Кистозная дисплазия почки у плода последствия для ребенка

Среди различных врожденных аномалий развития почек часто встречается дисплазия почек. Более 50% случаев патологии являются следствием генных мутаций, это врожденная патология, которая не поддается излечению. Заболевание приводит к нарушению функций органа, видоизменению строения почки.

Для предотвращения аномалии у новорожденного ребенка женщине следует ответственно относиться к своему здоровью до и во время беременности.

Дисплазия почки — это врожденная аномалия, характеризующаяся разной степенью недоразвития почечной ткани.

По МКБ 10 заболевание имеет код Q61.4. В основе патологии лежат следующие признаки:

Уменьшение размера органа.
Невыраженное разделение слоев почки.
Изменение формы клубочков.
Незрелость канальцев.
Атрофия сосудистых петель.
Замена почечной ткани соединительной.

к содержанию ↑

Встречается дисплазия правой, левой почки, в редких случаях поражение бывает двусторонним. В зависимости от формы, дисплазия подразделяется на простую и кистозную (поликистозную). Простая, в свою очередь, делится на:

Очаговая — дисплазия характеризуется наличием маленьких измененных очагов. Внешних изменений органов не наблюдается, функции не нарушены.
Тотальная — это аномалия развития всего органа. Почка может быть очень маленькой или вовсе отсутствовать (аплазия почки). С точки зрения прогноза, это состояние самое неблагоприятное.
Сегментарное изменение выражается в недоразвитии какого-то сегмента почки. Пораженный участок утрачивает функции, имеет измененную структуру.

Кистозная дисплазия бывает следующих типов:

Кортикальная. В корковом слое образуются мелкие кисты, что приводит к нарушению функций почки при неизменном внешнем виде.

Мультикистозная. Самый опасный вид патологии, при котором вся почка состоит из кистозных образований.

Мультилокулярная. Поражение носит очаговый характер. В аномальном очаге образуются кисты, таких участков в почке может быть несколько.

к содержанию ↑

Точные причины не установлены. В медицине выделяют несколько провоцирующих факторов. К ним относятся:

Вредные привычки беременной.
Зачатие в острый период инфекционного заболевания.
Наличие сахарного диабета.
Травмы во время беременности.
Прием лекарственных препаратов.
Внутриутробные инфекции: корь, краснуха, паротит.
Генные мутации.

к содержанию ↑

Некоторые виды дисплазии (очаговая) никак себя не проявляют. Более серьезные поражения дают симптомы только во взрослом возрасте. Заподозрить патологию можно по следующим признакам:

выраженные боли в пояснице;
почечные колики;
стойкая артериальная гипертензия;
быстрая утомляемость;
обмороки.

Наиболее сложно выявить заболевание у ребенка.

Родителей должны насторожить следующие симптомы:

плохой сон, повышенное беспокойство;

частое мочеиспускание;

недостаток веса.

Кистозная дисплазия дает более широкую симптоматику:

Дети с такой формой дисплазии часто отстают в физическом и умственном развитии, имеют в анамнезе инсулинозависимый сахарный диабет.

У взрослых на фоне диспластических изменений могут развиться такие болезни, как:

Что такое гломерулонефрит читайте в нашей статье.

Современные аппараты УЗИ позволяют выявить патологию почек еще на этапе внутриутробного развития. Возможно проведение биопсии хориона.

Если обнаруживается сильная дисплазия у плода, женщине предлагают прервать беременность.

У взрослых и детей выявить дисплазию возможно с помощью следующих исследований:

Общий и биохимический анализ мочи. У больного обнаруживается повышение уровня белка, цилиндров. Также измеряют плотность мочи, суточный диурез.
Анализ крови на глюкозу и гликолизированный гемоглобин. Это необходимо, так как при некоторых видах дисплазии развивается сахарный диабет.
УЗИ почек выявляет нарушение структуры, отклонения в размерах, наличие кистозных образований.
Рентгенография с контрастом назначается для исследования кровотока в почках.
Биопсия почек. Применяется для диагностики тяжелого поражения органов. При тотальном типе патологии в биоматериале обнаруживается замена почечной ткани соединительной, недоразвитые нефроны, примитивные клубочки.
Исследование генов. Несмотря на то, что гены, ответственные за диспластические поражения не установлены, изменения могут быть обнаружены в других генах.

к содержанию ↑

Никакого специфического лечения дисплазии почек не существует. Терапия носит симптоматический характер. В легких ситуациях врач выбирает тактику динамического наблюдения.

Более сложные случаи предполагают следующие методы терапии:

Лечение антибиотиками (если присутствует инфекционное поражение).

Обезболивающие средства назначаются при почечных коликах.

Препараты для снижения давления.

Мочегонные препараты способствуют улучшению диуреза и снижению артериального давления.

Специальная низкоуглеводная диета.

Если сильно нарушены функции органов, то требуется проведение гемодиализа. При тотальном поражении почки, когда орган не выполняет своих функций, патология способствует развитию стойкой гипертонии, то проводят одностороннюю резекцию. Возможно удаление части органа или полностью почки. Обычно операцию проводят в виде лапароскопии.

В случае двусторонней тотальной дисплазии органы не могут нормально функционировать, это оказывает негативное влияние на другие органы и системы. В этой ситуации спасти жизнь пациенту можно только с помощью трансплантации почки.

Прогноз заболевания зависит от степени поражения органов. Если ребенок рождается с тотальной двусторонней апластической дисплазией, то он может прожить несколько часов.

Одностороннее поражение не влияет на жизнь пациента. Все функции берет на себя здоровый орган. Требуется лишь тщательное наблюдение в течение жизни, исключение физических нагрузок, избегание инфекций, соблюдение диеты. Следует избегать употребления продуктов, повышающих концентрацию мочевой кислоты.

В целом, с односторонней не кистозной дисплазией человек может благополучно жить долгие годы и ничем не отличаться от здоровых людей. Пациенты должны стоять на учете у нефролога и уролога и регулярно проходить обследование, чтобы вовремя обнаружить изменение в почках и ухудшение функций органа.

