Гипоплазия левой почки с нарушением функции

Очень часто гипоплазия почки обнаруживается в довольно взрослом возрасте и не требует особых мер лечения. Но иногда она может принести немало проблем человеку и ухудшить качество его жизни.

Под термином гипоплазия почки подразумевают дефект, при котором размеры органа уменьшены. При этом у него в два раза меньше специфических почечных клеток (нефронов), но сохраняется функциональность. Почка при этом считается нормально по строению, но размеры мешают её нормальному функционированию. Чаще всего встречается гипоплазия односторонняя, то есть, либо правого органа, либо левого. На срезе органа можно заметить, что и корковый, и мозговой слои у нее развиты нормально, однако почечная артерия может быть узкой и с тонкими стенками.

Согласно МКБ дефект имеет код Q60.5. Встречается чаще всего у мужчин. Порок встречается у 0,09-0,16% жителей мира.

У новорожденных порок может долго не давать о себе знать, но так, как функции и работа уменьшенного органа ухудшаются, это может привести к острой почечной недостаточности и даже смерти ребенка. У детей порок часто сопровождается выворотом мочевого пузыря, удвоенной здоровой почкой, сужением артерии органа, неопущением яичек и многими другими проблемами.

Основной причиной уменьшения органа еще в утробе матери является недостаток массы метанефрогенной бластемы (ткани, из которой формируется почка в период внутриутробного развития) у зародыша. При этом врастание и индуцирующее воздействие протока метанефроса (почки у плода) нормальные. Нефроны при этом здоровы и функционируют совершенно нормально, но их не хватает. Такая ситуация может возникнуть вот в каких случаях:

при злоупотреблении будущей мамой алкоголем, наркотиками и никотином;
при травмах живота;
при неправильном питании и нехватки нужных веществ во время вынашивания ребенка;
если мать при беременности болела вирусными (и другими инфекционными) недугами;
если во время беременности происходило лечение некоторыми лекарственными средствами;
при постоянной интоксикации будущей матери вредными веществами (например, на работе или в регионе, где она живет);
при облучении, причем не только радиоактивном, но и в солярии.

Особенно опасны все эти факторы в первые три месяца беременности, когда все органы у малыша только закладываются.

Также спровоцировать недуг может неправильное расположение плода при беременности, пиелонефрит у плода (или в первые месяцы жизни), неблагополучная беременность (может спровоцировать у плода тромбоз почечной вены).

Известно три вида гипоплазии:

При простой гипоплазии в пораженной почке просто недостаточное количество нефронов и чашечек.
При гипоплазии с дисплазией все осложнено пороками развития ткани почек. Чаще всего речь идет об эмбриональных клубочках с мезенхимальной тканью и нередко с включениями хрящевых тканей.
Олигонефрония с гипоплазией. Порок развивается в обоих органах. Нефронов мало, клубочков тоже, зато много соединительной ткани и расширены канальцы.

Гипоплазия без особых симптомов — явление частое. Чаще всего симптомы появляются в том случае, если здоровый парный орган перестает функционировать и заболевает. Тем не менее, симптомы у недуга есть. Наиболее распространены:

отеки ног и лица;
перманентная жажда;
дети отстают и в физическом развитии, и в умственном;
постоянно повышенное давление и температура;
бледность и шелушение всех кожных покровов;
вялость и повышенная утомляемость;
недержание мочи;
судороги;
потливость;
нетипичный цвет мочи и едкий её запах;
ноющие и тянущие боли в пояснице.

У самых маленьких гипоплазия может дать о себе знать рахитом, судорогами, вздутием живота и отсутствием некоторых рефлексов.

Если имеется гипоплазия левой почки, то симптомы могут быть выражены более ярко: парный орган значительно увеличивается в размерах, наблюдаются симптомы, напоминающие хроническую урологическую инфекцию. Если имеется дефект правого органа, симптомы будут более смазаны.

Для определения недуга нужно доскональное обследование мочеполовой системы, в которое входят:

рентгенография почек;
компьютерная томография или магнитно-резонансная;
УЗИ;
биопсия;

Также могут понадобится анализы мочи, сцинтиграфия почек, экскреторная урография, ангиография почек, «почечные пробы» и т. д.

Очень часто данный дефект принимают за другой недуг — дисплазию почек. Разница в том, что при дисплазии страдают и чашечно-лоханочная система, и мочеточник, и сосуды.

Исправить ситуацию возможно, но нужно учитывать, какой вид гипоплазии у больного. Обычно лечение очень индивидуально, но полностью вернуть органу нормальный размер невозможно.

В первую очередь, необходимо консервативное лечение, точнее, это постоянный образ жизни, направленный на то, чтобы уменьшенный в размерах орган функционировал нормально:

Во-первых, нужно поддерживать нормальный водно-электролитный баланс и обязательно соблюдать питьевой режим.
Во-вторых, нужна постоянная диета с минимумом соли(или без нее вообще).
Также следует свести к минимуму количество белка (ни рыбой, ни мясом злоупотреблять не стоит), а вместо минералки употреблять травяные настои и морсы.
Взрослым также рекомендуется отказ от любых вредных привычек, а также вредной или тяжелой пищи. Не менее важно и избегать переохлаждения поясницы.

Не менее важно следить, чтобы не развивались инфекционные заболевания почек, например, пиелонефрит и лечить их своевременно:

Гемодиализ. Нужен в том случае, если уменьшены оба органа и ситуация осложнена почечной недостаточностью. Также необходим во время ожидания пересадки почки. Помогает нормализовать отток мочи.
Хирургическое лечение. Нефрэктомию проводят в том случае, если орган приводит к постоянному повышению давления или пиелонефриту. Трансплантация нужна при серьезной недостаточности органа.

Вырастить почку невозможно, но можно сделать жизнь с недостаточно развитым органом достаточно комфортной. А вот беременеть при гипоплазии врачи не рекомендуют в том случае если поражены оба органа,или есть серьезная недостаточность. Если затронут только один орган, беременность не противопоказана.

Прогноз зависит от того, насколько развито заболевание.

Так, если у ребенка поражены оба органа, прогноз неутешителен: это может привести к недостаточности и ранней смерти.

Если гипоплазированный орган у ребенка работает минимум на 30%, есть шансы на долгую жизнь, качество которой не пострадает. Взрослые люди с одним гипоплазированным органом могут жить долго и полноценно. Но могут возникать и осложнения:

пиелонефрит, а также гломерулонефрит;
почечная и сердечная недостаточности;
артериальная гипертензия ( обычно у подростков и взрослых);
мочекаменная болезнь.

Помните, что вырастить почку, если она гипоплазирована, невозможно. Но если такой диагноз поставлен ребенку, ситуацию может спасти операция и правильный образ жизни с первых лет. А вот взрослые могут вести полноценную жизнь в том случае, если постоянно следят за состоянием здорового органа.

