Цирроз печени у детей причины симптомы

Цирроз печени – это тяжелое заболевание, обусловленное нарушением структуры ткани печени и приводящее к функциональной печеночной недостаточности. Изменение структуры связано с диффузным развитием соединительной ткани и рубцов на месте погибших печеночных клеток.

Перестройка ткани печени при циррозе связана с сочетанием развития фиброза и наличием узелков регенерации. Изолированное обнаружение фиброза или узелков регенерации циррозом не являются, так как они не приводят к функциональной печеночной недостаточности.

Для развития цирротических изменений в печени требуется несколько лет, но иногда они развиваются в течение нескольких месяцев. За этот период происходит изменение генной структуры в гепатоцитах (печеночных клетках), что ведет к созданию поколения патологических клеток. Этот процесс называют иммуновоспалительным.

Некоторые инфекционные заболевания беременной женщины могут привести к развитию у плода фетального цирроза печени.

Поводов для развития цирроза печени в детском возрасте очень много. Чаще всего причиной становится поражение гепатобилиарной системы (печени, желчного пузыря, желчевыводящих путей). Однако есть достаточно много и других факторов.

Болезнь может быть выявлена даже у новорожденных (фетальный цирроз). Он может развиться в результате трансплацентарной передачи вирусной или другой инфекции из организма матери или же вследствие врожденного заращения желчных протоков.

Причиной поражения печени у плода могут быть перенесенные женщиной при вынашивании ребенка такие болезни:

вирусный гепатит В или С;
краснуха;
герпес-инфекция;
сифилис;
цитомегаловирусная инфекция;
токсоплазмоз.

Цирроз печени у более старших детей может развиться по следующим причинам:

вирусные гепатиты;
наследственные заболевания (гемохроматоз, муковисцидоз, болезнь Коновалова-Вильсона и др.);
влияние токсических веществ (отравление грибами, воздействие некоторых лекарств);
врожденная генетическая патология (синдром Алажиля, или артериопеченочное недоразвитие, дисплазия с нарушением оттока желчи);
аутоиммунный гепатит (в организме вырабатываются антитела к собственным гепатоцитам);
сердечная недостаточность (с развитием венозного застоя в печени, повышением давления в портальной вене), чаще развивающаяся при врожденных пороках сердца;
употребления алкоголя подростками;
первичный билиарный цирроз печени (причина которого не установлена) у детей возникает редко.

Цирроз, вызванный вирусами гепатитов, отличается быстрым прогрессированием. Агрессивным течением отличается также аутоиммунный гепатит, при котором цирроз развивается достаточно быстро.

Токсическое действие на печень могут оказать такие лекарственные средства, как противотуберкулезные препараты (Изониазид и др.), цитостатики (Метотрексат и др.), используемые при лечении заболеваний крови. Однако может развиваться и туберкулезный цирроз, связанный не с токсическим действием лекарств, а с поражением туберкулезной инфекцией самой печени.

Наследственные заболевания, приводящие к цирротическим изменениям в печени, по сути являются патологией обмена веществ:

при гемосидерозе из-за дефицита ферментов железо не всасывается в кишечнике, а с кровотоком заносится в печеночную ткань, накапливается в ней и вызывает цирроз;
при болезни Коновалова-Вильсона в печеночных клетках накапливается из-за метаболических нарушений медь, что также ведет к циррозу;
недостаточное количество альфа-1-антитрипсина (разновидность наследственной патологии), приводит к накоплению в гепатоцитах белков, которые их повреждают и вызывают цирроз;
дефицит специальных ферментов, регулирующих обмен гликогена, способствует его избытку в органах (включая печень) и тоже является причиной цирроза;
муковисцидоз (врожденная патология слюнных, потовых, слезных желез) является причиной нарушенного обмена натрия, это повышает вязкость желчи, вызывает закупорку желчных протоков, а впоследствии цирроз.

Проявления цирроза печени у новорожденных:

желтушная окраска кожи и слизистых;
увеличенные размеры и печени, и селезенки;
светлоокрашенный или обесцвеченный кал;
кровоподтеки разных размеров на лице и туловище;
кровоточивость из остатка пуповины;
выраженная сеть расширенных вен на животе;
обнаружение в моче желчных пигментов.

У детей старшего возраста распознать начальные цирротические признаки сложно. Как правило, явные клинические проявления возникают лишь на этапе серьезного поражения печени.

Характерные клинические симптомы цирроза печени:

желтуха (вначале заметная на склерах глаз, а затем и на коже);
кожный зуд, выраженный в большей или меньшей степени (при снижении синтеза желчных кислот в результате функциональной недостаточности печени зуд уменьшается);
ярко-розовая окраска ладошек и подошв (пальмарная эритема);
печень и селезенка увеличиваются в размерах;
болезненные ощущения в подреберье справа;
появление расширенных капиллярных сосудов в виде сосудистых звездочек и телеангиэктазий (чаще в области груди);
расширенная венозная сеть на животе (симптом «головы медузы»);
ногтевые фаланги пальцев на руках имеют вид барабанных палочек;
симптомы интоксикации (снижение аппетита, слабость, легкая утомляемость);
снижение веса тела;
легкое появление кровоподтеков на коже, возможны кровотечения (желудочно-кишечные, из расширенных вен пищевода, носовые, геморроидальные).

Для диагностики цирроза проводится опрос родителей и ребенка, учитываются данные осмотра пациента и результатов лабораторных и инструментальных исследований.

При опросе обязательно уточняются:

жалобы;
давность заболевания и развитие его в динамике;
наличие патологии билиарной системы у ближайших родственников;
течение беременности у матери;
перенесенные ребенком заболевания и другие данные.

При осмотре врач оценивает окраску кожи и слизистых, наличие сосудистых изменений на коже, определяет размеры селезенки и печени, окружности живота.

