Меню Рубрики

Вторичный билиарный цирроз печени и гепатит

Билиарный цирроз печени — серьезное заболевание, которое встречается практически по всему миру. Преобладает в странах со средним и низким уровнем медицины: африканских государствах, Мексике, Монголии, странах СНГ и в России.

В среднем на каждые 100 тысяч человек зафиксировано 4-5 больных. Чаще всего диагноз устанавливается у женщин среднего и старшего возраста. Практически не встречается у детей. Ежегодно примерно у двух человек на 100 тысяч диагностируют билиарный цирроз печени.

Продолжительность и качество жизни больного зависят от стадии, на которой заболевание было обнаружено. Кроме того, влияние оказывают разрушительные последствия заболевания. Ранняя диагностика и поддерживающая терапия позволяют продлить жизнь пациента.

Билиарный цирроз печени представляет собой особый тип цирроза, который формируется при единовременном поражении желчных протоков и сокращении (прекращении подачи) желчи, поступающей в полость двенадцатиперстной кишки. Именно локализация в протоках печени является отличительной чертой заболевания от других типов цирроза и значительно усложняет его диагностику.

Существуют две разновидности этого заболевания:

  1. Первичный билиарный цирроз печени.
  2. Вторичный билиарный цирроз печени.

Несмотря на некоторые схожие черты в клинической картине, природа развития первичного и вторичного билиарного цирроза существенно отличается. Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) развивается в связи с нарушением работы иммунной системы.

Вторичный билиарный цирроз возникает вследствие застоя желчи, вызванного механическими воздействиями (камни в желчном пузыре, спайки, панкреатит). Билиарный цирроз носит хронический характер, поэтому вылечить его невозможно.

ПБЦ — аутоиммунное заболевание, вызывающее отторжение клеток печени. Научные исследования подтверждают, что данное заболевание не является заразным и не передается от больного человека к здоровому. Есть мнение, что аутоиммунные заболевания развиваются на фоне некоторых патологических процессов и под воздействием усиливающих факторов:

  1. Наследственная предрасположенность. Доказано, что риск поражения печени сильно возрастает при наличии наследственной предрасположенности. Обнаружение заболевания у близких родственников значительно увеличивает шанс развития ПБЦ. Особенно это касается женщин. Выявление заболевание у матери в трети случаев прогнозирует развитие ПБЦ у дочери. Однако наверняка предугадать и предупредить развитие ПБЦ невозможно.
  2. Нарушение защитной функции организма, спровоцированное другими заболеваниями (ревматоидный артрит, волчанка, склеродермия).
  3. Вирусное поражение организма. Проникновение возбудителей заболеваний оказывает стимулирующее воздействие на развитие ПБЦ у больного.
  4. Бактериальные инфекции. Часто у пациента с диагнозом ПБЦ обнаруживаются заболевания мочеполовой системы в хронической форме. Инфекция усиливает иммунные реакции организма и способна привести к сбоям в работе иммунной системы.
  5. Метаболизм токсических веществ (попадающих в организм из окружающей среды при использовании косметических средств, употреблении пищи и специй) в клетках печени.

При первичном типе прогрессирует деструктивный процесс в каналах желчного пузыря на фоне очага воспаления.

При прогрессировании заболевания пациент не испытывает сильной боли. Стоит помнить, что заболевание не всегда проявляется явно. ПБЦ имеет следующие симптомы:

  1. Проявление кожного зуда. Больной может испытывать сильный кожный зуд без проявлений аллергических реакций на теле.
  2. Повышенная утомляемость. Пациент испытывает сильную усталость даже после незначительной активности.
  3. Изменение структуры и увеличение размера печени. Определяется путем проведения ультразвукового исследования.
  4. Желтушный цвет кожных покровов. Изменение цвета кожи происходит под влиянием билирубина, который активно поступает в кровь из-за нарушения оттока желчи.
  5. Изменение температуры тела. Как правило, температура повышается в пределах 38 градусов С.

В 85 процентах случаев при циррозе наблюдается ряд психологических и неврологических нарушений (печеночная энцефалопатия). Среди подобных нарушений встречаются:

  • нарушение режима сна (пациент плохо засыпает и сложно просыпается);
  • замедленная реакция на речь (паузы, короткая память);
  • раздражительность;
  • апатичное состояние;
  • появление специфичного запаха изо рта;
  • рассеянность.

При запущенном течении болезни появляются очевидные признаки развития заболевания: нарастающая тошнота, рвотные позывы, внутренние кровоизлияния, нарушения в работе органов желудочно-кишечного тракта.

Не всегда удается принять меры по своевременной терапии при данном заболевании. Его бессимптомность и стремительное развитие становятся причинами диагностирования цирроза на последних стадиях, когда применение медикаментозного лечения не имеет смысла.

ПБЦ диагностируется путем проведения совокупности мероприятий, направленных на выявление внешних и внутренних признаков болезни. При первых подозрениях на заболевание пациенту необходимо немедленно пройти обследование.

Первичный билиарный синдром печени — заболевание сложное, как и его диагностика. Для постановки диагноза используют ряд методов и комплекс анализов.

При посещении врача, в первую очередь, используется анамнестический метод или получение сведений специалистом на основе ответов на вопросы. Выясняется, присутствуют ли боли, ощущается ли слабость, наблюдались ли кровотечения. Собираются сведения о наследственности, заболеваниях родственников, вредных привычках.

После этого проводится осмотр, обнаруживающий желтый оттенок кожи и склер. В правом боку ощущается увеличение печени и болезненность. Иногда наблюдается повышение температуры.

В обязательном порядке при выявлении внешних признаков цирроза назначается комплекс анализов:

  • общий клинический анализ крови;
  • биохимический анализ крови (исследование специфичных белков, говорящее о состоянии печени);
  • исследование на маркеры (PGA-индекс, оценка степени поражения печени, наличие фиброза);
  • исследование крови на свертываемость;
  • общий анализ мочи;
  • исследование на присутствие вируса гепатита (метод ПЦР, иммуноферментное исследование крови);
  • анализ кала (оценка работы системы желудочно-кишечного тракта, желчного пузыря и печени);

Для исследования печени также используется метод УЗИ. При его проведении оценивается состояние внутренних органов, их размер, форма. Метод позволяет диагностировать наличие рубцов.

Для более детального рассмотрения врачом может быть принято решение о прохождении пациентом компьютерной томографии. По ее результатам будут получены данные о наличии или отсутствии опухоли, возникших узловых образованиях. Для постановки окончательного диагноза зачастую используют биопсию — исследование ткани пораженного органа.

На основе всех полученных данных специалист делает заключение и ставит диагноз.

