Гипоплазия почки у ребенка как вырастить почку

Гипоплазия почки характерна таким развитием младенца, при котором почка полностью сохраняет свою структуру и функцию, но ее размер значительно меньший, чем у здоровой. Гипоплазия связана с недостаточным количеством нефронов (специфических почечных клеток) — в 2 и более раз по сравнению с полноценным органом. Порок редко встречается одновременно, актуальной проблемой является односторонняя гипоплазия как правой, так и левой почки. Преимущественно характерна для младенцев мужского пола, у новорождённый девочек регистрируют заболевание вдвое реже.

Подобно другим врожденным нарушениям созревания плода, гипоплазия почек может вызываться набором внешних мутагенных факторов или нарушенной наследственности. Среди воздействий окружающей эмбрион среды, можно выделить основные причины, они стандартны:

Прием матерью во время вынашивания алкоголя, наркотиков или никотина;
Несоблюдения приема отдельных лекарственных препаратов;
Длительный перегрев;
Мутагенное воздействие ионизации, радиации, жесткие УФ-лучи (в том числе солнечные);
Механическое воздействие на матку (сдавливание, растягивание, удары, травмы);
Последствия токсических эффектов инфекционных заболеваний, перенесенных во время беременности: грипп, краснуха, корь, туберкулез т.п.

Нарушение наследственности из-за накопления генетических ошибок проявляются в аномальном делении клеток на ранних стадиях эмбрионального развития — если описывается гипоплазия, то соответственно, слишком медленно делятся клетки будущих почек. Плод может пережить некоторые внутриутробные заболевания: пиелонефрит, тромбоз почечных вен, но последствия проявят себя в недоразвитости органа.

Симптомы по степени тяжести проявлений дифференцируются, в зависимости от количества пораженных органов и степени недоразвития. Когда гипоплазия односторонняя, никакой характерной симптоматики проявляться у пациента не будет, работу поврежденной правой или левой почки возьмёт на себя вторая сторона. В таких случаях опасность минимальна и даже обнаружить сам факт нарушения возможно только проведя соответствующее исследование ультразвуком.

Проблема даст о себе знать при воспалении. Недоразвитая почка подвержена нефритам, и особенно, пиелонефриту. Тогда присутствует жар, ломота в пояснице, озноб. Болезнь протекает с медленным зарубцовыванием пораженной почки, вследствие которой теряется форма органа — почка морщится, пережимая сосуды. Постоянная артериальная гипертензия ведет к общему повышению давления до угрожающих размеров.

Гипоплазия сразу и правой и левой почки — редкость, даже при подобном развитии событий одна (согласно клиническим наблюдениям, правая) страдает сильнее. Неспособность уменьшенных органов эффективно выполнять свою работу вызывает хроническую почечную недостаточность — очень опасное явление для ребенка, которое приводит к летальному исходу. Симптомами развивающейся недостаточности служит изменение состава выделяемой мочи — скачкообразно нарастает процент креатинина (белка) и мочевины при уменьшении стула. Параллельно неуклонно растет артериальное давление.

Дифференциальная диагностика изучает почку ребенка в комплексе, считая первоочередной задачей поисков патологии структуры органа — дисплазию и другие серьезные отклонения, затрудняющие функционирование почек. Гипоплазия характерна сохранением нормальной анатомии и физиологии, просто в уменьшенном объеме, что и подтверждается диагнозом.

В качестве востребованных методов определения диспропорции применяют:

Ультразвуковое исследование — доступное оборудование и безопасность в любом возрасте обеспечивают популярность диагностики. Напрямую показывает измененные габариты почки или косвенно, через анализ состояния почечной артерии, чашечек и лоханок.
Магниторезонансная томография и КТ, дают самые однозначные результаты, проблема в доступности аппаратуры;
Ангиография (введение маркировочных реактивов в кровь);Урография (разновидность рентгеновского изучения специально почки);
Сцинтиграфия (исследование радионуклидным анализом мечеными изотопами)
Биопсия (малоэффективна и практически не применяется)

Для ребенка старшего возраста гипоплазия выказывает себя в анализах мочи, совмещенных с повышенным артериальным давлением. Высокое содержание белков в анализах служит весомым поводом для опасений и основанием для комплексной диагностики вышеперечисленными способами, чтобы подтвердить или полностью исключить данную проблему.

Недостаточное кровоснабжение почки для женщин с симптомом «гипоплазия», тем не менее планирующим ребенка, обязывает как минимум, проконсультироваться у врача уролога и пройти процедуру обследования в кратчайшие сроки.

Если проблем с выделением у работоспособного органа не зафиксировано, это не сможет быть противопоказанием для начала беременности, но наблюдение у специализированного врача обязательно. Последствия гипоплазии — пиелонефрит и артериальная гипертензия требуют устранения до начала вынашивания ребенка. При принятии решения о беременности, женщина должна учитывать возможные осложнения у себя и плода и подходить к вопросу с максимальной ответственностью.

Когда налицо признак почечной недостаточности, категорически запрещено носить ребенка — шансы на нормальные роды здорового младенца малы, зато вероятность гибели беременной наоборот значительны.

Односторонняя гипоплазия почки, протекающая без осложнений (воспалительных процессов, повышения давления) в прямом лечении не нуждаются (прения среди специалистов по вопросу не утихают, мнения неоднозначны). В стандартных ситуациях возможны три конструктивных варианта терапии:

Когда более трети выделительной способности здорового органа сохранено и в работе второй (левой или правой) почки отклонений не наблюдается — ограничиваются медикаментозной терапией сдерживающего режима — антибиотики и уросептики, препятствующие развитию воспалений, лекарства снижающие давление.
Если одна почка здорова, а у второй гипоплазия не позволяет развивать даже минимальной трети необходимых мощностей (или сдерживающее лечение не может удержать развитие осложнений) — проводится хирургическое вмешательство под названием «нефроэктомия» — недоразвитый орган вырезают.
Если обе почки не обеспечивают здоровый обмен веществ и начинается хроническая недостаточность — проблему временно устраняет подключение к искусственному органу (гемодиализ), но это паллиатив — при подобном тяжелом случае поставить пациента на ноги сможет только трансплантация новой почки.