Какие еще бывают врожденные аномалии почек, расскажет уролог в видео-ролике:

источник

Очень часто встречаются урологические аномалии развития. К ним относятся почечные дисплазия, а именно простая и кистозная дисплазия почки — ряд нарушений, которые характеризуются внутренними патологиями структуры на микро- или макроуровнях правой или левой почки, в сложных случаях в обоих почках. Случается это при разграничении почечной ткани, вследствие чего нарушается функция почек и видоизменяется еe строение.

Сбой развития почек — чаще врождённая патология, разрешение которой происходит ещё в детстве.

На сегодняшний день причины такой аномалии полностью неясны. Дисплазии почек принадлежат к врожденным нарушениям, которые образуются во внутриутробном развитии плода под действием разных внешних и внутренних обстоятельств. Выделяют такие причины:

ведение нездорового образа жизни матери (никотиновая зависимость, употребление алкоголя, наркотики);
сахарный диабет;
перенесенные болезни инфекционного характера в период беременности;
наследственные факторы.

Причины нарушения в почках у детей могут быть вызваны приемом определенных лекарств во время внутриутробного развития плода. Поэтому девушкам, которые ожидают малыша, нужно оговаривать с доктором прием разного рода лекарств. Лекарственные средства, принимающиеся для понижения артериального давления и успокаивающие при приступах истерии, могут вызвать нарушение в развитие плода, а в последующем стать причиной пороков у новорожденных.

Нарушения в развитии почек может возникнуть от внешнего воздействия в период вынашивания плода.

В причины следует отнести синдромы на генетическом уровне, влияющее на организм новорожденных в целом. Перечисленные ниже причины генетического характера при почечной дисплазии, если не будут корректироваться, нанесут урон здоровому органу. Впоследствии это может перерасти в почечную недостаточность. Причины:

ухудшение работы желудка и кишечника;
патологии развития нервной системы;
нарушения сердечно-сосудистого характера;
проблемы опорно-двигательного аппарата;
разлад работы мочеполовой системы.

В данное время медицинские работники выделяют 2 вида почечных дисплазий: простая и кистозная. В зависимости от локализации осуществляется деление на: кортикальную, медуллярную и кортико-медуллярную. Также выделяют 3 вида по распространенности деформаций аномалии: тотальные, очаговые и сегментарные.

Дисплазия почек может затрагивать отдельные участки так и полностью весь орган.

Очаговая дисплазия — бессимптомная форма нарушений, в ней имеются лишь микроочаги патологии почечной ткани. Орган не видоизменятся и нормально функционирует. Данный вид аномалии в основном обнаруживается при ультразвуковом исследовании новорожденных или более старших людей.
Сегментарная дисплазия — нарушен определенный сегмент в органе, из-за этого происходит видоизменение в тканях почки и нарушается вся его функция. В большинстве случаев встречается у девочек с артериальным давлением сверх нормы и с жалобами на резкие болевые ощущения в голове.
Тотальная дисплазия — нарушена вся почка, в будущем развивается почечная недостаточность. При таком виде патологии у ребенка наблюдается отставание в физическом развитие, понижение артериального давления.

Кистозная почечная дисплазия определяется стремительным скачком роста почки из-за увеличения числа кист. На сегодня фиксируют достаточно типов этой аномалии, рассмотрим наиболее частые:

Сегментарная кистозная дисплазия — определяется возникновением в органе кист внушительных размеров, расположенных в отдельных частях.
Очаговая кистозная дисплазия — определяется образованием многокамерных кист, которые отделяются от паренхимы особой оболочкой. Протекает с сильными болевыми ощущениями.
Поликистозная дисплазия почек — определяется возникновением новообразований с двух сторон. Сохраняется некоторое развитие паренхимы. Эта патология бывает у всех людей: от детей до взрослых. У новорожденных при уничтожении 90% почечной ткани наступает летальный исход. Поликистозная дисплазия почек проявляется в среднем и старшем школьном возрасте. Диагностируется резкий скачок в росте правой или левой почки и появляются болевые ощущения в пояснице.
Тотальная кистозная дисплазия почек делится на 4 подвида:

Патологическое уплотнение тканей почек из-за наростов усложняет их функционирование.

гипопластическая дисплазия — определяется меньшей массой и размерами почки. При этом мозговое вещество и кора органа усыпаны разнообразными по величине и виду кистами. Данная форма нарушений часто протекает и с другими отклонениями в виде: развивающихся пороков ЖКТ, развивающихся патологий мочеполовых путей, также отклонениями в сердечно-сосудистой системе. Наблюдается стремительное прогрессирование почечной недостаточности;
апластическая дисплазия — этой аномалии характерно значительное уменьшение органа. Почти нет почечной ткани. При микроисследовании в почке наблюдается много кист. Развитие двусторонней апластической дисплазии заканчивается летальным исходом. При нарушении одной правой или левой почки, вторая, на какой-то срок, возьмет всю работу на себя;
мультикистозная дисплазия — определяется размерами намного больше нормы и множеством кист;
гиперпластическая дисплазия — определяется размерами сверх нормы с кистозными новообразованиями в корковом и мозговом слоях.

Даже при ультразвуковом исследовании плода выявляют дисплазию. Но это происходит не всегда и потому очень важен своевременный урологический осмотр новорожденных. В первую очередь доктор заостряет внимание на:

самочувствие в целом у новорожденных;
признаках отравления в организме малышей;
аномально заниженных данных по весу;
дегидрации организма малыша;
позывах к частому мочеиспуканию у детей.

Старшим детям доктор назначает добавочные исследования:

клинические анализы крови и мочи;
обследования биохимического характера;
ультразвуковые исследования;
томографические, сканирующие обследования;
радиоизотопную антиографию;
ретроградную пиелографию.

Если при обследовании выявляется аномалия в правой или левой почке, при бессимптомном протекании лечение можно не проводить. С таким диагнозом требуется систематическое наблюдение у лечащего врача, включающее: слежение за артериальным давлением, регулярное отслеживание показателей крови и мочи. Периодически нужно проводить ультразвуковые исследования для контроля за больным и профилактики здорового органа. Показана терапия с помощью антибиотиков при инфекциях в мочеполовой системе. Если по результатам исследований обнаруживаются необратимые нарушения или при влиянии почек на повышение артериального давления, или при ощущениях боли, говорят об удалении органа. Это делается при помощи небольших надрезов или хирургической лапароскопией.