Основной целью при обнаружении заболевания является приостановка его развития и уменьшение последствий изменений в печени и организме. Для облегчения общего состояния и уменьшения скорости поражения печени используют следующие препараты:

Применяются небольшими дозами препараты на основе гормонов (Преднизолон), позволяющие сократить проявления первичного билиарного цирроза и улучшить биохимические показатели. Преднизолон оказывает положительное влияние на лечение печеночной энцефалопатии.

Прием подобных препаратов (Урсофальк, Урсосан, Урсором С, Эксхол) позволяет стабилизировать мембраны гепатоцитов, способствует выведению токсических и отравляющих веществ из организма, изменяет соотношение желчных кислот.

При ПБЦ применение таких медикаментов осуществляется на регулярной основе, так как лечение заболевания происходит в течение всей жизни пациента.

Заболевание развивается под воздействием иммунологического нарушения, поэтому рекомендуется принимать препараты, подавляющие иммунную систему (Циклоспорин, Метотрексат). Прием подобных медикаментов существенно облегчает состояние пациента. Препарат оказывает избирательное действие, не влияет отрицательно на кроветворение.

Используются для устранения кожного зуда при его устойчивости к другим препаратам.

Дополнительно в рацион вводятся витаминные комплексы, поддерживающие работу организма.

Помимо приема медикаментов, необходимо полностью исключить употребление спиртных напитков, курение, острую, жирную, тяжелую пищу. Строго сократить потребление соли до минимума. Необходимы:

  • регулярные прогулки на свежем воздухе;
  • лечебная физкультура;
  • плавание.

Единственным известным на данный момент способом терапии, приносящим долговременный эффект, является пересадка печени. Если в течение первых 120 дней лечения состояние больного не улучшается, то это говорит о прогрессировании цирроза в печени и неизбежной трансплантации органа. Однако даже проведение этой сложной операции не гарантирует отсутствие рецидива заболевания примерно в 25 процентах случаев.

Продолжительность жизни при циррозе печени зависит от многих факторов:

  • степени поражения печени;
  • стадии выявления заболевания;
  • скорости прогрессирования болезни;
  • возраста пациента;
  • образа жизни;
  • наследственной предрасположенности.

При обнаружении антител в крови при условии сохранения общего здоровья печени можно сделать вывод о вялотекущем типе.

Первичный билиарный цирроз оказывает негативное влияние на продолжительность жизни. Прогноз строится и на биохимических показателях, таких как уровень билирубина.

При уровне билирубина до 102 мкмоль/л ожидается, что пациент проживет около 4 лет. При возрастании показателя от 102 до 170 мкмоль/л продолжительность жизни сократиться ориентировочно до 2 лет.

Зашкаливающие показатели дают повод рассчитывать примерно на полтора года жизни. Однако данные временные рамки не являются гарантированными и могут существенно отличаться как в сторону увеличения, так и наоборот.

Вторичный билиарный цирроз печени представляет собой поражение органа, выраженное разрушением клеток печени и прогрессирующим процессом фиброза. Структура печени под воздействием болезни полностью изменяется. В тканях наблюдаются узловатые образования, уплотнения, многочисленные рубцы. Подобная ситуация приводит к уменьшению площади здоровой ткани и сокращению функциональности печени.

Заболевание протекает в трех формах:

  1. Бессимптомное течение. Изменения, происходящие в печени, не сопровождаются никакими внешними проявлениями.
  2. Постепенное нарастание симптоматики. При этой форме происходит проявление состояния печени через изменение цвета мочи, появление сосудистой сетки, слабость, сонливость, апатия.
  3. Печеночная недостаточность. Представляет собой нарушение деятельности печени, спровоцированное повреждением клеток и тканей органа. Проявляется в виде снижения аппетита, слабости, быстрой утомляемости. Затяжное течение сопровождается скоплением в брюшной полости жидкости, возникновением внутренних кровотечений.Возможно развитие печеночной комы у пациента.

Вторичный билиарный цирроз возникает по различным причинам, носящим в основном механический характер:

  1. Нарушение деятельности желчного пузыря, появление камней в его полости, закрытие и инфекции протоков могут спровоцировать заболевание.
  2. Врожденные дефекты желчевыводящих путей.
  3. Поражение печени вызывается новообразованиями, кистами.
  4. Инфицирование больного вирусом гепатита или алкоголизм также могут привести к развитию цирроза.
  5. Сдавливание протоков при лимфолейкозе увеличенными лимфоузлами.
  6. Холангит (острое или хроническое течение).

Для диагностики билиарного цирроза используют методы аналогичные исследованиям больного первичным билиарным циррозом печени. Лечение билиарного цирроза производится стационарно и амбулаторно в зависимости от степени тяжести больного. При этом воздействуют по двум направлениям: на причину болезни и ее симптомы.

Воздействие на причину болезни осуществляется путем назначения медикаментозного лечения, соблюдении лечебной диеты, отказе от алкоголя. Для облегчения состояния используют:

  1. Гепатопротекторы.
  2. Противомикробные медикаменты.
  3. Витаминные комплексы.
  4. Успокоительные препараты.
  5. Антигистаминные средства.

Наилучшие результаты при лечении цирроза дает хирургическое вмешательство. В зависимости от показаний производится:

Наиболее эффективным считается проведение трансплантации печени от живого или мертвого донора.

Однако не исключен рецидив заболевания.

Зачастую данное заболевание способно стать причиной серьезных осложнений. Особенно это касается запущенных случаев. Цирроз может вызвать:

  • варикозное расширение вен желудочно-кишечного тракта с последующим истончением и разрывом стенки сосуда (внутреннее кровотечение);
  • развитие злокачественной раковой опухоли;
  • развитие и формирование доброкачественных опухолей или кист;
  • гнойные воспаления, вызванные проникновением микробов — абсцессы.

Наблюдаются кровяные сгустки в рвотных массах, снижение давления, ускорение сердцебиения. Болезнь влечет за собой негативные последствия для желудка и кишечника, проявляющиеся в виде воспалений. Страдают почки, поджелудочная железа, желчный пузырь.

Продолжительность жизни при постановке диагноза определяется совокупностью таких факторов, как:

  • возраст;
  • образ жизни;
  • общее состояние здоровья;
  • стадия заболевания;
  • степень поражения печени.

Вторичный билиарный цирроз является серьезным заболеванием, приводящим к нарушениям работы печени. Лечить его необходимо незамедлительно. При первых симптомах заболевания стоит обращаться к врачу. Для профилактики рекомендуется проходить периодическое медицинское обследование.