Также вы можете ознакомится, посмотрев данный видеоролик, с мнением специалиста, где он расскажет о прочих аномалиях почки.

источник

Гипоплазия почки – это врожденное отклонение анатомии почки от нормы, при котором орган анатомически считается обычным, но по своей величине далек от эталона.

Помимо неадекватных размеров, аномальная почка ничем не отличается от здоровой и функционирует в силу своих размеров.

По данным исследований, около 0,09-0,16 % детей рождаются с данным отклонением.

Кроме этого, новорожденные еще могут иметь следующие атипии:

удвоение здоровой почки;
выворот мочевого пузыря;
ненормальное положение мочеиспускательного канала;
сужение почечной артерии;
крипторхизм.

Почечная недоразвитость, как и другие подобные отклонения, является дефектом внутриутробного развития. Внешние и внутренние факторы, оказывающие влияние на беременную женщину, воздействуют на формирование органов плода.

Гипоплазия почек у плода возникает по таким причинам, как:

длительное нахождение беременной женщины на солнцепеке;
травмы, удары в живот;
ионизирующее облучение;
пагубные привычки, такие как табакокурение и употребление алкоголя;
наследственность;
аномалии положения плода;
вторичные воспаления в органе;
маловодие;
закупоривание почечных вен;
внутриутробный пиелонефрит или развивающийся у деток до года;
перенесенные во время беременности инфекционные заболевания;
сахарный диабет;
патология печени, повлекшая отравление организма матери;
влияние лекарственных средств;
длительная компрессия матки при токсикозе.

Если патология односторонняя (гипоплазия левой почки или гипоплазия правой почки), а здоровый орган работает в пределах нормы, то симптомы гипоплазии могут вообще не проявляться в течение всей жизни и выявляются случайно при комплексном обследовании организма или лечении совершенно другого заболевания. Если же здоровая почка не совсем справляется с удвоенной нагрузкой, то гипоплазированная может воспаляться, развивается пиелонефрит.

Патология недоразвития органа может выражаться в следующем:

очевидное отставание ребенка в умственном и физическом развитии;
бледность кожных покровов, отечность лица и конечностей;
хроническая диарея;
субфебрильная температура тела;
хроническая почечная недостаточность;
артериальная гипертензия;
постоянная тошнота и рвота;
множественные признаки, схожие с симптомами рахита, – размягчение костной ткани, искривленность ног, вздутие живота, облысение, плоский затылок, характерные выступающие лобные и теменные бугры черепа.

Основным приемом диагностики стало УЗИ почек. При обследовании выясняется, насколько уменьшился орган в толщине и объеме.

Для обнаружения несоответствия строения мочевыводящих путей производится экскреторная урография. Этот рентгеновский способ проверки предполагает вливание в кровь контрастного вещества – урографина.

Оно сразу после попадания в организм начинает удаляться почками, что позволяет ему окутывать лоханки, мочеточник, мочевой пузырь и мочеиспускательный канал. Рентгенснимки делаются трижды с интервалом в семь минут.

Для быстрой диагностики может быть проведено МРТ. Данная процедура дает представление не только о размерах почки, но и позволяет получить 3D-картинку органа. Эта процедура довольно дорогостоящая, и немногие клиники могут позволить себе такое оборудование.

Результат КТ при гипоплазии

Следующий метод – уретеропиелограия. Контрастное вещество инъекцируется в мочеточник через катетер. Довольно неприятная процедура, которая при неумелом проведении может вызывать незначительное травмирование слизистой, рези при мочеиспускании и незначительное кровотечение.

Еще один вид исследования – нефросцинтиграфия. Это обследование органа при помощи радиоактивного материала. Похожий метод – радиоизотопное обследование посредством внутривенного ввода радиоактивного состава.

Также выявить болезнь можно посредством ангиографии – обследования с помощью контрастного вещества, внедренного в крупный сосуд.

Гипоплазия почки у ребенка – приобретенное еще в утробе заболевание в результате внутреннего и внешнего воздействия факторов на плод.

Поэтому беременным женщинам нужно беречь себя и ограждать от вредного влияния.

Явно выраженная двусторонняя гипоплазия почек у новорожденных квалифицируется быстротечным прогрессированием почечной недостаточности из-за постепенного увеличения содержания токсических веществ в крови, что зачастую приводит к гибели ребенка в первые дни после рождения.

Односторонняя гипоплазия отличается незначительной концентрационной способностью здорового органа, но при проведении анализа биохимии крови значения находятся в границах нормы. Артериальная гипертензия может развиться позднее, в подростковом периоде.

Если гипоплазия касается от одного до трех сегментов органа, то ребенок с высокой долей вероятности будет жить, но приобретет гипертензию.

Недоразвитие одной или двух почек – сложное нарушение из-за трудностей диагностики. Лечение подразумевает различные подходы, в зависимости от вида гипоплазии и положения дел здоровой почки.

Если причина повышенного давления заключается в данном нарушении, диагностируется пиелонефрит и назначается нефрэктомия – удаление пораженного органа.

Если двусторонняя гипоплазия у ребенка выявлена в детстве, делают попытки реабилитации и урегулирования водно-электролитного баланса, ликвидирования отравления организма продуктами распада.

Зачастую прогноз неутешительный – при явном недоразвитии двух почек ребенок умирает от сердечной недостаточности и уремии, т. к. оба органа не могут функционировать и не подлежат трансплантации. В среднем такие дети живут 8-15 лет.

Если здоровая почка выдерживает двойную нагрузку, принудительного лечения не требуется. Лечебные манипуляции понадобятся только при подозрении на пиелонефрит дефектного органа. В отдельных случаях могут быть назначены антибиотики, спазмолитики, противовоспалительные и мочегонные средства.

Операция выполняется только взрослым, у детей терапия поддерживающая.

Если диагностировано серьезное двустороннее нарушение, лечение должно быть хирургическим. Удаляют оба пораженных органа, больной переводится на гемодиализ и ему проводится пересадка донорского органа.

Цикл очищения выполняется несколько раз в год. Он предупреждает поражение печени и головного мозга на фоне повышенной концентрации мочевины и креатинина.

Детей, у которых гипоплазированная почка работает хотя бы на 30 %, ставят на учет. Проводятся регулярные обследования и наблюдения за обеими почками. Требуется соблюдать определенную диету и питьевой режим. Проводят ежедневную гигиену половых органов и своевременно лечат инфекции, чтобы не дать возможности проникнуть возбудителям заболеваний.

Лекция врача-уролога про случаи аномального развития почек:

Гипоплазия – крайне тяжелое заболевание. Оно мешает нормальной жизни человека. Чтобы предупредить его появление, будущая мать при вынашивании чада должна вести соответствующий образ жизни, воздерживаться от вредных привычек и своевременно посещать врача.

источник

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Гипоплазия почки – это врожденная анатомическая патология, когда орган по гистологическому строению считается нормальной, однако ее размеры далеки от границ нормы. Кроме аномальных размеров, уменьшенная почка ничем не отличается от здорового органа и даже способна функционировать в пределах своих миниатюрных размеров.