Лабораторные диагностические методы и их результаты при циррозе:

общие анализы крови и мочи: возможна анемия, ускорение СОЭ, в моче – обнаружение уробилина;
биохимический анализ крови: повышенный уровень щелочной фосфатазы, билирубина, активности трансаминаз, снижение холестерина и альбумина;
коагулограмма (свертывающая система крови): снижение фибриногена, повышение протромбинового времени;
серологический анализ крови на маркеры вирусных гепатитов.

Инструментальные диагностические методы:

УЗИ позволяет точно определять размеры печени, селезенки, эхогенность печеночной ткани, состояние кровотока в портальной вене, наличие асцита (свободной жидкости в брюшной полости). Уменьшенные размеры печени при циррозе свидетельствуют о далеко зашедшем процессе.
ФГДС (эндоскопический осмотр желудка, пищевода и 12-перстной кишки) дает возможность обнаружить расширение вен в пищеводе.
Биопсия печени – наиболее достоверный метод диагностики цирроза. Материал забирается с помощью пункции специальной иглой. Метод используется в особо сложных диагностических случаях. Даже у новорожденных сложно дифференцировать цирроз в результате фетального гепатита от билиарного цирроза, обусловленного атрезией желчевыводящих путей.

Само по себе тяжелое заболевание, цирроз печени может вызвать осложнения, представляющие опасность для жизни ребенка.

Возможными осложнениями цирротического процесса в печеночной ткани являются:

Портальная гипертензия, или значительно повышенное давление в системе воротной вены. Это приводит к образованию нескольких окольных путей кровотока, сосудистым нарушениям в других органах (варикозному расширению венозных сосудов в пищеводе, прямой кишке, желудке). Повышенное давление может стать причиной внутреннего кровотечения из этих сосудов. Именно портальная гипертензия вызывает образование асцита – выпотевание и накопление жидкости в брюшной полости.
Асцит характеризуется прогрессирующим увеличением объема живота у ребенка. Асцит ведет затем к развитию бактериального перитонита (воспаления серозной оболочки брюшины), который часто является причиной летального исхода.

Клинически перитонит проявляется выраженными болями в животе, лихорадкой, напряжением мышц брюшины.

Печеночная энцефалопатия – поражение ЦНС продуктами распада белков (аммиаком) в результате нарушенного выведения их из организма. Клиническим признаком этого осложнения является комплекс неврологических и психических симптомов.

заторможенность, сонливость;
ответ дается после паузы или не соответствует заданному вопросу;
нарушение режима сна и бодрствования;
речь монотонная, повторяющаяся;
подергивания конечностей, быстрые и неритмичные;
сладковато-приторный запах изо рта.

Энцефалопатия может иметь быстрое развитие, когда симптомы появляются и нарастают за короткое время с развитием комы, или постепенное, за несколько месяцев, на протяжении которых нарастают поведенческие отклонения у ребенка. Диагностировать печеночную энцефалопатию помогает повышенный уровень аммиака в крови и электроэнцефалография.

Диетпитание является неотъемлемым компонентом лечения этого тяжелого заболевания. Оно дополняет медикаментозное лечение в стремлении замедлить прогрессирование болезни. За основу питания принимается стол №5 (по Певзнеру). Диета ребенка согласовывается с лечащим врачом, так как некоторые особенности ее зависят от тяжести цирроза и стадии его развития.

Так, при циррозе в стадии компенсации, при нормальном содержании аммиака в крови (что свидетельствует о сохранении способности печени нейтрализовать его) в питании ребенка должны содержаться полноценные белки. Их поступление обеспечивается за счет молока, творога, говядины, рыбы (нежирной), яичного белка, гречки, пшена, овсянки.

Если же цирроз уже дошел до стадии декомпенсации, то белки сокращаются до 20-30 г в суточном рационе. Если состояние ребенка без улучшения, то белки полностью исключаются.

Содержание жиров ограничивается, они должны быть растительными. Животные жиры (свиной, бараний, говяжий) необходимо полностью исключить. Иногда приходится все жиры полностью исключать из питания.

Основой диеты являются углеводы. Они поступают в виде:

Количество сахара и сладостей ограничивается до 100 г в сутки. Блюда нужно готовить в вареном виде, можно на пару, жареные же полностью исключаются.

Из рациона навсегда необходимо убрать:

колбасы;
жирное мясо (свинина, утка, баранина, гусь);
жирные сорта рыбы (осетр, севрюга, кета), соленую рыбу;
все виды консервов;
почки, печень;
бульоны (мясной, грибной, рыбный), зеленые щи, окрошку;
маргарин, кулинарный жир;
свежий хлеб, сдобу, торты, пирожки, выпечку из слоеного теста;
острые и соленые сорта сыра;
жирный творог;
грибы;
все бобовые;
чеснок, лук, редис, щавель, редьку, шпинат, маринованные овощи;
любые пряности;
холодные и газированные напитки;
какао, мороженое, шоколад, кофе.

Пищу рекомендуется употреблять дробными порциями, до 5-6 р. в день. Объем потребляемой жидкости и количество соли согласовывается с лечащим врачом.

Медикаментозная терапия тоже зависит от степени тяжести цирроза и наличия осложнений. При портальной гипертензии, асците применяются мочегонные средства. Может назначаться Верошпирон (Спиронолактон), при его неэффективности – Фуросемид и препараты калия.

При их использовании обязательно контролируется количество выделенной за сутки мочи, масса тела, объем живота, уровень электролитов в крови.

С целью коррекции венозного давления в системе портальной вены путем уменьшения кровотока в ней используется Обзидан. В крайних случаях, при отсутствии эффекта от мочегонных средств, может проводиться лапароцентез (прокол специальным инструментом – троакаром – брюшной стенки для удаления асцитической жидкости).

