Виды дистрофии печени в зависимости от размера жировых капель

ЛЕКЦИИ (Серов, Пальцев) / ЛЕКЦИИ Патологическая анатомия (Серов, Пальцев) / Лекция №4 ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ДИСТРОФИИ ДИСПРОТЕИНОЗЫ И ЛИПИДОЗЫ

ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ДИСТРОФИИ: ДИСПРОТЕИНОЗЫ И ЛИПИДОЗЫ

• Дистрофия (греч. dys — нарушение и trophe — питание) — патологический процесс, в основе которого лежат нарушения тканевого (клеточного) обмена, ведущие к структурным измене­ниям. Поэтому дистрофия рассматривается как один из видов по­вреждения.

Непосредственной причиной развития дистрофий являются нарушения клеточных и внеклеточных ме­ханизмов трофики. Среди них выделяют: ▲ расстройства ауторегуляции клетки, ведущие к энергетиче­скому ее дефициту и нарушению ферментативных процессов в клетке; в таких случаях ферментопатия (приобретенная или на­следственная) становится основным патогенетическим звеном и выражением дистрофии;

▲ нарушения функции транспортных систем трофики (кровь, лимфа, микроциркуляторное русло, интерстициальная ткань), обусловливающие развитие гипоксии, которая становится веду­щей в патогенезе дисциркуляторных дистрофий; — расстройства интегративных систем трофики, т.е. эндокрин­ной и нервной ее регуляции, что определяет развитие эндокрин­ных и церебральных дистрофий.

Среди морфогенетических механизмов дис­трофии различают инфильтрацию, декомпозицию, извращенный синтез, трансформацию.

Инфильтрация — избыточное проникновение продуктов об­мена из крови и лимфы в клетки или межклеточное вещество; последующее накопление их обусловлено недостаточностью ферментных систем, метаболизирующих эти продукты.

Декомпозиция (фанероз) — распад ультраструктур клеток и межклеточного вещества, ведущий к нарушению тканевого (кле­точного) метаболизма и накоплению продуктов нарушенного об­мена в ткани (клетке).

Извращенный синтез — синтез в ткани (клетке) веществ, не встречающихся в них в норме.

Трансформация — образование продуктов одного вида обме­на из общих исходных продуктов, которые идут на построение белков, жиров и углеводов.

Инфильтрация и декомпозиция нередко являются последова­тельными стадиями морфогенеза той или иной дистрофии. В свя­зи со структурно-функциональными особенностями в некоторых органах и тканях преобладает какой-либо один из морфогенети-ческих механизмов, что позволяет говорить об ортологии (от греч. orthos — типичный) дистрофий.

Классификация дистрофии. Различают следующие виды дис­трофий:

— Паренхиматозные, стромально-сосудистые и смешанные дис­трофии — в зависимости от преобладания морфологических из­менений в специализированных элементах паренхимы или стро-ме и сосудах;

Белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы), углеводные и минеральные дистрофии — в зависимости от преобладания то­го или иного вида обмена;

Общие (системные) и местные — в зависимости от распро­страненности процесса;

— Приобретенные и наследственные.

При паренхиматозных дистрофиях возникают нарушения об­мена высокоспециализированных в отношении функции клеток (клеточных коопераций) паренхиматозных органов. В разных органах (почки, печень, сердце) при развитии одного и того же вида дистрофии участвуют различные механизмы. При этом раз­витие того или иного вида паренхиматозной дистрофии обуслов­лено не только своеобразием повреждающего фактора, но и структурно-функциональными особенностями специализирован­ных клеток (клеточных коопераций) паренхиматозных органов. Переход одного вида паренхиматозной дистрофии в другой ис­ключается, возможно лишь сочетание разных видов этой дистро­фии.

В основе развития паренхиматозных дистрофий лежат на­рушения клеточных механизмов трофики, т.е. ферментопатия, которая может быть приобретен­ной или наследственной. Наследственная ферментопатия лежит в основе большой группы болезней накопления, или тезаурисмозов.

Различные виды паренхиматозных дистрофий составляют морфологическую сущность недостаточности определенного механизма, служащего выполнению клеткой (нефроцит, гепато-цит, кардиомиоцит) специализированной функции. Поэтому па­ренхиматозная дистрофия, чаще белковая или жировая, лежит в

основе клинического синдрома, отражающего функциональную недостаточность паренхиматозного органа (почки, печень, сердце).

• Паренхиматозные диспротеинозы, или паренхиматозные белковые дистрофии, характеризуются нарушением обмена ци-топлазматических белков, которые находятся в свободном или связанном состоянии. Связанные белки входят в состав липопро-теидных комплексов мембран клетки; к свободным белкам отно­сятся главным образом ферменты.

Развитие паренхиматозных диспротеинозов сопровождается изменением физико-химического состояния белков, появлением в цитоплазме включений белковой природы. Нарушение обмена полков нередко сочетается с расстройством водно-электролитно­го обмена в цитоплазме, изменением коллоидно-осмотического давления, что ведет к ее гидратации.

Паренхиматозные диспротеинозы морфологически представ­лены гиалиново-капельной и гидропической дистрофией. Исходом каждой из них может быть некроз клетки: коагуляционный фокальный или то­тальный — при гиалиново-капельной и колликваци-онный фокальный (баллонная дистрофия) или тотальный — при гидропической дистрофии.

Для паренхиматозных диспротеинозов характерны лишь мик­роскопически обнаруживаемые изменения — накопление в цито­плазме гиалиновых капель при гиалиново-капельной дистрофии и увеличение обмена клеток за счет гидратации цитоплазмы и появления вакуолей, содержащих прозрачную жидкость, при гид­ропической дистрофии.

Механизм развития того или иного вида паренхима­тозного диспротеиноза может быть раскрыт только на основа­нии анализа особенностей функционирования систем клетки (клеточных коопераций), обеспечивающих специализированную функцию органа [Серов В.В., 1972]. Это может быть показано при анализе паренхиматозных диспротеинозов почек и печени.

Почки. Развитие гиалиново-капельной и гид­ропической дистрофии нефроцитов при нефро-гическом синдроме (сочетание массивной протеинурии с отека­ми, гипо- и диспротеинемией, гиперхолестеринемией и гиперли-попротеидемией) связывают с механизмом инфильтрации, но этого недостаточно, чтобы понять суть этих дистрофий. Такая возможность возникает лишь при морфологическом анализе со-стояния при нефротическом синдроме мембранно-ферментных систем нефроцита, ответственного за реабсорбцию белка и воды.

Рис.1. Вакуолярно-лизосо-мальный аппарат реабсорб-ции белка нефроцитом.