И еще немного дополнительной информации о билиарном циррозе – в следующем видео:

источник

Цирроз печени — это хроническое заболевание, при котором ткани этого жизненно важного органа( гепатоциты ) гибнут, а на их месте образуется рубцовая ткань. При этом появление крупных и маленьких узлов из рубцовой ткани, полностью меняют структуру печени.

Данное заболевание входит в перечень основных причин смерти в возрасте от 35 до 60 лет. Наиболее специфичный вид этого недуга — цирроз печени билиарный , когда иммунитет начинает кипучую деятельность против организма.

Известно две фазы: первичная и вторичная. Первичная форма является результатом процессов аутоиммунного характера. Сначала приводит к холестозу — воспалению желчных протоков и последующему застою желчи в печени. Через время у человека развивается цирроз. Зачастую он поражает женщин предпенсионного возраста. Вторичная форма развивается из-за ухудшения оттока желчи в основных желчных протоках. Болеют ей в основном мужчины.

Важно как можно раньше диагностировать этот опасный для жизни недуг. При не выраженных симптомах, люди живут десятки лет, ни о чем не подозревая. Но с момента появления ощутимых признаков, средняя продолжительность жизни составляет не более 8 лет. Более 50% людей умирает спустя 8 лет после определения диагноза. Хотя многое зависит от эффективности предпринятого лечения.

Первичная форма билиарного цирроза печени — по своему происхождению вялотекущее деструктивно-воспалительное заболевание. Оно имеет хроническое течение. Основными виновниками возникновения недуга, принято считать сбои в работе иммунной системы. В организме начинают вырабатываться специфические антитела, которые воздействуют на внутри-печеночные желчные пути. Главные причины, провоцирующие возникновение первичной формы:

  • гормональные факторы. Если учитывать соотношение заболевших мужчин и женщин, вызвать ПБЦ может эстроген.
  • лекарственные средства, которые являются катализаторами аутоиммунного повреждения междольковых и септальных желчных ходов.
  • инфекции пробуждают эту разновидность цирроза чаще, чем что-либо. У многих была обнаружена грамотрицательная флора, которая благоприятствовала появлению различных воспалений мочеполовой системы.
  • генетическая предрасположенность, безусловный фактор риска. Очень часто заболевание регистрируется по первой линии родства. Люди же, родственники которых не страдали от этого недуга, подвержены ему значительно меньше.
  • нарушения иммунитета являются еще одной предпосылкой к этой патологии. Также аутоиммунные факторы вызывают следующие проблемы со здоровьем: системная склеродермия, ревматоидный артрит, аутоиммунный тиреоидит, синдром Рейно и многие другие.
  • целиакия — хроническое заболевание тонкого кишечника связанное с непереносимостью белка( глютена ).

Возможно есть и другие причины, но на данный момент они не до конца изучены и основаны скорее на предположениях, чем на результатах научных исследований.

Главная опасность в том, что большая половина пораженных, не ощущает даже минимального ухудшения состояния. А клинические признаки ПБЦ , характеризуются как медленно нарастающие. Ранняя стадия этой фазы имеет следующие симптомы:

  • окрашивание кожи в коричневый цвет(нечасто). Сначала меняют цвет области крупных суставов и лопаток. Через время вся кожа меняет цвет.
  • артериальная гипотония(резкое понижение верхнего показателя давления до 100 и ниже).
  • потеря веса, иногда до полного истощения.
  • изредка человека беспокоят боли в подреберье с правой стороны и ощущается горьковатый привкус во рту. Появляется небольшая температура ( 37.1 — 37.5).
  • кожный зуд. Пациент испытывает его после принятия ванны, во время ночного сна или при других раздражающих факторах. Бывает, что этот признак появляется за год — полтора перед началом развития желтухи. Длится этот симптом несколько лет. Но чаще, зуд и желтуха возникают одновременно.
  • постоянное чувство усталости и слабость. Подобные ощущения испытывают практически все. В особых случаях не покидает сонливость и депрессивное состояние.
  • часто встречающийся признак — увеличение селезенки.
  • появляются плоские, в виде бляшек образования ( ксантомы и ксантелазмы ) вокруг глаз, на ладонях, на груди, локтях и ягодицах.
  • сухость глаз.

Спустя несколько лет начинается запущенная, а следовательно опасная стадия первичной формы билиарного цирроза. Портальные тракты замещаются рубцовой тканью. Возникают некрозы паренхимы. Выявляются очаги воспаления разной степени активности. На этом этапе усиливаются все имеющие место симптомы и начинают появляться явные признаки печеночной недостаточности(появление сосудистых звездочек, асцит, энцефалопатия). Кроме того, появляются следующие изменения:

  1. потеря аппетита;
  2. отеки;
  3. утолщение конечных фаланг пальцев;
  4. сильные боли в области правого подреберья;
  5. варикоз вен желудка и пищевода;
  6. возможны кровотечения;
  7. увеличиваются лимфоузлы ;
  8. поскольку всасываемость необходимых организму питательных веществ практически отсутствует, начинается гиповитаминоз.

К развитию вторичного билиарного цирроза печени приводят периодические затруднения оттока желчи. Полная непроходимость протоков требует хирургического вмешательства. Если операция невозможна, пациент не доживает до развития уничтожающего гипотоциты недуга.

Эта форма может быть спровоцирована следующими факторами:

  • врожденные дефекты желчных путей;
  • склерозирующий или гнойный холангит;
  • киста желчного протока;
  • доброкачественная опухоль;
  • сужение желчного протока, вызванное хроническим панкреатитом;
  • пережатие желчных путей увеличившимися в объеме лимфатическими узлами.

Клиническая симптоматика обусловлена первичными патологическими процессами, которые привели к данной проблеме со здоровьем. Но есть и общие признаки:

  • интенсивный кожный зуд;
  • желтуха, которая сопровождается обесцвечиванием кала и потемнением мочи;
  • болевой синдром высокой интенсивности в области подреберья с правой стороны. При желчекаменной болезни боли приступообразного характера, а при злокачественном новообразовании — постоянные;
  • повышение температуры тела до 40 градусов;
  • повышение плотности печени и увеличение ее в размерах. При пальпации данного органа пациент испытывает острую боль;
  • на запущенной стадии формируется печеночно-клеточная недостаточность.

