Цирроз печени с портосистемной энцефалопатией в анамнезе

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Портосистемная энцефалопатия является обратимым психоневрологическим синдромом, который развивается у пациентов с портосистемным шунтированием. Симптомы портосистемной энцефалопатии являются главным образом психоневрологическими (например, спутанность сознания, «хлопающий» тремор, кома). Диагноз основывается на клинических признаках. Лечение портосистемной энцефалопатии обычно заключается в устранении острой причины, ограничении пищевого белка и назначении приема внутрь лактулозы.

Термин «портосистемная энцефалопатия» лучше отражает патофизиологию состояния, чем печеночная энцефалопатия или печеночная кома, но все три термина взаимозаменяемы.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Портосистемная энцефалопатия может развиваться при фульминантном гепатите, вызванном вирусной инфекцией, лекарственными препаратами или токсинами, но это более характерно для цирроза печени или других хронических заболеваний, при которых образуются значительные портосистемные коллатерали в результате портальной гипертен-зии. Энцефалопатия развивается после портосистемного шунтирования, например после создания анастомозов между воротной и полой венами [портокавальный анастомоз или трансюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование (TIPS)].

У пациентов с хроническими заболеваниями печени острые эпизоды энцефалопатии обычно провоцируются причинами, которые могут быть устранены. Самыми общими из них являются метаболический стресс (например, инфекция; электролитный дисбаланс, особенно гипокалиемия; обезвоживание; применение диуретиков), состояния, при которых увеличивается всасывание белка из кишечника (например, желудочно-кишечное кровотечение, богатая белками диета) и неспецифические агенты, угнетающие ЦНС (например, алкоголь, седативные средства, анальгетики).

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Портосистемное шунтирование приводит к поступлению в системный кровоток метаболитов, которые должны обезвреживаться печенью и токсичны для головного мозга, особенно коры. Какие именно вещества оказывают токсическое действие на головной мозг, точно не известно. Важную роль играет аммиак, являющийся продуктом переваривания белка, но другие факторы [например, изменения в бензодиазепиновых рецепторах мозга и нейротрансмиссия гамма-аминомасляной кислотой (ГАМК)] могут также вносить свой вклад. Уровень ароматических аминокислот в сыворотке обычно высокий, а аминокислот с разветвленной цепью — низкий, но эти соотношения, вероятнее всего, не вызывают энцефалопатию.

Симптомы и проявления энцефалопатии имеют тенденцию к прогрессирующему развитию. До тех пор, пока не наступает умеренного нарушения функций головного мозга, признаки энцефалопатии обычно неявные. Конструктивная апраксия, при которой пациент не может воспроизвести простой рисунок (например, звезду), развивается рано. Могут развиться возбуждение и маниакальный синдром, но необязательно. Характерный «порхающий» тремор (астериксис) выявляется, если пациент держит свои руки протянутыми с запястьями, согнутыми вниз. Неврологические расстройства, как правило, симметричные. Неврологические проявления при коме обычно отражают билатеральную диффузную гемисферическую дисфункцию. Признаки дисфункции ствола мозга развиваются только при прогрессировании комы, часто за несколько часов или дней перед смертью. Затхлый, сладковатый запах при дыхании (печеночный запах изо рта) может наблюдаться независимо от стадии энцефалопатии.

Диагноз, как правило, основывается на клинических данных, но в его постановке помогает дополнительное обследование. Психометрическое исследование может выявить невыраженные нейропсихические расстройства, которые помогут верифицировать ранние симптомы энцефалопатии. Уровень аммиака в целом служит лабораторным маркером энцефалопатии, но этот анализ не является ни специфичным, ни высокочувствительным и не характеризует степень тяжести энцефалопатии. ЭЭГ обычно демонстрирует диффузную слабоволновую активность даже при умеренно выраженной энцефалопатии и может быть достаточно чувствительным методом, но не является специфическим для ранних стадий энцефалопатии. Исследование СМЖ обычно необязательно; единственным постоянным патологическим изменением является умеренное повышение белка.

При дифференциальной диагностике должны быть исключены другие потенциально возможные нарушения, которые могут вызывать подобные проявления (например, инфекция, субдуральная гематома, гипогликемия, опьянение). Если портосистемная энцефалопатия подтверждается, должна уточняться причина ее прогрессирования.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

В легких случаях устранение причины обычно приводит к обратному развитию энцефалопатии. Второй задачей терапии является выведение из организма токсичных продуктов пищеварения, оно достигается путем использования ряда методов. Кишечник должен быть очищен с помощью клизмы или, чаще всего, приемом внутрь сиропа лактулозы, который может быть использован для питания через зонд у коматозных больных. Этот синтетический дисахарид является осмотическим очистительным средством. Он также понижает рН в толстой кишке, уменьшая образование аммиака в фекальных массах. Начальная дозировка (30-45 мл перорально 3 раза в сутки) должна быть откорректирована таким образом, чтобы у пациента был два или три раза мягкий стул ежедневно. Также должен быть исключен пищевой белок (разрешено 20-40 г в сутки при умеренных проявлениях), а недостаток калорий возмещается приемом внутрь или внутривенно углеводов.

Седация усугубляет энцефалопатию, и, по возможности, ее следует избегать. При коме, вызванной фульминантным гепатитом, тщательный уход и лечебная диета вместе с профилактикой и лечением осложнений увеличивают шанс на выживание. Глюкортикоиды в высокой дозе, обменное переливание крови и комплекс других сложных мероприятий, направленных на элиминацию циркулирующих в крови токсинов, как правило, не улучшают результат. Клиническое ухудшение наступает из-за быстрого развития печеночной недостаточности, и пациенты могут быть спасены только трансплантацией печени.

Другие методы лечения, включающие леводопу, бромокриптин, флумазенил, бензоат натрия, переливание аминокислот с разветвленной цепью, кетоаналоги основных аминокислот и простагландины, оказались неэффективными. Обнадеживают результаты использования сложных систем фильтрования плазмы крови (искусственная печень), но они требуют дальнейшего изучения.

При хронических заболеваниях печени устранение причины энцефалопатии обычно приводит к ее обратному развитию без стойких неврологических последствий. Некоторые пациенты, особенно с портокавальным шунтированием или TIPS, нуждаются в постоянной лекарственной терапии, необратимые экстрапирамидные нарушения или спастический парапарез развиваются редко. Кома (4-я стадия энцефалопатии) при фульминантном течении гепатита является фатальной у 80 % пациентов, несмотря на интенсивную терапию; комбинация прогрессирующей хронической печеночной недостаточности и портосистемной энцефалопатии также часто является фатальной.

