Нарушение обмена белков.В печени происходит биосинтез белка: до 100% от всей массы альбуминов и до 80% — гамма-глобулинов, в том числе таких жизненно важных, как протромбин и фибриноген, проконвертин, проакцелерин, принимающих участие в свертывании крови. В печени происходит образование из аммиака мочевины, дезаминирование и переаминирование аминокислот, катаболизм нуклеопротеидов с их расщеплением до аминокислот, пуриновых и пиримидиновых оснований. Белоксинтезирующие процессы в гепатоцитах обеспечивают рибосомы, но для метаболизма гепатоцита синтез белка и ферментов осуществляет свободные рибосомы и полисомы, а для других целей – рибосомы, связанные с мембранами эндоплазматической сети.
В связи с тем, что гепатоцитах нарушается связь рибосом с микросомами, а также в последующем подвергаются диструкции и свободные рибосомы, — в печени нарушается белоксинтезирующая функция. Это связано как с нарушением синтеза белка, так и со снижением дезаминирования, переанимирования. В результате аминокислоты не усваиваются организмом, а накапливаются в крови и выводятся с мочой. При патологии печени в моче также содержится мочевая кислота – конечный продукт обмена нуклеотидов и аммиака – промежуточный продукт белкового обмена. Аммиак является токсичным веществом для организма. Его детоксикация происходит в эндоплазматической сети гепатоцита, через орнитиновый цикл, где он преобразуется в мочевину. При нарушении этой функции печени (недостаток АТФ, фрагментация эндоплазматической сети) в крови резко возрастает содержание аммиака, что приводит к возбуждению центральной нервной системы, при этом появляются судороги, развивается гепатоцеребральная недостаточность и печеночная кома.
Нарушение обмена углеводов. Достаточно напомнить, что печень – почти единственный орган, который фиксирует углеводы (такую же функцию выполняют мышцы) в виде гликогена до 4% от своей массы. Благодаря гликогенезу, глюконеогенезу, гликолизу в крови животных поддерживается генетически запрограммированный уровень сахара. Существуют различные патологические состояния, связанные с нарушением процесса фиксации гликогена в организме (агликогенозы), или наоборот, гликоген откладывается в большом количестве, но из-за отсутствия определенных ферментов расщепляться не может (гликогеноз). Такие состояния описаны у крупного рогатого скота (генерализованный гликогеноз).
При патологии в печени в организме нарушаются и синтез, и расход углеводов. Следовательно , как пороговое вещество глюкоза появляется в моче (глюкозурия). В печени меньше образуется АТФ, что снижает биосинтетические и пластические процессы.
К недостатку глюкозы в организме наиболее чувствительна нервная система, в результате возникает гипогликемическая кома (нарушается координация движений, появляется тремор отдельных групп мышц, животное падает, и без оказания врачебной помощи возможна его гибель).
Нарушение обмена липидов. Исключительно важно значение печени в липидном обмене: в ней происходит гидролиз триглицеридов на глицерин и жирные кислоты, насыщение, окисление жирных кислот до кетоновых тел, осуществляется метаболизм холестерола, синтез и выведение липопротеидов различной плотности. В норме в печени может содержаться от 8 до 20% жира от массы органа, а при патологии – более 30%. Это отмечается при кетозе, липидозе, сахарном диабете, недоброкачественном кормлении с включением в рацион технических жиров, попадании токсинов.
Для обеспечения энергетических потребностей организма при патологии печени усиливается кетогенез (образование кетоновых тел).В крови накапливаются кетоновые тела, и возникает кетоз (симптомокомплекс, характеризующийся дистрофией печени, накоплением кетоновых тел в крови и выделением их с молоком и мочой). Из-за нарушения структуры митохондрий, недостатка АТФ и метаболитов цикла трикарбоновых кислот кетоновые тела не утилизируются. Более того, структурные изменения в гепатоцитах приводят к нарушению синтеза и выделению из печени липопротеидов, ослаблению окисления жирных кислот. В этом случае в них из крови не включается холестерол. В печень поступает больше эндогенного жира, и в ней нарушается протоплазматическая структура, развивается жировая инфильтрация, а затем дистрофия.
Нарушение обмена витаминов.Жирорастворимые витамины всасываются в кровь при наличии желчи в кишечнике, а водорастворимые – депонируются или чачтично синтезируются в печени. Нарушение желчевыделительной функции печени приводит к уменьшению всасывания витаминов гиповитаминозам. Более того, витамины входят в состав коферментов, и при их недостатке совращается обмен веществ. Достаточно сказать, что при гепатозе, гепатите, циррозе рекомендуют вводить почти все витамины и витаминоподобные вещества (холин, инозин, липоевая, оротовая, пангамовая кислоты, незаменимые жирные кислоты).
Нарушение обмена микроэлементов.Многие микроэлементы входят в состав гормонов, ферментов и таким образом активно участвуют в обмене веществ. При функциональной недостаточности печени нарушается депонирование и соединение их с белками.
Нарушение детоксикационной функции.В печени происходят нейтрализация, трансформация ядовитых веществ или их выведение с желчью; накапливаются продукты промежуточного обмена крови; из желудочно-кишечного тракта поступают индол, скатол, крезол, фенол, аммиак, лекарственные вещества, токсины, биологические, химические вещества. В качестве обезвреживающих веществ в печени могут быть использованы глицерин, таурин, цистеин, серная, бензойная, никотиновая кислоты, гликокол. Известно, что в процессе детоксикации в печени могут проходить различными путями:
1. Превращение сложных веществ в более простые с последующим выведением их из организма.
2. Образование парных соединений, безвредных для организма (бензойная кислота, стероиды, аминокислоты).
3. Депонирование веществ и в последующем выведением их в неизвестном виде с желчью.
Другими путями детоксикации веществ в печени могут быть окисление, восстановление, ацетилирование, метилирование токсических продуктов, но принцип этих реакций остается единый – перевод токсинов в нейтральные или нетоксичные вещества. Для этих процессов необходимы достаточное количество микроэнергетических соединений и высокая морфофункциональная активность эндоплазматической сети, где происходит биотрансформация. В случае нарушения детоксикации веществ печенью более интенсивно эту функцию начинают выполнять почки, но из-за этого в организме развивается интоксикация.