Односторонняя дисплазия может не воздействовать на организм в целом и человек будет полностью здоровым. Также признаки патологии сокращаются по мере роста организма. При наличии одной рабочей почки, правой или левой, человек должен быть внимателен к своему состоянию и часто обследоваться у лечащего доктора. При наблюдении нарушений в мочеотделении поднимается вопрос о замене почки или о диализе. Терапия напрямую зависит от вида и стадии заболевания. Доктор приписывает особую систему питания для защиты и поддержки здорового органа. Также рассматриваются исключение или коррекция физических нагрузок. Надо полностью придерживаться рекомендаций доктора в вопросе мочеполовой системы, чтоб снизить угрозу заражения инфекционными заболеваниями, которые приведут к скорому падению функционирования органа. Это не вылечит патологию, но и не приведет к двусторонней дисплазии почек.

Если у человека больше нет врожденных патологий и почечная дисплазия протекает незаметно, то его жизнь практически не будет отличаться от других. Единственное правило к выполнению — периодичное наблюдение у лечащего доктора, своевременная сдача анализов и контроль внутренних показателей, следование всем рекомендациям врача. При более серьезных формах протекания патологии медицинский работник назначает конкретное лечение для отдельного случая. Если имеется хроническая недостаточность почек, назначается гемодиализ (очищение крови при помощи внешнего внедрения). В большинстве ситуаций поднимается вопрос о пересадке почек. Для профилактики такой серьезной патологии, как дисплазия почек у детей, будущим мамам важно соблюдать здоровый образ жизни не только во время беременности, но и до неe.

Почки представляют собой парный орган, который очищает кровь человека от токсинов, отвечает за образование урины. Любые патологии почек грозят ухудшением здоровья, даже летальным исходом. К серьёзным недугам относят дисплазию парного органа. Зачастую повреждена только одна почка, поражение двух частей парного органа не совместимо с жизнью (ребёнок погибает еще в утробе матери или вскоре после рождения).

Дисплазия почек является патологией, при которой одна часть парного органа меньше положенного размера, имеются макро- и микро- нарушения в строении, что ведёт к неправильному функционированию всей выделительной системы. Дисплазию относят к врождённым недугам, которые плохо поддаются лечению. Чем раньше выявить болезнь, тем благоприятнее прогноз.

Дисплазия почек: что это
Причины формирования
Классификация
Симптоматика
Диагностика
Эффективные методы лечения
Прогноз и возможные осложнения
Профилактические рекомендации

Почки зарождаются в начале третьего триместра беременности. Метанефрос (представляет собой конечный вариант парного органа) включает собирательную и секреторную часть. Последняя представлена почечными клубочками, собирательная полностью состоит из трубочек выделительной системы.

Обе составляющие будущих почек развиваются отдельно, независимо друг от друга. К концу течения беременности канальцы секреторного аппарата сливаются с трубочками выделительной системы, образуя мочеточник, чашечку, лоханку. После завершения этого процесса формируется корковое и мозговое вещество. Нарушения слияния двух частиц вызывают различные аномалии, в том числе дисплазию.

Большинство случаев дисплазии почек имеют невыясненную этиологию. Многие специалисты склонны предполагать, что в основе заболевания лежит генетическая предрасположенность.

Узнайте правила применения фитопрепарата Пролит при почечных заболеваниях.

О норме эритроцитов в моче и о причинах повышения показателей прочтите по этому адресу.

Врождённое нарушение формируется на фоне влияния на беременную женщину различных негативных факторов:

воздействие на организм токсических веществ (алкоголь, никотин, наркотики);
течение инфекционных недугов во время беременности, неправильное лечение болезней (использование агрессивных медикаментов, которые пагубно влияют на плод);
сахарный диабет, другие заболевания почек, печени у матери.

В период беременности все лекарства, которые принимает дама, должны быть согласованы с лечащим врачом. На плод негативно влияют средства, понижающие артериальное давление, антидепрессанты, антибиотики.

Огромную роль в формировании дисплазии почек играет генетическая предрасположенность. Проблемы с парным органом напрямую связаны с патологиями развития нервной системы, заболеваниями опорно-двигательного аппарата, неправильным формированием выделительной системы. Если у близких родственников будущего малыша имеются отклонения в этих сферах, вероятность формирования дисплазии парного органа увеличивается во много раз.

На данный момент в медицинской практике выделяют два вида дисплазии парного органа: простой, кистозный. Каждая форма недуга делится на несколько подгрупп. В зависимости от вида заболевания, медики подбирают курс терапии.

Простую дисплазию делят на следующие формы:

очаговая. Патологические изменения наблюдаются только в небольших участках тканей почек, заболевание протекает бессимптомно. Орган не изменяет привычной формы, функционирует в полном объёме. Аномалия часто обнаруживается ещё в утробе матери при проведении ультразвукового исследования или во время диагностирования других недугов в дошкольном возрасте;
сегментарная. Патологический процесс затрагивает определённый сегмент парного органа, что ведёт к изменению его размера и формы, нормальное функционирование больной почки затруднено. Большинство пациентов жалуется на повышенное артериальное давление, резкие головные боли;
тотальная. Повреждена вся почка полностью, если другая не компенсирует её работу, то формируется хроническая почечная недостаточность. Такой вид патологии у ребёнка ведёт к постоянному пониженному артериальному давлению, отсталости в физическом развитии.

