Меню Рубрики

Врожденный цирроз печени у новорожденного причины

Цирроз печени – это тяжелое заболевание, обусловленное нарушением структуры ткани печени и приводящее к функциональной печеночной недостаточности. Изменение структуры связано с диффузным развитием соединительной ткани и рубцов на месте погибших печеночных клеток.

Перестройка ткани печени при циррозе связана с сочетанием развития фиброза и наличием узелков регенерации. Изолированное обнаружение фиброза или узелков регенерации циррозом не являются, так как они не приводят к функциональной печеночной недостаточности.

Для развития цирротических изменений в печени требуется несколько лет, но иногда они развиваются в течение нескольких месяцев. За этот период происходит изменение генной структуры в гепатоцитах (печеночных клетках), что ведет к созданию поколения патологических клеток. Этот процесс называют иммуновоспалительным.

Некоторые инфекционные заболевания беременной женщины могут привести к развитию у плода фетального цирроза печени.

Поводов для развития цирроза печени в детском возрасте очень много. Чаще всего причиной становится поражение гепатобилиарной системы (печени, желчного пузыря, желчевыводящих путей). Однако есть достаточно много и других факторов.

Болезнь может быть выявлена даже у новорожденных (фетальный цирроз). Он может развиться в результате трансплацентарной передачи вирусной или другой инфекции из организма матери или же вследствие врожденного заращения желчных протоков.

Причиной поражения печени у плода могут быть перенесенные женщиной при вынашивании ребенка такие болезни:

  • вирусный гепатит В или С;
  • краснуха;
  • герпес-инфекция;
  • сифилис;
  • цитомегаловирусная инфекция;
  • токсоплазмоз.

Цирроз печени у более старших детей может развиться по следующим причинам:

  • вирусные гепатиты;
  • наследственные заболевания (гемохроматоз, муковисцидоз, болезнь Коновалова-Вильсона и др.);
  • влияние токсических веществ (отравление грибами, воздействие некоторых лекарств);
  • врожденная генетическая патология (синдром Алажиля, или артериопеченочное недоразвитие, дисплазия с нарушением оттока желчи);
  • аутоиммунный гепатит (в организме вырабатываются антитела к собственным гепатоцитам);
  • сердечная недостаточность (с развитием венозного застоя в печени, повышением давления в портальной вене), чаще развивающаяся при врожденных пороках сердца;
  • употребления алкоголя подростками;
  • первичный билиарный цирроз печени (причина которого не установлена) у детей возникает редко.

Цирроз, вызванный вирусами гепатитов, отличается быстрым прогрессированием. Агрессивным течением отличается также аутоиммунный гепатит, при котором цирроз развивается достаточно быстро.

Токсическое действие на печень могут оказать такие лекарственные средства, как противотуберкулезные препараты (Изониазид и др.), цитостатики (Метотрексат и др.), используемые при лечении заболеваний крови. Однако может развиваться и туберкулезный цирроз, связанный не с токсическим действием лекарств, а с поражением туберкулезной инфекцией самой печени.

Наследственные заболевания, приводящие к цирротическим изменениям в печени, по сути являются патологией обмена веществ:

  • при гемосидерозе из-за дефицита ферментов железо не всасывается в кишечнике, а с кровотоком заносится в печеночную ткань, накапливается в ней и вызывает цирроз;
  • при болезни Коновалова-Вильсона в печеночных клетках накапливается из-за метаболических нарушений медь, что также ведет к циррозу;
  • недостаточное количество альфа-1-антитрипсина (разновидность наследственной патологии), приводит к накоплению в гепатоцитах белков, которые их повреждают и вызывают цирроз;
  • дефицит специальных ферментов, регулирующих обмен гликогена, способствует его избытку в органах (включая печень) и тоже является причиной цирроза;
  • муковисцидоз (врожденная патология слюнных, потовых, слезных желез) является причиной нарушенного обмена натрия, это повышает вязкость желчи, вызывает закупорку желчных протоков, а впоследствии цирроз.

Проявления цирроза печени у новорожденных:

  • желтушная окраска кожи и слизистых;
  • увеличенные размеры и печени, и селезенки;
  • светлоокрашенный или обесцвеченный кал;
  • кровоподтеки разных размеров на лице и туловище;
  • кровоточивость из остатка пуповины;
  • выраженная сеть расширенных вен на животе;
  • обнаружение в моче желчных пигментов.

У детей старшего возраста распознать начальные цирротические признаки сложно. Как правило, явные клинические проявления возникают лишь на этапе серьезного поражения печени.

Характерные клинические симптомы цирроза печени:

  • желтуха (вначале заметная на склерах глаз, а затем и на коже);
  • кожный зуд, выраженный в большей или меньшей степени (при снижении синтеза желчных кислот в результате функциональной недостаточности печени зуд уменьшается);
  • ярко-розовая окраска ладошек и подошв (пальмарная эритема);
  • печень и селезенка увеличиваются в размерах;
  • болезненные ощущения в подреберье справа;
  • появление расширенных капиллярных сосудов в виде сосудистых звездочек и телеангиэктазий (чаще в области груди);
  • расширенная венозная сеть на животе (симптом «головы медузы»);
  • ногтевые фаланги пальцев на руках имеют вид барабанных палочек;
  • симптомы интоксикации (снижение аппетита, слабость, легкая утомляемость);
  • снижение веса тела;
  • легкое появление кровоподтеков на коже, возможны кровотечения (желудочно-кишечные, из расширенных вен пищевода, носовые, геморроидальные).

Для диагностики цирроза проводится опрос родителей и ребенка, учитываются данные осмотра пациента и результатов лабораторных и инструментальных исследований.

При опросе обязательно уточняются:

  • жалобы;
  • давность заболевания и развитие его в динамике;
  • наличие патологии билиарной системы у ближайших родственников;
  • течение беременности у матери;
  • перенесенные ребенком заболевания и другие данные.

При осмотре врач оценивает окраску кожи и слизистых, наличие сосудистых изменений на коже, определяет размеры селезенки и печени, окружности живота.

Лабораторные диагностические методы и их результаты при циррозе:

  • общие анализы крови и мочи: возможна анемия, ускорение СОЭ, в моче – обнаружение уробилина;
  • биохимический анализ крови: повышенный уровень щелочной фосфатазы, билирубина, активности трансаминаз, снижение холестерина и альбумина;
  • коагулограмма (свертывающая система крови): снижение фибриногена, повышение протромбинового времени;
  • серологический анализ крови на маркеры вирусных гепатитов.

Инструментальные диагностические методы:

  1. УЗИ позволяет точно определять размеры печени, селезенки, эхогенность печеночной ткани, состояние кровотока в портальной вене, наличие асцита (свободной жидкости в брюшной полости). Уменьшенные размеры печени при циррозе свидетельствуют о далеко зашедшем процессе.
  2. ФГДС (эндоскопический осмотр желудка, пищевода и 12-перстной кишки) дает возможность обнаружить расширение вен в пищеводе.
  3. Биопсия печени – наиболее достоверный метод диагностики цирроза. Материал забирается с помощью пункции специальной иглой. Метод используется в особо сложных диагностических случаях. Даже у новорожденных сложно дифференцировать цирроз в результате фетального гепатита от билиарного цирроза, обусловленного атрезией желчевыводящих путей.