Патофизиология желчеобразования и желчевыделения. Установлено, что печень выделяет различное количество желчи в зависимости от времени суток, количества и качества пищевых раздражителей, фармакологических препаратов, гормонов и других биологически активных веществ. Следует отметить, что это зависит от различного функционального состояния гепатоцитов, желчевыводящих путей, которые существенно изменяются при патологии.
Нарушение функции гепатоцитов.При нарушении желчевыделительной функции печени желчь начинает всасываться в лимфатические и кровеносные сосуды. Возникает холемический синдром (описан при желтухах) и дисхолия. Создаются благоприятные условия для воспалительных процессов и образования желчных камней.
Функциональные расстройства желчного пузыря. Они определяются состоянием мышц пузыря, протоков, сфинктера и слизистой. Отклонения от нормы сократительной способности пузыря получили название дискинезия:
А) гипертоническая – усиление сокращений желчного пузыря и протоков из-за раздражения парасимпатической нервной системы. В результате выделения большого количества желчи в кишечник повышается тонус и перистальтика кишечника, уменьшается всасываемость питательных веществ, возникают поносы;
Б)гипотоническая – возникает вследствие торможения функции блуждающего нерва. При этом желчный пузырь расслабляется, давление в нем падает и изменяется количество выделяемой желчи (гипохолия – уменьшение; ахолия – полное прекращение поступления). Для организма такое состояние характеризуется нарушением в кишечнике активизации липазы, трипсина, амилазы, не эмульгируются жиры и резко снижается их перевариваемость. У животных нарушается перистальтика кишечника, проявляющаяся гипо-, а затем и гипермоторикой. В кишечнике снижается бактерицидная активность, усиливаются процессы брожения и гниения, а следовательно, увеличивается поступление в организм токсинов.
Список использованной литературы:
Патологическая физиология: Учебник/А.Г. Савойский, В.Н. Байматов, Е.С. Волкова, В.М. Мешков; Под ред. А.Г. Савойского, В.Н. Байматова. – Уфа: Информрклама, 2004.
источник
а) Нарушение углеводного обмена.
Печень обеспечивает постоянство концентрации глюкозы в крови.
Это осуществляется двусторонним процессом:
1) Гликогеногенезом (образование гликогена из глюкозы крови и откладывание его в печени).
2) Гликогенолизом (гликолизом) – образование глюкозы из депо гликогена в печени и выведение её в кровь. Активность этих двух процессов контролируется уровнем сахара в крови. На указанные процессы большое влияние оказывает также гормональный фон. Гормоны, увеличивающие депонирование гликогена в печени: АКТГ, глюкокортикоиды и инсулин.
Гормоны, стимулирующие распад гликогена: СТГ, глюкагон, адреналдин.
При паталогии печени происходит снижение гликолиза, что ведет к гипогликемии.
Уменьшение гликогеногенеза отмечается при длительной мышечной работе в сочетании с плохим кормлением, при кахексии и инфекциях, сопровождающихся лихорадкой.
б) Нарушение белкового обмена.
В печени из свободных аминокислот синтезируются желчные кислоты, образуются жирные кислоты и значительная часть ферментного белка.
Печень является единственным местом синтеза альбуминов плазмы и основных белков свертывающей системы крови (фибриоген, протромбин).
1) снижается синтез альбуминов и глобулинов, что ведет к гипопротеинемии;
2) снижается уровень фибриногена и протромбина, что приводит к снижению свертываемости крови;
3) снижается активность различных ферментов;
4) увеличивается содержание в крови аммиака – метаболита белкового синтеза, что приводит к интоксикации организма, возбуждению ЦНС и судорогам.
в) Нарушение жирового обмена. Печень синтезирует из жирных кислот, глицерина, фосфорной кислоты, холина и других оснований важнейшие составные части клеточных мембран – фосфолипиды, а также метаболиты жирных кислот – кетоновые тела. Печень участвует также в обмене холестерина – важной составной части плазмы крови, основного источника кортикостероидных гормонов и витамина D.
При поражении печени возникает:
· нарушение окисления жиров → жировая инфильтрация печени;
· увеличение образования кетоновых тел →кетоз;
· нарушение холестеринового обмена → атеросклероз.
г) Нарушение обмена витаминов.
Печень участвует в обмене всех витаминов → депо.
При поражении печени резко снижается всасывание витаминов из кишечника, как водо-, так и жирорастворимых.
Необходимым условием всасывания жирорастворимых витаминов является присутствие в кишечнике желчи.
Д) Нарушение минерального обмена.
Печень – центральный орган обмена и депонирования меди, цинка и железа.
Излишек меди выделяется из организма главным образом с желчью, поэтому нарушение желчевыделения вызывает повышенное содержание меди в крови и печени, что приводит к интоксикации. Печень синтезирует ряд содержащих цинк ферментов. При циррозе содержания цинка в печени и крови резко падает. Печень регулирует в кишечнике также и всасывание железа. При циррозе, в результате повышенного всасывания железа, в тканях в большом количестве откладывается гемосидерин, вызывая явления гемохроматоза, или «бронзового диабета».
Д) Нарушение водного обмена.
Печень является депо воды, а за счет альбуминов поддерживает коллоидно-осмотическое равновесие крови, регулируемое одновременно онкотическим давлением и осмотическим давлением. При тяжелых поражениях печени (обычно при циррозах) это равновесие нарушается, приводя к асциту.
Примечание:Осмотическое давление (осмос) – давление, препятствующее выходу жидкости из сосудов и капиляров в ткани, обеспечиваемое K+Na+насосом (это особый белок – см. биофизику).Онкотическое давление (онкос) – давление, препятствующее выходу жидкости из кровеносного и лимфатического русел в ткани, обусловленное нахождением в плазме крови и лимфе белков. Они как бы «держат» жидкость за счет гидрофильных окончаний.Оба вида давлений поддерживают коллоидно-осмотическое равновесие и в целом гомеостаз (постоянство внутренней среды организма).
Дата добавления: 2014-12-18 ; просмотров: 1723 ; ЗАКАЗАТЬ НАПИСАНИЕ РАБОТЫ
источник
Нарушение углеводного обменапри поражении печени заключается в приобретенных и наследственных изменениях:
1) распада и синтеза гликогена;
4) превращения галактозы и фруктозы в глюкозу;
5) образования глюкуроновой кислоты.