Вылечить тяжелый врожденный порок, к которым относится и гипоплазия почки у ребенка, практически невозможно. Но само по себе заболевание не обязательно приводит к тяжелым последствиям и позволяет полноценно жить до глубокой старости, не сталкиваясь с серьезными проблемами, если соблюдать ряд простых правил профилактики:

Здоровый образ жизни;
Нормальный водный и облегченный солевой обмен;
Никаких переохлаждений, особенно поясницы, также стоит беречься от механических повреждений;
Следить за своим самочувствием и не избегать врачей при малейшем подозрении на развитие проблемы.

источник

Гипоплазия почек (ГП) бывает односторонней, двухсторонней и солитарной. В последнем случае ребенок рождается с одной патологической почкой. Данная аномалия развития наиболее опасная, так как орган испытывает двойную нагрузку.

Двухсторонняя гипоплазия может протекать по типу олигонефронии (разрастается соединительная ткань, но количество нефронов и клубочков недостаточное) или дисплазии (неправильно развивается почечная ткань, снижается функционирование органа).

Гипоплазия почки появляется из-за недостаточной развитости почечной ткани, а также нарушения кровоснабжения плода. Эти нарушения возникают в результате воздействия неблагоприятных факторов еще во время беременности:

употребление женщиной спиртных напитков, наркотических веществ, курение;
травмы живота, другое механическое воздействие;
неправильное положение плода в матке;
маловодие;
перенесенные инфекционные или вирусные заболевания (грипп, токсоплазмоз, краснуха);
злоупотребление тепловыми процедурами (баня, сауна);
радиационное облучение;
наследственные нарушения.

Симптоматика гипоплазии почек у ребенка во многом зависит от ее разновидности. При одностороннем недоразвитии органа симптомы и вовсе могут отсутствовать.

При гипоплазии правой почки, левая берет на себя большую часть функций. Если она справляется со всем объемом задач, то ребенок не ощущает неприятных признаков. Он даже на протяжении жизни может не догадываться, что у него есть какие-либо врожденные дефекты.

Если патологическая почка работает совсем плохо, появляются такие симптомы:

головная боль;
головокружение;
отеки конечностей;
тошнота, рвота;
бледность кожи;
хроническая диарея;
субфебрильная температура;
отставание в физическом и умственном развитии по сравнению со сверстниками;
симптомы рахита (вздутие живота, выступание лобных и теменных участков черепа, искривление ног, мягкая костная ткань).

Данная симптоматика может проявляться с первых дней жизни младенца.

Существенного отличия, какой орган поражен — левый или правый поражен, нет. Важную роль играет течение патологии.

Симптоматика утяжеляется при наличии сопутствующих патологий мочевыделительной системы, а также при воспалительных процессах. Двухсторонняя гипоплазия, даже при нормальном строении почек, проявляется острой почечной недостаточностью.

Существует 2 пиковых периода выявления патологии, когда ее симптомы могут быть наиболее выраженными – неонатальный период (новорожденность) и возраст старше 7 лет.

Дети с ГП рождаются со сниженными антропометрическими характеристиками, достаточно маленьким ростом и весом. Чаще они имеют отягощенную болезнями мочевыделительной системы наследственность.

ГП сопровождается массой патологий неонатального периода:

энцефалопатия;
нарушение мышечного тонуса;
вегетососудистые дисфункции;
конъюгационная желтуха;
гнойно-воспалительные заболевания;
гипотрофия;
недоношенность.

Малыши до 3 лет отличаются от своих сверстников низкой массой тела и небольшим ростом. Это является следствием задержки внутриутробного развития и гипоплазии почки.

Из-за незрелости органа состояние малышей тяжелое. Критичным для детей с двухсторонней ГП считается возраст 1-3 лет. На этот период приходится наибольшее количество летальных случаев. До более старшего возраста доживают малыши с односторонней гипоплазией.

Характерным симптомом гипоплазии почек у ребенка до 7 лет являются частые респираторные заболевания, гипотония, немотивированные подъемы температуры тела до субфебрильных показателей. У детей старше 7 лет развивается артериальная гипертензия, реже – гипохромная анемия.

Более чем в половине случаев беременность протекает с осложнениями:

выраженный токсикоз на ранних сроках;
хроническая внутриутробная гипоксия;
угроза прерывания;
поздний гестоз;
анемия у женщины;
гестационный пиелонефрит.

Лишь в 17% случаев беременность протекает нормально. Большая часть малышей с ГП рождались у мам старшего возраста.

Взрослых с двухсторонней гипоплазией встретить невозможно, а вот пациенты с одной почкой могут прожить достаточно долго, но они нуждаются в гемодиализе. Им необходимо придерживаться строгой диеты, соблюдать здоровый образ жизни и выполнять все рекомендации врача.

Дети с ГП должны стоять на учете у нефролога. Они требуют регулярного наблюдения педиатром.

Гипоплазия почки чаще всего диагностируется именно на первом месяце жизни (почти в 30% случаев). Иногда подозрения о малом размере органа возникают еще во время беременности.

Из всех случаев ГП более 50% составляет двухстороннее поражение, около 24% -левостороннее и 20% — правостороннее.

Проводится дифференциальная диагностика с дисплазией и сморщенной почкой. Применяются следующие инструментальные методики:

экскреторная урография;
ретроградная уретеропиелография;
динамическая нефросцинтиграфия;
рентгенологическое обследование;
УЗИ;
магнитно-резонансное сканирование;
ангиография.

Обязательно делается общий анализ мочи и бак посев урины. Врач изучает семейный анамнез, течение беременности.