Кистозная дисплазия почек характеризуется изменением формы и размера повреждённого органа на фоне наличия большого количества кистозных образований и разделяется на следующие группы:

очаговая кистозная. Патология характеризуется появлением большого количества многокамерных кист, они отделяются от паренхимы оболочкой, провоцируют острые боли;
сегментарная кистозная. В отдельных сегментах парного органа образуются кисты внушительных размеров;
поликистозная дисплазия. Эта форма предполагает наличие большого количества кист разных размеров в обеих почках. Развитие паренхимы незначительно присутствует, но при уничтожении коло 90% почечной ткани летального исхода не избежать. Патология часто диагностируется у деток среднего и старшего школьного возраста на фоне резкого увеличения в размерах одной почки, неприятных ощущений в этой области;
тотальная кистозная дисплазия разделяют на четыре вида: гипопластический, мультикистозный, апластический, гиперпластический.

Обратите внимание! Поставить верный диагноз под силу только опытному специалисту. Самостоятельно пытаться выявить причину недомогания ребёнка и начинать терапию категорически запрещено!

Каждый вид дисплазии почек протекает по-разному, симптоматика также отличается. Специалисты выделяют ряд признаков, общих для всех типов патологии:

гематурия;
пиелонефрит;
почечная недостаточность разной степени выраженности;
стеноз почечных артерий.

Кистозный вид заболевания поначалу ничем себя не выдает, только с ростом образований появляются неприятные ощущения. В остальных случаях недуг себя проявляет еще в школьном возрасте, для взрослых пациентов новостью диагноз поликистоз является очень редко.

В наши дни изобретено сложное оборудование, позволяющее диагностировать дисплазию парного органа в утробе матери. Если поражены сразу обе части парного органа (апластического варианта), смерть констатируют спустя несколько часов после рождения. При повреждении одной почки, ребёнку необходима пересадка больного органа.

У плода в утробе матери не всегда выявляют дисплазию, поэтому важно следить за самочувствием, анатомическими особенностями новорождённой крохи.

Молодым родителям стоит своевременно провести урологический осмотр, затем следить за состоянием малыша, уделяя внимание некоторым признакам:

наличие симптомов отравления у малыша;
общее самочувствие крохи (к этой категории относят сон ребёнка, повышенное беспокойство);
заниженные показатели по весу младенца, даже при усиленном питании;
частые позывы к мочеиспусканию у малыша.

Такие признаки трудно заметить молодым родителям, особенно, если это первый ребёнок. В любом случае регулярный осмотр у педиатра – залог здорового и полноценного развития крохи, выявления аномалий на ранних стадиях.

Подросшим деткам медики прописывают ряд специфических исследований:

УЗИ почек;
томография;
радиоизотопная антиографию;
общий анализ мочи и крови;
ретроградную пиелографию.

На основе полученных данных медик ставит диагноз, подбирает нужный курс терапии, учитывая возраст и состояние малыша. Очень редко с дисплазией человек живёт и не знает об этом, в большинстве случаев патология обнаруживается в раннем детстве, утробе матери.

Если на приём пришёл взрослый пациент, медик внимательно изучит анамнез больного (наличие почечных инфекций, воспалений – повод провести тщательное обследование человека). Анализы такие же, как и для детей, но взрослый пациент может ярче описать свои жалобы. Для дисплазии характерны: сниженная масса тела, постоянная утомляемость, обезвоживание.

Если медиками обнаружены серьёзные повреждения одной почки, требуется её удаление. Вторая часть парного органа компенсирует недостаток, возьмёт на себя функции больного органа. При двустороннем поражении пациенту показана трансплантация. Такие манипуляции проводятся, когда заболевание угрожает жизни пациента.

Если недуг не несёт серьёзной опасности здоровью, больному прописывают терапию, купирующую неприятную симптоматику:

обезболивающие средства;
лекарства, понижающие артериальное давление;
наличие бактериальной инфекции в выделительной системе – повод назначить пациенту антибактериальные препараты.

Пациенты любого возраста с дисплазией почек обязаны регулярно проходить обследование у врача. Манипуляции включают УЗИ почек, сдачу на анализ крови, урины. Если выявлены негативные изменения, развитие почечной недостаточности, больному показан гемодиализ, дальнейшая нефрэктомия или трансплантация органа.

Предупредить ухудшение ситуации можно с помощью диеты, которая способствует снятию нагрузки с больного органа. Рекомендуется исключить из рациона соль, кофе, соленья, спиртные напитки. Конкретный рацион оговорите с урологом.

Что означают повышенные лейкоциты в моче у женщин и как привести показатели в норму? У нас есть ответ!

Клинические рекомендации при дисметаболической нефропатии у детей описаны на этой странице.

Перейдите по ссылке и посмотрите подборку эффективных методов лечения бактерий в моче у детей и взрослых.

Если у человека нет других заболеваний, то одностороння дисплазия может себя не проявлять. Здоровая почка компенсирует недостаточное функционирование больной. Для таких пациентов важен регулярный контроль у врача. В других случаях пациенту нужна пересадка почки, постоянно человек не может находиться на гемодиализе. Очень важно будущим мамам соблюдать профилактические рекомендации, не допуская развития дисплазии у плода.

Предупредить формирование дисплазии парного органа у ребёнка достаточно трудно. Человеку пока не подвластны механизмы генетической предрасположенности.

Беременные дамы могут минимизировать риск развития аномалии у плода:

откажитесь от вредных привычек, нормализуйте рацион (нежелательно употреблять продукты, богатых солью, в том числе, маринованных огурцов);
регулярно проходите ультразвуковое исследование;
в случае начала течения различных инфекционных заболеваний немедленно посетите доктора, не принимайте самостоятельно никакие лекарства.

Простые правила снизят риск возникновения патологических состояний. Если дисплазия была обнаружена, регулярно сдавайте нужные анализы, следуйте рекомендациям медицинского работника.

Мультикистоз почки – заболевание, которое еще называют мультикистозной дисплазией, относится к врожденным порокам формирования плода, наблюдается в 1,5% случаев от всех аномалий развития мочевыделительной системы. Мальчики заболевают в 2 раза чаще, чем девочки.

При мультикистозной дисплазии рабочая ткань органа (паренхима) замещается многочисленными кистами. Мультикистозу почки присвоен код Q61.4 по МКБ-10.

Нарушение выявляется у плода в процессе скринингового обследования, которое проводится на 12, 20, 32 неделях срока. При двустороннем поражении рекомендуется прерывание беременности, так как при подобном нарушении у новорожденного нет возможности выжить.

