Меню Рубрики

Во что превращается аммиак в печени человека

Детоксикация аммиака, образующегося при распаде аминокислот, (см. » Печень: обмен аминокислот и нарушения обмена «) осуществляется путем его превращения в мочевину . Нарушение этого процесса у больных с тяжелыми острыми и хроническими заболеваниями печени имеет большое клиническое значение. При выраженном поражении печени синтез мочевины часто угнетается, что ведет к накоплению аммиака и снижению АМК ; это — признаки печеночной недостаточности . Однако АМК может оставаться почти нормальным, поскольку у больных с тяжелым поражением печени часто развивается почечная недостаточность . Большая часть мочевины выводится с мочой, однако около 25% попадает в кишечник, где превращается в аммиак при помощи уреазы, вырабатываемой бактериями. Кроме того, аммиак образуется в кишечнике при бактериальном дезаминировании невсосавшихся аминокислот пищи, отмерших клеток и крови из ЖКТ. Затем он всасывается и по воротной вене поступает в печень, где вновь превращается в мочевину .

Различное количество аммиака образуется также в почках , в основном при дезаминировании глутамина . Вклад кишечника и почек в синтез аммиака имеет большое значение при ведении больных с гипераммониемией , которая часто наблюдается при выраженном поражении печени с портокавальным шунтированием.

До сих пор окончательно не установлено, какие вещества непосредственно обусловливают печеночную энцефалопатию ; возможно, это эндогенные бензодиазепины . В большинстве случаев энцефалопатия сопровождается накоплением аммиака в крови, хотя приблизительно у 10% больных его уровень остается нормальным. Кроме того, при снижении сывороточной концентрации аммиака состояние больных улучшается. У больных циррозом печени повышение сывороточной концентрации аммиака может быть обусловлено следующими факторами ( рис. 293.1 ).

— При увеличении количества азотистых веществ в кишечнике (например, при желудочно-кишечном кровотечении или избыточном поступлении белков с пищей) повышается синтез аммиака кишечными бактериями. То же происходит при снижении моторики кишечника — белки и аминокислоты дольше подвергаются действию кишечных бактерий.

— Снижение функции почек (например, при гепаторенальном синдроме ) ведет к повышению АМК , увеличению поступления мочевины в просвет кишечника и образованию аммиака.

— При значительном снижении функции печени синтез мочевины падает, в результате понижается связывание аммиака.

— Декомпенсация болезней печени может сопровождаться респираторным алкалозом и гипокалиемией . При этом в почках уменьшается концентрация ионов водорода. В результате аммиак, образующийся из глутамина при помощи глутаминазы , не экскретируется в виде ионов аммония, а поступает в кровь. Гипокалиемия также ведет к повышению образования аммиака в почках.

— При портальной гипертензии вследствие портокавального шунтирования кровь из кишечника, содержащая аммиак, не проходит детоксикацию в печени, и концентрация аммиака в крови повышается — даже при относительно со хранной функции печени.

Токсическое воздействие аммиака на ЦНС зависит от рН крови. При сдвиге рН в щелочную сторону токсичность аммиака повышается. При 37*С рКа аммиака составляет 8,9. Это достаточно близко к рН крови, чтобы минимальные изменения рН могли повлиять на соотношение ионов аммония и аммиака. Алкалоз способствует образованию аммиака, неионизированная молекула которого проходит через мембраны гораздо легче, чем ион аммония:

NH4+ + ОН- =(обратимо) NH3 + НОН.

В результате аммиак проникает в нейроны и нарушает их метаболизм. Таким образом, при алкалозе не только повышается поступление аммиака в кровь в почках , но и усиливается проницаемость для него клеточных мембран.

Изменение рН кишечного содержимого также может сдвинуть равновесие между NH4+ и NH3. При сдвиге рН в щелочную сторону увеличивается концентрация аммиака и возрастает его всасывание. Теоретически слабительные , вызывающие закисление содержимого кишечника (например, лактулоза ), должны быть эффективнее других слабительных при печеночной энцефалопатии, хотя практически это не подтвердилось.

источник

1 Пути образования и обезвреживания аммиака.Особенности обезвреживания аммиака в печени и почках,головном мозге.

Промежуточный обмен аминокислот в тканях.

Промежуточный метаболизм аминокислот белковых молекул, как и других питательных веществ в организме, включает катаболические (распад до конечных продуктов) и анаболические (биосинтез аминокислот) процессы, а также ряд других специфических превращений, сопровождающихся образованием биологически активных веществ. Условно промежуточный метаболизм аминокислот можно разделить на общие пути обмена и индивидуальные превращения отдельных аминокислот.

Общие пути обмена аминокислот.

Общие пути превращения аминокислот включают реакции дезаминирования, трансаминирования, декарбоксилирования, биосинтеза и рацемизации. Реакции рацемизации характерны только для микроорганизмов, физиологическая роль которой заключается в синтезе D-изомеров аминокислот для построения клеточной оболочки.

Дезаминирование( отщепление аминогруппы) – существует четыре типа реакций, катализируемых своими ферментами:

Восстановительное дезаминорование( +2H+)

Гидролитическое дезаминированиие (+H2О)

Окислительное дезаминирование (+1/2 О2)

Во всех случаях NH2- группа аминокислоты высвобождается в виде аммиака. Помимо аммиака продуктами дезаминирования являются жирные кислоты, окикислоты и кетокислоты. Для животных тканей, растений и большинства микроорганизмов преобладающим типом реакций является окислительноедезаминирование аминокислот, за исключением гистидина, который подвергается внутримолекулярному дезаминированию.

Кроме перечисленных четырех типов реакций и катализирующих их ферментов в животных тканях и печени человека открыты также три специфических фермента (серин- и треониндегидратазы и цистатионин-γ- лиаза), катализирующих неокислительное дезаминированиесерина, треонина и цистеина. Они требуют присутствия пиридоксаль-фосфата в качестве кофермента. Конечными продуктами реакции являются пируват и α- кетобутират, аммиак и сероводород.