Односторонняя гипоплазия почки, которая никак себя не проявляет, лечения не требует. Если функции пораженного органа сохранены хотя бы на 30%, то за ребенком ведется наблюдение, время от времени проводится обследование. При возникновении симптомов проводится симптоматическое лечение.

Если патологическая почка функционирует плохо, ее удаляют. Нефрэктомия оправдана тем, что недоразвитый орган плохо влияет на здоровый. Он является очагом инфицирования, способствует неблагоприятному иммунному воздействию.

При двухсторонней ГП не обойтись без хирургического вмешательства. Проводится операция по трансплантации здоровой почки. Пациент пожизненно находится на гемодиализе.

Из-за уменьшенных размеров почки возможны следующие осложнения:

пиелонефрит;
артериальная гипертензия;
нефросклероз почечной ткани с трансформацией в хроническую почечную недостаточность;
инфекционные заболевания.

При двухстороннем недоразвитии органа часто малыши погибают в первый год жизни. Максимальная продолжительность жизни составляет 8-15 лет. Почки не справляются с положенными на них функциями. Дети умирают от сильнейшей интоксикации организма на фоне почечной недостаточности.

Стоит отметить, что при односторонней гипоплазии со временем также происходит снижение почечных функций, в результате чего развивается почечная недостаточность.

К сожалению, статистика среди детей с ГП печальная. Около 19% новорожденных умирает в первые месяцы от легочно-сердечной недостаточности. Причиной смерти еще 30% малышей становятся инфекционные заболевания, особенно распространен сепсис и гнойный менингит. До 55% малышей умирает от почечной недостаточности.

Процент выживаемости детей с ГП очень низок.

Специальных профилактических мер не существует. Поскольку ГП всегда является следствием патологий беременности, то нужно предупреждать болезнь именно на этом этапе.

Женщине необходимо правильно питаться, отказаться от вредных привычек, беречься от инфекций и вирусов. Важной профилактической мерой является регулярное обследование у специалистов.

Жизнь ребенка с врожденной гипоплазией почки родителям обойдется недешево. Лечение дорогостоящее и не всегда эффективное. Чтобы малыш родился здоровым, стоит позаботиться об этом еще на этапе планирования беременности.

Автор: Оксана Белокур, врач,
специально для Mama66

источник

Гипоплазия почки – это врожденное отклонение анатомии почки от нормы, при котором орган анатомически считается обычным, но по своей величине далек от эталона.

Помимо неадекватных размеров, аномальная почка ничем не отличается от здоровой и функционирует в силу своих размеров.

По данным исследований, около 0,09-0,16 % детей рождаются с данным отклонением.

Кроме этого, новорожденные еще могут иметь следующие атипии:

удвоение здоровой почки;
выворот мочевого пузыря;
ненормальное положение мочеиспускательного канала;
сужение почечной артерии;
крипторхизм.

Почечная недоразвитость, как и другие подобные отклонения, является дефектом внутриутробного развития. Внешние и внутренние факторы, оказывающие влияние на беременную женщину, воздействуют на формирование органов плода.

Гипоплазия почек у плода возникает по таким причинам, как:

длительное нахождение беременной женщины на солнцепеке;
травмы, удары в живот;
ионизирующее облучение;
пагубные привычки, такие как табакокурение и употребление алкоголя;
наследственность;
аномалии положения плода;
вторичные воспаления в органе;
маловодие;
закупоривание почечных вен;
внутриутробный пиелонефрит или развивающийся у деток до года;
перенесенные во время беременности инфекционные заболевания;
сахарный диабет;
патология печени, повлекшая отравление организма матери;
влияние лекарственных средств;
длительная компрессия матки при токсикозе.

Если патология односторонняя (гипоплазия левой почки или гипоплазия правой почки), а здоровый орган работает в пределах нормы, то симптомы гипоплазии могут вообще не проявляться в течение всей жизни и выявляются случайно при комплексном обследовании организма или лечении совершенно другого заболевания. Если же здоровая почка не совсем справляется с удвоенной нагрузкой, то гипоплазированная может воспаляться, развивается пиелонефрит.

Патология недоразвития органа может выражаться в следующем:

очевидное отставание ребенка в умственном и физическом развитии;
бледность кожных покровов, отечность лица и конечностей;
хроническая диарея;
субфебрильная температура тела;
хроническая почечная недостаточность;
артериальная гипертензия;
постоянная тошнота и рвота;
множественные признаки, схожие с симптомами рахита, – размягчение костной ткани, искривленность ног, вздутие живота, облысение, плоский затылок, характерные выступающие лобные и теменные бугры черепа.

Основным приемом диагностики стало УЗИ почек. При обследовании выясняется, насколько уменьшился орган в толщине и объеме.

Для обнаружения несоответствия строения мочевыводящих путей производится экскреторная урография. Этот рентгеновский способ проверки предполагает вливание в кровь контрастного вещества – урографина.

Оно сразу после попадания в организм начинает удаляться почками, что позволяет ему окутывать лоханки, мочеточник, мочевой пузырь и мочеиспускательный канал. Рентгенснимки делаются трижды с интервалом в семь минут.

Для быстрой диагностики может быть проведено МРТ. Данная процедура дает представление не только о размерах почки, но и позволяет получить 3D-картинку органа. Эта процедура довольно дорогостоящая, и немногие клиники могут позволить себе такое оборудование.

Результат КТ при гипоплазии

Следующий метод – уретеропиелограия. Контрастное вещество инъекцируется в мочеточник через катетер. Довольно неприятная процедура, которая при неумелом проведении может вызывать незначительное травмирование слизистой, рези при мочеиспускании и незначительное кровотечение.

Еще один вид исследования – нефросцинтиграфия. Это обследование органа при помощи радиоактивного материала. Похожий метод – радиоизотопное обследование посредством внутривенного ввода радиоактивного состава.

Также выявить болезнь можно посредством ангиографии – обследования с помощью контрастного вещества, внедренного в крупный сосуд.