При одностороннем поражении в 55% случаев мультикистоз развивается с левой стороны. Пораженние правой почки в 5-10% случаев сопровождается гидронефрозом, в 15% случаев отмечается пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Наблюдаются также такие пороки развития, как отсутствие мочеточника, деформированные лоханки.

В половине случаев мультикистозная дисплазия почек сопровождается аномалиями развития других органов.

Мультикистозная почка имеет небольшие размеры при рождении, но по мере скопления мочи в канальцах и образовании кист, увеличивается, что определяется пальпацией живота.

Кисты представляют собой полости небольшого диаметра, заполненные клубочковым фильтратом — светлой жидкостью, частично реадсорбировавшейся, способной нагнаиваться и вызывать осложнения.

На фото мультикистозная почка

Причина патологии – нарушение оттока мочи, возникающее в результате порока развития. Для этого состояния характерно формирование структур, секретирующих мочу, при отсутствии выводящего аппарата.

Возникает это явление на 4-6 неделях беременности. Вызвать мультикистоз плода способны неблагоприятные внешние факторы, сопутствующие вынашиванию ребенка.

У взрослых мультикистоз нередко выявляется случайно при УЗИ-исследовании во время лечения другого заболевания. С такой болезнью человек может жизнь, не зная о болезни. Нередки случаи, когда врожденная патология обнаруживается лишь после смерти при вскрытии.

Мультикистозная дисплазия протекает преимущественно бессимптомно. Боль появляется у ребенка при увеличении кист в размерах. При пальпировании живота можно прощупать образование неправильной формы, болезненное при надавливании.

У ребенка повышается артериальное давление, нарушается стул. При более благоприятном протекании мультрикистозной дисплазии больная почка сжимается, уменьшаясь в размерах. Больной орган не функционирует, а вся нагрузка по мочевыведению приходится на долю здорового органа.

Диагностическое значение имеет УЗИ почки, которое позволяет обнаружить на ее месте конгломерат, состоящий из множества замкнутых полостей (кист) разнообразного диаметра. Кисты достигают диаметра 0,8-4 см к концу срока вынашивания ребенка.

У плода и у ребенка вместо почки обнаруживается множество замкнутых полостей, несоединенных между собой, заполняющих весь объем почки. У взрослых иногда отмечается на УЗИ отсутствие почки, что может указывать на мультикистозную дисплазию при рождении.

При диагностике используются также:

компьютерная томография;
экскреторная урография, исследующая работу почек;
радионуклидное сканирование;
артериография.

Мультикистоз диагностируется по данным артериографии, которые указывают, что в органе отсутствует почечная артерия, нет кровообращения. По данным компьютерной томографии можно видеть конгломерат из множества отдельных полостей, четко отделенных друг от друга.

Мультикистоз почек на урограмме

В исследование мочи входят анализы на содержание лейкоцитов, белка, эритроцитов, удельную плотность мочи. О развивающейся почечной недостаточности могут говорить пониженный белок в крови.

Мультикистозную дисплазию дифференцируют со злокачественными образованиями, поликистозом.

Может ли мультикистоз рассосаться? Действительно, односторонняя мультикистозная почка у взрослых со временем исчезает и не определяется на УЗИ. При неблагоприятном протекании односторонней формы болезни у ребенка кисты растут, сдавливают окружающие органы, вызывая боль в поясничном отделе спины.

Множественные кисты в поврежденной почке не способны рассасываться, напротив, с возрастом они кальцинируются, а, кроме того, существует опасность воспаления содержимого кист, их роста, озлокачествления с образованием нефробластомы.

При опасности подобных осложнений, измененную почку удаляют хирургическим методом с помощью:

лапароскопической нефрэктомии – щадящего эндоскопического вмешательства, выполняемого через точечные проколы;
открытой нефрэктомии – операции, которая проводится через открытый разрез, требует длительного постоперационного периода.

При любом способе нефрэктомии и при условии здоровой коллатеральной почки, больной после операции может вести обычную жизнь, соблюдая диету, избегая переохлаждений, инфекционных заболеваний.

По поводу лечения мультикистозной дисплазии не выработано единого мнения врачей. Если почка не увеличивается в размерах, редуцируется, то операцию нефрэктомии не проводят, но больной остается под медицинским контролем. В дальнейшем операцию могут назначить, действуя, исходя из состояния пациента.

Почка может сильно увеличиваться в размерах у ребенка после рождения, иногда она достигает огромных размеров. Орган давит на ближайшие к нему ткани, нервные окончания, пережимает кровеносные сосуды.

Кисты могут воспаляться и нагнаиваться. Скопление гноя может вызвать разрыв кисты и разлитие гноя в окружающих тканях.

Мультикистозная дисплазия почки может осложниться повышенным артериальным давлением, не поддающимся лечению медикаментами. Подобное состояние устраняется при удалении пораженного мультикистозной дисплазией органа.

Существует опасность осложнения болезни злокачественной опухолью Вильямса, которая развивается из соединительной ткани почки. Даже при полном замещении паренхимы кистами сохраняется опасность нефробластомы, что делает желательной операцию по удалению мультикистозной почки.

Дисплазия почки — это врожденная аномалия, характеризующаяся разной степенью недоразвития почечной ткани.

По МКБ 10 заболевание имеет код Q61.4. В основе патологии лежат следующие признаки:

Уменьшение размера органа.
Невыраженное разделение слоев почки.
Изменение формы клубочков.
Незрелость канальцев.
Атрофия сосудистых петель.
Замена почечной ткани соединительной.

Встречается дисплазия правой, левой почки, в редких случаях поражение бывает двусторонним. В зависимости от формы, дисплазия подразделяется на простую и кистозную. Простая, в свою очередь, делится на:

Очаговая — дисплазия характеризуется наличием маленьких измененных очагов. Внешних изменений органов не наблюдается, функции не нарушены.
Тотальная — это аномалия развития всего органа. Почка может быть очень маленькой или вовсе отсутствовать (аплазия почки). С точки зрения прогноза, это состояние самое неблагоприятное.
Сегментарное изменение выражается в недоразвитии какого-то сегмента почки. Пораженный участок утрачивает функции, имеет измененную структуру.