Трансаминирование – реакции межмолекулярного переноса аминогруппы (NH2) от аминокислоты на α-кетокислоту без промежуточного образования аммиака (глутамат+ пируват =

α-кетоглутарат + аланин). Впервые эти реакции были открыты в 1937г. А.Е. Браунштейном и М.Г. Крицман. Реакции трансаминирования являются обратимыми и универсальными для всех живых организмов, они протекают при участии специфических ферментов – аминотрансфераз (трансамниназ). Теоретически реакции возможны между любой амино- и кетокислотой, но наиболее интенсивно они протекают, если один из партнеров представлен дикарбоновой амино- или кетокислотой. В переносе амниогруппы активное участие принимает коферметтрансминаз – пиридоксальфосфат (производное витамина В6). Для реакций трансаминирования характерен общий механизм. Ферменты реакции катализируют перенос аминогруппы не на α -кетокислоту, а на кофермент; образовавшееся промежуточное соединение (шиффово основание) подвергается внутримолекулярным превращениям, приводящим к освобождению α-кетокислоты и пиридоксамнофосфата. Последний на втолрой стадии реагирует с любой другой α-кетокислотой, что через те же стадии приводит к синтезу новой аминокислоты и пиридоксальфосфата.

Декарбоксилирование — отщепление карбоксильной группы в виде СО2, образующиеся продукты реакции называются биогенными аминами, они оказывают сильное фармакологическое действие на множество функций. Эти реакции являются необратимыми, они катализируютя специфическими ферментами – декарбоксилазамиаминокмлот- которые в качестве кофермента содержат пиридоксальфосфат ( кроме гистидиндекарбоксилазы и аденозилдекарбоксилазы – содержат остаток пировиноградной кислоты в качестве кофермента). В живых организмах открыты четыре типа декарбоксилирования аминокислот.

α-декарбоксилирование – характерно для тканей животных: от аминокислот отщепляется соседняя от α-углеродного атома карбоксильная группа.

ω-декарбоксилирование- свойственно микроорганизмам

декарбоксилирование, связанное с реакцией трансаминирования. Образуется альдегид и новая аминокислота, соответствующая исходной кетокислоте.

Декарбоксилирование, связанное с реакцией конденсацией двух молекул:

Обезвреживание аммиака в организме.

В организме человека подвергается распаду около 70г аминокислот в сутки: при этом освобождается большое количество аммиака, являющегося высокотоксичным соединением. Поэтому крнцентрация аммиака должна сохраняться на низком уровне (в норме уровень его не превышает 60 мкмоль/л). Концентрация аммиака 3 ммоль/л является летальной.

1. Восстановительное аминирование.

Одним из путей связывания и обезвреживания аммиака в организме, в частности в мозге, сетчатке, почках, печени и мышцах — это биосинтез амидов глутаминовой и аспарагиновой кислот (глутамина или аспарагина):

Эта реакция протекает во многих тканях, но наиболее важна для нервной, особенно чувствительной к токсическому действию аммиака. Первая реакция представляет собой обращение глутаматдегидрогеназной реакции (обратная окислительномудезаминированию ГЛУ).

Обезвреживание аммиака путем синтеза глутамина имеет и анаболическое значение, поскольку глутамин используется для синтеза ряда соединений. Прежде всего нужно отметить, что глутамин — одна из 20 аминокислот, входящих в белки. Кроме того, амидная группа глутамина используется для синтеза аспарагина, глюкозамина и других аминосахаров, пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. Таким образом, в этих реакциях азот аммиака включается в разнообразные структурно-функциональные компоненты клетки.

Глутамин затем может поступать во все ткани, где осуществляется его гидролиз при участии глутаминазы:

Подобным образом происходит образование аспарагина (через ЩУК).

2. Образование аммонийных солей.

Экскреция аммиака с мочой в норме невелика — около 0,5 г в сутки. Но она в несколько раз повышается при ацидозе, т. е. при увеличении содержания кислот в организме. Аммиак в почках образуется главным образом за счет амидной группы глутамина. Глутамингидролизуется активируемой фосфатом глутаминазой, имеющейся в клетках эпителия канальцев почки. Часть аммиака (примерно 30%) образуется другим путем — в результате непрямого дезаминирования аминокислот.

Образующийся аммиак нейтрализует кислоты: NH3 + Н+ → NH4+. Неионизированные аммиак и кислоты в клетках находятся в равновесии с их ионизированными формами. Через клеточные мембраны проникают преимущественно неионизированные аммиак и кислоты, и в просвете почечного канальца (т. е. уже в моче) аммиак акцептирует протон кислоты, образуя аммонийную соль, которая выводится из организма. Экскреция аммиака почками служит для выведения именно кислот, а не азота, на что указывает значительная скорость экскреции при ацидозе, малая — при нормальной кислотности межклеточной жидкости и крови, и отсутствие экскреции аммиака при алкалозе. Одновременно этот процесс обеспечивает сохранение организмом ионов Na+, которые в отсутствие ионов аммония выводились бы с анионами кислот. Потеря таких количеств Na+, которые необходимы для выведения кислот при ацидозе, могла бы вызвать снижение осмотического давления межклеточной жидкости и крови, а вследствие этого уменьшение объема межклеточной жидкости, т. е. обезвоживание тканей.

3. Основным механизмом связывания аммиака в организме является синтез мочевины. Мочевина выводится из организма с мочой в качестве главного конечного продукта белкового, соответственно аминокислотного обмена. На долю мочевины приходится до 80-85 % от всего выводимого из организма азота. Количество выделяемой мочевины зависит от количества белков, поступающих с пищей. Если суточный рацион включает 80–100 г белка, то за сутки образуется и выводится 25–30 г мочевины.

Основным местом синтеза мочевины является печень. Синтез мочевины является циклическим метаболическим процессом и носит название орнитинового цикла мочевинообразования Кребса (цикл мочевины Кребса — Хензеляйта).

На первом этапе из NН3 и СО2 при участии АТФ синтезируется макроэргическое соединение карбамоилфосфат:

На втором этапе цикла мочевинообразования происходит конденсация карбомоилфосфата и орнитина с образованием цитруллина. На следующей стадии вначале происходит связывание одной молекулы NН3 путем восстановительногоаминирования с образованием (с затратой молекулы АТФ) аспарагиновой кислоты. Затем цитруллин и аспарагиновая кислота взаимодействуют с образованием аргининосукцината, который распадается на аргинин и фумарат при участии аргининосукцинатлиазы. Аргинин расщепляется под действием фермента аргиназы на орнитин и мочевину .

Образовавшийся орнитин может вступать в следующий цикл мочевинообразования. Хотя аргинин есть во всех клетках организма человека, образование мочевины происходит исключительно в клетках печени — единственном органе, где локализован фермент аргиназа. Мочевина из клеток печени поступает в кровь и выводится из организма через почки.