При низком уровне альбумина в крови этот препарат крови вводится внутривенно. Для коррекции уровня аммиака применяется лактулоза. Могут использоваться в лечении гепатопротекторы (Энерлив, Эссенциале-форте).

При внутреннем кровотечении для контроля в желудок вводится назогастральный зонд. Прием пищи прекращается. Применяются кровоостанавливающие препараты (аминокапроновая кислота, Викасол, Фибриноген, Этамзилат, Контрикал). При отсутствии эффекта может применяться склеротерапия.

При спонтанном бактериальном перитоните назначается антибиотик (цефалоспорин третьего поколения) Цефотаксим с наименее выраженным токсическим действием на печень. При отсутствии эффекта в течение 3 дней антибиотик заменяют по результатам чувствительности выделенной при посеве микрофлоры.

Лечение развившейся печеночной энцефалопатии – сложный процесс. Летальность при этом осложнении высокая. Проводится дезинтоксикационная внутривенная терапия, альбумин. Применяются содовые клизмы. Неэффективными оказались гемодиализ, введение плазмозаменителей и другие методы. Именно поэтому прогноз при этом осложнении очень серьезный.

Из хирургических методов лечения может использоваться операция по наложению портокавального анастомоза при портальной гипертензии для снижения давления в системе воротной вены.

Используется в сложных случаях трансплантация печени. Существуют специальные показания для пересадки печени. Эффективность трансплантации достигается в 90 % случаев.

Для предупреждения наследственной патологии существует генетическое консультирование будущих родителей с целью определения степени риска возникновения заболеваний у ребенка.

Беременной женщине важно избежать заболеваний, способных вызвать поражение печени у плода. Для профилактики вирусных гепатитов существуют прививки.

Регулярное наблюдение педиатра за развитием ребенка позволит своевременно выявить цирроз на начальной стадии, проводить лечение, не допускающее развития осложнений.

Цирроз печени является тяжелым заболеванием с очень серьезным прогнозом для жизни ребенка. Следует предпринять все меры, чтобы предотвратить это заболевание у ребенка. В случае его развития имеет значение ранняя диагностика и проведение курсов лечения, соблюдение диеты для предупреждения осложнений и продления жизни ребенка.

источник

Как бы это ни было трагично, но сегодня очень много детишек подвержены различным недугам, которые могут привести к серьезным осложнениям. Поэтому при любых проявлениях какого-либо заболевания нужно сразу же обратиться к профильному специалисту. У детей цирроз печени встречается значительно реже, чем у взрослых. Обычно он является следствием вирусного гепатита в безжелтушной форме. У новорожденных цирроз печени может быть обусловлен передачей вируса через плаценту. Среди переболевших вирусным гепатитом B частота недуга может достигать 0,5 %. Попробуем разобраться, от чего возникает цирроз печени у ребенка, как лечится данная патология и как ее можно избежать.

Итак, давайте на этом остановимся более подробнее. Циррозом называют любой воспалительный хронический процесс в печени, сопровождающийся угловой пролиферацией паренхимы. Соединительная ткань при данном заболевании разрастается. В результате дольково-сосудистая архитектоника печени дезорганизуется. Появляются признаки воспалительных и печеночно-клеточных нарушений.

Цирроз печени у ребенка является результатом врожденных аномалий желчных путей. Это может быть киста общего желчного протока, атрезия желчных ходов, киста общего желчного протока, частичный стеноз желчных путей. К циррозу еще способна привести гепатоцеребральная дистрофия или ферментопатия. Токсические проявления недуга у малышей, в отличие от взрослых, встречаются крайне редко.

В детском возрасте поводов для развития такого страшного заболевания, как цирроз, может быть довольно много. Обычно причиной является поражение гепатобилиарной системы. Однако проблема может заключаться и в других факторах.

Откуда может взяться цирроз печени у ребенка в 3-4 месяца? Такое заболевание у малыша способно развиться в результате транспланетарной передачи инфекции от материнского организма. Кроме этого причина может заключаться во врожденном заращении желчных протоков.

Цирроз печени у маленького ребенка развивается в том случае, если во время беременности мать перенесла такие заболевания:

краснуха;
герпес;
вирусный гепатит;
сифилис;
токсоплазмоз.

У ребенка дошкольного и школьного возраста цирроз печени может появиться в результате:

Перенесенного вирусного гепатита.
Влияния токсинов (воздействия лекарственных препаратов, отравления ядовитыми веществами).
Врожденной генетической патологии (дисплазия желчных протоков, синдром Алажиля).
Аутоиммунного гепатита (при данной патологии антитела в организме вырабатываются к собственным гепатоцитам).
Сердечной недостаточности. Может развиться при пороке сердца у новорожденного.
Злоупотребления алкоголем в подростковом возрасте.

Что еще может спровоцировать цирроз печени у детей? Причины могут быть связаны с плохой наследственностью. Как правило, все они обусловлены нарушениями обмена веществ.

Проблема может заключаться в следующих недугах:

Гемосидерозе (железо из-за отсутствия необходимых ферментов не всасывается в кишечнике, а заносится в печеночную ткань кровотоком).
Болезни Коновалова — Вильсона (медь накапливается в клетках печени из-за метаболических нарушений).
Недостатка альфа-1-антитрипсина (в результате в гепатоцитах образуются белки, которые приводят к повреждению печени и развитию цирроза).
Муковисцидоза (из-за нарушения натриевого обмена повышается вязкость желчи, в результате возникает закупорка желчных протоков и цирроз).

Этому вопросу стоит придать особое значение. Основными симптомами цирроза печени является уплотнение и увеличение печени, селезенки, развитие подкожной венозной сети в области спины, живота и грудной клетки, пожелтение кожных покровов, зуд, пальмарная эритема, асцит, телеангиэктазия. Все эти признаки наблюдаются и при циррозе печени у взрослых. Обычно ребенок, страдающий от данного заболевания, отстает в половом и физическом развитии. Однако из-за нарушения гормонального гомеостаза у девочек нередко наблюдается преждевременное половое созревание.