Основным механизмом возникновения этих нарушений является понижение активности ферментов, катализирующих различные звенья углеводного обмена в результате уменьшения их синтеза при белковом голодании, дефиците энергии при гипоксии, повреждении митохондрий гепатоцитов, наследственных энзимопатиях, нарушении нейрогуморальной регуляции углеводного обмена.
Нарушение углеводного обмена проявляется в развитии гепатогенной гипогликемии, наследственных заболеваниях — гликогенозов, галактоземии, фруктозурии (см. раздел XIV — «Типические нарушения обмена веществ»). Гипогликемия при поражении печени обусловлена уменьшением содержания гликогена в печени, снижением гликогенолиза (например, при гликогенозах Гирке и Герса) и гликонеогенеза (при болезни Аддисона, когда падает секреция гликокортикоидов). Снижение в патологически измененной печени содержания гликогена приводит к ослаблению ее обезвреживающей функции, в которой гликоген участвует, превращаясь в глюкуроновую кислоту.
Нарушение жирового обменапри заболеваниях печени проявляется:
1) изменением расщепления и всасывания жиров пищи в кишечнике (в связи с дефицитом желчных кислот при патологии желчеобразования и желчевыделения);
2) нарушением синтеза и окисления триглицеридов, фосфолипидов, липопротеидов, холестерина;
3) увеличением образования кетоновых тел (см. раздел XIV — «Нарушения жирового обмена»).
Расстройство жирового обмена в печени приводит к развитию жирового гепатоза (синонимы: жировая дистрофия, жировая инфильтрация печени), при котором в гепатоцитах накапливается жир и происходит диффузное или очаговое ожирение печени. Причинами возникновения жирового гепатоза являются алиментарные факторы (голодание, особенно белковое, недостаток в пище липотропных веществ — холина, метионина, избыток углеводов и жиров), токсические вещества (алкоголь, гепатотропные яды — инсектициды, тетрациклин в больших дозах), эндокринные и метаболические нарушения (сахарный диабет, ожирение), гипоксия (сердечная, дыхательная недостаточность). В патогенезе жировой дистрофии печени можно выделить следующие основные механизмы возникновения:
1) увеличение поступления жира в печень;
2) уменьшение синтеза фосфолипидов и повышение образования триглицеридов из жирных кислот;
3) снижение окисления жирных кислот и липолиза;
4) нарушение выхода жира из печени как следствие пониженного образования липопротеидов очень низкой плотности (ЛПОНП) (основной транспортной формы удаления триглицеридов из этого органа) или дефицита липокаина в поджелудочной железе.
Патологические процессы в печени (гепатит, цирроз) нередко сопровождаются уменьшением образования эстерифицированного холестерина или снижением общего его количества в крови, нарушением синтеза и окисления холестерина, его превращения в желчные кислоты и выведения с желчью. Наблюдаемая при механической желтухе гиперхолестеринемия возникает не только в результате поступления холестерина в кровь в составе желчи, но и за счет синтеза его из желчных кислот. Длительная алиментарная гиперхолестеринемия связана с нарушением способности печени извлекать из крови холестерин и откладывать его в звездчатых эндотелиоцитах.
Одним из наиболее тяжелых последствий повышенного кетоза в печени является развитие кетонемической комы при сахарном диабете (см. раздел XIV — «Сахарный диабет»).
Нарушение белкового обменапри патологии печени проявляется в изменении:
1) синтеза белков (в том числе белков плазмы крови);
2) расщепления белков — до аминокислот, пуриновых и пиримидиновых оснований;
3) дезаминирования, трансаминирования и декарбоксилирования аминокислот;
4) образования мочевины, мочевой кислоты, аммиака, глютамина (транспортной формы аммиака в крови), креатина — продуктов конечных этапов белкового обмена.
Можно выделить следующие механизмы нарушения белкового обмена в печени:
· повреждение при патологических процессах (гепатит, цирроз, опухоль, ишемия, гепатоз) печеночных клеток как структурного субстрата анаболизма и катаболизма белка;
· нарушение генетической регуляции синтеза белка при повреждении структурных генов, рибосом цитоплазмы и гранулярного эндоплазматического ретикулума гепатоцитов, дефиците РНК, в результате чего изменяется количество продуцируемых белков, образуются аномальные по своей структуре белки (например, при амилоидозе печени, наследственной афибриногенемии);
· дефицит аминокислот (при белковом голодании, нарушении переваривания и всасывания белков в кишечнике);
· дефицит энергии (при гипо- и авитаминозах, особенно пиридоксина, рибофлавина и др., гипоксии);
· нарушение нейрогуморальной регуляции белкового обмена (например, при инсулиновой недостаточности, изменении секреции соматотропина аденогипофизом).
Следствием нарушения белкового обмена в печени является:
1) гипопротеинемия — уменьшение образования сывороточных альбуминов, α- и β-глобулинов (в норме в гепатоцитах синтезируется весь альбумин, 75 — 90 % α-глобулинов и 50 % β-глобулинов), что обусловливает снижение онкотического давления крови (гипоонкия)и развитие отека (» печеночный» отек);
2) геморрагический синдром при уменьшении в печени синтеза протромбина, фибриногена, проконвертина, проакцелерина и нарушении свертывания крови;
3) гипер-γ-глобулинемия — повышенный синтез γ-глобулина в купферовских клетках печени (в норме в звездчатых эндотелиоцитах, относящихся к макрофагальной системе, образуется очень мало γ-глобулинов) и плазматических клетках (при плазматической инфильтрации печени), что наблюдается при аллергическом процессе в печени;
4) диспротеинемия — при синтезе в печени качественно измененных γ-глобулинов (парапротеинов — макроглобулинов, криоглобулинов);
5) повышение уровня свободных аминокислот в крови и моче (аминоацидемия, аминоацидурия), изменение качественного аминокислотного состава сыворотки крови при диффузных и особенно некротических поражениях печени, когда нарушается окислительное дезаминирование и трансаминирование аминокислот в печени;
6) увеличение остаточного азота в крови (азота мочевины, аминокислот) и аммиака при нарушении синтеза мочевины (показатель тяжелой печеночной недостаточности (как правило, при поражении 80 % и больше паренхимы печени);
7) повышение содержания в крови некоторых ферментов (γ-глутамил-транспептидазы, аминотрансфераз и других), что связано с разрушением гепатоцитов при гепатите, циррозе, опухоли.