Клинические стадии портосистемной энцефалопатии

Когнитивная сфера и поведение

Бессимптомная потеря когнитивных способностей

Нарушение сна; нарушение концентрации; депрессия; беспокойство или раздражительность

Монотонный голос; тремор; плохой почерк; конструктивная апраксия

Сонливость; дезориентация; плохая кратковременная память; нарушения поведения

Атаксия; дизартрия; «порхающий» тремор; автоматизм (зевота, мигание, сосание)

Сонливость; спутанность сознания; амнезия; гнев; паранойя или иное странное поведение

Нистагм; ригидность мышц; гипер- или гипорефлексия

Расширенные зрачки; окулоцефалические или окуловестибулярные рефлексы; децеребрационная поза

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

источник

Печёночная энцефалопатия представляет собой обратимое нейропсихическое расстройство, ос­ложняющее течение болезней печени. Патогенез до конца не ясен. В исследованиях показана дис­функция нескольких нейромедиаторных систем. При печёночной энцефалопатии наблюдается сложный комплекс нарушений, ни одно из кото­рых не обеспечивает исчерпывающего объясне­ния. В результате нарушения печёночного кли­ренса или периферического метаболизма у боль­ных циррозом печени повышается уровень аммиака, нейротрансмиттеров и их предшествен­ников, которые воздействуют на головной мозг.

Печёночная энцефалопатия может наблюдаться при ряде синдромов (табл. 7-1).Так, при фульми­нантной печёночной недостаточности (ФПН) эн­цефалопатия сочетается с признаками фактической гепатэктомии (см. главу 8).Энцефалопатия при цир­розе печени частично обусловлена портосистемным шунтированием, важную роль играют печёночно-клеточная (паренхиматозная) недостаточность и раз­личные провоцирующие факторы. Хронические нейропсихические нарушения наблюдаются у боль­ных с наличием портосистемного шунтирования, при этом могут развиться необратимое изменения головного мозга. В таких случаях печёночно-клеточная недостаточность выражена относительно мало.

Различные симптомы печёночной энцефалопа­тии,вероятно, отражают количество и тип образу­ющихся «токсических» метаболитов и трансмит­теров. Кома при острой печёночной недостаточ­ности часто сопровождается психомоторным возбуждением и отёком мозга; заторможенность и сонливость, характерные для хронической энце­фалопатии, могут сопровождаться повреждением астроцитов.

Влияние печени на психическую деятельность было известно с древнейших времён. Около 2000г. до н.э. вавилоняне считали печень источником способностей к предсказанию и ясновидению и использовали название этого органа как слово, обозначающее «душу» или «настроение». В древ­некитайской медицине (Neiching, 1000лет до н.э.) печень рассматривалась как хранилище крови и вместилище души. В 460-370гг. до н.э. Гиппок­рат описал больного гепатитом, который «лаял, как собака, не мог остановиться и говорил вещи, ко­торые невозможно было понять».

Таблица 7-1.Факторы, влияющие на развитие печёночной энцефалопатии

Острая печёночная недостаточность

Реакция на введение и передозировку

Цирроз печени и факторы, усугубляющие его течение

Хроническая портосистемная энцефалопатия

Потребление пищевых белков

Отец современной гепатологии Frerichsтак опи­сывал конечные психические изменения у боль­ных с поражением печени [23]:«Я наблюдал слу­чаи, когда у лиц, длительное время страдавших циррозом печени, неожиданно появлялся ряд бо­лезненных симптомов, нехарактерных для этого заболевания. Они впадали в бессознательное со­стояние, затем у них развивался шумный делирий, который переходил в глубокую кому, и в этом со­стоянии они умирали».

В настоящее время установлено, что нейропсихические нарушения такого типа могут осложнять любую болезнь печени и обусловливать развитие комы и смерть больного.

Клиническая картина [1, 19, 65]

При печёночной энцефалопатии поражаются все отделы головного мозга, поэтому клиническая кар­тина представляет собой комплекс различных син­дромов. Она включает неврологические и психи­ческие нарушения. Характерной особенностью пе­чёночной энцефалопатии является изменчивость клинической картины у различных больных. Ди­агностировать энцефалопатию легко, например у поступающего в стационар с желудочно-кишечным кровотечением или сепсисом больного циррозом печени, при обследовании которого выявляют спу­танность сознания и «хлопающий» тремор. Если анамнез неизвестен и нет явных факторов, спо­собствующих ухудшению течения заболевания, врач может не распознать начало печёночной эн­цефалопатии, если не придаст должного значения малозаметным проявлениям синдрома. Большое значение при этом могут иметь данные, получен­ные от членов семьи, заметивших изменение со­стояния больного.

Осматривая больных циррозом печени с нейропсихическими нарушениями, особенно в тех слу­чаях, если они появились внезапно, врач должен учитывать возможность развития неврологических симптомов у редких больных с внутричерепным кровотечением, травмой, инфекцией, опухолью головного мозга, а также при поражении головно­го мозга в результате приёма лекарственных пре­паратов или других метаболических нарушений.

Клинические признаки и данные обследования у больных с печёночной энцефалопатией различа­ются между собой, особенно при длительном те­чении хронического заболевания. Клиническая картина зависит от характера и тяжести факторов, вызвавших ухудшение состояния, и от этиологии заболевания. У детей может развиться крайне ост­рая реакция, часто сопровождающаяся психомо­торным возбуждением.

В клинической картине, характерной для печё­ночной энцефалопатии, для удобства описания можно выделить расстройства сознания, личнос­ти, интеллекта и речи.

Для печёночной энцефалопатии характерно на­рушение сознанияс расстройством сна. Сонливость у больных появляется рано, в дальнейшем разви­вается инверсия нормального ритма сна и бодр­ствования. К ранним признакам расстройства со­знания относятся уменьшение числа спонтанных движений, фиксированный взгляд, заторможен­ность и апатия, краткость ответов. Дальнейшее ухудшение состояния ведёт к тому, что больной реагирует только на интенсивные стимулы. Кома вначале напоминает нормальный сон, однако по мере её утяжеления больной полностью перестает реагировать на внешние раздражители. Эти нару­шения могут быть приостановлены на любом уров­не. Быстрое изменение уровня сознания сопровож­дается развитием делирия.

Изменения личностинаиболее заметны у боль­ных с хроническими заболеваниями печени. Они включают ребячливость, раздражительность, поте­рю интереса к семье. Подобные изменения лич­ности могут обнаруживаться даже у больных в со­стоянии ремиссии, что предполагает вовлечение в патологический процесс лобных долей головного мозга. Эти больные, как правило, коммуникабель­ные, любезные люди с облегчёнными социальны­ми контактами. У них часто наблюдаются игривое настроение, эйфория.