Кистозная дисплазия бывает следующих типов:

Кортикальная. В корковом слое образуются мелкие кисты, что приводит к нарушению функций почки при неизменном внешнем виде.
Мультикистозная. Самый опасный вид патологии, при котором вся почка состоит из кистозных образований.
Мультилокулярная. Поражение носит очаговый характер. В аномальном очаге образуются кисты, таких участков в почке может быть несколько.

Точные причины не установлены. В медицине выделяют несколько провоцирующих факторов. К ним относятся:

Вредные привычки беременной.
Зачатие в острый период инфекционного заболевания.
Наличие сахарного диабета.
Травмы во время беременности.
Прием лекарственных препаратов.
Внутриутробные инфекции: корь, краснуха, паротит.
Генные мутации.

выраженные боли в пояснице;
почечные колики;
стойкая артериальная гипертензия;
быстрая утомляемость;
обмороки.

Наиболее сложно выявить заболевание у ребенка.

Родителей должны насторожить следующие симптомы:

плохой сон, повышенное беспокойство;
частое мочеиспускание;
недостаток веса.

Кистозная дисплазия дает более широкую симптоматику:

Полиурия.
Почечная недостаточность.
Гипертония.
Нарушение сердечного ритма.

У взрослых на фоне диспластических изменений могут развиться такие болезни, как:

Что такое гломерулонефрит читайте в нашей статье.

Если обнаруживается сильная дисплазия у плода, женщине предлагают прервать беременность.

У взрослых и детей выявить дисплазию возможно с помощью следующих исследований:

Общий и биохимический анализ мочи. У больного обнаруживается повышение уровня белка, цилиндров. Также измеряют плотность мочи, суточный диурез.
Анализ крови на глюкозу и гликолизированный гемоглобин. Это необходимо, так как при некоторых видах дисплазии развивается сахарный диабет.
УЗИ почек выявляет нарушение структуры, отклонения в размерах, наличие кистозных образований.
Рентгенография с контрастом назначается для исследования кровотока в почках.
Биопсия почек. Применяется для диагностики тяжелого поражения органов. При тотальном типе патологии в биоматериале обнаруживается замена почечной ткани соединительной, недоразвитые нефроны, примитивные клубочки.
Исследование генов. Несмотря на то, что гены, ответственные за диспластические поражения не установлены, изменения могут быть обнаружены в других генах.

Более сложные случаи предполагают следующие методы терапии:

Лечение антибиотиками (если присутствует инфекционное поражение).
Обезболивающие средства назначаются при почечных коликах.
Препараты для снижения давления.
Мочегонные препараты способствуют улучшению диуреза и снижению артериального давления.
Специальная низкоуглеводная диета.

Какие еще бывают врожденные аномалии почек, расскажет уролог в видео-ролике:

Мультикистоз почек – врожденная патология почек, которой характерно замещение паренхимы почечными кистами.

Подвержены такому заболеванию в основном мальчики, хотя не исключена такая патология и у девочек.

Мультикистозная дисплазия почки способна поразить один или сразу два почечных органа. Врачи утверждают, что при поражении сразу обеих почек шансов выжить у новорожденного, нет.

Мультикистоз почки у плода – опасное заболевание, но, к счастью, встречающееся достаточно редко.

Мультикистоз почечного органа занимает лишь 1,5% от общего количества заболеваний мочевыделительной системы.

К сожалению, на данный момент назвать точные причины, которые провоцируют такие патологические процессы у плода во внутриутробном развитии, медицина пока не может.

По этой причине медики выдвигают только предположения относительно того, каковы причины возникновения мультикистоза почек у плода.

Формирование почечных органов происходит из мезодермы. Процесс сопровождается трехкратными кардинальными изменениями, в результате которых ткани первичной и окончательной почки соединяются.

Именно благодаря такому соединению образуется здоровый почечный орган. Если же вследствие генетического сбоя процесс слияния не происходит, возникает мультикистозная дисплазия почек плода.

Состояние плода еще существеннее ухудшается, если в дополнение к мультикистозу почки присоединяются функциональные нарушения мочеточников и почечных лоханок.

Киста почки возникает, когда отток мочи из почечной трубочки нарушается, становится невозможным. Именно эта почечная трубочка расширяется за счет увеличения мочи, а затем преобразуется в кистозную капсулу.

Образовавшиеся кисты начинают сдавливать мочеточник, провоцируя уменьшение его диаметра. В результате этого в определенный момент мочеточник сдавливается окончательно, вследствие этого наблюдается остановка отхождения мочи, а также формирование большого количества кист.

Размер пораженной почки может увеличиться почти вдвое по сравнению со здоровым органом.

Вследствие такого негативного процесса почечная паренхима полностью замещается соединительной тканью, сморщивается и перестает функционировать.

Почечный мультикистоз по-разному проявляется. Иногда такая патология протекает в скрытом режиме и пациент даже не догадывается о своей патологии.

Если же такой пациент попадает на ультразвуковую диагностику, о его скрытом заболевании обязательно поведает врач-узист, поскольку такая патология достаточно просто распознается при диагностике.

Но в связи с бессимптомным течением патологии медицинская практика даже знает случаи, когда факт мультикистоза становится известным только после смерти пациента во время вскрытия.

У ребенка мультикистоз обнаруживается тоже зачастую случайно, поскольку патология протекает тоже бессимптомно.

Если же поврежденная почка начинает расти, в связи с тем, что увеличиваются в размерах множественные кисты, то при надавливании на область расположения почечных органов, ребенок начинает ощущать боль.

Помимо этого, характерным симптомом мультикистозной дисплазии левой или правой почки является повышение артериального давления.

Часто при такой патологии возникает нарушение стула. Это происходит по той причине, что увеличенная почка начинает сдавливать кишечник, уменьшая его просветы.

Ребенок может впадать в обмороки, а боли начинают приобретать ноющий и схваткообразный характер, при этом они распространяются не только на область поясницы, но и живота.