Цирроз на стадии компенсации вполне может протекать без видимых симптомов. Обнаруживается он совершенно случайно, например в ходе профилактического осмотра. Выражается в повышенной утомляемости, замедленном нарастании массы тела, нарушениях общего самочувствия. Характерными симптомами также являются болевые ощущения в правом подреберье. У некоторых еще наблюдаются умеренные нарушения жирового и белкового обмена.

Для стадии субкомпенсации симптомы могут нарастать. Со временем появляются признаки печеночной недостаточности и портальной гипертензии. В период декомпенсации возникает асцит. Осложнениями являются частые носовые и гастроэзофагеальные кровотечения.

У новорожденных обычно встречаются такие проявления цирроза печени, как изменение окраски кожи и слизистых оболочек. Еще одним явным признаком является светлый окрас каловых масс. На туловище и лице могут возникать кровоподтеки. Из остатка пуповины может сочиться кровь. На животе хорошо просматривается венозная сеть. В моче еще могут наблюдаться остатки пигментов желчи.

Что она собой представляет? Как выявить цирроз печени? Симптомы у детей могут быть достаточно смазанными. Поэтому необходима комплексная диагностика. В основном она осуществляется при использовании тех же методов, что и у взрослых. На ранних стадиях заболевания могут использоваться томография, ангиография, динамическая гепатобилисцинтиграфия, мезентерикография. Пункционная биопсия печени делается довольно редко.

Что касается лабораторных исследований, то, как правило, цирроз печени у ребенка можно определить по общему анализу крови. Для результатов будет характерно резкое увеличение числа ретикулоцитов, снижение уровня лейкоцитов и эритроцитов, увеличенная скорость оседания эритроцитов. Печеночные пробы при рассматриваемом недуге обычно отличаются высокими показателями прямого и непрямого билирубина. Биохимия крови, скорее всего, покажет снижение электролитного состава. В ходе комплексной диагностики квалифицированный врач назначает анализ мочи. При циррозе печени он покажет большое количество лейкоцитов, белка, эритроцитов и клеток плоского эпителия.

Что делать при обнаружении такой болезни, как цирроз печени, у детей? Клинические рекомендации в данном случае будут практически такими же, как и при терапии у взрослых. Если болезнь возникла в результате вируса, то может быть назначена противовирусная терапия. Такое лечение обычно проводится курсами. Оно помогает снизить активность вируса, а также повысить иммунитет ребенка.

Если причиной, вызвавшей цирроз, является аутоиммунное заболевание, то больному, как правило, назначается продолжительное лечение гормональными препаратами. По-научному их называют глюкокортикостероидами. Врач еще назначает желчегонные препараты, но только в случае отсутствия противопоказаний.

Какие еще методы можно использовать, чтобы побороть цирроз печени у детей? Лечение, как правило, включает в себя детоксикационную терапию. Поскольку печень самостоятельно не может обезвреживать токсины, появившиеся в результате распада лекарственных препаратов и белков, пациенту необходимо внутривенно вводить раствор глюкозы, гепатопротекторов, альбумина.

Для вывода токсинов из организма могут использоваться адсорбенты, такие как «Смекта», «Энетросгель», «Лактофильтрум». В основе данных препаратов лежит лактулоза. В некоторых случаях при лечении цирроза назначается процедура плазмафереза. Кроме этого профессиональный врач рекомендует использовать мочегонные препараты при асците. При возникновении кровотечений может потребоваться переливание донорской массы эритроцитов.

Таким образом, выбор метода лечения в большей степени определяется причиной, вызвавшей у ребенка цирроз печени.

Такой страшный диагноз, как билиарный цирроз печени, у детей в обязательном порядке потребует пересадки органа. При этом донором может стать близкий родственник малыша – мать или отец. Он должен быть не только генетически совместим, но и быть здоровым. Наличие вирусных инфекций, приводящих к развитию цирроза, и алкоголизм являются явными противопоказаниями.

Если вовремя не начать лечить цирроз печени у ребенка, последствия могут быть довольно плачевными.

К наиболее распространенным осложнениям относят:

асцит;
печеночную недостаточность;
портальную гипертензию;
печеночную кому;
летальный исход.

На что стоит рассчитывать? Когда речь заходит о том, как лечить цирроз печени у ребенка, прогнозы могут быть не самыми лучшими. Болезнь приводит к полному истощению детского организма. Прогнозы в большей степени зависят от причин, вызвавших развитие заболевания. Однако полного выздоровления поможет добиться только пересадка донорской печени.

Неотъемлемой частью лечения такого серьезного заболевания, как цирроз печени, у ребенка является правильное питание. Соблюдение определенной диеты дополняет собой медикаментозное лечение и помогает замедлить развитие болезни. Основу рациона питания при циррозе составляет стол № 5 по классификации Певзнера. Прежде чем начинать соблюдать диету, обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом. Здесь могут быть некоторые особенности, связанные со стадией и тяжестью заболевания печени.

Если цирроз находится на стадии компенсации, а содержание аммиака в крови в норме, рацион питания может содержать полноценные белки. Они могут поступать в организм ребенка с такими продуктами, как молоко, творог, говядина, нежирная рыба, гречка, пшено, овсянка. Если же речь идет о заболевании на стадии компенсации, то количество потребляемого белка в день необходимо снизить до 20-30 грамм. Если в состоянии ребенка не будет наблюдаться улучшений, белки стоит полностью исключить.

Жиры в рационе питания следует ограничить. Лучше употреблять в пищу только ингредиенты растительного происхождения. В некоторых случаях и их полностью исключают из рациона.