Само по себе тяжелое заболевание, цирроз печени может вызвать осложнения, представляющие опасность для жизни ребенка.

Возможными осложнениями цирротического процесса в печеночной ткани являются:

  1. Портальная гипертензия, или значительно повышенное давление в системе воротной вены. Это приводит к образованию нескольких окольных путей кровотока, сосудистым нарушениям в других органах (варикозному расширению венозных сосудов в пищеводе, прямой кишке, желудке). Повышенное давление может стать причиной внутреннего кровотечения из этих сосудов. Именно портальная гипертензия вызывает образование асцита – выпотевание и накопление жидкости в брюшной полости.
  2. Асцит характеризуется прогрессирующим увеличением объема живота у ребенка. Асцит ведет затем к развитию бактериального перитонита (воспаления серозной оболочки брюшины), который часто является причиной летального исхода.

Клинически перитонит проявляется выраженными болями в животе, лихорадкой, напряжением мышц брюшины.

  1. Печеночная энцефалопатия – поражение ЦНС продуктами распада белков (аммиаком) в результате нарушенного выведения их из организма. Клиническим признаком этого осложнения является комплекс неврологических и психических симптомов.
  • заторможенность, сонливость;
  • ответ дается после паузы или не соответствует заданному вопросу;
  • нарушение режима сна и бодрствования;
  • речь монотонная, повторяющаяся;
  • подергивания конечностей, быстрые и неритмичные;
  • сладковато-приторный запах изо рта.

Энцефалопатия может иметь быстрое развитие, когда симптомы появляются и нарастают за короткое время с развитием комы, или постепенное, за несколько месяцев, на протяжении которых нарастают поведенческие отклонения у ребенка. Диагностировать печеночную энцефалопатию помогает повышенный уровень аммиака в крови и электроэнцефалография.

Диетпитание является неотъемлемым компонентом лечения этого тяжелого заболевания. Оно дополняет медикаментозное лечение в стремлении замедлить прогрессирование болезни. За основу питания принимается стол №5 (по Певзнеру). Диета ребенка согласовывается с лечащим врачом, так как некоторые особенности ее зависят от тяжести цирроза и стадии его развития.

Так, при циррозе в стадии компенсации, при нормальном содержании аммиака в крови (что свидетельствует о сохранении способности печени нейтрализовать его) в питании ребенка должны содержаться полноценные белки. Их поступление обеспечивается за счет молока, творога, говядины, рыбы (нежирной), яичного белка, гречки, пшена, овсянки.

Если же цирроз уже дошел до стадии декомпенсации, то белки сокращаются до 20-30 г в суточном рационе. Если состояние ребенка без улучшения, то белки полностью исключаются.

Содержание жиров ограничивается, они должны быть растительными. Животные жиры (свиной, бараний, говяжий) необходимо полностью исключить. Иногда приходится все жиры полностью исключать из питания.

Основой диеты являются углеводы. Они поступают в виде:

Количество сахара и сладостей ограничивается до 100 г в сутки. Блюда нужно готовить в вареном виде, можно на пару, жареные же полностью исключаются.

Из рациона навсегда необходимо убрать:

  • колбасы;
  • жирное мясо (свинина, утка, баранина, гусь);
  • жирные сорта рыбы (осетр, севрюга, кета), соленую рыбу;
  • все виды консервов;
  • почки, печень;
  • бульоны (мясной, грибной, рыбный), зеленые щи, окрошку;
  • маргарин, кулинарный жир;
  • свежий хлеб, сдобу, торты, пирожки, выпечку из слоеного теста;
  • острые и соленые сорта сыра;
  • жирный творог;
  • грибы;
  • все бобовые;
  • чеснок, лук, редис, щавель, редьку, шпинат, маринованные овощи;
  • любые пряности;
  • холодные и газированные напитки;
  • какао, мороженое, шоколад, кофе.

Пищу рекомендуется употреблять дробными порциями, до 5-6 р. в день. Объем потребляемой жидкости и количество соли согласовывается с лечащим врачом.

Медикаментозная терапия тоже зависит от степени тяжести цирроза и наличия осложнений. При портальной гипертензии, асците применяются мочегонные средства. Может назначаться Верошпирон (Спиронолактон), при его неэффективности – Фуросемид и препараты калия.

При их использовании обязательно контролируется количество выделенной за сутки мочи, масса тела, объем живота, уровень электролитов в крови.

С целью коррекции венозного давления в системе портальной вены путем уменьшения кровотока в ней используется Обзидан. В крайних случаях, при отсутствии эффекта от мочегонных средств, может проводиться лапароцентез (прокол специальным инструментом – троакаром – брюшной стенки для удаления асцитической жидкости).

При низком уровне альбумина в крови этот препарат крови вводится внутривенно. Для коррекции уровня аммиака применяется лактулоза. Могут использоваться в лечении гепатопротекторы (Энерлив, Эссенциале-форте).

При внутреннем кровотечении для контроля в желудок вводится назогастральный зонд. Прием пищи прекращается. Применяются кровоостанавливающие препараты (аминокапроновая кислота, Викасол, Фибриноген, Этамзилат, Контрикал). При отсутствии эффекта может применяться склеротерапия.

При спонтанном бактериальном перитоните назначается антибиотик (цефалоспорин третьего поколения) Цефотаксим с наименее выраженным токсическим действием на печень. При отсутствии эффекта в течение 3 дней антибиотик заменяют по результатам чувствительности выделенной при посеве микрофлоры.

Лечение развившейся печеночной энцефалопатии – сложный процесс. Летальность при этом осложнении высокая. Проводится дезинтоксикационная внутривенная терапия, альбумин. Применяются содовые клизмы. Неэффективными оказались гемодиализ, введение плазмозаменителей и другие методы. Именно поэтому прогноз при этом осложнении очень серьезный.

Из хирургических методов лечения может использоваться операция по наложению портокавального анастомоза при портальной гипертензии для снижения давления в системе воротной вены.

Используется в сложных случаях трансплантация печени. Существуют специальные показания для пересадки печени. Эффективность трансплантации достигается в 90 % случаев.

Для предупреждения наследственной патологии существует генетическое консультирование будущих родителей с целью определения степени риска возникновения заболеваний у ребенка.

Беременной женщине важно избежать заболеваний, способных вызвать поражение печени у плода. Для профилактики вирусных гепатитов существуют прививки.

Регулярное наблюдение педиатра за развитием ребенка позволит своевременно выявить цирроз на начальной стадии, проводить лечение, не допускающее развития осложнений.

Цирроз печени является тяжелым заболеванием с очень серьезным прогнозом для жизни ребенка. Следует предпринять все меры, чтобы предотвратить это заболевание у ребенка. В случае его развития имеет значение ранняя диагностика и проведение курсов лечения, соблюдение диеты для предупреждения осложнений и продления жизни ребенка.