Нарушение обмена витаминов при заболеваниях печени заключается в:
1) уменьшении всасывания жирорастворимых витаминов (ретинола, эргокальциферола, токоферолов, филлохинонов) в результате нарушения желчевыделительной функции печени (непоступление желчных кислот в кишечник);
2) нарушении синтеза витаминов и образования их биологически активных форм (ретинола из каротина, пиридоксальфосфата — активной формы витамина В6 и др.);
3) нарушении депонирования витаминов (цианокобаламина, фолиевой кислоты, никотиновой кислоты и др.) и их выведения из организма. В связи с этим различные патологические процессы в печени (вирусный гепатит, подпеченочная желтуха, гепатозы) могут сопровождаться развитием гиповитаминозов.
Нарушение обмена гормонов и биологически активных веществ при патологии печени проявляется в изменении:
1) синтеза гормонов (в гепатоцитах из фенилаланина образуется тирозин — предшественник тироксина, трийодтиронина, катехоламинов), их транспортных белков (транскортина, связывающего 90 % гликокортикоидов);
2) инактивации гормонов (конъюгации стероидных гормонов с глюкуроновой и серной кислотой; ферментативного окисления катехоламинов под влиянием аминооксидаз, расщепления инсулина инсулиназой);
3) инактивации биологически активных веществ (окислительного дезаминирования серотонина и гистамина). Поражение печени патологическим процессом, при котором нарушается инактивация таких гормонов, как тироксин, инсулин, кортикостероиды, андрогены, эстрогены, ведет к сдвигам их содержания в крови и развитию эндокринной патологии. Уменьшение дезаминирования БАВ при патологии печени может усугубить клинические проявления аллергии.
Нарушение обмена микроэлементовпри заболеваниях печени связано с изменением:
1) депонирования в ней железа, меди, цинка, молибдена, марганца и др. (железа в форме ферритина и гемосидерина, кобальта — в виде цианокобаламина);
2) синтеза транспортных белков микроэлементов (например, трансферрина, церулоплазмина);
1 Холестаз — нарушение оттока желчи с накоплением ее компонентов в печени и крови в результате снижения экскреторной функции гепатоцитов (первичный холестаз) или механического препятствия оттоку желчи в желчных протоках (вторичный холестаз). назад
Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:
Лучшие изречения: Студент — человек, постоянно откладывающий неизбежность. 10169 — 
| 7212 — 
или читать все.
87.119.242.255 © studopedia.ru Не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования. Есть нарушение авторского права? Напишите нам | Обратная связь.
Отключите adBlock!
и обновите страницу (F5)
очень нужно
источник
Нарушения белкового, углеводного, липидного, водно-солевого обмена, кислотно-основного баланса, обмена витаминов при печеночной недостаточности.
Нарушение уrлеводноrо обмена при поражении печени заключается в торможении таких процессов, как:
• образование из глюкозы глюкозо-6-фосфата и его дальнейшая утилизация различными путями (преобразование глюкозы в гликоген, окисление в цикле Кребса (ЦТК) и пентозофосфатном цикле);
• биосинтез и расщепление гликогена;
• преобразование в глюкозу галактозы и других моносахаридов (фруктозы, маннозы);
• образование глюкуроновой кислоты.
По этиологии нарушения углеводной функции печени могут быть приобретенными и наследственными. К основным механизмам развития приведенных нарушений, которые являются общими и для других нарушений метаболических процессов в печени, относятся следующие:
• повреждение патологическим процессом (воспаление, гепатоз, цирроз, опухоль, ишемия) эпителиоцитов печени, в которых осуществляются метаболические преобразования углеводов;
• дефицит субстратов (при голодании, нарушении переваривания и всасывания углеводов в кишечнике);
• недостаточное образование энергии (при гипоксии, гиповитаминозе, особенно дефиците пиридоксина, рибофлавина);
• снижение активности ферментов, катализирующих различные звенья углеводного обмена, вследствие замедления их синтеза;
• нарушение нейрогуморальной регуляции углеводного обмена (при сахарном диабете, патологии гипофиза, надпочечников и др. ).
Основные клинические проявления: • изменение уровня глюкозы в крови (гипер- и гипогликемия); • уменьшение запасов гликогена в печени главном депо глюкозы в организме; • наследственные ферментопатии с нарушением метаболизма фруктозы (фруктоземия) и галактозы (галактоземия) • метаболический ацидоз(при голодании, сахарном диабете, гепатитах, синдроме портальной гипертензии).
Нарушения жирового (липидного) обмена при болезнях печени могут протекать в виде: • замедления гидролиза и всасывания липидов пищи в кишечнике вследствие недостаточного поступления желчных кислот при патологии желчеобразования и желчевьщеления (при печеночной и подпеченочной желтухе);
• нарушения синтеза и расщепления жирных кислот, триглицеридов (нейтральных жиров), фосфолипидов, гликолипидов, липопротеидов, холестерина (при гепатитах, циррозе);
• активации синтеза и нарушения утилизации кетоновых тел
Основные клинические проявления:
• изменение липидного состава крови
• гиперкетонемия и кетонурия вследствие повышенного синтеза в печени кетоновых тел из ацетил-КоА, а также замедление их утилизации (кетонемическая кома при сахарном диабете, кетоз при голодании, печеночной коме);
• жировой гепатоз (жировая дистрофия печени, ожирение печени);
• стеаторея- усиленное выведение жиров с калом вследствие нарушения их всасывания в кишечнике при ахолическом синдроме.
Нарушение белкового обмена при патологии печени проявляется изменениями процессов:
• дезаминирования, трансаминирования и декарбоксилирования аминокислот;
• образования мочевины из продуктов азотистого (главным образом белкового) катаболизма.