1 — вакуоли, заполненные бел­ком; 2 — предсуществующие ли-зосомы; 3 — слияние лизосомы с вакуолью, заполненной белком; 4 — лизосома с инкорпорируе мым и перевариваемым белком; ПК — пластинчатый комплекс. Стрелками показаны последо­вательные этапы реабсорбции белка.

Как известно, проксимальная реабсорбция белка осуществля­ется с помощью вакуолярно-лизосомальной системы нефроци-тов — системы переваривания фильтрующегося в норме белка и его утилизации (рис. 1). Реабсорбция воды и натрия связана с ба-зальным лабиринтом и обеспечивается главным образом натрий-и калийзависимыми АТФазами.

Выявлено, что при гиалиново-капельной дистрофии нефро-цитов накопление белковых включений в цитоплазме и ее дест­рукция обусловлены несостоятельностью вакуолярно-лизосо-мального аппарата реабсорбции белка в условиях повышенной порозности гломерулярного фильтра при нефротическом син­дроме. Сами гиалиновые включения представляют собой запол­ненные белками, «задыхающиеся» и распадающиеся лизосомы, что определяет высвобождение их ферментов и вторичную дест­рукцию.

Гидропическая дистрофия нефроцитов обусловлена недос­таточностью другой системы реабсорбции — системы базально-го лабиринта, который в тех же условиях повышенной порозно-сти гломерулярной базальной мембраны переполняется поступа­ющей в клетку водой и «поднимается» к щеточной каемке, разру­шая мембраны и образуя баллонные структуры — гидропическая дистрофия становится баллонной (фокальный колликвационный некроз).

Как видно, механизмы развития гиалиново-капельной и гид-ропической дистрофии в почках при нефротическом синдроме разные, коль скоро они отражают недостаточность разных сис­тем проксимальной реабсорбции.

Печень. При оценке гидропической дистрофии гепатоцитов следует руководствоваться тем же морфологическим анализом особенностей функционирования печеночных клеток, обеспечи-вающих специализированные функции органа. Известно, что для выполнения синтетической (белковосинтетической) и антитокси­ческой функции гепатоциты детерминированы структурно: тем­ные гепатоциты периферии долек богаты ультраструктурами синтеза, светлые гепатоциты центров долек — ультраструктура­ми детоксикации и гидролиза. При воздействии на печень вируса гепатита В избирательно реагируют темные, а токсичных ве­ществ — светлые гепатоциты. При этом дистрофия их отражает разные по своей сути процессы: гидропическая дистрофия тем­ных гепатоцитов — извращенную белковосинтетическую функ­цию, подчиненную репродукции вируса, та же гидропическая дис­трофия светлых гепатоцитов — недостаточность системы деток-

сикации. На основании этих данных возникает вопрос о значении функциональной гетерогенности структуры при морфофункцио-нальной оценке дистрофического процесса.

При паренхиматозных диспротеинозах в гепатоцитах могут появляться гиалиноподобные включения — развивается процесс, близкий к гиалиново-капельной дистрофии.

Среди этих включений наибольший интерес представляет а лкогольный гиалин (тельца Маллори). Его находят в гепатоцитах чаще при остром алкогольном гепатите, а также при первичном билиарном циррозе печени, гепатоме, холестазе. Эти тельца располагаются обычно перинуклеарно в виде ацидофиль­ных глыбок или сетчатых масс. Электронная микроскопия под-тверждает фибриллярное строение этого белка, который являет-

ся продуктом синтеза гепатоцитов.

Алкогольный гиалин определяет ряд реакций как в печени, так и за ее пределами, что обусловлено рядом его свойств. Он об-ладает хемотаксическими свойствами и определяет прежде всего лейкотаксис, поэтому он окружен, как правило, полиморфно-ядерными лейкоцитами (характерный признак острого алкоголь-

ного гепатита). Алкогольный гиалин оказывает цитолитическое действие на гепатоциты, с чем связано развитие в печени своеоб­разного «склерозирующего гиалинового некроза», и коллагено-стимулирующее действие, определяя хроническое прогрессирую­щее течение алкогольного гепатита и развитие цирроза печени. Иммуногенные свойства алкогольного гиалина позволяют ему участвовать в гуморальных и клеточных иммунных реакци­ях, что и обусловливает развитие системной патологии. Антиген алкогольного гиалина обнаруживается в составе циркулирующих иммунных комплексов, с чем связано развитие иммунокомплекс-ного поражения почек — гломерулонефрита. Иммунокомплекс-ное повреждение почек, как видно, связано с синтезом алкоголь­ного гиалина печенью, циркуляцией антигена алкогольного гиа­лина в крови с последующей фиксацией его в составе иммунных комплексов в клубочках почек.

■ Таким образом, можно говорить о системных проявлениях па­ренхиматозных диспротеинозов, в частности своеобразной гиали­ново-капельной дистрофии гепатоцитов (алкогольный гиалин).

Наследственные паренхиматозные диспротеинозы обуслов­лены нарушением внутриклеточного метаболизма аминокислот и представлены цистинозом, тирозинозом и ф е -нилпиро в ино градной олигофренией ( фе-нилкетонурией). Поражаются печень, почки, селезенка, костный мозг и центральная нервная система.

Паренхиматозные липидозы, или паренхиматозные жировые дистрофии, характеризующиеся нарушением обмена жиров в ци­топлазме, морфологически проявляются увеличением их количе­ства в клетках, где они встречаются в нормальных условиях, по­явлением их там, где они обычно не встречаются, и образовани­ем жиров необычного химического состава. Чаще в клетках на­капливаются нейтральные жиры.

Термином «липиды», как известно, обозначают все жиры, включая сложные лабильные жиробелковые комплексы — ли­поиды, составляющие основу мембранных структур клетки. По­мимо липоидов, к липидам относят и нейтральные жиры, являю­щиеся сложными эфирами жирных кислот и глицерина.

Преобладание морфогенетического механиз-м а при паренхиматозном липидозе зависит от причины, вызвав­шей дистрофию, и структурно-функциональных особенностей

органа. Однако в большинстве случаев бывает трудно выделить главный из них, так как отмечаются смена одного морфогенети-ческого механизма другим либо их сочетания.,

Паренхиматозная жировая дистрофия наиболее часто встре­чается в печени, миокарде и почках.

Печень. О жировой дистрофии печени, которая по сравнению с другими липидозами паренхиматозных органов встречается особенно часто, говорят в тех случаях, когда жир, преимущест­венно нейтральный, содержит более 50 % гепатоцитов. Выделя­ют три стадии жировой печени [Kalk H., 1965J: «чистая» жировая печень, жировая печень с мезенхимальной реакцией, фиброз и цирроз печени.