Расстройства интеллектаварьируют по степе­ни тяжести от лёгкого нарушения организации этого психического процесса до выраженного, со­провождающегося спутанностью сознания. Изоли­рованные расстройства возникают на фоне ясного сознания и связаны с нарушением оптико-про­странственной деятельности*. Наиболее легко они выявляются в виде конструктивной апраксии, выражающейся в неспособности больных скопиро­вать простой узор из кубиков или спичек (рис. 7-1). Для оценки прогрессирования заболевания мож­но последовательно обследовать больных при по­мощи теста Рейтана на соединение чисел (рис. 7-2) [17].Расстройства письма проявляются в виде на­рушений начертания букв, поэтому ежедневные

* Оптико-пространственная деятельность — пространственная функция с задействованием зрительного образа. Включает в себя гностический (узнавание пространственной фигуры или стимула) и конструктивный (воспроизведение фигуры) ком­поненты. — Примеч. пер.

Рис. 7-1.У больных с хронической портосистемной энцефалопатией очаговые расстройства выявляют на фоне ясного сознания при минимальном нарушении интеллекта и при отсутствии выражен­ного тремора или нарушения зрения (вверху). Конструктивная апраксия. На­рушения письма (внизу): «Привет, доро­гой. Как ты? Я надеюсь, лучше. И у меня то же самое» [19].

Рис. 7-2.Тест Рейтана на соединение чисел.

записи больного хорошо отражают развитие забо­левания (см. рис. 7-1).Нарушение распознавания объектов, сходных по размеру, форме, функции и положению в пространстве, в дальнейшем ведёт к таким расстройствам, как мочеиспускание и де­фекация в неподходящих местах. Несмотря на та­кие нарушения поведения, у больных часто сохра­няется критика.

Речьубольных становится замедленной, невнят­ной, а голос —монотонным. В глубоком сопоре становится заметна дисфазия, которая всегда со­четается с персеверациями.

У некоторых больных наблюдается печёночный запахизо рта. Этот кислый каловый запах при дыхании обусловлен меркаптанами —летучими веществами, которые в норме образуются в кале бактериями. Если меркаптаны не удаляются через печень, они экскретируются лёгкими и появляют­ся в выдыхаемом воздухе. Печёночный запах не связан со степенью или длительностью энцефало­патии, его отсутствие не позволяет исключить пе­чёночную энцефалопатию.

Наиболее характерным неврологическим при­знаком при печёночной энцефалопатии является «хлопающий» тремор (астериксис). Он связан с нарушением поступления афферентных импуль­сов от суставов и других частей опорно-двигатель­ной системы в ретикулярную формацию ствола мозга, что приводит к неспособности удерживать позу. «Хлопающий» тремор демонстрируют на вы­тянутых руках с расставленными пальцами или при максимальном разгибании кисти больного с фиксированным предплечьем (рис. 7-3).При этом наблюдаются быстрые сгибательно-разгибательные движении к пястно-фаланговых и лучезапяс­тном суставах, часто сопровождаемые латераль­ными движениями пальцев. Иногда гиперкинез захватывает всю руку, шею, челюсть, высунутый язык, втянутый рот и плотно сомкнутые веки, появляется атаксия при ходьбе. Тремор наиболее выражен во время поддержания постоянной позы, менее заметен при движении и отсутствует во время отдыха. Обычно он двусторонний, но не синхронный: тремор может быть более выражен на одной стороне тела, чем на другой. Его можно оценить при осторожном поднятии конечности или при пожимании больным руки врача. Во время комы тремор исчезает. «Хлопающий» тремор не­специфичен для печёночной прекомы. Его наблю­дают при уремии, дыхательной и тяжёлой сердеч­ной недостаточности.

Глубокие сухожильные рефлексы обычно повы­шены. На некоторых стадиях печёночной энцефа­лопатии повышен мышечный тонус, причём мы­шечная ригидность часто сопровождается длитель­ным клонусом стоп. Во время комы больные становятся вялыми, рефлексы исчезают.

Сгибательные подошвенные рефлексы в глубо­ком сопоре или коме переходят в разгибательные. В терминальном состоянии могут наблюдаться ги­первентиляция и гипертермия. О диффузном ха­рактере церебральных нарушений при печёночной энцефалопатии также свидетельствуют чрезмерный аппетит больных, мышечные подёргивания, хвата­тельный и сосательный рефлексы. Расстройства зрения включают обратимую корковую слепоту [39].

Состояние больных нестабильное, за ними необ­ходимо усиленное наблюдение. Клиническая клас­сификация может быть использована как часть кли­нического описания нейропсихических нарушений:

Iстадия. Спутанность сознания. Нарушения наст­роения или поведения. Психометрические дефекты.

IIстадия. Сонливость. Неадекватное поведение.

IIIстадия. Ступор, однако больной может гово­рить и выполнять простые команды. Дизартрия. Выраженная спутанность сознания.

IVстадия. Кома. Контакт с больным невозмо­жен.

Лабораторные и инструментальные исследования

Исследование спинномозговой жидкости

Давление спинномозговой жидкости нормальное, прозрачность её не нарушена. У больных в печё­ночной коме можно обнаружить увеличение кон­центрации белка, но количество клеток не изме­нено. В некоторых случаях наблюдается повыше­ние уровня глутаминовой кислоты и глутамина.

При печёночной энцефалопатии на электроэн­цефалограмме (ЭЭГ) выявляется билатерально-синхронное уменьшение частоты и повышение амплитуды нормального -ритма с частотой 8—13в1с до 5-ритма с частотой менее 4в 1с (рис. 7-4). Эти данные можно наиболее точно оценить, ис­пользуя частотный анализ. Стимулы, вызывающие реакцию активации, например открывание глаз, не влияют на основной ритм. Изменения появляют­ся в лобной и теменной областях и распространя­ются к затылочным.

Рис. 7-3.«Хлопающий» тремор выявляется при разогнутой кисти и фиксированном предплечье.

Рис. 7-4.Изменения на ЭЭГ, возникающие на разных ста­диях энцефалопатии. По мере развития энцефалопатии на­блюдается уменьшение частоты и увеличение амплитуды до появления на IVстадии трёхфазных волн. После этого амп­литуда понижается. В терминальной стадии волновая ак­тивность отсутствует.

Этот метод помогает при диагностике печёноч­ной энцефалопатии и оценке результатов лечения.

При длительном течении хронического заболе­вания печени с постоянным повреждением нейро­нов колебания на ЭЭГ могут быть замедленными или учащёнными и уплощенными (так называемые плоские ЭЭГ). Такие изменения могут «зафикси­роваться» и не исчезать на фоне диеты.

