацию получают при кавографии;
• ? измерения давления в системе воротной вены с помощью чрескожной спленоманометрии. При портальной гипертензии давление в селезенке может достигать 51 Па (500 мм вод. ст.), в то время как в норме оно не превышает 12,2 Па (120 мм вод. ст.);
• ? ЭГДС: расширение вен пищевода и желудка;
• ? ректоромапоскопии: расширение геморроидальных вен;
• ? УЗИ органов брюшной полости, допплерографического исследования сосудов портальной системы, пункционной биопсии печени, КТ, МРТ, лапароскопии, при необходимости — лапаротомии.

источник

Прегепатическая форма (под-, допеченочная) портальной гипертензии.

Обусловлена нарушением воротного кровотока на уровне портальной, селезеночной и брыжеечных вен вследствие различных причин.

Обструкция воротной вены и ее ветвей:

Тромбоз воротных сосудов выявляется приблизительно у половины пациентов с клиникой синдрома портальной гипертензии не цирротического генеза. Патогенетически тромбоз вызывается комбинацией местных и общих факторов риска.

К местным факторам относят: рак (любой орган брюшной полости); очаговые воспалительные заболевания (омфалит новорожденных, посткатетеризационный умбилицит, острые воспалительные заболевания органов брюшной полости – аппендицит, панкреатит, прободная язва, холецистит, тубуркулезный лимфаденит, болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, цитомегаловирусная инфекция и др.); повреждения вен портальной системы (спленэктомия, трансплантация печени, травма брюшной полости); портокавальное шунтирование (хирургическое, эндоваскулярное). Тромбогенные поражения портальных трактов возможны при гранулематозных заболеваниях – шистосомоз (воспалительная реакция на яйца паразита мелких ветвей воротной вены), саркоидоз (сопровождается массивным фиброзом), туберкулез; аутоиммунных заболеваниях печени – первичный билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит. Действие некоторых токсических веществ (захватываются эндотелиальными клетками в пространстве Диссе), что ведет к усиленному фиброгенезу и обструкции мелких ветвей воротной вены.

Общие факторы включают врожденные и приобретенные нарушения в системе гемостаза. К врожденным относят дефицит естественных ингибиторов свертывания – дефицит антитромбина III, факторов II и V (мутация фактора Лейдена), мутация гена протромбина. К приобретенным – миелопролиферативные заболевания, антифосфолипидный синдром, дефицит протеинов S и С, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, гипергомоцистеинемия, воспалительные и онкологические заболевания, применение пероральных контрацептивов, беременность и др.

При тромбозе воротной вены (ТВВ) местные факторы могут быть идентифицированы приблизительно у 30 % пациентов, общие – у 70 %. Местные факторы играют большее значение для острой стадии ТВВ, общие – для хронической стадии.

У половины пациентов непосредственную причину тромбоза установить не удается, однако у большинства из них имеется различная сопутствующая патология как гипотериоз, сахарный диабет, дерматомиозит, ревматоидный артрит, ожирение, метаболический синдром и др.

Течение и прогноз тромбозов. Установлено, что гиперкоагуляция связана с ускоренной прогрессией фиброза печени. Тромбин, помимо мощного прокоагулянтного действия, имеет много клеточных эффектов через активацию печеночных звездчатых клеток, ответственных за патологический фиброз. Снижение содержания антитромбина, протеинов C и S, повышение фактора VIII у больных с вирусными гепатитами или жировым гепатозом неалкогольного генеза коррелирует с более тяжелой стадией фиброза и ускоренной прогрессией к циррозу. Гипергомоцистеинемя у тех же пациентов связана с отрицательным результатом на противовирусное лечение. Участие печени в первичной гипогаммаглобулинемии главным образом состоит в развитии узловой регенераторной гиперплазии, хронического холестаза.

Экстравазальная компрессия воротной вены и ее вервей:

— опухоли печени, желчных путей, поджелудочной железы;

— ретроперитонеальный фиброз, приводящий к сдавлению воротной вены.

2. Травма воротной вены и ее вервей: повреждение портальной вены в 50 % случаев приводит к гибели больного, однако в некоторых случаях единственным способом остановки кровотечения является перевязка вены.

3. Увеличение спланхнатического кровотока: идеопатическая спленомегалия.

4. Врожденные аномалии: атрезии воротной вены и ее ветвей.

5. Печеночно-артериальные фистулы:

— в результате травм, опухолей;

— при остром ишемическом колите (на уровне нижнебрыжеечной артерии).

Клиника. Выделяют острую и хроническую стадию заболевания, которые представляют последовательные стадии одного заболевания, но отличаются относительно их лечения.

Острая стадия характеризуется появлением болей в животе, лихорадки, симптомами динамической кишечной непроходимости и печеночной недостаточности.

В хронической стадии возможны развитие асцита, спленомегалии, кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка. Возможно развитие портальной холангиопатии, клинически напоминающей первичный склерозирующий холангит.

При объективном осмотре печень, как правило, не увеличена (или уменьшена в размере), безболезненна при пальпации. Какие-либо патогномоничные симптомы отсутствуют.

По данным УЗ, УЗ-допплерографии специфические УЗ-признаки отсутствуют, отмечается снижение воротного кровотока при усиление артериального.

Морфологические изменения в печени при прегепатичекой форме ПГ определяются величиной портальной перфузии и чаще носят атрофический характер. Выше уровня препятствия не развивается клинически значимых нарушений функции печени, поскольку ее кровоснабжение поддерживается благодаря увеличению притока крови по печеночной артерии (вследствие расширения ее ветвей) и развитию порто-портальных коллатералей, которые образуют так называемую каверному – кавернозную трансформацию.

Реканализация параумбиликальных вен не отмечается, что является важным дифференциальным признаком.

Варикозное расширение вен желчного пузыря и желудка являются специфическими признаками прегепатической формы ПГ, в частности, тромбоза воротной вены.

Течение и прогноз допеченочной формы ПГ.

Уменьшение притока к печени портальной крови в конечном итоге приводит к снижению функциональных резервов печени, атрофии ее и полному отсутствию регенераторных процессов в ней. Компенсаторное усиление артериального притока к печени в ряде случаев приводит к нодулярной перестройке структуры печени, напоминающей фокальную узловую регенераторную гиперплазию (FNH).

К основным осложнениям допеченочной формы портальной гипертензии относятся кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и (или) желудка, асцит, часто отмечается спленомегалия и гиперспленизм.

Постгепатическая (надпеченочная) форма портальной гипертензии.

Обусловлена нарушением кровотока на уровне печеночных вен и нижней полой вены выше уровня впадения печеночных вен.

Тромбоз печеночных вен на любом уровне – болезнь Бадда-Киари.

Нетромботическая обструкция печеночных вен или нижней полой вены до входа в предсердие – синдром Бадда-Киари.

Патология нижней полой вены до входа в предсердие – тромбоз, сдавление, мембраны, инвазия опухолью и др.

— заболевания, ведущие к развитию сердечной недостаточности.

Основной причиной надпеченочной формы ПГ, как и допеченочной, является тромбоз. В отличие от тромбоза воротной вены местные факторы остаются не идентифицированными более чем у 95 % больных, хотя основными могут быть те же, что и при тромбозе воротной вены. Комбинация нескольких причинных факторов выявляется приблизительно у 25-44 % пациентов.

Клиника. Как и при допеченочной ПГ, выделяют острую и хроническую стадии.

При острой форме отмечается внезапное начало, лихорадка, сильные боли в верхней половине живота, желтуха. Быстро нарастает асцит, не поддающийся действию мочегонных средств и быстро увеличивающийся после лапароцентеза. Печень увеличена в размерах, край заострен, резко болезненный. Летальность при этой форме составляет 90-100 %.

Хроническая форма болезни по своим проявлениям сходна с течением цирроза печени.

Бессимптомные формы составляют приблизительно 15 % пациентов.

Диагностика. Диагноз надпеченочной ПГ, в частности, синдрома бадда-Киари нужно всегда иметь в виду у всех пациентов с острым или хроническим заболеванием печени, сопровождающимися варикозом и асцитом. При УЗИ УЗ-допплерографии могут выявляться гиперэхогенный тромб в просвете сосуда, уменьшение или отсутствие кровотока или гиперэхогенный тяж (полоса) на месте одной (или более) главных печеночных вен. Печеночная артерия в отличие от подпеченочного блока небольшого размера (значительно меньше нормы), калибр ее ветвей уменьшен, они удлинены и извиты, создавая впечатление о наличии множественных объемных образований. Сходная картина наблюдается при метастазах. Отмечается снижение скоростных показателей кровотока по печеночной артерии. Характерно наличие больших внутрипеченочных или подкапсульных портовенозных коллатералей, соединяющих портальные сосуды с диафрагмальными или межреберными венами, которые определяются в более чем 80 % случаев. Патогномоничным является увеличение хвостатой доли, которая отдельно дренируется в нижнюю полую вену и редко вовлекается в тромботический процесс. Хвостатая доля печени гипертрофируется, чтобы компенсировать уменьшение функциональной паренхимы печени. Комбинация ультразвуковых симптомов “изменения печеночных и/или кавальной вен” и наличие гипертрофии “хвостатой доли” позволяют идентифицировать синдром Бадда-Киари практически в 100% случаев.

«Золотым стандартом» диагностики заболевания является катетеризация печеночной вены и ангиография. Альтернативными методами являются контрастная КТ и ЯМР.