Непосредственной причиной накопления нейт­ральных жиров в печени является дезорганизация ферментатив­ных процессов на том или ином этапе обмена липидов, которая проявляется в следующих ситуациях:

— при чрезмерном поступлении в клетку жирных кислот или по-вышенном их синтезе в гепатоците, что создает относительный дефицит ферментов;

— при воздействии на клетку токсичных веществ, блокирующих окисление жирных кислот, синтез апопротеинов; — при недостаточном поступлении в гепатоциты аминокислот, необходимых для синтеза фосфолипидов и липопротеидов (схема 3). Из сказанного следует, что жировая дистрофия печени может развиваться в следующих случаях:

при состояниях, для которых характерен высокий уровень жирных кислот в плазме крови — алкоголизм, сахарный диабет, общее ожирение и др.;

при воздействии на гепатоциты токсичных веществ — эта­нола, четыреххлористого углерода, фосфора и др.;

при нарушении питания вследствие недостатка белка в пи­ще (алипотропное ожирение печени) или заболеваний желудоч­но-кишечного тракта;

при генетических дефектах ферментов, участвующих в жи­ровом обмене — наследственные липидозы.

Более подробного рассмотрения заслуживает жировая дис­трофия печени при алкоголизме, сахарном диабете и интоксика­циях.

Алкоголизм. Установлено, что среди других причин раз-пития жировой печени этанолу отводится от 30 до 50 %. Этанол усиливает мобилизацию жира из депо, увеличивает синтез жир­ных кислот в гепатоцитах, усиливает этерификацию жирных ки­слот до триглицеридов, снижает уровень окисления жирных кис­лот, уменьшает синтез и освобождение липопротеидов, а также проницаемость клеточной мембраны гепатоцита в связи с усиле­нием синтеза и накоплением холестерина.

Отложения жира в алкогольной печени могут быть очаговы­ми и диффузными. В случае диффузного ожирения алкогольная печень увеличена в размерах, дряблая, охряно-желтая. При гис­тологическом исследовании в зависимости от размеров жировых капель различают мелкокапельную, среднекапельную и крупно­капельную дистрофию гепатоцитов. При крупнокапельной жи­ровой дистрофии — крайнем выражении дистрофии — ядро ге-патоцита оттесняется к наружной мембране клетки. Ободок ци­топлазмы, свободной от жировых включений, остается структур­но и функционально сохранным: при электронной микроскопии органеллы его изменены мало, в нем высоки содержание глико­гена, РНК и активность ферментов гликолиза, пентозного шун­та, дезаминирования; достаточна и активность сукцинатдегидро-геназы. Авторадиография подтверждает сохранение синтетиче­ских процессов в ожиревших гепатоцитах.

Видимо, возможный исход алкогольной жировой печени (ал­когольного стеатоза печени) объясняется тем, прекратит ли

больной употребление алкоголя или будет продолжать злоупот­реблять им. На основании результатов исследования повторных биоптатов печени у больных алкоголизмом показано, что при полной абстиненции жир исчезает из печени через 2—4 нед, а прогрессирование алкогольного стеатоза ведет к формированию цирроза печени, при этом большое значение имеют повторные атаки острого алкогольного гепатита.

Сахарный диабет. Жировая дистрофия печени у больных сахарным диабетом встречается в 50—75 % случаев, причем выраженность стеатоза коррелирует с возрастом (при юношеской форме сахарного диабета жировая печень встречает­ся редко), массой тела больных и тяжестью кетоацидоза.

Развитие стеатоза печени при сахарном диабете обусловлено усиленными мобилизацией жира из жировых депо, транспортом их в печень, нарушением синтеза фосфолипидов и окисления жирных кислот. Усиленный липолиз обусловлен недостатком ин­сулина, который является антилиполитическим гормоном, — ли-политические гормоны «берут верх» над антилиполитическими.

В результате липолиза в крови увеличивается содержание жирных кислот, а в печени усиливается синтез липопротеидов. Но печень вследствие недостаточного синтеза апопротеина не в состоянии полностью усвоить поступающие жирные кислоты, идущие на построение липопротеидов. Избыток жирных кислот ресинтезируется в печени в триглицериды. При сахарном диабе­те, сопровождающемся общим ожирением (что отмечается до­вольно часто), стеатоз печени усиливается в связи с избыточным поступлением жиров и углеводов с пищей. При этом основным механизмом поступления жира в печень остается липолиз, веду­щий к гиперлипидемии.

Морфологической особенностью жировой дистрофии пече­ни при сахарном диабете является вакуолизация ядер ожиревших гепатоцитов за счет накопления в них гликогена — «дырчатые», или «гликогенные», ядра. Жир в цитоплазме гепатоцитов (стеа­тоз) и «дырчатые» их ядра (накопление гликогена) — характер­ные гистологические признаки диабетической жировой дистро­фии печени.

Интоксикации. Жировая дистрофия печени развивает­ся при воздействии на организм таких токсичных веществ, как че-тыреххлористый углерод, гидразин-сульфат, тетрахлорэтан, три-нитротомзол, ДДТ, фосфор, а также ряда лекарственных средств (тетрациклины, стероиды, барбитураты, метотрексат и др.).

В этих условиях накопление липидов в гепатоцитах обуслов­лено, как правило, нарушением синтеза белка (апопротеина) вследствие блокады их ферментных систем. Недостаток апопро­теина вызывает нарушение синтеза липопротеидов, способных проникать через наружную мембрану гепатоцитов. Задержка ли-

пидов в цитозоле приводит к образованию триглицеридов. Нако­пление жира в гепатоцитах связано и с распадом липопротеидных комплексов мембран гепатоцитов, т.е. с механизмом фанероза.

Миокард. Развитие жировой дистрофии миокарда связывают с тремя основными механизмами:

— повышенным поступлением жирных кислот в кардиомиоциты; — нарушением обмена жиров в этих клетках; —. распадом липопротеидных комплексов внутриклеточных структур, т.е. фанерозом.

Основой этих трех механизмов жировой дистрофии кардио-миоцитов является энергетический дефицит мио­карда.

Известно, что в кардиомиоциты липиды поступают в виде жирных кислот, освобождающихся с помощью липопротеидли-пазы от плазменных триглицеридов или связей с альбуминами. Жирные кислоты используются миокардом для энергетических нужд (что достигается их (i-окислением в митохондриях) и для построения структурных фосфолипидов. Из этого следует, что при любых состояниях, сопровождающихся энергетическим де­фицитом, усиливается поступление в миокард жирных кислот, из которых синтезируются нейтральные жиры. Механизм фанероза в развитии жировой дистрофии кардиомиоцитов заключается не в высвобождении липидов из липопротеидных комплексов мем­бранных структур клетки, а в нарушении окисления поступаю­щих в избытке в клетку жирных кислот при деструкции ее мито­хондрий.