Изменения на ЭЭГ выявляются очень рано, ещё до появления психических или биохимических нарушений. Они неспецифичны и могут также обнаруживаться при таких состояниях, как уремия, гиперкапния, недостаточность витамина В12 или гипогликемия. У больных, страдающих заболева­ниями печени и находящихся в ясном сознании, наличие на ЭЭГ таких изменений —достоверный диагностический признак.

Метод вызванных потенциалов

Вызванные потенциалы представляют собой электрические потенциалы, полученные при сти­муляции корковых и подкорковых нейронов зри­тельными или слуховыми стимулами или при раз­дражении соматосенсорных нервов. Этот метод позволяет оценить проводимость и функциональ­ное состояние афферентных путей между стимули­рованными периферическими нервными оконча­ниями в тканях и корой головного мозга. У больных с клинически выраженной или субклинической эн­цефалопатией обнаруживаются изменения слуховых вызванных потенциалов мозгового ствола (СВПМС), зрительных (ЗВП) и соматосенсорных (ССВП) выз­ванных потенциалов. Однако они имеют больше исследовательское, нежели клиническое значение. Поскольку чувствительность этих методов изменя­ется от одного исследования к другому, ЗВП и СВПМС занимают небольшое место в определе­нии субклинической энцефалопатии, особенно по сравнению с психометрическими тестами. Значе­ние ССВП требует дальнейшего изучения [32].

В настоящее время изучается новый метод за­писи эндогенных потенциалов, связанных с реак­цией на какое-либо событие. Для его проведения необходимо взаимодействие с больным, поэтому применение такого исследования ограничивается начальными стадиями энцефалопатии. Может ока­заться, что такие зрительные Р-300 вызванные потенциалы являются более чувствительными при выявлении субклинической печёночной энцефа­лопатии у больных циррозом печени, чем психо­метрические тесты [311.

Сканирование головного мозга

Компьютерная и магнитно-резонансная томогра­фия (КТ и МРТ соответственно) позволяет обнару­жить атрофические изменения в головном мозге даже у больных с хорошо компенсированным циррозом печени. Эти изменения обусловлены серьёзным на­рушением функции печени. Атрофия особенно вы­ражена у больных с длительно персистирующей хро­нической энцефалопатией и усугубляется при алко­голизме [71].При помощи КТ можно количественно оценить выраженность отёка головного мозга и ат­рофии коры, в том числе у больных с субклиничес­кой портосистемной энцефалопатией [7]. Усиление сигнала с базальных ганглиев на Т1-взвешенных изображениях у больных циррозом печени, по-ви­димому, не связано с энцефалопатией, но коррели­рует с концентрацией сывороточного билирубина [71] и марганца [30]в крови.

Морфологическое исследование [ 1, 74]

Макроскопически головной мозг может быть не изменен, однако приблизительно в половине случаев обнаруживается отёк головного мозга (см. рис. 8-3). Это особенно характерно для молодых больных, умер­ших после продолжительной глубокой комы.

При микроскопическом исследовании у больных, страдавших циррозом печени и умерших от печё­ночной комы, обнаруживается больше характер­ных изменений в астроцитах, чем в нейронах. Вы­является пролиферация астроцитов с увеличением ядер, выбухающими ядрышками, маргинацией хро­матина и накоплением гликогена. Подобные из­менения характерны для астроцитоза 2-го типа при болезни Альцхаймера. Они обнаруживаются глав­ным образом в коре головного мозга и в базаль­ных ганглиях и связаны с гипераммониемией [12]. Повреждения нейронов минимальны. Вероятно, на ранних этапах изменения астроцитов обратимы.

При длительном течении заболевания структур­ные изменения могут стать необратимыми и лече­ние оказывается неэффективным, развивается хро­ническая гепатоцеребральная дегенерация [74]. Кроме изменения астроцитов, наблюдается истон­чение коры головного мозга с уменьшением числа нейронов в коре, базальных ганглиях и мозжечке.

Демиелинизация волокон пирамидного тракта со­провождается развитием спастической параплегии.

Экспериментальная печёночная кома

При острой печёночной недостаточности наблю­дается увеличение проницаемости гематоэнцефали­ческого барьера со специфическими повреждения­ми его транспортных систем [78].Однако у крыс с галактозамининдуцированной печёночной недоста­точностью, находящихся в прекоматозном состоя­нии, не происходит генерализованное повышение проницаемости барьера [35].С этим связаны оче­видные трудности создания модели аналогичного состояния у животных.

Клинические варианты печёночной энцефалопатии

У больных циррозом печени наблюдается кли­нически не проявляющееся нарушение психичес­ких функций, которое часто оказывается достаточ­ным, чтобы вызвать распад установившегося сте­реотипа повседневной деятельности [70].Возникают расстройства, сходные с последствиями поврежде­ния лобно-теменной области головного мозга. Око­ло трёх четвертей больных циррозом печени без выраженных нейропсихических изменений допус­кают ошибки при выполнении психометрических тестов, причём нарушения выполнения операций более заметны для вербальных функций [24].Из 71 больного циррозом печени, находящегося на амбу­латорном лечении, только 18%могли правильно выполнить психометрические тесты, у 48%наблю­дались признаки субклинической и у 34% —выра­женной энцефалопатии [45].

В Германии только 15%больных с хронически­ми заболеваниями печени и портальной гипертен­зией, у которых отсутствовали клинические про­явления энцефалопатии, были признаны годными к вождению автомобиля [64].Эти данные проти­воречат проведенным в Чикаго [67]исследовани­ям на небольшой, специально отобранной группе больных циррозом печени, у части из которых на­блюдалась субклиническая энцефалопатия. Из ис­следования были исключены лица с предшество­вавшими эпизодами выраженной энцефалопатии, а также получающие лечение. Навыки вождения автомобиля на моделях и в реальных условиях у этой группы не отличались от таковых у лиц кон­трольной группы.

Острая печёночная энцефалопатия может раз­виться спонтанно, при отсутствии факторов, спо­собствующих её проявлению, особенно у больных с тяжёлой желтухой на фоне асцита, а также в тер­минальном состоянии. В большинстве случаев она возникает под влиянием предрасполагающих фак­торов. Эти факторы либо подавляют психические функции, либо угнетают функцию клеток печени, увеличивая концентрацию азотсодержащих продук­тов в кишечнике, либо повышают кровоток через портальные анастомозы (табл. 7-2).

Наиболее часто развитию печёночной энцефа­лопатии способствует выраженная реакция орга­низма на введение сильнодействующих диурети­ков.Удаление большого объёма асцитической жид­кости припарацентезетакже может ускорить развитие комы по неизвестному механизму. Опре­делённую роль, по-видимому, играют нарушение электролитного баланса, возникающее после по­тери большого количества электролитов и воды, изменение печёночного кровообращения и паде­ние артериального давления. Ускорить развитие комы могут и другие состояния, сопровождающи­еся потерей жидкости и электролитов, такие какдиарея, рвота.