Изменение в печени. При осмотре печень гладкая, багрового цвета, на разрезе – “мускатный” вид. По данным компьютерной томографии, плотность печени выше плотности окружающей ткани. В зоне 3 ацинуса обнаруживают расширенные вены, перивенулярные синусоиды, признаки застоя с кровоизлияниями и некрозом. Возможен некроз гепатоцитов зоны III. Клетки крови в пространстве Диссе могут свидетельствовать о наличии кровотока вне синусоидов, в обход венозной обструкции. В поздних стадиях развивается фиброз 3 зоны (центролобулярной). Определяются узелки регенераторной гиперплазии.

Течение и прогноз надпеченочной формы ПГ. Нарушение оттока крови по системе печеночных вен ведет к развитию крупноузловой трансформации – циррозу печени («кардиальный» цирроз).

Синдром Бадд-Киари – потенциально смертельное заболевание. 90 % нелеченных пациентов умирают в течение 3,5 лет после установки диагноза. Продолжительность жизни без трансплантации в течение 1, 5 и 10 лет составляет примерно 47 %, 28 % и 17 % соответственно. Причинами смерти являются диуретикорезистентный асцит, связанный с почечной недостаточностью и кахексией, желудочно-кишечное кровотечение вследствие портальной гипертензии, печеночная недостаточность. При использовании современной стратегии лечения 5-летняя выживаемость достигает 80 %.

Интрагепатическая (внутрипеченочная – пре-, пара- и постсинусоидальная) форма портальной гипертензии.

Фиброз: — хронический гепатит (вирусный, алкогольный, токсический);

— врожденный печеночный фиброз (нецирротический портальный фиброз).

Узловые заболевания печени: — узловая регенераторная гиперплазия;

— частичная узловая трансформация;

— мастоцитоз (синдром активации тучной клетки);

— инфильтрация печени при гематологических заболеваниях;

— грануломатоз печени (шистосомоз, саркоидоз, туберкулез и др.);

Клиника. Клиника интрагепатической формы портальной гипертензии во многом идентична циррозу печени.

Течение и прогноз интрапеченочной формы ПГ.

Облитерация портальных венул приводит к синусоидальной дилатации, неоангиогенезу (капилляризации) в пределах или по периферии портальных трактов, фиброзу портальных трактов, регенеративным изменениям в дольке по типу узловой трансформации. Эти гистоархитекторные изменения, возможно, связаны с увеличенным артериальным притоком в соответствующей области на фоне обструкции портальных венул. При изолированном фиброзе портальных трактов, соответствующий синдром в европейских странах назвали портальным склерозом (болезнь Банти), в Индии нецирротическим портальным фиброзом, в Японии идиопатической портальной гипертензией, для которой характерна спленомегалия, гиперспленизм, портальная гипертензия без окклюзии воротной и селезеночной вен и патологических изменений со стороны печени. При ангиографическом исследовании воротной вены (портограмма) отмечается сужение мелких ее ветвей и уменьшение их количества.

При облитерации печеночных вен морфологические изменения имеют сходные признаки при различных причинах постсинусоидальной портальной гипертензии – снижение портального и усиление артериального кровотока, чем объясняется развитие активной регенерации ткани печени в областях с повышенной артериальной перфузией, ведущее к крупноузловой трансформации.

источник

Профилактика цирроза печени включает своевременное выявление состояний, способных приводить к его развитию, и адекватную коррекцию обнаруженных нарушений. ■ Гемохроматоз. Несколько исследований продемонстрировали экономическую эффективность популяционного скрининга на наследственный гемохроматоз. Во время скринига определяют железо в сыворотке крови, общую и свободную железосвязывающую способность сыворотки. Если эти показатели повышены, их определяют повторно и при достоверном повышении обследуют пациента на гемохроматоз. ■ Скрининг на злоупотребление алкоголем: ограничение потребления алкоголя достоверно уменьшает вероятность развития цирроза печениB. Возможно применение CAGE-теста (Cut — резать, Angry — сердитый, Guilty — виновность, Empty — пустой), включающего четыре вопроса. 1. Возникало ли у Вас ощущение того, что Вам следует сократить употребление спиртных напитков? 2. Возникало ли у Вас чувство раздражения, если кто-то из окружающих (друзья, родственники) говорил Вам о необходимости сократить употребление спиртных напитков? 3. Испытывали ли Вы когда-нибудь чувство вины, связанное с употреблением спиртных напитков? 4. Возникало ли у Вас желание принять спиртное на следующее утро после эпизода употребления алкоголя? Чувствительность и специфичность составляют примерно 70%, основное достоинство — возможность тестирования при сборе анамнеза. Положительный ответ более чем на два вопроса позволяет заподозрить алкогольную зависимость, сопровождающуюся изменениями поведения и личности. Из лабораторных признаков маркёрами злоупотребления алкоголем могут выступать преобладающее повышение активности АСТ по сравнению с АЛТ, повышение ГГТП, Ig A, увеличение среднего объёма эритроцитов. Все эти признаки обладают высокой специфичностью при относительно низкой чувствительности, за исключением активности ГГТП, повышение которой считают высокоспецифичным признаком как злоупотребления алкоголем, так и алкогольной зависимостиA. ■ Скрининг на вирусы гепатита B и C: подробнее см. статью «Гепатиты вирусные острые и хронические». У индивидуумов с факторами риска хронических гепатитов необходимо провести исследование на вирусы гепатита В и C. Выживаемость больных с хроническими гепатитами, как при наличии цирроза, так и без него, существенно выше при своевременной интерферонотерапииB. ■ Скрининг при использовании гепатотоксичных препаратов, в первую очередь метотрексатаB и амиодаронаC, — определяют активность АЛТ и АСТ каждые 1–3 мес. Указанные препараты при длительном применении могут приводить к циррозу печени. ■ Скрининг среди родственников больных с хроническим поражением печени. Обследуют родственников первой степени родства: определяют степень насыщения трансферрина и сывороточную концентрацию ферритина (выявление врождённого гемохроматозаB), сывороточную концентрацию церулоплазмина (диагностика болезни Вильсона–КоноваловаB), выявление дефицита α1-антитрипсина. ■ Скрининг для выявления неалкогольной жировой болезни печени. Факторы риска — сахарный диабет 2 типа, ожирение, гиперлипидемия, отношение активности АСТ/АЛТ выше 1,0; особенно существенно возрастает риск у пациентов старше 45 летB. Всем пациентам из группы риска необходимо провести УЗИ печени для выявления стеатоза. Пациентов необходимо проинформировать о возможности развития цирроза печени.

Скрининг на выявление непосредственно цирроза печени не проводят. Скрининговые мероприятия осуществляют с целью выявления заболеваний и состояний, способных привести к циррозу печени (см. выше раздел «Профилактика»).

Циррозы печени разделяют по этиологии (см. выше раздел «Этиология») и степени тяжести, для чего применяют классификацию по Чайлду–ПьюA (табл. 4-10). Таблица 4-10. Определение степени тяжести цирроза печени по Чайлду–Пью

источник

Выявление портальной гипертензии не представляет особых затруднений, обнаружение варикозных расширенных вен в пищеводе и желудке при эзофагогастроскопии не оставляет никаких сомнений в этом диагнозе. Каждая форма гипертензии вызывается определёнными заболеваниями, которые, как правило, достаточно хорошо распознают и имеют чёткую клиническую картину. Однако в отдельных наблюдениях портальную гипертензию приходится дифференцировать со сдавливающим перикардитом и туберкулёзным поражением брюшины, когда на первый план выступает клиническая картина упорного отёчно-асцитического синдрома и больные поступают в стационар с направительным диагнозом «асцит неясной этиологии».

Первое, на что обращают внимание при сдавливающем перикардите, — быстрое набухание шейных вен и цианоз кожных покровов головы и шеи при переводе больного, который стремится занять сидячее или полусидячее положение, в горизонтальное положение. При исследовании отмечают приглушение сердечных тонов, а при эзофагогастроскопии — отсутствие варикозных вен в пищеводе и желудке. Селезёнка не увеличена. Печень значительно увеличена, плотная, умеренно болезненная при пальпации, но функциональные печёночные тесты остаются в норме. Эхокардиография позволяет диагностировать сдавливающий перикардит.

Асцитический синдром при туберкулёзе брюшины можно диагностировать с помощью лапароскопического исследования, при котором хорошо видны множественные белесоватые бугорки, располагающиеся на висцеральной и париетальной брюшине. Биопсия кусочка брюшины с бугорками подтверждает подозрение клинициста.

Большие кисты придатков матки у женщин могут имитировать асцит, что требует дифференциальной диагностики с циррозом печени в асцитической стадии. Объём кисты может достигать 10-12 л и более, внешне живот такой женщины мало отличается от живота больной с асцитом. Пальпация брюшной стенки при кисте даёт ощущение упругости и некоторое западение контура брюшной стенки в эпигастральной области, а при большом асците «цирротического» генеза живот мягкоэластической консистенции, что довольно часто сопровождается пупочной грыжей, в которой находится жидкость. Отсутствие спленомегалии и варикозных вен в пищеводе и желудке позволяет исключить диагноз портальной гипертензии, а последующее УЗИ или КТ брюшной полости — поставить правильный диагноз.

Дифференциальная диагностика заболеваний системы крови, протекающих с увеличением селезёнки и нарушениями в составе периферической крови (болезнь Гоше, гемолитическая анемия, хронический миелолейкоз), но без портальной гипертензии, в настоящее время затруднений не вызывает. Отсутствие варикозных вен в пищеводе и желудке, как и полностью проходимое спленопортальное русло, по данным УЗИ, с нормальными диаметрами сосудов даёт возможность избежать диагностической ошибки.