Основные клинические проявления:
• гипопротеинемия вследствие замедления синтеза альбуминов и а- и р-глобулинов (в норме в эпителиоцитах печени синтезируется весь альбумин плазмы крови, 75 90 % а-глобулинов и 50 % р-глобулинов);
• диспротеинемия в результате нарушения соотношения отдельных фракций белков сыворотки крови;
• печеночный отек, развитие которого обусловлено снижением онкотического давления крови при гипоальбуминемии;
• геморрагический синдром при угнетении синтеза белковых факторов свертывания крови (факторов 1, 11, V, VII, IX, Х, XI, Xll, Xlll);
• повышение уровня свободных аминокислот в крови (аминоацидемия) и моче (аминоацидурия), изменение качественного состава аминокислот сыворотки крови при диффузных и, особенно, некротических поражениях печени, когда в ней нарушаются окислительное дезаминирование и трансаминирование аминокислот;
• гиперазотемия (повышение концентрации остаточного азота в крови) за счет аминокислот и гипераммониемия (повышение уровня аммония в крови) вследствие нарушения синтеза мочевины и белков (продукционная азотемия) показатель тяжелой печеночной недостаточности, как правило, при повреждении 80 % (и боповышение концентрации в крови некоторых ферментов (у-глутамилтранспептидазы, аминотрансфераз и др.) вследствие разрушения эпителиоцитов печени при гепатите, циррозе, опухоли.
Нарушения обмена витаминов при патологии печени проявляются:
• замедлением всасывания жирорастворимых витаминов (А, D, Е, К) вследствие нарушения желчевьщелительной функции печени;
• нарушением синтеза витаминов и образования их биологически активных форм (ретинола из каротина, пиридоксальфосфата активной формы витамина В6 , коэнзи�1а А из пантотеновой кислоты и др.);
• нарушением депонирования витаминов (ретинола, цианокобаламина, фолиевой и никотиновой кислот и т. д. ) и выведения их из организма.
Основные клинические проявления:
• гиповитаминозы с соответствующей симптоматикой вследствие дефицита жирорастворимых витаминов (например, геморрагический синдром при гиповитаминозе К);
• нарушение биологического окисления и образования энергии при дефиците витаминов группы В, большинство которых выполняют коферментную функцию;
• усиление пероксидного окисления липидов с дальнейшим повреждением паренхимы печени при дефиците антиоксиданта витамина Е;
• нарушение эритроцитопоэза при дефиците в,2 и фолиевой кислоты (дефицитные анемии).
Нарушения обмена гормонов и БАВ при патологии печени могут быть результатом: • нарушения в печени синтеза гормонов (например, тирозина, который образуется в эпителиоцитах печени из фенилаланина и является предшественником тироксина, трийодтиронина, катехоламинов) и транспортных белков гормонов (например, транскортина, связывающего 90 % глюкокортикоидов);
• нарушения инактивации гормонов посредством, например, конъюгации стероидных гормонов с глюкуроновой и сульфатной (серной) кислотами, ферментативного окисления катехоламинов под влиянием аминоксидаз, расщепления инсулина протеиназами и др. ;
• замедления инактивации БАБ (например, окислительного дезаминирования серотонина, гистамина).
Основные клинические проявления:
• усил ение Ш1Лергии при замедлении дезаминирования БАБ в патологически измененных эпителиоцитах печени.
Нарушение обмена микроэлементов при болезнях печени связано с изменением:
• депонирования в печени железа (в форме ферритина), меди, цинка, кобальта, молибдена, марганца и др.;
• синтеза транспортных белков микроэлементов (трансферрина, церулоплазмина);
• экскреции микроэлементов с желчью.
Основные клинические проявления:
• гемохроматоз, гемосидероз при накоплении в печени железа и накопление меди при болезни Вильсона с активацией пероксидного окисления липидов и белков и дальнейшим развитием цирроза и гепатомегалии;
• железодефицитная анемия в результате нарушения депонирования железа при тяжелых поражениях печени.
Дата добавления: 2018-08-06 ; просмотров: 423 ; ЗАКАЗАТЬ РАБОТУ
источник
Жизнедеятельность человеческого организма происходит благодаря обмену углеводов, белков, липидов. Различают несколько видов углеводов: моно-, олиго- и полисахариды. Главный показатель, по которому судят о нарушениях метаболизма, – уровень глюкозы крови. Нарушение обмена углеводов происходит при ряде заболеваний. Среди них: приобретенные и генетически обусловленные.
Болезни, для которых характерен данный симптом:
- болезнь Гирке;
- панкреатит;
- сахарный диабет;
- онкологические процессы;
- болезнь Тея − Сакса;
- галактоземия;
- болезнь Помпе.
Существует несколько видов обмена в теле человека, которые обеспечивают его работу. Главные питательные вещества, которые необходимы для жизнедеятельности:
- растительные и животные белки;
- жиры;
- простые и сложные углероды;
- витамины, микро- и макроэлементы.
Углеводный обмен выполняет энергетическую функцию. При распаде одного грамма углеводов высвобождается около 9 кКал энергии. Она необходима для выполнения физического и умственного труда. Глюкоза – центральный метаболит, который используют ткани и органы тела для своей работы.
Процесс распада сложных углеродов, дисахаридов происходит в кишечнике. Благодаря соку поджелудочной железы, который содержит фермент амилазу, осуществляется ферментация сложных соединений к простым. Последние всасываются в кровь и используются по назначению.
В норме концентрация глюкозы в крови колеблется в границах 3,33-5,55 ммоль/л. Этот показатель – индикатор углеводного обмена. При снижении показателя меньше нижней границы – возникает состояние, которое называется гипогликемия. Концентрация глюкозы снижается, и человек ощущает такие симптомы:
- головокружение и головная боль;
- общая слабость, усталость;
- снижение концентрации внимания;
- дезориентация и неадекватное поведение.
Гипогликемические состояния особенно опасны у людей с сахарным диабетом, поскольку они чреваты потерей сознания и даже развитием коматозного состояния.
Второй, диаметрально противоположный вариант, – повышение уровня глюкозы выше 5,55 ммоль/л. Такое состояние называют гипергликемией. В некоторых случаях повышение уровня сахара в крови возникает при физиологических процессах. Например, при стрессовых ситуациях. В таком случае происходит выброс гормонов надпочечников: адреналина и норадреналина, которые повышают уровень глюкозы. Такое состояние транзиторное и не вызывает волнения, поскольку показатели нормализуются сами по себе после исчезновения стресса. Повод для беспокойства – стойкая гипергликемия. Она требует тщательной диагностики, установления причины и назначения лечения.