источник

Как бы это ни было трагично, но сегодня очень много детишек подвержены различным недугам, которые могут привести к серьезным осложнениям. Поэтому при любых проявлениях какого-либо заболевания нужно сразу же обратиться к профильному специалисту. У детей цирроз печени встречается значительно реже, чем у взрослых. Обычно он является следствием вирусного гепатита в безжелтушной форме. У новорожденных цирроз печени может быть обусловлен передачей вируса через плаценту. Среди переболевших вирусным гепатитом B частота недуга может достигать 0,5 %. Попробуем разобраться, от чего возникает цирроз печени у ребенка, как лечится данная патология и как ее можно избежать.

Итак, давайте на этом остановимся более подробнее. Циррозом называют любой воспалительный хронический процесс в печени, сопровождающийся угловой пролиферацией паренхимы. Соединительная ткань при данном заболевании разрастается. В результате дольково-сосудистая архитектоника печени дезорганизуется. Появляются признаки воспалительных и печеночно-клеточных нарушений.

Цирроз печени у ребенка является результатом врожденных аномалий желчных путей. Это может быть киста общего желчного протока, атрезия желчных ходов, киста общего желчного протока, частичный стеноз желчных путей. К циррозу еще способна привести гепатоцеребральная дистрофия или ферментопатия. Токсические проявления недуга у малышей, в отличие от взрослых, встречаются крайне редко.

В детском возрасте поводов для развития такого страшного заболевания, как цирроз, может быть довольно много. Обычно причиной является поражение гепатобилиарной системы. Однако проблема может заключаться и в других факторах.

Откуда может взяться цирроз печени у ребенка в 3-4 месяца? Такое заболевание у малыша способно развиться в результате транспланетарной передачи инфекции от материнского организма. Кроме этого причина может заключаться во врожденном заращении желчных протоков.

Цирроз печени у маленького ребенка развивается в том случае, если во время беременности мать перенесла такие заболевания:

  • краснуха;
  • герпес;
  • вирусный гепатит;
  • сифилис;
  • токсоплазмоз.

У ребенка дошкольного и школьного возраста цирроз печени может появиться в результате:

  1. Перенесенного вирусного гепатита.
  2. Влияния токсинов (воздействия лекарственных препаратов, отравления ядовитыми веществами).
  3. Врожденной генетической патологии (дисплазия желчных протоков, синдром Алажиля).
  4. Аутоиммунного гепатита (при данной патологии антитела в организме вырабатываются к собственным гепатоцитам).
  5. Сердечной недостаточности. Может развиться при пороке сердца у новорожденного.
  6. Злоупотребления алкоголем в подростковом возрасте.

Что еще может спровоцировать цирроз печени у детей? Причины могут быть связаны с плохой наследственностью. Как правило, все они обусловлены нарушениями обмена веществ.

Проблема может заключаться в следующих недугах:

  • Гемосидерозе (железо из-за отсутствия необходимых ферментов не всасывается в кишечнике, а заносится в печеночную ткань кровотоком).
  • Болезни Коновалова — Вильсона (медь накапливается в клетках печени из-за метаболических нарушений).
  • Недостатка альфа-1-антитрипсина (в результате в гепатоцитах образуются белки, которые приводят к повреждению печени и развитию цирроза).
  • Муковисцидоза (из-за нарушения натриевого обмена повышается вязкость желчи, в результате возникает закупорка желчных протоков и цирроз).

Этому вопросу стоит придать особое значение. Основными симптомами цирроза печени является уплотнение и увеличение печени, селезенки, развитие подкожной венозной сети в области спины, живота и грудной клетки, пожелтение кожных покровов, зуд, пальмарная эритема, асцит, телеангиэктазия. Все эти признаки наблюдаются и при циррозе печени у взрослых. Обычно ребенок, страдающий от данного заболевания, отстает в половом и физическом развитии. Однако из-за нарушения гормонального гомеостаза у девочек нередко наблюдается преждевременное половое созревание.

Цирроз на стадии компенсации вполне может протекать без видимых симптомов. Обнаруживается он совершенно случайно, например в ходе профилактического осмотра. Выражается в повышенной утомляемости, замедленном нарастании массы тела, нарушениях общего самочувствия. Характерными симптомами также являются болевые ощущения в правом подреберье. У некоторых еще наблюдаются умеренные нарушения жирового и белкового обмена.

Для стадии субкомпенсации симптомы могут нарастать. Со временем появляются признаки печеночной недостаточности и портальной гипертензии. В период декомпенсации возникает асцит. Осложнениями являются частые носовые и гастроэзофагеальные кровотечения.

У новорожденных обычно встречаются такие проявления цирроза печени, как изменение окраски кожи и слизистых оболочек. Еще одним явным признаком является светлый окрас каловых масс. На туловище и лице могут возникать кровоподтеки. Из остатка пуповины может сочиться кровь. На животе хорошо просматривается венозная сеть. В моче еще могут наблюдаться остатки пигментов желчи.

Что она собой представляет? Как выявить цирроз печени? Симптомы у детей могут быть достаточно смазанными. Поэтому необходима комплексная диагностика. В основном она осуществляется при использовании тех же методов, что и у взрослых. На ранних стадиях заболевания могут использоваться томография, ангиография, динамическая гепатобилисцинтиграфия, мезентерикография. Пункционная биопсия печени делается довольно редко.

Что касается лабораторных исследований, то, как правило, цирроз печени у ребенка можно определить по общему анализу крови. Для результатов будет характерно резкое увеличение числа ретикулоцитов, снижение уровня лейкоцитов и эритроцитов, увеличенная скорость оседания эритроцитов. Печеночные пробы при рассматриваемом недуге обычно отличаются высокими показателями прямого и непрямого билирубина. Биохимия крови, скорее всего, покажет снижение электролитного состава. В ходе комплексной диагностики квалифицированный врач назначает анализ мочи. При циррозе печени он покажет большое количество лейкоцитов, белка, эритроцитов и клеток плоского эпителия.

Что делать при обнаружении такой болезни, как цирроз печени, у детей? Клинические рекомендации в данном случае будут практически такими же, как и при терапии у взрослых. Если болезнь возникла в результате вируса, то может быть назначена противовирусная терапия. Такое лечение обычно проводится курсами. Оно помогает снизить активность вируса, а также повысить иммунитет ребенка.

Если причиной, вызвавшей цирроз, является аутоиммунное заболевание, то больному, как правило, назначается продолжительное лечение гормональными препаратами. По-научному их называют глюкокортикостероидами. Врач еще назначает желчегонные препараты, но только в случае отсутствия противопоказаний.

Какие еще методы можно использовать, чтобы побороть цирроз печени у детей? Лечение, как правило, включает в себя детоксикационную терапию. Поскольку печень самостоятельно не может обезвреживать токсины, появившиеся в результате распада лекарственных препаратов и белков, пациенту необходимо внутривенно вводить раствор глюкозы, гепатопротекторов, альбумина.