В единичных наблюдениях дифференциальная диагностика цирроза печени в стадии компенсации без признаков активности процесса с первичной тотальной внепечёночной портальной гипертензией вызывает определённые трудности. Идентичная клиническая картина заболеваний, полное отсутствие жалоб, а порою и анамнеза, дают повод для сомнений в диагнозе. Биохимическое исследование крови также не проясняет ситуации. Наличие пристеночного тромба в стволе воротной вены с уменьшенным объёмным кровотоком по ней и нормальными или несколько уменьшенными размерами печени по данным УЗИ может говорить о «вторичной внепечёночной портальной гипертензии». Интраоперационная диагностика цирроза печени в таких случаях может стать несколько неожиданной, однако не вносящей существенных корректив в план оперативного вмешательства, так как и в первом, и во втором случаях показания к операции основываются на данных эзофагогастроскопии, при которой определяют варикозные вены пищевода и желудка III степени с угрозой кровотечения из них.

Иногда целесообразна консультация терапевта-гепатолога для исключения активного гепатита и трансплантолога — для определения показаний к пересадке печени.

На основании данных проведённого обследования формируют заключительный диагноз, при этом указывают основное заболевание, послужившее причиной портальной гипертензии, форму портальной гипертензии и её основной симптом, который обосновывает операцию или другое вмешательство. Так, если в качестве причины указывают цирроз печени, то следует указать стадию заболевания и уровень активности процесса. Например: «Цирроз печени, компенсированный (группа «А»), не активный, внутрипечёночная портальная гипертензия, варикозное расширение вен пищевода и желудка III степени с явлением эрозивного эзофагита и высоким риском кровотечения из них, гастропатия тяжёлой степени».

Другие, облигатные симптомы заболевания, такие, как спленомегалия, нарушение в составе периферической крови в виде гиперспленизма или цитоза, наличие небольшого асцита, в диагноз выносить не нужно, чтобы не перегружать его. Акцентировать внимание следует на основном признаке портальной гипертензии, который определяет прогноз заболевания и считается показанием к операции. Если это миелопролиферативное заболевание, то указывают какое, в частности — «Эритремия, тромбоз портальной системы, вторичная тотальная внепечёночная портальная гипертензия, варикозное расширение вен пищевода III степени с явлениями эрозивного эзофагита и высоким риском кровотечений из них».

Другой пример возможного диагноза: «Сублейкемический миелоз с явлением умеренно выраженного гиперспленизма, тромбоз портальной системы, вторичная тотальная внепечёночная портальная гипертензия, варикозное расширение вен пищевода и желудка II степени, гастропатия тяжёлой степени, частые рецидивы пищеводно-желудочных кровотечений». Указание в диагнозе на наличие гастропатии необходимо для объяснения причины геморрагического синдрома и обоснования необходимости шунтирующей операции, которая, как правило, ликвидирует эти симптомы заболевания.

Если распознают хронический хвостовой панкреатит и кисту в области хвоста железы, то диагноз формулируют так: «Хронический панкреатит, киста хвоста поджелудочной железы, вторичная сегментарная внепечёночная портальная гипертензия, варикозное расширение вен проксимального отдела желудка с рецидивами желудочных кровотечений в анамнезе».

В тех случаях, когда в качестве причины гипертензии распознают порок развития воротной вены, то диагноз формулируют следующим образом: «Первичная тотальная внепечёночная портальная гипертензия, варикозное расширение вен пищевода и желудка III степени с явлением эзофагита и рецидивами кровотечений из них». Если ранее у такого больного была удалена селезёнка, то к диагнозу добавляют «состояние после спленэктомии», что ориентирует хирурга на невозможность использования селезёночной вены для портокавального шунта.

При болезни Киари и синдроме Бадда-Киари диагноз формулируют как: «Болезнь Киари (или синдром Бадда-Киари), запечёночная портальная гипертензия, диуретикорезистентный асцит, варикозное расширение вен пищевода и желудка I степени». В данном случае следует указать состояние варикозных вен пищевода и желудка, которые не угрожают больному кровотечением. Следовательно, можно обсуждать вопрос об операции перитонеовенозного шунтирования или лимфовенозного анастомоза, от которых при варикозном расширении вен II-III степени с угрозой кровотечения следует отказаться из-за высокого риска пищеводно-желудочного кровотечения после операции.

А.К. Ерамишанцев, А.Г. Шерцингер, Е.А. Киценко

источник

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Портальная гипертензия — синдром повышенного давления в системе воротной вены, вызванного нарушением кровотока в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене. В норме давление в системе портальных вен составляет 5-10 мм рт.ст.; повышение давления выше 12 мм рт.ст. свидетельствует о развитии портальной гипертензии.

Примечание. Портальная гипертензия не является основным заболеванием, используется для кодировки осложнений и сопутствующей патологии. Возможно использование добавочных кодов для ассоциированных осложнений, например — K31.89 при гастропатии, ассоциированной с портальной гипертензией.

Классификация на основе локализации портального блока

2.1 Пресинусоидальная:
— болезнь Рандю-Ослера;
— врожденный фиброз печени;
— тромбоз ветвей портальной вены (тяжелый бактериальный холангит, злокачественные новообразования);
— первичный билиарный холангит, первичный склерозирующий холангит;
— гранулематозы (шистосомоз, саркоидоз, туберкулез);
— хронический вирусный гепатит;
— первичный билиарный цирроз;
— миелопролиферативные заболевания;
— нодулярная регенераторная гиперплазия;
— идиопатическая (нецирротическая) портальная гипертензия;
— болезнь Вильсона;
— гемохроматоз;
— поликистоз;
— амилоидоз;
— воздействие токсичных веществ (медь, мышьяк, 6-меркаптопурин);

2. 2 Синусоидальная:
— все случаи цирроза печени;
— острый алкогольный гепатит;
— тяжелый вирусный гепатит;
— острая жировая печень беременных;
— интоксикация витамином А;
— системный мастоцитоз;
— печеночная пурпура;
— цитотоксичные лекарства;

2.3 Постсинусоидальная:
— веноокклюзионная болезнь;
— алкогольный центролобулярный гиалиновый склероз;

3. Подпеченочная:
— тромбоз воротной вены;
— кавернозная трансформация воротной вены;
— тромбоз селезеночной вены;
— висцеральная артериовенозная фистула;
— идиопатическая тропическая спленомегалия (синдром Банти, см. также «Фиброз печени» — К74.0).

4. Смешанная.

Классификация портальной гипертензии по уровню повышения давления в портальной системе:

— III степень – вены сливаются по всей окружности пищевода.

Японское научное общество по изучению портальной гипертензии в 1991 году разработало правила для регистрации эндоскопических признаков варикозно расширенных вен (ВРВ) пищевода и желудка, состоящие из 6 основных позиций:

Типы «красных маркеров»

2. Гематоцистные пятна — расширенные интраэпителиальные венозные узлы. При эндоскопии выглядят как пузырьки красного цвета, обычно солитарные (одиночные), диаметром около 4 мм. Данный признак наблюдается у 8% пациентов с варикозными венами пищевода. Гематоцистные пятна являются наиболее слабыми участками варикозной стенки и местом развития профузного кровотечения.

3. Телеангиэктазии — сеть мелких извитых сосудов микроциркуляторного русла, расположенных субэпителиально, преимущественно в нижней трети пищевода.

Причины возникновения портальной гипертензии

1. Надпеченочной:
— тромбоз селезеночной вены;
— тромбоз воротной вены;
— врожденная аномалия воротной вены;
— сдавление воротной вены опухолью, паразитарными (альвеококкоз) и воспалительными (панкреатит) образованиями.

2. Панкреатобилиарной области: висцеральные артериовенозные фистулы .

3. Внутрипеченочной, преимущественно пресинусоидальной:
— ранние стадии первичного билиарного цирроза, идиопатической портальной гипертензии, шистосомоза, узловой регенеративной гиперплазии;
— миелопролиферативные заболевания;
— поликистоз печени;
— метастазы, гранулематозные заболевания печени.

Портальная гипертензия развивается в результате увеличения портального венозного кровотока и (или) повышения резистентности портальных или печеночных вен. В основе увеличения портального сопротивления лежат механическая обструкция и активное сокращение миофибробластов и гладкомышечного слоя внутрипеченочных вен.

— гастроэзофагеальные — соединяют воротную вену с верхней полой веной через венечную вену желудка, непарные и полунепарные вены;

— анастомозы между венозными сплетениями прямой кишки и нижней полой вены, через верхние и нижние геморроидальные вены, образованные околопупочными венами.

Анастомозы в пищеводе, кардиальном отделе желудка, вокруг прямой кишки способствуют возникновению в данных зонах потенциальных источников кровотечений. При повышении портального давления более 12 мм рт.ст. появляется риск разрыва варикозного расширения вен пищевода. Степень риска возникновения кровотечения зависит от класса цирроза, размера варикозных узлов и наличия «красных маркеров» (изменения сосудистой стенки).

Считается, что заболевание чаще наблюдается у мужчин (60%).
Средний возраст пациента не выяснен в связи с разнородностью патологии, приводящей к портальной гипертензии.

В благополучных странах, где проводится вакцинация от вирусного гепатита, тромбоз воротной вены и вторичный билиарный цирроз являются наиболее распространенными причинами варикозно расширенных вен пищевода у детей. Цирроз печени является наиболее распространенной причиной варикозного расширения вен пищевода у взрослых.

Выраженность клинических проявлений портальной гипертензии зависит от степени и уровня блокады портальной системы и развития портокавальных анастомозов.

Признаки формирования портосистемного шунтирования включают в себя следующее (кроме указанных выше):

В зависимости от этиологии также могут отмечаться следующие проявления:
— общие признаки недостаточности кровообращения;
— бледность — можно предположить активное внутреннее кровотечение;
— увеличение околоушной железы, может быть связано с злоупотреблением алкоголем и / или недоеданием;
— цианоз языка, губ, пальцев (в связи с низкой насыщенностью кислородом крови);
— одышка и тахипноэ Тахипноэ — учащенное дыхание без его углубления
;
— fetor hepaticus (зловонное дыхание, печеночный запах изо рта);
— уменьшение размеров печени;
— непрерывный венозный шум при аускультации живота.