Важно! Нарушение углеводного обмена возникает при заболеваниях, или становится их причиной. Патология часто ведет к летальному исходу или инвалидности в раннем детском возрасте. Диагностика базируется на лабораторных методах исследования уровня сахара в крови, также определении недостающего фермента. Главный принцип лечения – назначение заместительной терапии (ферментов, инсулина).
Разбор причин нарушения углеродного обмена следует начинать с наиболее распространенной болезни – сахарного диабета. Существует два основных механизма возникновения заболевания:
- недостаток выработки инсулина эндокринной частью поджелудочной железы. В таком случае возникает сахарный диабет первого типа;
- потеря чувствительности тканей организма к вырабатываемому инсулину. Так возникает второй вариант болезни.
В основе данных двух механизмов лежат такие причины:
- перенесенные инфекционные заболевания;
- действие ядов и некоторых лекарственных препаратов;
- воспалительные процессы в тканях поджелудочной железы;
- операции на поджелудочной железе.
Другая группа заболеваний, сопровождающиеся нарушением углеродного обмена – ферментопатии. Их характеристика представлена в таблице ниже.
Какой фермент отсутствует
Болезнь Гирке (гликогеноз І типа)
Генетическое заболевание, которое наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Отсутствие фермента делает невозможным превращение глюкозо-6-фосфата в глюкозу. Это сопровождается накоплением гликогена в тканях внутренних органов: печени и почках
Болезнь Тея − Сакса (детская амавротическая идиотия)
Патология, относящаяся к группе лизосомных болезней. Наследуется генетически и проявляется как в детстве, так и в подростковом возрасте. Часто наступают летальные исходы до 4-х летнего возраста
Болезнь, при которой нарушен распад галактозы к глюкозе. В результате промежуточные продукты метаболизма накапливаются в центральной нервной системе, хрусталике глаза, вызывая клинические симптомы
Болезнь Помпе (гликогеноз ІІ типа)
Накопление гликогена в лизосомах приводит к миопатии – мышечной слабости. Патология нарушает работу центральной нервной системы, сердца, скелетных мышц
Совет врача. Благодаря современным методам, которые используют при генетическом консультировании, возможно определить риски возникновения ферментопатий при планировании беременности
Нарушение углеводного обмена имеет несколько степеней в зависимости от тяжести клинических симптомов и длительности заболевания. Различают такие виды течения сахарного диабета:
- компенсированный – уровень глюкозы крови находится в пределах допустимой нормы. Клинических проявлений заболевания не возникает или они минимальные. Такой вид характерен при правильно подобранном лечении, соблюдении диетотерапии и ранней диагностике;.
- субкомпенсированный – имеет характерные клинические проявления болезни, однако они не приводят к нарушениям работы внутренних органов. Компенсаторные возможности организма сохранены;
- декомпенсированный – возникает при длительном течение болезни, а также при несвоевременной диагностике. Характеризуется возникновением осложнений и коматозных состояний.
Совет врача. Чтобы своевременно обнаружить болезни, сопровождающиеся нарушением углеводного обмена, нужно систематически проходить профилактические осмотры.
В одном случае заболевания становятся причиной возникновения нарушений углеводного обмена. Так бывает при ферментопатиях – генетических патологиях. Нарушение в генах, которые кодируют синтез ферментов, приводит к расстройству обмена. К таким патологиям относят:
- гликогенозы І и ІІ типа;
- болезнь Тея − Сакса;
- галактоземия.
В ином случае нарушение обмена веществ приводит к возникновению болезни.
Иногда нарушение обмена углеводов выступает одним из симптомов других болезней или возникает после их лечения. К таким случаям относят:
- резекции тонкой кишки и желудка при травматических повреждениях, онкологическим заболеваниям, язвенной болезни. В результате удаления части органа возникает синдром мальабсорбции и мальдигестии. Он характеризуется недостаточным перевариванием, распадом и всасыванием углеродов в кишечнике;
- кишечные инфекции, сопровождающиеся многократной рвотой и диареей;
- воспалительные процессы поджелудочной железы. При этом в двенадцатиперстную кишку не поступает достаточного количества панкреатического сока, содержащего амилолитические ферменты.
Нарушение обмена глюкозы возникает и при онкологических процессах. Рак – это «ловушка для глюкозы». Злокачественные клетки интенсивно размножаются и требуют для своей жизнедеятельности большого количества энергии и питательных веществ. Возникает гипогликемическое состояние. Онкологические больные, как правило, значительно теряют вес.
Приобретенные формы нарушений углеводного обмена, в отличие от наследственных, имеют факторы риска. Наиболее точно они исследованы для сахарного диабета. Факторы риска возникновения нарушений обмена углеводов такие:
- панкреатит – воспаление ткани поджелудочной железы;
- травматические повреждения органов брюшной полости;
- онкологические процессы;
- заболевания щитовидной железы, нарушающие ее функцию;
- токсическое воздействие лекарственных препаратов: глюкокортикоидов, никотиновой кислоты, диуретиков;
- инфекционные болезни: краснуха, эпидемический паротит.
В группу факторов риска относят беременность. В некоторых случаях возникает гестационный сахарный диабет.
Для каждого заболевания, при котором возникает нарушение углеводного обмена, характерны специфические симптомы. Они представлены в таблице ниже.
Главные симптомы, по которым можно заподозрить сахарный диабет такие:
- частое мочеиспускание;
- повышенный аппетит;
- ощущение жажды;
- снижение массы тела.
С прогрессированием заболевания появляются симптомы, характерные для поражения других органов. У пациентов возникает нарушение зрения, поражаются сосуды, в первую очередь конечностей. Со стороны нервной системы – нарушение чувствительности, парестезии. В тяжелых случаях возникают диабетические комы: гипогликемическая, гипергликемическая, кетоацидотическая
В младенческом возрасте протекает бессимптомно. В дальнейшем возникает задержка физического и психомоторного развития. Нарушение функции тромбоцитов ведет к частым носовым капиллярным кровотечениям, склонности к образованию гематом
- детскую – симптомы возникают в первые 6 месяцев. Вследствие накопления метаболитов в клетках головного мозга ребенок постепенно теряет зрение, слух и возможность глотания;
- подростковую – сопровождается дизартрией (нарушением речи), дисфагией (затрудненным глотанием пищи), атаксией (шаткостью походки);
- взрослую – возникает в возрасте 20-30 лет. Наиболее благоприятная форма для жизни. Клинические симптомы включают в себя нарушение походки, психические расстройства
Симптомы возникают с рождения. Частая рвота приводит к плохому набору массы тела, что приводит к гипотрофии. Со стороны центральной нервной системы изменения проявляются в виде задержки психомоторного развития. Часто страдает печень. Возникает желтуха, снижение выработки факторов свертывания крови
Часто нарушение углеводного обмена имеет проходящий характер и возникает как симптом других заболеваний. Нормализация происходит с избавлением от основного недуга.