[1], [2], [3]

По данным аутопсий, гипоплазия почки встречается в 0,09-0,16% случаев.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Причина гипоплазии почки — недостаточная масса метанефрогенной бластемы при нормальном врастании и индуцирующем воздействии протока метанефроса. Поэтому все нефроны имеют нормальное строение и функционально состоятельны, но общее их количество меньше нормального на 50%. По существу, это миниатюрная норма. Контралатеральная почка имеет большее количество нефронов. поэтому суммарная функция обычно не страдает.

Считается, что гипоплазия почки, как и любая другая гипоплазия, является пороком внутриутробного развития. Нарушение внутриутробного формирования органа тесно связано с внешними и внутренними факторами, воздействующими на организм беременной женщины. Гипоплазия почки, причины которой чаще всего кроются в недоразвитии метанефрогенной бластемы, представляющей собой мельчайшие узлы из специфических бластемных клеток, может быть наследственной патологией. Если нарушено кровоснабжение бластемных узелков, они не способны активизировать формирование гломерул и почечных канальцев, орган не может развиваться и приобретать нормальные размеры. Гипоплазия почки может быть обусловлена следующими причинами:

Первичным недоразвитием (гипогенезом), связанным с генетической предрасположенностью.
Пиелонефритом, который развивается внутриутробно или в возрасте до одного года.
Вторичным воспалительным процессом в гипоплазированных почках, которые уязвимы в смысле воспаления интерстициальных тканей.
Внутриутробным тромбозом почечных вен, приводящим к недоразвитию органа.
Маловодие, недостаточный объем околоплодных вод.
Аномалии положения плода.
Инфекционное заболевание матери – грипп, краснуха, токсоплазмоз.

Некоторые авторы, специалисты по нефропатологиям, считают, что чаще всего гипоплазия почки причины имеет внутриутробного воспалительного характера и провоцируется скрытыми патологиями в зачатках клубочков и почечных лоханок.

Также гипоплазия может быть спровоцирована внешними факторами, влияющими на состояние здоровья беременной женщины, к ним относятся следующие причины:

Ионизирующее облучение.
Травмы, в том числе ушибы живота.
Внешняя гипертермия – долгое пребывание женщины под лучами палящего солнца, в аномально жарких условиях.
Злоупотребление алкоголем, хронический алкоголизм.
Курение.

[13], [14], [15], [16], [17]

На патоанатомическом разрезе гипоплазированная почка имеет обычные для почечной ткани корковые, мозговые слои и узкую тонкостенную артерию.

Почти половина детей с диагностированной гипоплазией почек имеют и другие аномалии – удвоение солитарной почки (единственной, относительно здоровой), выворот (экстрофия) мочевого пузыря, аномальное расположение мочеиспускательного канала (гипоспадия), сужение почечной артерии, крипторхизм.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Если патология односторонняя, а солитарная (единственная относительно здоровая) почка работает нормально, гипоплазия симптомы может не проявлять в течение всей жизни. Если же солитарная почка не вполне справляется с удвоенной функцией, гипоплазированный орган может воспаляться, развивается пиелонефрит с типичной клинической картиной, свойственной этому заболеванию. Нередко причиной стойкой артериальной гипертензии у ребенка является именно гипоплазия почки. Хроническая нефропатическая гипертензия часто приводит к необходимости удалять гипоплазированную почку, поскольку ренин-зависимая форма заболевания не поддается медикаментозному курированию и приобретает злокачественный характер.

Патология недоразвития органа может проявлять и более выражено в клиническом смысле:

Явное отставание ребенка в физическом и умственном развитии.
Бледность кожных покровов, одутловатость лица и конечностей.
Хроническая диарея.
Субфебрильная температура.
Множественные признаки, схожие с симптомами рахита – размягчение костной ткани, характерные выступающие лобные и теменные бугры черепа, плоский затылок, искривление ног, вздутие живота, облысение.
Хроническая почечная недостаточность.
Артериальная гипертензия.
Постоянное подташнивание, возможна рвота.

Двусторонняя гипоплазия имеет неблагоприятный прогноз для детей первого года жизни, поскольку оба органа не способны функционировать и не подлежат трансплантации.

Односторонняя гипоплазия почки редко проявляет себя специфической симптоматикой и выявляется случайным образом при диспансеризации или комплексном обследовании по поводу совершенно иного заболевания.

Врожденные аномалии формирования органов мочеполовой сферы в последнее время встречаются, к сожалению, все чаще. Гипоплазия почек у новорожденных составляет почти 30% всех выявленных врожденных пороков развития плода. Двусторонняя гипоплазия почек у младенцев выявляется в первые дни или месяцы жизни после рождения, поскольку ни одна из почек не способна функционировать нормально. Клинические признаки общей почечной гипоплазии таковы:

Отставание в развитии, возможное отсутствие врожденных рефлексов (рефлекс опоры, защитный рефлекс, рефлекс Галанта, другие).
Неукротимая рвота.
Диарея.
Субфебрильная температура тела.
Явные признаки рахита.
Интоксикация из-за отравления продуктами собственного обмена.

Выраженная двусторонняя гипоплазия почек у новорожденных характерна быстрым развитием почечной недостаточности, что нередко приводит к гибели младенца в первые дни после родов. Если гипоплазия затрагивает от одного до трех сегментов органа, ребенок может быть жизнеспособным, однако у него развивается стойкая гипертензия.

Для односторонней гипоплазии свойственна низкая концентрационная способность дееспособного органа, но при проведении биохимических анализов показатели крови находятся в пределах нормы. Артериальная гипертензия может развиться в более позднем возрасте, как правило, в пубертатном периоде.

Гипоплазия почек у новорожденных – это врожденная аномалия в результате внешнего или внутреннего воздействия на плод. Именно поэтому будущим мамам, беременным женщинам необходимо не просто усвоить эту информацию, но и сделать все возможное, чтобы максимально нейтрализовать вредные факторы, влияющие на состояние плода.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Гипоплазия почки у ребенка в возрасте от одного года и более может не проявляться длительное время и обнаруживается при обследовании по поводу острой формы пиелонефрита или стойкого повышения артериального давления. Также основанием для комплексного нефрологического обследования может быть продолжительная пиурия (гной в моче) либо гематурия (кровь в моче). Родителей должны насторожить следующие проявления, возможно указывающие на патологическое состояние почек ребенка:

Дизурия – задержка мочи, полиурия (обильное мочеиспускание) или учащенное мочеиспускание с малыми порциями мочи.
Болезненное мочеиспускание.
Энурез.
Судорожный синдром.
Изменение цвета и структуры мочи.
Жалобы на боль внизу живота или на боль в области поясницы.
Отечность лица и конечностей (пастозность).
Периодическое повышение артериального давления.
Постоянная жажда.
Отставание в физическом развитии, слабость.