Физикальные данные:
— расширение вен на передней и боковых отделах брюшной стенки;
— извитые коллатерали вокруг пупка, создающие картину «головы Медузы»;
— асцит;
— при ректальном осмотре — геморроидальные узлы;
— параумбиликальная грыжа;
— признаки хронического заболевания печени (см. цирроз печени — К74);
— признаки гипердинамического кровообращения.

Инструментальные методы

1. УЗИ — безопасный, экономичный и эффективный метод скрининга.

На УЗИ определяются следующие признаки:

1.1 Расширение и извитость сосудов. Признаками портальной гипертензии считаются увеличение диаметра воротной вены более 13 мм и замедление кровотока в ней. Согласно некоторым данным, увеличение диаметра воротной вены считается ненадежным признаком, т.к. в норме этот показатель весьма вариабелен. Необходимо также отметить, что увеличение диаметра воротной вены не является обязательным признаком, существующим постоянно. Это связано с тем, что после образования портокавальных анастомозов диаметр воротной вены может уменьшиться до нормальных величин.

1.3 Наличие асцита.

1.4 Изменение размеров и структуры печени и селезёнки. Линейные размеры селезёнки увеличены и составляют «по длиннику» — свыше 10-11 см, по толщине — 4-5,5 см, площадь селезёнки — свыше 40-50 см 2 (при косом сканировании вдоль левой реберной дуги при выведении на экран максимальной площади среза).

1.5 УЗИ применяется для определения скорости и объема кровотока в воротной вене и ее ветвях а также для визуализации тромбов.
У здоровых лиц линейная скорость кровотока находится в интервале от 18 до 23 см/с. Значение этой скорости резко возрастает при исследовании после приема пищи (на 100-200%) или при задержке дыхания в фазе глубокого вдоха (на 50-70%).
Ряд исследователей отмечает более низкие линейные скорости кровотока в воротной вене (в норме — до 15 ± 0.2 см/с), и достаточно высокую, в связи с этим, эффективность определения именно объемной скорости кровотока (до 845 ± 20 мл/мин в норме).

Корректная оценка гемодинамики возможна при оценке скоростей кровотока во внепеченочной части воротной вены, в области ворот печени и в долевых ветвях воротной вены. Замедление портального кровотока во внутрипеченочных ветвях, таким образом, будет свидетельствовать и о наличии повышенного сопротивления в связи с поражением паренхимы печени, и о наличии портосистемных анастомозов при ускорении кровотока по магистральному стволу.

3. МРТ-ангиография — применяется в случае недостаточно информативной допплерографии. Способствует выявлению портосистемных коллатералей и портальной обструкции. Позволяет получить количественные данные о кровотоке.

4. Радионуклидное исследование с99Тс: повышение радиоактивности селезёнки и костного мозга при портальной гипертензии малоинформативно (в норме значительно ниже, чем у печени).

5. Селективная ангиография — является «золотым стандартом» визуализации кровотока.

Транскавальная печеночная венография заключается во введении контрастного вещества через катетер, проведенный в нижнюю полую вену к устьям печеночных вен, или путем трансюгулярной катетеризации печеночных вен. Осуществляется для:

Портография
Серийные снимки, полученные при ангиографии, дают информацию о всех фазах кровотока в печени (артериальной, паренхиматозной и венозной). Изучение снимков венозной фазы используется для оценки состояния портальной системы. Для визуализации воротной вены и ее притоков применяются чрезартериальный и чрезвенозный доступы.

Чрезартериальный доступ с последующей селективной целиако- или мезентерикографией в венозной фазе исследования, позволяет четко визуализировать воротную вену и ее притоки.
К примеру, у больных, которым планируется наложение спленоренального анастомоза, применяется введение контрастного вещества в селезеночную артерию, поскольку в венозной фазе исследования четко идентифицируется селезеночная вена и ее основные притоки.
Введение в венозной фазе исследования контрастного вещества в верхнюю брыжеечную артерию позволяет получить визуализацию верхней брыжеечной и воротной вены.
При помощи чрезартериального доступа возможна также четкая идентификация размера сосудов, характера и направления кровотока в основных венозных коллатералях (например, в левой желудочной и нижней брыжеечной венах).

Чрезвенозный доступ применяется для контрастирования нижней полой, печеночных и левой почечной вен. Этот метод применяется для получения точной топической информации о локализации патологического процесса (это нужно для выбора места предполагаемого анастомоза).

7. ФГДС применяется для выявления и оценки варикозного расширения вен пищевода и желудка.

Осуществление ФГДС-скрининга варикозного расширения вен пищевода при циррозе печени:
— в начальных стадиях цирроза — 1 раз в 3 года;
— малые варикозные узлы пищевода без терапии бета-адреноблокаторами — 1 раз в 2 года;
— малые варикозные узлы пищевода при лечении бета-адреноблокаторами — не требуется;
— при декомпенсированном циррозе — немедленно по установлении диагноза, далее ежегодно.

Биопсия печени с гистологическим исследованием проводится для уточнения причин портальной гипертензии.

8. Лапароскопия используется в сомнительных случаях. Важно выявить характер патологических изменений в печени, взять биопсию; определить выраженность спленомегалии и степень расширения вен портальной системы; установить наличие асцита.

2. Биохимический анализ крови. Биохимические пробы печени могут не отличаться от нормальных величин даже при резко выраженной портальной гипертензии.

В биохимическом анализе крови пациентов с циррозом печени необходимо определять следующие показатели:
— аланинаминотрансфераза (АлАТ);
— трансферазы (АСТ и АЛТ);
— щелочная фосфатаза (ЩФ);
— гамма-глутамилтранспептидаза (ГГТП);
— билирубин;
— альбумин;
— калий;
— натрий;
— креатинин.

При компенсированном циррозе печени активность печеночных ферментов может быть нормальной.
При алкогольном гепатите с исходом в цирроз наблюдается существенное повышение АлАТ, АсАТ, ГГТП.
При первичном билиарном циррозе отмечается резкое повышение ЩФ .
Помимо этого у больных циррозом печени повышается общий билирубин, снижается содержание альбумина. Содержание аминотрансфераз в терминальной стадии цирроза печени всегда снижается (функционирующие гепатоциты и ферменты отсутствуют).

Показатели неблагополучного прогноза:
— билирубин выше 300 мкмоль/л;
— альбумин ниже 20 г/л;
— протромбиновый индекс менее 60%.

У больных с отечно-асцитическим синдромом необходимо определять содержание в крови электролитов, альбумина, мочевины, креатинина.

4. Анализы мочи.
При циррозе печени важно определение параметров, которые характеризуют почечную функцию (белок, лейкоциты, эритроциты, креатинин, мочевая кислота). У 57% пациентов с циррозом печени и асцитом выявляется почечная недостаточность (клиренс эндогенного креатинина менее 32 мл/мин. при нормальных показателях креатинина в сыворотке крови).
При отечно-асцитическом синдроме необходимо определять суточный диурез.

5. Специфические лабораторные тесты для установления этиологии портальной гипертензии:
— аутоантитела;
— серологическая диагностика гепатотропных вирусов;
— ферритин;
— церулоплазмин.

Также дифференциальная диагностика проводится с печеночной недостаточностью без портальной гипертензии, циррозом без сформировавшейся портальной гипертензии и выпотами в брюшную полость другой этиологии.

Кровотечения из желудочно-кишечного тракта, возникшие вследствие портальной гипертензии, дифференцируются с кровотечениями другой этиологии.

источник

Предлагаем ознакомится со статьей на тему: «Цирроз печени дифференциальная диагностика» на нашем сайте, посвященному лечению печени.

Цирроз печени – Часть III. Диагностика и дифференциальная диагностика циррозов печени.

Диагностика и дифференциальная диагностика цирроза печени. Вирусный цирроз печени. Алкогольный цирроз печени. Первичный билиарный цирроз печени.

Цирроз печени является, по современным представлениям, хроническим прогрессирующим заболеванием печени различной этиологии с выраженными в различной степени признаками функциональной недостаточности печени и портальной гипертензии.

Достоверными критериями диагноза цирроза печени служат морфологические изменения в печени, поэтому лапароскопия и биопсия помогают диагностике в сомнительных случаях.

При формулировании диагноза необходимо указать морфологический тип цирроза печени (мелкоузловой, крупноузловой или смешанный), дать его этиологическую характеристику (вирусный, алкогольный, билиарный, застойный, паразитарный, вследствие обменных нарушений или неизвестной этиологии), подчеркнуть выраженность печеночноклеточной недостаточности и портальной гипертензии, сделать заключение об активности цирроза печени.

Этиологическими критериями служат указания в анамнезе на перенесенный вирусный гепатит, особенно тяжелый, однако заболевание может развиться и после безжелтушной формы гепатита. Известную помощь в диагностике оказывает выявление поверхностного антигена гепатита В. Антиген можно обнаружить с помощью иммунофлюоресцентного и радиоиммунного методов, а также при гистологическом исследовании. Присутствие антигена можно предположить тогда, когда есть гепатоциты с поверхностью, напоминающей шлифованное стекло; для выявления антигена используется окрашивание альдегидфуксином или орсеином.

Начальная стадия вирусного цирроза печени. Наиболее часты жалобы на боли в правом подреберье, появляются диспепсические и астеновегетативные расстройства. Печень большая, с неровной поверхностью, болезненна при пальпации. Лабораторные показатели – высокий уровень белка плазмы, резкое повышение активности аминотрансфераз.