Для синтеза одной молекулы мочевины требуется две молекулы NН3, одна молекула СО2 и три молекулы АТФ.

Т.о., исходя из фактических данных о механизмах обезвреживания аммиака в организме часть аммиака используется на биосинтез аминокислот путем восстановительного аминирования a-кетокислот по механизму реакции трансаминирования. Аммиак связывается при биосинтезе глутамина и аспарагина. Некоторое количество аммиака выводится с мочой в виде аммонийных солей. В форме креатинина, который образуется из креатина и креатинфосфата, выделяется из организма значительная часть азота аминокислот. Наибольшее количество аммиак расходуется на синтез мочевины, которая выводится с мочой в качестве главного конечного продукта белкового обмена в организме человека и животных.

Читайте также:  Можно ли хранить открытую печень трески

источник

Печень выполняет в организме огромное количество функций, но, пожалуй, самой важной из них является защита организма от токсичных веществ, поступающих в организм извне и образующихся в процессе его жизнедеятельности. «Нарушитель» давно известен. Это внутренний токсин – аммиак, который в норме нейтрализуется здоровой печенью. Особенно опасно образование и накопление аммиака в крови. Аммиак является конечным продуктом азотистого обмена в организме человека. Он образуется при метаболизме белков, аминокислот и других азотистых соединений. Аммиак высокотоксичен для организма и большая его часть нейтрализуется печенью. При различных заболеваниях, приводящих к нарушениям обмена аммиака (чаще всего это происходит при нарушении функции печени – гепатитах, циррозах), уровень этого химически активного вещества становится одной из основных причин развития тяжелого эндотоксикоза.

В норме печень без проблем справляется с обезвреживанием аммиака, но когда она не может полноценно обезвреживать токсины, аммиак проникает в кровь, вызывая поражение нервной системы: снижает внимание, память, концентрацию внимания, нарушает сон, ухудшает общее состояние. На ранней стадии заболевания печени повышенный аммиак может заявить о себе немотивированной слабостью, быстрой утомляемостью, повышенной тревожностью, сонливостью днем и бессонницей ночью. На поздних стадиях присоединяются более выраженные изменения со стороны нервно-психической, мышечной систем.

А вот исследование британских специалистов, результаты которого были опубликованы в европейском «Журнале гепатологии», вообще заставляет пересмотреть современные подходы к лечению заболеваний печени. В ходе этого исследования было установлено, что аммиак оказывает токсическое действие не только на нервную систему, но и на клетки печени, повреждая их структуру и нарушая деление. Формируется порочный круг: при заболевании печени в крови увеличивается количество токсинов, которые повреждают клетки печени, усугубляя ее состояние. Современная терапия должна не только нормализовать состояние и работу естественного «фильтра» нашего организма, но и снять с него токсическую нагрузку, предотвратив повреждение клеток аммиаком.

В последние годы для утилизации аммиака наиболее перспективным является назначение препаратов на основе L-орнитина и L-аспартата.

L-орнитин: способствует нормализации кислотно-основного равновесия организма; способствует продукции инсулина и соматотропного гормона; улучшает белковый обмен.

L-аспартат: участвует в связывании аммиака в крови, гепатоцитах, мозге, других тканях; оказывает стимулирующее действие на неактивные или пораженные клетки печени; стимулирует регенерацию, улучшает энергетические процессы в поврежденной ткани печени.

В комплексе эти аминокислоты быстро очищают организм от токсинов, защищая от них клетки печени. Кровообращение и обмен веществ в ней улучшаются, работа восстанавливается. L-орнитин и L-аспартат способствуют уменьшению астенического, диспептического и болевого синдромов, нормализации повышенной массы тела, улучшению белкового обмена, повышению выработки инсулина.

Исследования показали, что L-орнитин и L-аспартат нормализуют работу печени уже через 10 дней после начала лечения. Когда действие токсинов на печень нейтрализуется, человек избавляется от неприятных ощущений в правом боку и/или животе, исчезает усталость и раздражительность, нормализуется сон, улучшается концентрация внимания.

Лекарственные препараты: Гепа-Мерц, Орнитокс.

Вторым по значимости при лечении указанной патологии является Аргинина глутамат. Он также доказал свою эффективность в клинической практике. И когда он создавался и появился в клинике, он был своего рода «палочкой-выручалочкой». Аргинина глутамат играет важную роль в обеспечении биохимических процессов нейтрализации и выведения из организма высокотоксичного аммиака. Он оказывает гепатопротекторное действие, обладает антиоксидантной, антигипоксической активностью, а также позитивно влияет на процессы энергообеспечения в гепатоцитах.

Кроме того, Аргинина глутамат прекрасно справляется с алкогольной интоксикацией. Он стимулирует утилизацию алкоголя в печени, ускоряет выведение токсических продуктов метаболизма этанола, снижает угнетающее действие алкоголя на центральную нервную систему.

Лекарственные препараты: Алкоклин глутаргин.

Поступая в кишечник, лактулоза захватывается и перерабатывается полезными бактериями толстой кишки. Продукты переработки подкисляют содержимое толстого кишечника, угнетая тем самым рост и размножение условно-патогенной микрофлоры и создавая благоприятную среду для «хорошей» микрофлоры. Угнетаются гнилостные процессы в кишечнике, в результате которых образуется аммиак. Таким образом, применение лактулозы предотвращает всасывание продуктов гнилостного распада белков в кровь, что освобождает печень от лишней работы. Благодаря ей же всосавшийся уже в кровь аммиак вновь возвращается в кишечник и выводится вместе с каловыми массами. Это способствует уменьшению концентрации аммиака в крови, вызывающего нейропсихические проявления болезни. В результате применения лактулозы концентрация ионов аммония в крови снижается на 25-50%, снижается токсическое действие аммиака на организм и улучшается психическое состояние больных

Лекарственные препараты: Дюфалак, Динолак, Нормазе

Обратите внимание! Перед применением или использованием препаратов вы должны проконсультироваться с врачом и ознакомиться с утвержденной производителем аннотацией.

Цирроз печени – это рассеянный патологический процесс, характеризующийся перестройкой нормальной структуры печени, что приводит к образованию в ней аномальных узлов. Кроме того наблюдается отсутствие регенерации клеток печени, обусловленное нарушением оттока крови по печеночным венам. В качестве основной причины возникновения цирроза печени можно назвать вирусный гепатит или алкоголизм. Нередко данному заболеванию предшествует хронический активный гепатит и алкогольный фиброз печени. Клиническая картина цирроза печени зависит от стадии патологического процесса и его активности. Пациенты жалуются чаще всего на слабость, плохой аппетит, быструю утомляемость, тошноту, боли в животе, расстройство стула, изменение окраски мочи, желтуху. В качестве вспомогательных методов при циррозе печени можно посоветовать в первую очередь фитотерапию.