Гипоплазия почки у ребенка клинически может проявляться следующими признаками:

Сухость кожных покровов.
Бледный, землистый цвет кожи.
Отечность лица в преорбитальной зоне (вокруг глаз).
Распространенная отечность – конечности, туловище.
Стойкая гипертензия и головная боль.
Патологический генерализированный отек – anasarca (отек межмышечной ткани и клетчатки), характерный для нефротического синдрома.
Пиурия, гематурия.
У мальчиков – крипторхизм (неопущение яичка в мошонку).

Гипоплазия почки у ребенка довольно подробно описана шведским урологом Ask-Upmark как сегментарная врожденная патология органа, при которой гипоплазированные паренхиматозные участки органа сочетаются с недоразвитием артериальных почечных ветвей. По мнению шведского врача подобная патология чаще всего «стартует» клиническими симптомами в возрасте от 4 до 12 лет в виде гипертензии, видимых на исследовании изменений сосудов глазного дня, неукротимой жаждой (полидипсией).

Врожденная аномалия чаще всего определяется при диспансеризации по поводу оформления ребенка в детский сад или школу, реже при обследовании по поводу имеющихся заболеваний, не связанных с почками.

В нефрологической практике гипоплазия почки подразделяется на три вида:

Гипоплазия почки простая, когда в аномальном органе определяется недостаточное количество нефронов и чашечек.
Гипоплазия в сочетании с олигонефронией (двусторонняя гипоплазия при малом количестве нефронов, клубочков и увеличении соединительной ткани, расширенными канальцами).
Гипоплазия почки с дисплазией (пороки развития почечной ткани – эмбриональные клубочки с несформированной мезенхимальной тканью, часто с зонами хрящевой ткани).

Гипоплазия правой почки практически ничем не отличается от гипоплазии левой почки, по крайней мере, ни в клиническом смысле, ни в функциональном эти две аномалии неотличимы. Гипоплазия правой почки может диагностироваться как случайным образом, так и на внутриутробном этапе развития плода или при первичном осмотре новорожденного малыша.

Дифференциация гипоплазированного органа затруднена, так как гипоплазия на эхографии чрезвычайно схожа с другой патологией – сморщенного органа, дисплазией, что является отдельным заболеванием. Недостаточное количество почечных клубочков и чашечек – это единственное отличие аномальной почки от вполне здоровой, структура и функциональные возможности недоразвитого органа сохраняются. Недостаточность гипоплазированной почки компенсируется солитарной, то есть той почкой, которая остается относительно здоровой. Гипоплазия правой почки обозначает некоторую гипертрофированность левой почки, которая увеличивается, пытаясь выполнить дополнительную работу. Анатомически правая почка должна быть расположена немного ниже левой, поскольку соприкасается с достаточно большим правосторонним органом – печенью. Замечено, что гипоплазия правой почки чаще всего встречается у лиц женского пола, что вероятнее всего обусловлено анатомическими особенностями строения женского тела. Гипоплазия правой почки, как правило, не требует специальной терапии при условии нормальной компенсаторной работы левой почки. Если не выявляются физиологические отклонения, кроме гипоплазии, нет инфекции мочевыводящей системы, нет нефропатии, отсутствует мочевой рефлюкс (заброс мочи), лечение не требуется. Разумеется, если выявлена гипоплазия правой почки, левую нужно беречь, чтобы не допустить ее заболевания, что может привести к отягощенным осложнениям.

Регулярные диспансерные осмотры, соблюдение щадящей бессолевой диеты, некоторое ограничение физических нагрузок, избегание переохлаждения, вирусов и инфекций – вполне достаточные мероприятия для полноценной качественной жизни с одной функционирующей почкой. Если же развивается тяжелое состояние, сопровождающееся нефроптозом единственного органа, артериальной гипертензией или пиелонефритом в острой форме, возможна нефрэктомия.

[33], [34]

Анатомически левая почка должна располагаться чуть выше правой, поэтому гипоплазия левой почки может проявиться более выраженной в клиническом смысле симптоматикой.

В качестве признаков, указывающих на недоразвития левой почки, могут стать ноющие боли в пояснице. Кроме периодических болей других признаков, гипоплазия левой почки, как правило, не предъявляет. Порой человек может прожить всю жизнь с гипоплазированной левой почкой, даже не подозревая об этом, особенно, если правая почка полноценно обеспечивает гомеостаз, хотя и гипертрофирована из-за викарной (заместительной) функции. Следует отметить, что отсутствие патологической симптоматики при недоразвитости органа не является гарантией безопасности в будущем: любая инфекция, переохлаждение, травма могут спровоцировать пиелонефрит, формирование стойкой артериальной гипертензии и значительное снижение активности коллатеральной работающей почки. Считается, что гипоплазия левой почки чаще всего определяется как врожденная патология у лиц мужского пола, хотя точной статистической информации, подтвержденной международным медицинским сообществом не существует.

Следует отметить, что гипоплазия левой почки, равно как и недоразвитие правой почки, изучены недостаточно полно, поэтому до сих пор имеются разногласия в сфере стандартов терапии данной анатомической патологии. Гипоплазия левой почки, при условии нормальной работы правой, лечения не требует. Больной нуждается лишь в регулярных осмотрах, необходимо периодически сдавать кровь и мочу для лабораторных исследований и проходить ультразвуковое обследование.

В настоящее время достаточно проведения МРТ или МСКТ, при необходимости — в сочетании с динамической нефросцинтиграфией. В клиническом плане при данном пороке большое значение имеет состояние контралатеральной почки, поскольку её заболевание или травма может привести к почечной недостаточности.

Диспластическая почка или истинная гипоплазия почки характеризуется уменьшением этого органа при общем недоразвитии ее структуры, сосудов и данный вид аномалии может быть двусторонним. Причиной возникновения дисплазии почки служит недостаточная индукция протока метанефроса на дифференцировку метанефрогенной бластемы после их слияния. Клинически наиболее часто этот порок развития почки проявляется артериальной гипертензией и симптомами хронического пиелонефрита что связано с аномальным строением как внутриорганной сосудистой сети, магистральных сосудов, так и чашечно-лоханочной системы. Для двустороннего процесса характерна почечная недостаточность. Дифференциальную диагностику диспластической почки проводят с карликовой и сморщенной почкой.

[35], [36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43], [44], [45]

источник

Гипоплазия почек (ГП) бывает односторонней, двухсторонней и солитарной. В последнем случае ребенок рождается с одной патологической почкой. Данная аномалия развития наиболее опасная, так как орган испытывает двойную нагрузку.

Двухсторонняя гипоплазия может протекать по типу олигонефронии (разрастается соединительная ткань, но количество нефронов и клубочков недостаточное) или дисплазии (неправильно развивается почечная ткань, снижается функционирование органа).