Гипоплазия почки у ребенка – приобретенное еще в утробе заболевание в результате внутреннего и внешнего воздействия факторов на плод.

Поэтому беременным женщинам нужно беречь себя и ограждать от вредного влияния.

Явно выраженная двусторонняя гипоплазия почек у новорожденных квалифицируется быстротечным прогрессированием почечной недостаточности из-за постепенного увеличения содержания токсических веществ в крови, что зачастую приводит к гибели ребенка в первые дни после рождения.

Односторонняя гипоплазия отличается незначительной концентрационной способностью здорового органа, но при проведении анализа биохимии крови значения находятся в границах нормы. Артериальная гипертензия может развиться позднее, в подростковом периоде.

Если гипоплазия касается от одного до трех сегментов органа, то ребенок с высокой долей вероятности будет жить, но приобретет гипертензию.

Недоразвитие одной или двух почек – сложное нарушение из-за трудностей диагностики. Лечение подразумевает различные подходы, в зависимости от вида гипоплазии и положения дел здоровой почки.

Если причина повышенного давления заключается в данном нарушении, диагностируется пиелонефрит и назначается нефрэктомия – удаление пораженного органа.

Если двусторонняя гипоплазия у ребенка выявлена в детстве, делают попытки реабилитации и урегулирования водно-электролитного баланса, ликвидирования отравления организма продуктами распада.

Зачастую прогноз неутешительный – при явном недоразвитии двух почек ребенок умирает от сердечной недостаточности и уремии, т. к. оба органа не могут функционировать и не подлежат трансплантации. В среднем такие дети живут 8-15 лет.

Если здоровая почка выдерживает двойную нагрузку, принудительного лечения не требуется. Лечебные манипуляции понадобятся только при подозрении на пиелонефрит дефектного органа. В отдельных случаях могут быть назначены антибиотики, спазмолитики, противовоспалительные и мочегонные средства.

Операция выполняется только взрослым, у детей терапия поддерживающая.

Если диагностировано серьезное двустороннее нарушение, лечение должно быть хирургическим. Удаляют оба пораженных органа, больной переводится на гемодиализ и ему проводится пересадка донорского органа.

Цикл очищения выполняется несколько раз в год. Он предупреждает поражение печени и головного мозга на фоне повышенной концентрации мочевины и креатинина.

Детей, у которых гипоплазированная почка работает хотя бы на 30 %, ставят на учет. Проводятся регулярные обследования и наблюдения за обеими почками. Требуется соблюдать определенную диету и питьевой режим. Проводят ежедневную гигиену половых органов и своевременно лечат инфекции, чтобы не дать возможности проникнуть возбудителям заболеваний.

Лекция врача-уролога про случаи аномального развития почек:

Гипоплазия – крайне тяжелое заболевание. Оно мешает нормальной жизни человека. Чтобы предупредить его появление, будущая мать при вынашивании чада должна вести соответствующий образ жизни, воздерживаться от вредных привычек и своевременно посещать врача.

источник

Гипоплазия почки — редкая патология, относящаяся к врожденным нарушениям. Основной характеристикой этого отклонения является изменение клеточного строения органа, препятствующее его нормальному развитию. Пораженная почка отличается меньшими размерами, вследствие чего снижается и ее функционирование. По статистике заболевание чаще всего диагностируется у мальчиков, у девочек нарушение встречается в 2 раза реже.

Большинство специалистов придерживаются мнения, что основной причиной гипоплазии почки у детей является патология внутриутробного развития. Неправильное формирование органа у плода возникает вследствие воздействия негативных внешних и внутренних факторов, сказывающихся на женском организме. Также гипоплазия почки у ребенка может возникнуть вследствие внутриутробного воспалительного процесса, вызванного нарушениями в зачатках клубочков и лоханок.

У некоторых женщин также имеется генетическая предрасположенность к данному заболеванию, при этом формированию каналов и тканей органа будет препятствовать нарушенный кровоток недоразвитых бластемных узлов.

Существует распространенное мнение, что гипоплазия почек — болезнь, поражающая в основном женщин (благодаря анатомическим особенностям), но последние клинические исследования подтвердили, что данная теория ошибочная.

В зависимости от того, насколько сильно поражен орган и как изменена его структура, медики различают 3 формы заболевания:

Простая. Орган уменьшен в размере не больше, чем на 1/3. Количество основных функционирующих элементов чашечек снижено.
Совмещенная с уменьшением количества клубочков и почечных долей. При этой форме масса почки будет существенно уменьшена. При попытке компенсировать недоразвитие, организм увеличивает размер клубочков. При такой патологии стенки сосудов становятся более толстыми, канальцы расширяются, а соединительная ткань, находящаяся внутри почки, начинает разрастаться.
Осложненная форма. Самый редкий тип, при нем структура почки полностью нарушена.

В редчайших случаях гипоплазия правой почки или левой может протекать практически незаметно. Но это бывает лишь когда здоровая почка полностью берет на себя всю нагрузку и начинает работать с двойной активностью. В этом случае мочевыделительная система ребенка будет функционировать должным образом, какие-либо явные отклонения также не будут наблюдаться. Если гипоплазия поразит сразу 2 органа, симптомы болезни начнут проявляться уже через несколько месяцев после рождения.

У малыша при этом будет наблюдаться:

периодическое повышение кровяного давления;
отечность лица;
задержка психического развития, рост и масса тела могут не дотягивать до нормы;
хрупкость костей. При гипоплазии у многих малышей кости недостаточно твердые, что приводит к искривлению ног и появлению большого живота. Затылочная кость будет в несколько раз тоньше, чем у здорового малыша;
появление признаков хронической почечной недостаточности;
частая тошнота и периодическое повышение температуры тела без видимых причин.

У новорожденных малышей гипоплазия одной почки будет протекать незаметно до определенного возраста.

При обращении в клинику с подозрением на гипоплазию, медик не только полностью осмотрит малыша и расспросит родителей и симптомах патологии, но и назначит пройти следующие инструментальные обследования:

Ультразвуковое исследование.
Рентген.
Магниторезонансная томография.