Развернутая стадия вирусного цирроза печени сопровождается быстрым, клинически выраженным прогрессированием заболевания. В клинической картине на первый план выступают проявления печеночной недостаточности: желтуха, боли в животе, повышение температуры, преходящий асцит. У всех больных этим заболеванием печени увеличивается не только печень, но и селезенка, последняя часто достигает значительных размеров.

Важное значение для подтверждения диагноза цирроза печени имеют внепеченочные признаки заболевания печени – сосудистые звездочки, “печеночные” ладони, гинекомастия. Наряду с изменениями функциональных показателей, характерными для начальной стадии, отмечаются значительное уменьшение альбуминов и резкое увеличение глобулиновых фракций, высоких цифр достигает тимоловая проба, снижены холестерин, протромбин. У части больных бывают явления гиперспленизма.

В большинстве случаев диагноз устанавливается на основании анамнестических и клинико-биохимических данных. Радиоизотопное сканирование печени с коллоидным золотом или технецием играет существенную роль в диагностике этого заболевания печени. Диффузное снижение поглощения изотопа в печени и “сканирующаяся” селезенка, активно накапливающая изотоп, свидетельствуют о циррозе печени.

Лапароскопия и прицельная биопсия печени выявляют не только сам цирроз, но и его морфологический тип, признаки активности процесса.

Алкогольный цирроз печени

Этиологическими критериями алкогольного цирроза печени служат указания в анамнезе на алкоголизм, симптомы предшествующего острого алкогольного гепатита или сочетание цирроза с клинико-морфологическими проявлениями острого алкогольного гепатита. Существенное значение имеют неврологические и соматические проявления алкоголизма.

На алкогольную этиологию указывает сочетание таких морфологических признаков, как жировая дистрофия гепатоцитов, мелкоузловое поражение и гепатоцеллюлярный фиброз. На более поздней стадии часто возникает крупноузловой вариант цирроза, а жировая дистрофия исчезает.

Наиболее информативным гистологическим признаком является алкогольный гепатит с образованием гиалина Маллори и очаговой инфильтрацией нейтрофилами.

Начальная стадия сопровождается чаще всего симптомами острого алкогольного гепатита – потерей аппетита, болями в области печени, рвотой, иногда кратковременной желтухой, холестазом. Печень увеличена, с гладкой поверхностью, в ряде случаев при латентном течении увеличение печени является первым и единственным симптомом этого заболевания печени. Характерен лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом, возможны гипербилирубинемия, повышение активности аминотрансфераз.

Развернутая стадия алкогольного цирроза печени. Наряду с симптомами начальной стадии обнаруживаются недостаточность питания, миопатия, контрактура Дюпюитрена, внепеченочные сосудистые знаки, увеличение околоушных слюнных желез, выпадение волос и атрофия яичек. Выявляются выраженные симптомы портальной гипертензии: варикозно расширенные вены пищевода и геморроидальные вены, асцит. Появляется анемия. Выявляются диспротеинемия, повышение билирубина, умеренное повышение активности аминотрансфераз. Иммунологические нарушения выражены незначительно, но в ряде случаев бывает отчетливое повышение иммуноглобулинов А.

Клинико-функциональные критерии, особенно при алкоголизме, позволяют заподозрить алкогольный цирроз. Однако критерием достоверного диагноза служат данные лапароскопии, выявляющие на ранних стадиях увеличенную печень с сопутствующим стеатозом и картиной мелкоузлового цирроза, симптомы портальной гипертензии. В развернутой стадии часто обнаруживается крупноузловой цирроз, возможны признаки алкогольного гепатита.

Первичный билиарный цирроз печени

Этиология этой формы цирроза печени в большинстве случаев неизвестна. Наиболее существенными считаются изменения иммунных реакций и нарушение метаболизма желчных кислот.

Сегментарное разрушение и запустевание мелких желчных протоков, лимфоидные фолликулы в портальных инфильтратах, холестаз, выявляемые при морфологическом исследовании, указывают на первичный билиарный цирроз.

Начальная стадия. Клиническую картину определяет выраженность холестаза: вначале кожный зуд с незначительной желтухой или без нее, обычно с увеличением печени. Кожа пигментированная, сухая, со следами расчесов. Наблюдаются повышенная активность щелочной фосфатазы в сыворотке крови, гиперлипемия и гиперхолестеринемия; активность сывороточных аминотрансфераз повышена умеренно. Наиболее достоверным функциональным критерием первичного билиарного цирроза печени считают антимитохондриальные антитела. При гистологическом исследовании наблюдается негнойное воспаление внутридольковых желчных канальцев с их разрушением. Далее выявляется пролиферация желчных канальцев с разрушением и перидуктулярным фиброзом.

Развернутая стадия первичного билиарного цирроза печени. Желтуха становится выраженной, часто наблюдаются ксантомы на веках, локтях, ладонях, подошвах, ягодицах. Могут появляться сосудистые звездочки, “печеночные” ладони. Печень всегда значительно увеличена, плотная. Селезенка обычно доступна пальпации. Появляются симптомы портальной гипертензии. Характерны изменения костной системы: боли в спине и ребрах, остеопороз, увеличение эпифизов костей, патологические переломы позвоночника, а также стойкая билирубинемия, гиперхолестеринемия, повышение уровня β-глобулинов, β-липопротеидов. Снижаются уровень альбуминов и протромбино-образовательная функция печени. При гистологическом исследовании наряду с холестазом выявляется картина цирроза печени. Важны для диагностики данные ретроградной холангиопанкреатографии, указывающие на отсутствие внепеченочной обструкции. Более информативна дуоденоскопия с ретроградной холангиопанкреатографией.

Дифференциальная диагностика цирроза печени

Сходную клиническую картину имеют такие заболевания печени, как – первичный рак печени и особенно цирроз-рак.

Цирроз-рак возникает как у лиц, перенесших в прошлом острый вирусный гепатит, так и у больных алкогольной болезнью печени. Рак может развиться на фоне многолетнего цирроза печени с яркой клинической симптоматикой или латентного цирроза печени. Распознавание цирроза-рака основывается на быстром прогрессировании заболевания печени, истощении, лихорадке, абдоминальном болевом синдроме, лейкоцитозе, анемии, резком увеличении СОЭ. Правильной диагностике первичного рака помогают короткий анамнез заболевания, значительная, иногда каменная плотность неравномерно увеличенной печени. При “типичном” варианте этого заболевания печени бывают постоянная слабость, похудание, анорексия, не поддающийся терапии диуретиками асцит. Асцит развивается вследствие тромбоза воротной вены и ее ветвей, метастазов в перипортальные узлы и карциноматоза брюшины. В отличие от цирроза печени – спленомегалия, эндокринно-обменные нарушения встречаются редко.

Для диагностики цирроза-рака и первичного рака печени целесообразно использовать сканирование печени и ультразвуковое исследование. Однако это лишь отсеивающие тесты, указывающие на “очаговую” или “диффузную” патологию без конкретного диагноза.

Критериями достоверного диагноза при первичном раке печени и циррозе-раке являются обнаружение α-фетопротеина в реакции Абелева-Татаринова, лапароскопия с прицельной биопсией, а также ангиография, особенно важная при холангиоме.

Присоединение острого алкогольного гепатита у больных алкогольными циррозами печени вызывает желтуху с анорексией, тошнотой, повышением температуры, которую необходимо дифференцировать с острым вирусным гепатитом. Правильной диагностике острого алкогольного гепатита на фоне цирроза печени способствуют тщательно собранный анамнез, выявляющий связь между тяжестью алкоголизма и клинической симптоматикой, отсутствие продромального периода, часто сопутствующие полинейропатия, миопатия, мышечные атрофии и другие соматические проявления алкоголизма, а также нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

характеризуется избыточным образованием коллагеновой ткани. Как самостоятельное заболевание печени обычно не сопровождается клинической симптоматикой и функциональными нарушениями. В редких случаях при врожденном фиброзе печени, шистосомозе, саркоидозе развивается портальная гипертензия.

Критерии достоверной диагностики морфологические – в отличие от цирроза печени, при фиброзе дольковая архитектоника печени сохраняется. Наиболее часто в клинической практике за цирроз печени ошибочно принимают альвеолярный эхинококкоз, констриктивный перикардит, амилоидоз, болезни накопления. Иногда проводится дифференциальная диагностика с сублейкемическим миелозом и болезнью Вальденстрема.

При альвеолярном эхинококкозе первым признаком заболевания становится увеличение печени при ее необыкновенной плотности. Часто ограничена подвижность диафрагмы. К диагностическим ошибкам ведут обнаруживаемые у части больных увеличение селезенки и нарушения функциональных проб печени. Диагностике помогает тщательное рентгенологическое исследование, особенно с применением пневмоперитонеума, а также сканирование печени. Критериями достоверного диагноза эхинококкоза служат специфические антитела.

Констриктивный перикардит (с преимущественной локализацией в области правого желудочка) – один из адгезивных перикардитов, представляет собой результат медленного зарастания перикардиальной полости фиброзной тканью, что ограничивает диастолическое наполнение сердца и сердечный выброс. Заболевание развивается вследствие хронического туберкулезного поражения сердечной сорочки, травм и ранений области сердца, гнойных перикардитов. Первые признаки сдавления сердца возникают среди более или менее длительного благополучия и характеризуются ощущением тяжести в правом подреберье, увеличением и уплотнением печени, главным образом левой доли, чаще безболезненной при пальпации. Одышка возникает только при физической нагрузке, пульс мягкий, малого наполнения. Типично повышение венозного давления без увеличения сердца.