Для вывода токсинов из организма могут использоваться адсорбенты, такие как «Смекта», «Энетросгель», «Лактофильтрум». В основе данных препаратов лежит лактулоза. В некоторых случаях при лечении цирроза назначается процедура плазмафереза. Кроме этого профессиональный врач рекомендует использовать мочегонные препараты при асците. При возникновении кровотечений может потребоваться переливание донорской массы эритроцитов.

Таким образом, выбор метода лечения в большей степени определяется причиной, вызвавшей у ребенка цирроз печени.

Такой страшный диагноз, как билиарный цирроз печени, у детей в обязательном порядке потребует пересадки органа. При этом донором может стать близкий родственник малыша – мать или отец. Он должен быть не только генетически совместим, но и быть здоровым. Наличие вирусных инфекций, приводящих к развитию цирроза, и алкоголизм являются явными противопоказаниями.

Если вовремя не начать лечить цирроз печени у ребенка, последствия могут быть довольно плачевными.

К наиболее распространенным осложнениям относят:

  • асцит;
  • печеночную недостаточность;
  • портальную гипертензию;
  • печеночную кому;
  • летальный исход.

На что стоит рассчитывать? Когда речь заходит о том, как лечить цирроз печени у ребенка, прогнозы могут быть не самыми лучшими. Болезнь приводит к полному истощению детского организма. Прогнозы в большей степени зависят от причин, вызвавших развитие заболевания. Однако полного выздоровления поможет добиться только пересадка донорской печени.

Неотъемлемой частью лечения такого серьезного заболевания, как цирроз печени, у ребенка является правильное питание. Соблюдение определенной диеты дополняет собой медикаментозное лечение и помогает замедлить развитие болезни. Основу рациона питания при циррозе составляет стол № 5 по классификации Певзнера. Прежде чем начинать соблюдать диету, обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом. Здесь могут быть некоторые особенности, связанные со стадией и тяжестью заболевания печени.

Если цирроз находится на стадии компенсации, а содержание аммиака в крови в норме, рацион питания может содержать полноценные белки. Они могут поступать в организм ребенка с такими продуктами, как молоко, творог, говядина, нежирная рыба, гречка, пшено, овсянка. Если же речь идет о заболевании на стадии компенсации, то количество потребляемого белка в день необходимо снизить до 20-30 грамм. Если в состоянии ребенка не будет наблюдаться улучшений, белки стоит полностью исключить.

Жиры в рационе питания следует ограничить. Лучше употреблять в пищу только ингредиенты растительного происхождения. В некоторых случаях и их полностью исключают из рациона.

Основу диеты при циррозе печени должны составлять углеводы. Их можно употреблять в пищу в виде пудингов, черствого белого хлеба, варенья, меда, желе, несдобного печенья, киселя, фруктов, компота. Сладости и сахар нельзя есть более 100 грамм в сутки. Все блюда употребляются в пищу исключительно в вареном виде или приготовленными на пару. Жареную и копченую еду необходимо полностью убрать.

При циррозе печени нельзя употреблять такие продукты, как жирное мясо, колбасы, рыба жирных сортов, консервы, печень, почки, бульоны, окрошка, зеленые щи, маргарин, сдобные мучные продукты, свежий хлеб, соленые и острые сыры, грибы, жирный творог, бобовые, чеснок, лук, щавель, шпинат, редька, маринованные овощи, пряности, газированные напитки.

Режим питания при циррозе должен состоять из 5-6 приемов пищи. Количество потребляемой соли и жидкостей лучше согласовать с лечащим врачом.

В данном обзоре мы рассмотрели, что собой представляет цирроз печени у детей, клинические рекомендации, которые дают врачи при данной патологии, методы лечения и прогнозы. В любом случае данное заболевание является очень серьезным. Крайне важно принять своевременные меры по борьбе с болезнью. Курс медикаментозного лечения и соблюдение соответствующей диеты помогут предупредить развитие осложнений.

Старайтесь с раннего возраста приучать своего малыша к здоровому образу жизни, и тогда можно будет избежать различных недугов.

источник

Если говорить про цирроз печени у детей, то, как правило, это врожденное заболевание, которое формируется еще во внутриутробном периоде, и характеризуется заменой нормальной печеночной ткани на соединительную (рубцовую) ткань.

Это приводит к значительному снижению функциональных способностей печени новорожденного или к полной их утрате.

Но и детям старшего возраста также ставят диагноз цирроз печени.

Цирроз печени у детей — это тяжёлое заболевание, требующее адекватного лечения с первых дней жизни.

Многие факторы являются причинами к развитию цирроза.

  1. Заболевания матери:
  • вирусы гепатита у матери (B, C, D);
  • краснуха во время беременности;
  • герпес;
  • цитомегаловирусная инфекции (заражение в период беременности);
  • токсоплазмоз;
  • ВИЧ-инфекция;
  • сифилис.
  1. Врождённые пороки развития:
  • недоразвитость или отсутствие желчевыводящих протоков;
  • отсутствие желчного пузыря.
  1. Заболевания наследственного характера:
  • энзимопатия (недостаточность фермента а1-антитрипсина);
  • болезнь Вильсона-Коновалова – это накопление большого количества меди в тканях печени из-за нарушения ее обмена в организме ребенка;
  • гемохроматоз – нарушенный железный обмен;
  • галактоземия – нарушение образования глюкозы из галактозы;
  • синдром Алажиля (наследственная недоразвитость артерий печени).
  1. Причины цирроза у не новорожденных детей:
  • токсический цирроз. Возникает после отравлений ядами, химикатами. Или возникает после лечения гепатотоксичными препаратами, например, после лечения некоторыми противотуберкулезными препаратами;
  • аутоиммунный гепатит. Им чаще заболевают девочки от десяти лет. При таком заболевании организм начинает воспринимать свою собственную печень как чужеродную и пытается ее уничтожить, путем выработки защитных антител;
  • правожелудочковая недостаточность приводит к циррозу довольно часто путем переполнения печени венозной кровью.

Врожденный цирроз печени имеет симптомы, способные поставить неопытных родителей в тупик.

Но, как привило, такую патологию как цирроз определяют сразу после рождения в родильном доме врач-педиатр по данным симптомам:

  • повышение температуры тела;
  • капризность;
  • заметно снижен или полностью отсутствует аппетит;
  • сон нарушен;
  • значительно потерян вес;
  • срыгивание;
  • желтуха (кожа и видимые слизистые приобретают желтый оттенок);
  • звездочки из сосудов на коже малыша;
  • размер живота увеличен;
  • проявление венозного рисунка на передней брюшной стенке (голова медузы);
  • рвота кровью «кофейной гущи»;
  • стул дегтеобразный (мелена);
  • кишечные кровотечения;
  • кровотечения из пуповины.

Некоторые методы диагностики являются стандартами при рождении, но также на основании их результатов и при подозрении на данную болезнь назначаются дополнительные методы.