Причины развития жировой дистрофии миокарда следую­щие: 1) гипоксия (при анемиях, хронической сердечно-сосудистой недостаточности); 2) интоксикации (дифтерийная, алкогольная, отравление фосфором, мышьяком, хлороформом и др.).

Гипоксия. Это наиболее частая причина жировой дистро­фии миокарда, поскольку гипоксия ведет к энергетическому де­фициту высокоспециализированных тканей, к которым относит­ся миокард. Недостаток кислорода нарушает процессы окисли­тельного фосфорилирования в кардиомиоцитах, что приводит к переключению обмена миокарда на анаэробный гликолиз и рез­кому снижению количества АТФ. Дефицит энергии усиливается в связи с нарастающим ацидозом ткани; развивается поврежде­ние митохондрий, нарушается окисление жирных кислот, и липи­ды накапливаются в кардиомиоцитах чаще в виде мелких капель (различают также и пылевидное ожирение миокарда).

Жировая дистрофия миокарда чаще имеет очаговый харак­тер — содержащие жир кардиомиоциты расположены преиму­щественно по ходу венозного колена капилляров и мелких вен, где гипоксический фактор наиболее резко выражен.

Рис. 2. Транспорт жирных кислот через митохондриальную мембрану (схема).

Очаговостью поражения объясняется своеобразный внеш­ний вид сердца: со стороны эндокарда, особенно в области сосоч-ковых мышц, видна желтовато-белая исчерченность («тигровое сердце»); миокард дряблый, бледно-желтый, камеры сердца рас­тянуты, размеры его несколько увеличены.

Интоксикации. Наиболее изучена жировая дистрофия миокарда при дифтерийной и алкогольной интоксикации.

При дифтерийной интоксикации накопление липидов в кар-диомиоцитах обусловлено снижением интенсивности их окисле­ния вследствие как недостатка карнитина, так и повреждения ми­тохондрий (рис. 2). При алкогольной интоксикации также имеют место снижение интенсивности окисления жирных кислот в кар-диомиоцитах и деструкция их митохондрий, что ведет к резкому уменьшению активности ферментов.

Морфологические изменения сердца при интоксикации по­добны таковым при гипоксии, но при дифтерии по сравнению с алкоголизмом они выражены сильнее.

Почки. Следует помнить, что нейтральные жиры обнаружи­ваются в эпителии узкого сегмента и собирательных трубочек и в физиологических условиях. О жировой дистрофии почек гово­рят в тех случаях, когда липиды (нейтральные жиры, холестерин, фосфолипиды) появляются в эпителии канальцев главных отде­лов нефрона — проксимальных и дистальных.

Наиболее часто жировая дистрофия почек встречается при нефротическом синдроме и хронической почечной недостаточ­ности, реже — при инфекциях и интоксикациях.

Нефротический синдром. Как уже упоминалось ранее, нефротический синдром характеризуется не только мас­сивной протеинурией, обсловливающей развитие отеков и гипо-, диспротеинемии, но и гиперлипидемией, повышением в крови уровня триглицеридов, холестерина и фосфолипидов. Гиперли-

пидемию в этих случаях объясняют увеличением синтеза холе­стерина и мобилизацией жира из жировых депо, снижением ак­тивности липопротеидлипазы и холестеринлецитинацетилтранс-феразы в сыворотке крови, усилением синтеза липидов в почках вследствие угнетения почечной липолитической активности.

Понятно, что гиперлипидемия обусловливает липидурию, главным образом за счет липопротеидов. В условиях характер­ной для нефротического синдрома повышенной проницаемости гломерулярного фильтра липиды подвергаются повышенной ре­зорбции эпителием канальцев, загружая не только цитоплазму нефроцитов, но и строму почки.

Жировая дистрофия нефроцитов при нефротическом синдро­ме присоединяется к гиалиново-капельной и гидропической, о которых уже шла речь ранее.

Хроническая почечная недостаточность. При этом синдроме уровень триглицеридов и холестерина в крови также повышен. Это связывают со снижением активности липо­протеидлипазы и уменьшением утилизации глюкозы, что приво­дит к усилению липолиза. Снижение утилизации глюкозы обусло­влено дефицитом белка в пищевом рационе больных с хрониче­ской почечной недостаточностью (уремией). Дефицит белка пода­вляет синтез ферментов, необходимых для процессов окисления.

Морфологические изменения почек при жи-ровойих дистрофии достаточно характерны. При микроскопиче­ском исследовании липиды видны в цитоплазме эпителия каналь­цев и строме почки в виде капель (нейтральный жир) или двояко-преломляющих кристаллов (холестерин). Почки при нефротиче­ском синдроме увеличены, дряблые, с желтым крапом на поверх­ности (при амилоидозе почек, сопровождающемся нефротиче-ским синдромом, они плотные, с сальным блеском на разрезе). При хронической почечной недостаточности почки уменьшены, чаще с зернистой поверхностью, серо-желтые, с истонченным корковым веществом.

Наследственные паренхиматозные липидозы

Наследственные паренхиматозные липидозы, или систем­ные липидозы, возникают вследствие наследственного дефицита ферментов, участвующих в метаболизме определен­ных липидов (наследственные ферментопатии). Поскольку дефицит фермента определяет накопление метаболи-зируемого им субстрата, системные липидозы относят к теза-урисмозам, или болезням накопления.

Среди системных липидозов различают цереброзидлипидоз (болезнь Гоше), сфингомиелинлипидоз (болезнь Нимана — Пи­ка), ганглиозидлипидоз (болезнь Тея — Сакса), генерализован-

ный ганглиозидоз (болезнь Нормана — Ландинга) и др. Чаще всего страдают печень, селезенка, костный мозг и центральная нервная система. Морфологическому диагнозу помогают обнару­живаемые в тканях характерные для того или иного вида липидо-за клетки (клетки Гоше, клетки Пика).

источник

Тема 1. ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ

И СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ ДИСТРОФИИ

Дистрофия — патологический процесс, в основе кото­рого лежат нарушения тканевого (клеточного) метабо­лизма, ведущие к структурным изменениям. Поэтому дистрофия рассматривается как один из видов повреж­дения (альтерации).

Морфогенетические механизмы д и с то о ф и и:

1. Инфильтрация избыточное проникновение про­дуктов обмена из крови и лимфы в клетки и межкле­точное вещество.