Для правильного распознавания заболевания важно учитывать анамнез и помнить, что при констриктивном перикардите застой в печени предшествует декомпенсации кровообращения. Критерием достоверного диагноза являются данные рентгенокимографии или эхокардиографии.

Сердечный цирроз печени, формирующийся в развернутой и терминальной стадии констриктивного перикардита, протекает с упорным асцитом, гепатоспленомегалией, но в отличие от других форм цирроза сопровождается высоким венозным давлением, резкой одышкой, набуханием шейных вен, цианозом. Сочетание гипертензии в системе верхней полой вены и застоя в печени и в воротной вене с образованием раннего асцита заставляет заподозрить констриктивный перикардит, а рентгенокимография или эхокардиография – достоверно его распознать.

Доброкачественный сублейкемический миелоз

Доброкачественный сублейкемический миелоз (остеомиелосклероз, миелофиброз) – хронический лейкоз, берущий начало от клетки-предшественницы миелопоэза, в большинстве случаев сопровождающийся разрастанием фиброзной ткани в костном мозге. При клиническом обследовании обнаруживается увеличение селезенки, в большинстве случаев значительное, часто увеличивается и печень, что обычно ведет к ошибочной диагностике цирроза. Этому способствует мало измененная картина периферической крови: умеренный нейтрофильный лейкоцитоз с преобладанием зрелых форм, который нарастает очень медленно, часто годами. Развитие фиброза в печени может приводить к портальной гипертензии, а она традиционно расценивается как “достоверный” признак цирроза. Диагностике помогает диссоциация между картиной периферической крови и спленомегалией. Однако критерием достоверной диагностики являются данные трепанобиопсии, выявляющие выраженную клеточную гиперплазию, обилие мегакариоцитов, разрастание соединительной ткани.

Амилоидоз печени – обычно проявление системного заболевания, в патогенезе которого большую роль играют иммунологические нарушения и изменения белкового обмена. Несмотря на возможность белковых сдвигов, особенно γ-глобулинемии и нарушения факторов клеточного иммунитета, единственным критерием достоверного диагноза остаются данные пункционной биопсии печени.

Гемохроматоз – генетически обусловленное заболевание с усиленным всасыванием железа в кишечнике, повышенным содержанием в сыворотке крови и чрезмерным отложением его в печени, поджелудочной железе, ретикулоэндотелии, коже и других тканях. При цирротическом варианте отмечаются гепатолиенальный синдром, диспротеинемия, значительно повышено железо сыворотки, но достоверная диагностика основывается на данных пункционной биопсии печени.

Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация) – наследственно обусловленная ферментопатия, связанная с нарушением биосинтеза церулоплазмина, ответственного за транспорт меди в организме. При абдоминальной форме болезни гепатолиенальный синдром с быстрым прогрессированием симптомов поражения печени становится ведущим. Критерии достоверной диагностики -снижение сывороточного церулоплазмина, обнаружение кольца Кайзера-Флейшера.

Макроглобулинемия Вальденстрема – парапротеинемический гемобластоз, одна из разновидностей опухоли лимфатической системы, дифференцированные элементы которой представлены М-иммуноглобулинсинтезирующим лимфоцитом. Увеличение печени, селезенки, лимфаденопатия могут быть ведущими симптомами заболевания, особенно в начальной стадии. Критерием достоверной диагностики служит морфологическое доказательство лимфопролиферативного процесса (пунктат грудины, селезенки, печени, лимфатических узлов) и выявление моноклоновой гипермакроглобулинемии типа IgM.

Цирроз печени – это диффузный патологический процесс, развивающийся с избыточным фиброзом и образованием структурно-аномальных узлов регенерации.

Цирроз печени представляет собой конечную стадию широкого спектра заболеваний печени.

Вариабельность цирроза печени как нозологической формы отличается особенностями этиологических факторов, активностью патологического процесса в печени, несостоятельностью функции печени, а также степенью прогрессирования портальной гипертензии.

Цирроз печени является причиной смерти больных в 90–95% случаев исходов хронических заболеваний печени и занимает лидирующее место среди причин летальности от заболеваний органов пищеварения.

Частота распространенности цирроза печени в мире колеблется от 25 до 400 на 100000 населения.

Установлено, что больные циррозом печени выпивают заведомо гепатотоксические объемы алкоголя в 2 раза чаще, чем обычные люди; также анти-HCV в сыворотке крови пациентов с циррозом печени выявляется в 11 раз чаще, чем в популяции.

Ежегодно в мире от вирусных циррозов печени (преимущественно HCV-, HBV-инфекционной этиологии) и вирус-ассоциированных гепатоцеллюлярных карцином умирает приблизительно 2 млн. человек. Данные о смертности от алкогольных циррозов печени в развитых государствах приближаются к таковым при вирусных циррозах печени.

Основные наиболее частые причины возникновения цирроза печени:

– злоупотребление алкоголем (свыше 50%);

– вирусные гепатиты (чаще – хронический гепатит C, реже – гепатиты B, D).

Метаболические нарушения, которые могут спровоцировать возникновение цирроза печени:

– перегрузка железом при наследственном гемохроматозе;

– перегрузка медью при болезни Вильсона;

– галактоземия и гликогенозы;

– наследственные тирозинемия и телеангиэктазия, порфирии.

Заболевания желчных путей, при которых может развиться цирроз печени:

– внепеченочная обструкция желчных путей;

– врутрипеченочная обструкция желчных путей (первичный билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит);

– холангиопатии у детей (прогрессирующий детский холестаз, артериопеченочная дисплазия, холестаз с лимфедемой, синдром Зельвегера);

– затруднение венозного оттока из печени (синдром Бадда – Киари, веноокклюзионная болезнь, выраженная правожелудочковая недостаточность);

– токсическое воздействие фармпрепаратов и токсинов также может спровоцировать возникновение цирроза.

Вместе с тем, причиной цирроза могут стать иммунные изменения (аутоиммунный гепатит, болезнь «трансплантат против хозяина»), иные болезненные состояния (саркоидоз, неалкогольный стеатогепатит, гипервитаминоз A, криптогенный цирроз).

В четверти случаев цирроза печени этиология остается невыясненной. По мнению большинства исследователей, пациенты с циррозом печени невыясненной этиологии – это лица с неподтвержденными из-за неполноценного обследования вирусными и алкогольными циррозами печени.

Гепатоцеллюлярные некрозы и нарушения регенерации гепатоцитов, воспаление и фиброз являются взаимосвязанными процессами, которые лежат в основе прогрессирования цирроза печени.

Первоначально гепатоциты подвергаются повреждению под непосредственным влиянием этиологических агентов (алкоголь, вирус, гепатотоксические вещества и др.) или опосредованным повреждающим действием агентов аутоиммунной и иммунной агрессии.

В дальнейшем повреждающее действие на гепатоциты оказывают продукты клеточного некроза и воспаления. Возникающая ишемия в центральных зонах ложных долек также может стать причиной гибели гепатоцитов.

Важную роль в образовании некрозов играют иммунологические нарушения, обусловленные дисфункцией купферовских клеток, синтезирующих провоспалительные цитокины (фактор некроза опухоли-α, интерлейкины). Недостаток желчных кислот в кишечнике сопровождается повышенным бактериальным ростом и, как следствие, эндотоксемией и дополнительной стимуляцией выработки цитокинов. Немаловажное значение в процессе цитолиза гепатоцитов принадлежит затруднению выделения и застою желчи, которые возникают из-за нарушения кишечного метаболизма и реабсорбции желчных кислот, чрезмерного всасывания литохолиевой кислоты и деструкции холангиоцитов токсическими желчными кислотами.

В результате некровоспалительных процессов происходит формирование активных соединительнотканных септ.

Важнейшим механизмом формирования и прогрессирования цирроза печени считается фиброгенез. Гепатоцеллюлярные некрозы, цитокины, продуцируемые клеточными структурами печени, ацетальдегид (образуется при преобразовании алкоголя), вызывают деградацию внеклеточного матриксного пространства Диссе. Эти процессы сопровождаются активизацией клеток Ито, что в конечном итоге приводит к стимуляции фиброгенеза.

Перегрузка железом при гемохроматозе сопровождается повышенной секрецией тканевых ингибиторов металлопротеиназ, что сопровождается отложением коллагена в пространстве Диссе с образованием фибрилл и фибронектина.

Данные процессы лежат в основе «коллагенизации» синусоидов, затрудняющей обмен веществ между печеночной клеткой и кровью, что провоцирует формирование портальной гипертензии.

Цирротические изменения печеночной паренхимы и, как следствие, портальная гипертензия, при которой возникает портосистемное шунтирование и гепатоцеллюлярная недостаточность, приводят к формированию паренхиматозной и артериальной вазодилатации с прогрессивным уменьшением системного сопротивления сосудов. Это предрасполагает к падению эффективного артериального объема и снижения артериального давления, что создает условия для задержки жидкости и нарастания объема плазмы крови.

В ответ на эти процессы увеличивается сердечный выброс и частота сердечных сокращений, что неизбежно сопровождается увеличением паренхиматозного кровенаполнения и, кроме того, еще больше усугубляет портосистемное шунтирование, портальную гипертензию и гепатоцеллюлярную недостаточность.

Заболевание длительное время может протекать бессимптомно.

Клиническая оценка стадии и степени тяжести цирроза печени основана на выраженности портальной гипертензии и гепатоцеллюлярной недостаточности. Полуколичественно стадия и тяжесть заболевания оценивается по шкале диагностических критериев Чайлда – Пью.

Компенсированное (класс A) течение цирроза печени отличается отсутствием желтушности, асцита и кровотечений из варикозно расширенных вен и энцефалопатии.