Диагностика производится по схеме:

  1. Анализ анамнеза заболевания и жалоб пациента (как давно болит и какие еще симптомы беспокоят обратившегося);
  2. Анализ анамнеза жизни (какие заболевания перенес, наличие вредных привычек, в каких условиях живет и трудится);
  3. Анализ историй болезней родственников. Особое внимание уделяется перенесенным болезням ЖКТ , гепатитам и холециститам ;
  4. При осмотре лечащий врач обращает внимание на наличие явных признаков этого вида цирроза. К ним относятся: бляшки, желтый оттенок кожи, присутствие следов от расчесов и т.д. При пальпации оценивается болезненность в области правого подреберья. При простукивании выясняется степень увеличения печени и селезенки;
  5. Чтобы вовремя диагностировать энцефалопатию(заболевание, которому способствует токсическое воздействие продуктов распада клеток печени на ткани мозга и нарушение движения крови), проводится оценка психического состояния человека;

Далее проводятся лабораторные исследования:

Клинический анализ крови необходим для выявления анемии или лейкоцитоза в крови при воспалительном заболевании;

  1. Биохимический анализ крови нужен для контроля функции печени и поджелудочной железы. Также для определения содержания важных микроэлементов в крови(калий, кальций, натрий);
  2. Биохимические маркеры определяют наличие фиброза;
  3. Коагулограмма дает оценку состоянию свертываемости крови( при фиброзе свертываемость может слегка понизиться);
  4. Антимитохондриальные антитела являются специфическим показателем ПБЦ ;
  5. Общий анализ мочи дает возможность проконтролировать состояние моче-выводящих путей и органов мочеполовой системы;
  6. Анализ крови на выявление вирусных гепатитов;
  7. Анализ кала (копрограмма) помогает обнаружить не переваренную пищу или грубые пищевые волокна;
  8. Анализ кала на яйца глист и организмы царства простейших;
  9. Степень тяжести цирроза показывает шкала Чайлд-Пью;
  10. Ретроградная холангиография проверяет наличие препятствия в путях предназначенных для оттока желчи.

Существуют инструментальные способы исследования:

  • УЗИ позволяет обнаружить очаги рубцовой ткани и показывает в каком состоянии желчный пузырь, пути вывода желчи, печень, желудок, кишечник и почки;
  • Эзофагогастродуоденоскопия — проверка состояния внутренней стенки пищевода, желудка и 12-перстной кишки, с целью выявления патологически расширенных вен.
  • Компьютерная томография (КТ) позволяет более подробно рассмотреть состояние пораженного органа. С помощью томограции можно обнаружить трудно диагностируемую опухоль, и характерные узлы;
  • Биопсия печени-это исследование ее ткани под микроскопом. Добывается материал для исследований при помощи ультратонкой иглы, под контролем УЗИ. Это исследование ставит самый точный анализ, подтверждая или полностью исключая наличие опухоли;
  • Эластография это специальное исследование тканей на наличие фиброза и степени его запущенности. Хорошая альтернатива биопсии.

Опираясь на вышеперечисленные виды диагностики, можно с уверенностью заявить, что определить любую форму билиарного цирроза печени достаточно легко.

Методы лечения этого вида цирроза основаны на уменьшении интенсивности его симптомов и замедлении его развития. Также широко применяется терапия приобретенных осложнений и профилактические программы. Недуг выявленный на начальной стадии, особенно легко поддается специальной терапии. Но более запущенные фазы лечить значительно труднее. Для плодотворного избавления и повышения качества жизни, широко применяются специальные методики:

  1. Этиотропное лечение. Так как лечения именно этого вида цирроза нет, проводится воздействие на симптомы и их причину. Таким образом достигается улучшение состояния больного. Причина при этом не устраняется.
  2. Патогенетическое воздействие на процессы, которые протекают в организме при циррозе. Сюда относятся:
    — терапия снижающая реакцию иммунной системы на гипатоциты ;
    — лечение застоя желчи в выводящих путях при помощи желчегонных средств.
  3. Симптоматическое воздействие на причины симптомов, проявляющихся при циррозе. Наибольшего эффекта достигает лечение:
    — энцефалопатии с помощью диетотерапии и антибактериальных лекарственных препаратов;
    — синдрома портальной гипертензии, с использованием препаратов, которые способствуют выведению скопившейся в брюшной полости жидкости, стимулируя функции почек.

Для лечения гепатобиллиарной системы или коррекции ее нарушений, есть целый перечень препаратов:

  • гепатопротекторы (сохраняют клетки активными);
  • цитостатики (снижают появление рубцовой ткани);
  • желчегонные средства(интенсивно выводят желчь);
  • иммуномодуляторы (стимулируют иммунную систему человека к борьбе с заболеванием);
  • препараты обладающие противовоспалительными свойствами(снимают или уменьшают воспаление);
  • антиоксиданты(нейтрализуют воздействие токсических веществ на организм);
  • диуретические препараты используются при асците(благоприятствуют выводу жидкости из брюшной полости).

Кроме вышеперечисленного, в борьбе с недугом играют немаловажную роль следующие мероприятия:

  • прием комплексов витаминов на протяжении 1-2 месяцев;
  • использование Диеты №5, подразумевающее полное исключение из рациона жирной, жареной, острой, копченой еды и соли. Питаться нужно 5-6 раз в день с ограничением потребления белка до 40 г за сутки.
  • прием лекарственных средств, которые помогают пищеварению. Это ферментные препараты без содержания желчи.
  • ограничение психоэмоциональных и физических нагрузок, а иногда(в особо запущенных случаях), постельный режим.

Для наибольшей эффективности лечения, больному необходимо отказаться от вредных привычек и от препаратов, которые разрушают гипатоциты . При проведении инструментальных вмешательств(посещение стоматолога и т.д.), важен прием антибиотиков. Это нужно для того, чтобы предотвратить попадание инфекции, иначе наступает смерть от цирроза печени.

источник

Для такого заболевания, как вторичный билиарный цирроз печени, характерно распространенное поражение органа с выраженным фиброзным узлообразованием в паренхиме. Помимо этого, наблюдается обструкция внепеченочных желчевыводящих путей. При этой патологии пациенты жалуются на пожелтение кожного покрова, болевой синдром в правом подреберье.

Спровоцировать появление вторичного билиарного цирроза могут следующие факторы:

  • врожденные патологии строения желчных каналов;
  • холелитиаз;
  • холестаз;
  • сужение желчных протоков, которое происходит после проведения хирургического вмешательства;
  • кисты, опухоли доброкачественного и злокачественного характера;
  • холангит.

При продолжительном застое желчи в выводящих путях наблюдается повышение давления в них, что приводит к возникновению отека. Со временем протоковые стенки становятся тоньше, вследствие чего желчь вытекает в окружающую паренхиму печени. Жидкость становится причиной развития некроза тканей, что, в свою очередь, приводит к цирротическим изменениям в паренхиме. Ускорить развитие печеночного заболевания может вторичная бактериальная инфекция.

Для вторичного билиарного цирроза характерна следующая симптоматика:

    Зуд кожи один из важных симптомов.