  1. Лабораторные исследования:
  • общий анализ крови, в котором определятся: увеличение количества ретикулоцитов, сниженный гемоглобин, снижение числа эритроцитов и лейкоцитов, увеличение СОЭ (скорости оседания эритроцитов);
  • печеночные пробы, в условиях патологии характерно повышение прямого и непрямого билирубина, щелочной фосфатазы, печеночных трансаминаз и снижение количества общего белка и глюкозы;
  • биохимия крови, будет видно снижение электролитного состава, сниженный протромбиновый индекс, а также снижение холестерина со всеми его фракциями;
  • общий анализ мочи, в нем определится появление большого количества белка, лейкоцитов, увеличение числа клеток плоского эпителия, а также эритроцитов.
  1. Инструментальные методы исследования:
  • УЗИ печени. При ультразвуковом обследовании будут визуализированы участки очагового уплотнения с повышенной эхогенностью, это и есть та самая соединительная ткань, заместившая гепатоцитов (клетки печени). Также врач посмотрит желчный пузырь и его протоки, их строение, наличие их или отсутствие. Данный метод является наиболее быстрым, безопасным и дешёвым;
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) печени. Данный метод помогает увидеть с высокой точностью все патологические образования в печени, дефекты строения органа, строение вен и артерий, желчевыделительной системы. Но, несмотря на свою точность, требует введения ребенка в наркоз, так как при проведении МРТ нельзя двигаться;
  • КТ (компьютерная томография) печени, имеет те же цели, и возможности, что и МРТ, но проводится при помощи рентгеновского излучения;
  • Биопсия печени под УЗИ контролем. Через крошечный прокол в брюшной стенке происходит взятие небольшого кусочка печеночной ткани. Данный метод проводится для уточнения диагноза и точного определения степени болезни.

Метод лечения зависит в первую очередь от первопричины, вызвавшей цирроз у ребёнка.

Если причиной служит какой-либо вирус, то назначается противовирусная терапия. Как правило, такое лечение проводится курсами и целью его является снижение активности вируса, а также повышение иммунных сил малыша.

Если болезнь имеет аутоиммунный характер, назначают длительное лечение гормональными препаратами – глюкокортикостероидами. Также при отсутствии противопоказаний назначаются желчегонные препараты.

Детоксикационная терапия займёт важное место в лечении. Так как печень не может обезвреживать токсины, образующиеся в процессе распада белков, лекарственных препаратов, используют внутривенное капельное введение растворов глюкозы, альбумина и гепатопротекторов (Гептрал, Эссенциале).

Адсорбенты связывают и выводят токсины (Энтеросгель, лактофильтрум, смекта). Препараты на основе лактулозы (Нормазе и другие).

Процедура плазмофереза тоже делается для очищения плазмы от токсинов. При возникновении асцита назначается терапия мочегонными препаратами.

По показаниям производят переливание донорской массы эритроцитов, как правило, это требуется при возникновении кровотечений.

  1. Хирургическое лечение.

Если поставлен точный диагноз — цирроз печени, то единственным способом лечения и сохранения жизни ребенку является пересадка донорской печени. Донором может выступать близкий родственник (мама, папа).

Но донор должен быть не только генетически совместим, но и здоровым, не иметь вирусных инфекций провоцирующих развитие цирроза (гепатиты и т.д.), не страдать алкоголизмом. То есть печень донора должна быть здоровой.

Не лечение цирроза приводит к истощению компенсаторных функций детского организма, вызывая осложнения:

  • асцит (накопление жидкости в полости брюшной);
  • портальная гипертензия;
  • кровотечение из варикозно-расширенных вен.
  • печеночная недостаточность;
  • печеночная кома;
  • летальный исход.

Прогноз полностью зависит от того, какой причиной был вызван цирроз. Независимо от причины, лишь пересадка донорской печени способна помочь выздороветь или хотя бы продлить жизнь малыша.

Цирроз печени у детей — патологическое состояние, во время которого в органе происходят необратимые изменения тканей, сосудов и желчных протоков. Ткани печени погибают, а вместо них образовываются рубцы, которые меняют структуру органа. С аутоиммунным типом цирроза печени на сегодняшний день сталкиваются 2% детей.

Врожденное заболевание начинает развиваться еще во время беременности. Спровоцировать цирроз печени у новорожденного могут такие причины:

Все они в любом случае передаются ребенку. Также огромную опасность и тяжелые последствия несет токсоплазмоз. Именно поэтому и до, и во время беременности женщине необходимо пройти полное обследование, чтобы исключить наличие заболеваний и предотвратить развитие патологий у будущего ребенка.

У новорожденных детей это заболевание проявляется такими симптомами как:

  • желтый оттенок кожных покровов и слизистых оболочек;
  • увеличение селезенки и печени;
  • бесцветный либо очень светлый кал;
  • выделение крови из пупочной ранки младенца;
  • появление в моче желчных пигментов;
  • различных размеров кровоподтеки на лице, туловище;
  • расширенные вены на животе грудничка.

У старших детей и подростков возраста начало заболевания по каким-либо признакам довольно сложно. Клинические симптомы начинают проявляться уже при большой степени поражения органа. К ним относятся:

  • желтуха;
  • зуд кожных покровов;
  • ярко-розовый цвет ступней и ладоней;
  • дискомфорт и болевые ощущения справа под ребрами;
  • увеличение органа в размерах;
  • возникновение сосудистых звездочек и венозной сетки на животе;
  • симптом «барабанных палочек», когда фаланги пальцев становятся похожи на барабанные палочки;
  • интоксикация, общая слабость, быстрая утомляемость;
  • потеря веса.

Точный диагноз может быть поставлен только после осмотра у доктора и проведения всех необходимых исследований и анализов. Врач обязательно обращает внимание на симптомы и сроки начавшейся болезни.

Клинический анализ крови предоставляет информацию об уровне билирубина, щелочной фосфатазы и прочие показатели, которые помогают диагностировать заболевание. Также помогают в этом и клинические анализы кала и мочи. При осмотре врач обязательно измеряет размеры живота, чтобы определить, насколько увеличены органы.

Основа лечения этого тяжелого заболевания – профилактика и коррекция осложнений. Ребенку назначается высококалорийная диета, в которой содержится большое количество аминокислот. Также в организм должно поступать достаточное количество калия. Из рациона придется навсегда исключить такие продукты питания, как:

  • колбаса, жирные сорта мяса;
  • печень и почки животных;
  • жирная рыба;
  • жирный творог;
  • грибы и бобовые;
  • окрошку, щи, мясные бульоны;
  • маринованные овощи и консервы;
  • маргарин;
  • кофе;
  • шоколад;
  • мороженное;
  • специи;
  • газированные напитки.

При назначении диуретиков ежедневно должен проводиться контроль диуреза, окружности живота ребенка, веса ребенка, а также электролитов в крови.

В очень сложных случаях используется трансплантация печени, что требует определенных показаний. Эффективность этой операции достигается в 90% случаев.

Во избежание развития цирроза печение необходимо обязательно своевременно лечить все заболевания, которые способны привести к таким серьезным патологиям. С момента рождения ребенок должен посещать педиатра, сдавать анализы и проходить необходимые обследования.