При нарушениях углеводного обмена обращаться к доктору необходимо при стойком сохранении таких симптомов:
- прогрессирующее снижение массы тела при обычном рационе питания;
- повышение аппетита;
- жажда;
- увеличение количества мочеиспусканий;
- постоянная немотивированная усталость;
- нарушение зрения;
- появление специфического запах ацетона изо рта.
Целесообразно обратиться к терапевту или семейному доктору для первичного осмотра и назначения плана обследований.
Из общеклинических лабораторных анализов главное значение имеет анализ на уровень глюкозы крови. Его делают утром натощак из капиллярной крови. В зависимости от значения уровня глюкозы возможно три варианта:
- значение находится в пределах нормы (3,33-5,55 ммоль/л);
- нарушение толерантности к углеводам – уровень глюкозы незначительно повышен;
- значительное повышение показателя, которое свидетельствует о возможном сахарном диабете.
При подозрении на нарушение углеводного обмена назначают гликемический профиль. Он состоит в нескольких последовательных заборах крови для исследования через равные промежутки времени. Данный метод более достоверный, чем однократное исследование.
Не менее важные методы диагностики причин нарушений обмена углеводов:
- биохимический анализ крови;
- фиброгастродуоденоскопия;
- определение гликозилированного гемоглобина.
Диагностика ферментопатий базируется в первую очередь на определении ферментов в крови, а также медико-генетическом консультировании.
Подходы к лечению различаются для каждой патологии. При сахарном диабете в зависимости от его вида применяют:
- таблетированные сахаропонижающие препараты;
- заместительная инсулинотерапия;
- диетическое питание;
- лечебная физкультура.
В лечении ферментопатий главное — соблюдение диеты. Питаться необходимо дробными порциями по 6-8 раз в день. Пища должна содержать достаточное количество «быстрых» углеводов, белков, жиров. Современный метод – заместительное введение недостающих ферментов. Однако он дорогостоящий и требует пожизненного применения.
Ферментопатия ведет к осложнению с раннего детства. Часто развиваются такие патологические симптомы:
- нарушение психомоторного развития;
- повторяющаяся рвота;
- мышечная атрофия;
- плохой набор массы тела;
- нарушение глотания;
- снижение слуха и зрения.
Сахарный диабет имеет острые и хронические осложнения. К первой группе относят коматозные состояния, которые требуют неотложной помощи. Ко второй – хронические нарушения со стороны почек, сосудов, сердца, нервной системы.
Прогноз для выздоровления при нарушениях углеводного обмена в большинстве случаев неблагоприятный. Для жизни – различен для каждого заболевания. Патологии, возникшие в результате отсутствия фермента, часто заканчиваются летально в детском возрасте.
Основной метод профилактики ферментопатий – медико-генетическое консультирование. По отношению к сахарному диабету существует два вида профилактики:
- первичная, направленная на предупреждение возникновения заболевания. Она состоит в рациональном питании, занятии физической культурой;
- вторичная, цель которой – предупреждение осложнений заболевания. Это своевременное назначение лекарственных средств, соблюдение диетотерапии, лечебной физкультуры, контроль уровня глюкозы крови.
источник
Нарушение углеводного обмена при поражении печени заключается в приобретенных и наследственных изменениях:
1) распада и синтеза гликогена;
4) превращения галактозы и фруктозы в глюкозу;
5) образования глюкуроновой кислоты.
Основным механизмом возникновения этих нарушений является понижение активности ферментов, катализирующих различные звенья углеводного обмена в результате уменьшения их синтеза при белковом голодании, дефиците энергии при гипоксии, повреждении митохондрий гепатоцитов, наследственных энзимопатиях, нарушении нейрогуморальной регуляции углеводного обмена.
Нарушение углеводного обмена проявляется в развитии гепатогенной гипогликемии, наследственных заболеваниях — гликогенозов, галактоземии, фруктозурии (см. раздел XIV — «Типические нарушения обмена веществ»). Гипогликемия при поражении печени обусловлена уменьшением содержания гликогена в печени, снижением гликогенолиза (например, при гликогенозах Гирке и Герса) и гликонеогенеза (при болезни Аддисона, когда падает секреция гликокортикоидов). Снижение в патологически измененной печени содержания гликогена приводит к ослаблению ее обезвреживающей функции, в которой гликоген участвует, превращаясь в глюкуроновую кислоту.
Нарушение жирового обмена при заболеваниях печени проявляется:
1) изменением расщепления и всасывания жиров пищи в кишечнике (в связи с дефицитом желчных кислот при патологии желчеобразования и желчевыделения);
2) нарушением синтеза и окисления триглицеридов, фосфолипидов, липопротеидов, холестерина;
3) увеличением образования кетоновых тел (см. раздел XIV — «Нарушения жирового обмена»).
Расстройство жирового обмена в печени приводит к развитию жирового гепатоза (синонимы: жировая дистрофия, жировая инфильтрация печени), при котором в гепатоцитах накапливается жир и происходит диффузное или очаговое ожирение печени. Причинами возникновения жирового гепатоза являются алиментарные факторы (голодание, особенно белковое, недостаток в пище липотропных веществ — холина, метионина, избыток углеводов и жиров), токсические вещества (алкоголь, гепатотропные яды — инсектициды, тетрациклин в больших дозах), эндокринные и метаболические нарушения (сахарный диабет, ожирение), гипоксия (сердечная, дыхательная недостаточность). В патогенезе жировой дистрофии печени можно выделить следующие основные механизмы возникновения:
1) увеличение поступления жира в печень;
2) уменьшение синтеза фосфолипидов и повышение образования триглицеридов из жирных кислот;
3) снижение окисления жирных кислот и липолиза;
4) нарушение выхода жира из печени как следствие пониженного образования липопротеидов очень низкой плотности (ЛПОНП) (основной транспортной формы удаления триглицеридов из этого органа) или дефицита липокаина в поджелудочной железе.