Гипоплазия почки появляется из-за недостаточной развитости почечной ткани, а также нарушения кровоснабжения плода. Эти нарушения возникают в результате воздействия неблагоприятных факторов еще во время беременности:

употребление женщиной спиртных напитков, наркотических веществ, курение;
травмы живота, другое механическое воздействие;
неправильное положение плода в матке;
маловодие;
перенесенные инфекционные или вирусные заболевания (грипп, токсоплазмоз, краснуха);
злоупотребление тепловыми процедурами (баня, сауна);
радиационное облучение;
наследственные нарушения.

Симптоматика гипоплазии почек у ребенка во многом зависит от ее разновидности. При одностороннем недоразвитии органа симптомы и вовсе могут отсутствовать.

При гипоплазии правой почки, левая берет на себя большую часть функций. Если она справляется со всем объемом задач, то ребенок не ощущает неприятных признаков. Он даже на протяжении жизни может не догадываться, что у него есть какие-либо врожденные дефекты.

Если патологическая почка работает совсем плохо, появляются такие симптомы:

головная боль;
головокружение;
отеки конечностей;
тошнота, рвота;
бледность кожи;
хроническая диарея;
субфебрильная температура;
отставание в физическом и умственном развитии по сравнению со сверстниками;
симптомы рахита (вздутие живота, выступание лобных и теменных участков черепа, искривление ног, мягкая костная ткань).

Данная симптоматика может проявляться с первых дней жизни младенца.

Существенного отличия, какой орган поражен — левый или правый поражен, нет. Важную роль играет течение патологии.

Симптоматика утяжеляется при наличии сопутствующих патологий мочевыделительной системы, а также при воспалительных процессах. Двухсторонняя гипоплазия, даже при нормальном строении почек, проявляется острой почечной недостаточностью.

Существует 2 пиковых периода выявления патологии, когда ее симптомы могут быть наиболее выраженными – неонатальный период (новорожденность) и возраст старше 7 лет.

Дети с ГП рождаются со сниженными антропометрическими характеристиками, достаточно маленьким ростом и весом. Чаще они имеют отягощенную болезнями мочевыделительной системы наследственность.

ГП сопровождается массой патологий неонатального периода:

энцефалопатия;
нарушение мышечного тонуса;
вегетососудистые дисфункции;
конъюгационная желтуха;
гнойно-воспалительные заболевания;
гипотрофия;
недоношенность.

Малыши до 3 лет отличаются от своих сверстников низкой массой тела и небольшим ростом. Это является следствием задержки внутриутробного развития и гипоплазии почки.

Из-за незрелости органа состояние малышей тяжелое. Критичным для детей с двухсторонней ГП считается возраст 1-3 лет. На этот период приходится наибольшее количество летальных случаев. До более старшего возраста доживают малыши с односторонней гипоплазией.

Характерным симптомом гипоплазии почек у ребенка до 7 лет являются частые респираторные заболевания, гипотония, немотивированные подъемы температуры тела до субфебрильных показателей. У детей старше 7 лет развивается артериальная гипертензия, реже – гипохромная анемия.

Более чем в половине случаев беременность протекает с осложнениями:

выраженный токсикоз на ранних сроках;
хроническая внутриутробная гипоксия;
угроза прерывания;
поздний гестоз;
анемия у женщины;
гестационный пиелонефрит.

Лишь в 17% случаев беременность протекает нормально. Большая часть малышей с ГП рождались у мам старшего возраста.

Взрослых с двухсторонней гипоплазией встретить невозможно, а вот пациенты с одной почкой могут прожить достаточно долго, но они нуждаются в гемодиализе. Им необходимо придерживаться строгой диеты, соблюдать здоровый образ жизни и выполнять все рекомендации врача.

Дети с ГП должны стоять на учете у нефролога. Они требуют регулярного наблюдения педиатром.

Гипоплазия почки чаще всего диагностируется именно на первом месяце жизни (почти в 30% случаев). Иногда подозрения о малом размере органа возникают еще во время беременности.

Из всех случаев ГП более 50% составляет двухстороннее поражение, около 24% -левостороннее и 20% — правостороннее.

Проводится дифференциальная диагностика с дисплазией и сморщенной почкой. Применяются следующие инструментальные методики:

экскреторная урография;
ретроградная уретеропиелография;
динамическая нефросцинтиграфия;
рентгенологическое обследование;
УЗИ;
магнитно-резонансное сканирование;
ангиография.

Обязательно делается общий анализ мочи и бак посев урины. Врач изучает семейный анамнез, течение беременности.

Односторонняя гипоплазия почки, которая никак себя не проявляет, лечения не требует. Если функции пораженного органа сохранены хотя бы на 30%, то за ребенком ведется наблюдение, время от времени проводится обследование. При возникновении симптомов проводится симптоматическое лечение.

Если патологическая почка функционирует плохо, ее удаляют. Нефрэктомия оправдана тем, что недоразвитый орган плохо влияет на здоровый. Он является очагом инфицирования, способствует неблагоприятному иммунному воздействию.

При двухсторонней ГП не обойтись без хирургического вмешательства. Проводится операция по трансплантации здоровой почки. Пациент пожизненно находится на гемодиализе.

Из-за уменьшенных размеров почки возможны следующие осложнения:

пиелонефрит;
артериальная гипертензия;
нефросклероз почечной ткани с трансформацией в хроническую почечную недостаточность;
инфекционные заболевания.

При двухстороннем недоразвитии органа часто малыши погибают в первый год жизни. Максимальная продолжительность жизни составляет 8-15 лет. Почки не справляются с положенными на них функциями. Дети умирают от сильнейшей интоксикации организма на фоне почечной недостаточности.

Стоит отметить, что при односторонней гипоплазии со временем также происходит снижение почечных функций, в результате чего развивается почечная недостаточность.

К сожалению, статистика среди детей с ГП печальная. Около 19% новорожденных умирает в первые месяцы от легочно-сердечной недостаточности. Причиной смерти еще 30% малышей становятся инфекционные заболевания, особенно распространен сепсис и гнойный менингит. До 55% малышей умирает от почечной недостаточности.

Процент выживаемости детей с ГП очень низок.

Специальных профилактических мер не существует. Поскольку ГП всегда является следствием патологий беременности, то нужно предупреждать болезнь именно на этом этапе.

Женщине необходимо правильно питаться, отказаться от вредных привычек, беречься от инфекций и вирусов. Важной профилактической мерой является регулярное обследование у специалистов.

Жизнь ребенка с врожденной гипоплазией почки родителям обойдется недешево. Лечение дорогостоящее и не всегда эффективное. Чтобы малыш родился здоровым, стоит позаботиться об этом еще на этапе планирования беременности.

Автор: Оксана Белокур, врач,
специально для Mama66

источник

Полное собрание и описание: могут ли при гипоплазии почки быть боли и другая информация для лечения человека.