Основу диеты при циррозе печени должны составлять углеводы. Их можно употреблять в пищу в виде пудингов, черствого белого хлеба, варенья, меда, желе, несдобного печенья, киселя, фруктов, компота. Сладости и сахар нельзя есть более 100 грамм в сутки. Все блюда употребляются в пищу исключительно в вареном виде или приготовленными на пару. Жареную и копченую еду необходимо полностью убрать.

При циррозе печени нельзя употреблять такие продукты, как жирное мясо, колбасы, рыба жирных сортов, консервы, печень, почки, бульоны, окрошка, зеленые щи, маргарин, сдобные мучные продукты, свежий хлеб, соленые и острые сыры, грибы, жирный творог, бобовые, чеснок, лук, щавель, шпинат, редька, маринованные овощи, пряности, газированные напитки.

Режим питания при циррозе должен состоять из 5-6 приемов пищи. Количество потребляемой соли и жидкостей лучше согласовать с лечащим врачом.

В данном обзоре мы рассмотрели, что собой представляет цирроз печени у детей, клинические рекомендации, которые дают врачи при данной патологии, методы лечения и прогнозы. В любом случае данное заболевание является очень серьезным. Крайне важно принять своевременные меры по борьбе с болезнью. Курс медикаментозного лечения и соблюдение соответствующей диеты помогут предупредить развитие осложнений.

Старайтесь с раннего возраста приучать своего малыша к здоровому образу жизни, и тогда можно будет избежать различных недугов.

источник

Если говорить про цирроз печени у детей, то, как правило, это врожденное заболевание, которое формируется еще во внутриутробном периоде, и характеризуется заменой нормальной печеночной ткани на соединительную (рубцовую) ткань.

Это приводит к значительному снижению функциональных способностей печени новорожденного или к полной их утрате.

Но и детям старшего возраста также ставят диагноз цирроз печени.

Цирроз печени у детей — это тяжёлое заболевание, требующее адекватного лечения с первых дней жизни.

Многие факторы являются причинами к развитию цирроза.

Заболевания матери:

вирусы гепатита у матери (B, C, D);
краснуха во время беременности;
герпес;
цитомегаловирусная инфекции (заражение в период беременности);
токсоплазмоз;
ВИЧ-инфекция;
сифилис.

Врождённые пороки развития:

недоразвитость или отсутствие желчевыводящих протоков;
отсутствие желчного пузыря.

Заболевания наследственного характера:

энзимопатия (недостаточность фермента а1-антитрипсина);
болезнь Вильсона-Коновалова – это накопление большого количества меди в тканях печени из-за нарушения ее обмена в организме ребенка;
гемохроматоз – нарушенный железный обмен;
галактоземия – нарушение образования глюкозы из галактозы;
синдром Алажиля (наследственная недоразвитость артерий печени).

Причины цирроза у не новорожденных детей:

токсический цирроз. Возникает после отравлений ядами, химикатами. Или возникает после лечения гепатотоксичными препаратами, например, после лечения некоторыми противотуберкулезными препаратами;
аутоиммунный гепатит. Им чаще заболевают девочки от десяти лет. При таком заболевании организм начинает воспринимать свою собственную печень как чужеродную и пытается ее уничтожить, путем выработки защитных антител;
правожелудочковая недостаточность приводит к циррозу довольно часто путем переполнения печени венозной кровью.

Врожденный цирроз печени имеет симптомы, способные поставить неопытных родителей в тупик.

Но, как привило, такую патологию как цирроз определяют сразу после рождения в родильном доме врач-педиатр по данным симптомам:

повышение температуры тела;
капризность;
заметно снижен или полностью отсутствует аппетит;
сон нарушен;
значительно потерян вес;
срыгивание;
желтуха (кожа и видимые слизистые приобретают желтый оттенок);
звездочки из сосудов на коже малыша;
размер живота увеличен;
проявление венозного рисунка на передней брюшной стенке (голова медузы);
рвота кровью «кофейной гущи»;
стул дегтеобразный (мелена);
кишечные кровотечения;
кровотечения из пуповины.

Некоторые методы диагностики являются стандартами при рождении, но также на основании их результатов и при подозрении на данную болезнь назначаются дополнительные методы.

Лабораторные исследования:

общий анализ крови, в котором определятся: увеличение количества ретикулоцитов, сниженный гемоглобин, снижение числа эритроцитов и лейкоцитов, увеличение СОЭ (скорости оседания эритроцитов);
печеночные пробы, в условиях патологии характерно повышение прямого и непрямого билирубина, щелочной фосфатазы, печеночных трансаминаз и снижение количества общего белка и глюкозы;
биохимия крови, будет видно снижение электролитного состава, сниженный протромбиновый индекс, а также снижение холестерина со всеми его фракциями;
общий анализ мочи, в нем определится появление большого количества белка, лейкоцитов, увеличение числа клеток плоского эпителия, а также эритроцитов.

Инструментальные методы исследования:

УЗИ печени. При ультразвуковом обследовании будут визуализированы участки очагового уплотнения с повышенной эхогенностью, это и есть та самая соединительная ткань, заместившая гепатоцитов (клетки печени). Также врач посмотрит желчный пузырь и его протоки, их строение, наличие их или отсутствие. Данный метод является наиболее быстрым, безопасным и дешёвым;
МРТ (магнитно-резонансная томография) печени. Данный метод помогает увидеть с высокой точностью все патологические образования в печени, дефекты строения органа, строение вен и артерий, желчевыделительной системы. Но, несмотря на свою точность, требует введения ребенка в наркоз, так как при проведении МРТ нельзя двигаться;
КТ (компьютерная томография) печени, имеет те же цели, и возможности, что и МРТ, но проводится при помощи рентгеновского излучения;
Биопсия печени под УЗИ контролем. Через крошечный прокол в брюшной стенке происходит взятие небольшого кусочка печеночной ткани. Данный метод проводится для уточнения диагноза и точного определения степени болезни.