Беременным женщинам стоит избегать болезней, которые могут вызвать развитие цирроза печени у плода. Также при генетической предрасположенности к заболеванию, стоит пройти консультирование у генетика. Специалист поможет определить вероятность развития недуга у будущего ребенка.

Цирроз печени у детей опасен своими последствиями и возможными осложнениями:

  • Портальная гипертензия (повышенное давление в воротной вене).
  • Вероятность развития кровотечений и асцита.
  • Возникновение бактериального перитонита на фоне асцита, что может привести к смерти.
  • Печеночная энцефалопатия, возникающая из-за неправильного выведения аммиака из организма.

Прогноз при таком заболевании как цирроз печени у детей достаточно серьезный. Например, если недуг был вызван атрезией внутрипеченочных ходов, то это может привести к смерти в течение первого года жизни.

Врожденный цирроз печени – это крайне тяжелое заболевание печени, возникающее у плода в момент внутриутробного развития, которое характеризуется замещением паренхимы органа фиброзной тканью с развитием печеночно-клеточной недостаточности и синдрома портальной гипертензии.

Данное заболевание приводит к полной утрате функций органа и без экстренной трансплантации печени приводит к летальному исходу в раннем новорожденном возрасте.

Эпидемиология (распространение) врожденного цирроза до конца не изучена, частота встречаемости данной патологии составляет около 9% от всех заболеваний печени.

Прогноз неблагоприятный, даже при адекватной и своевременной медицинской помощи выживаемость крайне низкая.

Врожденный цирроз печени провоцирует множество факторов, среди которых можно выделить:

  • Заболевания матери:
    • вирусный гепатит В;
    • вирусный гепатит С;
    • вирусный гепатит D;
    • краснуха;
    • герпес;
    • цитомегаловирусная инфекция;
    • токсоплазмоз;
    • лестериоз;
    • ВИЧ-инфекция;
    • сифилис.
  • Врожденные пороки развития:
    • атрезия или недоразвития желчевыводящих протоков;
    • атрезия желчного пузыря.
  • Наследственные заболевания:
    • энзимопатии (недостаточность фермента а1-антитрипсина);
    • болезнь Вильсона-Коновалова – нарушение обмена меди в организме и накопление ее в большом количестве в тканях печени;
    • гемохроматоз – нарушения обмена железа;
    • болезни накопления гликогена;
    • галактоземия – нарушение преобразования галактозы в глюкозу;
    • непереносимость фруктозы.

По морфологической структуре врожденный цирроз печени делят на:

  • Макронодулярный, с размером фиброзных узлов в печени диаметром более 3-х мм;
  • Микронодулярный, с размером узлов от 1 до 3-х мм;
  • Септальный – разрушение перегородок между дольками печени, без формирования узлов;
  • Смешанный.
  • повышение температуры тела;
  • капризность;
  • снижение или полное отсутствие аппетита;
  • нарушение сна;
  • потеря в весе;
  • срыгивания;
  • желтуха (пожелтение кожных покровов и видимых слизистых оболочек);
  • появление на коже сосудистых звездочек;
  • увеличение в объеме живота;
  • проявление полнокровной венозной сети на передней брюшной стенке (голова медузы);
  • появление рвоты с примесью крови или «кофейной гущи»;
  • дегтеобразный стул (мелена);
  • кровотечение из прямой кишки;
  • кровотечения из пуповины.
  • Общий анализ крови, для которого будет характерно увеличение ретикулоцитов, снижение количества гемоглобина, эритроцитов и лейкоцитов, увеличение СОЭ (скорости оседания эритроцитов);
  • Печеночные пробы, для которых будет характерно увеличение прямого и непрямого билирубина, печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы и снижение общего белка, его фракций и глюкозы;
  • Биохимия крови, для которой будет характерно снижение электролитного состава, протромбинового индекса и холестерина со всеми фракциями;
  • Общий анализ мочи, для которого характерно появления большого количества белка, увеличение клеток плоского эпителия, лейкоцитов и эритроцитов.
  • УЗИ печени;
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) печени;
  • КТ (компьютерная томография) печени;
  • Биопсия печени под контролем УЗИ.
  • противовирусная терапия, если врожденный цирроз печени вызван вирусной инфекцией;
  • глюкокотрикостероиды (гормоны);
  • гепатопротекторы;
  • желчегонные препараты (только если нет противопоказаний);
  • плазмоферез;
  • детоксикационная терапия;
  • сорбенты;
  • лекарственные препараты, снижающие давления в портальной вене при развитии синдрома портальной гипертензии;
  • мочегонные препараты;
  • переливание донорской эритроцитарной массы и плазмы при массивных кровотечениях из органов желудочно-кишечного тракта.

При хирургическом лечении прибегают к трансплантации печени.

Лечение народными средствами строго запрещено.

Детям рекомендуется находиться на грудном вскармливании, а если это не предоставляется возможным, то на адаптированных искусственных молочных смесях.

источник

Цирроз печени у детей — патологическое состояние, во время которого в органе происходят необратимые изменения тканей, сосудов и желчных протоков. Ткани печени погибают, а вместо них образовываются рубцы, которые меняют структуру органа. С аутоиммунным типом цирроза печени на сегодняшний день сталкиваются 2% детей.

Врожденное заболевание начинает развиваться еще во время беременности. Спровоцировать цирроз печени у новорожденного могут такие причины:

Все они в любом случае передаются ребенку. Также огромную опасность и тяжелые последствия несет токсоплазмоз. Именно поэтому и до, и во время беременности женщине необходимо пройти полное обследование, чтобы исключить наличие заболеваний и предотвратить развитие патологий у будущего ребенка.

У новорожденных детей это заболевание проявляется такими симптомами как:

  • желтый оттенок кожных покровов и слизистых оболочек;
  • увеличение селезенки и печени;
  • бесцветный либо очень светлый кал;
  • выделение крови из пупочной ранки младенца;
  • появление в моче желчных пигментов;
  • различных размеров кровоподтеки на лице, туловище;
  • расширенные вены на животе грудничка.

У старших детей и подростков возраста начало заболевания по каким-либо признакам довольно сложно. Клинические симптомы начинают проявляться уже при большой степени поражения органа. К ним относятся:

  • желтуха;
  • зуд кожных покровов;
  • ярко-розовый цвет ступней и ладоней;
  • дискомфорт и болевые ощущения справа под ребрами;
  • увеличение органа в размерах;
  • возникновение сосудистых звездочек и венозной сетки на животе;
  • симптом «барабанных палочек», когда фаланги пальцев становятся похожи на барабанные палочки;
  • интоксикация, общая слабость, быстрая утомляемость;
  • потеря веса.

Точный диагноз может быть поставлен только после осмотра у доктора и проведения всех необходимых исследований и анализов. Врач обязательно обращает внимание на симптомы и сроки начавшейся болезни.

Клинический анализ крови предоставляет информацию об уровне билирубина, щелочной фосфатазы и прочие показатели, которые помогают диагностировать заболевание. Также помогают в этом и клинические анализы кала и мочи. При осмотре врач обязательно измеряет размеры живота, чтобы определить, насколько увеличены органы.