Требуется : листья крапивы двудомной – 10г, плоды шиповника собачьего – 20г, корневище пырея ползучего – 20г. Способ приготовления и применения. 1 столовую ложку залить 1 стаканом воды и варить в течение 10-15 минут. Настаивать 10 минут, процедить. Принимать по 1 стакану 2 раза в день.

Требуется : цветки одуванчика – 1кг, сахар – 1кг. Способ приготовления и применения. Цветки засыпать сахарным песком в несколько слоев и поставить под пресс на 1-2 недели. Употреблять в пищу вместо варенья.

Требуется : спаржа аптечная -3 чайные ложки. Способ приготовления и применения. Спаржу залить 200мл кипятка, кипятить 10 минут. Пить по 50мл каждые 4 часа.

Требуется: трава володушки – 5г. Способ приготовления и применения. Сырье залить 1 стаканом кипятка, настаивать до полного охлаждения и процедить. Пить по 100мл 3 раза в день до еды.

Требуется : молотые семена расторопши. Они продаются в аптеке в цельном виде или в виде порошка.. Семена следует измельчить в кофемолке, готовить порошок нужно ежедневно, так как молотые семена под действием воздуха, света и высоких температур теряют свои лечебные свойства. Порошок применяют в комплексной терапии заболеваний печени, а также для их профилактики по 1 чайной ложке 3-4 раза в день запивая водой. Курс лечения составляет от 1,5 до 3 месяцев. В дальнейшем порошок можно принимать 1 раз в день в качестве поддерживающей терапии.

Печень является одним из важнейших органов нашего организма, которая защищает организм от интоксикации, отвечает за формирование и правильное выведение желчи, участвует в обменных процессах, в кроветворении, поддержании нормального гормонального фона. Печень играет важную роль в правильном усвоении витаминов и микроэлементов. Поэтому так важно на протяжении жизни поддерживать печень в здоровом состоянии и не разрушать ее неправильным питанием, стрессами, алкоголем и прочими токсинами.

источник

Печень удаляет токсичные химические вещества из крови. Когда печень повреждена от болезни или травмы, клетки печени не могут нормально функционировать. Они не могут удалить побочные продукты метаболизма, такие как аммиак, образующийся в результате переваривания белка. Большое количество иона аммония в крови влияет на мозг с рядом симптомов от легкой путаницы до возможного повреждения головного мозга и смерти. Лечение и диета с низким содержанием белка могут помочь.

Бактерии, живущие в пищеварительном тракте, разрушают белки для поглощения в организме, используемом для восстановления клеток. Белки разбиваются на соединения азота, включая аммиак в кишечнике. По данным Всемирной организации здравоохранения, кишечник производит 4 000 мг аммиака в день. Кровный ток абсорбирует этот аммиак и сначала берет его в печень для обработки химическими реакциями. Аммиак превращается в мочевину и высвобождается из организма в моче. Если печень повреждена и клетки не могут удалить аммиак из крови, аммиак остается в крови и попадает в общую циркуляцию, что приводит к токсичности.

Печень, расположенная с правой стороны тела у основания грудной клетки, имеет четыре доли. Кровь со всех частей тела проходит через печень для детоксикации и обмена веществ перед входом или возвратом к общему кровообращению. Питательные вещества, поглощенные из пищи путем переваривания, перемещаются в крови в печень, прежде чем переносятся в сердце, чтобы войти в общую циркуляцию, чтобы принимать питательные вещества по всему телу. Клетки печени детоксифицируют кровь и метаболизируют химические вещества для использования органами-мишенями.

Повреждение клеток печени, приводящее к снижению функции печени, может быть вызвано травмой, подверженной воздействию химических веществ, таких как алкоголь и наркотики. Ущерб также может быть результатом унаследованной болезни, инфекций, вызванных вирусами, раком, шоком и сердечной недостаточностью. Шрамовая ткань от цирроза означает потерю функции клеток.

Когда клетки печени не могут удалить токсичные химические вещества из крови, некоторые люди не испытывают никаких симптомов, в то время как другие жалуются на серьезный общий зуд, отек живота или ног и измененные психические состояния не желая что-либо сделать, путаницу или оцепенение. Повреждение печени вызывает желтуху, пожелтение кожи и белые глаза. Для соответствующего диагноза врач берет полную историю болезни, проводит физическое обследование и заказывает анализы крови для определения функции печени.

Химические реакции в организме высвобождают аммиак в качестве отхода, а печень превращает его в менее токсичный химикат, называемый мочевиной.Почки удаляют мочевину из организма в моче. По данным Национального института здоровья, нормальный диапазон содержания аммиака в крови составляет от 15 до 45 мкг / дл. Аномальная функция клеток в печени означает увеличение уровня аммиака в крови.

Большое количество аммиака влияет на мозг, что приводит к путанице, повреждению головного мозга, коме и может привести к смерти. Ранние симптомы токсичности аммиака, связанные с уменьшением функции печени, включают в себя неспособность концентрироваться, сонливость и склонность к раздражительности. Врачи диагностируют токсичность аммиака и используют два лекарства для снижения уровня аммиака. Неомицин антибиотика действует в толстой кишке, чтобы убить бактерии, которые разрушают белки, а сахарная лактулоза уменьшает абсорбцию азота из кишечника.

Ограничение количества белка из мяса, орехов и других источников белка в рационе снижает потенциал токсичности аммиака. Белок не может быть удален из рациона, потому что организму нужны аминокислоты, абсорбированные из белка, для восстановления клеток. Национальные институты здравоохранения рекомендуют 1 г белка на каждый килограмм массы тела; однако врач, работающий с диетологом, определит соответствующую сумму на индивидуальной основе. Кроме того, уменьшите потребление соли, чтобы предотвратить вздутие живота, которое может вызвать отек в печени.

источник

В печени, занимающей главенствующую позицию в превращении аминокислот, происходят разнообразные процессы анаболизма и катаболизма. Синтез белков в печени осуществляется из аминокислот, образующихся либо после переваривания пищевых белков, либо в результате расщепления белков самого организма (в пер­вую очередь, мышц), либо при их синтезе непосредственно в печени.