зуд кожного покрова;

  • изменение оттенка кожи на желтый;
  • обесцвечивание кала;
  • потемнение урины;
  • появление отрыжки, тошноты и рвотных позывов;
  • понос;
  • повышенная потливость;
  • снижение массы тела;
  • слабость;
  • упадок настроения;
  • болевой синдром в правом подреберье;
  • увеличение размеров фильтрационного органа.
  • При запущенной форме заболевания наблюдаются следующие симптомы:

    • стойкое расширение мелких сосудов кожи, которое становится причиной появления сосудистой сеточки;
    • покраснение ладоней;
    • увеличение живота;
    • мышечная атрофия.

    Вернуться к оглавлению

    Если не проводится своевременное лечение вторичного билиарного цирроза печени, происходит развитие портальной гипертензии, которая представляет собой повышение давления в системе воротной вены. При этом наблюдается расширение вен пищевода, вследствие чего не исключена вероятность кровотечений. Помимо этого, печеночное заболевание может вызвать такие осложнения, как:

      Почечная недостаточность как осложнение болезни.

    скопление свободной жидкости в брюшной полости;

  • воспаление париетальных и висцеральных листков брюшины;
  • печеночная энцефалопатия;
  • раковое заболевание;
  • абсцесс;
  • недостаточность почек;
  • печеночно-легочный синдром;
  • бесплодие.
  • Вернуться к оглавлению

    Если у пациента появляется нежелательная симптоматика и боль в правом подреберье, важно не тянуть с визитом в медицинское учреждение. В первую очередь доктор проводит опрос больного, во время которого выясняет, насколько давно появились патологические признаки, какие заболевания ранее перенес человек. Затем медик приступает к ощупыванию границ печени и живота. Чтобы подтвердить предварительный диагноз, пациенту потребуется пройти такие методы диагностики:

    • исследование каловых масс, урины и крови;
    • ФГДС;
    • ультразвуковое исследование;
    • ретроградная холангиография;
    • биопсия;
    • эластография.

    Вернуться к оглавлению

    Лечение вторичного билиарного цирроза печени предполагает назначение пациенту антибиотиков, которые позволяют избавиться от патогенных микроорганизмов или же не допустить присоединения бактериальной инфекции. В обязательном порядке прибегают к помощи гепатопротекторов, которые нормализуют работу фильтрационного органа. Не обходится терапия и без витаминов из группы A, C, E, B. Чтобы купировать симптоматику аллергии и устранить зуд кожи, используются антигистаминные медпрепараты. Для успокоения и нормализации психоэмоционального состояния больного прописывают транквилизаторы. Если наблюдается вирусная интоксикация печени, применяются противовирусные медикаменты.

    Печеночные заболевания предполагают назначение пациентам диеты № 5 по Певзнеру. В сутки допустимо употреблять около 2500 килокалорий. Чтобы не навредить организму и снизить нагрузку на пораженный орган, важно запомнить следующие принципы питания:

    • Употреблять пищу маленькими порциями не меньше 5 раз в день.
    • Следить за питьевым режимом и выпивать как минимум 2 л жидкости в сутки.
    • Отказаться от обжаривания продуктов. Допустимо готовить блюда при помощи пароварки, тушения, отваривания или запекания в духовом шкафу.
    • Периодически делать разгрузочные дни, во время которых употреблять только овощи или фрукты.
    • Отказаться от употребления жирного, копченого, острого, кислого.
    • Следить за количеством употребляемой соли. В день допустимо использовать не более 10 г продукта. При этом блюда рекомендуют солить уже в приготовленном виде.
    • Овощи и фрукты подвергать термической обработке или же употреблять в свежем виде, делая из них соки или пюре.

    Если заболевание сопровождается скоплением свободной жидкости в брюшной полости, пациенту прописывают диетический стол № 10.

    Добиться излечения вторичного билиарного цирроза печени можно исключительно при помощи операции. Благодаря ей удается откорректировать ток желчи. Делается это при помощи восстановления проходимости желчевыводящих протоков. После проведения хирургического вмешательства улучшается общее состояние человека, увеличивается его продолжительность жизни. Преимущественно прибегают к помощи холедохотомии, во время которой проводится вскрытие общего желчного протока. Могут быть использованы и эндоскопические методы вмешательства, в процессе которых осуществляется расширение внепочечных каналов. Иногда требуется трансплантация печени, если у пациента существуют противопоказания к другим хирургическим вмешательствам или же отсутствует результат от их проведения.

    К помощи рецептов целителей допустимо прибегать исключительно после консультации со специалистом. Чтобы снять неприятные проявления вторичного билиарного цирроза, рекомендуют использовать следующие народные средства:

    • Календула. Измельченные цветки растения в количестве 2 столовых ложек заливают 250 миллилитрами воды и кипятят в течение 10 мин. Настаивают полчаса и употребляют по 2 ст. л. 3 раза в день за 30 минут до приема пищи.
    • Расторопша. В стакан кипятка добавляют чайную ложку семян расторопши и настаивают полчаса. Пьют по 100 миллилитров 3 раза в сутки за 30 мин. до трапезы.

    Вернуться к оглавлению

    Продолжительность жизни пациента напрямую связана со своевременностью и правильностью проведенного лечения, а также причинами, которые поспособствовали развитию заболевания. Если наблюдается запущенная стадия, развивается ряд серьезных осложнений и сильно укорачивается срок жизни человека. Что же касается профилактических мероприятий, которые позволят избежать такого заболевания, как вторичный билиарный цирроз печени, то пациенту нужно правильно питаться. Исключить из рациона следует маринады и соленья, копчености, острую, жирную и жареную еду. Важно отказаться от употребления алкогольных напитков и курения.

    источник

    Билиарный цирроз печени представляет собой особую форму цирроза (замещения нормальной печеночной ткани фиброзной и соединительной). Ведущей причиной его образования является длительное поражение желчевыводящих путей и наличие синдрома холестаза – нарушение или прекращение оттока желчи.

    Выделяют две формы заболевания:

    • Первичный билиарный цирроз печени.
    • Вторичный билиарный цирроз печени.

    Эти формы билиарного цирроза различны по причинам возникновения и клиническим проявлениям, а также имеют разную тактику лечения.

    ПБЦП представляет собой медленно прогрессирующее заболевание печени, пусковым механизмом развития которого являются аутоиммунные нарушения.

    В основном заболевают женщины в возрасте от 40 лет.

    Распространенность заболевания невелика и составляет, по данным различных исследователей, от 25 до 150 случаев на один миллион человек. Частота ПБЦП в структуре всех циррозов – около 7–11%.

    Впервые заболевание было описано еще в середине XI века, когда ученые заметили связь между появлением на коже бугристых образований (ксантом) и патологией печени.