Накопление веществ связано с возникающей недо­статочностью ферментных систем, метаболизирующих эти продукты.

2. Декомпозиция (фанероз) распад ультраструк­тур клеток и межклеточного вещества, ведущий к нару­шению тканевого (клеточного) метаболизма и накопле­нию продуктов нарушенного обмена в тканях (клетке).

3. Извращенный синтез — синтез в клетке веществ, не встречающихся в ней в норме.

4. Трансформация образование продуктов одного вида обмена из общих исходных продуктов, которые идут на построение белков, жиров и углеводов.

Классификация дистрофий

1. В зависимости от преобладания морфологических из­менений в специализированных клетках или строме и сосудах:

2. В зависимости от вида нарушенного обмена:

3. В зависимости от распространенности процесса:

4. В зависимости от происхождения:

ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ДИСТРОФИИ

При паренхиматозных дистрофиях возникают наруше­ния обмена высокоспециализированных в функциональ­ном отношении клеток паренхиматозных органов сердца, почек, печени.

• В основе развития паренхиматозных дистрофий лежат приобретенные или наследственные ферментопатии.

• С наследственными ферментопатиями связана боль­шая группа болезней накопления, или тезаурисмозов.

Паренхиматозные диспротеинозы

• Сопровождаются появлением в цитоплазме включений белковой природы.

• Нарушение обмена белков нередко сочетается с рас­стройствами работы Na-K-помпы, что сопровождается накоплением ионов натрия и гидратацией клетки.

• Паренхиматозные диспротеинозы морфологически представлены гиалиново-капельной и гидропической дистрофией.

а. При гиалиново-капельной дистрофии:

° макроскопически органы не изменяются;

° микроскопически в цитоплазме клетки появляются крупные гиалиноподобные капли белка;

° гиалиново-капельная дистрофия приводит к смерти клетки.

б. При гидропической дистрофии:

° макроскопически органы не изменяются;

° микроскопически в цитоплазме клетки появляются вакуоли;

° гидропическая дистрофия может завершиться разви­тием баллонной дистрофии (фокальный колликваци-онный некроз) и смертью клетки (тотальный колли-квационный некроз). В почках:

• Гидропическая и гиалиново-капельная дистрофия раз­вивается при нефротическом синдроме (сочетание мас­сивной протеинурии с отеками, гипо- и диспротеине-мией, гиперлипопротеидемией), осложняющем различ­ные заболевания почек мембранозную нефропатию, гло-мерулонефрит, амилоидоз и др.;

• Гиалиново-капельная и гидропическая дистрофия эпи­телия канальцев почек при нефротическом синдроме возникает при повреждении различных мембранно-ферментных систем, ответственных за реабсорбцию белка и воды;

• Гиалиново-капельная дистрофия нефроцитов связана с механизмами инфильтрации (в условиях повышенной порозности гломерулярного фильтра) и последующей декомпозицией — поломом вакуолярно-лизосомально-го аппарата нефроцита,обеспечивающего реабсорбцию белка;

• Гидропическая дистрофия нефроцитов связана с меха­низмами инфильтрации и декомпозиции другой систе­мы реабсорбции — базального лабиринта, работающе­го на натрий-калийзависимых АТФ-азах и обеспечива­ющего реабсорбцию натрия и воды.

• Гидропическая дистрофия возникает при вирусном ге­патите и отражает извращение белково-синтетической функции гепатоцита вследствие репродукции вируса;

• Гиалиноподобные включения (при исследовании в све­товом микроскопе напоминают гиалиново-капельную дистрофию, в электронном микроскопе представлены фибриллярным белком) появляются в гепатоцитах при остром алкогольном гепатите (реже при первичном би-лиарном циррозе, холестазе и некоторых других забо­леваниях печени) и носят название алкогольного гиа-лина, или телец Мэллори.

Паренхиматозные липидозы

• Характеризуются нарушением обмена цитоплазматического жира

• Морфологически проявляются накоплением капель нейтральных липидов (триглицеридов) в цитоплазме клеток.

• Для выявления липидов используется окраска Суданом III замороженных срезов; при обычных методах изго­товления в гистологических препаратах на месте рас­творившихся капель жира (жир растворяется в спир­тах, ксилоле и пр.) видны вакуоли.

• Наиболее часто жировая дистрофия развивается в пе­чени, миокарде и почках.

Жировая дистрофия печени.

• Характерно накопление нейтральных липидов (триг­лицеридов) в печеночной клетке.

• Является следствием дисбаланса между поступлением, утилизацией и выведением липидов печеночной клет­кой.

• Связана со следующими механизмами:

а) избыточным поступлением жирных кислот и триг­лицеридов в клетку при гиперлипидемии — при ал­коголизме, сахарном диабете, общем ожирении;

б) снижением утилизации — окисления жирных кис­лот на кристах митохондрий — при гипоксии, ане­мии, токсических воздействиях;

в) снижением выведения липидов из печеночной клет­ки, что связано в основном с уменьшением продук­ции апопротеина, необходимого для транспорта ли­пидов в виде липопротеидов:

о при нарушении питания в связи с недостатком белка в пище или заболеваниями желудочно-кишечного тракта — алипотропное ожирение пе­чени,

о при действии токсичных веществ (этанол, четы-реххлористый углерод, фосфор и др.);

г) наследственными дефектами ферментов, участвую­щих в жировом обмене.

• Наиболее часто жировой дистрофией печени сопро­вождаются следующие заболевания и состояния:

в) недостаточное питание, голодание;

д) интоксикации (эндогенные и экзогенные — четырех-хлористый углерод, фосфор и др.);

Макроскопическая картина:

• печень увеличена, дряблая, на разрезе желтого цвета с налетом жира.

Микроскопическая картина:

• при окраске гематоксилин-эозином в цитоплазме гепа-тоцитов видны вакуоли на месте растворившихся при обработке капель жира; при окраске Суданом III капли жира окрашены в оранжево-красный цвет, Суданом черным — в черный цвет;

• преобладание жировой дистрофии в периферических отделах печеночной дольки свидетельствует об ин-фильтрационном механизме ее развития, который ха­рактерен для гиперлипидемии;

• развитие жировой дистрофии преимущественно в цент­ральных отделах дольки связано с механизмом деком­позиции и встречается при нарастающей гипоксии пе­чени.

• жировая дистрофия печени обратима;

• функция печени при жировой дистрофии в течение длительного времени остается нормальной;

• при присоединении некроза функция нарушается вплоть до развития печеночной недостаточности.