Такое комплексное обследование дают медику возможность понять общую клиническую картину, так как органы можно будет просмотреть визуально, изображение будет выводиться на монитор. Практически всегда назначается общий анализ мочи и проводится исследование осадка на наличие бактерий.

В настоящее время полностью вылечить почку от гипоплазии невозможно, но если бобовидный орган будет функционировать хотя бы на 70%, добиться положительного эффекта поможет и консервативная терапия.

Врач назначается в зависимости от того, какие результаты обследования были получены, лечением патологии в большинстве случаев занимается уролог, реже — нефролог.

Если гипоплазия почки не влечет за собой осложнений и не сопровождается воспалительным процессом, медики советуют не прибегать к радикальному лечению (хотя споры по этому вопросу до сих пор не утихают).

Если недуг имеет стандартные характеристики, терапия может проводиться следующими методами:

если работоспособность органа сохранена хотя бы на треть и серьезные отклонения не выявлены, оптимальным вариантом будет проведение щадящей медикаментозной терапии. Основными действующими медикаментами при этом являются антибиотики и препараты, препятствующие развитию воспалений. Нередко назначаются средства для понижения артериального давления;
если левый или правый орган работает менее чем на треть, но вторая почка целиком здорова, обычно назначается нефроэктомия — операция, в ходе которой недоразвитый орган удаляется;
в случае недоразвития обоих почек у маленького пациента появляются проблемы с обменом веществ, также начинает развиваться почечная недостаточность. Единственном способом лечения при таком осложнении является подключение пациента к искусственному органу (в медицине это называется гемодиализ), но большинство врачей рекомендуют не рисковать и сделать трансплантацию органа.

После того, как гипоплазия левой почки или правой будет подтверждена, и медик выявит, в каком именно участке локализуется очаг поражения, подбирается метод лечения.

Если болезнь поразила только одну сторону органа, для улучшения состояния пациента и урегулирования деятельности органа выписываются следующие препараты:

Антибиотики.
Нестероидные противовоспалительные средства.
Таблетки, предназначенные для расширения сосудов.
Мочегонные.

Увидев такой внушительный список лекарств, многие мамы начинают переживать за здоровье своих детей, так как большинство медикаментов имеют множество побочных эффектов. Специалисты сразу предупреждают, что гипоплазия — намного более опасное состояние и, если игнорировать и не блокировать его, исход может быть летальным. Угроза жизни ребенка намного выше, чем вред от препаратов.

К сожалению, устранить этот тяжелый недуг сегодня не представляется возможным. Но если строго соблюдать врачебные рекомендации и следить за здоровьем малыша, болезнь может и не привести к возникновению серьезных осложнений, ребенок при этом сможет прожить полноценную жизнь.

Для этого нужно придерживаться следующих советов:

ребенку требуется вести здоровый образ жизни и как можно больше находиться на свежем воздухе;
нельзя допускать переохлаждений (особенно спины и поясницы);
родителям придется следить за водным обменом малыша;
рекомендуется исключить из рациона продукты с высоким содержанием соли (а лучше вообще от нее отказаться);
необходимо избегать механических повреждений.

Главное при этом периодически посещать медика и не запускать болезнь.

источник

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Гипоплазия почки – это врожденная анатомическая патология, когда орган по гистологическому строению считается нормальной, однако ее размеры далеки от границ нормы. Кроме аномальных размеров, уменьшенная почка ничем не отличается от здорового органа и даже способна функционировать в пределах своих миниатюрных размеров.

[1], [2], [3]

По данным аутопсий, гипоплазия почки встречается в 0,09-0,16% случаев.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Причина гипоплазии почки — недостаточная масса метанефрогенной бластемы при нормальном врастании и индуцирующем воздействии протока метанефроса. Поэтому все нефроны имеют нормальное строение и функционально состоятельны, но общее их количество меньше нормального на 50%. По существу, это миниатюрная норма. Контралатеральная почка имеет большее количество нефронов. поэтому суммарная функция обычно не страдает.

Считается, что гипоплазия почки, как и любая другая гипоплазия, является пороком внутриутробного развития. Нарушение внутриутробного формирования органа тесно связано с внешними и внутренними факторами, воздействующими на организм беременной женщины. Гипоплазия почки, причины которой чаще всего кроются в недоразвитии метанефрогенной бластемы, представляющей собой мельчайшие узлы из специфических бластемных клеток, может быть наследственной патологией. Если нарушено кровоснабжение бластемных узелков, они не способны активизировать формирование гломерул и почечных канальцев, орган не может развиваться и приобретать нормальные размеры. Гипоплазия почки может быть обусловлена следующими причинами:

Первичным недоразвитием (гипогенезом), связанным с генетической предрасположенностью.
Пиелонефритом, который развивается внутриутробно или в возрасте до одного года.
Вторичным воспалительным процессом в гипоплазированных почках, которые уязвимы в смысле воспаления интерстициальных тканей.
Внутриутробным тромбозом почечных вен, приводящим к недоразвитию органа.
Маловодие, недостаточный объем околоплодных вод.
Аномалии положения плода.
Инфекционное заболевание матери – грипп, краснуха, токсоплазмоз.

Некоторые авторы, специалисты по нефропатологиям, считают, что чаще всего гипоплазия почки причины имеет внутриутробного воспалительного характера и провоцируется скрытыми патологиями в зачатках клубочков и почечных лоханок.

Также гипоплазия может быть спровоцирована внешними факторами, влияющими на состояние здоровья беременной женщины, к ним относятся следующие причины:

Ионизирующее облучение.
Травмы, в том числе ушибы живота.
Внешняя гипертермия – долгое пребывание женщины под лучами палящего солнца, в аномально жарких условиях.
Злоупотребление алкоголем, хронический алкоголизм.
Курение.