Таблица 7-2.Факторы, способствующие развитию острой печёночной энцефалопатии у больных цир­розом печени

Нарушения электролитного баланса

Варикозно-расширенные вены пищевода и же­лудка Гастродуоденальные язвы Разрывы при синдроме Мэллори—Вейса

Препараты Прекращение приёма алкоголя

Спонтанный бактериальный перитонит Инфекции мочевыводящих путей Бронхолегочная инфекция

Запоры Богатая белками пища

Желудочно-кишечное кровотечение,главным об­разом из расширенных вен пищевода, представ­ляет собой другой распространённый фактор. Раз­витию комы способствуют богатая белками пища (или кровь при желудочно-кишечном кровотече­нии) и угнетение функции печёночных клеток, вызванное анемией и снижением печёночного кровотока.

Больные с острой энцефалопатией плохо пере­носят хирургические операции.Усугубление нару­шений функции печени происходит вследствие кровопотери, анестезии, шока.

Острый алкогольный эксцессспособствует разви­тию комы в связи с подавлением функции мозга и вследствие присоединения острого алкогольного гепатита.Опиаты [33], бензодиазепины и барбитуратыподавляют деятельность мозга, продолжи­тельность их действия удлиняется из-за замедле­ния процессов детоксикации в печени.

Развитию печёночной энцефалопатии могут спо­собствовать инфекционные заболевания,особенно в тех случаях, когда они осложняются бактериеми­ей и спонтанным бактериальным перитонитом.

Кома может возникнуть из-за употребления бо­гатой белками пищиилидлительных запоров.

Трансьюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование с помощью стентов (ТВПШ)спо­собствует развитию или усиливает печёночную эн­цефалопатию у 20—30%больных. Эти данные ме­няются в зависимости от групп больных и принципов отбора [27, 62, 66].Что касается влия­ния самих шунтов, то вероятность развития энце­фалопатии тем больше, чем больше их диаметр.

Развитие хронической энцефалопатии обуслов­лено значительным портосистемным шунтировани­ем. Шунты могут состоять из множества мелких анастомозов, развившихся у больного циррозом печени, или, чаще, из крупного коллатерального сосуда, например спленоренального, гастроренального, или из коллатералей, относящих кровь в пу­почные или нижнюю брыжеечную вену.

Выраженность энцефалопатии зависит от содер­жания белка в пище. Диагноз энцефалопатии ста­новится очевидным, если у больного циррозом печени, употребляющего высокобелковое питание, наблюдаются изменения клинической картины либо ЭЭГ или если его состояние улучшается при безбелковой диете. Клинические и биохимические признаки заболевания могут быть сомнительными или отсутствовать, а в клинической картине пре­обладают нейропсихические расстройства.

Нейропсихические расстройства могут периоди­чески возникать в течение многих лет [68];при этом весьма вероятно, что разные специалисты будут обсуждать разные диагнозы. Психиатры об­ратят внимание на неспецифические экзогенные органические расстройства и могут не выявить поражение печени, лежащее в основе психических нарушений. Невропатологи сосредоточат своё вни­мание на неврологических синдромах, а гепатологи, обнаружив цирроз печени, могут не выявить неврологическую симптоматику или решат, что больной «странный» или алкоголик. Больной впер­вые может быть осмотрен в состоянии комы или ремиссии, что усложняет диагностику.

Острые психозычасто наблюдаются вскоре (от2нед до 8мес) от начала сброса крови по порто­кавальным шунтам и протекают в виде шизофреноподобных параноидных расстройств или гипоманиакального приступа [60].При этом наблюда­ются признаки «классической» портосистемной энцефалопатии с уменьшением частоты волн на ЭЭГ. В таких случаях необходимо соответствую­щее психиатрическое лечение наряду с лечением печёночной энцефалопатии.

Большинство стойких нейропсихических рас­стройств связано с органическими изменениями в центральной нервной системе (ЦНС) —как в го­ловном, так и в спинном мозге [74].У больных с большим объёмом кровотока через портокаваль­ные анастомозы может незаметно развиться про­грессирующаяпараплегия.При этом выраженность энцефалопатии небольшая. В спинном мозге у та­ких больных обнаруживается демиелинизирующий процесс. Параплегия прогрессирует, и обычное лечение, применяемое при печёночной энцефало­патии, оказывается неэффективным.

После нескольких лет существования хроничес­кой печёночной энцефалопатии у больных могут развиться синдромы поражения мозжечка и базаль­ных ядер мозга,сопровождающиеся паркинсониз­мом; при этом тремор не зависит от целенаправ­ленности движения (не интенционный) [60, 74].В этих случаях наблюдается органическое пораже­ние ЦНС и лечение мало влияет на выраженность тремора.Очаговые симптомыпоражения головно­го мозга, эпилептические припадки и деменция также наблюдаются при хронической печёночной энцефалопатии [60].

При применении бессолевой диеты, диуретиков и абдоминального парацентеза у больных цирро­зом печени может развиться гипонатриемия.При этом появляются апатия, головная боль, тошнота, артериальная гипотензия. Диагноз подтверждает­ся при обнаружении в сыворотке крови низкого уровня натрия и повышения концентрации моче­вины. Такое состояние может сочетаться с надви­гающейся печёночной комой.

Острый алкогольный эксцесс [19]представляет осо­бенно сложную диагностическую проблему, так как может сочетаться с печёночной энцефалопатией (см. главу 20).Многие синдромы, свойственные алкого­лизму, могут быть обусловлены портосистемной эн­цефалопатией. Алкогольный делирий (delliriumtremens) отличается от печёночной энцефалопатии продолжительным двигательным возбуждением, по­вышенной активностью вегетативной нервной сис­темы, бессонницей, устрашающими галлюцинация­ми и более мелким и быстрым тремором. У больных отмечаются гиперемия лица, ажитация, поверхност­ные и формальные ответы на вопросы. Тремор, ис­чезающий во время отдыха, становится грубым и нерегулярным в периоды активности. Часто наблю­даются выраженная анорексия, нередко сопровож­дающаяся позывами на рвоту и рвотой.

Портосистемная энцефалопатия у больных ал­коголизмом имеет те же характерные признаки, что и у остальных больных, однако у них редко наблюдаются мышечная ригидность, гиперрефлек­сия, клонус стоп из-за сопутствующего перифери­ческого неврита. В дифференциальном диагнозе используются данные ЭЭГ и динамика клиничес­ких признаков при применении безбелковой дие­ты, лактулозы и неомицина.