Метод лечения зависит в первую очередь от первопричины, вызвавшей цирроз у ребёнка.

Если причиной служит какой-либо вирус, то назначается противовирусная терапия. Как правило, такое лечение проводится курсами и целью его является снижение активности вируса, а также повышение иммунных сил малыша.

Если болезнь имеет аутоиммунный характер, назначают длительное лечение гормональными препаратами – глюкокортикостероидами. Также при отсутствии противопоказаний назначаются желчегонные препараты.

Детоксикационная терапия займёт важное место в лечении. Так как печень не может обезвреживать токсины, образующиеся в процессе распада белков, лекарственных препаратов, используют внутривенное капельное введение растворов глюкозы, альбумина и гепатопротекторов (Гептрал, Эссенциале).

Адсорбенты связывают и выводят токсины (Энтеросгель, лактофильтрум, смекта). Препараты на основе лактулозы (Нормазе и другие).

Процедура плазмофереза тоже делается для очищения плазмы от токсинов. При возникновении асцита назначается терапия мочегонными препаратами.

По показаниям производят переливание донорской массы эритроцитов, как правило, это требуется при возникновении кровотечений.

Хирургическое лечение.

Если поставлен точный диагноз — цирроз печени, то единственным способом лечения и сохранения жизни ребенку является пересадка донорской печени. Донором может выступать близкий родственник (мама, папа).

Но донор должен быть не только генетически совместим, но и здоровым, не иметь вирусных инфекций провоцирующих развитие цирроза (гепатиты и т.д.), не страдать алкоголизмом. То есть печень донора должна быть здоровой.

Не лечение цирроза приводит к истощению компенсаторных функций детского организма, вызывая осложнения:

асцит (накопление жидкости в полости брюшной);
портальная гипертензия;
кровотечение из варикозно-расширенных вен.
печеночная недостаточность;
печеночная кома;
летальный исход.

Прогноз полностью зависит от того, какой причиной был вызван цирроз. Независимо от причины, лишь пересадка донорской печени способна помочь выздороветь или хотя бы продлить жизнь малыша.

источник

Цирроз печени у детей является тяжелым заболеванием, в процессе которого структура органа начинает меняться и происходит замещение клеток печени соединительной тканью, делая невозможным нормальное функционирование органа. Развитие патологии может иметь вирусные причины (гепатит) и те, вследствие которых нарушается проходимость желчевыводящих путей.

На этапе диагностики и постановки диагноза крайне важно дифференцировать цирроз от фиброза, заболевания, имеющего ряд схожих симптомов с разрастанием соединительной ткани, но при этом, не влияющего на функционирование органа.

В большинстве случаев цирроз у детей является осложнением от других заболеваний печени и желчного пузыря, при неправильном и несвоевременном их лечении, или токсического поражения.

Механизмы, по которым возникает цирроз печени у детей, аналогичны тем, что приводят к заболеванию у взрослого населения. Одной из самых распространенных является поражение гепатитом, имеющим вирусное или аутоиммунное происхождение. Все факторы возникновения гепатита до сих пор достоверно неизвестны и не изучены наукой, поэтому полностью застраховаться от него и осложнения в виде цирроза невозможно.

У детей в особой группе риска находятся девочки, в возрасте от 10 лет – большая часть диагностированных случаев приходится именно на них.

Привести к болезни печени может и токсическое поражение. Самыми тяжелыми являются поражения печени как побочное действие от медикаментов, прием которых необходим для лечения других заболеваний, и отравление ядовитыми грибами.

Из генетических заболеваний цирроз печени у детей могут вызвать синдром Алажиля, нарушение в развитии желчных протоков.

К сожалению, в нашей стране большой процент случаев патологии у детей и подростков является следствием употребления алкоголя, который разрушает детский организм в разы быстрее, чем у взрослых. К тому же, подростки пьют самое дешевое, суррогатное спиртное, что является дополнительным фактором риска.

Тип определяется по характеру изменений органа и может быть:

Врожденный цирроз печени у детей начинает развиваться еще в материнской утробе. Привести к нему могут инфекции, которыми заражен организм матери: гепатит, краснуха, герпес. Они неизбежно передаются плоду. Большую опасность представляет токсоплазмоз, которым, по данным статистики, заражено до половины всего населения. Женщинам до и во время беременности необходимо тщательно следить за своим здоровьем и пройти все необходимые обследования, чтобы исключить негативное влияние на плод, и развитие патологии у новорожденного.

Патогенез цирроза, в том числе у детей, хорошо изучен. Болезнь развивается в течение месяцев и лет и характеризуется изменением гепатоцидов на генном уровне, новые клетки создаются организмом с патологическими изменениями. Нарушается работа иммунной системы и системы кровообращения, происходит обструкция сосудов, образование тромбов, варикозное расширение вен и т.д.

Ход развития цирроза степени у детей включает следующие этапы:

деструктивный холангит;
деструкция желчных канальцев
рубцевание желчных канальцев;
развитие холестаза и цирроза.

Проявления при циррозе связны с нарушениями работы печени и закупориванием желчевыводящих путей. На начальном этапе симптоматика отсутствует или очень скудна.

Ребёнок испытывает такие симптомы: общая слабость и недомогание, повышенная сонливость, отсутствие аппетита и апатия. На более поздних стадиях у больного печёночная функция перестает выполняться, проявляется желтуха, хорошо заметная на кожных покровах и слизистых оболочках. Поражение кровеносной системы проявляется в появлении сосудистых звездочек на коже, локализующихся на животе и груди. Очень характерным является симптом «голова медузы». На животе из-за вздувшихся вен, проступает контур, внешне напоминающий мифологического персонажа.