Субкомпенсированное и декомпенсированное (класс B и C соответственно) течение отличается возникновением асцита различной степени выраженности, кровотечения из варикозных вен, спонтанного перитонита и эмпиемы плевры, гепаторенального синдрома и печеночной энцефалопатии.

У больных циррозом печени могут выявляться различные симптомы поражения практически всех органов и систем, которые определяют следующие синдромы:

• Астенический (быстрая утомляемость, ухудшение аппетита различной степени выраженности, потеря массы тела).
• Дермальный (желтушное окрашивание кожи, «лакированный» язык и губы, телеангиэктазии, покраснение ладонных поверхностей, кожные расчесы, заеды в углах рта, изменение ногтевых пластинок).
• Костно-мышечный (гипертрофическая остеоартропатия, печеночная остеодистрофия, судороги, пупочная грыжа).
• Легочный (гипоксемия, первичная легочная гипертензия, учащенное дыхание, уменьшение жизненной емкости легких, скопление жидкости в плевральном синусе, расширение внутрилегочных сосудов, одышка).
• Кардиальный (гипердинамическое кровообращение).
• Желудочно-кишечный (увеличение околоушных слюнных желез, послабление стула, холелитиаз, портальные гипертензионные гастро- и колонопатии, симптоматические (цирротические) эрозивно-язвенные поражения, гастрит, печеночный запах изо рта).
• Почечный (вторичный гиперальдостеронизм, при котором развивается задержка жидкости и натрия, «печеночный» гломерулосклероз, почечный канальцевый ацидоз, гепаторенальный синдром).
• Гематологический (фолиеводефицитная и гемолитическая анемии, увеличение селезенки с панцитопенией, нарушение коагуляции, ДВС-синдром, гемосидероз).
• Эндокринный (диабет, повышенный уровень паратиреоидных гормонов из-за гиповитаминоза D и вторичного гиперпаратиреоидизма, гипогонадизм: у женщин – бесплодие, дисменорея, исчезновение вторичных половых признаков; у мужчин – сниженное либидо, гипо- и атрофия яичек, импотенция, уменьшение количества тестостерона, феминизация).
• Неврологический (печеночная энцефалопатия, периферическая нейропатия, судороги).
• Синдром портальной гипертензии (варикозно расширенные вены – гастроэзофагальные, аноректальные, ретроперитонеальные, «голова медузы»; асцит, увеличение селезенки).

В зависимости от вариантов течения различают:

1. Подострый цирроз (гепатит-цирроз).

Часто возникает на фоне острого гепатита с симптоматикой начальной стадии цирроза печени. Заболевание продолжается от 4-х месяцев до одного года и отличается трансформацией острого гепатита в цирроз печени, завершающийся смертельным исходом.

2. Быстро прогрессирующий (активный) цирроз.

Отличается специфическими клиническими, биохимическими и морфологическими признаками высокой активности патологического процесса в печени. От начала заболевания больные живут около 5-ти лет.

3. Медленно прогрессирующий (активный) цирроз.

Слабо выраженная клиническая картина заболевания сопровождается постоянной биохимической и морфологической активностью. Портальная гипертензия и несостоятельность функции печени прогрессируют медленно. Продолжительность жизни пациентов составляет более 10 лет от начала заболевания.

Клиническая симптоматика активности заболевания не выявляется, манифестация биохимической активности – спорадическая. При этом морфологические проявления активности выражены умеренно. Портальная гипертензия развивается медленно, функциональная несостоятельность печени практически не возникает. Продолжительность жизни таких пациентов превышает 15 лет. Основная причина летального исхода – интеркуррентные заболевания.

Клиническая симптоматика, биохимические и морфологические проявления активности болезни не определяются. Как правило, портальная гипертензия и печеночная несостоятельность не формируются. У преобладающего количества больных подобная форма цирроза печени отрицательно не отражается на продолжительности жизни.

• Кровотечения из варикозно расширенных вен пищеварительного тракта.
• Гепаторенальный синдром (недомогание, жажда, сухость и снижение тургора кожи, уменьшения мочеобразования, артериальная гипотония).
• Асцит.
• Бактериальный перитонит.
• Тромбоз воротной вены.
• Гепатопульмональный синдром.
• Присоединение вторичной инфекции (чаще всего с возникновением пневмонии).
• Формирование камней в желчном пузыре и протоках при первичном билиарном циррозе.
• Трансформация в цирроз-рак.
• Печеночная недостаточность.

Среди лабораторно-клинических показателей для выявления цирроза печени в обязательном порядке необходимо проводить следующие исследования: гемограмма, коагулограмма, протеинограмма, функциональные пробы печени, иммунограмма, а также определение аутоантител ANA, AMA, SMA, определение уровня α1-антитрипсина и ингибитора протеаз, α-фетопротеина сыворотки, HBsAg, анти-HVC, показателей обмена железа.

Показателями, отражающими изменения функции печени, считаются маркеры синдромов цитолиза, холестаза, синтетической неполноценности функции печени, а также возникновение синдрома регенерации и опухолевого роста.

Выявление повышенного количества в плазме крови безуглеводистого трансферрина, IgA, γ-глутаминтрансферазы; увеличение среднего объема эритроцитов указывают на подострую и хроническую алкогольную интоксикацию.

Проводится исследование маркеров фиброза печени, однако указанные маркеры отражают не избыточное отложение протеинов во внеклеточном матриксе, а тканевой метаболизм в целом, и в отдельности не обладают специфичностью по отношению к ткани печени. Наличие в организме иных воспалительных очагов сопровождается изменением их уровня в сыворотке крови.

Всем пациентам с циррозом печени, независимо от факторов, его вызвавших, проводится определение маркеров вирусных гепатитов B, C, D, что помогает в установлении тяжести, прогноза заболевания и позволяет проводить контроль эффективности лечения и вакцинации.

Для выявления аутоиммунного поражения печени проводится выявление маркеров аутоиммунного процесса, для различных аутоиммунных заболеваний печени характерны определенные сочетания аутоантител.

Проводятся инструментальные методы исследования: ультразвуковое исследование, компьютерная и магнитно-резонансная томография, эндоскопические и радионуклеидные исследования, эластография, пункционная биопсия печени.

При гистоморфологическом исследовании биоптатов печени при циррозе выявляют нарушение долькового строения печени, формирование узлов-регенератов (или ложных долек), фиброзных прослоек (или септ), окружающих ложные дольки, утолщение печеночных трабекул, преобразование гепатоцитов (увеличенные клетки регенераторного типа, диспластичные гепатоциты с полиморфными, гиперхромными ядрами).

По гистоморфологическим критериям различают макронодулярный, микронодулярный, смешанный и билиарный циррозы печени.

При высокоактивных формах цирроза печени необходимо осуществлять дифференциальную диагностику с хроническим активным гепатитом, холангитом, «застойной» печенью.

В рамках выяснения этиологии возникновения цирроза печени дифференциальная диагностика должна проводиться между всеми возможными его причинами. В первую очередь, проводят определение маркеров вирусных гепатитов B, C, D и тестируют пациента на предмет злоупотребления алкоголя.

Цирроз печени необходимо дифференцировать от иных заболеваний печени, при которых образуются узлы или развивается фиброз (нодулярная регенераторная гиперплазия, нецирротический фиброз печени, шистосомоз, эхинококкоз, описторхоз, туберкулез, сифилис, бруцеллез); злокачественных новообразований разных органов с метастазами в печень.

Окончательный диагноз устанавливается при помощи гистологического исследования, при котором выявляются узлы регенерации.

Лечение цирроза печени предполагает воздействие на причину его формирования – заболевания, вызвавшего цирроз («базисная терапия»), и симптоматическое вмешательство в зависимости от экспрессии клинических проявлений и осложнений цирроза.

Общие принципы лечения предусматривают строгий пожизненный отказ от алкоголя при наличии алкогольного цирроза печени, применение противовирусных фармпрепаратов (ИНФ-α и пегилированный ИНФ-α, аналоги нуклеозидов) при вирусных циррозах печени. Исключение составляют пациенты с декомпенсированным циррозом печени.

Применение кортикостероидов оправдано при циррозе печени в исходе аутоиммунного гепатита, первичном билиарном циррозе печени.

Ведущими препаратами в терапии цирроза печени являются те, которые направлены на уменьшение выраженности осложнений заболевания, таких как кровотечения из варикозно расширенных вен, печеночная энцефалопатия, асцит, спонтанный бактериальный перитонит.

Традиционно больным циррозом печени назначаются препараты с гепатопротекторными свойствами – эссенциальные фосфолипиды, препараты силимарина, адеметионина, урсодезоксихолевой кислоты.

Проведение антифибротической терапии направлено на угнетение активации звездчатых клеток печени, предотвращение повреждения и гибели гепатоцитов или замедление пролиферации эпителиальных клеток желчных протоков, которые стимулируют фиброгенез посредством высвобождения профибриногенных агентов.

Проводится изучение влияния трансплантации гепатоцитов на функцию печени и обратное развитие фиброза.

Выполнение ортотопической трансплантации печени при циррозе печени может сохранить жизнь больному.

Прогноз при всех вариантах циррозов печени определяется степенью морфологических изменений в печени, тенденцией к прогрессированию и отсутствием эффективных методов лечения.

Средняя продолжительность жизни 3–5 лет, редко 10 лет и более.

Меры профилактики направлены на предупреждение заражения вирусами гепатита B, C, D, своевременное полноценное лечение вирусных гепатитов; отказ от употребления алкогольных напитков, минимализация влияния гепатотоксичных веществ.

При диагнозе цирроз печени, его дифференциальная диагностика имеет огромное значение. Цирроз на сегодня является причиной смерти около 90% больных с хроническим заболеванием печени и занимает передовое место среди других болезней пищеварительной системы.