В нефрологической практике гипоплазия почки подразделяется на три вида:

Гипоплазия почки простая, когда в аномальном органе определяется недостаточное количество нефронов и чашечек.
Гипоплазия в сочетании с олигонефронией (двусторонняя гипоплазия при малом количестве нефронов, клубочков и увеличении соединительной ткани, расширенными канальцами).
Гипоплазия почки с дисплазией (пороки развития почечной ткани – эмбриональные клубочки с несформированной мезенхимальной тканью, часто с зонами хрящевой ткани).

Одним из врожденных дефектов выделительной системы является гипоплазия почки. Патология характеризуется уменьшенными размерами правого или левого бобовидного органа. При этом сохраняется функциональность, но на фоне меньшего в 2 раза количества нефронов (специфичных почечных клеток) происходит ослабление работы больного органа. Может наблюдаться дистопия, то есть смещение расположения гипоплазированной капсулы. В большинстве случаев проблема выделительных структур разного размера выявляется случайно во взрослом возрасте и не требует лечения. Чаще диагностируется среди мужской половины населения.

Недоразвитость почки способна и не проявляться в течении жизни, а её обнаружение может стать неожиданным открытием для человека с такой патологией.

Почечная гипоплазия относится к врожденным аномалиям развития одного из парных выделительных органов с нормальным клеточным строением, но с ослабленной функциональностью при аномально маленьких размерах. Гипоплазированная капсула почки отличается от нормального по размерам органа, но при этом выполняет работу на должном уровне, имеет характерную для почечной ткани структуру, узкие тонкостенные сосуды.

Различают следующие виды гипоплазии парного органа, требующие разного подхода к лечению:

Простая, когда левая или правая почка разного размера. Недоразвитая структура характеризуется недостаточным количеством нефронов и чашечек.
Недоразвитое формирование организма с олигонефронией, когда наблюдается уменьшение обеих почек с малым количеством канальцев, клубочков. При этом отмечается превышенное образование эпителия.
Гипоплазия с дисплазией, когда органы разного размера и отмечаются пороки развития тканевой структуры, то есть клеточное замещение.

У новорожденных с двусторонней асимметрией отмечается наличие других аномалий развития, таких как:

удвоение нормальной по размеру почки;
выворотность сумки мочевого пузыря;
сдвинутое положение мочеточника;
суженность почечной артерии;
крипторхизм у мужчин (неопущение яичка в мошонку).

Спровоцировать развитие асимметрии, связанной с уменьшением в размерах одной или обеих структур, способны нарушения внутриутробного развития плода в период формирования выделительной системы и/или множество вредных воздействий извне. В группе риска беременные, которые:

Остановка нормального развития почек внутриутробно может быть вызвана нездоровым образом жизни беременной и инфекционными болезнями.

употребляют спиртные напитки в период вынашивания малыша;
злоупотребляют лекарствами, принимают запрещенные препараты;
курят;
носят тугую, сдавливающую одежду;
заражаются инфекциями (грипп, токсоплазмоз).

Гипоплазия правой почки, как и левой, может быть вызвана такими состояниями и болезнями:

гипогенез (проблема маленьких размеров связана с недоразвитым организмом ребенка);
внутриутробный пиелонефрит (воспаление в органе нормального размера до рождения или в течение года после появления на свет, способное его уменьшить);
тромбоз почечной вены у развивающегося внутри утробы ребенка (причина связана с неблагополучным течением беременности);
неправильное положение плода в матке.

Если только одна почка меньше другой, признаки патологии могут не проявляться. Но при ослаблении функциональности гипоплазированной почки или здоровой развивается пиелонефрит, который характеризуется четкой клинической картиной. Первым симптомом развития такого состояния считается стойкое повышенное давления у ребенка или взрослого. Хроническая нефропатическая гипертензия требует срочной операции по удалению уменьшенного органа. Болезнь не поддается лечению медикаментами и часто происходит озлокачествление процесса.

Указать на развитие гипоплазированной почки у ребенка способны следующие симптомы:

Отёчность, боли в пояснице, побледнение, жажда, потливость, болезненное мочеиспускание — спутники аномально недоразвитых почек.

отсталость в физическом развитии;
постоянная жажда;
повышение артериального давления;
отечность рук, ног, лицевой части;
недержание мочи по ночам;
едкий запах мочи, изменение цвета жидкости;
жалобы болезненность в пояснице;
боли при мочевыделении;
бледный оттенок кожи, шелушение из-за чрезмерной сухости.

Если не обращать внимания на эти симптомы, в дальнейшем присоединяется клиника хронической почечной дисфункции, стойкой артериальной гипертензии.

Когда наблюдается гипоплазия почки и слева, и справа, симптоматика и прогноз резко ухудшаются. Дети с такой патологией редко доживают до года. Уменьшение органа слева отличается более выраженной симптоматической картиной из-за особенностей анатомии: левая почка располагается выше, имеет крупные сосуды и нервные пучки. Характерным симптомом маленькой почки слева считается постоянная тянуще-ноющая боль в спине (в поясничной зоне). Не исключается риск развития двусторонней гипоплазии (когда обе почки маленькие) на фоне запуска компенсаторного механизма в здоровой почке, который «пытается» восполнить недостаточную функцию уменьшенного органа.

Если у только родившегося малыша здоровая и маленькая почки функционируют нормально, проблема может не диагностироваться долгое время. Когда наблюдается ухудшение функции здоровой почки при ослабленной работе больного органа (если он сильно уменьшен), быстро развивается почечная недостаточность. Такое состояние часто приводит к смерти ребенка.

Если гипоплазия почки сопровождается ухудшением кровоснабжения, развивается артериальная гипертензия, которая провоцирует воспаление. Такое состояние проявляется у старших детей с врожденной патологией в виде плохих анализов мочи. Чтобы предупредить усугубление недуга и предупредить причины развития осложнений, рекомендуется провести полную диагностику и выбрать метод лечения.

Когда у забеременевшей женщины диагностируется асимметрия выделительных структур, шансы на нормальное течение беременности, полноценное развитие плода и возможность родоразрешения без осложнений есть в тех случаях, когда на фоне асимметрии отсутствуют другие проблемы (воспаления, гипертензия). Такая беременность под тщательным наблюдением гинеколога и уролога. При развитии в почке пиелонефрита на стадии планирования беременности женщине показано лечение. В случае обострения в период беременности рекомендуется искусственное прерывание из-за создания угрозы жизни будущей матери. Хроническая недостаточность почки на фоне гипоплазии является категорическим противопоказанием к беременности у взрослых женщин.

Гипоплазия левой почки, как и правой, может осложниться такими патологическими состояниями:

дистопия (смещение места расположения почки)
дистрофия чашек и лоханок почки с мочеточниками;
сужение мочеотводящих каналов;
инфекционные воспаления (пиелонефрит, гломерулонефрит);
камнеобразование в почках и мочеточнике;
артериальная гипертензия;
хроническая недостаточность мочевыделительной системы.