К другим характерным проявлениям относятся следующие:

кожный зуд;
потеря мышечной массы;
обесцвечивание каловых масс;
кишечные кровотечения;
анорексия.

Диагностика заболевания у ребенка начинается с опроса его самого и родителей, с целью выяснить время и обстоятельства появления первых симптомов. Важнейшую роль играет семейный анамнез и наследственные факторы.

Врач осматривает пациента и предписывает сдать ряд лабораторных анализов и пройти инструментальное обследования, которые позволяют оценить состояние печени и степень развития патологических процессов в ней. Основными маркерами являются размер печени, состав и цвет мочи и кала.

УЗИ позволяет оценить размеры печени и наблюдать ее работу в динамике, нарушение кровообращения и ряд других важных моментов.

Окончательное подтверждение дает отбор тканей на биопсию.

Лечение цирроза печени у детей является сложным и длительным. Необходимо следить за соблюдением ребёнком специальной диеты и принимать ряд лекарственных препаратов, предотвращающих развитие осложнений.

В процессе лечения больной должен находиться под наблюдением врача.

Когда прогноз неблагоприятный, помочь может хирургическая операция, в ходе которой пересаживают пораженный орган. Такие операции успешны в 90% случаев.

Включает в себя соблюдение диеты и комплекс мер, направленных на предотвращение заражения вирусом гепатита. В рационе необходимо максимально снизить продукты с жирами, имеющими животное происхождение и отдавать предпочтение тем, что содержат большое количество белков, полезных углеводов, витаминов, минералов и микроэлементов. Для составления оптимальной диеты следует попросить совета профессионального диетолога и соблюдать его рекомендации. Полностью предупредить цирроз печени у детей нельзя, но можно свести к минимуму те факторы, которые могут спровоцировать его развитие.

Заболевания печени у детей.

источник

Цирроз печени у детей – почти смертельный приговор. Необходимо знать о нем как можно больше информации, чтобы избежать встречи с болезнью, и, столкнувшись с ней, максимально облегчить состояние малыша.

Цирроз у детей носит характер прогрессирующего заболевания с периодами ускорения и замедления развития. Случаи выздоровления крайне редки, так как возможны только на начальных этапах развития цирроза, поразившего малую часть органа, при исключении причины его появления.

Цирроз печени у детей, как и у взрослых, делят на три стадии:

Компенсированная. Начальная стадия цирроза, когда начавшие отмирать клетки существенно не влияют на работу органа, пока не заменяются рубцовой или соединительной тканью. На данном этапе развитие осложнений можно предотвратить, если удалось обнаружить расстройство. Но происходит это редко и только при периодическом прохождении диспансеризации.
Субкомпенсированная. Этап появления симптомов цирроза с постепенным поражением тканей печени, но с сохранением ее функций.
Терминальная. Последняя стадия цирроза, протекающая с явными осложнениями, полной клинической картиной, некрозом тканей, появлением острой печёночной недостаточности.

Исход цирроза всегда печален – гибель маленького пациента происходит от постепенно развивающихся осложнений:

Внутреннее кровотечение, локализованное в органах пищеварительной системы.
Острая печеночная недостаточность, возникшая вследствие отмирания тканей, приводящая к прекращению очистительных функций печени, постепенному отравлению организма больного.
Вторичные заболевания, порожденные интоксикацией организма, нарушениями обмена веществ.

Причинами возникновения врожденного цирроза печени у детей являются:

Аномалии развития желчных протоков. Застойные явления, порождённые нарушениями оттока желчи, провоцируют «отравление» близлежащих тканей продуктами распада, их некроз. Повреждённые стенки проток больше не в состоянии производить свою работу в нормальном режиме, покрываются рубцовой тканью, усугубляя состояние больного.
Врожденные пороки развития сердечно-сосудистой системы. Недостаточное кровоснабжение печени замедляет производимые ею физиологические процессы. Клетки органа чувствительны к неблагоприятным условиям, отмирают, не успевая восстанавливаться.
Последствие перенесенного вирусного гепатита.
Болезнь Вильсона—Коновалова. Наследственное заболевание, являющееся причиной цирроза печени у каждого десятого заболевшего ребенка. Состояние развивается по причине недостаточной переработки меди в организме. Элемент не распадается на ионы, «удобные» для участия в физиологических процессах. Но он «охотно» вступает в реакции с другими веществами, образовывая токсические вещества. Выведение меди в том виде, в котором она присутствует в организме, невозможно. Печень, играющая роль депо для лишних веществ, накапливает соли и оксиды меди, возникшие в процессе жизнедеятельности, отравляясь ими.
Дефицит альфа-1-антитрипсина, возникший по причине мутации в ответственном за выработку фермента гене. «Под удар» становятся лёгкие и печень малыша. Разрушаются белки, формирующие ткани этих жизненно важных органов.
Муковисцидоз – тяжелое неизлечимое наследственное заболевание. Поражение секреторных желёз, сопровождающееся сгущением выделяемого вещества, затруднением его оттока. Застойные явления провоцируют появление воспалительных процессов, интоксикацию близлежащих тканей, некроз частей органов.
Гликогенозы. Заболевания, сопровождающиеся нарушениями синтеза, переработки и выведения гликогена («животного» жира). Накопление приводит к переполнению ресурсов печени, условному перерождению её ткани. Нарушение обмена натрия провоцирует «зашлаковывание» органа нитратами, отравление.
Гемохроматоз. Нарушение обмена железа. Оксиды металла не расщепляются, накапливаются в печени.
Сифилис — заболевание, поражающее все системы органов у плода больной матери. Бледная трепонема проникает через плацентарный барьер легко, размножаясь в крови будущего малыша, уродуя внешний вид, подрывая формирование внутренних органов. Сифилитическое поражение печени характеризовано врождённым распадом тканей органа, нарушением работы проток или их отсутствием.
Туберкулезный цирроз развивается при токсическом поражении этого органа продуктами жизнедеятельности возбудителя туберкулёза. Общая слабость организма, истощение защитных механизмов, сдерживающих отравление, служат дополнительными стимуляторами болезни. Внутриутробное заражение плода палочкой Коха возможно и при скрытой форме заболевания у беременной матери (условно не заразной для окружающих).
Криптогенный цирроз. У 30 процентов всех страдающих детей диагностирована эта форма заболевания. Причина возникновения не поддаётся определению. Не выясненное происхождение цирроза часто встречается у малышей, родившихся в странах юго-восточной Азии. Другое популярное название такого расстройства – индийский детский цирроз. Среди возможных причин его возникновения присутствует наследственный фактор, заключённый в особенностях генотипа людей, размножающихся в относительно закрытой системе. Тяжёлое санитарное состояние окружающей среды наносит урон здоровью жителей тех местностей из поколения в поколение. Первыми в зоне риска оказываются органы, ответственные за очищение крови.
Аутоиммунный цирроз. Нарушение распознавания защитными клетками инородных объектов. Иммунная система не правильно реагирует на собственные ткани, принимая за чужеродные, атакуя их.