Печеночный катаболизм, или расщепление в печени аминокислот, включает в себя две основные реакции: трансаминирование и окислительное дезаминирова­ние. При трансаминировании, т. е. в процессе присоединения к кетокислоте амино­группы, отщепленной от аминокислоты, роль катализатора играет аминотранс- феразы. Эти ферменты в больших количествах находятся не только в печени, но и в других тканях (почки, мышцы, сердце, легкие и мозг). Наиболее изучена аспар- татаминотрансфераза, уровень которой в сыворотке повышается при разных видах повреждения ткани печени (например, при остром вирусном или лекарственном гепатите). В результате трансаминирования аминокислоты могут включиться в цикл лимонной кислоты и участвовать затем в межуточном метаболизме углеводов и жиров. Большая часть заменимых аминокислот также синтезируется в печени в процессе трансаминирования. Окислительное дезаминирование, обусловливающее превращение аминокислот в кетокислоты (и аммиак), катализируется оксидазой Ь-аминокислот, за двумя исключениями: окисление шит тина катализируется гли- циноксидазой, а глутамата — глутаматдегидрогеназой. При глубоком повреждении ткани печени (например, при массивном некрозе) утилизация аминокислот нару­шается, уровень свободных аминокислот в крови повышается, в результате чего наступает гипераминоацидурия.

Читайте также:  Метастазы в печени на узи с чем можно перепутать

Образование мочевины тесно связано с упомянутыми путями обмена и обеспе­чивает выведение из организма аммиака, токсичного продукта белкового обмена. Нарушение этого процесса имеет особое клиническое значение при тяжело проте­кающих острых и хронических болезнях печени. Фиксация отщепленных амино­групп в виде мочевины осуществляется в цикле Кребса. Его конечный этап (образование мочевины под влиянием аргиназы) необратим. При запущенных бо­лезнях печени синтез мочевины подавляется, что приводит к накоплению аммиака, обычно на фоне заметного снижения уровня азота мочевины в крови, что служит признаком печеночной недостаточности. Однако она может быть затушевана присоединившейся почечной недостаточностью, которая часто развивается у боль­ных с тяжело протекающей болезнью печени. Мочевина в основном экскретируется через почки, но приблизительно 25 % ее диффундирует в кишечник, в котором под влиянием уреазы бактерий она превращается в аммиак.

Аммиак кишечника абсорбируется через воротную вену и транспортируется в печень, в которой он вновь превращается в мочевину. Почки также вырабатывают различные количества аммиака, в основном путем дезаминирования глутамина. Роль кишечника и почек в синтезировании аммиака важна для лечения больных с гипераммониемией, часто развивающейся при далеко зашедших болезнях печени, обычно в сочетании с портально-системным шунтированием.

Несмотря на то что химические медиаторы печеночной энцефалопатии пока неизвестны, повышение уровня аммиака в сыворотке обычно коррелирует с ее выраженностью, примерно у 10 % больных он остается в пределах нормы. Ле­чебные мероприятия, направленные на снижение уровня аммиака в сыворотке, обычно приводят к улучшению состояния больного. На рис. 244-2 схематически изображены известные в настоящее время механизмы, способствующие повыше­нию уровня аммиака в крови у больных с циррозом. Это, во-первых, избыток азотистых веществ в кишечнике (в результате кровотечения или разрушения пищевых белков), обусловливающий избыток аммиака при бактериальном дезами­нировании аминокислот. Во-вторых, при нарушениях функции почек (например, при гепаторенальном синдроме) уровень азота мочевины в крови повышается, в результате чего усиливается диффузия мочевины в просвет кишечника, в котором уреаза бактерий превращает ее в аммиак. В-третьих, при значительном снижении

Рис. 244-2. Важнейшие факторы (стадии 1—4), влияющие на уровень аммиака в крови.

При циррозе с портальной гипертензией венозные коллатерали позволяют аммиаку обойти печень (стадия 5), в результате чего он может попасть в системный кровоток (портосис­темное пунтирование). НПВ — нижняя полая вена.

функции печени может снижаться синтез мочевины с последующим уменьшением выведения аммиака. В-четвертых, если декомпенсация печени сопровождается алкалозом (часто вследствие центральной гипервентиляции) и гипокалиемией, в почках может снижаться уровень ионов водорода. В результате аммиак, образую­щийся из глутамина при воздействии почечной глутаминазы, может попасть в по­чечную вену (вместо того, чтобы выделяться в виде N4?), что сопровождается повышением уровня аммиака в периферической крови. К тому же сама по себе гипокалиемия приводит к усилению продукции аммиака. В-пятых, при портальной гипертензии и анастомозах между воротной и нижней полой веной портокаваль- ное шунтирование препятствует детоксикации в печени аммиака кишечника, в ре­зультате чего повышается его уровень в крови. Таким образом, при портокаваль- ном шунтировании крови может повыситься уровень аммиака даже при относи­тельно незначительной дисфункции печеночных клеток.

Дополнительным фактором, важным для определения того, вреден ли этот уро­вень аммиака в крови для центральной нервной системы, служит рН крови: при более щелочной реакции он более токсичен. При 37 ‘С, рН аммиака составляет 8,9, что близко к значению рН крови, так что малейшие изменения последнего могут повлиять на соотношение N^/N48. Из-за того что неионизированный ам­миак проникает через мембраны легче, чем ионы NН^1″, алкалоз благоприятствует проникновению аммиака в головной мозг (с последующими изменениями мета­болизма его клеток), сдвигая вправо реакцию:

источник

Аммиак – токсическое соединение, которое является продуктом распада аминокислот во время биохимических реакций, протекающих в организме для обеспечения жизнедеятельности человека. Ежедневно производное аммония синтезируется и выводится, превращаясь в мочевину.

Нарушение выведения аммиака приводит к тяжелой интоксикации, которая отравляет человека изнутри. Значительное повышение солей аммония в крови приводит к его транспортировке к клеткам головного мозга. Токсин угнетает нейроны, что приводит к необратимым патологическим изменениям мозга с поражением жизненно-важных центров.

Процесс образования аммиака запускается в желудочно-кишечном тракте. При участии микрофлоры кишечника происходит переваривание протеина, при котором синтезируется конечный продукт распада. Глютамат и α-кетоглутаровая кислота являются средством транспортировки аммиака к клеткам печени.