При проведении пальпации живота врач сможет заподозрить мультикистоз по причине того, что поверхность обследуемой почки будет сопровождаться неровностями.

Такие же неровности могут выявить и сами родители, когда будут гладить животик новорожденного малыша.

При проявлении первых подозрений родители обязаны привести своего малыша на прием к врачу.

Взрослые больные, обнаружив у себя признаки мультикистоза, тоже не должны под всевозможными предлогами откладывать визит к врачу.

При такой патологии лабораторное обследование может не указать точно на мультикистоз отдельной почки, если второй почечный орган абсолютно здоров и функционирует отлично.

Современная ультразвуковая диагностика располагает удивительными возможностями быстрого и эффективного определения различных патологий.

Отдельные кисты способны увеличиваться в размерах до 4см. Благодаря проведению УЗИ врач имеет возможность подтвердить наличие патологии, оценить кисты, установить их размеры, места локализации.

Такая повышенная информативность благоприятствует получению целостной картины заболевания, разработке правильной схемы лечения.

Помимо ультразвуковой диагностики может проводиться артериография, направленная на выявление патологий сосудистой системы почечных органов.

Если у малыша имеется мультикистоз, результаты артериографии укажут на отсутствие на поврежденном почечном органе кровеносных сосудов. Соответственно, врач понимает, что почка не сопровождается кровообращением, значит, просто не способна функционировать.

Допплеровское сканирование также направлено на получение ответа относительно кровоснабжения исследуемой почки.

Также врачи могут порекомендовать прохождение компьютерной томографии, экскреторной урографии, по результатам которых можно судить о работоспособности почечных органов.

Ультразвуковое исследование рекомендовано проходить и беременным женщинам, чтобы отслеживать состояние здоровья плода.

Современная диагностика позволяет выявлять мультикистоз плода еще при внутриутробном развитии.

К сожалению, выявляя мультикистоз обеих почек, врачи настоятельно рекомендуют женщине прервать беременность, поскольку шансов выжить у новорожденного просто не будет.

Врачи разрабатывают план лечения только на основе результатов комплексного обследования. Если выявляется тяжелая форма патологии, принимается решение о проведении хирургического вмешательства.

Если пораженная мультикистозом почка влечет за собой опасные осложнения, в ходе проведения операции она удаляется.

Некоторые врачи склонны к проведению нефрэктомию почки, пораженной мультикистозом, сразу же после рождения малыша.

Однако существует вероятность того, что патология будет сопровождаться регрессией, вследствие которой вся почка сморщивается и «замирает».

По этой причине необходимость в проведении операции отпадает, поэтому медики все-таки предпочитают принять решение о нефрэктомии, когда малыш немного подрастет.

Когда ему исполнится 5 лет, врачи могут проанализировать динамику изменений и самой почки, и мультикистоза, предугадать, какие последствия может спровоцировать патология в дальнейшем.

Если существует риск возникновения негативных последствий, операцию проводят обязательно.

Оставить почку без лечения никак нельзя, поскольку она может спровоцировать повышение артериального давления, которое не понижается даже после применения специальных лекарственных средств.

Полость кисты может содержать гной, который накапливаясь, провоцирует расширение кистозной капсулы, а впоследствии может спровоцировать ее разрыв. Все гнойное содержимое изливается в полость живота, покрывая соседние органы, тем самым провоцируя перитонит.

Мультикистоз почки может перейти в злокачественную форму, поэтому нефрэктомия, проведенная заблаговременно, предупреждает и такое опасное заболевание.

Итак, мультикистоз почки нуждается в особом медицинском внимании, в своевременно начатом лечении, чтобы предотвратить любые осложнения, сопровождающиеся угрозой для здоровья или жизни малыша, взрослого человека.

источник

В детском возрасте иногда диагностируются различные пороки развития. Одним из таких пороков является аномальное строение почек. Одной из разновидностей таких патологий является дисплазия почек у детей. Простыми словами этот недуг означает недоразвитие органа. Причём встречается недоразвитие одной почки или сразу обоих парных органов. У родителей таких малышей возникает много вопросов, и главные из них – как можно исправить ситуацию и каковы прогнозы на полноценную нормальную жизнь у таких детей.

Дисплазия почек – это такой порок развития органа, который сопровождается нарушениями формирования почечной структуры. При этом процесс может иметь разную интенсивность проявления. Поскольку наблюдается изменение структуры почечной ткани, отмечается и нарушение функциональных возможностей органа.

Важно: в зависимости от тяжести развития патологии недоразвитие почек сказывается на деятельности всего организма.

Причины происхождения всех аномалий развития тех или иных органов на данный день до конца не выяснены. Для таких заболеваний выявлены лишь факторы риска, повышающие шансы на вероятность возникновения данной патологии. При почечной дисплазии наблюдается та же картина.

Основными факторами риска для развития дисплазии являются следующие состояния и заболевания:

если организм матери не был полностью подготовленным к беременности;
различные вредные привычки у мамы до момента наступления беременности и в процессе вынашивания малыша, например, курение, алкоголь, наркотические средства;
наличие у будущей мамы сахарного диабета;
всевозможные травмы живота у беременной женщины в процессе вынашивания малыша;
серьёзные инфекционные заболевания матери;
внутриутробное инфицирование плода вирусами краснухи, кори и цитомегаловирусом;
если в процессе формирования эмбриона возникают генетические мутации.

Как видите, таких опасных факторов много. К нарушению формирования почечной ткани у плода могут приводить как разные факторы по отдельности, так и их совокупность.

Существует много видов почечной дисплазии в зависимости от степени поражения одного или двух органов. Исходя из особенностей патологического процесса, выделяют несколько разновидностей почечного недоразвития. Некоторые аномалии совершено не мешают нормальной жизни человека, поскольку не сказываются на жизнедеятельности всего организма, а другие виды патологий могут приводить к плачевным последствиям.

Все разновидности дисплазий подразделяют на две группы:

Простые виды недоразвития почек. К этой группе относятся следующие подвиды:

простая очаговая форма;
простая тотальная разновидность;
простая сегментарная.