Чтобы целенаправленно выяснить причину появившихся у ребенка симптомов, понять, почему уменьшена почечная капсула, рекомендуется пройти тщательную диагностику, которая включает методы:

УЗИ мочеотводящей системы;
МРТ;
ангиография почек;
ретроградная пиелография.

Диагностика при маленьком размере почечной капсулы должна быть комплексной, включая лабораторные анализы крови, мочи и кала, так как гипоплазия симптоматически схожая с другими патологиями.

Существует несколько вариантов, как лечить асимметрию, когда уменьшенный выделительный орган:

В зависимости от формы протекания болезни, гипоплазию почек можно лечить и без хирургического вмешательства.

Гемодиализ — аппаратное очищение крови от токсинов, то есть выполнение той работы, которую не способна сделать почка при развившейся недостаточности. Процедура показана, когда гипоплазия перешла на последнюю стадию, после удаления выделительного органа (на период ожидания донорского органа), при уменьшенных с двух сторон структурах.
Хирургия. Пораженный орган удаляется в случае развития пиелонефрита или хронической гипертензии. Когда уменьшенные оба органа (при двухсторонней асимметрии) с признаками почечной недостаточности показана трансплантация.
Консервативное лечение. При выполнении здоровой почкой функций двух органов без развития осложнений гипоплазия лечится диетотерапией с правильным питьевым режимом. Больным с маленьким размером почечной структуры показан здоровый образ жизни, ЛФК. В целях предупреждения возникновения пиелонефрита (в случае подозрений) назначается медикаментозное лечение, направленное на подавление инфекции.

Если выявлено, что у новорожденного уменьшены оба органа (двусторонняя гипоплазия), прогноз — неблагополучный. Срок жизни новорожденных в этом случае не более 1-го года. При односторонней асимметрии анатомически почка остается правильной, но ее размеры меньше, следовательно, функциональность снижена. Если здоровый орган способен выполнять двойную работу, то маленький размер второй почечной структуры не будет себя проявлять. При ее выявлении достаточно будет наблюдения, соблюдения мер профилактики против возможного инфицирования, следовательно, образ жизни особенно не поменяется, а прогноз будет оптимистичным. Часто с полностью здоровой одной почкой, когда аномально уменьшенная вторая, люди живут долго, даже не подозревая о наличии асимметрии.

Что является основанием
Признаки, определяющие проявление болезни
Виды заболевания
Развитие болезни у детей

Гипоплазия выделительных органов – это не приобретенное заболевание, а врожденный дефект, при котором одна из почек имеет размеры, далекие от нормальных. При этом почка функционирует точно так же, как здоровая, но количество нефронов (клеток почки) в ней почти в 2 раза меньше. Болезнью чаще страдают мужчины. К наиболее распространенным случаям относится односторонняя гипоплазия почки.

Причины возникновения болезни могут быть определены разными факторами. Неправильное развитие плода в утробе матери или большое количество вредных внешних воздействий могут спровоцировать начало заболевания. Беременная женщина подвергает повышенному риску состояние здоровья своего будущего ребенка, если:

употребляет спиртные напитки;
принимает сильнодействующие медикаменты;
курит;
носит тугую, сдавливающую тело одежду;
страдает различными инфекционными заболеваниями, такими как грипп, токсоплазмоз и др.

Кроме того, гипоплазия почки чаще всего вызывается различными патологическими состояниями и заболеваниями:

Недоразвитием ребенка (гипогенезом).
Пиелонефритом, поражающим почку плода еще в утробе матери либо в годовалом возрасте после рождения.
Тромбозом вен почки нерожденного ребенка.
Неправильным расположением плода в матке.

Признаки, определяющие проявление болезни

Солитарная почка (имеющая нормальные размеры) берет на себя двойную нагрузку, и если она успешно с ней справляется в течение всей жизни, то симптомы гипоплазии вовсе могут никак не проявить себя.

Проблемы возникают, когда здоровая почка по каким-то причинам перестает работать нормально. При этом гипоплазированный орган, не справляясь с двойной работой, воспаляется. В это время у человека может развиться пиелонефрит с последующими осложнениями. Гипоплазия почки описывается:

постоянной, не прекращающейся диареей;
отеками конечностей и одутловатостью лица, бледностью кожных покровов;
признаками, схожими с рахитом: мягкостью костных тканей, кривыми нижними конечностями, вздутием и увеличением объема живота, плоским затылком и др.;
отставанием в развитии от сверстников как в умственном, так и физическом отношении;
повышением температуры тела;
постоянно повышенным артериальным давлением.

Гипоплазия правой почки встречается довольно часто, но ее диагностика вызывает порой затруднение. В результате эхограммы по полученным результатам врачи иногда ставят ошибочный диагноз, потому что признаки бывают очень схожи с дисплазией, сморщиванием органа. А это совершенно иная болезнь.

Малое количество чашечек и клубочков по сравнению со здоровой почкой позволяют точно определить, что у пациента – гипоплазия правого выделительного органа. При этом левая почка, работая за двоих, приобретает некоторую гипертрофированность.

Если здоровый орган выдерживает увеличенную нагрузку, тогда человек может спокойно прожить всю жизнь, так и не узнав, что болел гипоплазией.

Но нет совершенно здоровых людей, поэтому при попадании инфекционных микроорганизмов в мочевыводящие пути или в результате различных физиологических патологий гипоплазия почки проявит себя.

Левую почку при этом придется оберегать, участвуя в диспансерных обследованиях, питаясь правильно, избегая переохлаждения, не перебарщивая с физическими нагрузками. Нужно всеми силами не допускать воспаления здоровой почки, потому что иначе все может закончиться нефроптозом – тяжелым заболеванием почки, при котором показана нефрэктомия.

Если человек страдает периодическими изматывающими поясничными болями, это может быть гипоплазия левой почки. Если других недомоганий нет, то больной может так и не узнать, что у него недоразвитая левая почка. Но любое физическое недомогание может способствовать тому, что гипоплазия левой почки даст знать о себе.

Регулярные скачки артериального давления, повышенная температура тела, снижение трудоспособности, слабость могут указывать на то, что почка воспалена и требуется немедленное лечение. Необходимо сдать анализы на кровь и мочу для того, чтобы установить точный диагноз.

Если у ребенка была выявлена патология, лечение нужно проводить незамедлительно, так как формирующийся и растущий организм постоянно подвергается повышенным перегрузкам, а болезнь органа может привести к тому, что ребенок будет отставать в развитии от своих сверстников. При этом он испытает проблемы и на эмоциональном уровне, что лишает его многих детских радостей.

Признаки, указывающие на прогрессирование заболевания в детском возрасте:

кожа лица и тела приобретает сероватый, землистый оттенок;
отекают руки, ноги, появляются мешки под глазами;
держится постоянно высокое артериальное давление;
мучают регулярные головные боли;
у мальчиков может быть обнаружен крипторхизм (яичко не опускается в мошонку).