    Также следует отметить, что на ранней стадии заболевания имеются признаки хронического холангита (воспаления желчных протоков) без признаков цирроза. Поэтому некоторые ученые подвергают сомнению правильность формулировки диагноза «первичный билиарный цирроз».

    Этиология возникновения заболевания пока точно неизвестна.

    Достаточно часто при проведении обследования у больных с ПБЦП выявляются различные аутоиммунные заболевания. Это позволяет высказать теорию нарушения иммунной регуляции в организме. Также в пользу этой теории свидетельствуют глубокие аутоиммунные нарушения, выявляемые при лабораторных исследованиях таких больных.

    В результате аутоиммунной реакции происходит прогрессирующее разрушение (деструкция) желчных протоков печени. Впоследствии происходит замещение их и окружающей паренхимы печени фиброзной и соединительной тканью.

    Предполагают, что пусковыми механизмами аутоиммунной реакции бывают бактериальные или вирусные агенты.

    Не исключена роль гормональных факторов, принимая во внимание превалирующую частоту заболевания у женщин.

    Некоторыми учеными не исключается влияние генетического и наследственного фактора.

    При таком состоянии организм человека начинает вырабатывать защитные антитела против клеток своего же органа (аутоантитела). В данном случае – против клеток желчных протоков.

    В норме антитела соединяются с чужеродным антигеном с образованием иммунного комплекса, который затем уничтожается организмом. В случае аутоиммунной реакции за чужеродный антиген принимаются клетки своего же организма.

    Вырабатываемые в ответ на это аутоантитела соединяются с белковыми молекулами клеток органа. В результате образования аутоиммунных комплексов происходит разрушение клеток органа-мишени. В нашем случае этим органом-мишенью являются желчные протоки. Формируется деструктивный холангит, как раннее проявление этого заболевания. Впоследствии разрушение клеток желчных протоков прогрессирует и в этот процесс вовлекается печеночная паренхима. В конце концов, результатом таких патологических изменений будет цирроз печени.

    Морфологически выделяются четыре стадии этого заболевания:

    1. Хронический негнойный деструктивный холангит – поражаются исключительно желчные протоки печени.
    2. Прогрессирование деструктивных процессов в желчных протоках, формирование очагов фиброзного перерождения вокруг них. Развиваются признаки холестаза.
    3. Поражается печеночная ткань, развивается массивный фиброз, желчные протоки сближаются, деформируются. Выраженные признаки холестаза.
    4. Цирроз печени.

    Первичный билиарный цирроз в начальной стадии приблизительно в 20% случаев протекает бессимптомно. Болезнь можно заподозрить только на основании результатов лабораторных исследований.

    Самый ранний клинический симптом – кожный зуд, который появляется почти у всех больных.

    Сначала он возникает периодически, потом присутствует постоянно. Усиливается после тепловых воздействий, например, душа или ванны, и в ночное время.

    Кожный зуд обычно предшествует желтухе. Однако, он может быть единственным симптомом в течение многих месяцев и даже лет. В этом случае бывают ошибочные диагнозы и человек может долго и безуспешно лечиться у специалиста по кожным болезням (дерматолог).

    Желтуха механического или холестатического типа развивается обычно медленно. Интенсивность желтушного окрашивания кожных покровов обычно небольшая. Иногда даже могут быть окрашены только склеры. Встречается примерно у половины больных в начале заболевания.

    Примерно у 60% больных наблюдается гиперпигментация кожи. Сначала она обычно локализуется между лопаток, а затем распространяется и на другие участки кожи.

    У трети больных появляются кожные бугорки – ксантомы (на веках и вокруг глаз они называются ксантелазмы), представляющие собой жировые скопления в коже, возникающие при нарушениях липидного обмена.

    Крайне редко появляются так называемые печеночные знаки – сосудистые «звездочки», эритема (покраснение) ладоней и другие. У мужчин часто выявляется гинекомастия – увеличение грудных желез.

    Увеличение печени наблюдается практически у всех больных. Обычно оно нерезкое, а в фазу ремиссии печень даже может уменьшаться до почти нормальных размеров.

    Селезенка увеличивается более, чем в половине случаев и так же как и печень может уменьшаться в фазу ремиссии.

    Часто беспокоят боли в костях, суставах, пояснице, что указывает на процесс деминерализации костной ткани.

    Практически всегда наблюдаются неспецифические симптомы, такие как боль в области правого подреберья, проявления диспепсического синдрома (тошнота, рвота, метеоризм, нарушения стула и т. д.). Часто повышается температура тела, вплоть до лихорадки.

    Выявляются симптомы астеновегетативного синдрома: слабость, нарушения аппетита, быстрая утомляемость и т. д.

    Состояние ухудшается, нарастает желтуха, усиливаются проявления диспепсического и астеновегетативного синдромов. Температура тела может достигать высоких значений.

    Интенсивность кожного зуда прогрессирует. Однако, в терминальной стадии он ослабевает, а при развитии печеночной недостаточности может вообще исчезнуть. Поэтому уменьшение проявления этого симптома, как ни парадоксально, является плохим прогностическим признаком.

    Изменяется состояние кожи. В местах гиперпигментации она утолщается и грубеет вплоть до плотного отека, особенно это выражено на ладонях и стопах. Наблюдается различного вида сыпь. Могут быть очаги депигментации – осветления кожи, схожие с витилиго.

    Вследствие нарушения секреции желчи и функционирования кишечника развивается синдром мальабсорбции. При этом нарушается всасывание витаминов, особенно – жирорастворимых (A, D, Е, К), минеральных и питательных веществ. Проявляется частым, жидким и жирным калом, жаждой, развивается сухость кожных покровов и слизистых оболочек. Из-за дефицита всасывания кальция и других минералов формируется остеопороз – хрупкость костей, повреждаются и выпадают зубы. Развивается истощение, иногда – достаточно выраженное.

    Развивается портальная гипертензия, один из признаков которой – варикозное расширение вен пищевода и желудка.

    Вследствие нарушений функций печени формируется геморрагический синдром, который проявляется кровотечениями. В том числе желудочно-кишечными и из варикозно расширенных вен пищевода.

    Размеры печени увеличиваются, а в некоторых случаях она становится огромной. Отмечается увеличение и селезенки.

    Одним из грозных поздних осложнений ПБЦП является развитие рака желчных протоков – холангиокарциномы, а также печеночной недостаточности.

    Первичный билиарный цирроз печени характеризуется также и поражениями систем органов.