источник

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Стеатоз печени – синонимы: жировой гепатоз, жировая дистрофия печени, жировая инфильтрация, липодистрофия – это болезнь печени, которая характеризуется очаговым или рассредоточенным отложением жира в печеночных клетках. Считается распространенной патологией, часто не вызывающей никаких симптомов. В некоторых случаях проявляется воспалительным процессом с дальнейшим развитием цирроза и признаков печеночной недостаточности.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Небольшое количество жировых клеток присутствует в ткани печени у всех здоровых людей. Их доля составляет примерно 5%. О жировой дистрофии говорят в том случае, если такой процент составляет более 10. При запущенной патологии количество жира может составлять 50 и более процентов.

Из-за чего такое происходит? Причин может быть много, и вот некоторые из них.

  1. Длительная интоксикация печени:
  • вследствие излишнего приема спиртных напитков (так называемый алкогольный стеатоз);
  • вследствие продолжительного приема лекарств, например, гормональных препаратов, химиопрепаратов, антибиотиков, противотуберкулезных средств.
  1. Нарушенные процессы обмена:
  • гиперфункция коры надпочечников;
  • заболевания щитовидки;
  • сахарный диабет;
  • ожирение.
  1. Неправильное питание:
  • излишнее увлечение жирной и сладкой пищей, что является большой нагрузкой на печень;
  • хроническая форма воспалительного процесса в поджелудочной железе или кишечнике;
  • нерегулярное питание, длительные строгие диеты, недостаточное поступление с пищей протеинов, витаминных и минеральных веществ;
  • редкий и малый прием пищи;
  • регулярное переедание.
  1. Недостаточное поступление кислорода в ткани организма, что может наблюдаться при патологиях дыхательных путей или сердечнососудистых заболеваниях.

Патогенез развития заболевания может протекать по-разному. Так, этиологических причин заболевания может быть две.

Во-первых, жиры могут накапливаться в печени при повышенном их поступлении в организм:

  • из-за избытка жиров в пище;
  • из-за избытка углеводов в пище (углеводы стимулируют формирование жирных кислот);
  • из-за увеличения расхода запасов глюкозы в печени, что заставляет организм изымать жировые запасы из депо и откладывать их в тканях печени;
  • вследствие недоокисления жиров, которое может наблюдаться при нарушениях метаболизма, малокровии;
  • вследствие повышенной выработки соматотропина, что случается при заболеваниях гипофиза, при черепно-мозговых травмах, либо у больных сахарным диабетом.

Во-вторых, в некоторых случаях жир не покидает печень:

  • при дефиците транспортных протеинов, которые способствуют удалению лишнего жира (у хронических алкоголиков, при недостатке в организме белка);
  • при наследственной предрасположенности к недостаточному синтезу белков;
  • при хроническом поражении токсическими веществами (у алкоголиков, наркоманов, при наличии злокачественных заболеваний).

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Проблема состоит в том, что заболевание достаточно долго никак себя не проявляет. Например, на начальных этапах, когда жир лишь начинает накапливаться в ткани печени, внешних признаков жировой дистрофии не наблюдается.

На втором этапе развития патологии жировые «точки» становятся больше, они склонны к слиянию, что приводит к некрозу гепатоцитов. Только с этого момента начинают проявляться первые признаки заболевания:

  • чувство слабости;
  • иногда – приступы тошноты;
  • ощущение тяжести в области проекции печени;
  • повышенное газообразование;
  • появление отвращения к жирным продуктам;
  • тяжесть в животе;
  • болезненность в правом подреберье без видимых причин.

На третьем этапе, который считается предвестником цирроза, начинается процесс разрушения печеночной ткани. Взамен неё разрастается соединительная ткань, что приводит к ухудшению функции печени и нарушению вывода желчи. В этом периоде могут наблюдаться такие симптомы:

  • пожелтение глазных склер;
  • пожелтение кожных покровов;
  • приступы не только тошноты, но и рвоты;
  • появление кожной сыпи.

Помимо этого, наблюдается общее снижение иммунитета, что может спровоцировать присоединение инфекционных и простудных заболеваний.

Острая жировая дистрофия печени у беременных – это одно из наиболее тяжких осложнений, которые могут возникнуть в процессе вынашивания. К счастью, такая болезнь возникает очень редко.

К развитию заболевания могут привести следующие состояния беременной:

  • состояние неукротимой рвоты;
  • гепатоз с холестазом;
  • гестоз с печеночно-почечным синдромом;
  • острая форма жирового гепатоза.

Первые симптомы патологии возникают ещё в период от 30 до 38 недели вынашивания, в редких случаях – раньше. Вначале появляется чувство слабости, вялости, с повторяющимися тошнотой и рвотой, болью в животе. Через некоторое время присоединяется изжога, область пищевода становится болезненной, особенно при глотании – это объясняется формированием язв на поверхности пищеводной трубки.

На следующем этапе появляется желтуха, рвотные массы приобретают коричневый цвет. Часто наблюдается скопление жидкости в брюшной полости, анемия.

Врач в данной ситуации должен вовремя сориентироваться и отличить начало развития острой жировой дистрофии от инфекционных заболеваний пищеварительной системы. Точная диагностика во многом определяет дальнейший исход болезни, ведь на кону стоит не только здоровье, но и жизнь будущей матери и её ребенка.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]

При прогрессировании заболевания в печени происходят различные структурные изменения тканей. Это позволяет условно разделить патологию на несколько форм течения:

  • Очаговая диссеминированная дистрофия печени – это патология, при которой точки жира расположены понемногу на разных участках печеночного органа. Обычно такая форма не отличается какими-либо симптомами.
  • Выраженная диссеминированная жировая дистрофия печени – это форма болезни, когда вкраплений жира достаточно много и они расположены повсеместно по всему органу. Могут появляться первые признаки заболевания.
  • Зональная дистрофия – это форма дистрофии, при которой точки жира можно обнаружить в определенных долях (зонах) печени.
  • Диффузная жировая дистрофия печени – патология, когда происходит равномерное заполнение жиром всей печеночной доли. Симптоматика при такой форме уже достаточно выражена.
  • Алкогольная жировая дистрофия печени может протекать в редкой особенной форме, именуемой синдромом Циве. Такая форма отличается следующими признаками:
    • симптомы появляются резко и выражены ярко;
    • анализ крови указывает на повышение билирубина (желтого желчного вещества, образующегося из эритроцитов);
    • повышается уровень холестерина в крови;
    • повышается количество триглицеридов (жирообразных продуктов, повреждающих мелкие капилляры);
    • заметно падает количество гемоглобина (вследствие массового разрушения эритроцитов из-за нарастающего дефицита токоферола, который формируется и скапливается в гепатоцитах).