[13], [14], [15], [16], [17]

На патоанатомическом разрезе гипоплазированная почка имеет обычные для почечной ткани корковые, мозговые слои и узкую тонкостенную артерию.

Почти половина детей с диагностированной гипоплазией почек имеют и другие аномалии – удвоение солитарной почки (единственной, относительно здоровой), выворот (экстрофия) мочевого пузыря, аномальное расположение мочеиспускательного канала (гипоспадия), сужение почечной артерии, крипторхизм.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Если патология односторонняя, а солитарная (единственная относительно здоровая) почка работает нормально, гипоплазия симптомы может не проявлять в течение всей жизни. Если же солитарная почка не вполне справляется с удвоенной функцией, гипоплазированный орган может воспаляться, развивается пиелонефрит с типичной клинической картиной, свойственной этому заболеванию. Нередко причиной стойкой артериальной гипертензии у ребенка является именно гипоплазия почки. Хроническая нефропатическая гипертензия часто приводит к необходимости удалять гипоплазированную почку, поскольку ренин-зависимая форма заболевания не поддается медикаментозному курированию и приобретает злокачественный характер.

Патология недоразвития органа может проявлять и более выражено в клиническом смысле:

Явное отставание ребенка в физическом и умственном развитии.
Бледность кожных покровов, одутловатость лица и конечностей.
Хроническая диарея.
Субфебрильная температура.
Множественные признаки, схожие с симптомами рахита – размягчение костной ткани, характерные выступающие лобные и теменные бугры черепа, плоский затылок, искривление ног, вздутие живота, облысение.
Хроническая почечная недостаточность.
Артериальная гипертензия.
Постоянное подташнивание, возможна рвота.

Двусторонняя гипоплазия имеет неблагоприятный прогноз для детей первого года жизни, поскольку оба органа не способны функционировать и не подлежат трансплантации.

Односторонняя гипоплазия почки редко проявляет себя специфической симптоматикой и выявляется случайным образом при диспансеризации или комплексном обследовании по поводу совершенно иного заболевания.

Врожденные аномалии формирования органов мочеполовой сферы в последнее время встречаются, к сожалению, все чаще. Гипоплазия почек у новорожденных составляет почти 30% всех выявленных врожденных пороков развития плода. Двусторонняя гипоплазия почек у младенцев выявляется в первые дни или месяцы жизни после рождения, поскольку ни одна из почек не способна функционировать нормально. Клинические признаки общей почечной гипоплазии таковы:

Отставание в развитии, возможное отсутствие врожденных рефлексов (рефлекс опоры, защитный рефлекс, рефлекс Галанта, другие).
Неукротимая рвота.
Диарея.
Субфебрильная температура тела.
Явные признаки рахита.
Интоксикация из-за отравления продуктами собственного обмена.

Выраженная двусторонняя гипоплазия почек у новорожденных характерна быстрым развитием почечной недостаточности, что нередко приводит к гибели младенца в первые дни после родов. Если гипоплазия затрагивает от одного до трех сегментов органа, ребенок может быть жизнеспособным, однако у него развивается стойкая гипертензия.

Для односторонней гипоплазии свойственна низкая концентрационная способность дееспособного органа, но при проведении биохимических анализов показатели крови находятся в пределах нормы. Артериальная гипертензия может развиться в более позднем возрасте, как правило, в пубертатном периоде.

Гипоплазия почек у новорожденных – это врожденная аномалия в результате внешнего или внутреннего воздействия на плод. Именно поэтому будущим мамам, беременным женщинам необходимо не просто усвоить эту информацию, но и сделать все возможное, чтобы максимально нейтрализовать вредные факторы, влияющие на состояние плода.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Гипоплазия почки у ребенка в возрасте от одного года и более может не проявляться длительное время и обнаруживается при обследовании по поводу острой формы пиелонефрита или стойкого повышения артериального давления. Также основанием для комплексного нефрологического обследования может быть продолжительная пиурия (гной в моче) либо гематурия (кровь в моче). Родителей должны насторожить следующие проявления, возможно указывающие на патологическое состояние почек ребенка:

Дизурия – задержка мочи, полиурия (обильное мочеиспускание) или учащенное мочеиспускание с малыми порциями мочи.
Болезненное мочеиспускание.
Энурез.
Судорожный синдром.
Изменение цвета и структуры мочи.
Жалобы на боль внизу живота или на боль в области поясницы.
Отечность лица и конечностей (пастозность).
Периодическое повышение артериального давления.
Постоянная жажда.
Отставание в физическом развитии, слабость.

Гипоплазия почки у ребенка клинически может проявляться следующими признаками:

Сухость кожных покровов.
Бледный, землистый цвет кожи.
Отечность лица в преорбитальной зоне (вокруг глаз).
Распространенная отечность – конечности, туловище.
Стойкая гипертензия и головная боль.
Патологический генерализированный отек – anasarca (отек межмышечной ткани и клетчатки), характерный для нефротического синдрома.
Пиурия, гематурия.
У мальчиков – крипторхизм (неопущение яичка в мошонку).

Гипоплазия почки у ребенка довольно подробно описана шведским урологом Ask-Upmark как сегментарная врожденная патология органа, при которой гипоплазированные паренхиматозные участки органа сочетаются с недоразвитием артериальных почечных ветвей. По мнению шведского врача подобная патология чаще всего «стартует» клиническими симптомами в возрасте от 4 до 12 лет в виде гипертензии, видимых на исследовании изменений сосудов глазного дня, неукротимой жаждой (полидипсией).

Врожденная аномалия чаще всего определяется при диспансеризации по поводу оформления ребенка в детский сад или школу, реже при обследовании по поводу имеющихся заболеваний, не связанных с почками.

В нефрологической практике гипоплазия почки подразделяется на три вида:

Гипоплазия почки простая, когда в аномальном органе определяется недостаточное количество нефронов и чашечек.
Гипоплазия в сочетании с олигонефронией (двусторонняя гипоплазия при малом количестве нефронов, клубочков и увеличении соединительной ткани, расширенными канальцами).
Гипоплазия почки с дисплазией (пороки развития почечной ткани – эмбриональные клубочки с несформированной мезенхимальной тканью, часто с зонами хрящевой ткани).