Энцефалопатия Верникечасто наблюдается при тяжёлой недостаточности питания и алкоголизме.

Гепатолентикулярная дегенерация(болезнь Виль­сона) встречается у молодых больных. Заболевание часто носит семейный характер. При этой патоло­гии нет колебания выраженности симптомов, бо­лее характерны хореоатетоидные гиперкинезы, чем «хлопающий» тремор, вокруг роговицы определя­ется кольцо Кайзера— Флейшера и, как правило, можно выявить нарушение метаболизма меди.

Латентно протекающие функциональные психо­зы—депрессия или паранойя —часто проявляют­ся на фоне надвигающейся печёночной комы. Ха­рактер развившихся психических расстройств за­висит от предшествующих особенностей личности и связан с усилением её характерных черт. Выра­женность серьёзных нарушений психики у таких больных часто приводит к их госпитализации в пси­хиатрическую больницу. Хронические психичес­кие расстройства могут быть не связаны с наруше­нием функции печени у больных с диагностиро­ванным печёночным заболеванием. Для того чтобы доказать наличие хронической печёночной энце­фалопатии, проводят диагностические исследова­ния: флебографию или КТ с внутривенным введе­нием рентгеноконтрастного вещества, позволяющие выявить выраженное коллатеральное кровообраще­ние. Полезной может оказаться оценка клиничес­ких симптомов и изменений ЭЭГ при увеличении или уменьшении количества белка в пище.

Прогноз печёночной энцефалопатии зависит от выраженности печёночно-клеточной недостаточно­сти. У больных с относительно сохранной функ­цией печени, но с интенсивным коллатеральным кровообращением в сочетании с повышенным со­держанием азотистых соединений в кишечнике прогноз лучше, а у больных острым гепатитом — хуже. При циррозе печени прогноз ухудшается при наличии асцита, желтухи и низкого уровня сыво­роточного альбумина —основных показателей пе­чёночной недостаточности. Если лечение начина­ется рано, на стадии прекомы, вероятность успеха повышается. Прогноз улучшается, если удаётся устранить факторы, способствующие развитию печёночной энцефалопатии: инфекцию, передози­ровку мочегонных средств или кровотечение.

Вследствие нестабильности клинического тече­ния энцефалопатии трудно оценить успех терапии. Роль новых методов лечения может быть опреде­лена только после применения их у большого чис­ла больных в контролируемых исследованиях. Хо­роший эффект лечения у больных с хронической энцефалопатией (тесно связанной с портокаваль­ными анастомозами) необходимо рассматривать отдельно от результатов, наблюдаемых у больных с острой печёночной недостаточностью, при кото­рой случаи выздоровления редки.

У пожилых больных могут быть дополнитель­ные расстройства, связанные с сосудистыми забо­леваниями головного мозга. У детей с обструкци­ей воротной вены и портокавальными анастомо­зами не развиваются нарушения интеллекта или психической деятельности [2].

Метаболическая теория развития печёночной энцефалопатии основывается на обратимости её основных расстройств при весьма обширных це­ребральных нарушениях. Однако не существует единственного метаболического нарушения, вызы­вающего печёночную энцефалопатию. В основе её лежат снижение печёночного клиренса образую­щихся в кишечнике веществ как вследствие печёночно-клеточной недостаточности, так и за счет шунтирования (рис. 7-5),а также нарушение ме­таболизма аминокислот. Оба эти механизма ведут к нарушениям в церебральных нейротрансмиттер­ных системах. Предполагают, что в патогенезе эн­цефалопатии участвуют несколько нейротоксинов, особенно аммиак, и несколько нейромедиаторных систем (табл. 7-3),взаимодействующих между со­бой. Наблюдаемое при печёночной энцефалопа­тии снижение интенсивности метаболизма кисло­рода и глюкозы в головном мозге, по-видимому, вызвано снижением активности нейронов.

У каждого больного, находящегося в состоянии печёночной прекомы или комы, имеются колла­теральные пути кровотока, благодаря которым кровь из воротной вены может попадать в систем­ные вены и достигать головного мозга, не проходя детоксикацию в печени [55].

У больных с нарушением функции гепатоцитов, как, например, при остром гепатите, кровь шунтируется внутри самой печени. Повреждённые клетки не спо­собны полностью метаболизировать вещества, содер­жащиеся в крови портальной системы, поэтому они

Таблица 7-3.Нейромедиаторы, участвующие в патогенезе печёночной энцефалопатии

источник

Портосистемная энцефалопатия — это нейропсихиатрический синдром.

Часто она связана с высоким содержанием белка в кишечнике или с острым метаболическим стрессом у пациентов с портосистемным шунтированием. Симптомы в основном нейропсихиатрического характера. Лечение обычно направлено на устранение провоцирующей причины, рекомендуется диета, обогащенная растительным белком, пероральный прием лактулозы и невсасывающихся антибиотиков, таких как рифаксимин.

Депрессия, тревожность или раздражительность

Плохая кратковременная память

Автоматизм (зевание, моргание, сосательные движения)

Ярость, паранойя или другое странное поведение

Гиперрефлексия или гипорефлекция

Окулоцефальные или окуловестибулярные рефлексы

Портосистемная энцефалопатия может развиться при фульминантном гепатите вследствие инфицирования вирусами гепатитов, применении лекарств или воздействие токсинов, но чаще она наблюдается при циррозе или других хронических заболеваниях, когда выраженные портосисгемные коллатерали формируются в результате портальной гипертензии. Энцефалопатия также может возникать после наложения портостистемных анастомозов, например при хирургических анастомозах, связывающих портальную и полую вены (портокавальное шунтирование,TIPS).

Провоцирующие факторы. Наиболее часты следующие:

• метаболический стресс,
• патологические состояния, вызывающие повышение содержания белка в кишечнике (например, ЖКК, высокопротеиновая диета),
• неспецифические церебральные депрессанты.

При портосистемном шунтировании всасывающиеся продукты, которые в ином случае были бы детоксифицированы печенью, попадают в системную циркуляцию и достигают головного мозга, вызывая токсичность, в частности, воздействуя на кору. Вещества, оказывающие токсический эффект на мозг, не полностью изучены. Аммиак -продукт переваривания белка, является важной субстанцией, но другие факторы (изменения в мозговых бензодиазепиновых рецепторах и в нейротрансмиссии за счет у аминомасляной кислоты (GABA) также могут оказывать свое действие).

Симптомы и признаки энцефалопатии делят на стадии в зависимости от степени их выраженности.