Патологические процессы в печени (гепатит, цирроз) нередко сопровождаются уменьшением образования эстерифицированного холестерина или снижением общего его количества в крови, нарушением синтеза и окисления холестерина, его превращения в желчные кислоты и выведения с желчью. Наблюдаемая при механической желтухе гиперхолестеринемия возникает не только в результате поступления холестерина в кровь в составе желчи, но и за счет синтеза его из желчных кислот. Длительная алиментарная гиперхолестеринемия связана с нарушением способности печени извлекать из крови холестерин и откладывать его в звездчатых эндотелиоцитах.
Одним из наиболее тяжелых последствий повышенного кетоза в печени является развитие кетонемической комы при сахарном диабете (см. раздел XIV — «Сахарный диабет»).
Нарушение белкового обмена при патологии печени проявляется в изменении:
1) синтеза белков (в том числе белков плазмы крови);
2) расщепления белков — до аминокислот, пуриновых и пиримидиновых оснований;
3) дезаминирования, трансаминирования и декарбоксилирования аминокислот;
4) образования мочевины, мочевой кислоты, аммиака, глютамина (транспортной формы аммиака в крови), креатина — продуктов конечных этапов белкового обмена.
Можно выделить следующие механизмы нарушения белкового обмена в печени:
повреждение при патологических процессах (гепатит, цирроз, опухоль, ишемия, гепатоз) печеночных клеток как структурного субстрата анаболизма и катаболизма белка;
нарушение генетической регуляции синтеза белка при повреждении структурных генов, рибосом цитоплазмы и гранулярного эндоплазматического ретикулума гепатоцитов, дефиците РНК, в результате чего изменяется количество продуцируемых белков, образуются аномальные по своей структуре белки (например, при амилоидозе печени, наследственной афибриногенемии);
дефицит аминокислот (при белковом голодании, нарушении переваривания и всасывания белков в кишечнике);
дефицит энергии (при гипо- и авитаминозах, особенно пиридоксина, рибофлавина и др., гипоксии);
нарушение нейрогуморальной регуляции белкового обмена (например, при инсулиновой недостаточности, изменении секреции соматотропина аденогипофизом).
Следствием нарушения белкового обмена в печени является:
1) гипопротеинемия — уменьшение образования сывороточных альбуминов, α- и β-глобулинов (в норме в гепатоцитах синтезируется весь альбумин, 75 — 90 % α-глобулинов и 50 % β-глобулинов), что обусловливает снижение онкотического давления крови (гипоонкия)и развитие отека (» печеночный» отек);
2) геморрагический синдром при уменьшении в печени синтеза протромбина, фибриногена, проконвертина, проакцелерина и нарушении свертывания крови;
3) гипер-γ-глобулинемия — повышенный синтез γ-глобулина в купферовских клетках печени (в норме в звездчатых эндотелиоцитах, относящихся к макрофагальной системе, образуется очень мало γ-глобулинов) и плазматических клетках (при плазматической инфильтрации печени), что наблюдается при аллергическом процессе в печени;
4) диспротеинемия — при синтезе в печени качественно измененных γ-глобулинов (парапротеинов — макроглобулинов, криоглобулинов);
5) повышение уровня свободных аминокислот в крови и моче (аминоацидемия, аминоацидурия), изменение качественного аминокислотного состава сыворотки крови при диффузных и особенно некротических поражениях печени, когда нарушается окислительное дезаминирование и трансаминирование аминокислот в печени;
6) увеличение остаточного азота в крови (азота мочевины, аминокислот) и аммиака при нарушении синтеза мочевины (показатель тяжелой печеночной недостаточности (как правило, при поражении 80 % и больше паренхимы печени);
7) повышение содержания в крови некоторых ферментов (γ-глутамил-транспептидазы, аминотрансфераз и других), что связано с разрушением гепатоцитов при гепатите, циррозе, опухоли.
Нарушение обмена витаминов при заболеваниях печени заключается в:
1) уменьшении всасывания жирорастворимых витаминов (ретинола, эргокальциферола, токоферолов, филлохинонов) в результате нарушения желчевыделительной функции печени (непоступление желчных кислот в кишечник);
2) нарушении синтеза витаминов и образования их биологически активных форм (ретинола из каротина, пиридоксальфосфата — активной формы витамина В6 и др.);
3) нарушении депонирования витаминов (цианокобаламина, фолиевой кислоты, никотиновой кислоты и др.) и их выведения из организма. В связи с этим различные патологические процессы в печени (вирусный гепатит, подпеченочная желтуха, гепатозы) могут сопровождаться развитием гиповитаминозов.
Нарушение обмена гормонов и биологически активных веществпри патологии печени проявляется в изменении:
1) синтеза гормонов (в гепатоцитах из фенилаланина образуется тирозин — предшественник тироксина, трийодтиронина, катехоламинов), их транспортных белков (транскортина, связывающего 90 % гликокортикоидов);
2) инактивации гормонов (конъюгации стероидных гормонов с глюкуроновой и серной кислотой; ферментативного окисления катехоламинов под влиянием аминооксидаз, расщепления инсулина инсулиназой);
3) инактивации биологически активных веществ (окислительного дезаминирования серотонина и гистамина). Поражение печени патологическим процессом, при котором нарушается инактивация таких гормонов, как тироксин, инсулин, кортикостероиды, андрогены, эстрогены, ведет к сдвигам их содержания в крови и развитию эндокринной патологии. Уменьшение дезаминирования БАВ при патологии печени может усугубить клинические проявления аллергии.
Нарушение обмена микроэлементов при заболеваниях печени связано с изменением:
1) депонирования в ней железа, меди, цинка, молибдена, марганца и др. (железа в форме ферритина и гемосидерина, кобальта — в виде цианокобаламина);
2) синтеза транспортных белков микроэлементов (например, трансферрина, церулоплазмина);
1 Холестаз — нарушение оттока желчи с накоплением ее компонентов в печени и крови в результате снижения экскреторной функции гепатоцитов (первичный холестаз) или механического препятствия оттоку желчи в желчных протоках (вторичный холестаз). назад
источник