    Почти у всех больных при целевом обследовании выявляется специфическое поражение кожи, слизистых оболочек, а также слюнных и слезных желез – синдром Шегрена. Этот синдром характеризуется сухостью кожи, снижением слезоотделения и, вследствие этого, поражениями конъюктивы и роговицы глаза. Также выявляется хроническое поражение слюнных желез – паротит и другие проявления. При распространении процесса вовлекается слизистая оболочка носа, глотки, гортани, трахеи, бронхов, органов желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и т. д.

    Поражения ЖКТ проявляются нарушением функции двенадцатиперстной и тонкой кишок вследствие нарушения поступления желчи. Также отмечается недостаточность функции секреции поджелудочной железы.

    Сбои со стороны эндокринной системы у женщин выявляются в виде нарушения функции яичников. Часто первичный билиарный цирроз у них развивается в менопаузе либо после родов или аборта. Реже возникает гипоталамическая недостаточность, снижение функции коры надпочечников.

    Также возможны патологические изменения со стороны почек и сосудов (васкулит).

    Часто совместно с ПБЦП выявляются различные аутоиммунные состояния – склеродермия, ревматоидный артрит, тиреоидит Хашимото, миастения и т. д.

    Наиболее часто первичный билиарный цирроз печени встречается в сочетании с аутоиммунными заболеваниями щитовидной железы – в 23–31% случаях. На втором месте – склеродермия и ревматоидный артрит.

    Следует отметить статистически частое возникновение внепеченочных раковых опухолей у больных с ПБЦП. У женщин часто диагностируется рак молочной железы, у мужчин – саркому Ходжкина (лимфогранулематоз). Вероятнее всего, канцерогенез связан с нарушениями иммунного ответа и иммунодефицитом, которые характерны для ПБЦП.

    Помимо клинических проявлений следует учитывать данные лабораторного и инструментального обследований.

    При диагностике крови на ранней стадии ПБЦП выявляется повышение СОЭ и увеличение активности ферментов-маркеров холестаза: щелочной фосфатазы (ЩФ), гамма-глутамилтрансферазы (ГГТ), лейцинаминопептидазы и 5-нуклеотидазы.

    Выявляются нарушения липидного обмена: выраженная гиперлипидемия с превалирующим увеличением уровня холестерина и другие изменения.

    Нарастание уровня билирубина в крови происходит медленно. Однако, в поздней стадии увеличение его конценрации может превышать норму в десять и более раз. Повышается уровень желчных кислот.

    Важное значение в диагностике ПБЦП придается выявлению антимитохондриальным антителам (АМА). Эти антитела вырабатывает организм к компонентам собственных клеток (митохондриям). Выделяют несколько типов антигенов (М1-М9), к которым вырабатываются АМА, однако, в диагностике ПБЦП клинически важно определение анти-М2, а затем уже анти-М4, М8, М9.

    Антимитохондриальные антитела часто определяются еще на доклинической стадии и не исчезают в течение болезни. Диагностическим титром считается 1:40 и выше.

    Выявляется выраженное повышение в крови уровня гамма-глобулинов и концентрации IgM. Умеренно повышаются уровни IgG и IgA и циркулирующих в крови иммунных комплексов.

    Инструментальные методы исследования, такие как УЗИ, КТ, МРТ позволяют выявить неизмененные внепеченочные желчные протоки и убедиться, что проявления болезни не вызваны их обструкцией (закупоркой), например, камнем.

    Важным методом для подтверждения диагноза является пункционная биопсия печени с морфологическим исследованием биоптата. Благодаря этому можно диагностировать негнойный деструктивный холангит на ранней стадии заболевания и специфические проявления билиарного цирроза – на поздней.

    Терапия ПБЦП комплексная и включает в себя несколько принципов: диета, симптоматическое лечение и коррекция нарушений в организме, которые вызвали развитие болезни.

    При лечении этого заболевания очень важно правильное диетическое питание с приемом витаминов и минеральных веществ. Особое внимание следует уделить поступлению в организм жирорастворимых витаминов – A, D, Е, К.

    Симптоматическое лечение включает применение препаратов, уменьшающих интенсивность мучительного для больного зуда кожи. С этой целью применяется холестирамин, билигнин и другие. Также проводится коррекция ферментной недостаточности поджелудочной железы.

    С целью воздействия на причину заболевания – нарушенный иммунный ответ, применяют препараты, которые обладают иммуносупрессивными, антивоспалительными, антифибротическими свойствами. К таким препаратам относятся глюкокортикоиды, иммунодепрессанты, цитостатики и т. д. Они имеют много побочных эффектов и противопоказаний.

    Препараты желчных кислот – урсодезоксихолевая кислота (УДХК) и адеметионин являются перспективными средствами для лечения ПБЦП ввиду своей эффективности и минимума побочных действий.

    Трансплантация печени применяется при прогрессировании заболевания с появлением признаков декомпенсации функций печени. Но у больных с терминальной печеночной недостаточностью такая операция бессмысленна.

    Средняя продолжительность жизни при бессимптомном течении ПБЦП обычно составляет 10–20 лет. Если уже присутствуют клинические проявления, продолжительность жизни сокращается почти вдвое – до 7–10 лет.

    При проведении трансплантации печени прогноз и качество жизни улучшаются. В случае успешности такого метода лечения продолжительность жизни может увеличиться на десять и более лет.

    Это заболевание развивается вследствие нарушения оттока желчи по крупным внутрипеченочным или внепеченочным желчевыводящим протокам в течение длительного времени.

    Мужчины заболевают почти в два раза чаще, чем женщины. Возраст заболевших обычно составляет 25–50 лет.

    Нарушение нормального движения желчи по желчевыводящим путям может возникать по разным причинам. Наиболее часто встречается механическая обструкция (закупорка) просвета желчных протоков, которая встречается вследствие:

    • Образования камней при желчекаменной болезни.
    • Злокачественной опухоли поджелудочной железы и фатерова сосочка.
    • Сужений (стриктур) желчных протоков.
    • Воспалительных заболеваний желчных протоков (холангит).
    • Доброкачественной опухоли, чаще – кисты, общего желчного протока.
    • Сужений и обструкций желчных протоков после оперативных вмешательств на них, желчном пузыре или печени.

    Препятствовать оттоку желчи также могут изменения паренхимы печени при воспалительных заболеваниях ее – гепатитах. К ним относятся:

    • Токсический гепатит, чаще – лекарственный, возникающий при приеме медикаментозных препаратов, обладающих гепатотоксическим действием.
    • Вирусный гепатит, который развивается при поражении печени гепатотропными вирусами.
    • Алкогольный гепатит – вследствие длительного злоупотребления алкоголем.

    Реже причинами, нарушающими отток желчи, могут быть некоторые наследственные заболевания и пороки развития желчевыводящих путей, например, атрезия – отсутствие или зарастание желчных протоков.