Клинические симптомы обычно появляются при умеренном нарушении функции мозговой деятельности. Могут появиться возбуждение и мания, но это бывает нечасто. Характерный хлопающий тремор проявляется при вытянутом положении рук пациента с тыльным разгибанием кистей. Неврологические нарушения обычно симметричны. Неврологические признаки при коме чаще всего отражают билатеральную диффузную дисфункцию полушарий. Признаки поражения ствола мозга развиваются только при глубокой коме, часто в течение часов или дней перед смертью. Кисло-сладкое дыхание (печеночный запах) может ощущаться вне зависимости от стадии энцефалопатии.

• Клиническая оценка.
• Часто используется специальное психометрическое тестирование с исследованием уровня аммиака, ЭЭГ или их комбинации.
• Исключение других заболеваний.

Диагноз в основном опирается на клиническую картину, но тестирование может оказать помощь.

Психометрическое тестирование может выявить тонкую нейропсихиатрическую патологию, что помогает диагностировать энцефалопатию на ранних стадиях. Обычно измеряется уровень аммиака. При ЭЭГ обычно отмечается диффузная активность медленных волн даже при умеренной степени выраженности энцефалопатии. Метод может быть чувствительным, но неспецифичным на ранних стадиях энцефалопатии.

Исследование спинномозговой жидкости необязательно, единственная характерная аномалия — это умеренное повышение белка

Другие потенциально обратимые нарушения, вызывающие подобные проявления, должны быть исключены. При диагностировании портосистемной энцефалопатии необходимо искать провоцирующие факторы.

При хронических заболеваниях печени элиминация провоцирующего фактора обычно снижает уровень энцефалолопатии без развития стойких неврологических последствий. У некоторых пациентов, особенно с портокавальными шунтами или TIPS,требующих постоянной терапии, необратимые экстрапирамидальные симптомы. Кома, связанная с фульминантным гепатитом, фатальна приблизительно в 80% случаев.

• Лечение причины.
• Очистка кишечника с помощью орального приема лактулозы или клизм,
• Овощная диета как источник растительного белка.

Пероральные невсасывающиеся антибиотики, такие как неомицин и рифаксимин. Элиминация токсичных кишечных продуктов — это еще одна цель, которая достигается с использованием нескольких методов.Кишечник необходимо очистить с помощью клизм, или, чаще, пероральным назначением сиропа лактулозы, который может вводиться коматозным пациентам с помощью зонда. Этот синтетический дисахарид — осмотическое слабительное, которое снижает рН в кишечнике и уменьшает фекальную продукцию аммиака. Поступающий с пищей белок должен составлять 1,0 мг/кг/ сут, в основном должен быть растительного происхождения. Оральный прием невсасывающихся антибиотиков, таких как неомицин и рифаксимин, эффективен при печеночной энцефалопатии. Предпочтителен обычно рифаксимин, т. к. неомицин — это аминогликозид, который может вызвать ототоксичность или нефротоксичность

Седативные средства могут усиливать энцефалопатию. При коме на фоне фульминантного гепатита правильное поддерживающее лечение и уход вместе с профилактикой и лечением осложнений повышают шанс выживания. Кортикостероиды в высоких дозах, обменные гемотрансфузии и другие комплексные процедуры, призванные удалять циркулирующие токсины , не улучшают исход. Состояние пациентов ухудшается за счет фульминантной печеночной недостаточности, их может спасти только трансплантация печени.

Другие потенциальные методы лечения, включающие введение разветвленных аминокислот, кетоаналогов эссенциальных аминокислот и простагландинов, не имеют доказанной эффективности. С плазмофильтрующими системами (искусственная печень) связывают определенные ожидания, но они требуют дальнейшего исследования.

источник

Печеночная энцефалопатия – одно из наиболее тяжелых осложнений печеночной недостаточности, заключающееся в токсическом поражении ЦНС и проявляющееся изменениями личности, снижением интеллекта, депрессией, неврологическими и эндокринными расстройствами. Для установления диагноза проводят биохимические пробы печени, УЗИ печени и желчного пузыря, МРТ и КТ печени и желчевыводящих путей, электроэнцефалографию. Лечение печеночной энцефалопатии включает диетотерапию, эрадикацию инфекционного агента, очищение кишечника, подавление кишечной микрофлоры, симптоматические мероприятия.

Печеночная энцефалопатия при заболеваниях печени встречается не так уж часто, однако имеет очень тяжелый исход – до 80% случаев печеночной комы заканчиваются смертью пациента. Гепатологи отмечают интересный факт: развитие энцефалопатии на фоне острой печеночной недостаточности практически всегда является фактором, исключающим цирроз печени в будущем. При хронических поражениях печени это осложнение развивается гораздо чаще, чем при острых; является потенциально обратимым, но при этом оказывает значительное влияние на социальную активность и трудоспособность пациента. Патогенез и механизмы развития ПЭ на сегодняшний день до конца не изучены, исследованием этой проблемы занимаются ведущие специалисты в области гастроэнтерологии. Раскрытие механизмов развития печеночной энцефалопатии приведет к разработке патогенетического лечения и позволит снизить смертность от этого грозного осложнения печеночной недостаточности.

Выделяют несколько типов печеночной энцефалопатии, в зависимости от причин ее развития: ПЭ, связанная с острой печеночной недостаточностью, с попаданием в кровоток кишечных нейротоксинов, с циррозом печени. Факторами развития острой печеночной недостаточности с печеночной энцефалопатией могут служить острые вирусные гепатиты, алкогольный гепатит, рак печени, другие заболевания, сопровождающиеся гепатоцитолизом, лекарственные и другие интоксикации. Причиной попадания в кровоток кишечных нейротоксинов может быть активное и чрезмерное размножение облигатной флоры кишечника, употребление слишком больших количеств белковой пищи. Цирроз печени с развитием печеночной энцефалопатии характеризуется замещением нормально функционирующих гепатоцитов соединительной рубцовой тканью с угнетением всех печеночных функций.

Запустить процесс гибели гепатоцитов и токсического поражения головного мозга могут следующие факторы: кровотечения из желудка и кишечника, злоупотребление алкоголем, неконтролируемый прием медикаментов, постоянные запоры, избыточное употребление белка, инфекции, операции, развитие перитонита на фоне асцита.

При печеночной недостаточности в организме развивается целый комплекс патологических нарушений: изменение КОС и водно-электролитного состояния крови, гемостаза, онкотического и гидростатического давления и т. д. Все эти изменения значительно нарушают работу таких клеток, как астроциты, которые представляют собой треть всей клеточной массы головного мозга. На астроциты возложена функция регуляции проницаемости барьера между тканью головного мозга и кровью, обезвреживания токсинов, обеспечения поступления в клетки мозга электролитов и нейротрансмиттеров. Постоянное воздействие на астроциты аммиака, в избытке поступающего в кровоток при печеночной недостаточности, приводит к ухудшению их функционирования, повышению ликворопродукции, развитию внутричерепной гипертензии и отека головного мозга. Кроме аммиака, токсическое воздействие на астроциты способны оказывать ложные нейротрансмиттеры, жирные кислоты и аминокислоты, магний, продукты распада углеводородов и жиров.