Метаболические реакции в клетках печени запускают процесс образования мочевины, в которую превращается аммиак. Сложные химические процессы протекают в митохондриях и цитоплазме на клеточном уровне. Почки являются конечным пунктом, через которые аммиак из организма выводится в виде мочи.

Весь процесс деактивации производного аммония контролируется, и ускорятся переносчиками, называемыми энзимами. От активности энзима зависит скорость выведения аммиака из организма. Наличие и активность энзимов контролируется на генном уровне и передается по наследству.

Бывают ситуации, что энзим недостаточно быстрый или отсутствует совсем, такие изменения чаще спровоцированы мутациями. В таком случае аммиак накапливается в печени и начинает поступать обратно в кровяное русло, после чего транспортируется по сосудам к головному мозгу.

Такая патология приводит к печальным последствиям. У взрослого человека происходит сильнейшее отравление, а ребенок, родившийся с подобными генными заболеваниями, не сможет прожить и нескольких дней.

Внешние факторы, приводящие к задержке аммиака:

  • заболевания печени;
  • нарушение обмена веществ;
  • осложнение после вирусных инфекций;
  • отравления аммиаком;
  • резкое повышение показателей сахара в крови;
  • генетические нарушения;
  • эндокринные патологии.

Гипераммониемия наступает после появления аммиака в большом количестве в крови при задержке выведения его из организма человека. Патология проявляется следующей симптоматикой:

  • головная боль;
  • сонливость, плаксивость;
  • тошнота, рвота;
  • судороги;
  • затуманивание сознания;
  • умственные нарушения;
  • отсутствие концентрации мышления;
  • невосприятие самого себя, как личности.

Хроническое течение гмпераммониемии опасно для центральной нервной системы. Тяжелая форма заболевания сопровождается дрожанием конечностей, резким снижением зрения, несвязной речью, нарушением координации движений. Необратимые процессы в головном мозге приводят к умственной отсталости. Чрезмерное превышение концентрации аммиака в крови вызывает кому и летальный исход.

Пути выведения аммиака из организма:

  1. Синтез мочевины – один из способов выведения аммиака из организма.
  2. Вторым вариантом является связывание токсина в канальцах почки с образованием солей аммония.

Вывести аммиак из печени можно при слаженном течении синтеза мочевины, вместе с которой будут выводиться отравляющие вещества.

Печень – это орган, который обезвреживает аммиак, яды, токсины путем преобразования их в менее вредные соединения, способные выводиться из организма. Постоянная фильтрация может привести к повышенному скоплению отравляющих веществ. В этом случае биохимические процессы замедляются или нарушаются.

Очищение печени от шлаков способствует улучшению работы природного «фильтра» организма. Это один из способов оздоровления организма, при котором укрепится иммунитет и фильтрация шлаков будет протекать более качественно.

Подобрать фармакологические препараты для очищения поможет квалифицированный доктор в индивидуальном порядке. Правильная процедура поможет не только качественно избавить печень от скопившегося «мусора», но и запустить метаболические процессы, ускоряющие реакции и повышающие иммунитет.

Существует две группы препаратов, применяемые для чистки:

  • гепатопротекторы, оказывающие не только очищающий эффект, но и лечебное действие;
  • желчегонные средства: чем больше вырабатывается желчи, тем эффективнее очищение.

Гепатопротекторы подразделяются на несколько групп. Для чистки печени подойдут:

  • фитопрепараты (Гепар, Карсил, Гексал, Бонджигар) – восстанавливают гепатоциты, запускают процессы самообновления, способствуют нормализации процессов желчеотделения;
  • витамины группы В и Е – сделают мембраны гепатоцитов более прочными и восстановят поврежденные клетки.

Желчегонные средства и гепатопротекторы усиливают действие друг друга, и в комплексе достигается максимальный эффект, при котором выведение аммиака будет проходить успешно и своевременно.

Препараты, успешно применяемые для очищения:

  1. Холосас: улучшает выделение желчи, содержит природный компонент – плоды шиповника. Выводит скопившиеся токсины, улучшает иммунитет за счет высокого содержания витамина С. Чистка с использованием Холосаса проходит в щадящем режиме, не вызывая побочных реакций.
  2. Уголь активированный – адсорбент, выполняющий роль «губки», впитывающей и выводящей токсические накопления.
  3. Овесол – природное средство на основе овса, эффективно устраняет застой желчи, одновременно оказывая противовоспалительное действие.
  4. Сорбит, магнезия, сульфат натрия – комплексный прием данных препаратов быстро чистит печень. Процедура проводится при стопроцентном отсутствии воспаления в брюшной области. После приема очистительного сбора человек должен находиться в постели с грелкой, прикладываемой в области печени. Данный метод при отсутствии противопоказаний может использоваться, как профилактика застойных явлений в печени один раз в шесть месяцев.

Медикаментозная чистка должна проводиться под наблюдением доктора, выбором лекарства для процедуры в каждом конкретном случае занимается врач. Самостоятельное назначение может усугубить ситуацию и вызвать обратный эффект.

При серьезных проблемах с печенью, курс очистки составляет три месяца. В этот промежуток времени назначаются препараты, обладающие щадящим очищающим свойством: Гептрал, Эссенциале Форте, Бонджигар, Аевит, витаминвы группы В.

Когда организм не в состоянии самостоятельно вывести аммиак, больного госпитализируют для оказания квалифицированной медицинской помощи, которая проводится в условиях стационара.

В комплекс мероприятий включается очищение крови с помощью введения диффузных растворов, назначаются препараты, очищающие и улучшающие работу печени. При признаках тяжелой интоксикации с характерными симптомами, человека нужно показать врачу для принятия дальнейшего лечения, чтобы предотвратить осложнения.

Очищение печени народными средствами доступно в домашних условиях. На первый взгляд, безопасная процедура с использованием растительных компонентов может не подходить конкретному человеку. Доктор исключит противопоказания, чтобы не допустить нежелательные последствия от оздоровительной процедуры.