    При некоторых внепеченочных заболеваниях также может нарушаться нормальное движение желчи: лимфогрануломатоз, амилоидоз, муковисцидоз и т. д.

    При длительном нарушении оттока желчи по желчевыводящим путям в печени – холестазе, повышается давление в желчных протоках, возникает их отек. Желчь «выдавливается» в паренхиму печени, окружающую протоки.

    На этих участках образуется некроз печеночной ткани, который впоследствии замещается фиброзной тканью. Со временем развивается цирротическое перерождение печеночной паренхимы. Продолжительность такого изменения может составлять от нескольких месяцев до пяти лет.

    Присоединяющаяся бактериальная инфекция, которая часто осложняет процесс застоя желчи, может ускорить образование цирроза. Такой вариант течения вторичного билиарного цирроза печени называют холангиогепатитом (холангиогенный гепатит, билиарный инфицированный гепатит). Чаще всего холангиогенный гепатит встречается при осложненной желчекаменной болезни и стриктурах желчных путей.

    Аутоиммунная реакция не играет роли при формировании вторичного билиарного цирроза.

    Прежде всего, клинические проявления вторичного билиарного цирроза печени (ВБЦП) обусловлены заболеванием, вызвавшим нарушение нормального движения желчи по желчевыводящим путям.

    Однако, можно выделить и характерные для развития цирроза симптомы:

    • Ведущими проявлениями ВБЦП являются кожный зуд и желтуха. Кожный зуд выявляется уже на ранних стадиях заболевания. Сначала носит периодический характер, но при прогрессировании развития цирроза принимает постоянную форму.
    • Желтушное окрашивание кожных покровов и слизистых оболочек обычно интенсивное. Желтуха имеет механический (холестатический) тип. Наряду с желтушной окраской кожи появляется обесцвечивание кала и потемнение мочи.
    • Практически всегда присутствует диспепсический синдром, который проявляется отрыжкой, тошнотой, рвотой, нарушением стула – часто встречается диарея.
    • Появляются симптомы интоксикации и астеновегетативного синдрома – повышение температуры тела, чаще до субфебрильных цифр, слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности и т. д. Отмечается снижение массы тела, вплоть до истощения.
    • При присоединении инфекции и формировании холангиогенного гепатита температура тела может достигать высоких цифр, появляются озноб, обильное потоотделение. Такие симптомы, как правило, возникают эпизодически, длительностью от нескольких часов до суток.
    • Болевой синдром в области правого подреберья присутствует всегда. Его интенсивность может быть различной: от ощущения тяжести, дискомфорта в области печени до возникновения болей, напоминающих желчную колику.
    • Вследствие нарушения гемостатической функции печени развивается геморрагичекий синдром, характеризующийся кровотечениями.
    • Выявляется увеличение печени – гепатомегалия. Печень плотной консистенции и часто болезненна при пальпации. Увеличение селезенки встречается реже, обычно уже в позднюю стадию цирроза, как один из признаков портальной гипертензии.

    К поздним признакам относят «печеночные» знаки: телеангиэктазии (сосудистые «звездочки»), покраснение ладоней, реже — подошв (пальмарная эритема), расширение вен на передней брюшной стенке и т. д.

    При прогрессировании цирроза появляются признаки портальной гипертензии. Самым частым проявлением является варикозное расширение вен пищевода, которое может осложниться кровотечением из них.

    Терминальным состоянием в течении вторичного билиарного цирроза является формирование печеночной недостаточности и финальной ее стадии – печеночной комы.

    При диагностике в первую очередь следует учитывать наличие заболевания, которое создает помеху нормальному оттоку желчи. В прошлом могут быть указания на перенесенную операцию на печени, желчных протоках или желчном пузыре.

    При лабораторных исследованиях в общем анализе крови выявляются признаки воспалительной реакции: увеличение лейкоцитов, ускорение СОЭ и т. д. Такие изменения наиболее выражены при развитии холангиогенного гепатита.

    В общем анализе мочи может выявляться белок, желчные пигменты – билирубин (который окрашивает мочу в темный цвет).

    В биохимическом анализе крови определяется повышение уровня маркеров холестаза: щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтрансферазы и других. Увеличивается активность аланинаминотрансферазы (АЛТ). Характерно увеличение уровня холестерина, билирубина за счет его конъюгированной фракции.

    Наблюдается изменения в протеинограмме (показатели белкового обмена): снижается уровень альбумина, повышаются альфа2- и гамма-глобулины.

    Инструментальные методы обследования неоценимы при выявлении причины нарушения оттока желчи. Так, при проведении ультразвукового обследования (УЗИ) гепатобилиарной системы можно выявить камни, опухоль, сужение желчных протоков. С целью дополнения данных про закупорку желчевыводящих путей проводится чрескожная чреспеченочная холангиография, ретроградная холангиопанкреатография.

    Для точного установления диагноза применяется пункционная биопсия печени с последующим гистологическим исследованием биоптата.

    Эндоскопическое исследование пищевода и верхних отделов кишечника – фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФЭГДС), а также – прямой кишки (ректороманоскопия) применяется для диагностики поражений этих органов при развитии портальной гипертензии в поздних стадиях вторичного билиарного цирроза печени.

    Главной задачей терапии ВБЦП является устранение препятствия для нормального движения желчи по желчевыводящим путям. Для этого применяется хирургическое вмешательство. Основными видами операций при этом являются:

    • Холедохотомия – рассечение стенки общего желчного протока (холедоха).
    • Холедохостомия – наложение искусственного свища общего желчного протока с целью его дренирования, обычно в двенадцатиперстную кишку.
    • Удаление конкрементов из желчевыводящих путей.
    • Эндоскопическое бужирование – инструментальное восстановление проходимости – сужений (стриктур) желчевыводящих протоков.
    • Эндоскопическое стентирование (установление специального каркаса – стента) общего желчного протока.
    • Баллонная дилятация (расширение) желчных протоков.
    • Наружное дренирование желчных протоков.

    После успешной хирургической коррекции причины, вызвавшей формирование вторичного билиарного цирроза печени, у больных заметно улучшается состояние. Прогноз продолжительности жизни для таких больных становится более благоприятным.

    При невозможности устранить причину закупорки желчевыводящих путей больным назначается симптоматическая терапия. Учитывая частое присоединение инфекции, обоснованным является применение антибактериальных средств.

    Назначаются препараты, облегчающие интенсивность кожного зуда. Проводится детоксикационная терапия. Обязательно назначение поливитаминных препаратов с микроэлементами.

    Показанием к трансплантации печени является поздняя стадия вторичного билиарного цирроза.

    источник