Также, в зависимости от формы, разливают острую и хроническую дистрофии.

  • При хронической жировой дистрофии печени в цитоплазме печеночных клеток скапливаются мельчайшие капельки жира, которые постепенно сочетаются в капли покрупнее, либо в большую вакуоль, заполняющую полностью цитоплазму и смещающую ядро к клеточному краю. При поражении большей части печеночной ткани устанавливают диагноз «жировой гепатоз». Такое состояние характеризуется тем, что печеночные клетки, заполненные большим количеством жира, лопаются с образованием жировых кист.
  • Острая жировая дистрофия печени отличается резким развитием, быстро нарастающими симптомами, часто переходящими в цирроз или прочие сложные печеночные патологии. Такое заболевание обычно бывает следствием тяжелого гепатита, глубокой интоксикации организма (например, отравление грибами или хлороформом), алкоголизма. Симптомы острой формы всегда резко выражены: увеличение размеров печени, большие колебания температуры в ту или иную сторону, судорожные и бредовые состояния, кровоточивость. Состояние пациентов обычно тяжелое и требует немедленной специализированной медицинской помощи.

[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37]

  • Сбор жалоб, опрос больного относительно симптомов заболевания.
  • Опрос пациента о его образе жизни, о наличии вредных привычек, о других сопутствующих заболеваниях.
  • Осмотр больного, ощупывание живота и области печени, простукивание зоны расположения печени и селезенки.

Проведение лабораторных исследований:

  • общий анализ крови (эритроцитопения, гемоглобинемия, тромбоцитопения, анемия, лейкоцитоз);
  • биохимия крови (оценка функциональной способности поджелудочной железы, желчного пузыря);
  • анализ последствий алкоголизма (уровень иммуноглобулинов, измерение среднего эритроцитарного объема, уровень трансферрина и пр.);
  • оценка содержания маркеров по вирусным печеночным патологиям;
  • общее исследование мочи;
  • анализ кала.

Проведение инструментальных диагностических процедур:

  • УЗИ-сканирование органов брюшной полости, оценка внешних границ и общего состояния печеночного органа;
  • метод эзофагогастродуоденоскопии – эндоскопический осмотр состояния пищеварительной системы;
  • пункция печени для биопсии и дальнейшего гистологического исследования (изъятие образца печеночной ткани для анализа);
  • метод компьютерной томографии – получение послойных рентгеновских снимков печени;
  • метод магнитно-резонансной томографии;
  • метод эластографии – ультразвуковой анализ для оценки глубины печеночного фиброза;
  • метод ретроградной холангиографии – процедура получения рентгеновских снимков после введения контрастного вещества в систему желчевыведения (обычно назначается при холестазе).

Дополнительные консультации специалистов узкого медицинского профиля – это может быть гастроэнтеролог, нарколог, хирург и др.

[38], [39], [40], [41], [42], [43]

источник

Жировые дистрофии связаны с избыточным накоплением в цитоплазме паренхиматозных клеток липидов (нейтральных жиров, триглицеридов, фосфолипидов, холестерина), либо с появлением их в тех клетках, где они в норме не встречаются, либо с появлением в цитоплазме клеток липидов аномального состава. Потребность человека в жирах составляет 80—100 г в сутки.

Основные функции липидовв организме:

  • структурная — липиды составляют основу клеточных мембран;
  • регулирующая;
  • энергообеспечивающая, поскольку липиды являются одним из главных источников энергии.

В зависимости от клинических проявлений выделяют:

Причинами приобретенных липидозов наиболее часто служат гипоксия и различные интоксикации. Поэтому жировые дистрофии являются компонентом заболеваний, сопровождающихся ки-i слородным голоданием. — ишемической болезни сердца, гипертонической болезни, пороков сердца, хронических заболеваний легких (бронхоэктатическая болезнь, туберкулез, эмфизема легких). приводящих к развитию легочно-сердечной недостаточности. Кроме того, жировую дистрофию вызывают различные инфекции и интоксикации, которые сопровождаются как гипоксией, так и блокадой токсинами ферментов, катализирующих в клетках метаболизм липидов. Липидозы иногда могут быть связаны с недостатком витаминов и некоторых аминокислот.

В патологии наибольшее значение имеют жировые дистрофии миокарда, печени и почек.

Рис. 3. Жировая дистрофия миокарда. а — кардиомиоциты с жировым включениями; б — венулы; в — кардиомиоциты, свободные от жировых включений.

Жировая дистрофия миокарда развивается путем декомпозиции жиробелковых комплексов мембран внутриклеточных структур, а также в результате инфильтрации кардиомиоцитов липидами. Вне зависимости от механизма дистрофии в клетках миокарда вначале появляются мелкие включения жира (пылевидное ожирение), затем они сливаются в капли (мелкокапельное ожирение), которые постепенно заполняют всю саркоплазму и могут приводить к гибели клеток (рис. 3).

на для резкого снижения функции сердца и развития сердечной недостаточности.

Рис. 4. Жировая дистрофия миокарда («тигровое сердце»). Под эндокардом видны желто-белые полоски, соответствующие участкам включения липидов в кардиомиоцитах.

Вместе с тем при многих интоксикациях и инфекциях возможен механизм декомпозиции мембран внутриклеточных структур с распадом их жиробелковых комплексов. Наконец, жировой гепатоз развивается в результате трансформации белков и углеводов в липиды, что наблюдается, например, при хронической алкогольной интоксикации. В любом случае в цитоплазме гепатоцитов, в основном периферии печеночных долек, развивается вначале пылевидное ожирение, которое трансформируется в мелкокапельное, а затем — в крупнокапельное. При этом ядро и внутриклеточные структуры оттесняются на периферию клеток, которые нередко гибнут. В этих случаях жировые включения погибших гепатоцитов сливаются, образуя жировые кисты. Макроскопические изменения печени зависят от степени выраженности дистрофии. В тяжелых случаях, например при алкоголизме, печень увеличена в размере, дряблая, на разрезе охряного цвета — «гусиная печень». При менее выраженной жировой дистрофии печень также увеличена в размере, на разрезе желтовато-серого цвета. При жировых гепатозах функция печени долго сохраняется, однако по мере прогрессирования основного заболевания и жировой дистрофии она снижается, иногда весьма значительно.