Чаще всего патология проявляет себя в возрасте от 4 до 12 лет, врачи определяют ее, как правило, во время диспансеризации, когда родители готовят ребенка к посещению детского сада или к учебе в школе.

Больные часто спрашивают, можно ли избавиться от гипоплазии почки навсегда. Врожденный дефект нельзя исправить. Но при здоровом образе жизни, когда соблюдается режим сна и отдыха, человек следит за своим питанием, не имеет вредных привычек, данное заболевание может так и не проявить себя на протяжении всей жизни, потому что здоровая почка вполне справляется с двойной нагрузкой.

Гипоплазия почки — это довольно редкая врожденная патология, когда наблюдается уменьшение размеров органа с сохранением анатомической структуры и функции. У мальчиков заболевание встречается в 2 раза чаще чем у девочек.

Гипоплазия почек обычно наблюдается у тех детей, матери которых во время беременности:

курили сигареты;
принимали наркотические средства;
перенесли травмы живота, в том числе его ушиб;
были подвержены воздействию радиации;
злоупотребляли алкоголем;
длительное время находились в аномально жарких условиях.

Также причинами гипоплазии почки могут быть следующие факторы:

внутриутробное нарушение кровообращение (например, тромбоз вен);
наследственная предрасположенность;
маловодие;
пиелонефрит, возникший на первом году жизни ребенка или внутриутробно;
перенесенные инфекции: краснуха, грипп, токсоплазмоз;
скрытые заболевания воспалительного характера, затрагивающие паренхиму или корковое вещество почек.

Различают 3 основных вида почечной гипоплазии:

Простая форма. Орган уменьшен в размере. Число функционирующих элементов и чашечек снижено.
В сочетании с недостаточным количеством нефронов. Клубочков мало, а соединительной ткани много, почечные канальцы расширены.
В сочетании с дисплазией. Помимо уменьшения размеров почки наблюдаются различные аномалии развития ренальной ткани.

Чаще всего односторонняя гипоплазия почки (справа или слева) протекает совершенно бессимптомно. Это встречается тогда, когда второй орган справляется с дополнительной нагрузкой и стабилизирует работу мочевыделительной системы ребенка.

Если же обе почки меньшего размера, чем это необходимо, то признаки изменения в работе мочеполовой системы наблюдаются значительно раньше.

Чаще всего гипоплазия почки может проявляться:

повышением артериального давления;
отечность на лице у ребенка;
отставание в психическом или физическом развитии;
признаки размягчения костей, что очень похоже на рахит, — искривление ног, большой живот, уплощение затылка и т. д.;
развитие симптомов хронической почечной недостаточности;
повышение температуры до субфебрильных цифр;
периодическое или постоянное чувство тошноты, рвота.

У новорожденных односторонняя гипоплазия правой почки или левой может протекать бессимптомно. В случае двухсторонней формы, первые клинические симптомы появляются уже спустя несколько дней после рождения ребенка. К ним относится:

частая рвота;
понос;
развитие признаков ренальной недостаточности;
вялость или полное отсутствие врожденных рефлексов, например, Галанта, опоры и т. д.;
субфебрилитет;
отравление организма шлаками, которые скапливаются из-за недостаточной работы мочевыделительной системы.

Гипоплазия левой почки, как и правой, у малышей постарше проявляется:

энурезом;
отечностью лица;
судорогами;
нарушением мочеиспускания (частое, редкое, малыми порциями, обильное);
жаждой;
тяжестью в области поясницы или болевыми ощущениями внизу живота;
отставанием в физическом развитии от сверстников.

Артериальная гипертензия развивается уже в подростковом возрасте.

Гипоплазия левой почки. Она располагается немного выше правой, поэтому клиническая картина более яркая и выраженная. Обычно имеет место следующая симптоматика:

ноющие боли в пояснице, постоянного или периодического характера;
уменьшение размеров парного органа;
повышенное артериальное давление и признаки хронической урологической инфекции (пиелонефрит).

Уменьшение правой почки может проявляется болью в области поясницы или живота, но имеет более стертую клиническую картину.

Если течение патологии бессимптомное, то уменьшение размеров почки выявляют только при проведении планового медицинского профилактического осмотра. Для диагностики гипоплазии врач проводит углубленное обследование мочеполовой системы, включающее:

рентгенографию;
магнитно-резонансную или компьютерную томографию;
УЗИ брюшной полости;
биопсию.

При необходимости назначаются и другие виды обследования, например:

экскреторная урография;
почечная ангиография;
общий анализ мочи;
ретроградная уретеропиелография;
исследование биохимических показателей «почечные пробы»;
нефросцинтиграфия.

Если у женщины диагноз «гипоплазия почки», то перед тем как забеременеть, следует проконсультироваться с нефрологом и пройти обследование.

Если лишь одна почка уменьшена в размерах, а вторая полностью компенсирует ее функцию, то противопоказаний к беременности нет.

Однако, женщина во время вынашивания плода должна находиться под наблюдением не только акушера-гинеколога, но и уролога. В случае артериальной гипертензии или развития пиелонефрита проводится соответствующее лечение с помощью тех препаратов, которые не противопоказаны на имеющемся сроке.

При наличии выраженной почечной недостаточности, беременность противопоказана, так как это может закончиться гибелью ребенка и самой женщины.

Гемодиализ. Назначается в тех ситуациях, когда гипоплазия почки осложнена почечной недостаточностью, патология перешла в фазу декомпенсации, а также в случае удаления обеих почек (на тот период, когда пациент ожидает пересадки донорского органа).

Хирургическое лечение. Удаление аномально измененной почки осуществляют тогда, когда это приводит к развитию пиелонефрита или стойкому повышению артериального давления. В случае двухсторонней гипоплазии, когда имеются признаки выраженной почечной недостаточности, рекомендована трансплантация данного органа.

Консервативная терапия. Если здоровая почка полностью справляется с повышенной нагрузкой, то лечение гипоплазии состоит в соблюдении диеты, питьевого режима и ведении здорового образа жизни.

При подозрении на развитие пиелонефрита проводится весь комплекс лечебных процедур, направленных на устранение инфекции.

Если при гипоплазии уменьшены одна или обе почки, профилактика направлена на предупреждение развития инфекции (пиелонефрита) и прогрессированию почечной недостаточности. Для этого проводится коррекция водно-солевого баланса, антибиотикотерапия.

Рекомендации относительно образа жизни сводятся к соблюдению питьевого режима, который рассчитывается врачом в зависимости от выраженности почечной недостаточности у детей, выполнению умеренных физических нагрузок и своевременному прохождению медицинских осмотров.

При наличии незначительной гипоплазии почек прогноз благоприятный. Однако если органы существенно уменьшены с обеих сторон, то средняя продолжительность жизни таких детей составляет около 8–15 лет, после чего они умирают от выраженной сердечной или почечной недостаточности.

источник