Основа лечения этого тяжелого заболевания – профилактика и коррекция осложнений. Ребенку назначается высококалорийная диета, в которой содержится большое количество аминокислот. Также в организм должно поступать достаточное количество калия. Из рациона придется навсегда исключить такие продукты питания, как:

  • колбаса, жирные сорта мяса;
  • печень и почки животных;
  • жирная рыба;
  • жирный творог;
  • грибы и бобовые;
  • окрошку, щи, мясные бульоны;
  • маринованные овощи и консервы;
  • маргарин;
  • кофе;
  • шоколад;
  • мороженное;
  • специи;
  • газированные напитки.

При назначении диуретиков ежедневно должен проводиться контроль диуреза, окружности живота ребенка, веса ребенка, а также электролитов в крови.

В очень сложных случаях используется трансплантация печени, что требует определенных показаний. Эффективность этой операции достигается в 90% случаев.

Во избежание развития цирроза печение необходимо обязательно своевременно лечить все заболевания, которые способны привести к таким серьезным патологиям. С момента рождения ребенок должен посещать педиатра, сдавать анализы и проходить необходимые обследования.

Беременным женщинам стоит избегать болезней, которые могут вызвать развитие цирроза печени у плода. Также при генетической предрасположенности к заболеванию, стоит пройти консультирование у генетика. Специалист поможет определить вероятность развития недуга у будущего ребенка.

Цирроз печени у детей опасен своими последствиями и возможными осложнениями:

  • Портальная гипертензия (повышенное давление в воротной вене).
  • Вероятность развития кровотечений и асцита.
  • Возникновение бактериального перитонита на фоне асцита, что может привести к смерти.
  • Печеночная энцефалопатия, возникающая из-за неправильного выведения аммиака из организма.

Прогноз при таком заболевании как цирроз печени у детей достаточно серьезный. Например, если недуг был вызван атрезией внутрипеченочных ходов, то это может привести к смерти в течение первого года жизни.

Врожденный цирроз печени – это крайне тяжелое заболевание печени, возникающее у плода в момент внутриутробного развития, которое характеризуется замещением паренхимы органа фиброзной тканью с развитием печеночно-клеточной недостаточности и синдрома портальной гипертензии.

Данное заболевание приводит к полной утрате функций органа и без экстренной трансплантации печени приводит к летальному исходу в раннем новорожденном возрасте.

Эпидемиология (распространение) врожденного цирроза до конца не изучена, частота встречаемости данной патологии составляет около 9% от всех заболеваний печени.

Прогноз неблагоприятный, даже при адекватной и своевременной медицинской помощи выживаемость крайне низкая.

Врожденный цирроз печени провоцирует множество факторов, среди которых можно выделить:

  • Заболевания матери:
    • вирусный гепатит В;
    • вирусный гепатит С;
    • вирусный гепатит D;
    • краснуха;
    • герпес;
    • цитомегаловирусная инфекция;
    • токсоплазмоз;
    • лестериоз;
    • ВИЧ-инфекция;
    • сифилис.
  • Врожденные пороки развития:
    • атрезия или недоразвития желчевыводящих протоков;
    • атрезия желчного пузыря.
  • Наследственные заболевания:
    • энзимопатии (недостаточность фермента а1-антитрипсина);
    • болезнь Вильсона-Коновалова – нарушение обмена меди в организме и накопление ее в большом количестве в тканях печени;
    • гемохроматоз – нарушения обмена железа;
    • болезни накопления гликогена;
    • галактоземия – нарушение преобразования галактозы в глюкозу;
    • непереносимость фруктозы.

По морфологической структуре врожденный цирроз печени делят на:

  • Макронодулярный, с размером фиброзных узлов в печени диаметром более 3-х мм;
  • Микронодулярный, с размером узлов от 1 до 3-х мм;
  • Септальный – разрушение перегородок между дольками печени, без формирования узлов;
  • Смешанный.
  • повышение температуры тела;
  • капризность;
  • снижение или полное отсутствие аппетита;
  • нарушение сна;
  • потеря в весе;
  • срыгивания;
  • желтуха (пожелтение кожных покровов и видимых слизистых оболочек);
  • появление на коже сосудистых звездочек;
  • увеличение в объеме живота;
  • проявление полнокровной венозной сети на передней брюшной стенке (голова медузы);
  • появление рвоты с примесью крови или «кофейной гущи»;
  • дегтеобразный стул (мелена);
  • кровотечение из прямой кишки;
  • кровотечения из пуповины.
  • Общий анализ крови, для которого будет характерно увеличение ретикулоцитов, снижение количества гемоглобина, эритроцитов и лейкоцитов, увеличение СОЭ (скорости оседания эритроцитов);
  • Печеночные пробы, для которых будет характерно увеличение прямого и непрямого билирубина, печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы и снижение общего белка, его фракций и глюкозы;
  • Биохимия крови, для которой будет характерно снижение электролитного состава, протромбинового индекса и холестерина со всеми фракциями;
  • Общий анализ мочи, для которого характерно появления большого количества белка, увеличение клеток плоского эпителия, лейкоцитов и эритроцитов.
  • УЗИ печени;
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) печени;
  • КТ (компьютерная томография) печени;
  • Биопсия печени под контролем УЗИ.
  • противовирусная терапия, если врожденный цирроз печени вызван вирусной инфекцией;
  • глюкокотрикостероиды (гормоны);
  • гепатопротекторы;
  • желчегонные препараты (только если нет противопоказаний);
  • плазмоферез;
  • детоксикационная терапия;
  • сорбенты;
  • лекарственные препараты, снижающие давления в портальной вене при развитии синдрома портальной гипертензии;
  • мочегонные препараты;
  • переливание донорской эритроцитарной массы и плазмы при массивных кровотечениях из органов желудочно-кишечного тракта.

При хирургическом лечении прибегают к трансплантации печени.

Лечение народными средствами строго запрещено.

Детям рекомендуется находиться на грудном вскармливании, а если это не предоставляется возможным, то на адаптированных искусственных молочных смесях.

Цирроз печени у детей может наблюдаться уже в периоде новорожденности в связи с поражением печени в антенатальном периоде (фетальный гепатит). Причиной цирроза печени у новорожденного может быть перенесенная матерью вирусная инфекция (сывороточный гепатит, цитомегалия, краснуха, герпетическая инфекция), при которой вирус передается трансплацентарно плоду. Отмечено поражение печени у новорожденного и при листериозе, сифилисе, токсоплазмозе матери. Степень выраженности цирротических изменений печени при рождении ребенка зависит от длительности инфекции в период внутриутробного развития. Цирроз печени может развиться и в связи с врожденным заращением (атрезией) желчных путей.

Основными симптомами цирроза печени у новорожденных являются увеличение печени и селезенки, желтуха, слабоокрашенный кал, наличие желчных пигментов в моче, геморрагии (различной величины кровоподтеки и геморрагические высыпания на коже лица, груди и туловища), кровотечение из остатка пуповины, мелена (см.). Выражено развитие венозной сети в области брюшной стенки.