Кистозная дисплазия почек. В данную группу входят следующие виды патологий:

кистозная кортикальная форма;
кистозная мультилокулярная разновидность;
мультикистозная дисплазия.

Как видите, в каждой из перечисленных групп есть свои подвиды, которые различаются особенностями изменения паренхимы органа и степенью функциональных нарушений. Рассмотрим каждый подвид подробнее.

При простой очаговой дисплазии в тканях органа отмечаются только микроскопические участки аномальных почечных тканей

Простая очаговая. При таком виде дисплазии в тканях органа отмечаются только микроскопические участки аномальных почечных тканей. Внешне почка совершенно здоровая, поскольку ни её цвет, ни форма не изменяются. Функция органа при этом не страдает, поскольку очаги патологически изменённых тканей небольшие.
Простая тотальная. Для данной разновидности патологии характерно аномальное развитие всего органа. При этом поражена может быть как одна почка, так и сразу две. Если почка полностью отсутствует или на её месте есть лишь зачатки органа, то патология называется аплазия. Если говорить о прогнозах на будущую жизнь, то данный вариант патологии самый неблагоприятный.Если же почка расположена в анатомически предусмотренном месте, но её размеры в несколько раз меньше, чем у здорового органа, то этот вид патологии называется гипоплазией. Внешне гипопластическая почка не отличается от здоровой ни формой, ни структурными частями. Однако её объём значительно меньше нормы. Из этого следует, что орган не может полноценно справляться со своими функциями.
Простая сегментарная. Данная разновидность патологического состояния характеризуется нормальным развитием всего органа, за исключением небольшого участка, а именно отдельного почечного сегмента. Этот аномальный участок не участвует в деятельности органа, что сказывается на функционировании всей почки. Данный участок можно отличить от здоровых тканей, поскольку почка в этом месте гипотрофирована, а её структурные части могут либо отсутствовать, либо быть изменёнными.
Кистозная кортикальная. Такая кистозная дисплазия почки характеризуется формированием мелких кист, которые видны только под микроскопом, в корковом почечном веществе. Внешних изменений в форме и структуре органа не видно, однако данная патология сказывается на функционировании почки.
Кистозная мультилокулярная. Этот вид очень похож на простую очаговую почечную дисплазию. Его отличие состоит в том, что в аномальном участке изменяется не структура паренхимы, а образуются множественные мелкие кисты. Таких изменённых сегментов и участков у одного органа может быть несколько.
Мультикистозная. При такой патологии весь орган наполнен множеством небольших кист. При этом функциональные ткани полностью отсутствуют. Данная разновидность кистозного поражения самая неблагоприятная в прогностическом плане.

Проявление патологии напрямую связано с его разновидностью. Некоторые виды аномального развития почек никак не сказываются на общей жизнедеятельности организма, а другие могут приводить к смерти больного.

При наличии простой очаговой формы дисплазии состояние малыша никоим образом не страдает. Болезнь может быть случайно выявлена в зрелом возрасте при проведении планового обследования или обращения по поводу другого заболевания.

Главным симптомом простой сегментарной дисплазии будет появление у ребёнка некупируемой медикаментозными средствами гипертонии. Это связано с тем, что почка не может полноценно функционировать. Дети с данной разновидностью недуга часто жалуются на:

сильную утомляемость;
постоянные головные боли;
шум в голове;
мелькание мурашек перед глазами.

Важно: если диагностирована двухсторонняя почечная аплазия, то смерть наступает в течение двух дней после родов. Единственный способ сохранить ребёнку жизнь – это пересадка донорской почки.

Главным признаком гипоплазии органа является ранняя почечная недостаточность. В этом случае также показана пересадка почки, поскольку такие дети не смогут прожить долго.

Что касается кистозных форм дисплазии, то при них бывают следующие симптомы, которые могут отличаться в зависимости от подвида недуга:

При кистозно-кортикальной форме патологии общее самочувствие малыша не страдает, но на этом фоне постепенно формируется почечная недостаточность. Дети с данной формой поражения органа могут часто болеть простудными заболеваниями. У них часто диагностируют цистит и пиелонефрит.
Мультилокулярная разновидность патологии приводит к раннему формированию почечной недостаточности, которая вынуждает проводить гемодиализ. Дети с таким недугом часто жалуются на тошноту, боли в животе и пояснице.
Мультикистозная форма поражения почек у новорождённого, как и аплазия, считается состоянием, несовместимым с жизнью. Это связано с тем, что функционирующие ткани органа полностью замещены неактивными кистозными образованиями, поэтому почки не могут функционировать.

Как правило, выявить эту патологию удаётся ещё обнаружить во время внутриутробного развития при проведении планового УЗИ беременной женщины. Если будут замечены виды патологии, которые указывают на гибель малыша после рождения, то женщине предлагают прервать беременность.

Обычно используются следующие диагностические методики:

При обследовании беременной на УЗИ можно выявить такие патологии почек плода, как кистозное поражение, гипоплазия и аплазия.
При проведении УЗИ после рождения можно обнаружить более мелкие патологии почек.
На рентгеновском обследовании можно обнаружить только значительные поражения органа.
Общеклинические анализы (ОАК, ОАМ, биохимия крови) нужны для оценки очистительной почечной деятельности.

Как правило, тяжёлые почечные патологии (аплазия, мультикистозное поражение или гипоплазия двух почек) лечатся только скорейшей пересадкой органа после рождения. Однако проведение такой процедуры крайне затруднительно из-за сложности подбора почки, которая будет отвечать всем параметрам новорожденного. Найти такой орган в течение двух дней после рождения удаётся очень редко.

Для лечения всех остальных форм дисплазии используется симптоматическая терапия, а именно:

Гемодиализ при почечной недостаточности.
В случае одностороннего поражения больной орган удаляют.
При наличии болевого синдрома назначаются обезболивающие лекарства.
Если повышается давление, используют препараты для его нормализации.
Уремическая интоксикация лечится инфузионной терапией.

При мелких очаговых патологиях специфическое лечение не требуется. Малыш должен придерживаться правильного питания и периодически проходить обследование.

источник