Рецепты чистки печени травами:

  1. Шиповник: очищающий настой готовится за 12 часов до проведения процедуры. Три столовых ложки сухих плодов завариваются, как чай, двумя стаканами горячей воды. Натощак, желательно утром, выпивается 200 мл горячего настоя, для усиления эффекта выполняются физические упражнения. Через 30 минут допивается остаток средства, после чего рекомендуется интенсивно подвигаться. Через 50 минут можно позавтракать. Через некоторое время начнется очищение. Процедуру повторять три раза через каждые два дня.
  2. Березовые почки с овсом: в течение трех дней необходимо пить свежеприготовленное снадобье. Столовую ложку сырья березовых почек смешивают с 50 граммами овса, залить смесь полулитрами горячей воды и поставить в теплое место на пять часов. Настой нужно выпить, разделив на два прима: утром на голодный желудок и перед сном.
  3. Чистка печени по Игнатенко проводится в два этапа: 1) подготовка организма к основной чистке проводится 2-3 недели, для этого за полчаса до приема пищи нужно выпить отвар из календулы: в один литр горячей воды добавить 40 грамм цветков календулы и настоять 60 минут, после чего отвар готов; 2) по окончании проводится следующий этап: половина стакана лимонного сока смешивается с тем же количеством оливкового масла, полученная смесь охлаждается и выпивается перед сном, исключая ужин. После процедуры вставать с постели не рекомендуется, утром нужно сделать очищение кишечника с помощью клизмы. На следующий день кушать нельзя, можно пить много чистой воды с добавлением меда и лимона, есть овощи, на следующее утро очистительная клизма повторяется.
  4. Очищение расторопшей с репешком длится около трех месяцев, это лекарственные травы усиливают действие друг друга, оказывая мощный очищающий эффект:
  • первые три недели принимается отвар из репешка: столовую ложку цветков заливают 300 мл воды и доводят до кипения, после чего отвар настаивается 30 минут, пить нужно по 100 мл за 40 минут до еды 3 раза;
  • после трехнедельного приема необходимо устроить семидневный перерыв;
  • второй месяц готовится ромашка с бессмертником и пьется три недели с последующим недельным перерывом;
  • для третьего месяца понадобится сок расторопши объемом 1 литр и 200 мл разбавленного спирта, снадобье нужно хранить в холодильнике и принимать по столовой ложке трижды в день;
  • другой рецепт с семенами расторопши: измельченное сырье едят по одной столовой ложке за 30 минут до еды весь завершающий месяц.

Для обеспечения вывода образовавшегося аммиака из организма необходимо наладить естественные процессы деактивации токсина. Острые состояния нельзя пытаться ликвидировать самостоятельно, только стационарное лечение сохранит здоровье больному человеку.

источник

Детоксикация аммиака, образующегося при распаде аминокислот, (см. » Печень: обмен аминокислот и нарушения обмена «) осуществляется путем его превращения в мочевину . Нарушение этого процесса у больных с тяжелыми острыми и хроническими заболеваниями печени имеет большое клиническое значение. При выраженном поражении печени синтез мочевины часто угнетается, что ведет к накоплению аммиака и снижению АМК ; это — признаки печеночной недостаточности . Однако АМК может оставаться почти нормальным, поскольку у больных с тяжелым поражением печени часто развивается почечная недостаточность . Большая часть мочевины выводится с мочой, однако около 25% попадает в кишечник, где превращается в аммиак при помощи уреазы, вырабатываемой бактериями. Кроме того, аммиак образуется в кишечнике при бактериальном дезаминировании невсосавшихся аминокислот пищи, отмерших клеток и крови из ЖКТ. Затем он всасывается и по воротной вене поступает в печень, где вновь превращается в мочевину .

Различное количество аммиака образуется также в почках , в основном при дезаминировании глутамина . Вклад кишечника и почек в синтез аммиака имеет большое значение при ведении больных с гипераммониемией , которая часто наблюдается при выраженном поражении печени с портокавальным шунтированием.

До сих пор окончательно не установлено, какие вещества непосредственно обусловливают печеночную энцефалопатию ; возможно, это эндогенные бензодиазепины . В большинстве случаев энцефалопатия сопровождается накоплением аммиака в крови, хотя приблизительно у 10% больных его уровень остается нормальным. Кроме того, при снижении сывороточной концентрации аммиака состояние больных улучшается. У больных циррозом печени повышение сывороточной концентрации аммиака может быть обусловлено следующими факторами ( рис. 293.1 ).

— При увеличении количества азотистых веществ в кишечнике (например, при желудочно-кишечном кровотечении или избыточном поступлении белков с пищей) повышается синтез аммиака кишечными бактериями. То же происходит при снижении моторики кишечника — белки и аминокислоты дольше подвергаются действию кишечных бактерий.

— Снижение функции почек (например, при гепаторенальном синдроме ) ведет к повышению АМК , увеличению поступления мочевины в просвет кишечника и образованию аммиака.

— При значительном снижении функции печени синтез мочевины падает, в результате понижается связывание аммиака.

— Декомпенсация болезней печени может сопровождаться респираторным алкалозом и гипокалиемией . При этом в почках уменьшается концентрация ионов водорода. В результате аммиак, образующийся из глутамина при помощи глутаминазы , не экскретируется в виде ионов аммония, а поступает в кровь. Гипокалиемия также ведет к повышению образования аммиака в почках.

— При портальной гипертензии вследствие портокавального шунтирования кровь из кишечника, содержащая аммиак, не проходит детоксикацию в печени, и концентрация аммиака в крови повышается — даже при относительно со хранной функции печени.

Токсическое воздействие аммиака на ЦНС зависит от рН крови. При сдвиге рН в щелочную сторону токсичность аммиака повышается. При 37*С рКа аммиака составляет 8,9. Это достаточно близко к рН крови, чтобы минимальные изменения рН могли повлиять на соотношение ионов аммония и аммиака. Алкалоз способствует образованию аммиака, неионизированная молекула которого проходит через мембраны гораздо легче, чем ион аммония:

NH4+ + ОН- =(обратимо) NH3 + НОН.

В результате аммиак проникает в нейроны и нарушает их метаболизм. Таким образом, при алкалозе не только повышается поступление аммиака в кровь в почках , но и усиливается проницаемость для него клеточных мембран.

Изменение рН кишечного содержимого также может сдвинуть равновесие между NH4+ и NH3. При сдвиге рН в щелочную сторону увеличивается концентрация аммиака и возрастает его всасывание. Теоретически слабительные , вызывающие закисление содержимого кишечника (например, лактулоза ), должны быть эффективнее других слабительных при печеночной энцефалопатии, хотя практически это не подтвердилось.

источник

Попробуем теперь ответить на следующий вопрос: каким образом токсичный аммиак попадает из периферических тканей в те органы, которые его обезвреживают или выводят из организма, и мозг при этом не подвергается опасности?