Гипоплазия правой почки практически ничем не отличается от гипоплазии левой почки, по крайней мере, ни в клиническом смысле, ни в функциональном эти две аномалии неотличимы. Гипоплазия правой почки может диагностироваться как случайным образом, так и на внутриутробном этапе развития плода или при первичном осмотре новорожденного малыша.

Дифференциация гипоплазированного органа затруднена, так как гипоплазия на эхографии чрезвычайно схожа с другой патологией – сморщенного органа, дисплазией, что является отдельным заболеванием. Недостаточное количество почечных клубочков и чашечек – это единственное отличие аномальной почки от вполне здоровой, структура и функциональные возможности недоразвитого органа сохраняются. Недостаточность гипоплазированной почки компенсируется солитарной, то есть той почкой, которая остается относительно здоровой. Гипоплазия правой почки обозначает некоторую гипертрофированность левой почки, которая увеличивается, пытаясь выполнить дополнительную работу. Анатомически правая почка должна быть расположена немного ниже левой, поскольку соприкасается с достаточно большим правосторонним органом – печенью. Замечено, что гипоплазия правой почки чаще всего встречается у лиц женского пола, что вероятнее всего обусловлено анатомическими особенностями строения женского тела. Гипоплазия правой почки, как правило, не требует специальной терапии при условии нормальной компенсаторной работы левой почки. Если не выявляются физиологические отклонения, кроме гипоплазии, нет инфекции мочевыводящей системы, нет нефропатии, отсутствует мочевой рефлюкс (заброс мочи), лечение не требуется. Разумеется, если выявлена гипоплазия правой почки, левую нужно беречь, чтобы не допустить ее заболевания, что может привести к отягощенным осложнениям.

Регулярные диспансерные осмотры, соблюдение щадящей бессолевой диеты, некоторое ограничение физических нагрузок, избегание переохлаждения, вирусов и инфекций – вполне достаточные мероприятия для полноценной качественной жизни с одной функционирующей почкой. Если же развивается тяжелое состояние, сопровождающееся нефроптозом единственного органа, артериальной гипертензией или пиелонефритом в острой форме, возможна нефрэктомия.

[33], [34]

Анатомически левая почка должна располагаться чуть выше правой, поэтому гипоплазия левой почки может проявиться более выраженной в клиническом смысле симптоматикой.

В качестве признаков, указывающих на недоразвития левой почки, могут стать ноющие боли в пояснице. Кроме периодических болей других признаков, гипоплазия левой почки, как правило, не предъявляет. Порой человек может прожить всю жизнь с гипоплазированной левой почкой, даже не подозревая об этом, особенно, если правая почка полноценно обеспечивает гомеостаз, хотя и гипертрофирована из-за викарной (заместительной) функции. Следует отметить, что отсутствие патологической симптоматики при недоразвитости органа не является гарантией безопасности в будущем: любая инфекция, переохлаждение, травма могут спровоцировать пиелонефрит, формирование стойкой артериальной гипертензии и значительное снижение активности коллатеральной работающей почки. Считается, что гипоплазия левой почки чаще всего определяется как врожденная патология у лиц мужского пола, хотя точной статистической информации, подтвержденной международным медицинским сообществом не существует.

Следует отметить, что гипоплазия левой почки, равно как и недоразвитие правой почки, изучены недостаточно полно, поэтому до сих пор имеются разногласия в сфере стандартов терапии данной анатомической патологии. Гипоплазия левой почки, при условии нормальной работы правой, лечения не требует. Больной нуждается лишь в регулярных осмотрах, необходимо периодически сдавать кровь и мочу для лабораторных исследований и проходить ультразвуковое обследование.

В настоящее время достаточно проведения МРТ или МСКТ, при необходимости — в сочетании с динамической нефросцинтиграфией. В клиническом плане при данном пороке большое значение имеет состояние контралатеральной почки, поскольку её заболевание или травма может привести к почечной недостаточности.

Диспластическая почка или истинная гипоплазия почки характеризуется уменьшением этого органа при общем недоразвитии ее структуры, сосудов и данный вид аномалии может быть двусторонним. Причиной возникновения дисплазии почки служит недостаточная индукция протока метанефроса на дифференцировку метанефрогенной бластемы после их слияния. Клинически наиболее часто этот порок развития почки проявляется артериальной гипертензией и симптомами хронического пиелонефрита что связано с аномальным строением как внутриорганной сосудистой сети, магистральных сосудов, так и чашечно-лоханочной системы. Для двустороннего процесса характерна почечная недостаточность. Дифференциальную диагностику диспластической почки проводят с карликовой и сморщенной почкой.

[35], [36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43], [44], [45]

источник

Очень часто гипоплазия почки обнаруживается в довольно взрослом возрасте и не требует особых мер лечения. Но иногда она может принести немало проблем человеку и ухудшить качество его жизни.

Под термином гипоплазия почки подразумевают дефект, при котором размеры органа уменьшены. При этом у него в два раза меньше специфических почечных клеток (нефронов), но сохраняется функциональность. Почка при этом считается нормально по строению, но размеры мешают её нормальному функционированию. Чаще всего встречается гипоплазия односторонняя, то есть, либо правого органа, либо левого. На срезе органа можно заметить, что и корковый, и мозговой слои у нее развиты нормально, однако почечная артерия может быть узкой и с тонкими стенками.

Согласно МКБ дефект имеет код Q60.5. Встречается чаще всего у мужчин. Порок встречается у 0,09-0,16% жителей мира.

У новорожденных порок может долго не давать о себе знать, но так, как функции и работа уменьшенного органа ухудшаются, это может привести к острой почечной недостаточности и даже смерти ребенка. У детей порок часто сопровождается выворотом мочевого пузыря, удвоенной здоровой почкой, сужением артерии органа, неопущением яичек и многими другими проблемами.