У новорожденных клинически трудно дифференцировать цирроз печени, связанный с перенесенным фетальным гепатитом, и билиарный цирроз печени, обусловленный атрезией желчных путей, при котором геморрагический синдром выявляется лишь в терминальной стадии. В сложных для диагностики случаях применяют лапароскопию в сочетании с пункционной биопсией печени или пробную лапаротомию.

Лечение малоэффективно. Назначают витамины группы В — B1 и В2 по 1—2 мг на год жизни в сутки в 3 приема внутрь, В6—10—20 мг в сутки в два приема внутрь, В12 — 5 мкг на 1 кг веса в сутки внутримышечно. Стероидные гормоны (преднизолон) из расчета 1 мг/кг веса в сутки в течение 3—4 недель. Сульфат магния — 25% раствор по 1 чайной ложке 3 раза в день. Прогноз неблагоприятный.

Цирроз печени у детей более старшего возраста чаще всего является следствием перенесенного инфекционного гепатита или интоксикации химическими веществами или медикаментами (дихлорэтан, тиофос и др.), а также застоя в связи с кардиоваскулярными нарушениями. Имеет много общего с течением цирроза печени у взрослых. Несколько своеобразно протекает цирроз печени при наследственной патологии обмена веществ, сопровождаясь накоплением различных веществ в печеночных клетках, например гликогена при гликогенной болезни, а также разрастанием соединительной ткани в связи с портальной гипертензией.

Циррозы печени у детей наблюдаются реже, чем у взрослых, однако часть из них своевременно не распознается. Цирроз печени наблюдается чаще у мальчиков школьного возраста. В отношении некоторых форм цирроза печени (врожденный ангиоматоз, семейная гемолитическая анемия, гепатолентикулярная дегенерация) существует семейное предрасположение. Врожденный характер имеет синдром Крювелье — Баумгартена. Цирроз печени у детей распространены повсеместно, но наиболее часты в странах Азии и Ближнего Востока. Высокую заболеваемость и летальность у детей первых двух лет жизни дает инфантильный цирроз печени (синдром Сена), встречающийся в Юго-Восточной Азии. В среднеазиатских республиках СССР наблюдаются случаи гелиотропного цирроза печени (гелиотропной дистрофии) после употребления хлеба из зерна, засоренного семенами гелиотропа.

Основные формы цирроза печени у детей такие же, как у взрослых — постнекротический, портальный и билиарный; обычно возникают смешанные формы. Наиболее частой причиной развития цирроза печени у детей является эпидемический гепатит, включая и безжелтушные формы. У новорожденных возможно быстрое развитие цирроза печени вирусной этиологии. Описаны циррозы печени, возникающие в грудном возрасте на почве быстро развивающейся жировой инфильтрации печени, а также после висцеральной формы врожденного токсоплазмоза.

Клиническая картина цирроза печени у детей обычно характеризуется начальным латентным периодом. Заболевание начинается с неопределенных жалоб, недомогания. В раннем периоде отмечаются слабость, сонливость, апатия, потеря аппетита, головная боль, тошнота, познабливание, субфебрильная температура, сухость и бледность кожи, носовые кровотечения. Появляются рецидивирующая желтуха (не всегда), тупые боли в области печени, метеоризм, понос или запор. Уже в раннем периоде печень увеличена, уплотнена. Спленомегалия может быть отмечена на разных этапах цирроза печени. На коже возникают звездчатые телеангиэктазии, ксантелазмы и участки депигментации. Иногда присоединяется кожный зуд. В дальнейшем наблюдаются отставание в физическом развитии, нередко истощение, выпадение волос, усиление геморрагического синдрома.

Рано или поздно появляются признаки портальной гипертензии и нарушения портального кровообращения (спленомегалия, варикозные расширения вен пищевода и желудка, дающие внезапные профузные кровотечения, расширенная подкожная венозная сеть на животе). В конечной стадии цирроза печени у детей наряду с увеличивающейся кровоточивостью, неврологическими признаками (бессонница, бред, тремор рук, невриты) преобладают асцит и общие отеки. Кардиосклероз развивается в основном у детей старшего возраста с тяжелой правожелудочковой недостаточностью.

Для цирроза печени у детей так же, как у взрослых, характерно уменьшение общего белка, альбуминов и увеличение глобулинов, особенно ү-фракции крови, сывороточных ферментов (трансаминазы, альдолазы). Тимоловая, бромсульфалеиновая пробы положительны, синтез гиппуровой кислоты снижен, протромбиновое время удлинено. Нередко выявляются уробилинурия, повышенное содержание желчных кислот и аминокислот в моче, гипохромная анемия. При желтухе увеличено количество билирубина и сывороточных ферментов. Развитие кожных коллатералей в ранней стадии может быть выявлено с помощью инфракрасных лучей. Варикозные вены пищевода обнаруживаются на рентгенограмме. Особенно ценны лапароскопия и пункционная биопсия печени, позволяющие не только подтвердить наличие цирроза печени у детей, но и установить степень активности процесса при учете клинических и лабораторных данных.

Течение цирроза печени у детей чаще длительное, с периодами ухудшения и улучшения. За исключением нечастых случаев выздоровления, болезнь обычно прогрессирует, иногда быстро. Можно выделить 3 стадии в течении цирроза печени у детей: компенсированную; субкомпенсированную с развернутой клинической картиной при сохраненной функции печени; терминальную (асцитическую, дистрофическую) с признаками печеночной недостаточности. Больные дети погибают от профузного пищеводно-желудочного кровотечения, вторичных заболеваний или постепенно развивающейся печеночной недостаточности. Вторичные инфекции ускоряют наступление последней. Гепатаргия (печеночная недостаточность) и кровотечения — наиболее грозные осложнения цирроза печени у детей.

При дифференциальном диагнозе цирроза печени у детей следует иметь в виду хронический гепатит, гепатохолецистит, застойную печень, туберкулез, лейкозы, гемолитические анемии, ретикулоэндотелиозы, атрезию желчных путей, системную красную волчанку, токсоплазмоз, цитомегалию, гликогенную болезнь, цистиноз, галактоземию и др.

Прогноз цирроза печени у детей серьезен. Однако при латентных и стертых формах процесс может закончиться выздоровлением.

Лечение. Применяют гипохлоридную диету с ограничением жиров и добавлением творога, витамины С и комплекса В, включая В6, В12 и особенно В15 (пангамовая кислота), минеральные воды, липокаин, метионин, плазму, глюкозу, преднизолон, антибиотики, гипотиазид, альдактон, лазикс, фонурит и др.

При показаниях — осторожное удаление асцитической жидкости.

При портальной гипертензии показаны хирургические методы, особенно в I — II стадии цирроза печени.

Профилактика заключается в своевременном и полноценном лечении заболеваний (эпидемический гепатит), ведущих к развитию цирроза печени. Необходимо диспансерное наблюдение и лечение детей, у которых подозревают цирроз печени.

источник