Жировая дистрофия почек развивается путем инфильтрации эпителия канальцев при гиперлипидемии, наблюдающейся, в частности, при нефротическом синдроме. В этой ситуации липиды оказываются в первичной моче ( гиперлипидурия ) и усиленно реабсорбируются клетками эпителия канальцев, но в таких больших количествах, что эти клетки не способны метаболизировать попавшие в них липиды — развивается мелкокапельное ожирение эпителия канальцев. Обычно оно сочетается с их гиалиново-капельной дистрофией. Почки при этом внешне изменены мало, но при тяжелом течении основного патологического процесса они приобретают серовато-желтый цвет, а на разрезе их пирамиды могут принимать желтую окраску.

Исход паренхиматозной жировой дистрофии зависит от степени ее выраженности — пылевидное и мелкокапельное ожирение обратимо при ликвидации вызвавшей его причины, крупнокапельное ожирение может закончиться гибелью клеток.

Врожденные паренхиматозные липидозы являются наследственными ферментопатиями, наследуемыми по аутосомно-рецессивному типу, и характеризуются накоплением в клетках липидов, повреждающих структуры клеток и сопровождающихся нередко гибелью самих клеток. Наиболее часто встречаются следующие липидные тезаурисмозы:

  • Болезнь Гоше вызвана отсутствием фермента бета-глюкоцереброзидазы. В результате глюкоцереброзиды накапливаются в печени, селезенке, костном мозге, в головном мозге, эндокринных железах и лимфатических узлах, что приводит к гибели клеток этих органов и к прогрессирующему слабоумию, увеличению массы печени, селезенки и истощению (кахексии).
  • Болезнь Нимана—Пика развивается при отсутствии фермента сфингомиелиназы, расщепляющей сфингомиелин, входящий в состав многих тканей, но особенно нервной ткани. У больных детей он накапливается в клетках большинства органов и при этом происходит увеличение массы печени и селезенки (гепато- и спленомегалия), отставание в психическом развитии, появляются неврологическая симптоматика, гипотония, истощение. Дети погибают в возрасте 2—3 лет.

Углеводные дистрофии связаны с накоплением в клетках бел-ково-полисахаридных комплексов (гликоген, гликопротеины), либо с образованием этих веществ в тех клетках, где их нет в норме, либо с изменением их химического состава.

Углеводы — обязательный и наиболее значительный компонент пищи. В сутки человек потребляет 400—600 г различных углеводов. Они являются необходимым элементом метаболизма, важным компонентом структуры клеток и межклеточного вещества и одним из главных источников энергии для обеспечения жизнедеятельности организма.

Гипогликемии — состояния, характеризующиеся снижением содержания глюкозы в крови ниже 65 мг%, или 3,58 ммоль/л. В норме уровень глюкозы крови натощак колеблется в диапазоне 65—110 мг%, или 3,58—6,05 ммоль/л.

Причинами гипоглюкемии являются заболевания печени — xpонические гепатиты, циррозы печени, ее жировая дистрофия, а также длительное голодание.

  • нарушение транспорта глюкозы из крови в гепатоциты, снижение уровня образования в них гликогенеза и в связи с этим отсутствие депонированного гликогена;
  • торможение процесса образования гликогена и транспорта глюкозы из гепатоцитов в кровь.
  • Гипогликемический синдром — стойкое снижение содержания глюкозы в крови ниже нормы (до 60—50 мг%, или 3,3—2,5 ммоль/л), приводящее к расстройству жизнедеятельности организма.
  • Гипогликемическая кома — состояние, характеризующееся:
    • — падением концентрации глюкозы в крови ниже 40—30 мг%, или 2.0—1.5 ммоль/л);
    • — потерей сознания;
    • — опасными для жизни расстройствами функций организма.

Гипергликемии — состояния, характеризующиеся увеличением

содержания глюкозы в крови выше нормы (более 120 мг%, или 6,05 ммоль/л натощак).

  • патология эндокринной системы, сопровождающаяся избытком гормонов, стимулирующих поступление углеводов в кровь (глюкагона, глюкокортикоидов, катехоламинов, тиреоидных гормонов, соматотропного гормона) либо недостатком инсулина или снижением его эффективности;
  • нейро- и психогенные расстройства, например реактивные психозы, стресс-реакции и подобные им состояния, характеризующиеся активацией органов эндокринной системы;
  • переедание, прежде всего длительное избыточное потребление кондитерских изделий;
  • заболевания печени, при которых гепатоциты теряют cпособность трансформировать глюкозу в гликоген.
  • Гипергликемический синдром — состояние сопровождающееся значительным увеличением содержания глюкозы в крови выше нормы (до 190—210 мг%, 10,5—11,5 ммоль/л и более), приводящее к расстройствам жизнедеятельности организма.
  • Гипергликемическая кома , характеризующаяся потерей сознания, снижением или утратой рефлексов, расстройствами дыхания и кровообращения, нередко заканчивающаяся смертью больного.

Наиболее часто гипергликемия наблюдается при сахарном диабете, развивающемся в результате абсолютной или относительной инсулиновой недостаточности (см. главу 19).

Гликогенозы — типовая форма патологии углеводного обмена наследственного генеза, характеризующаяся накоплением гликогена в клетках, что обусловливает нарушение жизнедеятельности организма.

Главная причина — наследуемая или врожденная аномалия генов, кодирующих синтез ферментов расщепления (реже — образования) гликогена. Наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Выделяют более 10 типов гликогенозов. Среди них наиболее часто встречаются болезни Гирке. Помпе, фетальный муковисцилоз, а также болезни Форбса—Кори, Андерсена, Мак-Ардла.

Болезнь Гирке возникает при отсутствии фермента глюкозо-6-фосфатазы, что приводит к накоплению гликогена в клетках печени и почек, но к отсутствию углеводов в крови. Это сопровождается вторичным гипофизарным ожирением. Большинство детей погибают от ацидотической комы.

Болезнь Помпе связана с отсутствием кислой альфа- 1,4-глюкозидазы в лизосомах, что приводит к накоплению гликогена в сердце, поперечнополосатых и гладких мышцах, в том числе в межреберных, диафрагмальных, в мышцах языка, пищевода, желудка и т.п. Дети погибают в раннем возрасте от сердечной или дыхательной недостаточности.

Остальным муковисцидоз — заболевание, связанное с генотипической ферментопатией. приводящей к нарушению обмена мукоидов, входящих в секрет многих желез. В результате секрет желез становится вязким и густым, выводится с трудом, что приводит к растяжению желез, превращению их в кисты, особенно в поджелудочной железе, слизистых оболочках желудочно-кишечного тракта и дыхательных путей, слюнных, потовых, слезных железах и др. При этом в легких часто развиваются ателектазы с развитием пневмонии и бронхоэктазов. Смерть наиболее часто наступает от легочно-сердечной недостаточности.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

источник

© 2024 Печень и почки