В клинической картине печеночной энцефалопатии выделяют различные неврологические и психические нарушения. Обычно к ним относят расстройства сознания (патологическая сонливость, фиксация взгляда, заторможенность с последующим развитием сопора, комы), нарушения сна (в дневное время пациент патологически сонлив, а в ночное предъявляет жалобы на бессонницу), нарушения поведения (раздражительность, эйфория, безучастность, апатия), интеллекта (забывчивость, рассеянность, нарушения письма), монотонность речи. Появление либо усиление сладковатого печеночного запаха изо рта связано с нарушением метаболизма меркаптанов (продуктов жизнедеятельности кишечной флоры) в печени, в связи с чем они начинают выводиться через дыхательные пути.

У многих пациентов признаком печеночной энцефалопатии является астериксис – несимметричные крупноразмашистые аритмичные подергивания, возникающие в мышцах конечностей, туловища и шеи при их тоническом напряжении. Обычно астериксис выявляется при вытягивании рук вперед, напоминает суетливые движения кистей и пальцев. Достаточно часто при печеночной энцефалопатии поражается терморегуляционный центр, из-за чего может отмечаться пониженная или повышенная температура, либо же чередование эпизодов гипотермии и гипертермии.

По течению выделяют острую и хроническую форму печеночной энцефалопатии. Острая энцефалопатия развивается очень быстро и может приводить к развитию комы в течение нескольких часов или дней. Хроническая форма развивается медленно, иногда в течение нескольких лет.

В своем развитии печеночная энцефалопатия проходит несколько стадий. В начальной стадии (субкомпенсации) появляются незначительные изменения психики (апатия, бессонница, раздражительность), сопровождающиеся иктеричностью кожи и слизистых. На стадии декомпенсации изменения психики усугубляются, пациент становится агрессивным, появляется астериксис. Возможны обмороки, неадекватность поведения. В терминальной стадии происходит угнетение сознания вплоть до сопора, однако реакция на болевые раздражители еще сохраняется. Последняя стадия печеночной энцефалопатии – кома, реакция на раздражители отсутствует, развиваются судороги. На этой стадии погибает девять из десяти пациентов.

Целью диагностики при печеночной энцефалопатии служит выявление ее симптомов, установление степени тяжести и стадии заболевания. Большое значение для выявления печеночной энцефалопатии имеет правильно собранный анамнез (упоминание о перенесенных вирусных гепатитах, злоупотреблении алкоголем, бесконтрольном приеме медикаментов). Консультация гастроэнтеролога должна быть проведена как можно раньше, и данный специалист обязан уделить достаточно внимания неврологической симптоматике и признакам расстройств психики. Следует помнить, что появление симптомов поражения стволовых структур мозга у пациентов в коме говорит о возможности летального исхода в ближайшие часы.

Проводят общий анализ крови (выявляет анемию, снижение количества тромбоцитов, лейкоцитоз с токсической зернистостью нейтрофилов), исследуют коагулограмму (из-за угнетения белково-синтезирующей функции печени развивается коагулопатия дефицита, затем ДВС-синдром), печеночные пробы (отмечается повышение активности трансаминаз, ЩФ, Г-ГТП, растет уровень билирубина). При необходимости возможно проведение других лабораторных тестов, которые укажут на поражение внутренних органов (полиорганную недостаточность).

Для выяснения степени поражения печени могут потребоваться такие неинвазивные исследования, как УЗИ печени и желчного пузыря, МРТ печени и желчевыводящих путей, КТ желчевыводящих путей. Обязательно производится пункционная биопсия печени для выяснения точной причины печеночной недостаточности. Оценка степени поражения головного мозга осуществляется с помощью электроэнцефалографии.

Дифференциальный диагноз печеночной энцефалопатии проводят с другими (внепеченочными) причинами поражения головного мозга: внутричерепная катастрофа (геморрагический инсульт, кровоизлияние в желудочки мозга, разрыв аневризмы церебральных сосудов и пр.), инфекции ЦНС, метаболические расстройства, внепеченочные причины повышения уровня азота в крови; алкогольные, лекарственные и послесудорожные энцефалопатии.

Терапия печеночной энцефалопатии является сложной задачей, и начинать ее нужно с устранения причин этого состояния, лечения острой либо хронической печеночной недостаточности. В схему лечения печеночной энцефалопатии включают диетотерапию, очищение кишечника, снижение уровня азота, симптоматические мероприятия.

Следует снизить количество поступающего с пищей белка до 1г/кг/сут. (при условии переносимости такого рациона пациентом) на достаточно длительное время, так как у некоторых больных возврат к нормальному содержанию белка вызывает повторное появление клиники печеночной энцефалопатии. На время диеты назначаются препараты аминокислот, ограничивается содержание соли.

Для обеспечения эффективного выведения аммиака с калом необходимо достигнуть опорожнения кишечника не менее двух раз за сутки. С этой целью производятся регулярные очистительные клизмы, назначаются препараты лактулозы (их прием необходимо продолжить и на этапе амбулаторного лечения). Также улучшает утилизацию аммиака орнитин, сульфат цинка.

Антибактериальная терапия включает назначение препаратов широкого спектра действия, проявляющих активность преимущественно в просвете кишечника (неомицин, ванкомицин, метронидазол и др.). С седативной целью при печеночной энцефалопатии нежелательно назначать препараты бензодиазепинового ряда, предпочтение отдают галоперидолу.

Течение печеночной энцефалопатии может осложниться отеком головного мозга, кровотечениями, аспирационной пневмонией, панкреатитом; поэтому лечение пациентов на 3-4 стадии заболевания должно осуществляться в отделении реанимации.

Прогноз при печеночной энцефалопатии зависит от нескольких факторов, но в целом неблагоприятный. Выживаемость лучше в случаях, когда энцефалопатия развилась на фоне хронической печеночной недостаточности. При циррозе печени с печеночной энцефалопатией прогноз ухудшается при наличии желтухи, асцита, пониженного уровня белка в крови. При острой печеночной недостаточности прогноз хуже у детей до 10 лет и взрослых после 40 лет, на фоне вирусного гепатита, желтухи и гипопротеинемии. Летальность на 1-2 стадиях печеночной энцефалопатии 35%, на 3-4 стадии – 80%. Профилактика данной патологии заключается в отказе от алкоголя и неконтролируемого приема медикаментов, лечении заболеваний, которые приводят к развитию печеночной энцефалопатии.

источник