Основной причиной уменьшения органа еще в утробе матери является недостаток массы метанефрогенной бластемы (ткани, из которой формируется почка в период внутриутробного развития) у зародыша. При этом врастание и индуцирующее воздействие протока метанефроса (почки у плода) нормальные. Нефроны при этом здоровы и функционируют совершенно нормально, но их не хватает. Такая ситуация может возникнуть вот в каких случаях:

при злоупотреблении будущей мамой алкоголем, наркотиками и никотином;
при травмах живота;
при неправильном питании и нехватки нужных веществ во время вынашивания ребенка;
если мать при беременности болела вирусными (и другими инфекционными) недугами;
если во время беременности происходило лечение некоторыми лекарственными средствами;
при постоянной интоксикации будущей матери вредными веществами (например, на работе или в регионе, где она живет);
при облучении, причем не только радиоактивном, но и в солярии.

Особенно опасны все эти факторы в первые три месяца беременности, когда все органы у малыша только закладываются.

Также спровоцировать недуг может неправильное расположение плода при беременности, пиелонефрит у плода (или в первые месяцы жизни), неблагополучная беременность (может спровоцировать у плода тромбоз почечной вены).

Известно три вида гипоплазии:

При простой гипоплазии в пораженной почке просто недостаточное количество нефронов и чашечек.
При гипоплазии с дисплазией все осложнено пороками развития ткани почек. Чаще всего речь идет об эмбриональных клубочках с мезенхимальной тканью и нередко с включениями хрящевых тканей.
Олигонефрония с гипоплазией. Порок развивается в обоих органах. Нефронов мало, клубочков тоже, зато много соединительной ткани и расширены канальцы.

Гипоплазия без особых симптомов — явление частое. Чаще всего симптомы появляются в том случае, если здоровый парный орган перестает функционировать и заболевает. Тем не менее, симптомы у недуга есть. Наиболее распространены:

отеки ног и лица;
перманентная жажда;
дети отстают и в физическом развитии, и в умственном;
постоянно повышенное давление и температура;
бледность и шелушение всех кожных покровов;
вялость и повышенная утомляемость;
недержание мочи;
судороги;
потливость;
нетипичный цвет мочи и едкий её запах;
ноющие и тянущие боли в пояснице.

У самых маленьких гипоплазия может дать о себе знать рахитом, судорогами, вздутием живота и отсутствием некоторых рефлексов.

Если имеется гипоплазия левой почки, то симптомы могут быть выражены более ярко: парный орган значительно увеличивается в размерах, наблюдаются симптомы, напоминающие хроническую урологическую инфекцию. Если имеется дефект правого органа, симптомы будут более смазаны.

Для определения недуга нужно доскональное обследование мочеполовой системы, в которое входят:

рентгенография почек;
компьютерная томография или магнитно-резонансная;
УЗИ;
биопсия;

Также могут понадобится анализы мочи, сцинтиграфия почек, экскреторная урография, ангиография почек, «почечные пробы» и т. д.

Очень часто данный дефект принимают за другой недуг — дисплазию почек. Разница в том, что при дисплазии страдают и чашечно-лоханочная система, и мочеточник, и сосуды.

Исправить ситуацию возможно, но нужно учитывать, какой вид гипоплазии у больного. Обычно лечение очень индивидуально, но полностью вернуть органу нормальный размер невозможно.

В первую очередь, необходимо консервативное лечение, точнее, это постоянный образ жизни, направленный на то, чтобы уменьшенный в размерах орган функционировал нормально:

Во-первых, нужно поддерживать нормальный водно-электролитный баланс и обязательно соблюдать питьевой режим.
Во-вторых, нужна постоянная диета с минимумом соли(или без нее вообще).
Также следует свести к минимуму количество белка (ни рыбой, ни мясом злоупотреблять не стоит), а вместо минералки употреблять травяные настои и морсы.
Взрослым также рекомендуется отказ от любых вредных привычек, а также вредной или тяжелой пищи. Не менее важно и избегать переохлаждения поясницы.

Не менее важно следить, чтобы не развивались инфекционные заболевания почек, например, пиелонефрит и лечить их своевременно:

Гемодиализ. Нужен в том случае, если уменьшены оба органа и ситуация осложнена почечной недостаточностью. Также необходим во время ожидания пересадки почки. Помогает нормализовать отток мочи.
Хирургическое лечение. Нефрэктомию проводят в том случае, если орган приводит к постоянному повышению давления или пиелонефриту. Трансплантация нужна при серьезной недостаточности органа.

Вырастить почку невозможно, но можно сделать жизнь с недостаточно развитым органом достаточно комфортной. А вот беременеть при гипоплазии врачи не рекомендуют в том случае если поражены оба органа,или есть серьезная недостаточность. Если затронут только один орган, беременность не противопоказана.

Прогноз зависит от того, насколько развито заболевание.

Так, если у ребенка поражены оба органа, прогноз неутешителен: это может привести к недостаточности и ранней смерти.

Если гипоплазированный орган у ребенка работает минимум на 30%, есть шансы на долгую жизнь, качество которой не пострадает. Взрослые люди с одним гипоплазированным органом могут жить долго и полноценно. Но могут возникать и осложнения:

пиелонефрит, а также гломерулонефрит;
почечная и сердечная недостаточности;
артериальная гипертензия ( обычно у подростков и взрослых);
мочекаменная болезнь.

Помните, что вырастить почку, если она гипоплазирована, невозможно. Но если такой диагноз поставлен ребенку, ситуацию может спасти операция и правильный образ жизни с первых лет. А вот взрослые могут вести полноценную жизнь в том случае, если постоянно следят за состоянием здорового органа.

Также вы можете ознакомится, посмотрев данный видеоролик, с мнением специалиста, где он расскажет о прочих аномалиях почки.

источник