У большинства животных аммиак превращается сначала в нетоксичное соединение и лишь в таком виде переносится кровью от периферических тканей к печени или почкам. Во многих тканях, включая и мозг, аммиак взаимодействует с глутаматом в ферментативной реакции, катализируемой глутаминсинтетазой, в результате чего образуется глутамин

Эта реакция протекает через стадию образования высокоэнергетического промежуточного продукта, связанного с ферментом (рис. 19-13).

Рис. 19-13. Образование глутамил-5-фосфата в качестве связанного с ферментом промежуточного продукта при глутаминсинтетазной реакции.

Роль такого промежуточного продукта играет глутамил-5-фосфат — ацилфосфат, образующийся в результате фосфорилирования глутамата (за счет АТР) по карбоксильной группе в 5-м положении. Связанный с ферментом глутамил-5-фосфат соединяется с аммиаком в активном центре глутаминсинтетазы; при этом образуется глутамин и высвобождается фосфат. Глутамин представляет собой нейтральное нетоксичное соединение, способное легко проходить через клеточные мембраны; этим он отличается от глутамата, который не обладает такой способностью, потому что его молекулы несут суммарный отрицательный заряд (рис. 5-6).

У большинства наземных животных глутамин доставляется кровью в печень. Здесь он под действием фермента глутаминазы превращается в глутамат и аммиак

В печени происходит затем превращение образовавшегося аммиака в мочевину. Глутамин — это та форма, в которой главным образом и транспортируется аммиак; в крови здоровых людей его содержание существенно превышает содержание других аминокислот.

источник

1. Основным источником аммиака является катаболизм аминокислот в

тканях. Небольшая часть аммиака образуется в клетках при распаде азотсодержащих соединений (биогенных аминов, нуклеотидов и др.) (рис. 9.7), а также при гниении белков в кишечнике в результате деятельности микрофлоры, откуда он частично всасывается и поступает в воротную вену. Концентрация аммиака в крови воротной вены существенно выше, чем в общем кровотоке.

Катаболизм аминокислот и образование аммиака происходит во всех тканях организма. Однако концентрация аммиака в крови очень мала, так как он быстро связывается в клетках с образованием нетоксичных продуктов. Содержание аммиака в крови в норме составляет всего 0,4-0,7 мг/л (25-40 мкмоль/л).

Из организма аммиак выводится почками в виде конечных продуктов азотистого обмена:

мочевины — синтезируется в печени;

аммонийных солей — образуются в почках.

Рис. 9.7. Источники аммиака и пути его превращения в разных тканях

2. В разных тканях существует несколько способов связывания и выведения аммиака (рис. 9.8).

Основной реакцией обезвреживания аммиака почти во всех тканях является синтез глутамина под действием глутаминсинтетазы:

Глутаминсинтетаза обладает высоким сродством к аммиаку и благодаря этой реакции в крови и тканях поддерживается низкая концентрация NH3.

Глутамин можно считать транспортной формой аммиака, он является нейтральной аминокислотой и способен легко проникать через клеточные мембраны путем облегченной диффузии (в отличие от глутамата, требующего механизмов активного транспорта). Глутамин поступает в кровь из многих органов, в наибольшем количестве — из мышц и мозга (см. рис. 9.8).

3. Из тканей глутамин транспортируется в почки и кишечник. В клетках кишечника под действием фермента глутаминазы происходит отщепление амидной группы в виде NH3 а образовавшийся глутамат с помощью АЛТ превращается в аланин.

Таким образом, в энтероцитах амидная группа глутамина превращается в аммиак, а аминогруппа глутамина — включается в состав аланина.

4. В почках глутамин также подвергается действию фермента глутаминазы и

расщепляется на глутамат, который реабсорбируется и возвращается в клетки тканей, и аммиак (см. рис. 9.8, В).

Рис. 9.8. Пути обмена азота аминокислот и аммиака:

А — выведение азота из мышц и кишечника в составе аланина и глутамина; Б — выведение азота из мозга и мышц в виде глутамина; В — экскреция аммиака из почек в виде аммонийных солей; Г — включение азота аминокислот в мочевину в печени

Глутаминаза почек активируется при ацидозе; образовавшийся аммиак используется для нейтрализации кислых продуктов и образования аммонийных солей [в основном, NH4Cl, (NH4)2SO4], которые экскретируются с мочой (рис. 9.9). Экскреция солей аммония в норме составляет -0,5 г/сут, при

ацидозе выведение аммонийных солей может увеличиться до 10 г/сут. Этот путь выведения аммиака:

• поддерживает кислотно-щелочной баланс в норме;

• защищает организм от потери с мочой ионов Na+ и К+, которые также могут использоваться для выведения избытка анионов.

Рис. 9.9. Использование глутамина в почках для поддержания кислотно-щелочного баланса

5. В мозге и некоторых других органах для обезвреживания аммиака используется реакция восстановительного аминирования α-кетоглутаратапод действием глутаматдегидрогеназы, которая катализирует реакцию, обратную окислительному дезаминированию глутамата. Однако этот путь в тканях используется слабо. Хотя, если учитывать возможность последующего образования глутамина, он является выгодным для клеток, так как способствует обезвреживанию сразу двух молекул NH3:

6. Из мышц, клеток кишечника и некоторых других тканей избыток азота выводится в кровь в виде аланина (см. рис. 9.8, А, Г). Образование аланина в этих органах можно представить следующей схемой:

Аминогруппы разных аминокислот в ходе реакций трансаминирования переносятся на пируват, источником которого служат глюкоза и безазотистые остатки аминокислот. Особенно много аланина выделяют мышцы в силу их большой массы, а также потому, что работающие мышцы часть энергии получают за счет распада аминокислот.Аланин поступает в печень,

где подвергается непрямому дезаминированию. Выделившийся аммиак обезвреживается в процессе синтеза мочевины, а пируват включается в глюконеогенез или ОПК. Глюкоза из печени поступает в ткани и в процессе гликолиза окисляется до пирувата. Образование аланина в мышцах, его перенос в печень и перенос глюкозы в обратном направлении составляют глюкозоаланиновый цикл (см. рис. 9.8, А, Г).

7. В печени аммиак обезвреживается путем связывания с СО2 и образования карбамоилфосфата (см. рис. 9.8, Г). Реакцию катализируеткарбамоилфосфатсинтетаза I, которая использует 2 моль АТФ. Фермент локализован в митохондриях гепатоцитов. Продукт реакции —карбамоилфосфат — включается затем в орнитиновый цикл Кребса-Гензелейта для синтеза мочевины.

источник