Менее частыми являются приобретенные причины возникновения цирроза печени у детей:

Отравление токсинами. Печень, как очищающий кровь орган, всегда вынужден накапливать и перерабатывать различные токсические вещества и продукты их распада. Органы детей, находящиеся в стадии роста и развития, наиболее подвержены поражениям неблагоприятных веществ. Приём сильнодействующих препаратов, отравления случайно съеденными или выпитыми химикатами, вдыхание вредных веществ «бьют» о печени малыша. Накопительный эффект, возникающий при периодическом негативном воздействии, способствует распаду, рубцеванию тканей того важного органа.
Алкоголь. Раннее употребление алкогольных напитков способствует развитию поражений ткани печени ребёнка. В физиологическом плане ребёнком считается человек в период роста и созревания функциональных систем и нервной системы. Такой процесс продолжается от рождения до примерно 21 года. Приём алкогольных напитков в любых дозах вредит здоровью, может затормозить или полностью остановить работу печени, спровоцировать отмирание её тканей.
Инфекционные заболевания. Приобретённые инфекции и воспалительные процессы могут привести ребёнка к циррозу при неадекватном лечении.

Цирроз печени у детей имеет характерные симптомы поражения печени и нарушения ее работы:

Недомогания, слабость, апатия, сонливость, головокружения.
Боли различного характера в правой части тела под рёбрами. Неприятные ощущения усиливаются, если ребёнок лежит на правом боку.
Желтизна кожных покровов. Желтеет кожа, слизистые оболочки и белки глаз. Билирубин, скапливающийся в крови и тканях, красит в жёлтый цвет даже выделения секретов (слёзы, слюни).
Увеличение в размерах печени, её уплотнение. Область печени не должна сильно выступать за пределы уровня рёбер.
«Раздувание» живота. Нарушение обмена веществ, спровоцированное циррозом, способствует не только увеличению объёма печени и селезёнки, но и накоплению жидкости в брюшной полости. Живот больного циррозом маленького пациента раздут, как барабан.
«Голова медузы». На животике и груди появляются синеватые следы от пролегающих под кожей кровеносных сосудов.
Похудение, причиной которого является нарушение обмена веществ, пропажа аппетита.
Кровотечения из открытых выходов пищеварительного тракта.
Периодическое повышение температуры до 38 градусов.
Симптомы общего отравления организма. Больная печень не выполняет свои очистительные функции.

Начальным этапом диагностики любого заболевания является сбор информации у больного. Но от маленьких пациентов бывает невозможно добиться вразумительных данных.

Хорошим средством ранней диагностики в таком случае выступает общий анализ крови. Он указывает на изменения показателей крови, расшифровав которые врач вынесет решение о проведении дополнительных мероприятий:

Глубокий анализ крови.
Ультразвуковое исследование. На УЗИ можно увидеть цирроз печени на любой стадии заболевания. Изменение структуры органа, пороки развития протоков хорошо определяются. Этот метод, щадящий в отношении малыша, не повреждает тканей, не причиняет боли несчастному.
Лапароскопия. Редко используется для диагностики цирроза у малышей, так как требует неподвижности пациента.
Биопсия. Обследование взятого образца тканей на предмет наличия некротических изменений, содержания характерных веществ.

К вопросу лечения нельзя подходить с излишней самоуверенностью. На настоящий момент наука не изобрела способа избавления малышей от цирроза печени. Сдерживание развития, предотвращение осложнений – главная задача лечебных мероприятий. Комплекс используемых препаратов и процедур зависит от симптоматики:

Недостаток альбумина — внутривенное введение.
Печеночная энцефалопатия – снижение количества белка в пище.
Накопление жидкости в брюшной полости – диуретики или (в тяжёлых случаях) выведение через прокол, ограничение потребления поваренной соли. При выведении жидкости проводится контроль массы тела, баланса потребления воды, уровня электролитов. Строгий контроль врача исключает обезвоживание организма малыша.
Для коррекции питания вводится диетический стол №5. Еда показана высококалорийная, с большим количеством разветвлённых аминокислот, калия.
Препараты, поддерживающие функции печени и ускоряющие восстановление утраченных тканей, сдерживают развитие цирроза, продлевая жизнь маленькому больному.

Подготовка к наступлению беременности снижает возможность развития патологий плода. Для снижения риска «встречи» с циррозом печени своего малыша необходимо ограждать от контактов с потенциальными носителями инфекций. Конечно, от болезней детей в жизни нет 100% страховки, но существенно снизить риск их появления и снизить негативное действие в силах заботливых и ответственных взрослых.

источник