Основными причинами, более 60%, вызывающими цирроз есть алкоголизм и вирусные инфекции. По данным статистики, ежегодно в мире умирает 2-2,5 млн. человек только лишь от вирусного вида этой болезни.

Как было сказано выше, основными причинами, по которым можно заработать себе этот недуг являются долговременное злоупотребление алкоголем и вирусные инфекции, в частности, вирусные гепатиты C, B и D.

Но также есть и другие провокаторы этого заболевания, такие как:

1. Перенасыщение организма железом (гемохроматоз);
2. Накопление меди в печеночных тканях (болезнь Вильсона-Коновалова);
3. Недостаток в организме Альфа1-антитрипсина;
4. Наследственная предрасположенность;
5. Паразиты, которые, развиваясь в организме, нарушают функциональность печени, вызывая при этом цирроз.

Еще одним достаточно вероятным способом заболеть может оказаться уже развитое в организме заболевание желчных путей: обостренная вне- или внутрипеченочная обструкция желчных путей; детская холангиопатия; затрудненный отток крови венозных путей из печени; чрезмерное или неправильное применение фармакологических препаратов, приводящее, к токсическому отравлению и в итоге к циррозу печени.

Но, как ни удивительно, при современном развитии медицины все же остаются неизвестные причины данного недуга.

Достаточно длительное время болезнь может не вызывать никаких симптомов. Оценку стадии заболевания можно проследить через выраженную портальную гипертензию и гепатоцеллюлярную недостаточность. Приблизительную оценку тех самых параметров дает диагностическая таблица критериев Чайлда-Пью.

Данная таблица имеет 3 следующих класса:

1. Компенсированный (класс А);
2. Субкомпенсированный (класс В);
3. Декомпенсированный (класс С).

В классе А течение болезни отмечается отсутствием заметной желтушности, кровотечения из носа и расширенных варикозных вен, асцита и энцефалопатии. Классы В и С являются осложненными сравнительно с первым классом, асцит наблюдается в уже более тяжелой степени, спонтанный перитонит и эмпиема плевры, а также осложнение энцефалопатии печеночной ткани.

к содержанию ↑Виды болезни и ее осложнения

Печенка, являясь природным фильтром в организме человека подвержена высоким количеством раздражителей. Хотя клеткам печени свойственна регенерация, не стоит думать, что она из-за этого может самостоятельно справиться с большинством таких недугов.

Как и все серьезные заболевания, цирроз имеет свои основные виды:

• Подострый: возникает при остром гепатите и на начальной стадии присутствуют симптомы; трансформация вирусного гепатита в цирроз происходит в течение 0,5-1 года, возможен летальный исход;
• Быстро прогрессирующий или же активный: имеет специфичные биохимические и клинические симптомы сильной активности неудовлетворительного функционирования печенки; продолжительность жизни с начала заболевания составляет около 5 лет;
• Медленно прогрессирующий или же пассивный: очень незаметным является этот недуг, но есть заметные нарушения нормальной работы печени; продолжительность жизни в пределах 10 лет с момента заболевания;
• Вялотекущий (замедленный): симптомы клинической активности не выражены, а морфологическая активность умеренная, функциональные сбои в работе печени не наблюдаются; летальный исход маловероятен, но возможен, при этом прожить с этим больной может более 15 лет;
• Латентный: данный вид этой болезни не обременяет заболевшего явными симптомами, активность печеночных клеток в пределах нормы; практически всех одолевших подобное заболевание на их срок жизни не повлияет.

1. Асцит;
2. Образование тромбов в венозных путях;
3. Трансформация в так называемый цирроз-рак;
4. Осложнение вторичной инфекцией;
5. Кровотечение в пищеварительном тракте варикозных вен;
6. Печеночная недостаточность;
7. Гепаторенальный и гепатопульмональный синдром;
8. Образование в желчных протоках камней.

к содержанию ↑Дифференциальная диагностика

Для того чтобы узнать общее положение дел при циррозе или непосредственно выявить его, необходимыми являются следующие исследования:

1. Гемограмма;
2. Иммунограмма;
3. Протеинограмма;
4. Коагулограмма;
5. Биопсия печени.

Эти исследования являются основными при данной проблеме, без их помощи верный диагноз поставить крайне тяжело. Также есть ряд других способов собрать более подробную информацию о недуге в организме человека.

Функциональная работоспособность печени может быть изменена, и проследить за этим помогут маркеры таких синдромов, как: холеостаз, цитолиз, синдром синентической неполноценности и развитие синдрома опухолевого роста.

Независимо от вида этой болезни, больной обязан пройти анализ на наличие вирусного гепатита B, C, D, это позволяет установить тяжесть заболевания, его прогноз и дает возможность проконтролировать в дальнейшем эффективность лечения.

При аутоиммунном циррозе печени проводится анализ, позволяющий определить определенные аутоантитела, их сочетания дают ясно понять, с чем в данный момент приходится работать врачу и составить самый верный план борьбы с заболеванием.

Как уже стало понятным, при любом виде этого недуга можно отправить пациента на дополнительное обследование, которое однозначно даст лучшее представление о той ситуации и той стадии болезни в организме больного. На сегодня медицина продвинулась уже достаточно далеко и не стоит ею пренебрегать.

В случае если дело предстоит с высокоактивной формой цирроза, при активном вирусном гепатите, холангите или так называемой застойной печенке, нужно провести дифференциальную диагностику. Эта диагностика представляет собой метод исключения, при котором лечащий врач не пытается, опираясь на анализы пациента поставить наиболее подходящий диагноз. А, исходя из результатов, исключает те формы цирроза, которые не подходят. В первую очередь пациент проходит обследование на предмет алкоголизма и присутствия в организме гепатитов B, C, D.

Данную проблему также дифференцируют от остальных заболеваний печени, которые могут привести печень к тому же состоянию.

Также дифференциальная диагностика проводится при эхинококкозе. При нем наблюдается постепенное увеличение печенки, она становится более плотной и бугристой. Это можно проследить через биопсию.

Более точный и развернутый диагноз может быть поставлен, учитывая разделы этиологии, морфологии и морфогенеза, активности цирроза, его функциональной характеристики и тому подобное.

Относительно прогноза, то при любом виде недуга он может быть составлен, опираясь на степень морфологических изменений печеночной ткани и тенденций к прогрессирующему развитию. Средняя продолжительность жизни может составлять от 3 до 5 лет, в редких случаях более 10 лет.

Профилактическими методами могут служить вакцинация от вирусного гепатита или своевременное его лечение, отказ от алкоголя или сведение его употребления до 50 грамм в день и, конечно же, обследования. При малейших симптомах или прошествии достаточного времени после последнего осмотра, не стоит терять времени, а обратиться к врачу в ближайшее время для прохождения обследования.

Цирроз печени является хроническим заболеванием, при котором в печени развиваются фиброзные узлы, оно сопровождается гипертензией и характеризуется гепатоцеллюлярной недостаточностью. Благодаря появлению высокотехнологичного оборудования и наличию инструментальных исследований диагностика цирроза печени легко осуществима.

Название заболевания «цирроз» произошло от слова kirrhos, которое в переводе с греческого означает – цвет оранж. Наиболее частой причиной возникновения цирроза – всеми признанный алкоголизм. В зависимости от количества алкоголиков, в различных странах наличие таких циррозов печени составляет от 20 до 95%. Вирусный гепатит вызывает его от 10 до 40% всех заболеваний. Гепатит С вызывает цирроз в 40%, иногда в 80%. Гепатит В менее реактивен – на него приходится 0,5—1%.

Этиологией его происхождения могут являться лекарства (Метотрексат, Изониазид), не последнюю роль играют и токсические выбросы промышленных предприятий. Кроме того, этиология его возникновения может быть обусловлена венозным застоем в печени – он чаще всего связан с сердечной недостаточностью, продолжающейся достаточно долго. Данное заболевание может возникнуть из-за некоторых наследственных заболеваний, например, от гемохроматоза.

У половины пациентов причиной первичного развития цирроза является совместное действие факторов (например, алкоголизм в совокупности с гепатитом В). Развиваются циррозы и в результате недостаточной проходимости желчевыводящих протоков. У женщин во время климакса формируется первичный билиарный цирроз печени и обуславливается присутствием холестаза внутри. Этиология возникновения до настоящего времени не установлена.

Однако этиологию билиарного цирроза вторичного обнаружили – это закупорка крупных желчевыводящих путей, которая постоянно нарушает выведение желчи (если произошла полная закупорка желчных путей, препятствие ликвидируют методом проведения оперативного лечения, в ином случае возможен летальный исход), это имеет место быть при диагнозе: врожденная атрезия желчевыводящих протоков, желчнокаменной болезни и после проведения операции.

• Этиология (происхождение).

1. аутоиммунный (сбой иммунитета);
2. метаболический;
3. вирусный (гепатиты);
4. неясного происхождения (криптогенный, детский индийский, первичный билиарный цирроз печени);
5. алкогольный;
6. врожденный (тирозиноз, гемахроматоз, гликогеноз);
7. вторичный билиарный;
8. лекарственный;
9. болезнь Бадда-Киари — тромбоз печеночных вен, которая наблюдается на уровне их впадения в нижнюю полую вену и приводит к нарушению оттока крови из печени;
10. обменно-алиментарный (возникает в результате ожирения, при тяжелой форме сахарного диабета).

    ВОЗ в 1978 году рекомендовала простую классификацию ЦП в зависимости от морфологии печени.

    • Строительный субстрат.
    1. макронодулярный (крупные узелки, диаметром >1 см);
    2. неполный септальный;
    3. микронодулярный (мелкие узелки размером

       источник